HetCysticFibrosisTeam

HetCysticFibrosisTeam

1. Welkom 3 2. CysticFibrosis 3 3. CFteamMaastricht 5 4. Wiedoetwat? 6 5. Grootonderzoek 9 6. Welkeafdelingen 10 7. Segregatie 11 8. Verwijzinginformatiemateriaal (boekjes,folders,websites) 13 9. BereikbaarheidvanhetCF-team 14

azM en UM werken samen onder de naam Maastricht UMC+

3 1. Welkom

2. Cystic Fibrosis (CF)

CysticFibrosis,ookwelmucoviscidosisoftaaislijmziektegenoemd,iseenerfelijkeaandoening.Dooreenfoutinheterfelijkmateriaal(DNA)wordenerinverschillendeorganenslijmensappenafgescheidendiedikkerentaaierzijndannormaal,vandaardenaamtaaislijmziekte.Ditslijmhooptzichopengeeftmetnameverstoppingindeluchtwegenenindespijsverteringsorganen(alvleesklier,darmenlever).Maarookandereorganenkunnenproblemenondervinden.

Inhettaaieslijmkunnengemakkelijkinfectiesoptreden(zoalslongontsteking),metalsgevolg,ineenlaterstadiumaantastingvandeluchtwegenenhetlongweefsel.Ditheeftweereenverminderdewerkingvandelongentotgevolg.

Vandespijsverteringsorganenrakenvooraldebuizenvandealvleesklierdoorhetslijmverstopt.Dealvleesklierscheidtverteringssappenafdievooreengoedeverteringvanhetvoedselzorgen.Bijverstoppingbereikendezesappendedarmenniet,enmetnamedevettenwordendaaromnietgoedverteerd.Hetgevolghiervanisonvoldoendegewichtstoenamebijkindereneneenlaaglichaamsgewichtofafvallenbijvolwassenen.Deontlastingzietervettigenplakkeriguit,ruiktsterkenerkomtvakerenmeerontlasting.

WelkominhetacademischziekenhuisMaastricht(azM).DezefoldergeeftinformatieoverhetCysticFibrosisteamvanhetazM.DeinformatieisvooralbedoeldvoorpatiëntenmetCysticFibrosis(CF)enhunfamilie.Ookvooranderegeïnteresseerdenkandefoldernuttigzijn.

4 HetCysticFibrosisTeam

CFiséénvandemeestvoorkomende,zeerernstige,erfelijkeziekten.

EenkindwordtmetCFgeborenalsbeideoudersdeafwijkinginhungenenhebben,dusdragerzijn,endezeafwijkingdoorgevenaanhunkind.Zelfzijndeoudersnietziekenwetenookvaaknietdatzedragerzijn.DaaromismeestalvoordegeboortenietbekenddateenkindCFheeft.

InNederlandzijnopditmomentongeveer1200mensenmetCF.Ongeveer1opde3600baby’swordtmetCFgeboren.

Sinds2011wordeninNederlandviadehielprikdepasgeborenenookgetestophethebbenvanCF.HierdoorkandediagnoseCFalvroeggesteldwordenenhetvoordeeldaarvanis,daterookopjongereleeftijdmeteenadequatebehandelinggestartkanworden.Bijelkkindwaarbijdehielprikafwijkendis,wordtookchromosomenonderzoekopCFgedaan.Latervolgtertercontrolenogeenzweettestinhetziekenhuis.ZodraeruitdehielprikeenafwijkendresultaattenaanzienvanCFwordtgevonden,wordtdehuisartsdoorhetRIVMopdehoogtegebracht.Dehuisartsneemtcontactopmethetziekenhuisomzosnelmogelijk(binnenéénweek)eenafspraakteplannenbijdekinderartsendeCFverpleegkundige.

Bijkinderen,waarbijhetnietindehielprikwordtbepaald(bijvoorbeelddieinhetbuitenlandwonen)wordtdeziektemeestalookalvroegontdekt.Eenbabykanproblemenhebbenmetzijn/haareersteontlastingofonvoldoendegroeien.Ookkaneenkindopvallendveelluchtweginfectieshebben.Somsduurthetechterjarenvoordatdeziekteherkendwordt,omdaternietdirectaanCFgedachtwordt.Meestalwordtdediagnosegesteldmeteenzweettest(ziefolderZweettest).Bijdezetestwordtdesamenstellingvanhetzweetgecontroleerd.MaarookdankanonderzoekvandechromosomenuitwijzendatiemandCFheeft.

5

CFiseenziektedienietovergaateneenbeperktelevensverwachtingheeft.Doorsterkverbeterdebehandelingenveelonderzoekisdelevenskansindeafgelopentientallenjarenwelverbeterd.Baby’sdieopditmomentgeborenwordenhebbeneengemiddeldelevensverwachtingvanronddeveertigàvijftigjaar.

3. CF- team Maastricht

AlseenmaaldediagnoseCFgesteldis,wordteenbehandelinggestart,bijvoorkeurinéénvandespecialebehandelingscentrainNederland.OokinhetazMiszo’nCF-centrum.Hierwordtalleaandachtgegevenaandelichamelijkeenpsychosocialegevolgenvandeziektedoormiddelvaneenmultidisciplinairebehandeling.Ookwordteraandachtgegevenaanverzorgers,partnersenfamilievandepatiënt.

Genezingvandeziekteismomenteelnietmogelijk.Debehandelingisdaaromgerichtophetvoorkomenvanachteruitgangvandewerkingvandelongenendealgehelelichamelijkeconditie.Onderdelenvandebehandelingzijndanook:Regelmatigefysiotherapie,goedevoedingendiversemedicijnen,waaronderantibiotica.HiervoorzijneenaantalmensenactiefbetrokkenbijdeCF-patiëntenzijvormenhetCF-team.

Dezemensenzijn:• Longartsenvoorkinderenenvoorvolwassenen.• MDL-artsen(Maag-Darm-Leverarts)voorkinderenenvoorvolwassenen.• Fysiotherapeutvoorkinderenenvoorvolwassenen.

6 HetCysticFibrosisTeam

•Diëtistvoorkinderenenvoorvolwassenen.• Psycholoogvoorkinderen.•MedischMaatschappelijkwerkerbeiden.•CF-verpleegkundigevoorbeiden.•Arts-microbioloogvoorbeiden.

HetCF-teamstreefternaardepatiëntzocompleetmogelijktebehandelen.OverlegsituatieszorgenervoordatalleledenvanhetteamgoedopdehoogtezijnvandetoestandvandeCF-patiënt.Verschillendeledenkunneningeschakeldwordenomdepatiënttewoordtestaanoftebehandelen.Erwordtnaargestreefddatdepatiëntnietsteedsopnieuwzijnsituatieaananderenhoeftuitteleggen.Ookwordterdoormotivatie,educatieenstimulatiegeprobeerdeenhogekwaliteitvanzorgtebieden.

Hetuitwisselenvaninformatietijdensbesprekingen,inbinnen-enbuitenland,metandereCF-teamsenonderzoekersvergrootdekennis,ditwordtweergedeeldmethulpverlenersinderegio.

4. Wie doet wat?

ZoalsaleerdergenoemdbestaathetCF-teamuitverschillendedisciplines.Hierondervolgteenuitlegperpersoonwathunbijdrageisaanhetteam.

Kinderartsen voor longziekten en longartsDelongartsenhoudenzich,behalvemetdealgeheleconditievandepatiënt,vooralbezigmetdelongen.OmdatCFzichvooralmanifesteertindelongen,zijnzijdehoofdbehandelaarvandeCF-patiënt.Zijbepaleningrotelijnenhetbehandelplan,zonodiginoverlegmetanderebehandelaars(ookinandereziekenhuizen)endeandereledenvanhetCF-team.Depatiëntkomtregelmatig,enkelekerenperjaar,opcontrolebijdelongarts.

7

MDL-artsen voor kinderen en volwassenenOmdatCFzichookafspeeltindemaagendarmen(alvleesklier)zijnookdrieMDL-artsenonderdeelvanhetCF-team.Zijhoudendevoedingstoestandvandepatiëntindegatenenhetfunctionerenvandedarmen.Depatiëntkomtminimaaléénmaalperjaarbijhenopcontrole.

FysiotherapeutenZijlerendepatiënttechniekenaanomslijmoptehoesten,doorandereademhalingstechnieken.Belangrijkevoorwaardenomzogoedmogelijkteademenzijn:• Goedebewegingskrachtvanschouders,thorax(=borstkas)ende

wervelkolom.•Goedespierkrachtvanarmen,benen,rug,buik/borst.•Goedehoudingvanschouders/rug.

Hetstimulerentotenbijhoudenvaneengoedealgemeneconditieligtookophetterreinvandefysiotherapie.

DiëtistenEengoedevoedingstoestandisbelangrijkvoorhethelelichaamenmoetdaaromgoedvervolgdworden.Detaakvandediëtisteisomdevoedingstoestandtemetenenoppeiltebrengen/houden.Zijgeeftuitlegenadviesoverwatdepatiënthetbestekanetenendrinkenenhoedithetbesteisintepasseninhetdagelijkseleefpatroonmeteenpositievesfeerrondheteten.Hetgebruikvanpancreasenzymen(alvleesklierenzymen)bijhetetenisdaarbijonontbeerlijk.

De psycholoogDekinder-enjeugdpsycholoogrichtzichnietopdelichamelijke,maaropdepsychischegezondheidvanuwkind.Uzietdekinder-enjeugdpsycholoogstandaardeenmaalperjaartijdenshetgrootonderzoek.Hetgesprekgaatover

8 HetCysticFibrosisTeam

hetfunctionerenvanhetkind,zowelinrelatietotdeCFalsopanderegebieden(school,thuis,sociaal).Eventuelezorgenoverzijn/haargedragofdeopvoedingkunnenbesprokenworden.Dekinder-enjeugdpsycholoogkanookbuitenhetgrootonderzoekmeedenkenalsuzichzorgenmaaktomdeemotioneleofcognitieveontwikkelingvanuwkind.Ookalszakenalshetetenofhetinnemenvanmedicijnenveelspanningopleverenkuntudekinder-enjeugdpsycholooginschakelen.Voorvolwassenenisergeenvastepsycholoogbeschikbaarvoorhetteam.WelkaneraltijdeenpsycholoogvandeafdelingMedischepsychologieinconsultgevraagdwordenbijverwerkingsproblemen.VraaghiernaarbijdeCFverpleegkundige.

Medisch Maatschappelijk werkErkanopaanvraagMedischMaatschappelijkwerkingeschakeldworden.Demaatschappelijkwerkerbegeleidtkinderenénvolwassenpatiëntenenhunouders/partnervooralbijpraktischeproblemen.Denkhierbijaanhetgevenvaninformatieovermogelijkhedenvanfinanciëleondersteuning,bemiddelingbijfinanciëleproblemen/uitkeringen,ondersteuning/bemiddelingbijhetmakenvaneenschoolkeuze,bemiddelingbijarbeidsproblematiekbijdepatiëntoféénvandeouders,bemiddelenbijwoonproblemen.Verderrichtzijzichookophetbegeleiden/ondersteunenvanpatiëntenenoudersbijpsychosocialeproblemenzoalsverwerkingsproblemen,verliesverwerkingenrelatieproblemen.

CF-verpleegkundige.DeverpleegkundigeisheteersteaanspreekpuntvanhetCF-team.Voorallerleivragenkanzegebeldwordenenzalzehetantwoordofdejuistepersoonproberentevinden.Zijvolgtdepatiëntbinnenenbuitenhetziekenhuis,heeftgesprekkenmetencoördineertdeverschillendehulpverlenersbetrokkenbijdezorgvoordeCF-patiënt.Zijisdecontinuefactorbijdeovergangvankinderartsnaardelongarts,maarzetzichookinvoordecoördinatieenhet

9

plannenvanpolibezoeken,hetgrootonderzoekenopnames.Naasteducatieenvoorlichtingvanpatiëntenenhulpverleners,ontwikkeltzijinformatiemateriaal.

Arts-microbioloogEenarts-microbioloogisgespecialiseerdindekweekvanbacteriënenindeantibioticadieertegenwerken.VoorhetCF-teamlevertdearts-microbioloogeenbijdrageinhetmeebeoordelenvanmetnamesputumkweken.Hij/zijgeeftadviesoverdeernstvandebacteriënenwelkeantibioticagegevenkunnenworden.Demedischmicrobioloogheeftnietveeldirectcontactmetdepatiënten,maarlevertweleenbelangrijkebijdrageindebehandeling.

5. Het groot onderzoek

Westrevenernaarelkepatiënt,jaarlijks,eengrootonderzoektelatenondergaan.Depatiëntzaldanvooreendaguitgenodigdwordenvooronderzoekbijallerleiafdelingenzoals:• Laboratorium•Radiologie.• Longfunctie.• Fysiotherapie.•Diëtetiek.•MedischMaatschappelijkWerk.

Alleuitslagenwordenverzameldeneenmaandlater,tijdenseenteamoverlegbesproken.Zokunnenbijhetvolgendepoliklinischbezoekbijdeartsdeuitslagenmetdepatiënt(enouders)besprokenworden.

10 HetCysticFibrosisTeam

Afzonderlijkdaarvanzaliederepatiëntvakerinhetjaardoordeartsgezienworden,afhankelijkvandebehoefte.Bijelkecontrolezalzomogelijkeenlongfunctiegesplandwordenengevraagdwordeneensputumkweekinteleveren.Ookanderdisciplines(bijvoorbeelddiëtiste,fysiotherapeut,verpleegkundige)kunnentussendoor,alsditnodigis,gevraagdwordenvooreenafspraak.

6. Welke afdelingen

Alseenpatiëntopgenomenmoetworden,zaldatvaakzijnvanwegeluchtweginfecties.Erzaldaneenantibioticumkuurgestartworden.Ookzullenercontrolesuitgevoerdworden,zoalsbloedonderzoekenröntgenfoto’s

InhetazMzijnertweeafdelingenwaardeCF-patiëntenopgenomenkunnenworden.Ditzijndekinderafdeling(B2)endelongafdeling(A3).

Opdekinderafdelingliggenallekinderen(totenmet16jaar)dieziekzijn,ofeenoperatiemoetenondergaan.Hetpersoneelisgespecialiseerdindezorgvoorkinderen.Erzijnveelpatiëntenvanallerleileeftijdenenerwordtveelaandachtaanspelenonderwijsgegeven.DeCF-patiëntproberenweopeenaparteéén-oftweepersoonskamerteleggen,enmeestalmaghij/zijwelopdegangkomen(zieverderhoofdstuk:segregatie).Ditgeldtalleennietwanneerdepatiënteenresistentebacteriebijzichheeft(eenbacteriedievoornogmaarweinigantibioticagevoeligis).Somsishetnodigom(tijdelijk)aandemonitorgecontroleerdteworden.Depatiëntligtdanopeenspecialekamer.

Eriseenspeelkamerbijdeafdelingwaarookzoveelmogelijkgegetenwordtenerzijnleerkrachtenaanwezigvooronderwijs.Eris(beperkte)mogelijkheidvooréénvandeoudersomteblijvenslapenopdekamervanhetkind.

11

Erbestaatdemogelijkheid,omtelogereninhetRonaldMacDonaldhuis.Informatiehieroverkuntuvindenopdeafdeling.Broertjesenzusjeszijnookvanhartewelkom,mitszenietziekzijn.Bezoektijden:voorouders24uurperdag,vooranderenvan10.30uurtot12.00uuren15.00uurtot20.00uur(ziefolderverpleegafd.B2).

Delongafdelingisbedoeldvoorvolwassenpatiëntenmetlongziekten.HierzaldeCF-patiëntaltijdalleenopeenkamerliggen.Hetpersoneelisgespecialiseerdindezorgvoorlongpatiënten.DeCF-patiëntdieopgenomenisopA3krijgttemakenmeteenarts-assistentdieondersupervisiestaatvaneenlongarts.Ditisnietaltijddeeigenbehandelaardiedepatiëntopdepolikliniekziet.Deeigenlongartskomtwelzovaakmogelijklangs.Bezoektijden:van15.45uurtot16.45uurenvan18.15uurtot19.45uur.

InuitzonderlijkegevallenzaleenCF-patiëntopdeIntensiveCareofdeRespiratoireCareopgenomenmoetenworden.VoorkinderenisditdePICU,eenIntensiveCarespeciaalenalleenvoorkinderen.Opdezeafdelingenvindtextrabewakingplaatsenkandusdeernstigziekepatiëntverpleegdworden.

7. Segregatie

SegregatiehoudtindatdirectcontacttussenCF-patiëntenzoveelmogelijkwordtvermeden.Ditisomeenkruisbesmettingmetbacteriën(metnamePseudomonasaerruginosa)zoveelmogelijktevoorkomen.

Maatregelendiehierbijgetroffenwordenhebbenconsequentiesvooralleafdelingeninhetziekenhuis.OpdeverpleegafdelingB2zaluwkindnietnaasteenanderkindmeteenchronischelongziekteofbesmettelijkeziektekomenteliggen.

12 HetCysticFibrosisTeam

OpdeandereverpleegafdelingenzaldeCF-patiëntinprincipeeenéén-persoonskamerkrijgenofeenmeer-persoonskamer,waargeenanderechronischlongpatiëntligt.TevenswordterrekeningmeegehoudendatCF-patiëntenelkaarnietkunnenontmoeten(speelkamer,school,fysiotherapiee.d.).

Voordepoli’shoudtditin,datwijhetnastervendatdeCF-patiëntzosnelmogelijkeenkamerkrijgttoegewezenomtewachten,zodatuniettussenandereCF-patiëntenindewachtkamerkomttezitten.Voordekinderengeldtdatunauwbezoekaandearts,depolikuntverlaten,zonderafspraaktemakenenDorienHoltslag(CF-verpleegkundige)zalcontactmetuopnemenvooreennieuweafspraak.HetspeelgoedindespreekkamerzalzoveelmogelijkweggehaaldwordentijdensdeCF-poli.Ditisnamelijkmoeilijkgoedtereinigen.Umagvooruweigenkindwelietstespelenmeenemen.DevolwassenenzullenontvangenwordenindespreekkamervandeCF-verpleegkundige,deartszaldaarbijukomen.Opdekamerwaarugeweestbentzullendeoppervlaktennauwvertrekgereinigdwordenmetalcohol.Zohebtuookdeverzekeringineenschoneruimtetekomen.

Ookopandereafdelingen(bijvoorbeelddelongfunctieofderöntgen)zalhetzoveelmogelijkwordenvoorkomendatusamenmeteenanderechronischelongpatiëntindewachtkamerzit.Somszaldittotgevolghebbendatmenuopeenanderekamerlaatwachten.

Opalleafdelingenzullenermeerpompjeskomentehangenomuwhandentedesinfecteren.Kruisbesmettingvindtvooralplaatsviadehandenenhetdraagtduszekerbijaandehygiënealswijallemaalregelmatigonzehandendesinfecteren.Ookuals(oudersvaneen)patiëntkunthierbijhelpen,ombijbinnenkomstvaneenafdelinguwhandentedesinfecteren.

13

8. Informatiemateriaal

Erisinformatieteverkrijgenindevormvanboekjesenfolders.EenaantalhiervanisbijhetCF-teamteverkrijgen.Ookopdewebsitevandepatiëntenverenigingisveelinformatietevindenenviadezewebsitezijnookverschillendematerialentebestellen:www.ncfs.nl.Hetissowiesoaanteradenuaantesluitenbijdepatiëntenvereniging,omdatudaarveelsteunbijlotgenotenkuntvinden.OokwordterdoordeNCFSeenkwartaalbladuitgegeven,het“CF-nieuws”waarveelwaardevolleinformatieinstaat.DaarnaastkuntuzichabonnerenopdigitalenieuwsbriefvandeNCFS.Eenwebsite,metnamevoorkinderenbedoeld,iswww.sterrekind.nlOpdezewebsitekunnenchronischziekekinderencontactmetelkaarzoeken,eninformatieuitwisselen.Ookzijnerveelspeelmogelijkhedenopdezewebsite.AlsugerichtinformatiezoektovereenbepaaldonderwerpmetbetrekkingtotCF,dankanhetCF-teamudaarinmisschienookvandienstzijn.Deinformatieuitdezefolderkuntuteruglezenophttp://www.azm.nl/zorgcentra/zorgcentra/taaislijmziekte/OokvindtuhiernogmeerinformatierondomdeCF-zorginMaastricht.

14 HetCysticFibrosisTeam

9. Bereikbaarheid van het CF-team

Dekinderenwordenopdeeerstewoensdagvandemaandgezien,bijdeKinderpolikliniekophetCF-spreekuur.Tussendoorzijnerechterookafsprakenteregelen,viadeCFverpleegkundigeofdeKinderpolikliniek.Voordezeafsprakenkuntubellenmet:043-3875300.Voordevolwassenengeldtdatzijopmaandag-,dinsdag-ofwoensdagmiddagofopdonderdagochtendgezienwordenenzijkunnenbellenmetdeCF-verpleegkundige.Telefoonnummer043-3877646.

VoorallevragenkuntubellenmetdeCF-verpleegkundige,DorienHoltslag,van9.00uurtot14.30uur,maandagtotenmetvrijdagbehalveopdonderdag.

Telefoonnummer:043-3874671E-mailadres:d.holtslag@mumc.nlBijafwezigheidkuntueenvoicemailberichtinspreken,danwordtuzosnelmogelijkteruggebeld.

Detelefoonnummersvandeandereteamledenzijn:

Kinderartsen:werkdagenvan9.00-17.00uur:043-3875300:• Dr.Hendriks,Dr.Jöbsis,Dr.DompelingenDr.Hammer(longartsen)

werkdagenvan9.00-17.00uur:043-3875300.• Dr.VandenNeuckerenDr.Vreugdenhil(MDL-artsen)werkdagenvan

9.00-17.00uur:043-3875300.• Viadedienstdoendekinderartsvoorbuitenkantoortijden:

043-3876543.

15

Artsen voor de volwassen patiënten:• Dr.Wesselingendr.Rohde(longartsen):werkdagenvan9.00-17.00uur: 043-3875500.• Viadedienstdoendelongartsvoorbuitenkantoortijden: 043-3876543.• Dr.Keulemans(MDL-arts):werkdagenvan9.00-17.00uur: 043-3875100.• Viadedienstdoendeinternistvoorbuitenkantoortijden: 043-3876543.

Fysiotherapeuten:• YvonneCrijns(voordekinderen):043-3877146.• RikMarcellis(voordevolwassenen):043-3877146.

Diëtiste:• LiesbethvanderPloeg:(voordekinderen)043-3877188.• LevonnevanDijk:(voordevolwassenen)043-3877188.

Psychologe:• RenskeWassenberg(voorkinderen)043-3874119.MedischMaatschappelijkwerkenpsychologievoorvolwassenenzijntecontacterenviadeCF-verpleegkundige.

Bezoekadres:P. Debyelaan 256229 HX, Maastricht Postadres:Postbus 58006202 AZ Maastricht

T:(043) 387 65 43E:Info.Patientenvoorlichting@mumc.nlI :www.azm.nl

Uitgave:juli 2012

23466-0712