HYPEREOSINOPHILIC SINDROM: KETERLIBATAN kulit SEBAGAI SATU-SATUNYA MANIFESTASI

abstrakSindrom Hypereosinophilic (HES) mencakup sekelompok gangguan mieloproliferatif dengan keterlibatan variabel organ internal. Lebih dari setengah dari semua pasien memiliki keterlibatan kulit. Dalam sebagian besar kasus yang dilaporkan, keterlibatan kulit menjadi satu-satunya manifestasi HES. Kami melaporkan satu kasus langka seperti HES, dengan keterlibatan kulit sebagai satu-satunya manifestasi.

Kata kunci: Keterlibatan Cutaneous, sindrom hypereosinophilic, steroidPergi ke:pengantar

Sindrom Hypereosinophilic (HES) adalah gangguan langka. Kasus yang dilaporkan biasanya dikaitkan dengan keterlibatan sistemik. Kami melaporkan kasus pertama kami HES dengan hanya lesi kulit

Laporan KasusSeorang wanita 33 tahun disajikan dengan lesi kulit gatal durasi 8 tahun. Lesi awalnya dibatasi untuk ekstremitas terkena tetapi kemudian menjadi umum. Ada riwayat remisi kehamilan lengkap dan postpartum eksaserbasi.Pemeriksaan histopatologi dilakukan 2 tahun sebelumnya dari papul di bagian belakang telah mengungkapkan dermal atas noncaseating granuloma epiteloid dengan Langhans sel raksasa dan limfosit. Diagnosis sementara dari sarkoidosis dibuat. Angiotensin-converting enzyme tingkat normal. Hitung darah lengkap nya (CBC) menunjukkan eosinofilia; jumlah eosinofil absolut secara bertahap meningkat dari 2.725 sel / mm3 6000 sel / mm3 lebih dari 2 tahun.Pada presentasi, pasien menunjukkan penebalan umum dari kulit dengan beberapa kulit berwarna untuk papula eritematosa dan plak [Gambar 1], plak atrofi atas pipi kanan, infiltrasi telinga pinna [Gambar 2], angioedema dari dorsum tangan , dan likenifikasi aspek dorsal tangan dan kaki

Infiltration of ear pinna

Multiple skin-colored/erythematous papules and plaques

Ulangi biopsi dari papula yang mengungkapkan spesifik dermal atas granuloma sel campuran [Gambar 3]. The smear perifer menunjukkan eosinofilia. Aspirasi sumsum tulang mengungkapkan eritropoiesis normal, megakaryocytes yang memadai, dan prekursor eosinofil normal (mengesampingkan proliferasi klonal dari eosinofil); tidak ada sel-sel atipikal. Investigasi, termasuk gerak untuk ova dan kista dan pewarnaan khusus untuk jamur, yang negatif. Tingkat IgE-nya adalah 80 IU (normal 0-100 IU) dan tingkat IgG adalah 1.487 ng / dl (normal 700-1600 ng / dl). Jumlah limfosit adalah sel 1244 / mm3. Antinuclear antibody dan faktor rheumatoid negatif. Evaluasi endokrin masih dalam batas normal. EKG dan ECHO normal. Pasien menolak untuk menjalani biopsi endomiokardial. CT dada normal.Gambar 3Gambar 3Dermal atas sel campuran granuloma (H & E stain, 100 ×)

Akhirnya, setelah mengesampingkan penyebab reaktif dari eosinofilia dan proliferasi klonal sel, kami tiba di diagnosis HES dengan keterlibatan kulit sebagai satu-satunya manifestasi. Pasien

dimulai pada steroid, dengan resolusi lesi kulit dalam seminggu dan penurunan bersamaan dalam AEC.

DiskusiHES adalah sekelompok gangguan myeloproliferative di mana lebih dari setengah dari semua pasien memiliki keterlibatan kulit. Dalam minoritas laporan, keterlibatan kulit adalah satu-satunya manifestasi HES. [1]HES mencakup sekelompok gangguan myeloproliferative berbagi tiga fitur; ini adalah: [2] Berkelanjutan eosinofilia, yaitu, AEC> 1500 sel / mm 3, bertahan selama lebih dari 6 bulan Tidak adanya penyebab lain dari eosinofilia Tanda dan gejala keterlibatan organEosinofilia yang dihipotesiskan disebabkan keterlibatan sel myeloid, dengan interstitial kromosom penghapusan pada band 4q12 yang mengarah pada penciptaan gen fusi FIP1L1-PDGFRA. Hipotesis juga peningkatan IL-5 diproduksi oleh klonal diperluas populasi sel T. [3]Beberapa organ yang disusupi dengan eosinofil, di mana mereka menimbulkan kerusakan jaringan

melalui pelepasan protein granul, termasuk eosinofil peroksidase, protein dasar utama, eosinofil yang diturunkan neurotoxin, dan protein eosinofil kationik.HES adalah penyakit multisistem dengan melibatkan berbagai organ [Tabel 1]. Gejala utama adalah kelelahan, mialgia, batuk, sesak napas, berkeringat, dan pruritus. [4

Manifestasi mucocutaneous adalah sebagai berikut:

Manifestasi umum

Pruritus Urtikaria Dermatographism Angioedema Papula eritematosa, plak, dan nodul Ruam nonspesifik

Manifestasi Jarang

Pruritus aquagenic [5] Perdarahan Splinter Purpura teraba Perubahan warna Livedoid Sindrom Wells [6]

Eritroderma Vaskulitis eosinophilic Nekrosis Acral [7] Petechiae Eritema annulare centrifugum Ulserasi mukosa dan eritema

Diagnosis HES dibuat ketika ada ditopang peningkatan eosinofil dari> 1500 sel / mm3 selama lebih dari 6 bulan, setelah mengesampingkan penyebab lain dari eosinofilia reaktif dengan evaluasi dan pencitraan histopatologi keterlibatan organ internal. Kortikosteroid dulunya obat awal pilihan; mereka menghasilkan pengurangan jumlah eosinofil dalam waktu 48 jam. Obat terbaru ditemukan efektif adalah imatinib, [11] sebuah platelet-derived growth factor blocker.

Pasien kami disajikan dengan lesi kulit pruritus dan eosinofilia persisten (mengangkat AEC). Setelah tidak termasuk penyebab lain dari eosinofilia reaktif, diagnosis tentatif HES dengan keterlibatan kulit sebagai satu-satunya manifestasi dibuat. [1] Pasien dimulai pada steroid, dimana ia menunjukkan peningkatan yang luar biasa (penurunan AEC). HES harus menjadi diagnosis banding untuk semua kasus dengan eosinofilia persisten. Sebuah pemeriksaan lengkap harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain dari eosinofilia reaktif dan keterlibatan sistemik karena kegagalan untuk mendiagnosa kondisi awal dapat menyebabkan kerusakan jantung ireversibel

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3088918/