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HIPOACUSIA

La etiologa de la prdida auditiva puede permanecer incierta en el 30-40% de los nios. Sin embargo, la mayora de las prdidas auditivas congnitas son hereditarias y se han identificado cerca de 200 tipos entre sindrmicas y no sindrmicas.Rev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011FrecuenciaLa prevalencia de la hipoacusia en el recin nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1000 nacidos vivos (segn se trate de severa o de cualquier grado). El 84% es congnita y el 16% adquirida, progresiva o de comienzo tardo, 1/3 de las cuales son debidas a meningitis.La prevalencia de la sordera congnita importante por su repercusin en el lenguaje, es decir aquella que es permanente, bilateral y moderada, severa o profunda, es del orden de 1,5 por 1000 nacidos vivos.

Rev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011Joint committee on infant hearing en 2007: Preocupacin por parte del cuidador por la audicin, habla, retraso del lenguaje o del desarrollo. Antecedentes familiares de hipoacusia permanente Todos los recin nacidos ingresados a la UCI por ms de 5 das (incluyendo uso de ECMO, ototxicos, diurticos de asa). Se incluye hiperbilirrubinemia que requiera recambio de sangre pero independientemente del nmero de das en UCI. Infecciones intrauterinas (TORCHES: toxoplasma, Rubeola, CMV, Herpes, Sfilis) Malformaciones craneofaciales incluyendo las alteraciones del pabelln auricular odo externo y hueso temporal. Hallazgos del examen fsico sugerentes de sndromes asociados a hipoacusia congnita. Otros sndromes que se asocian a hipoacusia congnita o hipoacusia de aparicin tarda como neurofibromatosis, osteopetrosis Usher, Waanderburg, Alport Pendred y Jervell, Lange-Nielson. Desrdenes neurodegenerativos como el Sindrome de Hunter, ataxia de Friedreich y Sindrome de Charcot-Marie-Tooth. Cultivo positivo para infecciones post natales asociadas a hipoacusia neurosensorial incluida la meningitis bacteriana y viral. Trauma enceflico especialemente si compromete el hueso temporal. QuimioterapiaCLASIFICACIN DE LA HIPOACUSIASEGN ENFOQUE ANATMICO

HIPOACUSIA DE CONDUCCIN: Existe un impedimento en la conduccin del sonido a traves del odo externo y/o medio. En la audiometra los tonos estn bajo el umbral normal es decir entre 21-110 dBs., para la va area y normal para la va sea. Algunos ejemplos son la estenosis del conducto auditivo, tapones de cerumen, otitis media con efusin, entre otros.

HIPOACUSIA SENSORIONEURAL: Los tonos estn bajo lo normal tanto en va sea como area en las distintas frecuencias pero estn superpuestas. Ello ocurre por afectacin da nivel coclear o retrococlear, por una falla en la trasduccin o procesamiento central de la seal. Hay causas congnitas (gneticas o no), adquiridas o idiopticas.

HIPOACUSIA MIXTA: Presencia de ambas alteraciones auditivas. En la audiometra se observa una va sea bajo el umbral normal pero con va area en peor condicin, es decir an ms baja que la va sea. Normalmente existe una alteracin en la conduccin del sonido a travs de alguna de las extructuras del odo medio o del odo externo y una alteracin de la cclea o va retrococlear.CLASIFICACIN DE LA HIPOACUSIASEGN ENFOQUE FUNCIONALPermite evaluar la magnitud de la prdida auditiva medida en decibeles de acuerdo ala Bureau International dAudiophonologie (BIAP) los niveles de audicin seran:TIPO HIPOACUSIA Decibeles (dB)Normal Hasta 20Leve 20 a 40Moderada 40 a 70Severa 70 a 90Profunda 90 o msRev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011SEGN EL MOMENTO DE APARICIN

HIPOACUSIA ADQUIRIDA: aparece con posterioridad al nacimiento. En el caso de la infeccin por citomegalovirus, esta podra ser una hipoacusia congnita de aparicin tarda ya que se encuentra presente desde el nacimiento.HIPOACUSIA IDIOPTICA: muchas veces la causa y el momento de aparicin no son tan evidentes.Rev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011CLASIFICACIN DE LA HIPOACUSIASEGN EL MOMENTO DE APARICIN

HIPOACUSIA CONGNITA: presente al nacer puede ser:

1) Gentica (50% de las congnitas) que a su vez se subdivide en:a. No sindrmica (35% de las congnitas). Puede ser autosmica dominante, autosmica recesiva (las ms comunes de este grupo), ligada al X o mitocondrial.b. Sindrmica (15% de las congnitas) acompaada de otros sntomas y signos, siendo stas tambin autosmicas dominante, recesiva, ligada al X o mitocondrial2) No gentica (50% de las congnitas) como la infeccin por citomegalovirus CMV (la ms importante), medicamentos durante el embarazo, sufrimiento fetal ,prematurez, entre otros.

Rev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011HIPOACUSIA SENSORIONEURALSe pueden clasificar en Prelingual o Post lingual (dependiendo si ocurri antes de la adquisicin del lenguaje o no).La hipoacusia prelingual, que es la del recin nacido, a su vez puede ser idioptica(25%) Adquirida(25%), o Gentica (50%).Si es gentica, con patrn de herencia dominante o recesiva. A su vez una hipoacusia hereditaria o gentica puede ser sindromtica o no sindromtica.Rev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011HIPOACUSIA PRELINGUAL IDIOPTICAS (25%)HIPOACUSIAS PRELINGUAL ADQUIRIDAS(25%),Ocurren por efecto de factores ambientales Pueden ser: Prenatales: Infecciones:Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus,Herpes, Sifilis, Parotiditis, Polio, Influenza. Ototoxicidad por drogas :Talidomida, estreptomicina Irradiacin Hipoxia fetal prenatal Perinatales: hipoxia neonatal hiperbilirrubinemia elevada Parto prematuro Postnatales: meningitis y meningoencefalitis parotiditis sarampincitomegalovirusRev Pediatr Aten Primariavol.13no.50Madridabr.-jun.2011HIPOACUSIAS PRELINGUALES HEREDITARIA o GENTICA(50%):

Pueden ser NO SINDROMATICAS (35% de las hipoacusias congnitas) caso en el cual la hipoacusia se presenta como patologa nica, o SINDROMTICA (15% de las hipoacusias congnitas), cuando se acompaa de otras alteraciones.Existen mas de 300 sindromes descritos que incluyen hipoacusia. Dentro de las en su mayoria son recesivas (28% de las congenitas). El resto son dominantes(7%), ligadas al X y mitocondriales (ambas