Hvad laver min knoglemarv?Danish Edition

Hvad laver min knoglemarv?

Illustrationer af Kirk MoldoffUdgivet af Myelodysplastic Syndromes Foundation IncOversat af Niels Jensen, MDS DK Patientstøttegruppe

Oversættelsen kontorlleret af Dr. ?????

2

Indholdsfortegnelse

Hvad er knoglemarven? 4

Stamceller 4

Vigtigheden af kredsløbssystemet 10

Hæmoglobin 10

Jern 12

Røde blodlegemer 12

Hvide blodlegemer 15

Lymfocyter 15

Monocyter 15

Granolocyter 15

Neutrofiler 16

Eosinofiler 16

Basofiler 16

Blodplader 17

3

Hvordan påvirker MDS min knoglemarv? 18

Indflydelsenpårødeblodlegemer-Lavtantalrødeblodlegemer(anæmi) 19

Indflydelsepåhvideblodlegemer-lavtantalhvideblodlegemer(neutropeni) 20

Indflydelsepåblodplader-lavtantalblodplader(trombocytopeni) 20

Knoglemarvs undersøgelse 21

Knoglemarvsaspirat 21

Knoglemarvsbiopsi 21

Behandling af prøven 22

Knoglemarvsbiopsiproceduren 22

Mere information om MDS 24

2

Hvad er knoglemarven?

4

Knoglemarveretnæringsrigsvampetvævsomprimærtfindesidehuledeleaflangefladeknoglersombrystbenetoghofterne.Derertotyperafknoglemarv:rødmarvoggulmarv.Gulknoglemarv har en langt større mængde fedtceller end rød marv. Begge typer marv indeholder blodlegemer.

StamcellerKnoglemarvenfungerersomen“fabrik”,derproducereralledeceller,derfindesiknoglemarven og i det strømmende blod. Dennefabrikerafhængigaffunktionenafdepluripotentestamceller.Pluripotent betyder at encelleharevnentilatudviklesigtilmangeforskellige typer celler.

Pluripotent er afledt af det latinske

‘pluri’, som betyder mere og ‘potent’,

som betyder kræft eller magt.

Vidste du?Ved fødslen er al knoglemarv rød. Efterhånden som vi bliver ældre omdannes mere og mere af marven til gul knoglemarv. Hos voksne er omkring halvdelen af knoglemarven rød og halvdelen gul.

Kompakte knogler

Svampede knogler

Rød knoglemarv

Lange knogler

6

Mesenkymal er embryonisk væv, hvorfra bindevævet, blodkar og lymfekar dannes.

Hæmatopoieti er dannelsen og udviklingen af blodceller i knoglemarven.

Knoglemarven indeholder to typer stamceller: mesenkymale og hæmatopoietiske. Processen medudviklingafforskelligeblodcellerfradissepluripotentestamcellererkendtsomhæmato-poiese.Pluripotentehæmatopoietiskecellerkanudviklesigtilenhvilkensomhelsttypecelleindenforspecifikkeblodcellelinjer.Nårdissecellerdifferentieresellermodnesbliverdeceller,somvifinderiblodstrømmen.

8

Disse omfatter erythroider eller røde blodceller. Røde blodceller er ansvarlige for transport afiltfralungernetilalledeleafkroppen.Hvideblodcelleromfatterlymfocytter,hjørnesteneniimmunsystemet,ogmyeloideceller,somomfattergranulocytterne:neutrofilemonocytter,eosinofilerogbasofiler.Hvideblodcellerbekæmperinfektionervedatangribeogødelæggebakterierellervira,oggranulocyttererinvolveretienrækkeimmunsystemprocesser.Blodplader,fragmenterafmegakarycytterscytoplasma,erentredjetypeknoglemarvceller.

Vidste du?Blodplader stopper blødninger ved at danne blodpropper, når din krop er blevet såret.

Blodprop

Monocyt

BasofilEusinofil

Blodplader

LymfocytNeutrofil

Lymfoide stamcelle

Erytrocyt

Pluripotent stamcelle

Myeloide stamcelle

10

Størstedelenafrødeblodceller,blodpladerne,ogdetflesteafdehvideblodcellerdannesidenrødeknoglemarv,menskunnoglefåafdemdannesidengulemarv.Alleharbrugforenkontinuerligproduktionafblodcellerfraknoglemarvengennemhelelivet,dahverblodcelleharvislevetid.Sundknoglemarvproducerersåmangecellersomdinkropharbrugfor.Produktionenafrødeblodcellerøges,nårkroppenharbrugforekstrailt,blodpladeproduktionenstigernårenblødningsker,ogproduktionenafhvideblodlegemerstiger,nåreninfektiontruer.

Vigtigheden af kredsløbssystemetKredsløbssystemetberørerhvertorganogsystem,idinkrop.Rødeblodcellerstrømmeridetcirkulalerendeblod for at transportere ilt. Hver celle skal have adgang tilkredsløbssystemetforatkunnefungere,dailteressentielforenkorrektcellefunktion.

HæmoglobinHæmoglobin(Hgb)eretprotein,derfindesindeniderødeblodceller.Detteproteinerhvaddergør“rødeceller”røde.Hæmoglobinsopgaveerathenteiltilungerne,bæredettilderødeblodceller,ogfrigiveilttildetvæv,sombehøverdet,somhjerte,muskleroghjerne.HæmoglobinfjernerogsåCO2ellerkuldioxidogbærerdetteaffaldsprodukttilbagetillungerne,hvordetudåndes.

Vidste du?Røde blodlegemer lever i gennemsnit 120 dage, og blodplader lever 8 - 10 dage. Nogle hvide blodlegemer lever meget kort tid - kun nogle timer, mens andre kan leve i mange år.

JernJern er et vigtigt næringsstof. I kroppen forbindes det med et protein til hæmoglobin i de røde blodlegemer,ogerafgørendeforderødeblodlegemersvirke(erythropoiese).Kroppenlagrerjernileverensmiltogiknoglemarven.Jernlagressomferritinogferritinmålesienblodprøve.Detmesteafdetjern,derernødvendigthverdagforatfremstillehæmoglobinkommerfragenbrugafdøderødeblodlegemer.

Røde blodcellerProduktionenafrødeblodcellerkaldeserythropieses. Det tager 7 dage for en engageretstamcelleatudviklesigtilenfuldtfunktionelrødblodcelle.Rødeblodcellerharenbegrænsetlevetidpå

ca. 120 dage og skal løbende erstattes af kroppen.

Erythropoiesestimuleresafmangelpåilt(hypoxi)ikroppen.Denneiltmangelfårnyrernetilatproducerehormoneterythropoietin(EPO).EPOstimulererderefterknoglemarventilatproducererødeblodlegemer.Erythropoietingørdettevedatgåindiblodetogspredesigihelekroppen.Allekroppenscellererudsatforerythropoietin,menkunderødeknoglemarvscellerreagerepådettehormon.Nårdissenyerødeblodlegemerproducereskommerdeudiblodstrømmenogforøgerblodetsevnetilattransportereilt.Nårkroppensvævføler,atiltnivauetertilstrækkeligt,fortællesnyrerne,atdeskalreducereproduktionenaf

12

Vidste du?Kroppen har ingen aktiv måde at udskille uønsket jern på, så derfor tabes kun lidt jern på naturlig vis fra kroppen.

Ilt

Røde blodceller

Hæmoglobin

14

erythropoietin.Dennefeedbackidinkropsikrer,atantalletafrødeblodlegemerforblivernogenlundekonstant,ogatnokiltaltidertilrådighedforatopfyldedinkropsbehov.Efterhåndensomderødeblodcellerældesbliverdemindreaktiveogmereskrøbelige.

Dealdrenderødeblodcellerfjernesellerspisesafhvideblodceller(makrofager)vedenproces,derkaldesfagocytoseogindholdetafdissecellerfrigivestilblodet.Jernfrahæmoglobin i de ødelagte celler transporteres af blodstrømmen til enten knoglemarven til produktionafnyerødeblodlegemerellertilleverenellerandrevævforopbevaring.

Normalterstatteslidtmindreend1%afkroppenssamledemængderødeblodcellerhverdag.Antalletafrødeblodlegemer,dererproducereshverdagiraskpersoneromkring200milliarder celler.

Makrofag er afledt af det oldgræske: ‘makro’ betyder

store og “fag” betyder spise.

15

Hvide blodcellerKnoglemarvenproducererdemangetyperafhvideblodlegemer,somernødvendigeforetsundtimmunsystem.Dissecellerbådeforebyggerogbekæmperinfektioner.Dererfemhovedtyperafhvideblodlegemerellerleukocytter:

LymfocytterLymfocytterproduceresiknoglemarven.Delavernaturligeantistoffertilatbekæmpeinfektionforårsagetafvirus,derkommerindidinkropgennemnæse,mundellersår.Degørdettevedatgenkendefremmedestoffer,somkommerindikroppen,ogsenderderefteretsignaltilandrecelleromatangribedissestoffer.Antalletaflymfocytterstigersomreaktionpådisseinfektioner.Derertohovedtyper;B-ogT-lymfocytter.

MonocytterMonocytterproduceresogsåiknoglemarven.Modnemonocytterharenforventetlevetidiblodetpåkun3-8timer,mennårdeflytterindivævetmodnesdetilstørreceller,derkaldesmakrofager.Makrofagerkanleveivævetilangeperioder,mensdeopslugerogødelæggerbakterier,noglesvampe,dødecellerogandetforkroppenfremmetmateriale.

GranulocytterGranulocyterfamilienavnetellerdetkollektivenavngivettiltretyperafhvideblodlegemer:neutrofiler,eosinofilerogbasofiler.Udviklingenafengranulocytkantagetouger,

mendennetidforkortes,nårdererenøgetrisiko,somvedenbakterielinfektion.Marvengemmerogsåenstorreserveafmodnegranulocytter.Forhvergranulocytiblodetkandervære50til100granulocytterventendeimarvenpåatblivefrigivettilblodet.Somfølgeherafkanhalvdelenafgranulocytterneiblodetværetilrådighedtilaktivtatbekæmpeeninfektionikroppenindenfor7timerafopdagelsenafeninfektion!Nårengranulocytharforladtblodetdenikkevendertilbage.Detkanoverleveivævetsålængesom4eller5dageafhængigafdebetingelserdenfinder,mensdenkunoverleverinoglefåtimeriblodet.

NeutrofilerNeutrofilererdemestalmindeligegranulocytter.Dekanangribeogødelægge bakterier og vira.

EosinofilerEosinofilererinvolveretikampenmodmangetyperafparasitinfektioner og imod larver af indvoldsorme og andre organismer.Deerogsåinvolveretinogleallergiskereaktioner.

BasofilerBasofilererdesjældnesteafdehvideblodlegemerogbekæmperforskelligeallergener,derforårsagerfrigivelseafhistaminerogandrestoffer.Dissestofferforårsagerirritationogbetændelseideramtevæv.Dinkropgenkenderirritationen/betændelsenogudviderblodkarrenesåmerevæskekanforladeblodstrømmenogkommeindvævetietforsøgpåatfortyndedetirriterendestof.Dennereaktionsesvedhøfeber,nogleformerforastma ognældefeber,ogisinmestalvorligeformanafylaktiskshock.

16

17

BlodpladerBlodpladerproduceresiknoglemarvenvedenprocessomkaldestrombopoiese.Blodpladererafgørendeforblodetkoagulationogdannelsenafblodpropperforat stoppe blødning.

Pludseligblodtabudløsertrombocytaktivitetpåstedethvorenskadeellersåreropstået.Herklumperblodpladernesammenogforbindersigmedandrestoffer

underdannelseaffibrin.Fibrinharentrådlignendestrukturogdannereneksternsårskorpe.Trombocytmangelfårdigtillettereatblødeellerfåknups.Blodkanikke

koagulereordentligtpåetåbentsår,ogderkanværeenstørrerisikoforindreblødninger,hvistrombocyttallet er meget lav.

Vidste du?Rask knoglemarv fremstiller normalt mellem 150.000 og 450.000 blodplader pr mikroliter blod en mængde, der kan ligge på hovedet af en knappenål.

18

Hvordan påvirker MDS min knoglemarv?

Hosmenneskermedmyelodysplastisksyndrom(MDS)kanknoglemarvenikkeproducerenoksundeblodceller.Detkanpåvirkeenellerflereafdecelletyper,somproduceresiknoglemarven.Rødeblodceller,hvideblodcellerogblodpladermodnesikke,ogalleellernogleafdem,bliverikkefrigivettilblodet,menophobesiknoglemarven.Dissecellerkanhaveenkorterelevetid,hvilketresultererifærremodneblodcellerendnormaltidetstrømmendeblod.Cellernekanfaktiskdøiknoglemarvenførdemodnes.Detteresultereriethøjereendnormaltantalumodneceller(blaster)iknoglemarven,ogfærreendnormaltmodneblodcelleridetstrømmendeblod.Laveblodtalforenellerflereafdetrecelletyper(rødeblodlegemer,hvideblodlegemerellerblodplader)eretkendetegnendetrækvedMDS.Laveblodtalerårsagentilnogleafdeproblemer,somMDSpatienteroplever,såsominfektion,anæmi,blåmærkerellerøget tendens til blødning.

Udoverdetlavereantalblodcelleridetcirkulerendeblodkancellerneværedysplastiske.Denformelledefinitionafdysplasierenunormalformogudseende(morfologi)afencelle.Præfiksetmyelo-erfradetgræskeogdetbetydermarv.Såmyelodysplasibetyderblot,atdemodneblodcelleriknoglemarvenelleridetcirkulerendeblodermisdannede.Dysplastiskecellerfungererikkekorrekt.Udoverdennedysplasihar50%afpatienterneetforhøjetantalmegetumodneceller,derkaldes“blaster”.

19

Indflydelse på røde blodlegemer Lav blodprocent (Anæmi)Knoglemarvenproducerernormaltmodnerødeblodlegemeroghæmoglobinetidissecellertransportererilttilkroppensvæv.Procentdelenafrødeblodcelleridetsamledeblodvolumenkaldeshæmatokrit.Hosraskekvindererhæmatokrittallet36%til46%,ogiraskemænderhæmatokrittallet40%til52%.Nårhæmatokrittalletfalderundernormalområdeterderetutilstrækkeligtantalsundemodnerødeblodlegemertileffektivtatlevereilttilaltvævikroppen.Dennetilstandafunder-normaltantalrødeblodlegemer,lavthæmoglobinniveauoglavtiltniveaukaldesanæmi,somkanværerelativmild(hæmatokrittalpå30%til35%)moderat(25%til30%)ellersvær(mindreend25%).Anæmikanogsåskyldesdenikke-effektivetransportafiltafdysplastiske(modne,menmisdannede)rødeblodlegemer.

Sunde modne røde blodlegemer Unormale (“dysplastiske”) røde blodlegemer

20

Indflydelse på hvide blodlegemer Lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni)Knoglemarvenproducerernormaltmellem4000og10000hvideblodlegemerprmikroliterblod;iafrikansk-amerikanereerområdetlavere-mellem3200og9000hvidecellerprmikroliter.

NogleMDSpatienterudviklerneutropenielleretlavtantalhvideblodceller.MDSpatientermedneutropeniharnormaltforfåneutrofiler.Medetlavereantalneutrofilerstigerrisikoenforatpådragebakterielleinfektioner,såsomlungebetændelseogurinvejsinfektioner.Feberkanledsagedisseinfektioner.Undertidenforekommerinfektionertrodstilstrækkeligtantalneutrofiler,fordidehvideblodcellerikkefungeresågodt,somdegørienpersonudenMDS.

Indflydelse på blodplader Lavt antal blodplader (trombocytopeni)MDSkanogsåforårsageetlavtantalblodpladerellertrombocytopeni.Menneskermedunormaleellerlavtantalblodpladerkanværemereudsatforatfåblåmærkerellerblødninger,selveftermindrestød,småskrammerellerrifter.

Alvorligtrombocytopeni,derikkeeralmindeligterdefineretsomenblodpladetalunder200ogerforbundetmedmerealvorligeblødningsproblemer.

21

Knoglemarsvundersøgelse

Nårblodprøverindikererlaveblodtal(cytopenier)kandinlægeanbefaleenknoglemarvsundersøgelse.Enknoglemarvsundersøgelsekanafsløreabnormitetericellerneimarven(fxdysplastiskeceller)ogvilmuliggøreundersøgelseafkromosomerne(cytogenetik).

Dissetestsgiveryderligereoplysninger,derkanhjælpemedatetablerediagnosen.Derertodeletilenknoglemarvsundersøgelse:enaspirateprøveogenbiopsiprøve.Beggeprocedurerudføresnormaltsamtidig.

KnoglemarvsaspiratetKnoglemarvsaspirateterenprøveafdenflydendedelafknoglemarven.Prøvengiveroplysningeromcellernesform(morfologi),cellernesmodning(differentiering)ogantalletafblaster(umodneceller)iknoglemarven.Denneaspiratprøvekanogsåanvendestilyderligereundersøgelser,såsomcytogenetik,derkanbrugestilatfastslåårsagentilcytopenierne.

KnoglemarvsbiopsiKnoglemarvsbiopsi er en lille prøve af det svampede indre af knoglemarven. Knoglemarvens kerneernormalt1,5-2,0cmlang.Dengiverinformationomknoglemarvenscellularitet(overfyldt=hypercellulær,tomt=hypocellular).Denkanogsågivenyttigeinformationeromardannelsevedjernophopning(fibrose)ogtilstedeværelsenafandreunormaleceller.

22

PrøvebehandlingenKnoglemarvsbiopsiogaspiratprøverneanbringespåobjektglasogiforskelligelaboratorieglas.Dissesendestilenhematopathologist-lægeuddannetiatvurdereblod-ogknoglemarvs-prøverveddiagnosafsygdomme.Dennelægebrugeretmikroskoptilatundersøgecellerneiknoglemarvsaspiratetogbiopsiprøverne.Dettageralmindeligvis2-4dageatfåresultaterneafenknoglemarvsbiopsi-ogaspiratprøverne.Cytogenetiskeundersøgelserogandresærligeundersøgelserkantageoptil2uger.

Knoglemarvsbiopsi procedurenEnknoglemarvsundersøgelsekanudførespålægenskontorogtagernormaltomkringtyveminutter.Denudføresnormaltmedlokalbedøvelse eller i nogle tilfælde mild bedøvelse.

1. Patientenliggerentenpåsidenellerpåmaven.

2. Biopsiprøventagesfrahøjreellervenstrebagsideafhoften.

3. Hudenoverstedetbedøves(overfladebedøvelse)vedbrugafenformforlidocain(bedøvendemedicin). Knoglemarv

Hoftebenskammen

23

4. Nårhudogknoglererblevetbedøvetlavesetlillesnitpåoverfladenafhudenforattilladeindføringafknoglemarvsnålen.Aspiratetogbiopsikanudtagesmeddensammenålunderdenneprocedure.

5. Efterprocedurenvillægenlæggeprespåstedetforatforhindreblødning.Enkompressionsforbindingvilnormaltblivelagtoverstedet,hvorprøvenerudtaget.

6. Dumåikketagebrusebadindenfordenæste24timer.Ingenneddøbningivand(bad,svømning,boblebad)denæste48-72timer.Spørgdinlægeomhvordandutagervarepåstedet,hvorprøvenerudtaget.

7. Noglepatienterkanfåetblåtmærkeellerhævelseunderhuden-isærpatientermedlavtantalblodpladerellerpatienter,dertagermedicinforatfortyndeblodet.Vær sikker på at fortælle din læge, hvis du tager aspirin eller andre medikamenter, som fortynder blodet.

8. Mildsmerteellerubehagkanoplevesomkringstedetforudtagningafprøvenitotiltredageefterknoglemarvsundersøgelsen.

9. Afsikkerhedsmæssigegrundebørpatientenhaveenven,etfamiliemedlemellerandenpersontilatrejsemeddem.Patienten bør ikke køre bil.

24

For mere information om MDS, henvisning til et Center of Excellence eller en anden vurdering af din MDS kontakt:

TheMDSFoundation,Inc.4573SouthBroadSt.Suite150Yardville,NJ08620

Tel: 1-800-MDS-0839(within US only) 1-609-298-1035(outside US)Fax: 1-609-298-0590

Email:patientliaison@mds-foundation.orgWebsite: www.mds-foundation.org

eller i Danmark kontakt:MDSDKPatientstøttegruppec/oNielsJensenKannikestræde14,3550SlangerupTel:+4541415531Email:niels.jensen@mds-and-you.infoWebsite:dkpsg.mds-and-you.info