Glomerulonefritis Que Cursan Con Sx Nefrítico

7/22/2019 Glomerulonefritis Que Cursan Con Sx Nefrtico

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NEFROLOGA

8 Semestre

Ana Laura Vlez Jimnez


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Cuadro clnico:

Proteinuria 1-2g/24h

Hematuria con presencia de cilindros eritrocticos

Piuria

HT

Retencin de lquidos [ creatinina srica]

Filtracin glomerular

Fatiga, debilidad, sntomas urmicos, nausea, vmito.


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Es una enfermedad renal con compromiso glosecundario a una infeccin bacteriana por estrepthemoltico del grupo A y que se caracteriza por hematurproteinuria, edema, oliguria


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Prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocaguda.

Por lo general afecta a nios de 2 - 14 aos

10% >40 aos.

> Hombres

Frecuencia entre los familiares o personas que concon el paciente alcanza 40%


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Antes de la glomerulopata el paciente padece infecciones dfaringe con estreptococos tipo M particulares (cepas nefrit

La glomerulonefritisestreptoccica semanifiesta entre 2-6

semanas luego de lainfeccin de la piel1-3 semanas despusde la faringitis


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Mediada pormecanismosautoinmunes

Intervienen Agestreptoccicos,

complejosinmunitarios,

complemento

Cimgeno(precursor de la

exotoxina B)

Deshidrogenasagliceraldehd

fosfato (Agpresorbente PA-

Estreptocinas

Afinidad por lmembrana bas


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Glomrulos hipercelularesaumentados de tamao

Hipercelularidad:

Infiltracin deleucocitos(difuso)

Proliferacin de clulasmesangiales y endoteliales

Formacin de semilunas

Edema e iinterstic

contiehe

Inmunofluorescencia:

Depsitos granulares deIgG, IgM y C3 en el

mesangio

Electrnico:

Depsitos definidos,amorfos y electrodensos

en la vertiente epitelial dela membrana (jorobas)=

complejos Ag-Ac

Puedendepsitos

intramme


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Hipercelularidad glomerular

Glomrulo normal


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Joroba supepitelialelectrodensa tpica


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RPGN

Nefritisaguda

Hematuria

Piuria

Edema

HTA

IRoligrica

50% Sntomas generalesmalestar general, anorexen el costado (por edema cpsula renal).

5% de los nios y 20% de

adultosproteinuria denlmites nefrticos.


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Durante la primera semana despus de que aparecen lossntomas90% de los pacientes habr CH y < concentracifraccin C3 con C4 normal.

Factor reumatoide positivo30 - 40%

Presencia de crioglobulinas y complejos inmunitarios circula

60 a 70% ANCA contra mieloperoxidasa10%

Cultivos en busca de infeccin estreptoccica son positivos70%

Diagnstico se confirma por una > concentracin de ASO 30

DNAsa 70% y anticuerpos contra hialuronidasa 40%


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BIOP

SIA

Hipercelularidad declulas mesangiales yendoteliales, infiltrados depolimorfonucleares en los

glomrulos, depsitosinmunitarios granulososen el plano subendotelialde IgG, IgM, fracciones C3,C4 y C5 de complemento ydepsitos subepiteliales

(con aspecto de "gibas" oprotuberancias)

Rara vez

IR >15 das

Hematuria macro >

Hematuria micro > Proteinuria nefrtic

HT >4 semanas

C3 disminuido >8s


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El tratamiento comprende medidas generales como regulacin de la hiperteedema y dilisis segn sea necesaria.

Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibio


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Las personas que generan autoanticuerpos dirigidos conantgenos de la membrana basal glomerular(anti-GBM)

Cuando el cuadro clnico comprende hemorragia pulmonglomerulonefritisSndrome Goodpasture


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5% de los casos de glomerulonefritis

Varones >15 aosMujeres y varones de 60-70 aos

Causa un dao glomerular importante con semilunglomerulonefritis rpidamente progresiva


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Actan sobre loseptopos del

colgeno tipo IV

Los linfocitos T conrestriccin de MHC

desencadenanrespuesta

autoanticuerpo

No son tolerados Normalmente

Eptopos sonsecuestrados en el

hexmero del

colgeno IV

Expueinfecctabaqu

oxidasolve


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Ac anti-MBG

Reaccincruzada con

otrasmembranasbasales

Los alveolospulmonares


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Formacin de complejos sobre la MBG


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En los jvenes se manifiesta en forma explosivahemopdescenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea yhematuria.

Hemoptisis es ms frecuente en los fumadores y los que como manifestacin inicial hemorragia pulmonar evoluci

mejor que las personas de mayor edad con una lesin reasintomtica de larga duracin

Manifestacin inicial es oliguria el pronstico es particulmalo.


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Ante la sospecha de sndrome de Goodpasture es necesario rinmediato una biopsia de rin para confirmar el diagnsticoel pronstico.

El pronstico es peor si en la primera consulta se identifican

50% de estructuras semilunares en la biopsia renal, si existeavanzada; si la creatinina srica es mayor de 5 a 6 mg/100 msurgido oliguria o se requiere dilisis inmediatamente.


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Depsitos de complejos inmunitarios


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Muchos de estos ltimos pacientes, a pesar de que se intentaprctica de plasmafresis y corticoterapia, no mejoran con ell

Personas con insuficiencia renal avanzada + hemoptisistrahemorragia pulmonar porque mejora con la plasmafresis

Individuos tratados + una forma menos grave de la enfermedacon 8-10 tratamientos de plasmafresis acompaados de predva oral y ciclofosfamida en las primeras dos semanas.

Trasplante renal es posible, pero debe esperar seis meses y hse detecten en su suero los anticuerpos.


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A veces es llamada glomerulonefritis mesangiocapilarEs una glomerulonefritis regulada por mecanismosinmunitarios, que se caracteriza por engrosamiento dmembrana basal glomerular con cambios mesangiop


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70% de los enfermos muestranhipocomplementemia

Rara en afroestadounidenses

Ataque idioptico suele iniciar en la niez ocomienzos de la vida adulta.

Se subdivide, segn su cuadro patolgico, en

tipos: I

II

III.


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Ms proliferativa de las tres, muestra proliferacin mecon segmentacin lobulillar en la biopsia renal e interpde mesangio entre la membrana basal capilar y clulasendoteliales, con lo que surge un doble contorno que h

llamado "huellas o rieles de vagoneta

Tipo

I Disminucin en las concentraciones sricas de

engrosamiento denso de la membrana basal qucontiene cintas de depsitos densos y de C3

TipoII

es menos frecuente que en los otros dos tipos yser focal; rara vez hay interposicin mesangial depsitos subepiteliales aparecen a lo largo desegmentos ensanchados de la membrana glombasal, que tiene un aspecto laminado e irregul

TipoIII


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La sintomatologa inicial Proteinuria

Hematuria Piura (30%) Sntomas generalesfatiga y malestar

+ frecuentes en nios con la enfermedad de tipo I

Deterioro rpido de la funcin renal hasta en 25% de los p

Disminucin de C3 srica en el 25%Cerca de 50% de los enfermos con MPGN terminan por moenfermedad terminal unos 10 aos despus del diagnsticde 20 aos,

90% presentan insuficiencia renal.


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En presencia de proteinuria es prudente administrar inhdel sistema de renina-angiotensina.

Hay algunos datos que refuerzan la eficacia del tratamieMPGN primariaCorticoesteroides, particularmente en

En la MPGN secundariaTratamiento de la infeccin, la

enfermedad autoinmunitaria o las neoplasias coexistente


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Esta enfermedad se caracteriza por la expansin del mesa veces se acompaa de hipercelularidad del mismo; porfinas y de contorno nico de capilares y por depsitosinmunitarios en el mesangio.


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La enfermedad mesangioproliferativa puede detectarse enefropata por IgA, el paludismo por P. falciparum, laglomerulonefritis posinfecciosa en fase de resolucin y lalpica de clase II


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La glomerulonefritis mesangial proliferativa se caracteriza por prese Microscopia de luzhipercelularidad y depsitos mesangiales (incr

matriz y/o celularidad mesangial)

Microscopia electrnicaSe observan las mismas alteraciones y adborramiento de los pies de los podocitos

InmunoflourescenciaDepsitos mesangiales difusos de IgM, IgG y


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Despus de descartar estas entidades secundarias se confirma el dide glomerulonefritis mesangioproliferativa primaria en menos de 15biopsias renales.


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No hay acuerdo en cuanto al tratamiento, pero algunossealamientos clnicos sugieren beneficio con el empleo inhibidores del sistema de renina-angiotensina, corticoteincluso citotxicos.


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Armas-Montes J, Vargas-Herrera J. Glomerulonefritis mesangial prolifeprimaria en pacientes atendidos en el Hospital Nacional Arzobispo Loayperu epidemiol 2012; 1 (1) [5 pp.]

Fernndez-Fresnedo G. Glomerulonefritis primarias. Mdico Adjunto dede Nefrologa. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santader, S(Espaa) Feb 2011

Keith K. Lau, Robert J. Wyatt. Glomerulonephritis. Adolesc Med 16 (2085

Kumar, Abbas, Fausto, Aster. Robbins y Contran. Patologa estructuralfuncional. 8 dicin. 2010. Pags 912-932

18aedicin

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, SHauser, Joseph Loscalzo, Eds. Harrison Principios de Medicina Interna

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