Embed Size (px)
Citation preview
KELAINAN PIGMENTASIDISUSUN OLEH: NOVITA WULANDARI/ 20080310128
DEFINISI GANGGUAN PIGMENTASI
Gangguan pigmentasi adalah kelainan warna kulit akibat berkurang atau bertambahnya pembentukan melanin pada kulit.
Sinonim : melanosis. Warna kulit manusia merupakan kombinasi dari
beberapa kromofor, yaitu melanin yang memberi warna coklat, oksihemoglobin yang memberi warna merah, deoksihemoglobin yang memberi warna biru dan karoten yang memberi warna kuning –orange. Melanin merupakan komponen yang paling dominan kontribusinya dalam warna kulit, sehingga gangguan pigmentasi terutama disebabkan oleh ada-tidaknya pigmen melanin tersebut.
Dalam proses pembentukan melanin (melanogenesis) terdapat dua tahap penting, yaitu :
1. Sintesis melanosom, yang termasuk dalam proses ini adalah pembentukan melanosom, melanisasi melanosom, dan sekresi atau transfer melanosom.
2. Degradasi melanosom
1. PROSES PEMBENTUKAN SISTESIS MELANIN
Melanin dibentuk oleh melanosit dengan enzim tirosinase dan bantuan sinar UV memainkan peranan penting dalam proses pembentukannya. Sebagai akibat dari kerja enzim tironase, tiroksin diubah menjadi 3,4 dihidroksiferil alanin (DOPA) dan kemudian menjadi dopaquinone, yang kemudian dikonversi, setelah melalui beberapa tahap transformasi menjadi melanin. Enzim tirosinase dibentuk dalam ribosom, ditransfer dalam lumer retikulum endoplasma kasar, melanosit diakumulasi dalam vesikel yang dibentuk oleh kompleks golgi.
Pada dasarnya ada dua macam tipe pigmen melanin, yaitu eumelanin dan feomelanin.
1. Eumelanin (yang artinya melanin sejati), Eumelanin memberikan warna gelap, terutama hitam, coklat dan variasinya.
2. Feomelanin feomelanin berwarna kemerahan atau pirang
Melanosis adalah kelainan pada proses pigmen melanin kulit :
1. hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah
2. hipomelanosis (leukoderma) bila produksi pigmen melanin berkurang
KLASIFIKASI
Hipermelanosis
Melasma Inkontinensia
pigmentiosis/penyakit Bloch-Sulzberger
Lentiginosis Lentigosenilis Freckles/Efelid Melanosis Riehl Perubahan warna
karena logam
Hipomelanosis
Vitiligo Albinisme Leukoderma
MELASMA
Sinonim : Kloasma Adalah hipermelanosis didapat yang umumnya
simetris berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar UV dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu
Epidemiologi dan Insidens Mengenai semua ras Wanita > pria Mengenai wanita hamil, pemakai pil kontrasepsi,
pemakai kosmetik dan pemakai obat Insidensi terbanyak pada usia 30-44 tahun
Etiologi Belum diketahui secara pasti Faktor kausatif yang dianggap berperan :
Sinar ultra violet Hormon obat genetik, 20-70% Ras kosmetika idiopatik
KLASIFIKASI MELASMA
sentrofasial
Berdasarkan gambaran klinis malar
mandibular
Klasifikasi Tipe epidermal
Melasma Berdasarkan px sinar Wood Tipe dermal
Tipe campuran
Tipe sukar dinilai
Berdasarkan px histopatologik tipe epidermal
tipe dermal
KLASIFIKASI
Berdasarkan gambaran klinis Bentuk sentrofasial : meliputi daerah dahi, hidung, pipi
bag.medial, bawah hidung, serta dagu (63%) Bentuk malar : meliputi hidung dan pipi bagian lateral
(21%) Bentuk mandibular : meliputi daerah mandibula (16%)
Berdasarkan pemeriksaan sinar Wood Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar
Wood dibandingkan dengan sinar biasa Tipe dermal, dengan sinar Wood tak tampak warna
kontras dibanding dengan sinar biasa Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas
sedang lainnya tidak jelas Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan
sinar Wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan sinar biasa jelas terlihat
Berdasarkan pemeriksaan histopatologik Melasma tipe epidermal (coklat, melanin pada lap.
Basal&suprabasal, kadang-kadang diseluruh st.korneum&st.spinosum
Melasma tipe dermal (coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah didermis bag.atas&bawah, pada dermis bag.atas terdapat fokus-fokus infiltrat.
Patogenesis: ↑ produksi melanosom karena hormon maupun
sinar UV. ↑ melanosom ini juga dapat disebabkan karena bahan farmakologik seperti perak dan psoralen.
Penghambatan dalam Malphigian cell turn over, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitostatik
GEJALA KLINIS lesi berupa makula berupa coklat muda atau coklat
tua berbatas tegas dengan tepi tidak teratur pola malar : pipi, hidung pola sentrofasial : pelipis, dahi, alis, dan bibir atas lesi keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada
tipe dermal.Diagnosis:Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan klinis.
Untuk menentukan tipe melasma dilakukan pemeriksaan sinar Wood, pemeriksaan histopatologik dilakukan pada kasus-kasus tertentu
PENATALAKSANAAN Pencegahan terhadap timbulnya /bertambah berat serta
kambuhnya melasma (perlindungan terhadap sinar matahari) tabir surya
Hilangkan faktor-faktor penyebab Pengobatan topikal
Hidrokinon 2-5% krim Asam retinoat 0,1% digunakan malam karena fotodegradasi Asam azeleat 20%
Pengobatan sistemik Asam askorbat
Efek merubah melanin bentuk oksidase menjadi melanin bentuk reduksi dan mencegah pembentukan melanin
Glutation Menghambat pembentukan melanin
Tindakan khusus Pengelupasan kimiawi
Dengan asam glikoat 50-70% Bedah laser
INKONTINENSIA PIGMENTOSIS Sinonim : Penyakit Bloch-Sulzberger, ‘Bloch-Sulzberger
syndrome’, ‘Bloch-Siemens syndrome’, ‘melanoblastosis cutis linearis’, and ‘pigmented dermatosis-Siemens-Bloch type’
Adalah penyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh, sebelumnya didahului oleh urtika, vesikula, peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahir
Penyebab : kelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominan
Umur : beberapa minggu sesudah lahir Jenis kelamin : umumnya wanita
GEJALA KLINIS
Lesi dimulai dengan urtika atau vesikulabercak-bercak hitam menyerupai laba-laba,tepi tak teratur. Beberapa bulan/tahun, bercak-bercak hitam menghilangdaerah hipopigmentasi&atrofi.
Kelainan-kelainan yang mengikuti : Onikodistrofi, hiperlipidiosis palmaris&plantaris, retardasi
mental, katarak, atrofi saraf mata, sindaktili, kerdil, pemendekan tungkai&lengan.
Lokalisasi : batang tubuh dan ekstremitasPemeriksaan Laboratorium: Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah
penderita dan ibunya, ↑ IgE
DD : Epidermolisis bulosa pada bayi Pemphigoid bulosa pada bayi
PENATALAKSANAAN
Belum ada pengobatan yang efektif
PrognosisKurang baik, stadium akhir umumnya berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau menjelang remaja
LENTIGINOSIS Sinonim : Lentigo Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman
berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu
Etiologi Disebabkan karena bertambanya jumlah melanosit pada
taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal
Vulvar and penile lentigo Lentigines profusa Syndrome-associated lentigines
Lentigo simplex Solar lentigo Ink-spot lentigo
PUVA lentigo Tanning-bed lentigoOral and labial melanotic macules
KLASIFIKASI1. Lentiginosis generalisata
Lesi umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa anak-anak. Patogenesisnya tidak diketahui Lentiginosis eruptif
Lentigo timbul sangat banyak&dalam waktu singkat. Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berubah jadi melanositik seluler
Sindrom lentiginosis multipelDiturunkan autosomal dominan, lentigo timbul pada waktu lahir&bertambah sampai pubertas, pada daerah leher&badan bag.atas, dapat juga seluruh tubuh Dikenal sindrom LEOPARDLentigenesECG abnormalitiesOccular hypertelorismPulmonary stenosisAbnormality of the genitaliaRetardation of growthDeaffness
2. Lentiginosis sentrofasial Diturunkan secara autosomal dominan. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam,
timbul pada tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.
Distribusi pada garis horisontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa
Tanda-tanda defek lain : retardasi mental dan epilepsi, arcus palatum yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, dan skoliasis
3. Sindrom Peutz-Jehger Sinonim : Lentiginosis periorificiale et poliposis
viserale Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara
autosomal dominan Gejala klinis :
lesi berupa makula hiperpigmentasi, timbul sejak lahir&berkembang pada masa anak-anak.
makula mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur, coklat kehitaman ukuran 1-5mm.
letaknya: mukosa bukal, gusi, palatum durum, bibir. Bercak dimuka tampak ebih kecil&lebih gelap terutama disekitar hidung&mulut, pada tangan&kaki bercak tampak lebih besar.
gejala lain : polip di usus (melena)ganaskematian karena metastasis dari karsinoma tersebut.
Pemeriksaan histopatologik Melanosit bertambah dilapisan sel basal&makrofag berisi
pigmen didermis bagian atas Epidermis terdapat banyak granula melanin Polip diseluruh traktus intestinal, terutama usus kecil
(hamartoma adenomatosa jinak) Diagnosis banding
Freckles (pd orang kulit putih, dpengaruhi sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa)
Penatalaksanaan Terapi pembedahan untuk mengurangi gejala Polip yang meluas&jinak kontraindikasi untuk tindakan radikal
kecuali apabila lambung, duodenum, kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan
LENTIGO SENILIS (LIVER SPOT) Adalah makula hiperpigmentasi pada kulit daerah
yang terbuka, biasanya pada orangtua. Sering bersama makula depigmentasi, ekimosis
senilis, dan degenerasi aktinik kronik. Pemeriksaan histopatologik :
Terpisahnya geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball dan hiperpigmentasi adanya ↑ melanosit.
FRECKLES Sinonim : Efelid Adalah makula hiperpigmentasi berwarna coklat
terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari
Insidensi lebih sering pada orang berkulit putih Etiologi diturunkan secara autosomal dominan
GEJALA KLINIS
Timbul pada umur 5 tahun, berupa makula hiperpigmentasi pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Musim panas, jumlahnya bertambah, lebih besar, dan lebih gelap. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi
DD : Xeroderma pigmentosum Lentiginosis
Terapi: Obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40%
kemudian dinetralkan dengan alkohol Sunscreen diberikan untuk pencegahan
MELANOSIS RIEHL Kelainan ini dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis
akibat fotosensitivitas. Dimulai dengan pruritus, eritema&pigmentasi yang meluas secara perlahan. Didapati pada wanita dewasa.
Gejala klinis: Pigmentasi bercak coklat muda coklat tua pada dahi,
malar, belakang telinga, sisi leher&tempat-tempat yang sering terkena sinar matahari.
Pigmentasi tempat yang tertutup : ketiak dan umbilikus
ETIOLOGI Belum diketahui pasti Nutrisi, derivat ter, bahan pewangi & kosmetika
diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil (+) pada uji tempel
Dianggap serupa dengan melanodermatoksika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang kontak dengan bahan aspal, pitch kreosot &minyak mineral
Diagnosis:Ditegakkan atas dasar riwayat&uji tempel dengan
sinar
Penatalaksanaan:Untuk menghilangkan pigmentasi dipakai hidrokinon
PERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM
Perubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal
Argiria Adalah keadaan yang terlihat berupa keabuan karena
perak pada daerah yang terkena sinar matahari, yaitu muka dan tangan, mukosa mulut dan sklera
Dulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol, protargol dan neosilvol)
Bismuth Bila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi
(garis bismut) dan disertai stomatitis Krim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri
dapat menyebabkan pigmentasi abu-abu kecoklatan pada kelopal mata, lipatan nasolabial, dagu dan pipi
Emas Kiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata
dan muka Merkuri
Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri presipitatus albus atau merkuri oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher
VITILIGO Sinonim : Shwetakustha, suitra, behak dan beras. Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik didapat ditandai
dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit.
Epidemiologi Insiden 0,1-8,8% Dapat mengenai semua ras & kelamin Ada pengaruh genetik, penderita vitiligo→ 5% anak
vitiligo Riwayat keluarga vitiligo 20-40%
Sunburn in vitiligo
PATOGENESIS Hipotesis autoimun
Adanya hubungan vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto, anemia pernisiosa & hipoparatiroid melanosit
Hipotesis neurohumoral Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan
katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit.
Autositotoksik Sel melanosit melaninoksidasi(tirosin)DOPA
dopakinonoksidasiindol&radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor
melanin (sitotoksik terhadap melanosit:tirosin, dopa, dopakrom) Pajanan terhadap bahan kimiawi
Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon dalam sarung tangan/detergen yang mengandung fenol
GEJALA KLINIS
Makula putih dengan diameter mm-cm, bulat/lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis.
Repigmentasi perifolikuler :makula (pigmentasi normal/hiperpigmentasi)
Inflamatoar : kadang2 ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema&gatal
Predileksi: ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, pergelangan tangan bagian fleksor
Lesi bilateral, simetris/asimetris. Mukosa jarang terkena, kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir&ginggiva.
KLASIFIKASI Lokalisata
Fokal : satu atau lebih makula pada satu area, tetapi tidak segmental
Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu tungkai
Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa
Jarang penderita vitiligo lokalisata yang berubah menjadi generalisata.
Generalisata Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal
ekstremitas&muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata
Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau
hampir menyeluruh merupakan vitiligo total
DIAGNOSIS Evaluasi klinis
Anamnesis (onset, RPD, RPK, faktor pencetus seperti stres, emosi, terbakar surya dan paparan bahan kimia)
Pemeriksaan histopatologi Dengan pewarnaan HE, tidak ditemukan melanosit. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi,
tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi Pemeriksaan biokimia
Pemeriksaan histokimia pada kulit yang diinkubasi dengan dopa menunjukkan tidak adanya tirosinase.
DD: Piebaldisme Sindrom Wardenburg Sindrom Woolf Vitiligo segmental (nevus depigmentosus, tuberosklerosis,
hipomelanositis) Lesi tunggal/sedikit (tinea versikolor, pitiriasis alba, hipomelanosis
gutata, dan hipopigmentasi pasca-inflamasi)
PENATALAKSANAAN
Pengobatan sistemik : trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari /sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang (ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6 mg/kg BB 2 jam
sebelum penyinaran selama 6 bulan - 1 tahun. Psoralen topikal (5 menit sebelum penyinaran
dermatitis kontak iritan) Kortikosteroid : betametason valerat 0,1% atau
klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen
Usia < 18th : Topikal, losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan
spiritus dilutus, diamkan 15 menit, dijemur 10 menit Usia >18th :
Kelainan kulit generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsul metoksalen (10 mg). Dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3x
MBEH (monobenzylether of hidroquinon) 20% untuk vitiligo >50% permukaan kulit & tidak berhasil dengan psoralen, bila tidak ada dermatitis kontak, pengobatan dlanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal
Pembedahan dengan skin graft, baik pada seluruh epidermis&dermis, maupun hanya kultur sel melanosit
Daerah ujung jari, bibir, siku, dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk, dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol
ALBINISME Albinisme adalah suatu kelainan sintesis melanin
yang diturunkan, sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit, rambut, dan mata
Insidens : terdapat pada semua ras dengan prevalensi berbeda
Ada 3 : Albinisme okuler (X-LR) Albinisme kutaneus (AD) Albinisme okulokutaneus (AR)
GAMBARAN KLINIS
Adanya pengurangan pigmen yang nyata pd kulit, rambut dan mata.
Penderita mengalami : Fotofobia Ekspresi muka yang khas karena silau Dapat timbul kerusakan karena sinar matahari
(keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma)
PENATALAKSANAAN
Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar (photo protective)
Pemeriksaan teratur diperlukan untuk deteksi dini serta memberi terapi terhadap kelainan premaligna dan yang sudah menjadi maligna, terutama penderita yang tinggal didaerah tropis.
Prognosis:Bila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi
kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.
LEUKODERMALeukoderma adalah suatu kondisi kulit, kondisi yang
diperoleh dengan hilangnya lokal pigmentasi kulit yang mungkin terjadi setelah sejumlah kondisi peradangan kulit, luka bakar, suntikan steroid intralesi, postdermabrasion, dll.
Buah Bael secara tradisional digunakan untuk mengobati kondisi ini.
Alhamdulillah
