FÁT I M A G A RC Í A L E O N A R D O G U T I É R R E Z J I S S E L A P E RA LTA M A R Í A F E R N A N DA C R UZ M A RC O S A N T O S P Í A S I E R RA

MALROTACIÓN INTESTINAL DIVERTÍCULO DE MECKEL

GASTROSQUISIS

MALROTACIÓN INTESTINAL

ANTECEDENTES• La Mal Rotaciones Intestinales se asocia a anormalidades en la fijación del

duodeno y el colon, que pueden producir un mesenterio de base estrecha con el potencial riesgo de vólvulo del intestino medio, y su complicación, síndrome de intestino corto.

EPIDEMIOLOGÍA

• La mal rotación ocurre en 1 de cada 500 nacimientos. La mayoría presenta síntomas en el primer año de vida.

• Algunas personas con mal rotación intestinal pueden permanecer asintomáticas durante toda su vida, presentar síntomas hasta la adolescencia o después.

ETIOLOGÍA• El defecto de desarrollo se circunscribe al segmento

comprendido entre el duodeno y la mitad del colon transverso e irrigado por la arteria mesentérica superior.

FisiopatologíaETAPA I: Herniación del Intestino Medio (4 semana de gestación).

ETAPA II: Retorno al Abdomen de las Asas herniadas (10 y 11 semana de gestación).

ETAPA III: Fijación de las Asas Intestinales (12 semana de gestación).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Dolor abdominal agudo o intermitente crónico.

• Vómito bilioso.

• Disminución de peso y falla para progresar (FPP).

• Enfermedad Diarreica intermitente.

• Estreñimiento crónico.

• Sangrado digestivo bajo (SDB).

DIAGNOSTICO

• Radiología de abdomen simple

• Enema de Bario

• Ultrasonido de abdomen

• Laparoscopia

TRATAMIENTO• Terapia Medica: la terapéutica médica será el protocolo utilizado en las cirugías

programadas.

• Terapia quirúrgica: En el tratamiento quirúrgico se hará con bandas ladd que son el reforzamiento del peritoneo posterior con el uso de bandas fibrosas

• Terapia Nutricional: una dieta especial que sea alta en calorías y vitaminas esenciales

ANTECEDENTES• La invaginación intestinal es la principal causa de obstrucción intestinal en niños

menores de 2 años, siendo en este grupo etario la mayoría de las veces idiopática. Dentro del grupo de invaginaciones con anomalías anatómicas como causa, se ha identificado al divertículo de Meckel como la más frecuente.

DIVERTÍCULO DE MECKEL

EPIDEMIOLOGIA

• Su incidencia en la población general se estima entre 0.3 y 3%

• La incidencia de complicaciones es 3 a 4 veces mayor en varones. Al ser una anomalía congénita, el divertículo de Meckel es más frecuente encontrado en niños y menos común en la población adulta.

ETIOLOGÍA• Johann Friedrich Meckel1809: esta anormalidad congénita del tracto digestivo ha sido

objeto de numerosas descripciones y observaciones se considera que es la anomalía congénita más frecuente del sistema gastro-intestinal.

• Normalmente está estructura anatómica se oblitera y desaparece completamente entre la séptima y la octava semana de vida fetal

• En más de la mitad de los casos, el divertículo contiene tejido como el del estómago, el del páncreas o ambos.

FISIOPATOLOGÍA• Un divertículo de Meckel es un tejido remanente de estructuras en el tubo digestivo

del feto que no se reabsorbió por completo antes del nacimiento.

• Normalmente, el conducto vitelino, que conecta al feto que está creciendo con el saco gestacional (o vitelino), es absorbido por el feto a la séptima semana del embarazo. Cuando el conducto vitelino no se absorbe por completo, se desarrolla un divertículo de Meckel.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Hemorragias gastrointestinales

• Dolor abdominal y calambres

• Sensibilidad cerca del ombligo

• Obstrucción de los intestinos, un bloqueo que impide que el contenido de los intestinos pase por su camino. Esto puede causar dolor, hinchazón, diarrea, estreñimiento, y vómitos.

• Diverticulitis (hinchazón de las paredes del intestino)

DIAGNOSTICO

• Hematocrito

• Hemoglobina

• Frotis fecal para detectar sangre invisible (examen de sangre oculta en heces)

• Tomografía computarizada

• Colonoscopia

• Endoscopia por cápsula inalámbrica

TRATAMIENTO• Terapia Medica: su diagnóstico es prenatal en la mayoría de los cosas, lo cual hace que la

cirugía necesitada en todas estas sea una programada y no de emergencia.

• Terapia Quirúrgica: al ser un crecimiento de variación dentro del tubo digestivo, solo se podrá extraer por medio de una cirugía.

• Terapia Nutricional: mantener una dieta hipercalórico ya que el intestino delgado absorbe una gran parte de los nutrientes y vitaminas que se consumen. Luego de la cirugía se podría necesitar suplementos de hierro para evitar la aparición de una anemia.

GASTROSQUISIS

ANTECEDENTES Factores genéticos• El papel específico del componente genético en la etiología de la GQ es poco

claro. Si bien existen reportes de casos familiares la GQ ocurre en la mayoría de los casos como un evento esporádico

Factores no genéticos que se encuentran fuertemente asociados con esta malformación:• Edad materna.

• Edad paterna

• Etnia

• Exposición a fármacos durante el embarazo

• Tabaquismo materno

EPIDEMIOLOGÍA• 0.5-7 por cada 10,000 recién nacidos vivos (RNV), con un promedio de 1/2700

nacimientos. Es levemente más frecuente en varones que en mujeres.

• La mortalidad está cercana al 20%. La sobrevida de estos pacientes de aproximadamente 60% a 90% en los últimos años.

ETIOLOGÍA

A través del tiempo varios autores han propuesto diversas hipótesis para el desarrollo de la GQ:• Duhamel, en 1963, propuso que la falla en la diferenciación del mesénquima embriónico

• Shaw, en 1975 retraso en el cierre del anillo umbilical.

• De Vries, en 1980, sugirió que la involución anormal de la vena umbilical derecha lleva a efectos adversos en el mesodermo adyacente, seguidos de la ruptura subsecuente de la pared corporal.

• Feldkamp y Cols., en 2007, plantearon que las anormalidades en el plegamiento corporal son responsables de los defectos de la pared.

FISIOPATOLOGÍA• Los bebés con gastrosquisis presentan un agujero en la pared abdominal. Los intestinos

del niño generalmente sobresalen (protruyen) a través de este agujero.

• Los defectos de la pared abdominal se desarrollan mientras el bebé crece dentro del útero de la madre.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Las vísceras del recién nacido se encuentran hendidas, comúnmente en el intestino

delgado, en algunas ocasiones el estómago y rara vez una porción del hígado.

• Puede haber una ausencia del saco que rodea las vísceras.

• Si se dañase el intestino delgado él bebe puede llegar a tener problemas para absorber la comida.

• Existe una desproporción entre las vísceras hendidas y la cavidad abdominal.

DIAGNOSTICO• Las ecografías prenatales a menudo identifican a los bebés con gastrosquisis antes

de nacer. Mientras está embarazada, la madre puede tener signos de demasiado líquido amniótico. Con la ecografía prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis.

TRATAMIENTO• Terapia medica: El doctor deberá diagnosticar por medio de exámenes como laparoscopia,

ultrasonidos entre otros para determinar si hay que hacer una intervención quirúrgica.

• Terapia quirúrgica: Se debe evitar el proceso de parto por cualquier infección que el recién nacido pueda adquirir al tener contacto. El cierre del abdomen. Debe hacerse el cierre antes de las 24 horas de haber nacido .

• Terapia nutricional: Las alimentaciones se empiezan a través de la sonda nasogástrica tan pronto como se reanuda la función intestinal del bebé después de la cirugía. Las alimentaciones por vía oral empezarán muy lentamente.

CASO CLÍNICO • Lactante varón de 3 meses, nacido a término de una gestación gemelar,

correctamente vacunado y sin antecedentes de interés salvo cólicos del lactante. Fue remitido al hospital por presentar una rectoraría abundante de aparición brusca. Al ingreso pre-sentaba palidez cutáneo mucosa manifiesta, frecuencia cardíaca de 200 latidos por minuto. A la exploración, el abdomen era blando, depreciable y distendido; el tacto rectal practicado puso de manifiesto La existencia de un gran coágulo de sangre fresca en la ampolla rectal. Entre las pruebas de imagen solicitadas destacaba una ECO abdominal que informó de la posibilidad de que se tratara de una invaginación ileoileal, por lo que se practicó un enema opaco con intención terapéutica. El enema informó de la existencia de una lesión ilegal que se o pacificaba que junto a la rectorragia masiva indolora orientaba hacia la posibilidad de un divertículo de Meckel como causa del sangrado masivo.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN