HIRSCHPRUNG DISEASE

DEPARTEMEN ILMU BEDAH RSMH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA

PALEMBANG

2015

Fara Idamawati, S.Ked04051981315001

Pembimbing: dr. Sindu Saksono SpB-SpBA

Pertanyaan sesi pertama1. Ferry

Penyakit kongenital lain yang menyertai HD apa aja ya ?

Down syndrome, kelainan jantung,

2. Yorin

Pem lain pada HD ? Gold Standar dr HD apa ?

Rectal biopsy

3. Audrey

Prognosis pasien nya gmna ?

90% baik tepat,cepat

10% bisa mengalami kegagalan

Mortalitas pada bayi lebih tinggi dibandingkan pada anak dewasa.

Sesi kedua

1. Aziza Ros

Pada keadaan HD apa komplikasi yg dapat terjadi ?

Kecocoran anastomosis, infeksi post luka operasi, enterokolitis (paling banyak) ditandai dengan adanya distensi abdomen, diare,

2.

Sesi bimbingan

Obs fungsional dari sfingetr interna sampai prox dengn batas bervariasi

Tidak ada hd yang segmental Otot polos kolon tdk bisa kontraksi dgn

baik dilatasi hipertropi overgrowth kuman enterokolitis mencret mukosa rusak sampai serousa

Enterokolitis prognosa uda buruk

Bayi intauterine minum cairan amnion cairan diabsorbsi dikeluarkan lewat plasenta(kira2 usus halus)

Fetus atresia prox bayi minumkeluar lwt plasenta obstruksi proxsimal muntah lagi abssborbsi nya kurang Jadi polihidramnion

Atresia ani sering disertai dengan atresia esofagus perlu ditanyakan ada muntah gak

HD obstruksi fungsional tiap ada obs dilatasi dekompresi dari atas atau bawah klo HD yg utama dr bwah

Invaginasi ileum kejepit masuk kolon dari atas dekompresi nya (jadi tergantung kasus nya yak )

Megakolon required emergency :- Dekompresi- Rehidrasi- Antibiotik broad spectrum- - cegah hipotermi

tdk semua hd di buat colostomi bisa trans anal pull through (tarik terobos )

Klo ada bayi baru dtg

langsung dekompresi

PENDAHULUAN

Pertama kali dilaporkan Frederick Ruysch (1691)

Harold Hirschsprung (1886) : “Megakolon Kongenital”

Robertson dan Kernohan (1938) : “Patogenesis Aganglionik”

Kelainan kongenital dimana tidak dijumpai

pleksus auerbach dan pleksus meisneri

pada kolon hambatan peristaltik

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui

secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000

kelahiran hidup

94% daripadanya adalah pada bayi yang

berusia di bawah 5 tahun

Insidens penyakit Hirschsprung pada laki-laki

lebih besar daripada perempuan dengan ratio

sekitar 4:1

Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak

diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000

kelahiran hidup

STATUS PASIEN

Nama : Davit Saputra bin Kupil Umur : 3 tahun Jenis kelamin : Laki-laki Kebangsaan : Indonesia Agama : Islam Pendidikan : Belum bersekolah Pekerjaan : TOT Alamat : Desa Teluk Kijing Musi

Banyuasin MRS : 13 Agustus 2015 Med. Rec : 907341

ANAMNESIS

Keluhan Utama Perut Kembung sejak 1 minggu smrs

RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

+ 15 hari SMRS :-BAB cair 2x/minggu, ± 1 sdm lendir (-), darah (-)-perut kembung (-)-muntah(-)-demam (+)tidak terlalu tinggi-penderita tidak rewel-penderita tidak dibawa berobat 

1 minggu SMRS :-BAB cair 1x/minggu, ± 1 sdm lendir (-), darah (-) -perut kembung (+) -muntah(+)±5 x/hari 1 sdm, kehijauan-demam (+)tidak terlalu tinggi -penderita dirawat di RSMH(sejak bayi

Riwayat Kehamilan cukup bulan, lahir dari ibu dengan P2A1

polihidramnion (-) kebiasaan ibu selama hamil :

minum alkohol (-),obat-obatan (-), merokok (-)

Riwayat Persalinan Presentasi : belakang

kepala Cara persalinan : spontan KPSW : Tidak ada Riwayat demam saat persalinan : tidak ada Riwayat ketuban kental, hijau, bau: tidak ada

Keadaan saat lahir Jenis kelamin : laki-laki Kelahiran : tunggal Kondisi saat lahir : langsung

menangis

Riwayat Asupan Nutrisi:

0-6 bulan : ASI eksklusif on demand

6 bulan-sekarang: ASI, bubur susu, bubur tepung beras, bubur buah (pisang, papaya, dan jeruk).

 

Riwayat Imunisasi:

BCG : (+), skar (+)

Polio : Polio-1, Polio-2, Polio-3, Polio-4

Hep.B : Hep.B-1, Hep.B-2, Hep.B-3

DPT : DPT-1, DPT-2, DPT-3

Campak : (-)

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos MentisNadi : 92 x/menitPernafasan : 28 x/menitSuhu : 36,9 °C 

KeadaanUmum

Kepala dan Leher

Kepala : rambut hitam, tebal, halus, tidak mudah dicabut, distribusi merata.

Mata : konjungtiva palpebra pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil bulat isokor, reflex cahaya (+/+), diameter 3mm/3mm.

Hidung : sekret (-), deformitas (-), mukosa hiperemis (-)

Telinga : CAE lapang, sekret (-/-), mukosa hiperemis (-), nyeri tekan tragus (-), nyeri tarik aurikular (-)

Mulut : Sianosis (-), uvula di tengah, tonsil T1-T1, faring hiperemis (-)

Leher : tidak ada pembesaran KGB, JVP (5-2) cmH2O

Keadaan Spesifik

Thorax

Paru

I: statis dan dinamis simetris kanan=kiri

P: stem fremitus kanan=kiri

P: sonor di kedua lapangan paru

A: suara nafas vesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-),

Cor I : iktus cordis tidak terlihatP: iktus cordis tidak terabaP: batas atas ICS II linea midclavikularis sinistra, batas kiri ICS IV linea para sternalis sinistra, batas kiri ICS VI linea aksilaris anterior sinistraA: HR 84 x/menit, reguler, bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)

Status lokalis

Regio Abdomen

Inspeksi : cembung

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Palpasi : tegang

Perkusi : Tympani

Rektal Toucher :

TSA normal, mukosa licin, tidak teraba massa, feces (+), BAB menyemprot (+)

Sarung tangan : feses (+)

Ekstremitas :Tidak ada deformitas, pucat (-), sianosis (-), akral hangat, edema (-), CRT <3”

Genitalia :Tidak ada kelainan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium13 Agustus 2015

HematologiHemoglobin : 9,8 g/dL (12,6-17,4 g/dl)Hematokrit : 30 vol% (43-49 vol%)Leukosit : 16.300/ mm3 (4.500-11.000/ mm3)Trombosit : 591.000/mm3 (150.000-450.000/mm3)

Kimia KlinikMetabolisme Karbohidrat

Glukosa sewaktu : 119 mg/dL (50-90 mg/dL)Ginjal

Ureum : 10 mg/dL (16,6-48,5 mg/dL)Kreatinin : 0,23 mg/dL (0,31-0,47 mg/dL)

ElektrolitNatrium : 137 mEq/L (135-155 mEq/L)Kalium : 4,0 mEq/L (3,5-5,5 mEq/L)

Barium Enema (18 Agustus 2015)

Pada pemeriksaan foto Barium Enema didapatkan :Pada foto polos tampak dilatasi usus. Distribusi udara usus minimal di bagian distal.Tampak skibala di rektosigmoid.Dipasang kateter tanpa balon dengan marker di anal dimple.Dimasukkan kontras barium sulfat encer lewat kateter, tampak kontras lancer mengisi rekrum, rectosigmoid, dan sigmoid.Tampak penyempitan rectum disertai zona transisi berbentuk cone shape.Tampak dilatasi usus-usus di bagian proksimalnya.

DIAGNOSIS KERJA

Hirschsprung disease

TATALAKSANA

-IVFD KAEN IB gtt X/menit makro 900 cc/24 jam-NGT-Colon in loop

Quo Ad Vitam : DubiaQuo Ad Functionam : Dubia ad bonamPROGNOSIS

Quo Ad Vitam : DubiaQuo Ad Functionam : Dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis dari pleksus

submukosa Meisner dan pleksus mienterikus Auerbach pada usus

bagian distal

ETIOLOGI

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :

1) Faktor genetik 2) Faktor lingkungan

3) Kegagalan sel neural pada masa embrio

PATHOPHYSIOLOGY

TIPE HIRSCHPRUNG’S DISEASE

MANIFESTASI KLINIS

KETERLAMBATAN EVAKUASI MEKONIUM

MUNTAH HIJAU

DISTENSI ABDOMEN

DIAGNOSA GAMBARAN KLINIS

COLOK DUBUR

PEM.PENUNJANG

PEMERIKSAAN PENUNJANG RADIOLOGIS

BNO POLOSGambaran hearing

bone

BARIUM ENEMAGambaran zona

transisi

TERAPIPEMBEDAHAN

SEMENTARA

COLOSTOMY

DEFINITIF

RECTOSIGMOIDESTOMY CARA SWENSON

ANASTOMOSE COLOANAL CARA DUHAMEL DAN SOAVE

ANALISIS KASUS

• An.Laki-laki, 3 tahun• Perut kembung• BAB satu kali dalam seminggu,,

lendir(-), darah(-) • Muntah + 5 kali,kehijauan• demam (+)tidak terlalu tinggi,

Anamnesis Pemeriksaan Fisik

• Abdomen: cembung, tegang, timpani, BU (+) normal.

• RT : feses menyemprot(+)

Pemeriksaan Penunjang

Barium Enema Megakolon Hirschprung