GANGGUAN PIGMENTASIIsmo Yuwono(20070310050)Bagian kulit & kelaminFKUMY RSUD Salatiga

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASIMelanosisSINONIMDEFINISIKelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan pigmen melanin pada kulit.KarotenmelaninOksihemoglobin (paling berperan)Hemoglobin bentuk reduksiPENENTU WARNA KULIT

GANGGUAN PIGMENTASIGANGGUAN PIGMENTASI* Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah.** Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurang.MelasmaInkontinensia pigmentiosis/Bloch-SulzbergerLentiginosis Lentigo SenilisFreckles/EfelidMelanosis RiehlPerubahan warna karena logamKLASIFIKASIHipermelanosit *Hipomelanosit **VitiligoAlbinisme

HIPERMELANOSISMELASMASINONIMDEFINISIETIOLOGIHipermelanosis yang didapat yang umumnya simestri berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpanjan sinar ultraviolet dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu.EPIDEMIOLOGIKloasmaBelum diketahui pastiFaktor kausatif yang berperan : Sinar ultra violetHormonObatGenetik, 20-70%RasKosmetikaIdiopatik Mengenai semua rasWanita > priaMengenai wanita hamil, pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik dan pemakai obat.Terbanyak pada usia 30-44 tahun

HIPERMELANOSISMELASMAKLASIFIKASIPemeriksaan Sinar WoodGambaran KlinisBentuk sentrofasial : meliputi daerah dahi, hidung, pipi bag.medial, bawah hidung, serta dagu (63%)Bentuk malar : meliputi hidung dan pipi bagian lateral (21%)Bentuk mandibular : meliputi daerah mandibula (16%) Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar Wood dibandingkan dengan sinar biasa.Tipe dermal, dengan sinar Wood tak tampak warna kontras dibanding dengan sinar biasa.Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang lainnya tidak jelas.Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar Wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan sinar biasa jelas terlihat.

HIPERMELANOSISMELASMAKLASIFIKASIPATOGENESISMelasma tipe epidermal (coklat, melanin pada lap. Basal&suprabasal, kadang-kadang diseluruh st.korneum&st.spinosum).Melasma tipe dermal (coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah didermis bag.atas&bawah, pada dermis bag.atas terdapat fokus-fokus infiltrat). produksi melanosom karena hormon maupun sinar UV. melanosom ini juga dapat disebabkan karena bahan farmakologik seperti perak dan psoralen.Penghambatan dalam Malphigian cell turn over, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitostatikHistopatologi

HIPERMELANOSISMELASMASIMPTOMATOLOGIPENATALAKSANAANLesi makula coklat muda/coklat tuaberbatas tegas dengan tepi tidak teratur pola malar : pipi, hidungpola sentrofasial : pelipis, dahi, alis, dan bibir ataslesi keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada tipe dermal.DIAGNOSISPemeriksaan klinisPemeriksaan sinar woodPemeriksaan HsitopatologiPencegahan terhadap timbulnya /bertambah berat serta kambuhnya melasma (perlindungan terhadap sinar matahari) Tabir suryHilangkan faktor penyebab.Pengobatan TopikalHidrokinon 2-5% krimAsam retinoat 0,1% digunakan malam karena fotodegradasiAsam azeleat 20%

HIPERMELANOSISMELASMACONT. . .Pengobatan sistemikAsam askorbatEfek merubah melanin bentuk oksidase menjadi melanin bentuk reduksi dan mencegah pembentukan melaninGlutationMenghambat pembentukan melaninTindakan khususPengelupasan kimiawiDengan asam glikoat 50-70%Bedah laser

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISSINONIMPenyakit Bloch-SulzbergerETIOLOGIDEFINISIPenyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh, sebelumnya didahului oleh urtika, vesikula, peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahirKelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominanUmur : beberapa minggu sesudah lahirJenis kelamin : umumnya wanita

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISSIMPTOMATOLOGIPREDILEKSILesi urtika atau vesikula bercak-bercak hitam menyerupai laba-laba, tepi tak teraturBeberapa bulan/tahun, bercak-bercak hitam menghilangKemudian berubah menjadi daerah hipopigmentasi & atrofi.

KELAINAN PENYERTA : OnikodistrofiHiperlipidiosis palmaris&plantarisretardasi mentalkatarak, atrofi saraf mataSindaktilikerdil, pemendekan tungkai&lengan.Batang tubuh dan ekstremitas

HIPERMELANOSISINKONTINENSIA PIGMENTOSISDIAGNOSISDIAGNOSIS BANDINGHistopatologi :Epidermis : vesikel, spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, papilomatosis, sebukan sel radang eosinofil disetai vakuola pada sel-sel stratum basalis.Dermis : pigmen melanin dalam sel-sel makrofag dan sebukan sel-sel infiltrat terutama eosinofil.Laboratorium :Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibunya, IgEEpidermolisis bulosa pada bayiPemphigoid bulosa pada bayiPENATALAKSANAANBelum ada pengobatan yang efektif

PROGNOSIS :Kurang baik, stadium akhir umumnya berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau menjelang remaja.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISSINONIMDEFINISIETIOLOGILentigoMakula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.Disebabkan karena bertambanya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISKLASIFIKASILentigo GeneralisataLENTIGO GENERALISATALentiginosis supuratifSyndrome Lentiginosis MultipelLENTIGO SENTROFACIALLENTIGO PEUTZ-JEGHERLesi lentigo umumnya multiple, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak.Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik.Lentiginosis SupuratifLentigo timbul sangat banyak & dalam waktu singkat.Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanositik seluler.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISLentigo GeneralisataSindrom Lentiginosis MultipelDiturunkan autosomal dominan.lentigo timbul pada waktu lahir & bertambah sampai pubertaspada daerah leher & badan bag.atas, dapat juga seluruh tubuh.* Dikenal sindrom LEOPARDLentigenesECG abnormalitiesOccular hypertelorismPulmonary stenosisAbnormality of the genitaliaRetardation of growthDeaffness

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISLentiginosis sentrofasialAutosomal dominan. Lesi makula kecil berwarna coklat atau hitam, tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.Distribusi garis horisontal melalui sentral muka tanpa membran mukosaTanda defek lain : retardasi mental dan epilepsi, arcus palatum yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, dan skoliasis.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISSindrom Peutz-JehgerLentiginosis Periorificiale Et Poliposis ViseralePada laki-laki, autosomal dominanGejala klinis : lesi makula hiperpigmentasi, timbul sejak lahir sampai masa anak-anak. Makula mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur, coklat kehitaman ukuran 1-5mm.Letaknya: mukosa bukal, gusi, palatum durum, bibir. Bercak dimuka tampak ebih kecil & lebih gelap terutama disekitar hidung&mulut, pada tangan & kaki bercak tampak lebih besar.Gejala lain :polip di usus (melena)ganaskematian karena metastasis dari karsinoma tersebut.

HIPERMELANOSISLENTIGINOSISDIAGNOSISDIAGNOSIS BANDINGPENATALAKSANAANHistopatologik :Melanosit bertambah dilapisan sel basal&makrofag berisi pigmen didermis bagian atasEpidermis terdapat banyak granula melaninPolip diseluruh traktus intestinal, terutama usus kecil (hamartoma adenomatosa jinak)Freckles ( pada orang kulit putih, di pengaruhi sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa ).Terapi pembedahan untuk mengurangi gejala.Polip yang meluas & jinak kontraindikasi untuk tindakan radikal kecuali apabila lambung, duodenum, kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan

HIPERMELANOSISLENTIGO SENILIS (Liver Spot)DEFINISIMakula hiperpigmentasi pada kulit daerah yang terbuka, biasanya pada orangtua. Sering bersama makula depigmentasi, ekimosis senilis, dan degenerasi aktinik kronik.Histopatologik : Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball.Hiperpigmentasi adanya melanosit.DIAGNOSIS

HIPERMELANOSISFRECKLESSINONIMDEFINISIETIOLOGIEfelidMakula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari.Insidensi lebih sering pada orang berkulit putih.Diturunkan secara autosomal dominanTimbul pada umur 5 tahun, berupa makula hiperpigmentasi pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari.Musim panas, jumlahnya bertambah, lebih besar, dan lebih gelap.Penderita cenderung mendapat melanocytic naeviSIMPTOMATOLOGI

HIPERMELANOSISFRECKLESDIAGNOSISDIAGNOSIS BANDINGPENATALAKSANAANHistopatologi :Melanosit tidak bertambah tetapi melanosom panjang dan berbentuk bintang seperti pada orang kulit hitamJumlah melanin di epidermis bertambahXeroderma pigmentosumLentiginosisObat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkoholSunscreen diberikan untuk pencegahan

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHLDEFINISIETIOLOGISIMPTOMATOLOGIKelainan dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.Dimulai dengan pruritus, eritema & pigmentasi yang meluas secara perlahan. Didapati pada wanita dewasa.Belum diketahui pastiNutrisi, derivat ter, bahan pewangi & kosmetika diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil (+) pada uji tempelDianggap serupa dengan melanodermatoksika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang kontak dengan bahan aspal, pitch kreosot &minyak mineralPigmentasi bercak coklat muda coklat tua pada dahi, malar, belakang telinga, sisi leher & tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari.Pigmentasi tempat tertutup : ketiak dan umbilikus

HIPERMELANOSISMELANOSIS RIEHLDIAGNOSISPENATALAKSANAANDitegakkan atas dasar riwayat & uji tempel dengan sinarHistopatologiSel basal : degenerasi perkejuanDermis : melanofag, infiltrasi sel limfosit&histiosit pada pars papilarisUntuk menghilangkan pigmentasi dipakai hidrokinon

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAMDEFINISIKLASIFIKASIPerubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.ARGIRIAkeadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah yang terkena sinar matahari, yaitu muka dan tangan, mukosa mulut dan skleraDulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol, protargol dan neosilvol)

HIPERMELANOSISPERUBAHAN WARNA KARENA LOGAMKLASIFIKASIBISMUTHBila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis bismut) dan disertai stomatitisKrim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri dapat menyebabkan pigmentasi abu-abu kecoklatan pada kelopal mata, lipatan nasolabial, dagu dan pipi

EMASKiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihanAda pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan muka

MERKURIPenggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher

HIPOMELANOSISVITILIGOSINONIMDEFINISIEPIDEMIOLOGIShwetakustha, Suitra, Bedak dan BerasHipomelanosis idiopatik didapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanositInsiden 0,1-8,8%Dapat mengenai semua ras & kelaminAda pengaruh genetik, penderita vitiligo 5% anak vitiligo

HIPOMELANOSISVITILIGOPATOGENESISHIPOTESIS AUTOIMUNHubungan vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto, anemia pernisiosa & hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligoHIPOTESIS NEUROHUMORALMelanosit terbentuk dari neuralcrset, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit.Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respons transmiter saraf, misalnya asetilkolinAUTOSITOTOKSIKSel melanosit melanin oksidasi(tirosin) DOPA dopakinon oksidasi indol & radikal bebas.Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin (sitotoksik terhadap melanosit:tirosin, dopa, dopakrom)PAJANAN TERHADAP BAHAN KIMIAWI Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenol

HIPOMELANOSISVITILIGOSIMPTOMATOLOGIMakula putih dengan diameter mm-cm, bulat/lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis. Repigmentasi perifolikuler : makula (pigmentasi normal/hiperpigmentasi) Inflamatoar : kadang -kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema & gatalLesi bilateral, simetris/asimetris. Mukosa jarang terkena, kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir & ginggiva.PREDILEKSIEkstensor tulang terutama diatas jariPeriorifisial sekitar mataMulut dan hidungTibialis anteriorPergelangan tangan bagian fleksor

HIPOMELANOSISVITILIGOKLASIFIKASILokalisataGeneralisataFokal : satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmentalSegmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkaiMukosal : hanya terdapat pada membran mukosa

*Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata.Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas&muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisataVulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempatCampuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total

HIPOMELANOSISVITILIGODIAGNOSISDIAGNOSIS BANDINGAnamnesis (onset, RPD, RPK, faktor pencetus seperti stres, emosi, terbakar surya dan paparan bahan kimia)HistopatologiDengan pewarnaan HE, tidak ditemukan melanosit, kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasiPemeriksaan biokimiaPemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase. Kadar tirosin plasma dan kulit normalPiebaldismeSindrom Wardenburg Sindrom WoolfVitiligo segmental (nevus depigmentosus, tuberosklerosis, hipomelanositis)Lesi tunggal/sedikit (tinea versikolor, pitiriasis alba, hipomelanosis gutata, dan hipopigmentasi pasca-inflamasi)

HIPOMELANOSISVITILIGOPENATALAKSANAANPengobatan sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan - 1 tahun.Psoralen topikal (5 menit sebelum penyinaran dermatitis kontak iritan)Kortikosteroid : betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmenUsia < 18th : Topikal, losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spiritus dilutus, diamkan 15 menit, dijemur 10 menitUsia >18th :Kelainan kulit generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). Dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3x

HIPOMELANOSISVITILIGOPENATALAKSANAANMBEH (monobenzylether of hidroquinon) 20% untuk vitiligo >50% permukaan kulit & tidak berhasil dengan psoralen, bila tidak ada dermatitis kontak, pengobatan dlanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal

Pembedahan dengan skin graft, baik pada seluruh epidermis&dermis, maupun hanya kultur sel melanosit

Daerah ujung jari, bibir, siku, dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk, dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol

HIPOMELANOSISALBINISMEDEFINISIINSIDENSIKLASIFIKASISuatu kelainan sintesis melanin yang diturunkan, sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit, rambut, dan mataTerdapat pada semua ras dengan prevalensi berbedaAlbinisme okuler (X-LR)Albinisme kutaneus (AD)Albinisme okulokutaneus (AR)

HIPOMELANOSISALBINISMESIMPTOMATOLOGISPENATALAKSANAANPROGNOSISAdanya pengurangan pigmen yang nyata pd kulit, rambut dan mata. Penderita mengalami :FotofobiaEkspresi muka yang khas karena silauDapat timbul kerusakan karena sinar matahari (keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma)Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar (photo protective) Pemeriksaan teratur diperlukan untuk deteksi dini serta memberi terapi terhadap kelainan premaligna dan yang sudah menjadi maligna, terutama penderita yang tinggal didaerah tropis.Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.

Thank YouHOMESAFELYDRIVE