Upload
doanduong
View
214
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi Olgu Sunumu
5 Nisan 2018 Perşembe
Dr. Duygu Aydın
2 yaş 6 aylık kız hasta
Yakı a: Baş ağrısı, kasıl a
Öykü
• 16.01.2018 tarihinde nefrotik sendrom ta ısı la hasta a ö rek i opsisi apıl ış.
• Biyopsi sonucu: Ön planda i i al değişiklik hastalığı ı destekle ektedir. Biyopside ör ekle e e iş fokal segmental glomeruloskleroz FSGS olasılığı tümüyle dışla a az.
• Bi opsi so rası hasta a prednizolon tedavisi aşla ış. Steroid dire çli ol ası üzeri e tedavi e siklosporin ekle iş.
• . . tarihi de halsizlik ve aş ağrısı akı aları aşla ış.
• Sa ah da aile ila ı ı ver ek içi u a dır a a gittikleri de hasta ı gözleri açık çe esi kasılı durumunda ul uşlar ve sesle i e tepki ver ediği fark edil iş. Bu süre i saat deva ettiği öğre ildi.
• A il servise geldiği de ö eti deva ede hasta a apıla rektal diazem so rası ö eti durdu. İzle de ili i ta a e açıldı.
• Çocuk nefroloji ve çocuk nörolojiye da ışıla hasta ileri tetkik ve tedavi a a ı la servisi ize atırıldı.
Özgeç iş
• Doğu ö esi ö küsü de özellik ok. • 40+3 ge elik haftası da iken C/S ile 3900 gram
olarak doğ uş.
• Yoğu akı da atış öyküsü yok.
• Alerji öyküsü yok.
• Yaklaşık haftadır nefrotik sendrom nedeni ile takipli.
• Kulla dığı ilaçlar: • Deltacortil 2+2+2 tb
• Lansoprazol 1x15 mg
• Siklosporin 2x2,5 cc
Soygeç iş
• A e: aş, SS
• Ba a: aş, SS
• A e a a arası da akra alık ev ut değil.
• 1.çocuk: Hasta ız
Fizik inceleme
• Ateş: C, a ız: /dk,
• Ka ası ı : / mmHg (95th p: 106/63 mmHg)
• Genel durum iyi
• Nö et durdukta so ra apıla ilk değerle dir ede ili ç konfü, çevre ile ilgisi azal ış
• IR +/+, pupiller izokorik
• Dört ekstremitede simetrik olarak hareketleri var (fokal defisit yok)
• DTR normoaktif, klonus yok
• Pretibial ödem +/+
• Ak iğer sesleri ka a, ral yok ronküs yok
• S1+,S2+, ek ses yok, üfürüm yok
• Batı rahat; hassasi et, defa s ok
Tartı: kg p/ , SDS
Boy: 89 cm (29p/ -0,57 SDS)
Laboratuvar • Açlık ka glikoz:
mg/dl
• BUN:19 mg/dl
• Üre: 40,41 mg/dl
• Kreatinin:0,15
• Total bil:0,31 mg/dl
• Direkt bil: 0,16 mg/dl
• AST: 32,1 IU/L
• ALT:35,9 IU/L
• LDH:666
• ALP:67
• Total protein:5,29 g/dl
• Albumin: 2,47 g/dl
• Globulin:2,82 g/dl
• pH: 7,38
• pCO2: 46,2
• Laktat: 19
• D. Na: 133,5 mmol/L
• K: 5,03 mmol/L
• D.Ca: 10,12 mg/dl
• Cl: 99,3 mmol/L
• Mg: 1,6 mg/dl
• P: 5,40 mg/dl
• Ürik asit: 4,74 mg/dl
• CRP: 0,01 mg/dl
• Sedimentasyon: 42 mm/saat
Hemogram;
• Beyaz küre: 31,233/mm3
• Neu: 22,490/mm3
• Lenfosit: 5,825/mm3
• Hb: 13,22 gr/dl
• Hct: 39,25
• Trombosit : 749,6/mm3
TİT;
• pH:8,0
• Dansite:1012
• Kan (–)
• Lökosit (–)
• Glukoz (–)
• protein (–)
• Keton:eser
• Nitrit: (–)
• Amorf kristaleri 37/HPF
• Bakteri:1
Siklosporin düzeyi: 944,6 ng/dl
Patolojik Bulgular
• Nefrotik sendrom
• Nöbet geçirme
• Ka ası ı üksekliği • Pretibial ödem
50th p: 88/47 mmHg 90th:102/59 mmHg 95th p: 106/63 mmHg 99th :118/75 mmHg
Ö ta ılar ?
Klinik izlem
• Beyin tomografi incelemesinde akut patoloji izlenmedi.
• Hasta ı risk etmenlerinin ol ası ka ası ı ı üksekliği, nörotoksik ilaç kulla ı ı , diazem so rası
kısa sürede ili i açıl ası ve fokal nörolojik bulgular ol a ası ede i ile ö pla da PRES düşü üle hasta a Beyin magyetik rezonans görüntüleme (MRG) görüntülemesi istendi.
• Beyin MR görüntülemeleriyle tekrar değerle dirildiği de ö pla da PRES Posterior reversible encephalopaty syndrome düşü üldü.
50th p: 88/47 mmHg 90th:102/59 mmHg 95th p: 106/63 mmHg 99th :118/75 mmHg
ADC DWI T2
ADC DWI T2
• Ka ası ı üksek se rede hasta a nefroloji bölümü tarafı da amlodipin g aşla dı ve siklosporin düzeyinin yüksek gelmesi nedeniyle neoral kesildi.
• Yatışı süresi e ateşi ol a a hasta ı servise atışı da sonra nöbetleri devam etmesi üzerine fenitoin yükleyip idameye geçildi.
• Takiplerinde pretibial öde i gerile e hasta ı / / de akıla siklosporin düzeyi 86 ng/dl olarak geldi.
• / / de so ra tekrar ö eti ol a ası üzeri e fenitoin tedavisi kesildi.
PRES- Posterior reversible ensefalopati sendromu
• Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES), klinikte mental duru ozukluğu, aş ağrısı, ö et geçir e, gör e ozuklukları ile se rede ; kli iği, altta yatan nedenleri ve patogenezi oldukça heterojen bir tablodur.
Copyrights apply
Etyoloji
Patofizyoloji
• PRES in patogenezi net olarak bilinememektedir; fakat ozul uş serebral otoregülasyon ve endotelyal işlev ozukluğu a ağlı olduğu düşü üle vazojenik ödem
oluş aktadır.
• Risk faktörleri:
• Hipertansif bozukluklar
• Renal hastalıklar
• İ u supresif aja kulla ı ı
• Hastalar ge ellikle akut ir hastalığı a da immünsüpresif ilaç tedavisinin komplikasyonu olarak akut ya da subakut
örolojik ulgularla aşvururlar.
Klinik • Klinik bulgular PRES’e özgül ol a ıp aşka örolojik
duru larda da orta a çık aktadırlar.
• Baş ağrısı, • Konfüzyon, • Şuur ula ıklığı, • Bula tı, • Kusma • Görme ozuklukları • Nöbet • Kortikal körlük • Koma • Halüsinasyon, duygu-durum değişikliği
Ta ı • Ta ı la ış ta ı kriteleri yok.
• Hastalığı ta ısı; ö kü, kli ik ve görü tüle e ulguları ile ko ul aktadır.
• Görü tüle e ulguları da spesifik ol a ıp aşka duru lar ile karışa il ektedir. İzle de kli ik şüphe i deva et esi hali de tekrarla ası gerekebilmektedir.
Görüntüleme
• MR FLAIR(fluid-attenuated inversion recovery), T seka sları • Difüz o ağırlıklı görü tüle e DWI ve ADC (apparent
diffusion coefficient)
• MR anjiyografi
• MR görüntülemelerinde tipik olarak iki a lı oksipital ve pariyetal lo larda daha sık a ak e i farklı ölgeleri de ola ile korteks ve subkortikal beyaz cevherde, vazojenik öde düşü düre bulgular görülmektedir.
• MR DWI da hipointens, ADC de hiperintens ve T ’de hiperintens görü ü vardır.
Ayrıcı Ta ı
• İ e • Venöz tromboz
• Toksik ya da metabolik ensefalopati,
• Demiyelizan hastalıklar
• Vaskülit
• Karakteristik görü tüle e ulguları ı ili esi ve ta ı ası posterior reversibl ensefalopati sendromunun ta ısı da a ahtar rol oynamaktadir.
• Erke ta ı tedavi i ö le dire eği gi i gereksiz e i biyopsilerini de önleyecektir.FLAIR karakteristik kortikal ve subkortikal öde i tespiti de e ö e li seka stır.
• PRES olguları da izle e lez o ları çoğu lukla sitotoksik ödemden ziyade vazojenik öde e ağlı olduğu u göstermektedir.
Prognoz
• Genellikle selim seyirlidir.
• Çoğu olguda tetikle i i etke de uzaklaştıkta so ra ve ka ası ı ko trolü sağla dıkta so ra gü ler/haftalar içerisi de ta a e i ileş e görül üştür.
• Rad olojik i ileş e kli ik i ileş ede daha geç ol aktadır.
• Daha az sıklıkta ol akla irlikte ha atı tehdit edi i boyutta da görülebilmektedir.
• Ölümler ilerleyici serebral ödem, intraserebral kanama ve a altta ata aşka ir hastalık ede i le ola ilir.
• Bir çalış ada PRES geçir iş ço uklarda tekrarla a sıklığı % - olarak gösteril iştir.
• Nadir ol akla irlikte azı ço uklarda i ileş ede sonra da nöbetler devam edebilir.
Tedavi
• Semptomatik tedavi • Nöbet kontrolü ( fenitoin, diazepam, midazolam)
• Etiyolojiye yönelik tedavi • Ka ası ı kontrolü ( kaptopril, kalsiyum kanal blokeri,
B-bloker )
• Mü kü ise kulla akta olduğu ila ı değiştiril esi
• Baş ağrısı, ili ç değişikliği, ö et geçir e, gör e ozukluğu gi i şika etle aşvura hastaları a ırı ı ta ısı da PRES de akla gelmeli,
• Erke ta ı ve u gu üdahale açısı da
TA üksekliği açısı da dikkatli ölçü ve izle apıl ası
Siste ik hastalıklar açısı da a rı tılı FM ve laboratuar tetkiki
özellikle risk faktörleri sorgula ası ö e lidir.
• Di lediği iz içi teşekkürler