Hemofilia

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HemofiliaJorge Sanchez Paloma AlvarezQu es la Hemofilia?Trastorno hemorrgico en el cual la sangre tarda mucho tiempo para coagularse.Tipos o Enfermedades RelacionadasTipo A(deficiencia de factor VIII)Tipo B(deficiencia de factor IX)Enfermedad de Von Willebrand(deficiencia del factor de von Willebrand)Factor VIII: es unaglucoprotenacontenida en elplasma sanguneonecesario para se produzca una correcta coagulacin pasando porRegulacin y modulacin de la cascadasangunea tras una hemorragiaFactor IX:pro enzima(protena) cuyo rol es adherir un enlace de arginina- isoleucina a la enzimafactor X Factor de von Willebrand: ayuda a las plaquetasde la sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguneosCausasCuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a coagular la sangre, lo cual se denomina cascada de la coagulacin. El proceso involucra a protenas especiales llamadas factores de coagulacin. Cuando falta uno o ms de estos factores de coagulacin, generalmente hay una posibilidad ms alta de sangrado.

Anticuerpos La funcin de los anticuerpos en el organismo es tratar de destruir sustancias que no reconocen. El organismo de una persona con hemofilia A B puede crear inhibidores dirigidos contra el factor VIII IX. El anticuerpo se adhiere al factor VIII IX y neutraliza o inhibe su capacidad para detener una hemorragia

SntomasEl sntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una ciruga o a un traumatismo.En los casos ms severos, se puede presentar sangrado grave sin una causa. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es comn que se presente sangrado en las articulaciones.

TratamientoEl principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitucin. Consiste en la infusin o inyeccin intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulacin VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulacin IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulacin correspondiente.Un pequeo porcentaje de las personas que padecen hemofilia puede morir a causa de un sangrado intenso.

FuentesNational heart, lung and blood institute(2014) Cmo se trata la hemofilia? Recuperado el, 18 de noviembre de 2014. de:http://www.nhlbi.nih.gov/health-spanish/health-topics/temas/hemofilia/treatment.htmlM. Donna Michelle.(2014) Inhibidores en hemofilia: Informacin bsica Recuperado el, 18 de noviembre de 2014. de: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1123.pdfBiblioteca Nacional de Medicina de EEUU. (2014) Hemofilia. Recuperado el, 18 de noviembre de 2014. de:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000537.htm