Sindrom khusus ini dikemukakan oleh Heberden sebelum tahun 1880; pada tahun 1830, Schonlein mengemukakan ruam khas dan manifestasi sendi, dan pada tahun 1870, Henoch mengenali manifestasi gastrointestinal dan ginjla. Osler menunjukan adanya persamaan antara penyakit ini dengan reaksi hipersensivitas, eritema multoforme, dan penyakit serum. Lesi kulit merupakan tanda yang paling jelas; lesi viseral tidak begitu mudah dikenali tetapi lebih serius. Manifestasi primer disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil.Penyebabnya tidak diketahui. Alergi atau sensivitas obat memainkan peran pada beberapa penderita. Penyakit dapat menyertai infeksi saluran pernapasan atas, kadang-kadang streptokokkus; kelompok kasus tanpa kejadian yang jelas mendorong timbulnya penyakit telah dilaporkan. Sindrom dapat terjadi pada setiap umur; lebih sering pada anak-anak daripada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus terjadi pada anak berusia 2-8 tahun. Anak laki-laki yang terkena dua kali lebih banyak daripada anak perempuan.Patologi Pada kulit, pembuluh darah kecil dikelilingi oleh suatu reaksi peradangan leukositoklastik akut yang terdiri dari sel polimorfonuklear dan sel bulat; eosinofil dan bisa didapati berbagai jumlah sel darah merah. Endapan IgA kulit telah diperagakan. Kapiler adalah yang paling sering terlibat, tetapi arteriola dan venula kecil dapat juga terkena. Puing-puing nukleus tersebar, edema, dan pembengkakan serabut-serabut kolagen terdapat berdekatan dengan pembuluh darah yang terkena. Tempat-tempat peradangan atau perdarahan lainnya dapat meliputi sinovium, saluran gastrointestinal, dan sistem saraf pusat. Edema dan vaskulitis dinding usus dapat menyebabkan intussusepsi, jarang sampai perforasi dan dapat menyerupai penyakit radang usus. Pada ginjal, terdapat penambahan fokal dari sel-sel dan matriks mesangial setempat, glomerulitis fokal, dan yang jarang, perubahan difus. Imunofluoresens menunjukan endapan mesanial IgA dan kadang-kadang IgG dan komplemen.Manifestasi klinisMulainya penyakit dapat akut, dengan penempakan beberapa manifestasi secara simultan, atau bertahap, dengan penempakan berbagai manifestasi berurutan selama masa beberapa minggu. Berbagai kombinasi gejala dan tanda dapat terjadi. Malaise dan demam ringan dijumpai pada 50% penderita.Kesi kulit ada pada semua penderita yang dikenali; tidak diketahui apakah manifestasi terjadi bila tidak ada ruam. Lesi biasanya tampak pada ekstremitas bawah dan ekor tetapi dapat melibatkan ekstremitas atas, badan, dan muka. Manifestasi dermatologis sangat bervariasi. Lesi klasik mulai sebagai bilur kecil atau makulopapula eritematosa. Lesi pada mulanya pucat pada penekanan, tetapi kemudian kehilangan sifat ini dan biasanya menjadi petekia atau purpura. Daerah purpura berkembang dengan cara ekimosis biasa, berubah dari merah ke warna ungu, menjadi seperti warna karat, dan akhirnya menghilang. Purpura sering dapat diraba. Lesi kulit tampak dalam kelompok, dan mungkin ada suatu variasi pada setiap saat. Disamping lesi yang khas ini, berbagai pola eritema multiforme dan eritema nodusum mungkin jarang terjadi dan jarang gatal. Angioedema yang melibatkan kulit kepala, kelopak mata, bibir, telinga punggung tangan dan kaki, punggung, skrotum, dan perineum adalah umum dan mungkin mencolok, terutama pada anak-anak kecil. Seluruh segmen anggota gerak seperti lengan atas, mungkin bengkak dan lunak sementara.Artritis terjadu pada duapertiga anak yang terkena. Sendi besar terutama lutut dan sendi kaki, paling sering terlibat. Sendi yang terkena dapat membengkak, lunak dan nyeri pada gerakan. Bila ada efusi, menunjukan cairan serosa; cairan ini tidak hemoragis. Gejala-gejala sendi biasanya mereda sesudah beberapa hari tanpa deformitas sisa atau cedera artikuler tetapi dapat kambuh selama masa penyakit aktif Gejala gastrointestinal tampak pada lebih dari 50% anak yang terkena. Keluhan yang paling sering adalah nyeri kolik abdomen, yang mungkin berat dan sering disertai dengan muntah. Tinja menampakan darah yang banyak atau tersembunyi pada lebih dari 50% penderita, dan dapat terjadi hematemesis. Kegagalan untuk mengenali sindrom ini pada anak-anak, yang dimulai dengan nyeri abdomen akut mendadak, dapat menyebabkan tindakan laparatomi yang tidak diperlukan. Pada kasus demikian, eksudat peritoneum, kelenjar getah bening mesenterika membesar, edema segmental dan mungkin ada perdarahan ke dalam dinding usus. Roentgenogram gastrointestinal dapat menunjukan pengurangan motilitas dan penyempitan segmental, agaknya terkait dengan edema dan perdarahan submukosa. Jarang, namun dapat terjadi intussusepsi, obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Keterlibatan ginjal terjadi pada 25-50% anak selama fase akut, sebagian frekuensinya tergantung pada pemeriksaan yang adekuat. Biasanya bermanifestasi dalam bentuk hematuria dengan atau tanpa silinder, atau proteinuria selama beberapa minggu pertama penyakit; kadang-kadang permulaan keterlibatan ginjal nampak belakangan sesudah manifestasi lainnya menjadi tenang. Sindrom nefrotik, azotemia sedang, hipertensi, oliguria dan ensefalopati hipertensif kadang-kadang dapat terjadi. Kebanyak anak dengan keterlibatan ginjal sembuh, walaupun beberapa anak kemudia berlanjut mengalami kelainan sedimen urin, dengan atau tanpa kelainan fungsi ginjal; beberapa anak akan mengalami penyakit ginjal kronis dalam beberapa tahun fase akut Purpura Henoch-Schonlein.Suatu manifestasi yang jarang tetapi berkemungkinan serius adalah keterlibatan sistem saraf sentral, berupa kejang-kejang, paresis dan koma. Hepatosplenomegali dan limfadenopati dapat juga terjadi selama fase akut penyakit. Jarang ada perdahan intramuskuler, nodulus sperti rheumatoid, keterlibatan jantung, keterlibatan mata, dan pembengkakan testis serta perdarahan yang telah dilaporkan.Hasil akirnya sangat baik bila tidak terdapat penyakit ginjal yang berarti. Perjalanannya bervariasi. Penyakitnya sering ringan, berakhir selama beberapa hari, hanya dengan artritis yang bersifat sementara dan sedikit berbintik-bintik purpura. Pada anak yang terkena lebih berat, rata-rata lamanya adalah 4-6 minggu, tetapi selanjutnya dapat terjadi eksaserbasi dan remisi. Kadang-kadang penyakit dapat menetap selama 1 tahun atau lebih lama. Temua laobratorium Hasil uji laboratorium tidak diagnostik. Laju endap darah (LED) mungkin naik. Angka sel darah putih sering naik, dan mungkin ada eosinofilia. Pemeriksaan koagulasi normal. Pada keterlibatan ginjal, sel darah merah, sel darah putih, silinder dan albumin terdapat dalam urin. Mungkin dijumpai darah yang banyak atau tersembunyi dalam tinja. Tidak ada faktor reumatoid atau antibodi antinuklear (ANA). Titer komplemen serum normal atau naik. Kadar IgA serum naik pada lebih dari 50% penderita.Daignosa banding Gambaran lengkap adanya ruam, artritis dan manifestasi gastrointestinal serta ginjal adalah khas. Kerancuan diagnostik dapat terjadi bila terdapat satu gejala yang menonjol atau bila tidak mengetahui adanya keterlibatan banyak sistem. Ruam dapat memberi kesan diatesis hemoragis atau septikemia; angka trombosit, uji penjendelaan darah dan biakan dapat menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan ini. Penderita dengan septikemia kelihatan sakit lebih akut. Bila manifestasi gastrointestinal menonjol, sindrom dapat memberi kesan sejumlah kedaruratan intraabdomen atau penyakit radang usus. Kemungkinan Purpura Henoch-Schonlein harus dipikirkan pada setiap anak dengan nyeri abdomen yang akut, dan dilakukannya penelitian terhadap adanya ruam, angioedema, artritis atau nefritis yang menyertai. Dengan penemuan ginjal yang menonjol, dapat mengesankan suatu gomerulonefritis akut; manifestasi vaskulitis Henoch-Schonlein lainnya akan memungkinkan diferensiasi. Pada anak yang menderita penyakit ginjal kronis, riwayat adanya vaskulitis Henoch-Schonlein akut harus dicari. Diferensiasi dengan penyakit reumatik lainnya sering mudah dilakukan. Pada poliarteritis nodosa, perubahan neurologis perifer dan manifestasi jantung lebih lazim, tetapi membedakan manifestasi klinisnya dari manfestasi klinis purpura Hemoch-Schonlein mungkin sukar dilakukan.Pengobatan Tidak ada terapi yang spesifik. Pada keadaan yang jarang di mana adanya alergen spesifik dapat dibuktikan, penderita harus menghindari antigen. Bila penyakit menyertai infeksi bakteri, terutama penyakit streptokokkus, organisme harus dilenyapkan dan jika penyakit kambuh, pikirkan pemberian profilaksis. Pengobatan simtomatik terindikasi untuk artritis, ruam, edema, demam, dan malaise. Obat-obat anti radang non steroid baisanya meredakan ketidak-enakan yang sembuh sendiri.Perdarahan intestinal, obstruksi, intussusepsi atau perforasi pada fase akut dapat mengancam jiwa; komplikasi ini dapat ditangani dengan pengunaan kortikosteroid secara dini. Terapi dengan prednison, 1-2 mg/kgBB/hari, sering disertai dengan perbaikan dramatis. Terapi kortikosteroid juga diindikasikan pada sedikit penderita yang disertai manifestasi sistem saraf sentral atau sindrom nefrotik. Gagal ginjal akut harus ditangani dengan cara yang sama seperti glomerulonefritis akut. Terapi untuk nefritis berat dengan obat-obat seperti kortikosteroid, azthioprin, dan siklofosfamid tetap eksperimental dan jarang dibenarkanPrognosis Jarang, namun dapat terjadi kematian selama fase akut akbat komplikasi gastrointestinal (misalnya perdarahan, intussusepsi, infark usus), gagal ginjal akut, atau keterlibatan sistem saraf sentral. Di kemudia hari, penyakit ginjal kronis dapat menyebabkan morbiditas pada beberapa penderita. Sekitar 25% anak dengan keterlibatan ginjal yang dini menderita kelainan sedimen urin selama bertahun-tahun; prognosis pada penderita ini tampak baik Arvin, behrman Kliegma, Ilmu Kesehatan anak Nelson, edisi 15, volume 1, Jakarta, EGC;2012