TUrk Nijro~iriirji Dergisi 9: 27 - 34, 1999 Erdin~ler: Gergin omllrilik se/ldr0I1111

"Gergin omurilik sendromu"nayol a~an patolojiler ve cerrahi Onarlml

Pathologies thatand

causetheir

"tethered cordsurgical repair

syndrome"

PAMiR ERDiN<;:LER, MEHMET YA$AR KA YNAR, SAFFET TOZGEN, ALi KAF ADAR,

NURPERi GAziOGLU, NEJAT C::IPLAK,EMiN OZYURT, CENGiZ KUDAY

istanbul Oniversitesi, Cerrahpa~a TIP Fakultesi, Noro~irurji Anabilim Dah (PE, ST, AK, CK)istanbul Oniversitesi, Norolojik Bilimler Enstitusu (MYK, NG, N<;:,EO)

Geli~ Tarihi: 20.2.1998 ~ Kabul Tarihi: 4.4.1998

Ozet:1990-1997 YIllan arasmda 35 <;ocuk hasta gerginornurilik sendrornu nedeni ile Cerrahpa~a Tip FakultesiNbro~irurji servisinde ameliyat edildi. intradural liporngergin omurilik sendromuna en slk sebep olan patolojiolarak bulundu. Yirmi hasta 3 ya~ ve altmda idi. Kapahspinal disrafizmin cilt stigmalan, ayak ve/veya bacaklannzaYIfhgl en slk ba~vuru ~ikayeti idi. U<;ya~ uzerindeki 8olguda idrar inkontinensi yard!. Cerrahi sonu<;larhastalann buyuk bir <;ogunlugunda tatminkar oldu.intradural lipomu olan 2 <;ocuk hasta takip suresinceilerleyici nbrolojik defisitlere sebep olan yeniden yapl~manedeni ile tekrar ameliyat edildiler. Gergin omuriliksendromu norolojik fonksiyonlarda ileri derecelerdebozulmaya yol a<;abilir. Erken te~his ve gergin konusuntarn olarak serbestle~tirilmesi ba~anh tedavinin temelunsurlandlr.

Anahtar Kelimeler: Cerrahi, gergin omurilik sendromu,spinal disrafizm

GiRi~

1970'li ylllara kadar omuriligin konjenitalmalformasyonlanndaki norolojik defisi tIer yall1lzgeli~imini tamamlayamaml~ omuriligin primerhasanna baglamyordu. Bu ylllardaki klinik vedeneysel ~ah~malar gostermi~tir ki (5,8,24)miyelodisplaziye bagh geli~en defisitler dl~mda

Abstract: Thirty-five children with tethered cord syndromewere operated on at the Deportment of Neurosurgery ofCerrahpa~a Medical School between 1990 and 1997.Intradural lipoma was the most common pathology whichcaused tethered cord syndrome. Twenty patients wereunder 3 years of age. Cutaneous stigmata of occult spinaldysraphism, weakness of foot and/ or legs were the mostcommon presenting complaints. Eight children over 3years of age had urinary incontinence. The surgicaloutcome was gratifying in the majority of patients. Twochildren were reoperated in the follow-up period becauseof progressive neurologic deficits due to retethering.Tethered cord syndrome can result in gross impairmentof neurological function, early diagnosis and adequaterelease of the tethered conus are the keys to successfulmanagement.

Key Words: Spinal dysraphism, surgery, tethered cordsyndrome

konus medi.illaris'in de normalde sonlandlgl Ll-L2seviyelerinden daha a~agl seviyelerde bulunmasl,yani omuriligin gerilmesi de ilerleyici norolojikdefisitlere yol a~abilmektedir. Bu gerilme intradurallipom, kahn ve gergin filum terminale, dermal sinustrakb, aynk omurilik anomalisi, tamir edilmi~meningomiyelosel gibi muhtelif sebeplerdenkaynaklanabilir (17,19).

Turk Noro§irurji Dergisi 9: 27 - 34, 1999

Bu yazlmlzda servisimizde gergin omuriliksendromu eGOS) nedeni ile ameliyat ettigimizhastalann dokumunu yaparak konuyu literaturbulgulan ile beraber tartI§maYI ama<;ladlk.

HAST ALAR VE VONTEM

1990-1997yIllan arasmda tu. Cerrahpa§a TIpFakultesi Noro§irurji servisinde GOS nedeni ile 35<;oeukhasta ameliyat edildi. Tablo 1'de GOS'na yola<;an patolojiler ve bu patolojilerden dolaYIameliyat edilen edilen olgulann cinsiyetdaglhmlan belirtilmi§tir. Olgulann 10'u ilk ya§i<;erisinde ameliyat edilirken 2 olgu 10 ya§ veuzerinde idi. Olgularm patolojilerine gore ya§daglhmlan Tablo lI'de verilmi§tir. Aqivtaranmasmda olgulann ba§vuru sebepleri,ameliyat oneesi bulgulan, yapIlan ameliyatlar veameliyat bulgulan, komplikasyonlar ve has tal ann<;lkI§ halleri degerlendirildi. Duzenli takipleribulunan 16 hastanm ortalama 46 ay takip (13 ay-6sene) suresi sonundaki durumlan da kaydedildi.Hastalann norolojik muayeneleri Oi veMatsumoto (14) tarafmdan belirlenmi§ olan "spinabifida norolojik skala eSBNS)"ya uygun olarakdegerlendirildi. TartI§ma bolumunde GOS'una yola<;an sebepler, GOS'unun embriyolojisi vefizyopatolojisi, tedavi yontemleri ve sonu<;lanliteratur bulgulan ile beraber tartJ§lldl.

Tablo I. Gergin omurilik sendromuna yol a<;anpatolojiler ve cinsiyet dagIllml.

Olj:K1z Erkek16 6 221 3 41 - 1

3 32 I 3 5

Erdinqler: Gergin omurilik sendromu

SONUC;LAR

Klinik bulgular

GOS nedeni ile ameliyat edilen olgulann buyuk<;ogunlugunun ba§vuru §ikayetleri belde dogumdanberi var olan lipom kitlesi veya spinal disrafizmindiger eilt stigmalan oldu. Bu yakmmalara baeaklardaineelik, gu<;suzlUkve hareket azhgl, ayaklarda §ekilbozuklugu slkhkla e§lik ediyordu. Yalmz 14 ya§mdabir kIz <;oeugubel ve baeak agnsl nedeni ile ba§vurdu.Aynea ayaklarda §ekil bozuklugu ve gu<;suzlUkyakmmalan olan 7 hasta da baeaklara yaYllan yamove babel agndan yakImyordu. Daha oncemeningomiyelosel nedeni ile eerrahi tamir yapllanolgular ise radyolojik takipleri esnasmda omuriliginyeniden yapl§ml§ oldugunun gorUlmesi ve klinikolarak da baeaklarda geli§me geriligi ve/veya gaitave idrar inkontinensi gibi bulgularm da e§lik etmesiuzerine ameliyat edildiler. Bu olgulann 2'sinde baeakve ayaklarda duzelmeyen trofik yaralar da yard!.idrar ka<;uma, slk idrara <;lkma yakmmalan 3ya§mdan buyuk 8 olguda ifade edildi. Bu olgulannhepsine sistometrik ineeleme yapIldl: 6 olgudaspastik, du§uk kapasiteli norojenik mesane, 20lgudaise hipotonik, geni§lemi§ mesane tesbit edildi.Urolojik semptomatoloji urodinami ile uyumlubulundu. Devamh damlama tarzmda inkontinens

tarif eden 2 olguda hipotonik mesane, stresinkontinens ve slk idrara <;lkmatarif eden 6 olgudaise spastik norojenik mesane tesbit edildi. Olgulannba§vuru §ikayetleri Tablo IlI'de ozetlenmi§tir.

Tabo Ill. Olgulann ba§vuru yakmrnalan.

Ba§vuru §ikayetleri No.Cilt stigmalan

25Gu<;siizlUk

18

Ayaklarda §ekil bozuklugu12

Uriner yakInmalar8

Agn8

Baeak ve ayaklarda trofik iilserler2

Tablo n. Gergin omurilik sendromu nedeni ile ameliyat edilen olgulann patolojilerine gore ya§ dagIllrru.intraduralTip I aynkTip Il aynkKahnOpere Toplam

lipomomurilikomurilikfilummeningorniyelosel

0-1 ya§631- -10

1-3 ya§81-1 -10

3-5 ya§5--- -5

5-10 ya§3--2 38

10-15 ya§

---- 22

Tiirk Naro§iriirji Dergisi 9: 27 - 34, 1999

Olgularm norolojikmuayenesi Oi ve Matsumoto (14)kriterlerine gore degerlendirildigi zaman operemeningomiyelosel olgulanmn ve intradurallipomuolan olgulann motor dereceleri 3 ile 6 arasmdadegi~ti. Buna kar~lhk kalan patolojilerde motordereceler 5 veya 6 idi. Total 5BN5 skorlan TabloIV' de verilmi~tir.

oncesi 5BN5

11 3

* VG yai?mdan kiiGiikolgulann idrar ve gaita kontroluile ilgili skorlan 1 olarak kabul edildi.

Erdin~ler: GergilI ol11urilik selIdroll1u

Ameliyat oncesi donemde yalmz 7 olgusomatosensoryel uyandlTllml~ potansiyeller (5EP) ileincelenebildi. Uriner yakmmalan da olan 2 olgudanormal yamtlar ahmrken, motor ve duyusal periferiksinir ileti ve yamtlan normal olan 5 olguda lomberve kortikal kaYltlamada elde edilen posterior tibialsinir 5EP yamtlannm latensleri uzaml~ veamplihidleri dii~mii~ bulundu. Olgulann santral iletizamanlan normal olarak elde edildi.

Radyolojik bulgular

Olgulann direkt omurga grafilerinde 15 olgudalomber lordozda diizle~me, 4 olguda skolyoz, 6 olgudaise lezyon seviyesinde hemivertebra, blok vertebratarzl segmentasyon anomalileri goriildii. Olgularm23'iinde ameliyat oncesi spinal manyetik rezonansgoriintiileme (MRG) tetkileri yapllabildi. Kalan 12 olguise yalmz bilgisayarh tomografi ile incelendi. Konusmediillaris 3 olguda L2-L3, 6 olguda L4-L5, 14 olguda51-52, 12 olguda ise alt sakral seviyelerde sonlamyor

$ekill: (a) Kahn filum term inale nedeni ile ameliyat edilen 7 yai?mda bir erkek Gocugunun T1 aglrhkh sajital manyetikrezonans goriintiilemesinde (MRG) L3 seviyesinde sonlanan konus Il1ediillaris ve proksimalinde hidromiyelikkavitasyon goriiliiyor. (b) Aym olgunun filum terminalenin kesilmesinden 1 pi sonraki MRC'sinde hidromiyelikkavitasyon kaybolmui?, konus mediillaris gene L3 seviyesinde sonlamyor.

29

Tiirk NOro~ir{irji Dergisi 9: 27 - 34, 1999

bulundu. Klasik olarak omurilik ve konus medullaris

bifid vertebra seviyesinde arkaya dogru gerilmi:;;,onsubaraknoid mesafe gonece olarak artml:;;gOrWuyordu.9 olguda omurilikte, lezyon bolgesine proksimal bir ka~segment boyunca uzanan hidromiyelik kavitasyon vardl($ekil 1). Bir olguda lomber Tip I aynk omurilikanomalisine e:;;likeden servikal meningomiyelosel veChiari II malformasyonu tesbit edildi. Aynca,kranyovertebral bile:;;kesiincelenen 12 olgunun 5'indesemptomatik olmayan Chiari IT malformasyonu yard!.

Cerrahi tedavi

Olgular klasik olarak konus medullarisiortalayan cilt ensizyonu ile ameliyat edildiler. Bifidlaminalar duzeyine gelindikten soma 1veya 2 seviyelaminektomi ile saglam dura ortaya kondu. Ardmdansaglam dura orta hattan a:;;aglya dogru a~llarakintradural eksplorasyon yaplldl. Lipom olgularmdalipom kutlesi iki tarafh dura kenarlanndan tamamenslynlarak duysal kokler idantifiye edildi ve noral

$ekil2: Bir opere meningomiyelosel olgusunun T1aglrhkh sajital manyetik rezonansgoriintiilemesinde noral plasodun 51 seviyesindearkaya dogru gerildigi ve yapl§lk oldugugoriiliiyor.

Erdil1(ler: Gergil1 omurilik sel1drol11u

dokuya zarar verilmeden ~lkartlldl. Ardmdan filumidantifiye edilerek 22 olgunun 14'unde kesildi. Digerolgularda filum aYlrdedilemedi. Onyedi olguda duraprimer olarak, 5 olguda ise fasya ile duraplastiyapllarak kapatlldl. Opere meningomiyeloselolgulanmn ameliyatlan da aym ilkeler uygulanarakyaplldl ($ekil 2). Kahn ve gergin filum terminal eyebagl1 olarak du:;;uk seviyede sonlanan konusmedullaris nedeni ile ameliyat edilen olgulardagergin ve kahn filum terminale kolayhkla idantifiyeedildi ve kesildi. Tip I aynk omurilik anomalisinedeni ile ameliyat edilen olgularda cilt yuzeyinekadar uzanan kemik spekUl miyofasyal dokudan veduradan iyice slynlarak korpus vertebra hizasmakadar ~lkarbldlktan soma intradural eksplorasyonile aynk omurilikler tek dural kese i~erisine almdlve hepsinde hemikordlann kemik spekulUndistalinde birle:;;tikleri yerde idantifiye edilen filumterminale kesildi. Tip II aynk omurilik anomalisinedeni ile ameliyat edilen tek olguda ise hemikordlararasmdaki yapl:;;lklar temizlenip soldaki hemikordi~erisindeki kist medial yuzunden perfore edilereksubaraknoid mesafeye aglzla:;;tmldl, filum terminalekesildi ($ekil 3).

Sonu~lar

Ameliyat somaSl en slk rastlanan komplikasyon8 olguda geli:;;enlikor fistUlu oldu. Bu yuzden 3 olguyeniden ameliyata ahnarak dura tamiri yaplldl.Chiari II malformasyonu da bulunan 2 lipomolgusuna ameliyattan somaki ilk 3 ay i~erisindeilerleyici ventrikulomegali nedeni ile ventriku­loperitoneal :;;anttaklldl. Driner yakmmalan olan 8olgunun 6'smda erken postoperatif donemdeduzelme goruldu. Bu olgulardan 2'si operemeningomiyelosel olgulan idi. Bacaklarda gu~suzlukve hareket azhgl bulunan 18 olgunun 15'inde net bir:;;ekilde bacak hareketlerinin artbgl gozlemlendi.Ameliyat somaSl SBNS skoru du:;;en olgu olmadl.Yalmz bel ve bacak agnsma sebep olan kahn vegergin filum nedeni ile ameliyat edilen 14 ya:;;mdabir klZ ~ocugunda ameliyat somaSl 6 ay sureyleuriner retansiyon geli:;;ti. Temiz aral1kh katete­rizasyon uygulanan bu hasta alb ay sonunda normalolarak idranm yapmaya ba:;;ladl. Yirmidort olgudaerken donemde SBNS skorlannda bir veya uzeriderecelerde arb:;;largorUldu. Duzenli takip edilebilen16 olgunun 14'unde norolojik tabloda bir bozulmaolmadl. Be:;;ve yedinci aylannda intradural lipomnedeni ile ameliyat edilen iki olgu ise ilkameliyatlanndan 3 ve 5 sene sonra ayaklardaprogressif deformite, incelme, yuruyememe, idrarkontrolunun saglanamamasl nedenlerinden tekrar

Tlirk Nijro~irUrji Dergisi 9: 27 - 34, 1999 Erdill(ler: Gergill ol11urilik seIldrol11u

$ekiI3: Tip II aynk omurilik anomalisi olan 9 ayhk kIz <;ocugunun T1 aguhkh sajital (a) ve koronal (b) MRC'sinde konusmediillarisin L3-L4 diizeyinde filum terminale ile sonlandlgl goriilUyor. Koronal kesitte Ll-L2 seviyesinde soldakihemikord i<;erisinde gorUlen kist ameliyat esnasmda medial yiiziinden perfore edildi. i<;erisiberrak beyin-omurilikSlVISIile dolu olan bu kistin santral kanalm kistik dilatasyonu oldugu kanaatine vanldl.

ameliyat edildiler. iki olguda da posterior tibial siniruyandmlml:;; potansiyel yamtlan almamadl. Buolgulann ikinci ameliyatlanndan sonra da SBNSskorlannda bir artI:;; olmadl. Bacaklarda trofikulserleri ve damlama tarzl idrar inkontinensi olan iki

opere meningomiyelosel olgusunda ise bacaklardakiyaralar 6 ay ic;erisinde diizeldi. Bir olguda inkontinensdevam etti, diger olguda ise temiz aral1kl1kateterizasyon ile tarn idrar kontrolu saglandl.

TARTI;iMA

Klasik olarak GOS, kapal1 noral tupdefektlerinde goriilen ilerleyici norolojik defisitleriaC;lklamakta kullamhr. Fakat yeni dogan donemindemeningomiyelosel nedeni ile ameliyat olanc;ocuklarda da, omuriligin tamir sahasma yapl:;;maslile zaman ic;erisinde gerilebilecegi ve GOS'na yolac;abilecegi bilinmektedir (7,22). Hatta, Pang veark.lan (16) servikal meningomiyelosel olgulanm da

GOS'na yol ac;an patolojiler arasmda belirtmi:;;lerdir.Bizim olgulanmlzm %63'iinde, GOS'una intradurallipom sebep verdi.

Embriyoloji

intrauterin hayatm 18-27. giinleri arasmda (VIII­XII. evreler) noral plak rostral ve kaudal uc;lanndakianterior ve posterior noroporlann kapanmaslile noral tiip haline donii:;;iir (noriilasyon) venoroektoderm ile kutaneus ektoderm birbirinden

aynhr. Noriilasyon safhasmdaki bozukluklar aC;lknoral tiip defektlerine, kutaneus ektodermin noraltiibden tarn aynlamamasl da konjenital dermal sinusveya dermoid ve epidermoid kistler gibi intraspinalenkliizyon tiimorlerine sebebiyet verir (6). Anteriornoropor ilerdeki lamina terminalis seviyesine,posterior noropor ise olu:;;acak olan omuriligin Ll­L2 segmentlerine denk dii:;;er. Noriilasyondansonraki kanalizasyon safhasmda (28-48. giinler, XIII-

Turk Ndro~irurji Dergisi 9: 27 - 34, 1999

XX. evreler) posterior noropordan sonraki kaudalhiicre kiitlesi vakuol1e~ir, glial hiicrelere degi~imgosterir ve noriilasyon ile olu~mu~ olan rostral noraltiip ile kayna~lr. t~te bu distal noral tiip boliimiiniiniist tarafI konus mediillarisi olu~tururken alt tarafIise filum terminal eye donii~iir (0). Pang ve ark.lannaOS) gore noral biikliimler noral tiipii olu~turmakiizere orta hatta dogru birbirlerine yakla~ukenkutaneus ve noral ektodermin vaktinden once

aynlmasl sonucu bazl mezankimal hiicrelerin santralkanal i<;erisinedii~mesi ve daha sonra bunlarm yagadonii~mesi dorsal ve transisyonel lipomlannolu~masma yol a<;arOS). Bundan sonraki safha isekoksikse kadar uzanan bu kaudal noral tiibiin

regresyon safhasl, yani konus med iillarisin Ll- L2disk mesafelerine dogru yiikselmesi a~amasldu kidaha intrauterin 43-4S. giinlerden ba~lar vedogumdan sonraki 2. aya kadar uzamr (3).Regresyon safhasmdaki bozukluklar da kahn filumterminaleye veya omuriligi gerginle~tiren ba~kayapl~lkhklara yol a<;arlar (6).

Fizyopatoloji ve klinik bulgular

GOS'unda gerginlik intradural sinir koklerindedegil omuriligin kendisindedir. Hatta sinir kokleriomurilikten noral foramanlere yakm olarak<;lkbklarmdan dolaYl normalde oldugundan dahagev~ek durumdadlrlar OS). Buna ragmen, Babinskipozitifligi, spastisite gibi piramidal traktus bulgulan<;ocukluk <;agmda nadiren goriiliir, ancak eri~kin<;agda olgulann %SO'ine e~lik eder. Barry veark.1anna (2) gore buna sebep, gerilen kortikospinalyolun, zaman i<;erisinde iskemiye daha fazlahassasla~masldu. Deneysel <;ah~malar omuriligingerilmesinin noral dokuda kan aklmml azaltbgl vedolaYlsl ile oksidatif metabolizmaYl bozarakhiicrelerdeki ATP stoklanm erittigi ve norolojikfonksiyon kaYlplanna yol a<;bgml gostermi~tir (24).Gerilmenin yol a<;bglbu iskemiye ilaveten noronalmembranlarm deformasyonu da norolojik hasarasebep vermektedir OS). GOS'una yol a<;anmuhtelifpatolojilerdeki miyelodisplaziye bagh geli~en primerhasar ve ilaveten gerilmenin yaratbgl bu iskemik vemorfolojik bozukluklar GOS'unda %35,6 oranmdaOS) ilerleyici norolojik defisitlere sebep verirler. Genede bu defisitler meningomiyelosel olgulanmn<;ogunda oldugu gibi ambulatuvar bir ya~ama izinvermeyecek kadar aglr degildirler. OlgulanmlzdaSBNS'na gore bir opere meningomiyelosel olgusudl~mda Gr IV ve Gr V olan olgumuz yoktu. Pang' agore intradural lipom ve kahn filum terminaleolgulannda norolojik defisitler hlZh biiyiimeninoldugu 2 ya~ civarmda agula~lr OS). Asemptomatik

Erdinqler: Gergin oll1uri/ik sendroll1u

kalml~ hastalarda, ileri ya~larda omuriligi geren bazlfiziksel aktivitelerden sonra ani norolojik defisitlerde ortaya <;lkabilir. Serimizde ilerleyici norolojikdefisit nedeni ile ameliyat edilen olgular yalmz 5opere meningomiyelosel olgusu ile yeniden gerilmenedeni ile ikinci defa ameliyat ettigimiz iki intraspinallipom olgusu oldu.

Oi ve Matsumoto (4) tarafmdan onerilen SBNS,motor aktiviteyi, refleks aktiviteyi, gaita ve mesanekontrolunu beraberce degerlendiren pratik birskaladu. Fakat GOS'unda motor aktivite kadar

ya~am kalitesini etkileyen bir diger kriterdeolgulanmlzm yakla~lk ii<;tebirinde gozlemledigimizortopedik deformitelerdir. GOS'unda ayak veomurga deformiteleri noromiiskiiler geli~medekiuyumsuzluktan kaynaklamr (13,15). Ortopedikmiidaheleden once omurilikteki gerginligingiderilmesi temel prensiptir (13).

GOS'unun yol a<;bglbir ba~ka onemli problemde ii<;ya~mdan biiyiik 15 olgunun S'inde tesbitettigimiz degi~ik derecelerdeki idrar inkontinensidir.Mesane kontrolu sempatik, parasempatik ve somatikyollan ilgilendiren karma~lk bir mekanizmadlr. Enonemli merkezin beyin sapmda, pontomezansefalikretikular formasyonda oldugu iddia edilmi~tir (2).Muhtelif serilerde idrar inkontinensinin GOS'una

yakla~lk olarak olgulann %50'sinde e~lik ettigibildirilmi~tir. Omuriligin serbestle~tirilmesi sonucumuhtelif derecelerde iyile~me ise %35 ile %55 araSIbildirilmi~tir (S,17,23).AI-Mefty ve ark.larma (1) goreise omuriligin ameliyat ile gerginlikten kurtanlmaslmesane kontrolunun saglanmasmda yiiz giildiiriiciisonu<;lar saglamamaktadu. 0<; ya~mdan biiyiikolgulanmlzm %53'iinde muhtelif derecelerde idrarinkontinensi yakmmalan vardl ve 2 olguda kahnfilum'un kesilmesi sonucu tarn, 4 olguda ise kIsmiiyile~me saglandl. Pang ve Wilberger' e (17) goreameliyat oncesi spastik mesanesi olan hastalardasonu<;lar daha yiiz giildiiriicii olmaktadu. Bizim detarn idrar kontrolu saglayabildigimiz 2 olguda kahnve gergin filum terminale'ye bagh spastik mesaneve stress inkontinensi vardl. GOS'unda egermiyelodisplaziye bagh primer hasar yoksaomuriligin serbestle~tirilmesi sfinkter kontrolununsaglanmasmda faydah olmaktadlr.

Bacak ve ayaklardaki trofik yaralar ise cerrahitamire daha iyi yamt vermektedir (17). Bu tarzyaralan olan iki opere meningomiyelosel olgusunun2'sinde de 6 ay i<;erisinde yaralar diizeldi.Serbest1e~tirme ameliyatmdan sonra koklerdekiaksoplazma aklmmdaki degi~ikliklerin, norotrofik

Turk Noro~irurji Dergisi 9: 27 - 3~, 1999

faktorlerin sentezinin saglanmasmm ve sempatik veparasempatik sistemler arasmda yeni bir dengesaglanmasmm yaralann diizelmesinde etkili oldugubildirilmi~tir (4,21).

Ozellikle pediyatrik ya~ grubu hastalanilgilendiren GOS'nda saghkh bir klinik degerlen­dirme, ozellikle kii<;iik <;ocuklarda her zamanmiimkiin olamamaktadu. Klasik olarak yava~ilerliyen norolojik defisitlere sebep veren burahatslzhgm takibinde SEP yamtlan son yIllardabiiyiik onem kazanml~hr (20). Buna kar~lhk Li veark.lannm (11) GOS nedeni ile ameliyat edilmi~ 90hasta iizerinde yaptIklan bir <;ah~mada SEPyamtlannm klinik muayene ile korelasyongostermedigi, dolaYIsI ile de bu hastalann takibindegiivenilir bir yontem olmadIgI belirtilmi~tir. Buyontem son YIllarda ameliyat ettigimiz 7 olgu dI~mdakullamlmadl.

Sajital ve aksiyal planlardaki MRG kesitleri hemkonus mediillarisin sonlandIgI seviyeyi hem deomuriligin konfigiirasyonunu gosterdiklerindendolaYI GOS'unun te~hisinde ve ameliyatmplanlanmasmda en onemli yardImcIdu. YalmzWarder ve ark.lan (23) konus mediillarisin 11-L2

seviyelerinde sonlanmasI durumunda da GOS'unabagh semptomlarm ortaya <;Ikabilecegini, dolaYIsI ileGOS'unun te~hisinde en onemli kriterin hastanm

norolojik muayenesi oldugunu belirtmi~lerdir.

CERRAHi TEDAvi

GOS'unun cerrahi tekniginde temel prensipomuriligi geren veya <;ocugun boyu uzadlk<;a gerecekolan tiim baglantIlan omurilik ve koklere zararvermeden ortadan kaldlrmaktIr. Boy uzamaSI ilemuhtemel gerginlige sebep verecek olan yapIlarfilum terminale, Tip I aynk omurilik anomalisindekemik septum ve <;iftdural kese, Tip 11aynk omurilikanomalisinde iki hemikord arasmdaki araknoid

bantlardu. Ameliyat esnasmda ozenli kanamakontrolu yeniden yapI~maYI onlemek i<;inonemlidir.Kauda ekuina liflerinin motor ve sensoryelfonksiyonlannm intraoperatif monitorizasyonuteknik olarak miimkiinse uygulanmahdIr (9). Filumterminalenin miimkiin oldugunca distaldenkesilmesi ve diger yapI~Ikhklar giderilirken, uyanCIile saglam sinir liflerinin uyanlarak bulunmasl vekorunmasI ameliyat somaSI ortaya <;Ikabilecek olanek norolojik defisitlerin onlenmesi i<;in onemlidir.Serbestle~en omuriligi rahat bir ~ekilde ortmek i<;induraplasti yapIlabilir. OlgulanmIzda duraplastimateryeli olarak adale fasyasl kullamldl.

Erdil1~ler: Gergil/ omurilik sel1dromu

SONU~

GOS'una sebep olan patolojiler genelde spinabifida aperta olgulannda oldugu gibi agIr norolojikdefisitlere sebep vermezler. Bu yiizden rahatsIzhkaileler ve hatta doktorlan tarafmdan takibe almabilir,tedavisi ertelenebilir. Pierre-Kahn ve ark.lan (18)

cerrahi miidahele yapIlmayan olgularda ilerleyicinoroloj!k defisitlerin ortaya <;IkmasI riskini %56olarak belirtmi~lerdir. GOS sendromu ozelliklenoro~iriirjiyenler tarafmdan, fakat ozellikle <;ocukhastalar ile ilgilenen doktorlar tarafmdan iyitamnmah ve cerrahi onanm geciktirilmemelidir.

YaZ1i?ma Adresi: Pamir Erdin<;ler, PK 19, 34312,K.M.Pa~a istanbulTel: 2125876585Faks: 212 6320026

KAYNAKLAR

1. Al-Mefty 0, Kandzari S, Fox JL: Neurogenic bladderand the tethered spinal cord syndrome. J Urol 122:112-115,1979

2. Barry A, Patten BM, Stewart BH: Possible factors inthe development of Arnold-Chiari malformation. JNeurosurg 14: 285-301, 1957

3. Barson AJ: The vertebral level of termination of thespinal cord during normal and abnormaldevelopment. J Anat 106: 489-497, 1970

4. Brand N, Haimi-Cohen Y, Weinstock A, StraussbergR: Tethered cord syndrome presenting as anon healing cutaneous ulcer. Child's Nerv Syst 12:562­563, 1996

5. Cusick JF, Myklebust J, Zyvoloski M: Effects ofvertebral column distraction in the monkey. JNeurosurg 57: 651-656, 1982

6. French BN: The embryology of spinal dysraphism.Clin Neurosurg 30:295-300, 1983

7. Heinz ER, Rosenbaum AE, Scarff TB, Reigel OH,Drayer BP: Tethered spinal cord followingmeningomyelocele repair. Radiology 131: 153-160,1979

8. Hoffman H, Hendrick EB, Humphreys RP: Thetethered spinal cord: Its protean manifestations,diagnosis and surgical correction. Child's Brain 2: 145­155, 1976

9. Kothbauer K, Schmid UD, Seiler RW, Eisner W:Intraoperative motor and sensory monitoring of thecauda equina. Neurosurgery 34: 702-707, 1994

10. Lemire RJ: Variations in development of the caudalneural tube in human embryos (Horizons XIV-XXI).Teratology 2:361-368, 1969

11. Li V, Albright AL, Sclabassi R, Pang 0: The role ofsomatosensory evoked potentials in the evaluation ofspinal cord retethering. Pediatr Neurosurg 24: 126­133,1996

Tiirk Noro~iriirji Dergisi 9: 27 - 34, 1999

12. McGuire EJ:The innervation and function of the lowerurinary tract. J Neurosurg 65: 278-285, 1986

13. McLone DG, Herman JM, Gabrieli AP, Dias L:Tethered cord as a cause of scoliosis in children with

a myelomeningocele. Pediatr Neurosurg 16: 8-13,1990-91

14. Oi S, Matsumoto S: A proposed grading and scoringsystem for spina bifida: Spina bifida neurological scale(SBNS). Child's Nerv Syst 8: 337-342, 1992

15. Pang D: Tethered cord syndrome. Wilkins RH,Rengachary SS(eds), Neurosurgery second edition, vo!.IIIA, New York: McGraw-Hill, 1996:3465-3496ic;inde

16. Pang D, Dias MS: Cervical myelomeningoceles.Neurosurgery 33: 363-373, 1993

17. Pang D, Wilberger JE: Tethered cord syndrome inadults. J Neurosurg 57: 32-47, 1982

18. Pierre-Kahn A, Lacombe J, Pichon J, Giudicelli Y,Renier D, Saint-Rose C, Perrigot M, Hirsch JF:Intraspinal lipomas with spina bifida. J Neurosurg 65:

YORUM

Erdill(ler: Gergill ol11l1rilik SWdrolllll

756-761, 198619. Reigel DH: Tethered spinal cord. Humphreys RP (ed):

Concepts in Pediatric Neurosurgery, Vo!. 4, Basel: S.Karger 1983; 142-167 ic;inde

20. Roy MW, Gilmore R, Walsh JW: Evaluation of childrenand young adults with tethered spinal cord syndrome:Utility of spinal and scalp recorded somatosensoryevoked potentials. Surg Neurol26: 241-248, 1986

21. Srivastava VK: Wound healing in trophic ulcers inspina bifida patients. J Neurosurg 82: 40-43, 1995

22. Tamaki N, Shirataki K, Kojima N, Shouse Y,Matsumoto S: Tethered cord syndrome of delayedonset following repair of myelomeningocele. JNeurosurg 69: 393-398, 1988

23. Warder DE, Oakes WJ: Tethered cord syndrome: Thelow-lying and normally positioned conus.Neurosurgery 34: 597-600, 1994

24. Yamada S, Zinke DE, Sanders D: Pathophysiology of"tethered cord syndrome". J Neurosurg 54:494-503,1981

Olgu sunumu bolUmunde hastalara yapllan inceleme sonw;larmdan, urodinami sonw;lan a<;1klamrkenhastalarda "spastik mesane" saptandlgl belirtilmektedir. Spastik mesane terimi, kompliansl, kapasitesiazalml;; ve az bir miktar SlVl perfizyonu ile i<;indeki basmcm hlZh bir ;;ekilde yukseldigi mesane tipinianlatmaktadlr. Gergin medulla spinalis sendromunda ise hiperrefleks, hipertonik tip norojenik mesaneninsaptanmasl onemlidir. Zira kapasitesi azalml;;, hipokomplian mesane, ad ale tabakasmdaki fibrozis nedeniile (hi~bir norojenik neden olmasa dahi) mesanenin ku~Ulmu;; olmasl halinde de gorulebilir. Bu nedenlespastik mesanede hipertonisitenin yam Slra hiperrefleks kasllmalannm da bulundugunun belirtilmesi uygunolacaktlr.

Ameliyat oncesi yapllan elektrofizyolojik incelemelerin anlahldlgl bolumde, SEP yaplldlgl belirtilmekteve 5 olguda posterio tibial sinir latanslanmn uzadlgma i;;aret edilmektedir. SEP incelemesi, posterior tibialsinirin uyanlmasl ile verilen uyannm medulla spinalisteki posterior kolonlar boyunca yukanya ta;;mmaslslrasmda ~e;;itli yerlerden kaYlt edilmeleri ve bu noktalara van;; sureleri ile vardlklan zaman ortayakoyduklan dalgamn amplitudu (genligi) incelenmesi ile yapllmaktadlr. Yeni SEP de periferik kaYlt SEPdeki gecikmenin periferik sinirdeki lezyona bagh olup olmadlgl belirlerken, lezyon yerinin alh ve uzerindekilatans farklan da lezyonun SEP dalgasl lizerine olan etkisini gosterecektir. Bu nedenle, sadece "posteriortibial sinir SEP sonu~lan"nm belirtilmesi yeterli degildir. Eger SEP yukanda belirtildigi gibi birka~ aynnoktadan kapt yontemi ile yapllmadlysa, 0 zaman sadece kortikal yamtlardaki latans uzamasmdan sozedilebilir. Ancak korteksin buylitucu-yukseltici etkisi oldugundan disrafik lezyonun oldugu bolgede iletide slkmtl olsa dahi SEP dalgalan korteksten normal ylikseklikte, normal konumda ve normal zamandayml;;gibi kapt edilebilir. Bu nedenle lezyon yerinin alhndan ve usrunden bolgesel kaYltlarm yapllma zorunluluguvardlr.

Cerrahi tedavi bolumunde yazarlar, filum terminalenin kesildigini ve yapl;;lkhklann giderilerekgerginligin ortadan kaldmlmaya ~ah;;lldlgml belirtmektedirler. Yazarlar sinir koklerininmonitorizasyonunun mumkunse uygulanmasl gerektigini belirtmektedirler. Genel olarak dogru olmaklabirlikte, filum terminalenin mumkun oldugunca distalden kesilmesi ve diger yapl;;lkhklar giderilirken,uyanCl ile saglam sinir liflerinin uyanlarak bulunmasl ve korunmasl bir gerekliliktir. Zira daha onceyaptlglmlz ameliyatlar slrasmda rengi ve konumu geregi filum terminale oldugu samlan ancak uyanClyardlmlyla sinir koku oldugunu anladlglmlz bazl sinir koklerinin de var olabilecegi gorulmu;;tur.

Prof. Dr. Mehmet SEL<;UKi

34