Gastrosquisis izquierda Reporte de un caso en la Unidad … : El recién nacido ... derecha y la falla en la incorporación del saco vitelino y de las estructuras asociadas al tallo

Llorente J, Llorente LC, Echavarría I; CIRUPED. Vol. 4, No. 4.

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Gastrosquisis izquierda Reporte de un caso en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y Pediátricos “UTINP”, Montería, Colombia J Llorente1, LC Llorente2, I Echavarría3. 1Cirujano pediatra UTINP 2Médico y cirujano, Universidad de Antioquia 3Neonatólogo UTINP

RESUMEN

El recién nacido con un defecto de la pared abdominal constituye una de las presentaciones más dramáticas en medicina, y plantea muchos problemas difíciles al cirujano pediátrico. En este grupo de enfermedades se encuentra la gastrosquisis, clásicamente descrita en la región para umbilical derecha. Su incidencia es variable en el mundo y ha aumentado en los últimos tiempos. Se reportan cifras de 1 a 3 por cada 10.000 nacidos vivos. En una revisión hecha de 1998 a mayo de 2013 en las diferentes unidades neonatales de la ciudad de Montería se encontró una incidencia de 3.45 por cada 10.000 nacimientos, posiblemente relacionado con el incremento de embarazos en adolescentes y el aumento de tóxicos en el ambiente y consumo de sustancias vasoactivas en los mismos. La gastrosquisis izquierda es un defecto supremamente raro, se han reportado 26 casos a nivel mundial el último en 2013 en la ciudad de Delhi, India. Se reporta aquí el primer caso en Colombia en la ciudad de Montería, manejado con el método mínimamente invasivo por etapas mediante la aplicación de un silo sin sutura. En la literatura se encuentra que la etiología de la gastrosquisis izquierda es desconocida; algunas teorías han sido propuestas para explicar por qué el defecto ocurre de manera más frecuente del lado derecho y la teoría más aceptada es la de un defecto de tipo disruptivo vascular. La gastrosquisis izquierda se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino y se ha observado asociada con diferentes anomalías extra intestinales, lo que sugiere que se trata de un defecto de tipo mal formativo, embriológicamente distinto a la gastrosquisis derecha.

ABSTRACT

A newborn with a defect in the abdominal wall is one of the most dramatic presentations in medicine, and poses many difficult problems to the Pediatric surgeon. Within these, gastroschisis, which is classically described in the right paraumbilical region, its incidence is variable in the world and has increased in


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recent times, with a reported incidence of 1-3 per 10,000 live births. In a review from 1998 to May of 2013 in neonatal units of the city of Montería it has been found an incidence of 3.45 per 10,000 live births, possibly related to the increase in teen pregnancies and the increase of toxic in the environment and consumption of vaso-active substances. Left-sided Gastroschisis is a very rare defect, with only 26 reported cases, the last was 2013 in Delhi, India. It is the first case in Colombia in the city of Montería, managed with minimally invasive stages method through the application of a silo without suture. In a review of the literature we have found that the etiology of the left-sided gastroschisis is unknown; some theories have been proposed to explain why the defect occurs most frequently on the right side and the most widely accepted theory is that of a disruptive vascular type defect. Left-sided gastroschisis occurs more frequently in females and has been associated with different extra intestinal anomalies, suggesting that it is a defect embryologically different to right-sided Gastroschisis. Palabras clave: gastrosquisis izquierda, cirugía pediátrica

UTINP, Montería, Colombia Recibido: noviembre de 2014. Aceptado: diciembre de

2014

Introducción

La gastrosquisis, al igual que el onfalocele es un defecto de la pared abdominal, clásicamente descrito en la región para umbilical derecha, generalmente pequeño (menor a 4 cm), a través del cual pueden protruir asas intestinales, hígado y otros órganos abdominales. Tiene una incidencia de 1 a 3 por cada 10,000 nacidos vivos; sin embargo, en los últimos años ha habido un incremento en algunos países como México, Colombia, en donde la incidencia es de 5.1 por cada 10,000 recién nacidos vivos (1,2). La

http://ciruped.org/�


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causa de este incremento se desconoce. La relación de varones y mujeres es de 1.0 a 1.4. Se considera un defecto generalmente aislado, asociado a otras anomalías en sólo 10 a 20% de

los casos. La mayoría de las alteraciones asociadas son gastrointestinales y las aneuploidías cromosómicas relacionadas son inusuales (3).

e Imagen 1. Defecto para umbilical izquierdo con protrusión de asas intestinales, a las 3 horas de

nacida

Imagen 2. Defecto para umbilical izquierdo con protrusión de asas intestinales, a las 8 horas de

nacida

Imagen 3. Defecto para umbilical izquierdo con cierre por técnica mínimamente invasiva a los 2

días de nacida


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El diagnóstico prenatal puede establecerse desde la semana 12 de gestación por ultrasonido. La tasa de detección es de 78% en el primer trimestre y de casi 100% en el segundo trimestre. Existe una elevación de alfafetoproteína que puede detectarse en el tamizaje bioquímico de segundo trimestre (4).

Se considera un evento disruptivo y se han propuesto varias teorías para explicar el mecanismo fisiopatológico del defecto, como la involución anormal de la vena umbilical derecha y la falla en la incorporación del saco vitelino y de las estructuras asociadas al tallo corporal (3, 5). Actualmente, ninguna de estas teorías ha sido aceptada, ya que no se ha corroborado en modelos animales. Se han reportado casos familiares, lo que sugiere que pudiese existir un componente genético para esta entidad. Si bien la patogénesis es aún desconocida, existen factores de riesgo claramente asociados, como el tabaco, la cocaína, fármacos vasoactivos, analgésicos, alcohol y radiación; sin embargo, la asociación más consistente es con edad materna joven (menor de 20 años), así como un índice de masa corporal bajo, dieta materna insuficiente y estrato socioeconómico bajo (2, 3).

A diferencia de la gastrosquisis clásica, la gastrosquisis izquierda es una entidad rara y sólo se han reportado 26 casos a nivel mundial (2). La etiología de este tipo de gastrosquisis es igualmente desconocida y se describe que los pacientes tienen anomalías distintas a las encontradas en la gastrosquisis derecha, ya que se asocia más a defectos extra intestinales y se ha encontrado predominantemente en mujeres (3).

El caso

Recién nacida femenina, con madre de 15 años, bachiller, primípara sin antecedente de abortos (G1.P1.C0.A0), Realizó seis controles prenatales y dos ecografías reportadas como normales en el primer y segundo trimestre, respectivamente, sin aplicación de vacuna alguna durante el embarazo, con servicio de luz eléctrica pero sin agua potable (tomada de pozo), residentes en área rural de un municipio de Colombia, estrato socioeconómico 1, en condiciones de salud sanos, sin antecedente de toxicomanías ni consumo de sustancias vaso activas.

La madre inició con contracciones de parto a las 34 semanas de gestación en su hogar y fue remitida al Hospital San Jerónimo de la ciudad de Montería, donde nació una niña pretérmino, con peso de 2090 g, talla 46 cm, perímetro cefálico de 31 cm, Apgar 7/10 al minuto y 8/10 a los 5 minutos. Tenía signos de desnutrición intrauterina y grupo sanguíneo O Rh +. Ingresó a la UCI neonatal UTINP a las 3 horas de haber nacido donde fue valorada por el neonatólogo de turno quien a la exploración física describió una recién nacida con cráneo normocéfalo con fontanela anterior permeable, fontanela posterior cerrada, apertura ocular espontánea, coanas permeables con aleteo nasal discreto, labios y paladar íntegros, permeabilidad esofágica, tórax con adecuada entrada y salida de aire, tiraje intercostal discreto, ruidos cardiacos rítmicos de buen tono e intensidad. Encontró además un defecto de la pared abdominal paraumbilical izquierdo de 1.5 cm de diámetro con salida de asas intestinales grueso y delgado, incluyendo estomago de color oscuro violácea.


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Extremidades íntegras y simétricas con pulsos y llenado capilar


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Imagen 4. Defecto para umbilical izquierdo con técnica mínimamente invasiva a los 3 días de nacida





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adecuados. Genitales femeninos normales. Neurológicamente íntegra.

Fue valorada por el cirujano pediatra y las 8 horas de nacida fue llevada a quirófano, se colocó Silo con bolsa plástica introducida por medio de aro de hule utilizando técnica mínimamente invasiva, con reducción progresiva hasta los 5 días de nacida, acompañada de enemas de 10 cms de solución salina normal a 37 °C. Se logró la reducción total y se aplicó tegaderm afrontando los bordes y cerrando el defecto, como se demuestra en las Imágenes 1 a la 6. Luego, al día 12 se retiró el tegaderm y se observó interposición del ónfalo con el borde contralateral izquierdo, se resecó y aplicó nuevamente hasta el día 22 donde se apreció un cierre prácticamente anatómico y estético (Imagen 7).

La paciente fue tratada con antibióticos. Tuvo manejo con nutrición parenteral. La evolución fue lenta e insidiosa y de acuerdo a la tolerancia de la vía oral se estableció su pronóstico. Como parte del abordaje se realizó ecocardiograma, el cual mostró persistencia del conducto arterioso.

Discusión

La gastrosquisis es uno de los defectos más frecuentes de la pared abdominal, clásicamente localizado en la región para umbilical derecha. En este reporte se presenta el caso de una paciente en la ciudad de Montería Colombia recién nacida con gastrosquisis izquierda. En los últimos años se ha reportado un incremento en la incidencia de gastrosquisis en Colombia, al igual que otras partes del mundo como en México, según reportes del Registro y

Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas Externas (RYVEMCE), la incidencia en el periodo comprendido entre 1986 y 1990 era de 1.49 por 10,000 recién nacidos, en comparación con el periodo entre 2001 y 2005, en el cual la incidencia reportada fue de 5.33 por cada 10,000 recién nacidos vivos (6).

En el Instituto Nacional de Perinatología, Isidro Espinosa de los Reyes, en el periodo comprendido entre enero de 1998 y diciembre de 2008, hubo 115,786 recién nacidos vivos (datos obtenidos del Departamento de Estadística del Instituto Nacional de Perinatología), de los cuales 152 tuvieron el diagnóstico de gastrosquisis, lo que generó una incidencia de 13 por cada 10,000 nacidos vivos (datos no publicados, Servicio de Cirugía Pediátrica del Instituto Nacional de Perinatología) que es mayor incluso a lo reportado por el RYVEMCE (6). No se conocen los factores que han ocasionado este incremento; sin embargo, se ha postulado que el aumento en la ingesta de sustancias vaso activas en mujeres jóvenes pudiera ser un factor de riesgo (3). Este es el primer caso de un paciente con gastrosquisis izquierda en nuestro país y como se mencionó previamente, sólo existen 26 casos reportados a nivel mundial (Tabla 1). De los 26 casos que se presentan en el Tabla 1, 15 son femeninos, lo cual puede sugerir predominio de esta patología en este género. Es necesario estudiar a un mayor número de pacientes. La edad gestacional al nacimiento es variable, por lo que no podemos establecer que el defecto sea un factor causal de parto pretérmino.


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La paciente presentó conducto arterioso con repercusión hemodinámica, el cual puede ser considerado como una anomalía asociada, como se consignó en los casos 11, 20 y 26 de la Tabla 1. Esto sería consistente con los reportes en los que se observa una asociación mayor a defectos extra intestinales asociados a gastrosquisis izquierda, a diferencia de lo encontrado en gastrosquisis derecha (3). Es difícil establecer si se trata de una anomalía asociada o de una alteración funcional transitoria relacionada a la prematurez, ya que en los otros dos casos reportados con cardiopatía congénita se describen defectos septales. Las anomalías asociadas reportadas en la literatura son diversas. Orpen y colaboradores (7), reportaron a una paciente con múltiples defectos que pudieran sugerir

alteraciones en línea media, mientras que Wang y Sharsgard (8) reportan un paciente con Situs inversus, lo que podría apoyar la teoría de una alteración en la posición del tallo corporal o saco vitelino; sin embargo, no se ha observado un patrón consistente de defectos asociados (3).

Junto con el caso actual, serían seis los que reportan alteraciones cardiacas, seguidas por dos casos que presentaron malformaciones reno-ureterales (3); no obstante, ello se descartó en esta paciente, lo que las convertiría en las malformaciones más frecuentes, por lo que se sugiere realizar ecocardiograma y ultrasonido renal en todos los pacientes con esta anomalía

# Año Referencia Edad

(semanas) Peso Genero

1 1988 Blair (-) - - M 2 1989 Hirthler (-) 27 900 F 3 1989 Hirthler (-) Termino 3800 M 4 1993 Toth ( Iowa, EUA) 35 1540 F 5 2000 Thepcharoennirund

( Ratchaburi, Tailandia )

36 1700 F

6 2000 Thepcharoennirund ( Ratchaburi, Tailandia )

40 2450 F

7 2001 Pringle ( Wellington, Nueva Zelanda)

34 2065 M

8 2002 Fraser ( Leeds, Reino Unido)

28 880 M

9 2002 Ashburn ( Carolina del norte, EUA)

37 2800 F

10 2004 Ameh ( Zaria, Nigeria )

Termino - F

11 2004 Orpen ( Oxford, Reino Unido)

Termino 2750

Tabla 1. Resumen de casos reportados mundialmente con Gastrosquisis izquierda.


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# Año Referencia Edad

(semanas)

Peso Genero Anomalías asociadas

12 2004 Wang ( Stanford, CA, EUA)

- - - Situs inversus

13 2004 Yoshioka (Kurashiki City, Okayama, Japan )

38 2604 F Ninguna

14 2004 Yoshioka (Kurashiki City, Okayama, Japan )

34 1700 F Necrosis del intestino herniado

15 2006 Gow ( Atlanta, Georgia, EUA )

39 2815 F Ninguna

16 2007 Prasun ( Detroit, Michigan, EUA)

24 - M Displasia renal poli quística

17 2008 Suver ( Seattle, Washington, EUA)

34 3100 F Atresia de yeyuno, micro colon, ausencia de cuerpo calloso, displasia óptica, pan hipopituitarismo, atresia intestinal.


35 2200 F Malformación arterio-venosa cerebral.


34 2200 F Defecto del septo atrial, estenosis de válvula pulmonar.

20 2009 Hernández-Gómez et al. (México D.F.)

33 + 5 1625 F Persistencia del conducto arterioso

21 2009 Raj Punia et al. 26 + 5 1000 M Meromelia 22 2010 Patel et al.

( Leicester, Reino Unido )

34 F Síndrome de intestino corto izquierdo

23 2010 A, Maurel et al. ( Reunión, Francia )

34 2010 M Perforación del colon ascendente

24 2010 A, Maurel et al. ( Reunión, Francia )

35 2350 M Ninguna

25 2012 Yang Shi et al. (California, EUA )

35 1920 M Hipoplasia pulmonar, escoliosis, defecto del septo ventricular ausencia de vesícula biliar.

26 2013 Ankur Mandelia et al. (Delhi, India)

Término 2260 M Persistencia de ductus arterioso.

27 ( Actual)

2014 Jairo Llorente et al. (Montería Colombia)

34 2090 F Persistencia de ductus arterioso

Tabla 1. Resumen de casos reportados mundialmente con Gastrosquisis izquierda.


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