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Hypertension arterielle pulmonaire du nouveau né
Elisabeth Sabatier
DESC Réanimation médicale
Nice –Juin 2004-
Spécificités néonatales de l’HTAP
•Physiopathogénie : persistance d’une hypertension arterielle pulmonaire
•Clinique: Hypoxemie refractaire sans défaillance cardiaque Présence de shunt droit gauche (FO et PCA)
•Spécificités thérapeutiquesRéponse NO inhaléECMO
En pratique :
•1,9 pour 1000 naissances
•fonction du terme•fonction de la qualité de la prévention anténatale•facteurs de risque clairement identifiésWalsh-Sukys.Pediatrics –2000
Physiopathogenie(1)
1- Anomalie quantitative des petites artères pulmonaires:malformation primitive pulmonaire-hernie diaphragmatique
2- Hypertrophie musculaire artèriolaire anormale anténatale
3- Arteres qualitativement et quantitativement normales dans un contexte de souffrance fœtale aigue perpartum Syndrome d’HTAPP du nouveau- né
Régulation de la vasomotricité pulmonaire
•Balance complexe d’agents vasodilatateurs/ vasoconstricteurs(NO-PG1…) / (ET-…)
• Signaux stimulants: hypoxie shear stress
• Cellules « intégratrices » : cellules endotheliales des vx pulmonaires• médiation indirecte
• Cellules effectrices: cellules musculaires lisses des vx pulmonaires
1-Aération 2-Oxygénation Pa02 3-Shear stress
Baisse des résistances pulmonairesAugmentation des R periph
Fermeture des shunts Dt- Gche
Circulation fœtale en parallèle
Circulation extrautérine en série
Physiologie de l’adaptation à la vie extra utérine
Sd d HTAPP du NN(1)
•Echec de l’adaptation du systeme cardiorespiratoire à la vie extra utérine•Persistance de la circulation fœtale en extra utérine
SFA avec HYPOXIE
•Persistance des résistances pulmonaires hautes
•Maintien de shunt extrapulmonaires droit- gauche HYPOXIE
Sd d’HTAPP du nouveau né (2)
1& 1-Nouveau-né à terme avec SFA
2-Prématuré avec mauvaise préparation anténatale
Diagnostic
•Anamnèse•Sd d’hypoxie réfractaire•Différence de Pa O2 pré/ post ductale
•Echocardiographie: authentifie l’HTAP élimine une cardiopathie cyanogène évalue les shunts (PCA) évalue la fonction cardiaque
•Pas d’indication au cathéterisme
Options thérapeutiques•Thérapeutiques utilisées non évaluées:
hyperventilationalcalinisationvasodilatateurs IV
• Thérapeutiques évaluées:ECMONO inhalé
• Autres:OHF/ Surfactant
•Thérapeutiques préventives: corticothérapie anténatale ,…
Thérapeutiques évaluées (2)
•NO inhalé: vasodilatateur spécifiqueaméliore rapport ventilation/perfusionutilisation habituelle depuis 1994Etudes récentes:
doseindication /IO/ précoce/tardifeffets secondaires à long terme(effets antioxydant)mode de ventilation
Thérapeutiques évaluées (2):
ECMO: 3 centres en France Réservée au plus de 2 kg, plus de 34 SA Difficultés de transport
Résultats
NO inhalé:60% de répondeurspas de gain sur la mortalitépas de gain sur durée de ventilationgain sur la BDP? Sur les HIV 3 et 4?gain certain sur l’oxygénationpas d’évaluation sur le devenir neurologiquepas d’effets secondaires à long terme
Conclusion:
• Pathologie fonctionnelle•Primum movens: hypoxie•Deux tableaux cliniques spécifiques•Spécificité pédiatrique liée à la présence d’un CA •Pronostic indissociable de la pathologie initiale•NO inhalé est la thérapeutique de référence
BIBLIOGRAPHIE:1-Walsh MC . Clinics in perinatology; Persistent pulmonary Hypertension of the newborn.20012-NEJM; Nitric oxide in premature infants with the respiratory distress Syndrome.Nov 20033-Konduri G. A randomized trial of early versus standard inhaled nitric oxideTherapy in term and near term newborn infants with hypoxic respiratory failurePediatrics.Mars 20044-Abman SH. New developments in the pathogenesis and treatment of neonatalPulmonary hypertension. Pediatric Pulmonology5-Field D . Alternative strategies for the management of respiratory failure in the newborn-Semin Neonatol 20026-Goldman A. Inhaled nitric oxide therapy in neonates and children: reaching aEuropean consensus. Intensive Care Med 20047- Clark RH. Low dose nitric oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of the newborn. NEJM 2008-Storme L. 15 eme séminaire GUIGOZ- Groupe d’étude en néonatologie-19999- Les médicaments en réanimation néonatale. CR de la dixième journée de pharmaCologie clinique pédiatrique.Paris-Nov 1999.