HỒNG BAN ĐA DẠNG

ĐẠI CƯƠNG

Hội chứng biểu hiện tổn thương ở da niêm, cấp tính, tự

giới hạn và hay tái phát.

Thường liên quan đến nhiễm trùng cấp tính, nhiều nhất

là nhiễm HSV.

Chẩn đoán dựa vào biểu hiện lâm sàng là tổn thương

hình bia điển hình.

Gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường là người trẻ tuổi.

Giới: tỉ lệ nam/nữ là 3:2

PHÂN LOẠI

1) HBĐD nhẹ(minor): biểu hiện ở da, niêm không bị và

thường không có triệu chứng tổng quát.

2) HBĐD nặng(major): tổn thương cả da và niêm, kèm

TC tổng quát.

3) HBĐD liên quan đến nhiễm HSV.

4) HBĐD niêm mạc (HC Fuchs): chỉ ảnh hưởng niêm,

không tổn thương da.

Là một bệnh độc lập có thể phân biệt với HC Steven-

Johnsons và Lyell dựa vào:

Sang thương da.

Phân bố.

Tổn thương niêm mạc.

Triệu chứng tổng quát.

Khả năng chuyển thành TEN.

Nguyên nhân.

NGUYÊN NHÂN

1) Herpes virus: nguyên nhân thường gặp nhất, HSV1

thường gặp hơn HSV2.

PCR phát hiện HSV (+) ở sang thương.

Ngừa bệnh bằng điều trị phòng HSV tái phát.

Phát ban xuất hiện khoảng 7 ngày sau khi tái phát

Herpes.

50% có biểu hiện nhiễm HSV trên lâm sàng, 10-40%

không có dấu hiệu LS nhưng PCR(+).

NGUYÊN NHÂN2) M.pneumonia:

Nguyên nhân thường gặp thứ 2 sau HSV và là

nguyên nhân chính trong HBĐD ở trẻ em.

LS ít điển hình hơn nhưng lại nặng hơn do HSV.

Xquang không điển hình và không thể phân lập vi

khuẩn trực tiếp.

Làm PCR phết họng là nhạy nhất, hoặc làm huyết

thanh chẩn đoán.

Cũng có thể tái phát.

NGUYÊN NHÂN

3) Thuốc là nguyên nhân hiếm gặp, khoảng 10% TH.

4) Nhiều tác nhân gây nhiễm khác cũng có thể gặp như

varicella-zoster virus, parvovirus B19, virus viêm gan

B,C…

5) Tiêm chủng cũng là 1 NN gây bệnh ở trẻ em.

6) Vô căn.

BỆNH HỌC

HBĐD do HSV

-HSV xâm nhập vào cơ thể sẽ tồn tại trong máu vài ngày.

-Gây Herpes tái phát hay được vận chuyển đến lớp thượng

bì bởi monocyte, đại thực bào và đặc biệt là Langerhan

CD34+.

BỆNH HỌC

-Tế bào sừng chứa những đoạn DNA(fragment) trong đó

có gen polymerase (Pol) thành lập tế bào T chuyên

biệt đáp ứng viêm, biểu hiện giống phản ứng quá mẫn

muộn.

-Pol tồn tại vài tháng nhưng sự tổng hợp và trình diện Pol

chỉ có vài ngàyđặc điểm thoáng qua của dấu hiệu lâm

sàng.

LÂM SÀNG

Bệnh sử:

• Thường không có tiền triệu, nếu có cũng rất nhẹ

như nhiễm trùng hô hấp (ho, viêm mũi, sốt nhẹ...).

• Sốt cao >38,5 C gặp trong 1/3 trường hợp.

• Bệnh sử có nhiều đợt tái phát gặp trong 1/3 TH,

giúp gợi ý chẩn đoán.

LÂM SÀNG

Triệu chứng cơ năng:

• HBĐD nhẹ thường không sốt và không có triệu

chứng tổng quát.

• Vết trợt ở miệng có thể rất đau rát làm ảnh hưởng

đến việc ăn uống của người bệnh, thậm chí không

thể ngậm miệng dẫn đến chảy nước dãi liên tục, hạch

cổ (+).

• HBĐD do M.pneumonia: ho, thở nhanh...

LÂM SÀNG

Sang thương da:

Đa dạng, điển hình là sẩn hoặc mảng hồng ban phù,

tròn đều đặn, từ vài mm đến 3 cm, trung tâm dần sậm

màu trong khi ngoại biên vẫn là hồng ban, tồn tại

khoảng 1 tuần hay lâu hơn.

Hoạt động viêm có thể tái phát hay thoái lui ở trung tâm

tạo ra sang thương có nhiều vòng đồng tâm. Trung tâm

chuyển tím hay hoại tử hay tạo thành mụn nước, bóng

nước căng.

LÂM SÀNG

• Sang thương hình bia điển hình có ít nhất 3 vòng đồng

tâm:

+Trung tâm là vòng sậm màu hoặc bóng nước.

+Ở giữa là một vòng thâm nhiễm nhợt nhạt.

+Ngoài cùng là vòng hồng ban.

• Sang thương mụn rộp đồng tử của Bateman (herpes iris

of Bateman): trung tâm là 1 bóng nước bao quanh bởi 1

vòng mụn nước và ngoài cùng là vòng hồng ban.

LÂM SÀNG

• Số lượng thường giới hạn.

• Vị trí: đối xứng ở đầu chi, mặt duỗi chi, mặt, cổ. Ít gặp

hơn là ở đùi, mông, thân.

• Phát ban đột ngột, đa số trong vòng 3 ngày, tuy nhiên có

thể xuất hiện thành nhiều đợt.

• Đa số ảnh hưởng đến <10% diện tích cơ thể.

• Lành trong vòng 2 tuần, không tạo sẹo nhưng có thể rối

loạn sắc tố.

LÂM SÀNGSang thương ở niêm mạc:

• 70% TH tổn thương ở khoang miệng, đặc biệt ở môi ,

không bị ở lợi và mặt bụng của lưỡi.

• Niêm mạc má có những vết trợt hoặc mụn nước, bóng

nước căng, hiếm khi lan đến họng, thanh quản, khí phế

quản.

• Mắt: đau, viêm kết mạc 2 bên, có thể xuất hiện mụn

nước và vết trợt.

• Niêm mạc mũi, niệu đạo, hậu môn cũng có thể bị trợt.

LÂM SÀNG

HC Fuchs: hiếm gặp, tổn thương 2 hoặc 3 vị trí niêm

mạc nặng nề, không kèm sang thương da, thường tái

phát nhiều lần nên phải tìm HSV, và sang thương hình

bia điển hình có thể xuất hiện ở những đợt tái phát sắp

tới.

CẬN LÂM SÀNG

GPB: thâm nhiễm rất nhiều lympho ở bì giữa, phá hủy

nhiều mạch máu, phù nhú bì, tạo khe hở (bóng nước)

dưới thượng bì, hoại tử giới hạn rõ lớp thượng bì.

XN khác: không có XN nào chuyên biệt, trường hợp

nặng có thể tăng VS, BC, CRP, men gan.

Xquang ngực và PCR/phết họng khi bệnh do nhiễm

M.pneumonia.

Huyết thanh chẩn đoán HSV: nếu (-) có thể loại trừ NN

do HSV.

CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định dựa vào dấu hiệu LS.

2. Xác định mức độ nặng để đánh giá khả năng phải

nhập viện.

3. Xác định nguyên nhân.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 1. Mề đay.

2. Phát ban do thuốc.

3. Pemphigus cận tân sinh.

4. Pemphigoid.

5. HC Steven-Johnsons.

6. HC Rowell (Lupus).

BIẾN CHỨNG

Đa số TH nhẹ, khỏi trong vòng 1-4 tuần, chỉ để lại những

dát tăng hoặc giảm sắc tố tạm thời.

Hiếm khi trợt ở mắt gây sẹo vĩnh viễn, hay viêm phế

quản nặng ở HBĐD do M.pneumonia.

Đa số tái phát, tần số và độ nặng có xu hướng giảm dần

theo thời gian, sau 2 năm hoặc hơn đi cùng với sự cải

thiện của herpes tái phát.

ĐIỀU TRỊ 1) Đợt cấp : mục đích là rút ngắn thời gian bệnh.

Tại chỗ:

• Kháng sinh thoa vết trợt da.

• Kháng sinh/kháng histamine súc miệng,dd gây tê.

• Thuốc nhỏ mắt.

Toàn thân:

Corticoid uống còn bàn cãi.

Prednisone 0,15-1 mg/kg.

Điều trị M.pneumonia khi có triệu chứng.

ĐIỀU TRỊ2) Phòng tái phát:

- thuốc kháng siêu vi trong 6 tháng, nếu acyclovir không

hiệu quả có thể dùng Famciclovir hay Valacyclovir.

- nếu vẫn không cải thiện có thể dùng

• Azathioprine 100 mg/ngày/ nhiều tháng.

• Prednisone 0,5 mg/ngày trong nhiều tháng.

• Thalidomide

• Dapson

• Cyclosporine