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8/18/2019 Hematologia Clase 1v
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PLAQUETASQUE SON LAS PLAQUETAS?
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PLAQUETAS
• LAS PLAQUETAS SON EL PRODUCTODE LA FRAGMENTACION DELCITOPLASMA DE LOSMEGACARIOCITOS, MEDIANTE UNPROCESO LLAMADO
TROMBOPOYESIS, EL CUAL ES
MEDIADO LA TROMBOPOYETINAPRINCIPALMENTE, PERO CON LANECESIDAD TAMBIEN DE ALGUNAS
CITOSINAS Y OTROS FACTORES DE
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• LA INICIACION DE ESTA LINEA CELULAR ES TAMBIENA PARTIR DE LA CELULA MADRE MIELOIDE, LA CUALSE ORIENTA HACIA UN ELEMENTO UNIPOTENCIALDENOMINADO MEGACARIOBLASTO EL CUAL
MORFOLOGICAMENTE ES SIMILAR A UNLINFOBLASTO, SIN EMBARGO EN SUS DIFERENTESETAPAS DE DIFERENCIACION o MITOSIS ADQUIERELA CUALIDAD QUE LO HACE DISTINGUIBLE DE LAS
DEMAS ESTIRPES CELULARES Y ES LA LLAMADAPOLIPLOIDIA, QUE ES DEFINIDA COMO LADIVISION NUCLEAR SIN DIVISION CITOPLASMATICA.
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• A LO LARGO DE LA MADURACION ESTE ELEMENTOEXPERIMENTA MULTIPLES CAMBIOS BIOQUIMICOS YMORFOLOGICOS QUE LE PERMITEN ESTABLECER SUIDENTIFICACION.
• LA PRIMERA CELULA COMPROMETIDA ES LADENOMINADA UNIDAD FORMADORA DE COLONIASMEGACARIOCITICAS, SIN EMBARGO EL COMPROMISOMORFOLOGICO SE INICIA A PARTIR DE ELMEGACARIOBLASTO EL CUAL ES UNA CELULA PEQUEÑA
CON NUCLEO REGULAR Y RELACIONNUCLEO/CITOPLASMA ALTA, CON EVIDENTESNUCLEOLOS Y UN CITOPLASMA INTENSAMENTEBASOFILO, CARENTE DE GRANULOS.
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• EN LA MADURACION SE PASA DEMEGACARIOBLASTO A PROMEGACARIOCITO ELCUAL AUMENTA NOTABLEMENTE DE TAMAÑO,INCREMENTA SU NUMERO DE NUCLEOS
ENCONTRANDOSE ENTRE 2 y 4, EL CITOPLASMASE TORNA GRANULAR. ES POSIBLE QUE DESDEESTA ETAPA SE PRODUCAN PLAQUETAS POR LADEGRADACION DE EL CITOPLASMA EN LAS ONAS
DE DEMARCACION DADAS POR ELRETICULOENDOPLASMICO, PERO LA MAXIMAPRODUCCION SE DA DURANTE LA ULTIMA ETAPADENOMINADA MEGACARIOCITO.
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• EL MEGACARIOCITO INMADURO TIENE MATERIAL NUCLEAR QUE VAEN ASCENSO Y OCUPA LA MAYORIADE EL ESPACIO CITOPLASMATICO,PERO PAULATINAMENTE SE VAEXPANDIENDO Y PARALELAMENTE SE
DESARROLLA EL CITOESQUELETO ASICOMO LAS FUTURAS MEMBRANAS DEDEMARCACION LO QUE DARA LUGAR
A LAS PLAQUETAS.
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• UN MEGACARIOCITO MADURO PRODUCEENTRE !,""" y #,""" PLAQUETAS.
• EL MAYOR PORCENTA$E DE ESTE PROCESO
SE REALIA INTRAMEDULARMENTE, SINEMBARGO UNA QUNTA PARTE DE LASPLAQUETAS CULMINAN SU MADURACIONENE EL PULMON.
• ES PROBABLE QUE ALGUNOSFRAGMENTOS DE LOS MEGACARIOCITOSSEAN OBSERVADOS EN LA CIRCULACION
SANGUINEA AUNQUE ESTO ES MUY POCOPROBABLE.
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• LA TROMBOPOYETINA ES UNA CITOSINA
QUE ACTUA A NIVEL DE CMMORIENTANDOLA HACIAMEGACARIOBLASTO.
• SE PRODUCE EN EL PARENQUIMA
HEPATICO ESTIMULADA POR LAINTERLEUCINA % y EN LAS CELULASENDOTELIALES DE EL RIÑON.
•
LA TRMBOPOYETINA PUEDE SER UTILIADAEN TRATAMIENTOS DE TROMBOCITOPENIAINDUCIDA POR QUIMIOTERAPIA, EN
TANSPLANTES DE C.P.H. EN TRATAMIENTOS
DE RADIOTERAPIA,EN ANEMIA APLASTICA,
Ñ
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PLAQUETAS PEQUEÑAS &I',
PLAQUETAS GRANDES
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PLAQUETAS GIGANTES
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NUCLEOS DESNUDOS DEMEGACARIOCITOS
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• LAS PLAQUETAS SON ENTONCESFRAGMENTOS CITOPLASMATICOS DEMEGACARIOCITOS. EN TINCIONESPOLICROMATOFILAS SE OBSERVANREDONDAS ( OVALES , CON ESCASOCITOLASMA HIALINO, EN SU PARTECENTRAL CONCENTRAN MITOCONDRIAS,GRANULOS DENSOS Y OTRASESTRUCTURAS.
• TIENEN UN DIAMETRO DE ! )/* ".+ -01.• CIRCULAN EN FORMA INACTIVA, PERO SON
FACILMENTE ESTIMULADAS PARA LLEVAR ACABO SU FUNCION.
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M+, MEGACARIOCITOSMADUROS ANORMALES
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TROMBOCITOSIS
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ESTRUCTURA DE LAPLAQUETA
LA PLAQUETA ESTA RECUBIERTA PORUNA ONA
MEMBRANOSA, PERIFERICA oGLUCOCALIS, ESTA FORMADA PORUNA ESTRUCTURA TRILAMINARDERIVADA DE EL SISTEMA
RETICULOENDOPLASMICO,&3-oo56-701,3-o3--8o1 Y3-oo56-701'SU PRINCIPAL FUNCION
ES LA DE MANTENER LA INTEGRIDAD
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• LIPIDICOS QUE PROMUEVEN LACOAGULACION.
• EN RESUMEN LAS GLICOPROTEINASDE LA MEMBRANA E$ERCEN LASSIGUIENTES FUNCIONES9
• MEDIADORES EN PROCESOS DEADHESION*AGREGACION, SEINVOLUCRAN EN EL TRANSPORTE A
TRAVES DE LA MEMBRANA, LE DAN
ESTABILIDAD y LE CONFIEREN
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• EN SU INTERIOR LA PLAQUETA TIENEUNA ONA HIALINA, QUE ESTACONSTITUIDA POR LO QUE SE
CONOCE COMOCITOESQUELETOESTA FORMADABASICAMENTE POR UNA PROTEINA
LLAMADA TUBULINA EN FORMA DEMICROFILAMENTOS CONTRACTILESLA CUAL $UNTAMENTE CON LA
ACTINA Y LA MIOSINA QUE TAMBIEN
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• LA CAPACIDAD DE METAMORFOSIS,ES DECIR PASAR DE UNA FORMADISCOIDE A DIFERENTES ESTADIOS
MORFOLOGICOS.• TAMBIEN SE ENCUENTRA UNA ONA
GRANULAR o ONA DE ORGANELOS,
EN ESTA ONA SE LLEVAN A CABOLAS ACTIVIDADES METABOLICS DE LACELULA, CONTIENE PRINCIPALMENTE
TRES TIPOS DISTINTOS DE
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• A' GRANULOS ALFA LOS CUALESSON RICOS EN PROTEINAS DEADHESION COMO9 FIBRINOGENO,
FACTOR DE V:, FIBRONECTINA,SELECTINAS, TROMBOSPONDINA ,
TROMBOSTENINA.• FACTORES DE COAGULACION 6
INHIBIDORES COMO9 FACTORPLAQUETARIO 4,
TROMBOGLOBULINA, FACTOR V,
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• Y FACTORES DE CRECIMIENTODERIVADO DE LAS PLAQUETAS.
• B' GRANULOS DENSOS, LOS CUALESSON RICOS EN9 SEROTONINA QUEACTUA COMO VASOCONSTRICTOR,PIROFOSFATO QUE ACTUA EN EL
METABOLISMO ENERGETICO, ADP ESNECESARIO PARA LA AGREGACIONPLAQUETARIA, FACTOR PLAQUETARIO
4 , IONES CALCIO Y OTROS
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• EN ESTA PARTE TAMBIEN SEENCUETRAN ORGANELOS COMOMITOCONDRIAS, REMANENTES DE
APARATO DE GOLGI, CENTROMEROS,ALGUNAS REMANENTES NUCLEARES,ASI COMO MOLECULAS DE
GLUCOGENO.• LAS MITOCONDRIAS AUNQUE SON
ESCASAS EN NUMERO, SON LAS QUE
APORTAN EL COMPONENTE
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• EL SISTEMA DE OBTENCION DEENERGIA ES POR MEDIO DEGLUCOLISIS.
• EN LA PARTE METABOLICA DE ESTACELULA SE METABOLIA ACIDOARAQUIDONICO, EL CUAL ES UN
COMPONENTE FUNDAMENTAL PARALA SINTESIS DE TROMBOXANOS.
• LA VIDA MEDIA DE LAS PLAQUETAS
ES DE APROX. ; DIAS EN
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• EL RESTO ESTAN SECUESTRADASPOR EL BAO.
• EN PAC. ESPLENECTOMIADOSCERCA DE EL ;"< ESTAN ENCIRCULACION.
• AL IGUAL QUE LAS OTRAS LINEAS
CELULARES SE ESTABLECE UNEQUILIBRIO ENTRE LA DESTRUCCION
Y LA PRODUCCION Y SE CALCULA
QUE EL RECAMBIO DIARIO ES DE EL
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• UN TAMAÑO HETEROGENEO, LASGRANDES DIFIEREN DE LAS MASPEQUEÑAS EN SU CONTENIDO DE
AMINOACIDOS, DE FACTORPLAQUETARIO 4. SE CREE QUE LOSELEMENTOS MAS GRANDES
INTERACTUAN ME$OR CON EL TE$IDOCONECTIVO CUANDO ESTE QUEDAEXPUESTO. LA AGREGACION ES MAS
EFICIENTE Y LIBERAN MAYOR
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• LOS TROMBOCITOS DE DIAMETROMAYOR SON $OVENES Y A LOS LARGODE SU VIDA LOS ENCUENTROS
HEMOSTATICOS VAN CAUSANDOPERDIDA PAULATINA DE ELCONTENIDO GRANULAR
REDUCIENDO SU VOLUMEN.• LAS CIFRAS NORMALES EN
PACIENTES SANOS VARIA DE =>","""
A 4>","""/(3.
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PLAQUETAS EN LA
HEMOSTASIA.• =' ADHESION DE LAS PLAQUETASCON EL TE$IDO LESIONADO.
• 2'AGREGACION PLAQUETARIA.• !'FASE DE LIBERACION• 4'ACTIVACION DE LOS MECANISMOS
DE COAGULACION.• >'RETRACCION DE EL COAGULO.
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HEMOSTASIA
• ES UN SISTEMA DE DEFENSA DE ELORGANISMO CUYA PRINCIPSALFUNCION ES LA DE PREVENIR LA
SALIDA DE LA SANGRE DE ELINTERIOR DE LOS VASOS& ARTERIAS,VENAS O CAPILARES', DETENER LA
HEMORRAGIA, MANTENER LAINTEGRIDAD DE LA PAREDVASCULAR Y RESTABLECER LA
CIRCULACION DE LA SANGRE
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• PARA QUE SE LLEVE A CABO LAHEMOSTASIA SE OBSERVAN LOSSIGUIENTES MECANISMOS9
• MECANISMO VASCULAR• MECANISMO CELULAR• MECANISMO HUMORAL• MECANISMO FIBRINOLITICO
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• MECANISMO VASCULAR.• EL ENDOTELIO VASCULAR ADEMAS
DE QUE FORMA UNA COMPLE$ABARRERA ENTRE LA SANGRE Y LOS
TE$IDOS, PERMITE EL INTERCAMBIODE MULTIPLES SUSTANCIAS Y
COMPONENTES QUE SEENCUENTRAN EN CIRCULACION.
• LA FORMACION DE LA RED DE VASOS
QUE CONFORMAN EL SISTEMA
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• INICIALMENTE SE FORMANPEQUEÑOS SACOS YPORTERIORMENTE SE VAN
FORMANDOLOS VASOSDEPENDIENDO DE EL MEDIOAMBIENTE DE LOS TE$IDOS EN
EVOLUCION. A PARTIR DE UN SACOPRIMARIO HAY UNA EXPANSION ENLA QUE SE FORMAN CONEXIONES
CON OTROS SACOS A TRAVES DE
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• EXTERIOR DE LAS NACIENTESESTRUCTURAS SE DEPOSITA UNAMATRI QUE $UGARA UN PAPEL MUY
IMPORTANTE EN LA HEMOSTASIA,ALGUNOS DE LOS PRINCIPALESCOMPUESTOS
• SON COLAGENA DE VARIOS TIPOS,FIBRONECTINA Y LAMININA.
• MIENTRAS EL ENDOTELIO VASCULAR
SE CONSERVE INTACTO LOS
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• CUENTA CON MECANISMOS DEINHIBICION, LOS CUALES SONMEDIADOS POR LA PROTEINA C y LA
PROTEINA S, POR EL SULFATO DEHEPARINA QUE LAS MISMAS CELULASENDOTELIALES LIBERAN EL CUAL SE
UNE A LA ANTITROMBINA III,NEUTRALIANDO A LA TROMBINA.• DICHAS CELULAS TAMBIEN
SINTETIAN SUSTANCIAS AGONISTAS
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LAS PROSTAGLANDINAS Y LASPROSTACICLINAS.
TAMBIEN ESTE TIPO DE CELULASLIBERA ACTIVADORES DEFIBRINOLISIS QUE PROMUEVEN LADESTRUCCION DE EL COAGULO , Y
SECRETAN INHIBIDORES DE LOSACTIVADORES DE EL PASMINOGENO.
OTRO PAPEL MUY IMPORTANTE DE EL
ENDOTELIO DE LOS VASOS
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• DE REPARACION , ASI COMO ELACTUAR EN EL PROCESAMIENTO DEANTIGENOS EN LA INMUNIDAD
CELULAR.
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HEMOSTASIA PRIMARIA.
• LOS VASOS SANGUINEOS ESTANCONSTITUIDOS POR TRES CAPAS9
• CAPA INTIMA.* ESTA CONSTA DECELULAS ENDOTELIALES YSUBENDOTELIO, EL CUAL CONTIENECOLAGENA TIPO IV y V,
MUCOPOLISACARIDOS yFIBRONECTINA.
• CAPA MEDIA FORMADA POR UNA
MATRI EXTRACELULAR Y CELULAS
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• CAPA ADVENTICIA LA CUAL ES RICAEN FIBROBLASTOS Y MATRIEXTRACELULAR.
• CUANDO OCURRE UNA LESION ANIVEL VASCULAR LA PRIMERARESPUESTA ES LA
VASOCONSTRICCION, MEDIADA PORUN REFLE$O AXONAL DE CORTADURACION.PERO ESTO ES
SUFICIENTE PARA QUE EL TE$IDO
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• ADHESIVIDAD Y LA AGREGACION YSIMULTANEAMENTE LA LIBERACIONDE SUSTANCIAS CON PROPIEDADES
VASOACTIVAS Y PROCOAGULANTES.• TANTO LOS FACTORES
PLAQUETARIOS COMO LOS
TISULARES PARTICIPAN EN LAACTIVACION DE LOS FACTORES DECOAGULACION TANTO POR VIA
INTRINSECA COMO POR VIA
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• UNA VE LOGRADA LA OBTURACIONDE EL VASO LESIONADO SE INICIA ELPROCESO DE REPARACION, PRIMERO
RETRAYENDO EL COAGULO YPOSTERIORMENTE DISOLVIENDOLOMEDIANTE LOS MECANISMOS
FIBRINOLITICOS, Y YA EN LA PARTEFINAL LOS FIBROLASTOSSUSTITUIRAN A LAS CELULAS
ENDOTELIALES LESIONADAS.
COAGULACION
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COAGULACIONCASCADA DE LA COAGULACION
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• Factores de la Coagulació Factor No!"re Factor Duració de la #ida$edia I F-?-7@67o 4 0 > 801 IIPo5o?-70 ! 801 III To?o3015-70
T-1(30 IV C03-o V Po0636-70, F. L0?-3 =80 VII Poo765-70, F. E150?36 4 0 % o01VIII F. A75-6o3-o A =2 0 =# o01 F05o o7 -336?078 =2 0 =# o01 IX F.
A75-6o3-o B, F. C-1501 =# 0 24o01 X F05o S5(05 = 0 2 o01 XIP6(1o 86 30 5o?o3015-70 3015-02 0 ! o01 XII F05o H06077, F. 86
o7505o 2 o01 XIII F. E150?-3-0756 86 30
FACTORES DE
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FACTORES DECOAGULACION
•
I.* FIBRINOGENO.* GLUCOPROTEINA.*FORMADA POR ! PARES DE CADENASPOLIPEPTIDICAS, DE SISNTESIS HEPATICA,ES COAGULABLE POR LA TROMBINA, SUCONCENTRAACION ES DE 2"" A 4""
/83 Y TIENE UN PROMEDO DE VIDA DE 4A % DIAS.
• II.* PROTOMBINA.* GLUCOPROTEINA DE
UNA SOLA CADENA LINEAL DEAMINOACIDOS, SINTETIADA EN HIGADO,ES VITRAMINA J DEPENDIENTE Y SUPRECURSOS PLASMATICO ES LA
TROMBINA. SE ENCUENTRA ENTRE =" y =>
/83, Y SE CONSUME CASI EN SU
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• III.* TROMBOLASTINA TISULAR.* ES DENATUALEA LIPOPROTEICA SE
ENCUENTRA EN LA CELULA ENDOTELIAL YES LIBERADO CUANDO SE PRODUCE UNALESION, FORMA COMPLE$O CON ELFACTOR VII EN PRESENCIA DE CALCIO QUEACTIVA AL FACTOR X.
• IV.* CALCIO ES NECESARIO EN VARIASETAPAS DE EL PROCESO, A EXCEPCIKN DELA FASE DE CONTACTO Y LA ACTIVACION
DE EL FACTOR XIII POR LA FIBRINA.
• V.* FACTOR LABIL.* SINTETIADA EN ELHIGADO, SE CONSUME DURANTE LA
COAGULACION Y POR LO TANTO NO ESTAPRESENTE EN SANGRE.SU FUNCION ES DE
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•
VI.* ES LA FORMA ACTIVA DE ELFACTOR V.
•
VII FACTOR ESTABLE oPROCONVERTINA.* GLUCOPROTEINASIMPLE FORMADA EN HIGADO,VITAMINA J DEPENDIENTE.TANTO ENSU FORMA ACTIVA COMO INACTIVAREQUIERE LA INTERVENCION DE LA
TROMBOPLASTINA TISULAR Y DE EL
CALCIO PARA ACTUAR SOBRE EL
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• VIII.* FACTOR ANTIHEMOFILICO A.*
GLUCOPROTEINA TERMOLABIL,PRODUCIDA POR LAS CELUASENDOTELIALES. SENSIBLE A LA TROMBINA.SE CONSUME DURANTE LA COAGULACION
Y SE CONOCEN TRES FRACCIONES DE LA
MOLECULA9• DE ACCION PROCOAGULANTE
DENOMINADA F VIII*C• DE REACCION INUNITARIA LLAMADA FVIII*
A• FRACCION RESPONSABLE DE LA ADHESION Y LA AGREGACION PLAQUETARIA. CUYODEFECTO ESTA PRESENTE EN LAENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND.
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• IX.* FACTOR ANTIHEMOFILICO B.*PROTEINA ESTABLE AL CALOR,SINTETIADO EN HIGADO Y VITAMINA
J DEPENDIENTE. TIENE ACTIVIDADENIMATICA AL SER ACTIVADO POREL F*XI0, Y FORMA CON EL FACTOR
VIII, EL CALCIO Y EL ! EL COMPLE$OACTIVADOR DE EL FACTOR X.
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• EL PROCESO DE COAGULACION PUEDEACTIVARSE POR LA VIA INTRINSECA o PORLA VIA EXTRINSECA PARA LLEGAR AMBAR
A UNA VIA COMUN.• LA VIA INTRINSECA NO NECESITA
FACTORES EXTERNOS.• LA VIA EXTRINSECA ES LA QUE
REALMENTE INICIA EL PROCESO DECOAGULACION Y LA INTRINSECA SIRVE DEAMPLIFICACION Y SEGURIDAD DE ELPROCESO HEMOSTATICO.
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• LA VIA INTRINSECA SE INICIA POR LAINTERACCION DE LOS FACTORES DECONTACTO& F*XII, F*OX,
PRECALICREINA ' CON LASESTRUCTURAS VASCULARESSUBENDOTELIALES&COLAGENO y
MEMBRANA BASAL'
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• LA VIA EXTRINSECA REQUIERE DE UNFACTOR NO PLASMATICO PARA SUACTIVACION QUE ES LA
TROMBOPLASTINA TISULAR&FACTORIII'
• LA CUAL SE LIBERA DE EL
ENDOTELIO VASCULAR AL MOMENTODE LA LESION.
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FIBRINOLISIS
• MECANISMO FIBRINOLITICO.* LOSSISTEMAS ACTIVADOS EN LAFORMACION DE EL COAGULO SON
NEUTRALIADOS POR INHIBIDORESNATURALES, CON EL FIN DE EVITARLA DISEMINACION A TRAVES DE EL
TORRENTE SANGUINEO Y QUE SUACCION SOLO COMPRENDA LASREGIONES CERCANAS A LA LESION.
LOS COMPLE$OS FINALES SON
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• EL COAGULO RETRAIDO EN EL AREADE LA LESION, EL CUAL DEBE SERELIMINADO PARA RESTABLECER
ADECUADAMENTE LA CIRCULACION.EN ESTE PROCESO PARTICIPAN LOSMECANISNMOS FIBRINOLITICOS, LOS
CUALES SON MENOS COMPLE$OS YMENOS NUMEROSOS QUE LOS DE LACOAGULACION.
•
ESTE PROCESO LE LLEVA A CABO A
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• EL PLAMINOGENO POR LA ACCIONDE ALGUNOS ACTIVADORES COMOEL LLAMADO ACTIVADOR TISULAR DE
PLASMINOGENO, LA UROCINASA, LAESTREPTOCINASA ES CONVERTIDO APLASMINA QUE VA A ACTUAR SOBRE
LA FIBRINA LA CUAL ESFRAGMENTADA A PRODUCTOS DEDEGRADACION DE FIBRINA.
•
EL PLASMINOGENO ES UN
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• CONDICIONADA POR ACCIONESFISIOLOGICAS COMO EL E$ERCICIO,LA POSICION CORPORAL, LOS
NIVELES DE EPINEFRINA Y LOSNIVELES DE TROMBINA.
• UNA VE QUE EL PLASMINOGENO SE
CONVIERTE EN PLASMINA Y ESTAACTUA SOBRE LA FIBRINA QUEDALIBERADA Y PUEDE E$ERCER ACCION
PROTEOLITICA SOBRE OTROS
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• ARGININA*LISINA COMO SONALGUNAS FRACCIONES DE ELCOMPLEMENTO, ALGUNAS
HORMONAS 6 INCLUSO SOBRE ELFIBRINOGENO. SI ESTO OCURRIERASE GENERARIA UNA
FIBRINOGENOLISIS o FIBRINOLISISPATOLOGICA. PERO COMO OCURREEN LOS SISTEMAS ENIMATICOSEXISTEN EN EL ORGANISMO
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• DE LA ALFA 2 ANTIPLASMINA, ALFA =MACROGLOBULINA y A LA ALFA =ANTITRIPSINA, QUE NEUTRALIAN LA
ACCION PROTEOLITICA FORMANDOUN COMPLE$O EL CUAL ESELIMINADO POR EL SMF. TAMBIEN
EXISTEN MOLECULAS COMO ELINHIBIDOR DE EL ACTIVADOR DE ELPLASMINOGENO = Y 2.G
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• LA PLASMINA ACTUA TAMBIEN SOBREEL FACTOR V, EL FACTOR VII, ELFACTOR VIII, Y EL FIBRINOGENO.
• AL DEGRADARSE LA FIBRINA SE DALUGAR A DIFERENTES FRAGMENTOSDENOMINADOS FRAGMENTOS DE
DEGRADACION DE FIBRINA DE LOSCUALES SE CONOCEN EL X,Y,D yE.LOS CUALES SON DE DIFERENTE
PESO MOLECULAR.
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• LOS FRAGMENTOS X,Yy D, INHIBENLA POLIMERIACION DE LOSMONOMEROS DE FIBRINA, EL
FRAGMENTO E ES TERMOESTABLE 6INHIBE LA AGREGACIONPLAQUETARIA.
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORRAGICOS
• CON EXCEPCION DE LA HEMORRAGIAMENSTRUAL, TODAS LAS DEMAS SONANORMALES.
• EXISTEN SITUACIONES EN LAS QUEEL SANGRADO ESDESPROPORCIONAL AL ESTIMULO
QUE LOS PROVOCO.• PARA QUE ESTA DESPROPORCION
OCURRA ES PORQUE ALGUNO DE
LOS SISTEMAS HEMOSTATICOS HA
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORRAGICOS
• TRANSTORNOS HEMORRAGICOS.• A' PETEQUIAS.* PEQUEÑAS MANCHAS
COLOR RO$O PURPURA, SIMILARES A
LA CABEA DE UN ALFILER.SIGNIFICAN QUE LA SANGRE SEEXTRAVASA DE LOS VASOS
SANGUINEOS, GENERALMENTE SEOBSERVAN EN LAS EXTREMIDADESDEBIDOS A LA PRESION ALTA
VENOSA, APARECEN EN ENFERMOS
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORRAGICOS
• B' PURPURAS.* ES CUANDO LASPETEQUIAS SE AGRUPAN.
• C'.* EQUIMOSIS.* AREA DE SANGRE
EXTRAVASADA GENERALMENTE DEORIGEN HIPODERMICO, APARECENDE FORMA ESPONTANEA Y POR
TRAUMATISMO, SON DOLOROSAS YSENSIBLES AL TACTO, APARECEN ENPAC. CON TRANSTORNOS
VASCULARES Y DE PLAQUETAS.
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• D'HEMATOMAS.* GRAN CANTIDAD DEEQUIMOSIS QUE INFILTRA TE$IDOSUBCUTANEO o MUSCULAR,
PRODUCE DEFORMIDAD Y LAAPARICION DE MANCHAS MORADAS.SE PRESENTAN EN TRANSTORNOS DE
COAGULACION,EN ENFERMEDADESCOM O LEUCEMIAS, FIBRINOLISIS,SOBREDOSIS DEANTOCOAGULANTES Y
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORAGICOS
E' HEMARTOSIS.* CUANDO LAHEMORRAGIA SE LOCALIA EN UNAARTICULACION. APARECE EN FASES
GRAVES DE PROBLEMAS DE TRANSORNOS DE COAGULACION, ENPAC. HEMOFILICOS.
F' HEMATURIA.* PRESENCIA DESANGRE EN LA ORINA.
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORRAGICOS
• TRANSTORNOS DE EL SISTEMAVASCULAR*
• PUEDEN SER CONGENITOS o
ADQUIRIDOS.• ADQUIRIDOS9• EQUIMOSIS• PURPURA SENIL• POR PROCESOS INFECCIOSOS• POR FARMACOS
TASTORNOS
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TASTORNOSHEMORRAGICOS
• CONGENITOS9• TELANGIECTASIA HEMORRAGICA
HEREDITARIA..* ES UNA ENF.
AUTOSOMICA DOMINANTE, SEMANIFIESTA POR LA PRESENCIA ENLA PIEL Y MUCOSAS DE MULTIPLES
TELANGIECTASIAS , VASOSSANGUINEOSFRAGILES,CONDICIONANDO A
SANGRAR SUELEN CURSAR CON
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEMORRAGICOS
• MUCOSA ORAL, NASAL, LABIOS,DEDOS, BRAOS, CUELLO Y AREASCOMO EL TRACTO DIGESTIVO,
APARATO GENITOURINARIO y A NIVELINTRACRANEAL. ESTAMALFORMACION ES PROVOCADA POR
LA FALTA DE MUSCULO LISO, PEROESTO OCURRE DE FORMADISCONTINUA.
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SISTEMA VASCULAR
ADQUIRIDOS.• SON TRANSTORNOS QUE TIENEN ENCOMUN LA TENDENCIA ALSANGRADO CUTANEO Y EN LOS
CUALES NO SE DEMUESTRAALTERACION EN LA CANTIDAD o LACALIDAD DE LAS PLAQUETAS . LAS
ENFERMEDADES MAS COMUNES QUEPRESENTAN ESTE CUADRO SON9 LASVASCULITIS, LOS DESORDENESDEGENERATIVOS o LAS DEFICIENCIAS
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TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSVASCULARES
• LAS LESIONES RESULTANTES PUEDENSER EN ARTERIOLAS, CAPILARES YAREAS PERIVASCULARES CON EL
CONSECUENTE SANGRADO CUTANEO Y EDEMA.PRODUCEN URTICARIA Y SEASOCIAN CON EL FACTOR
REUMATOIDE EL CUAL FORMACOMPLE$OS INMUNES CIRCULANTES ,SE PRESENTA CON MAS FRECUENCIAEN NIÑOS,PROVOCANDO DOLOR DE
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSVASCULARES
• ASOCIADAS CONURTICARIA.LOCALIANDOSEPRINCIPALMENTE EN EXTREMIDADES
INFERIORES, DE DISTRIBUCIONSIMETRICA y EDEMATOSAS.
• ES UNA ENFERMEDAD AUTOLIMITADA
EL TRATAMIENTO SOLO ESORIENTADO A RESOLVER LASINTOMATOLOGIA.
TRANSTORNOS DE LAS
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TRANSTORNOS DE LASPLAQUETAS.
• TROMBOCITOPENIAS CUANTITATIVAS.• A' To?o-5o67-0 0(1080 o
8-1-7(-@7 67 30 o8(-@7 86
30(6501 o77-50.• 5o?o-5o67-0 668-50-0• 07-5o67-0 o715-5(-o703• -7350-@7 68(30 &36(6-0
o767-50'• (?o30 76o70503.
TRANSTORNOS EN LAS
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TRANSTORNOS EN LASPLAQUETAS
• B'To?o-5o67-0 0(1080 o8-1-7(-@7 67 30 o8(-@7 8630(6501 08(--80
• o 076-0 03015-0• o 0301-0 600-o-5-0• o -7350-@7 68(30&36(6-0,
0-7o0,-63o?o1-1'• M-63o1(61-@7 o 8o01• D6-67-0 7(5--o703, 0330 6703•
TRANSTORNOS EN LAS
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TRANSTORNOS EN LASPLAQUETAS
• C' To?o-5o67-0 o 0(675o 6730 8615(-@7 o77-509
• No -7(7o3o-0.* Po
E-5o?3015o1-1 6503, 66301-0, o67 178o6 01o-08o 0607-o0.
• I7(7o3@-0.* To?o-5o67-076o70503 -1o-7(76, P(05o?o-5o7-0 -7(7o3@-0
05670
TRANSTORNOS EN LAS
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TRANSTORNOS EN LASPLAQUETAS
• D' To?o-5o67-0 o 0(675o 6730 8615(-@7 08(--80.*
• No -7(7o3o-0.* Po -76-@7 o 67
Co0(30-@7 -75001(308-16-7080, 67 178o6 (-o6o35-o.
• I7(7o3@-0.* I78(-80 o 8o01,(0 o15*5071(1-o703, (05o?o-5o67-0 -8-6o5-0.
TRANSTORNOS EN LAS
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TRANSTORNOS EN LASPLAQUETAS
• E' To?o-5o67-0 0(1080 o16(615o 30(650-o.* 67-661367-1o, -o56-0.
• F' H6o8-3(-@7 o 501(1-@701-0.
.EN EL NUMERO
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.EN EL NUMEROPLAQUETARIO.
• A' PRIMARIA.* To?o-56-06167-03 o 037 o5o 178o6-63oo3-605-o @7-o.
• B' SECUNDARIA o REACTIVA.* Po (7o61o -76-o1o, (7 o61o
-7005o-o 0(8o y/o @7-o, o076-0 6o35-0, o 6o0-00(80, 67 63 o61o o15*o605o-o,
67 61(6150 0 66--o
DESORDENES CUALITATIVOS
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DESORDENES CUALITATIVOSDE LAS PLAQUETAS.
• CONGENITOS• POR DEFECTO DE ADEHSION• POR DEFECTO DE AGREGACION
PRIMARIA• POR ANORMALIDADES
PLAQUETARIAAS ASOCIADAS CON
OTROS DEFECTOS CONGENITOS.• POR TROMBOCITOPENIA ASOCIADA
CON AUSENCIA DE RADIO&SINDROME
DE TAR'
DESORDENES CUALITATIVOS
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DESORDENES CUALITATIVOSDE LAS PLAQUETAS.
• ADQUIRIDOS• EN UREMIA• EN SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS• EN DISPROTEINEMIAS• EN ENFERMEDADES HEPATICAS• EN PROCESOS INDUCIDOS POR
DROGAS COMO EL AC.ACETILSALICILICO, INDOMETACINA y
NAPROXENO
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TRANSTORNOS HUMORALES
• A' HEREDITARIOS• SINTESIS DEFICIENTE DE FACTORES• FACTORES NO FUNCIONALES• B' ADQUIRIDOS• DEFICIENCIA DE VITAMINA J •
HEPATOPATIAS• SINDROME DE DESFIBRINIACION• COAGULACION INRAVASCULAR
DISEMINADA
TRANSTORNOS
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TRANSTORNOSHEREDITARIOS
• ENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND.• ES EL TRANSTORNO HEREDITARIO
MAS COMUN RELACIONADO CON LA
DISMINUCION EN LA ACTIVIDAD DELA PROTEINA TRANSPORTADORA DELFACTOR VIII
• SE DIAGNOSTICA CON LA MEDICIONDE TS, TTP, AGREGACIONPLAQUETARIA, CUANTIFICACION DEL
FACTOR V: CUANT DE
INVESTIGACION DE LA
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INVESTIGACION DE LADEFICIENCIA DE FACTORES.• UNA MANERA SENCILLA DE
COMPROBAR LAS DEFICIENCIAS DEFACTORES ES MECLAR EL PLASMA
PROBLEMA CON PLASMASNORMALES y/o DEFICIENTES Y ASIDETERMINAR CUAL ES LA
ALTERACION.• P.E$EMPLO9 LOS REACTIVOS PARA TTP
SON ACTIVADORES DE SUPERFICIE
GENERALMENTE A BASE DE CAOLIN
INVESTIGACION DE LA
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INVESTIGACION DE LADEFICIENCIA DE FACTORES
• SE RECOMIENDA REALIARCORRECCIONES CON PLASMASNORMALES LO QUE PERMITE
DETECTAR POSIBLES DEFICIENCIASDE LOS FACTORES FXII,FXI,FIX oFVIII., SI SE CORRIGE SE DETERMINA
LA DEFICIENCIA DE CUALQUIERA DEESTOS FACTORES, EL FXII y EL FXI,NO SUELEN PRESENTARDEFICIENCIAS, POR LO QUE
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• DEFICIENTES DE FACTORES, LOSCUALES PODEMOS ADQUIRIRCOMERCIALMENTE o PODEMOS
PREPARARLOS EN EL LAB. DE UNAMANERA NO TAN COMPLICADA.
• POOL DE PLASMA NORMAL.* SE
SELECCIONAN POR LO MENOS %DONADORES SANOS , SE SEPARANLOS PLASMAS, SE MECLAN
TENIENDO CUIDADO DE LA PRONTA
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• AMBAS CONDICIONES CONDUCEN ALA ACTIVACION PARCIAL DE LOSFACTORES XII y XI LA CUAL OCURRE
EN AUSENCIA DE CALCIO.• PLASMA ENVE$ECIDO.*EN LOS
PLASMAS CONSERVADOS A 4C POR
UN LAPSO DE DOS SEMANASDESAPARECE LA ACTIVIDAD DE LOSFACTORES V y VIII, ESTO AUNADO AL
USO DE OXALATO DE SODIO COMO
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• PLASMA ADSORTO.* AL AGREGAR AUN POOL DE PLASMAS UNA SALINORGANICA INSOLUBLE COMO EL
SULFATO DE BARIO o EL HIDROXIDODE ALUMINIO, SE REMUEVEN OADSOBEN LOS FACTORES VII,IX,X y II,
QUEDANDO DISPONIBLES LOSFACTORES XII,XI,VIII,V y I.
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• SUERO.* EL SUERO PROVENIENTE DEDONADORES SANOS, OBTENIDO PORCOAGULACION ESPONTANEA 6
INCUBADO A !+C DURANTE 4 H1,CONTIENE LOS FACTORES VII, IX, X yXII, PERO CARECE DE EL I, II,V,VIII y
XIII.• EN LOS PACIENTES HEMOFILICOS LA
CORRECCION CON PLASMA
ENVE$ECIDO ES ANORMAL Y CON EL
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• ESTAS PRUEBAS SON DE RASTREO,PERO ANTE LA SOSPECHA HAY QUECONFIRMAR CON LA
DETERMINACION DE EL FVIII.
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AUTOMATIACION DE UNA
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U O C O UCITOMETRIA HEMATICA.
• CON EL DESARROLLO DE LA TECNOLOGIA A BASE DE UMBRALESFUE POSIBLE EFECTUAR RECUENTOS
SIMULTANEOS EN UN SOLOINSTRUMENTO.
UTILIADAS EN EL CONTEO
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UTILIADAS EN EL CONTEO
CELULAR.• IMPEDANCIA.* SE REALIA UNASUSPENSIKN CELULAR EN UNLIQUIDO ELECTRICAMENTE
CONDUCTOR, LA PARTICULAATRAVIEA UN PAR DE ELECTRODOSPRODUCIENDO UN CAMBIO DE
RESISTENCIA ELECTRICA ENTRE LOSDOS.• CADA CELULA PRODUCE UN IMPULSO
ELECTRICO ESPECIFICO QUE PERMITE
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• CITOMETRIA DE FLU$O.* ES LADISPERSION DE LA LU& RAYOLASSER' SOBRE LA CELULA.
• LAS INTERRUPCIONES DE EL LASSERSIRVEN PARA REALIAR EL CONTEOCELULAR.
• LOS CAMBIOS EN LA REFRACCION DELA LU BRINDAN INFORMACIONSOBRE EL TAMAÑO CELULAR Y LA
DENSIDAD INTERNA
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• EN LOS CITOMETROS DE FLU$O LASCELULAS EN SUSPENSIONATRAVIESAN UN FINISIMO TUBO
TRANSPARENTE SOBRE EL QUE SEHACE INCIDIR UN DELGADO RAYO DELU LASER, LA LU TRANSMITIDA Y
DISPERSADA POR EL PASO CELULARA TRAVES DE EL TUBO SE RECOGEPOR MEDIO DE UNOS DISPOSITIVOSDE DETECCION QUE LIGRAN
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• EL INSTRUMENTOS MAS MODERNO TIENE CUATRO LASERS Y =#DETECTORES DE FLUORESCENCIA.
POR LO QUE PUEDEN DIFERENCIASLAS DIFERENTES LINEAS CELULARES.
HISTOGRAMAS
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HISTOGRAMAS
• SON LA INTERPTRETACION GRAFICADE LA DISTRIBUCION DELEUCOCITOS, ERITROCITOS y
PLAQUETAS.• ESTOS GRAFICOS SE PRODUCEN POR
LA ACUMULACION DE LOS IMPULSOS
ELECTRICOS QUE GENERAN LASCELULAS AL PASAR POR ELDETECTOR.
HISTOGRAMAS
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HISTOGRAMAS
• LOS DIFERENTES INSTRUMENTOS TRANSLADAN LOS RECUENTOSCELULARES SIMULTANEAMENTE
COMO SE VAN OBTENIENDO Y CONESTOS DATOS SE CONTRUYENCURVAS SOBRE UN SISTEMA DE
COORDENADAS, EN EL E$E DE LASORDENADAS SE CAPTURA ELNUMERO DE PARTICULAS CONTADASy EN EL E$E DE LAS ABSCISAS EL
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• UNA APORTACION IMPORTANTE DELOS HISTOGRAMAS ES EL REPORTEDE EL ANCHO DE DISTRIBUCION
ERITROCITARIA &ADE o RD' LOCUAL NOS SIRVE OPARA MEDIR ELGRADO DE ANISOCITOSIS o
DIFERENCIA EN EL TAMAÑOCELULAR.
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• A PESAR DE EL AVANCE EN LA TECNOLOGIA , LOS EQUIPOSAUTOMATIADOS TIENEN AUN
LIMITACIONES, POR E$EMPLO9• NO DETECTAN FORMAS
ESPECIFICAS&ESFEROCITOSIS,
ELIPTOCITOSIS, ACANTOCITOS, ETC.'• NO DETECTAN INCLUSIONES
INTRAERITROCITARIAS COMO