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Universidad de Cuenca
Facultad de Ciencias Médicas
Escuela de Medicina
Cátedra de Imagenología
TEMA:
Cardiopatías congénitas
DOCENTE:
Md. Patricio Domínguez
INTEGRANTES:
Boris Cabrera
Juan Calle
Diana Parra
QUINTO CICLO
Grupo 12
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Índice.
Introducción.......................................................................................................................................4
Objetivos............................................................................................................................................5
Generales.......................................................................................................................................5
Específicos......................................................................................................................................5
Marco Teórico....................................................................................................................................6
Definición.......................................................................................................................................6
Síntomas.........................................................................................................................................6
Clasificación....................................................................................................................................6
Cianóticas:..................................................................................................................................7
No cianóticas:.............................................................................................................................7
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES.....................................................................................................25
RADIOGRAFIA SIMPLE DE TORAX.............................................................................................26
ECOCARDIOGRAFIA..................................................................................................................26
ESTIMACION DE PRESIONES.....................................................................................................27
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFAGICA....................................................................................28
RESONANCIA MAGNÉTICA.......................................................................................................29
CATETERISMO CARDIACO.........................................................................................................31
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA.............................................................................................32
Protocolo de estudios por imágenes de cardiopatías especificas................................................32
Obstrucción de la cámara de salida del ventrículo derecho.....................................................32
Estenosis pulmonar periférica..................................................................................................33
Estenosis valvular aórtica........................................................................................................33
Estenosis aortica subvalvular...................................................................................................34
Enfermedad de Ebstein............................................................................................................35
Comunicación interarterial.......................................................................................................37
Comunicación interventricular.................................................................................................38
Persistencia de conducto arterioso..........................................................................................39
Anomalías congénitas de las arterias coronarias......................................................................39
Conexión anómala de venas pulmonares.................................................................................40
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Transposición completa de las grandes arterias.......................................................................40
Transposición corregida de las grandes arterias......................................................................41
Doble cámara de salida del ventrículo derecho.......................................................................42
Tronco común..........................................................................................................................42
Conexión atrioventricular.........................................................................................................43
Tetralogía de Fallot...................................................................................................................43
ANEXOS........................................................................................................................................44
BIBLIOGRAFIA...............................................................................................................................45
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Introducción.
El presente trabajo que hemos realizado tiene como temario principal Cardiopatías congénitas debido a la gran incidencia de las mismas e importancia clínica q éstas tienen en la actualidad, la mayoría de estos trastornos están relacionados con algún problema en el periodo de embriogénesis durante la tercera y octava semana de gestación cuando se están formando las principales estructuras cardiovasculares y empiezan a funcionar.
Las cardiopatías congénitas se encuentran con una incidencia aproximada del 1 % ( las estimaciones oscilan de 4 a 50 por cada mil nacidos) .Las malformaciones cadiovasculares congénitas figuran entre las malformaciones mas extendidas y se encuentran constituyendo el tipo de cardiopatía mas frecuente en la edad infantil, tomando en cuenta q estas cifras se van elevando en prematuros y en los mortinatos.
También encontraremos temas de importancia diagnostica en relación a las diferentes patologías congénitas cardiacas, su definición, sus causas, sus posibles complicaciones y los estudios que se tienen que realizar para un diagnostico eficaz y certero, tomando en cuenta cuales son los exámenes de primera línea para dicha finalidad tanto en beneficios para el paciente como para el medico.
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Objetivos.
Generales.
-Conocer los diferentes tipos de Cardiopatías Congénitas y su visualización radiológica.
-Estar al tanto de las causas por las cuales se dan este tipo de patologías congénitas.
Específicos.
-Diagnosticar radiológicamente las Cardiopatías más comunes en nuestro entorno que a su vez nos permita seguir con el tratamiento adecuado.
-Estar en capacidad de elegir el mejor estudio radiológico para la detección de estas patologías.
-Elegir el tratamiento más adecuado para reducir los riesgos y efectos que producen estas patologías.
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Cardiopatías Congénitas.
Marco Teórico.
Definición.
Las cardiopatías Congénitas también llamadas enfermedades cardiacas, cardiopatía congénita, son problemas estructurales y funcionales del corazón debido a un desarrollo anormal del corazón antes o luego del nacimiento.
La cardiopatía congénita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazón, siendo el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.
Síntomas
Los síntomas dependen de la afección, aunque la cardiopatía congénita está presente al nacer, es posible que los síntomas no aparezcan inmediatamente e incluso no podrían existir en algunos casos.
Defectos como la coartación de la aorta pueden no causar problemas durante muchos años en cambio otros problemas como una comunicación interventricular (CIV) pequeña, pueden no causar nunca ningún problema. Algunas personas con esta afección tienen un nivel de actividad y un período de vida normales.
Clasificación.
Según la clasificación de Robbins y Cotran las Cardiopatías congénitas se clasifican de la siguiente manera:
Cortocircuitos izquierda – derecha
Comunicación interauricular
Persistencia del agujero Oval
Comunicación interventricular
Conducto arterioso persistente
Comunicación auriculoventricular
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Cortocircuitos derecha – izquierda
Tetralogía de Fallot
Transposición de los grandes vasos
Persistencia del tronco arterioso
Atresia tricuspidea
Comunicación venosa pulmonar anómala total.
Malformaciones congénitas obstructivas
Coartacion aortica
Estenosis y atresia pulmonar
Estenosis y atresia aortica
Las cardiopatías congénitas suelen estar divididas también en dos tipos:
-Cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno)
-No cianótica.
Cianóticas:Anomalía de Ebstein
Corazón izquierdo hipoplásico
Atresia pulmonar
Tetralogía de Fallot
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Transposición de los grandes vasos
Atresia tricúspide
Tronco arterial
No cianóticas:Estenosis aórtica
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Comunicación interauricular (CIA)
Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)
Coartación de la aorta
Conducto arterial persistente (CAP)
Estenosis pulmonar
Comunicación interventricular (CIV)
CIANOTICAS.
1.- Anomalía de EbsteinLa anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha, con afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente existe comunicación interauricular favoreciendo un shunt derecha –izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto
FORMAS DE PRESENTACIÓN
Presentación en vida fetal. Presentación neonatal Presentación en el lactante y niño mayor Presentación en la adolescencia y el adulto Embarazo
Radiografía: cardiomegalia
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masiva por crecimiento aurícula derecha.
2.- Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Esta patología ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).
Causas
El corazón izquierdo hipoplásico es un raro tipo de cardiopatía congénita y es más común en hombres que en mujeres.
Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento.
El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrículo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:
La aorta, el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo a todo el cuerpo
Salida y entrada del ventrículo Válvulas aórtica y mitral
Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplásico del ventrículo izquierdo y la aorta. En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son mucho más pequeños de lo normal.
En estos pacientes el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo, como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.
La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:
El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha). El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la aorta a la
arteria pulmonar).
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Posibles complicaciones
Las complicaciones comprenden:
Obstrucción de la derivación artificial Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante
de pérdida de proteínas) Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Insuficiencia cardíaca Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso Muerte súbita
3.- Atresia pulmonarEl término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia pulmonar, la válvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o está cerrada.
En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxígeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurícula derecha) al lado izquierdo del corazón. Esta sangre pobre en oxígeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloración azul. Esto se denomina cianosis.
4.- Tetralogía de FallotEs un tipo de defecto cardíaco congénito, lo que significa que está presente al nacer.
Causas
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La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:
Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).
Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones).
Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.
Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).
La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas.
Posibles complicaciones
Retraso en el crecimiento y el desarrollo
Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno. Muerte
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5.- Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Es una cardiopatía que está presente al nacer (cardiopatía congénita) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).
Causas
Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).
En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.
Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente.
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Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.
Posibles complicaciones
Dificultad respiratoria Insuficiencia cardíaca Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) Infecciones pulmonares Hipertensión pulmonar
6.- Transposición de los grandes vasos
La sangre se redirige la sangre que llega a las aurículas de tal manera que circula de AD→ VI→ Arteria pulmonar y AI → VD → Aorta. Era usado antes del anatómico vivían 80% a los 20 años.
Es un defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito), en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).
Causas
Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos.
Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afección abarcan:
Edad mayor a 40 años Alcoholismo Diabetes Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)
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Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo.
En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.
En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.
Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos (como comunicación interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la circulación general del cuerpo.
La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común.
Posibles complicaciones
Problemas de las arterias coronarias Problemas de las válvulas cardíacas Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
7.- Atresia tricuspídea
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Es un tipo de cardiopatía que se presenta al nacer (cardiopatía congénita) en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.
Causas
La atresia tricuspídea es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).
Posibles complicaciones
Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante
de pérdida de proteínas) Insuficiencia cardíaca Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Obstrucción de la comunicación artificial Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso Muerte súbita
8.- Tronco arterial
Es un raro tipo de cardiopatía que ocurre al nacer (cardiopatía congénita) en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).
Existen diferentes tipos de tronco arterial.
Causas
En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al miocardio, se desprenden de la aorta, exactamente por encima de la válvula ubicada a la entrada de esta arteria.
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En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, se envía demasiada sangre a los pulmones.
Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:
La demasiada circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.
Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es potencialmente mortal.
Posibles complicaciones
Insuficiencia cardíaca Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) con
enfermedad pulmonar obstructiva
NO CIANTICAS.
1.- Estenosis aórtica
La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón.
Causas
A medida que la válvula aórtica se estrecha más, el ventrículo izquierdo del corazón tiene que incrementar la presión para bombear sangre a través de la válvula. Para hace este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más gruesos, lo cual puede llevar a que se presente dolor torácico.
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A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede represar en los pulmones. Las formas graves de estenosis aórtica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo.
La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento (congénita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida (adquirida). Los niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones congénitas.
En los adultos, la estenosis aórtica ocurre debido a depósitos de calcio que estrechan la válvula. Esto se denomina estenosis aórtica cálcica y generalmente afecta a las personas mayores.
La otra causa común es la fiebre reumática, una afección que se puede desarrollar después de una faringitis estreptocócica o una escarlatina. Los problemas de las válvulas no se desarrollan durante 5 a 10 años o más después de ocurrir la fiebre reumática. Esta fiebre es cada vez más infrecuente en los Estados Unidos.
La calcificación de la válvula sucede más pronto en pacientes que nacen con válvula bicúspide o aórtica anormal. En casos raros, la calcificación puede ocurrir más rápidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el tórax.
La estenosis aórtica no es muy común y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
Posibles complicaciones
Angina (dolor de pecho) Arritmias Endocarditis Desmayo (síncope) Insuficiencia cardíaca izquierda Hipertrofia (engrosamiento de las paredes del corazón) ventricular izquierda
a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a través de la válvula estrecha
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2.- Comunicación interauricular (CIA)
La comunicación interauricular es un defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito).
Mientras el bebé está en el útero, normalmente hay una abertura entre las cámaras superiores del corazón (aurículas) para permitir que la sangre fluya alrededor de los pulmones. Esta abertura por lo regular se cierra alrededor del momento en que el bebé nace. Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina comunicación interauricular o CIA.
Causas
Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina comunicación interauricular y la sangre sigue fluyendo entre las dos cámaras del corazón, lo cual se denomina derivación o comunicación (shunt). Se puede acumular presión en los pulmones. Con el tiempo, habrá menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo.
Las comunicaciones interauriculares pequeñas a menudo causan muy pocos problemas y se pueden detectar mucho más tarde en la vida. Sin embargo, se pueden presentar muchos problemas si la abertura es grande o si hay más de una.
La comunicación interauricular no es muy común.
Posibles complicaciones
Las personas con una comunicación interauricular más complicada están en mayor riesgo de desarrollar muchos problemas, como:
Arritmias, particularmente fibrilación auricular
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Insuficiencia cardíaca Infecciones cardíacas (endocarditis) Presión arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar) Accidente cerebrovascular
3.- Defecto del relieve endocárdico
Es una afección cardíaca anormal en la cual las paredes que separan las cuatro cámaras del corazón están deficientemente formadas o ausentes. Es una cardiopatía congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
Causas
El defecto del relieve endocárdico (ECD, por sus siglas en inglés) ocurre mientras un bebé todavía está creciendo en el útero. Las elevaciones o relieves endocárdicos son dos áreas de engrosamiento que finalmente se convierten en la pared (tabique) que separa las cuatro cámaras del corazón. Ellas también forman las válvulas tricúspide y mitral, las válvulas que separan las aurículas (cámaras colectoras superiores) de los ventrículos (cámaras de bombeo inferiores).
La falta de separación entre los dos lados del corazón causa varios problemas:
Aumento de la presión arterial en los pulmones. En las personas con esta afección, la sangre fluye a través de aberturas anormales desde el lado izquierdo al lado derecho del corazón y luego a los pulmones. El aumento del flujo de sangre en los pulmones lleva a una elevación en la presión arterial en los pulmones.
Irritación e inflamación. Esto es causado por el aumento del flujo de sangre hacia los pulmones.
Insuficiencia cardíaca. Debido a que el corazón tiene que bombear más sangre a los pulmones, tiene que trabajar mucho más duro que lo normal y se puede agrandar y debilitar.
Cianosis. A medida que la presión arterial aumenta en los pulmones, el flujo de sangre empieza a desplazarse del lado derecho del corazón al izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y la sangre con menos oxígeno que lo normal es bombeada hacia el cuerpo. Esto causa cianosis, una coloración azulada de la piel.
Posibles complicaciones
Las complicaciones del defecto del relieve endocárdico pueden abarcar:
Insuficiencia cardíaca congestiva
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Muerte Síndrome de Eisenmenger Hipertensión arterial en los pulmones Daño irreversible a los pulmones
Es posible que ciertas complicaciones de la cirugía del defecto del relieve endocárdico no aparezcan hasta que el niño sea un adulto. Éstas abarcan problemas del ritmo cardíaco y una válvula mitral permeable.
Es posible que todos los niños con cardiopatía congénita necesiten tomar antibióticos antes de un tratamiento dental, lo cual ayuda a prevenir complicaciones relacionadas con infecciones del corazón. Pregúntele a un cardiólogo si su hijo necesita tomar antibióticos.
4.- Coartación de la aorta
Es un estrechamiento de parte de la aorta (la mayor arteria que sale del corazón) y es un tipo de defecto congénito. Coartación significa estrechamiento y puede ser post ductal o preductal.
Causas
La aorta lleva sangre desde el corazón hasta los vasos sanguíneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes. Si parte de esta arteria se estrecha, es difícil que la sangre pueda pasar a través de ella.
La coartación aórtica es más común en personas con ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Turner.
La coartación aórtica es una de las afecciones cardíacas más comunes que están presentes al nacer (afecciones cardíacas congénitas). Suele diagnosticarse en niños o adultos menores de 40 años.
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Esta afección puede estar relacionada con aneurismas cerebrales, lo cual puede incrementar el riesgo de un accidente cerebrovascular.
La coartación de la aorta se puede ver con otros defectos cardíacos congénitos, como:
Válvula aórtica bicúspide Defectos en los cuales sólo un ventrículo está presente Comunicación interventricular
Posibles complicaciones
Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco después de la cirugía abarcan:
Aneurisma aórtico Disección aórtica Ruptura aórtica Hemorragia intracerebral Desarrollo prematuro de la arteriopatía coronaria (CAD) Endocarditis (infección en el corazón) Insuficiencia cardíaca Ronquera Problemas renales Parálisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicación de la cirugía
para reparar la coartación) Hipertensión arterial grave Accidente cerebrovascular
Las complicaciones a largo plazo incluyen:
Estrechamiento continuo o repetitivo de la aorta Endocarditis Hipertensión arterial
5.- Conducto arterial persistente
Es una afección en la cual un vaso sanguíneo no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto.
El conducto arterial permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del bebé. Poco después de que el bebé nace y los pulmones se llenan de aire, el
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conducto arterial ya no se necesita. Por lo regular, se cierra en un par de días después del nacimiento.
Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguíneos que llevan sangre desde el corazón.
Causas
El conducto arterial persistente afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños. La afección es más común en bebés prematuros y aquellos que presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down, y cuyas madres hayan contraído rubéola durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer este problema.
El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos congénitos tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, transposición de los grandes vasos y estenosis pulmonar.
6.- La estenosis pulmonar
Es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:
Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente. Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente. El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.
Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:
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Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvula se engrosan o se angostan.
Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonar se angosta.
Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el músculo situado debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre del ventrículo derecho.
Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.
Causas
La estenosis pulmonar congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.
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7.- Comunicación interventricular
Se refiere a uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos, izquierdo y derecho del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas.
Causas
Antes de que un bebé nazca, los ventrículos, izquierdo y derecho de su corazón no están separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos dos ventrículos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como comunicación interventricular o CIV.
La comunicación interventricular es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes. Es posible que el bebé no presente síntomas y el orificio se puede cerrar finalmente a medida que la pared continúa creciendo después del nacimiento. Si el orificio es grande, se bombeará demasiada sangre a los pulmones, lo que provocará insuficiencia cardíaca.
La causa de esta afección aún no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalías cardíacas congénitas.
En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicación rara pero grave de ataques cardíacos. Estos orificios están relacionados con ataques al corazón y no son el resultado de un defecto de nacimiento.
Posibles complicaciones
Insuficiencia aórtica (filtración de la válvula que separa el ventrículo izquierdo de la aorta).
Daño del sistema de conducción eléctrica del corazón durante la cirugía (que causa un ritmo cardíaco irregular).
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Retraso en el crecimiento y en el desarrollo (retraso en el desarrollo en la lactancia).
Insuficiencia cardíaca. Endocarditis infecciosa (infección bacteriana del corazón). Hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) que lleva a
insuficiencia cardíaca del lado derecho.
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
La sobrevida de los niños con cardiopatía congénita se ha incrementado notablemente en
las, ultimas décadas por los mejores recursos diagnósticos y terapéuticos
aproximadamente el 85% de Ios niños con cardiopatía congénita Ilegan a la edad adulta),
con lo que cada día más pacientes adultos tienen una cardiopatía congénita (se estima un
incremento anual el 5%) y un número importante de ellos ha recibido tratamiento quirúrgico.
El 40% de Ios pacientes con cardiopatía congénita requieren en algún momento de su
vida, de una cirugía paliativa o de Corrección total. Por lo que la observación de su
evolución constituye la llamada segunda histórica natural cuando la relación médico-
paciente se establece por primera vez en la edad adultas, se presentas el problema de cómo
realizar el diagnóstico anatómico y funcional lo más completo posible y de acuerdo a los
recursos disponibles.
Todo proceso de diagnóstico debe comenzarse con una historia clínica que incluya un examen físico completo. A ello se le suma un electrocardiograma y finalmente plantea la necesidad de un diagnóstico por imágenes por lo que el medico se pregunta que técnica debo seleccionar que tenga una relación costo-beneficio adecuada a las necesidades de la patología del paciente. Prácticamente todos los pacientes con sospecha o certeza de cardiopatía congénita se someten a varios procesos de diagnóstico por imágenes como parte de su evaluación y con frecuencia algunos se repiten, a intervalos variables en el curso de su enfermedad.
Las imágenes del aparato cardiovascular son importantes para el diagnóstico anatómico y funcional de cardiopatías para valorar la severidad de la enfermedad y dirigir su terapéutica y precisar su pronóstico. En este artículo revisaremos ventajas y desventajas de los recursos para diagnóstico por imágenes de manera general en cada una las cardiopatías mas frecuentes.
Técnicas para obtener las imágenes
Se clasifican al medio físico q emplean para la obtención de imágenes
A. las que usan radiación ionizante
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a. radiografía simple de tóraxb. tomografía computarizada (estándar espiral y haz de electrones)c. cateterismo cardiaco/ angiocardiografia
B. Las que emplean ultrasonidoa. Ecocardiografía transtoracicab. Ecocardiografía transesofagicac. Doppler
C. Las que emplean radiación gammaa. Gammagrafíab. Tomografía por emisión de positrones
D. Resonancia magnética nuclear
Existen diferentes importante en las técnicas por lo q unas son más útiles q otras por función de la patología estudiada, lo que se debe a su diferente capacidad de resolución (parcial y temportal) la dimensionalidad y el hecho de que el corazón en un órgano en movimiento con 3 espaciales y una temporal.
RADIOGRAFIA SIMPLE DE TORAXEs el recurso diagnóstico por imagen más sencillo y parte obligado de la rutina de estudio de las cardiopatías congénitas, por la información clínicamente relevante que aporta y pos subajo costo y riesgo a pesar de ser un estudio de imagen que emplea radiación ionizante. Nos permite, entre otras cosas:
Valorar el patrón de vascularidad pulmonar (hiper, hipo o normoflujo). Recordemos que el aforismo del pulmón es el espejo que refleja una patología cardiaca.
Diagnosticar anomalías vasculares como el síndrome de cimitarra. Valorar signos indirectos de hipertensión capilar pulmonar Cuantificar el grado de cardiomegalia Identificar algunas cardiopatías ejm: tetralogía de fallot Diagnosticar el situs visceral y cardiaco, ejm: dextrocardia con situs solitus
( dextroversion se asocia con una malformación agregada en el 98%de los casos y en el 80% de ellos se trata de una transposición corregida de grandes arterias
Identificar la posición de arco aórtico, cuando el arco aórtico se encuentra a la derecha la posibilidad de una cardiopatía congénita aumenta de 10 a 100 veces.
Pueden visualizarse la anomalías de la caja torácica y cambios postoperatorios
Siempre debe tener en cuenta la técnica con la que se obtuvo la radiografía especialmente en relación a la posición y rotación del paciente y a grado de penetración, ya que puede dar falsas impresiones de la patología de la circulación pulmonar
ECOCARDIOGRAFIAEsta es después de la radiografía simple de tórax el recurso de diagnóstico más usada en la actualidad. La técnica empleada incluye: ecocardiografía bidimensional, dopler (continuo y pulsado)el mapa de colores de flujo y el contraste obteniéndose información tanto anatómica como funcional, movimiento y flujo en tiempo real y de manera directa se estima la presión sanguínea lo que se ha llamado la “hemodinámica” por ultrasonido. El
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abordaje a las estructuras cadiovarsculares pueden ser por vía transtoracica o transesofagica.
La información anatómica permite una valoración lógica detallada y sistémica de las estructuras cardiacas y extracardiacas que analizada de manera segmentaria definen el situs visceral , situs atrial y las conexiones venoartriales, atrioventriculares y vetriculoarteriales .todo aporta una información invaluable en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.
La ecocardiografía es hoy en día, el estudio certero en el diagnóstico de esta patología y con frecuencia no es necesario otro tipo de estudio lo que elimina la necesidad de un cateterismo cardiaco con cardioangiografia o en su caso proporciona información que racionaliza el uso de las otras técnicas como la angiocardiografia o la resonancia magnética nuclear.
Ventajas de la ecocardiografia transtoracica
Es de alta sensibilidad Esta ampliamente disponibles Costo reducido Es segura Indolora La imagen se observa en tiempo real
Limitaciones de la ecocardiografía transtoracica.
Se requiere transductores de menor frecuencia Los cambios anatómicos de la patología y los agregados de la cirugía dificultan la
interpretación segmentaria No en todos los adultos se obtienen información clínicamente útil sobre todo en
estudios de grandes vasos (mejor resultados en RM oECO transesofagica) Esta limitada en un angulo de examen de 90 grados, el examinador debe
interpretar los cortes bidimensionales e integrar mentalmente un dx segmentario de la relación y conexión tridimensional. Su área de mayor uso esta en la válvula mitral ,continuidad de la aorta septal y septum inter artrial.
ESTIMACION DE PRESIONES. La estimación de presiones vasculares e intercavitarias en el laboratorio de ecocardigrafia por medio del efecto dopler se basa en el principio de la conservación de la energía al acelerarse la sangre pasa una estrechez, por o q en la práctica se requiere de una insuficiencia (que debe ser un grado más ligero) estenosis valvular o de un defecto para estimación de las presiones.
En general su correlación con las medidas directas de la presión es muy alta. Su limitación es sobreestimar el gradiente de presiones sobre todo cuando el ángulo de examen es muy amplio en relación al eje de la corriente sanguínea . el Doppler continuo
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subestima la velocidad aortica y en caso de bajo gasto sistémico se mide el área valvular efectiva y no la anatómica
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFAGICANos provee de una vista sin obstrucciones de las estructuras cardiacas y de grandes vasos con lo que se puede estudiar áreas del corazón que son difícil visualización. Algunas complicaciones de este estudio podrían ser sangrado complicaciones en plumón, corazón por lo cual no se proseguiría con el estudio el paciente adulto con cardiopatía congénita puede presentarse alteraciones hemodinámicas importantes debiendo tener cuidado con ansiolítico anticolinérgicos y sedantes porque podría afectar la instauración sistémica.
Indicaciones
Definir la información anatómica y fisiológica cuando existen datos inadecuados Establecer diagnóstico completo en caso de cardiopatías complejas Confirmar o excluir diagnóstico de relevancia clínica
Este estudio es útil durante procesos de terapia con catéter o durante la cirugía esto ayudara a:
Monitorizar y guiar valvulotonias, angioplastias, cierre de conducto arterioso, etc. Valorar éxito fracaso o complicaciones Confirmar el diagnóstico preoperatorio o detectar otros hallazgos
Ventajas de la ecocardiografía transesofagica en relación a la transtoracica.
Mejor identificación de apéndice artrial Identificación del septum intreatrial y sus defectos. Visualización de la conexiones venosas sistémicas y pulmonares. Morfología de la unión atrioventricular y sus válvulas Definición de las obstruccione s subaorticas Definición de la aorta ascendente y origen de las arterias coronarias. Presiones de ventrículo inferidas sobre la velocidad de la insuficiencia tricúspide.
Limitaciones
Es complemento de la ecocardiografía transtoracica Técnica semi invasiva El estudio puede fallar hasta en el 5 % de los casos debido a intolerancia de los
pacientes Su resultados son dependientes del operador Planos limitados de vista de la porción apical y anterior del septum
interventricular Áreas oscuras creadas por el material prostético Áreas difíciles de visualizar.
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RESONANCIA MAGNÉTICA Tiene alta especificidad el spin echo tiene una especificidad del 100 % en el estudio de la
relación de los grandes vasos, del 94% en anomalías de la aorta torácica y del 91% en
comunicaciones interatriales y 100% en las ventriculares. Esta sensibilidad se reduce
significativamente en el diagnóstico de las lesiones de las válvulas mitral, aorta y
tricúspide.
Las técnicas más usadas son las de sangre negra o spin echo sincronizado con electrocardiograma sangre blanca o cine gradiente de eco sincronizado con el electrocardiografía y la angiografía tridimensional mejorada con contraste (gadolineo) particularmente útil en el estudio de arterias y venas pulmonares. El cine gradiente echo permite realizar estudios fisiológicos: volumen sistólico, fracción de eyección y patrón de contracción de ambos ventrículos. Con la técnica codificada de velocidad se mide el flujo sanguíneo, gradiente vascular, cortocircuitos, flujo regurgitarte y flujo pulmonar.
A pesar de que algunos pacientes requieren de sedación por la sensación de claustrofobia al permanecer por un tiempo que cada vez es más corto, dentro del imán, es la técnica ideal para los pacientes adultos con cardiopatía congénita, ya que sus resultados no están limitados por la ventana acústica y sus imágenes tienen una alta resolución espacial aun en las circunstancias mas complejas. Los cortes tomográficos pueden realizarse prácticamente en cualquier plano, lo que permite obtener la representación tridimensional de la anatomía cardiovascular.
Ventajas de la resonancia magnetica
Naturaleza no invasiva No se necesita en todos los casos usar un medio de contraste Sin radiación ionizante Virtualmente sin restricción de angulos de examen La mejor resolución del tejido blando Capacidad de imágenes tridimensionales Capacidad de proveer información funcional y fisiológica En ciertos casos , como la anatomía venosa y las conexiones, los
resultados pueden ser superiores a la angiografía.
En comparación con la ecocardiografía, es similar a esta en que tiene una técnica tomografica de generación de imagen, con lo que se evitan los problemas generados por la sobreposición de estructuras. Se diferencia de esta en que tiene ventana ilimitada independientemente de las estructuras óseas o pulmonares, del tamaño del paciente y está libre de los artefactos causados por materiales protésicos y calcificaciones. La resonancia magnética es superior al eco transesofagico en el examen de la anatomía torácica extracardíaca y en su capacidad para generar imágenes tridimensionales con la captura estándar.
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Cuando se comparó la ecocardiografía con la resonancia magnética se descubrió hay pocos estudios al respecto. Estudios limitados a cardiopatías congénitas específicas, como la coartación aortica, malformaciones del tracto de salida del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar, indican que la resonancia magnética permite un diagnóstico más seguro de la severidad y es técnicamente más exitosa que el ecocardiograma transtoracico.
En los pacientes postperados la resonancia es aditiva a lo aportado por el ecocardiograma transtoracico. La resonancia es superior en el estudio de las ramas de la arteria pulmonar. En general- comparando la resonancia magnética con el ecocardiograma transtoracico, son equiparables en evaluar defectos intracardiacos aislados, pero la primera es más útil en el diagnóstico de lesiones congénitas complejas
El ecocardiograma transesofagico domina en l diagnóstico de la anatomía intracardiaca y la resonancia magnética domina en el diagnóstico de la anatomía extracardíaca. Para cada categoría diagnóstico hay clara ventaja de una técnica sobre la otra, por Io que la adición de una segunda es muy probable que no aporte nuevos elementos diagnósticos.
La resonancia magnética es superior la ecocardiografía en: determinación del situs, evaluación de las venas sistémicas, venas pulmonares. asterias pulmonares. aorta y pericardio, análisis de la función ventricular y movimiento de pared.
Con el tiempo probablemente será el único método para el estudio anatómico y funcional de corazón.
La resonancia magnética también ha demostrado superioridad sobre las otras técnicas en el estudio del arco aórtico. Dentro de este grupo se encuentran los anillos vasculares, en los que la ecocardiografía identifica el patrón de ramificación del cayado aórtico, aunque no permite visualizar directamente la tráquea y los bronquios. Si bien la angiografía puede definir todos los componentes de los anillos vasculares, es un procedimiento invasivo y con limitados ángulos de examen.
Otras patologías en las que la resonancia magnética ha demostrado su superioridad en relación a las otras técnicas es la compresión traqueal por el arco aórtico sin anillos vasculares, la estenosis supravalvular aortica y la coartación aortica.
Desventajas de la resonancia magnética
La principal desventaja es que se trata de un estudio poco accesible, especialmente para equipos que se encuentren tecnológicamente en el estado del arte actual y con médicos con conocimientos de la anatomía de Ias cardiopatías congénitas, en su evolución natural y en la anatomía de los cambios quirúrgicos
Mayor coste. Incomoda. acceso al paciente poco práctico durante el estudio. Claustrofobia
• Requiere sedación en algunos adultos.
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• La detección de calcificaciones puede ser un problema, por lo que las homoprotesis o conductos válvalos pueden no ser muy bien visualizados.
• No es tan precisa como el Doppler a color para visualizar pequeños defectos septales atriales o ventriculares.
• El engrosamiento de las valvas atrioventriculares y el diagnóstico de válvulas aorticas bivalvas o fusionadas se determinan mejor con el ecocardiograma transesofagico. Las otras aéreas son al menos igual o mejor estudiadas por la resonancia magnética
• No se puede estudiar a pacientes con marcapasos, porque los pulsos de radiofrecuencia podrían afectar su programación o calentar los electrodo fijados al miocardio.
• Los colis intravasculares producen grandes artefactos producidos por electrodos, alambres clips o anillos vasculares.
De lo expuesto queda claro que las imágenes obtenidas por resonancia magnética tiene ventajas sobre otras técnicas, especialmente en el estudio de los grandes vasos, y que es muy probable que en las próximas décadas esta sea la técnicas de diagnóstico por imágenes que mas avance, pero también queda claro que en el estado actual se trata de un recurso diagnóstico poco accesible y costoso: en pocos centros se puede con una tecnología lo suficientemente al día para justificar de forma favorable la relación coste/beneficio, relación que, en general, se inclina por la ecocardiografía y la angiografía. Por estas razones la resonancia magnética se mantiene, por el momento, como una opción cuando la ecocardiografía transtoracica y luego la transesofagico no han podido resolver las dudas diagnosticas.
CATETERISMO CARDIACODurante muchos años el propósito del cateterismo cardiaco ha ido obtener presiones, oximetría, flujos y datos morfológicos por medio de la angiografía. Las presiones definen los gradientes a través de estenosis, entre cámaras cardiacas conectadas por defectos septales, así como el grado de hipertensión pulmonar y su posible modificación con el tratamiento; la oximetría permite medir los flujo y cortocircuitos. Sin embargo, hoy en día el cateterismo cardiaco está orientado a la terapéutica por catéter. Este cambio se debió al acertado uso de las técnicas de diagnóstico nos invasivas, lo que permite responder a la mayoría de las preguntas diagnósticas, y las que quedan pendientes se resuelven con un juicioso y enfocado cateterismo de cardiaco. El procedimiento debe ir dirigido a responder preguntas específicas, sobre todo cuando se han presentado discrepancias entre el resultado de los estudios no invasivos y la clínica.
Un nicho en el que el cateterismo ofrece mejores respuestas es el estudio anatómico y funcional de la circulación pulmonar; su reactividad. la estenosis pulmonar cuando el paciente es candidato a tratamiento intervencionista, la hipertensión pulmonar o del ventrículo derecho cuando es por causa desconocida, pacientes con cirugía correctiva de Fallot con estenosis de ramas pulmonares, conductos de ventrículo derecho a arteria
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pulmonar estenosados, atresia pulmonar con circulación colateral importante, postoperados con cirugías de Mustard o Senning con estenosis del parche atrial, y pre y poscirugia de Fontan.
La angiografía coronaria está indicada en pacientes mayores de 40 años en quienes se contempla la corrección quirúrgica de una cardiopatía congénita, o incluso en los menores de esta edad cuando de documenta isquemia miocárdica y se sospecha una anomalía coronaria.
La cardioangiografia aún no tiene rival en delinear las colaterales aortopulmonares, ramas pulmonares distales y las arterias coronarias.
La desventaja del cateterismo es que se trata de un procedimiento diagnóstico invasivo, lo que implica una cuota, aunque reducida, de morbilidad; emplea radiación ionizante y medio de contraste yodado, que puede tener efectos negativos, además de que los costos son más altos.
En esta técnica de diagnóstico por imágenes, más que con cualquiera de las otras, es muy importante la experiencia del médico operador y del equipo de enfermeras y técnicos para reducir al mínimo los riesgos.
Aun cuando se continua practicando y todavía es el estándar de oro en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas, los estudios no invasivos han limitado su campo de uso sin embargo, hasta que estos métodos no invasivos puedan darnos imágenes de las arterias coronarias.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Esta técnica es de gran valor para el estudio de la aorta incluido anillos vasculares y complicaciones como la pseudoneuritisma, normalmente se ha a estructura extra cardiacas y su ventaja es visualizar con gran detalle el árbol bronquial.
La tomografía ultrarrápida a reducido el tiempo de estudio y aumentado la posibilidad de múltiples cortes pudiendo evaluar todo el corazón y los grandes vasos en una matriz tridimensional. Se requiere del uso de medios de contraste iodado. La CT ultrarrápida permite obtener información del gasto cardiaco, cortocircuitos, relación entre Qt/Qs volúmenes ventriculares, fracción de eyección volúmenes de regurgitación, y masa ventriculares. Su problemas está limitado a la disponibilidad de equipos y su elevado costo.
Protocolo de estudios por imágenes de cardiopatías especificas
Obstrucción de la cámara de salida del ventrículo derecho.Objetivo del estudio: morfología de la válvula pulmonar, tamaño del anillo valvular, grado de dilatación de la arteria pulmonar, severidad de la obstrucción, valoración del tamaño del ventrículo derecho su grado de hipertrofia y obstrucción infundíbulo.
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El proceso de diagnóstico por imágenes sigue la siguiente secuencia:
1. Radiografía simple de tórax 2. El ecocardiografía transtoracico permite documentar el nivel de obstrucción
cuantificar su severidad e Identificar anomalías asociadas, como comunicación interatrial persistencia del conducto arteriosos, comunicación interventricular o tetralogía de Fallot.
La configuración del septum en sístole también aporta información relacionada con las presiones relativas del ventrículo derecho y ventrículo izquierdo: el aplanamiento sistólico del septum generalmente implica que a presión del ventrículo derecho esta próxima la sistémica mayor. En el seguimiento postvalvulotomia pulmonar el eco puede mostrar dilatación del ventrículo derecho y el Doppler insuficiencia pulmonar.
3. ecocardiograma transesofagico en caso en que la ventana transtoracica no permita obtener la información suficiente
4. el cateterismo se requiere únicamente en casos con gradiente moderada a severo (50 a 70mmHg) y cuando se plantea una valvulotonia percutánea.
La angiografía está limitada a los pacientes mayores de 40 años, en los que se sospecha de una cardiopatía congénita o que se planea una cirugía.
5. la resonancia se usa raramente en la valoración de la estenosis valvular pulmonar .Sin embargo, puede ser particularmente útil en el estudio de las ramas arteriales y venosas pulmonares.
Estenosis pulmonar periférica El diagnóstico se establece por angiografía o resonancia magnética nuclear
Obstrucción en la cámara de salida del ventrículo izquierdo
Estenosis valvular aórticaObjetivo del estudio: gradiente y movilidad valvular, tamaño del anillo valvular, anatomía del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Descartar asociaciones con estenosis subaortica, defecto septal y anomalías mitrales. Es importante el seguimiento a largo plazo para ver cambios en las gradientes y el grado de hipertrofia ventricular.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1. Radiografía simple de tórax 2. Ecocardiograma transtoracico. Se obtiene una información anatómica y funcional
precisa: en los adultos es de alta correlación del gradiente estimado con el medido por cateterismo.En el caso de la válvula aortica bicúspide, el ecocardiograma valora la morfología valvular (comisuras y posición de rafe) área valvular por medio de la planimetría directa, ecuación de continuidad o área de superficie de la isovelocidad proximal por Doppler a color, movilidad lateral y separación de las valvas y tamaño del anillo, además de hipertrofia ventricular izquierda y dilatación postestenotica
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Estenótica de aorta ascendente. Debido a la excentricidad del orificio valvular con forma de ovoide o de hendidura, el medir su superficie por planimetría puede no ser exacto. El Doppler a color cuantifica la estenosis e insuficiencia valvular. Es bien sabido que el Doppler ecocardiografico nos da una estimación del gradiente pico instantáneo, mientras que el registro directo de presiones nos da el gradiente medio, el instantáneo y el pico a pico , por lo que a pesar de que existe una buena correlación entre los gradientes medidos por ambos métodos. Los estimados por ecocardiografia generalmente sobreestiman debido a diferencias en actividad y niveles de ansiedad con los correspondientes cambios en gasto cardiaco.
En este sentido el ecocardiograma transesofagico tiene mejor correlación con las medidas del cateterismo . Cabe destacar que en presencia de severa insuficiencia ventricular izquierda con bajo gasto cardiaco la ecocardiografia Doppler no es confiable en la estimación del gradiente transvascular aórtico.
3) Ecocardiograma transesofagico, en caso de que el transtoracico no aporte la información solicitada.
4) Cateterismo .En general no es necesario si el gradiente es ligero . En caso de gradiente moderado a severo se realiza en asociación con la angiografía coronaria como preparación para el tratamiento quirúrgico. También esta indicado cuando la información de la ecocardiografia presenta resultados discordantes o cuando hay lesiones asociadas.
5) resonancia magnética o tomografía axial computarizada únicamente en esos casos asociados con coartación aortica o estenosis pulmonar.
Estenosis aortica subvalvularObjetivo de estudio definir la anatomía de la membrana subaortica, gradiente, hipertrofia ventricular izquierda, anatomía y función de las válvulas aortica y mitral.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1.- Radiografía simple de tórax
2.- Ecocardiograma transtoracico. El Doppler es el mejor medio para su diagnóstico y para la valoración de la severidad de la estenosis : aunque frecuentemente sobreestima el gradiente real en reposo, es más confiable
Quela angiografía. También valora la hipertrofia ventricular izquierda, ya que puede oscurecer la presencia de una membrana e inducir un falso diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica.
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Los ejes cortos y largos de la válvula aortica y la cámara de salida del ventrículo izquierdo permiten definir la membrana subaortica, el grado de hipertrofia ventricular, el movimiento de la válvula mitral y evaluar la competencia valvular.
3) Ecocardiograma transesofagico . Con el mapa de colores se demuestra el nivel y el grado de obstrucción.
4) Cateterismo. Generalmente es innecesario, pero tiene valor cuando hay lesiones asociadas o se requiere medir con precisión el gradiente. La angiografía puede o no mostrar la existencia de una membrana.
Enfermedad de Ebstein.Objetivo del estudio. Documentar la severidad anatómica de la lesión, el grado de crecimiento del atrio y la función ventricular derecha, la insuficiencia tricuspidea, si es posible la reparación quirúrgica de la válvula tricúspide, presencia o no de comunicación interatrial, si existen lesiones asociadas, valorar la función ventricular izquierda y si hay defectos en la válvula mitral.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia.
1. Radiografía simple de tórax.2. Ecocardiograma transtoracico. Define precisamente la anatomía y
descarta lesiones asociadas. Es esencial para el diagnóstico del desplazamiento de las valvas, la morfología de la valva anterior y la fijación de las cuerdas tendinosas, la severidad de la insuficiencia tricuspidea, el crecimiento del atrio y ventrículo derecho y la presencia de cortocircuito a nivel del foramen ovale.
3. Ecocardiograma transesofagico. Se emplea cuando el transtoracico no permite un correcto diagnóstico de la malformación.
4) Cateterismo. Actualmente ocupa un lugar poco importante para el diagnóstico. Podría ser útil para valorar la hemodinamica y morfología del ventrículo derecho y la función de la válvula tricúspide. En general se realiza en pacientes adultos en el preoperatorio, combinando con el estudio electrofisiológico y de coronarias cuando es el caso.
5) Resonancia magnética. Permite valorar muy bien la anatomía del atrio y el ventrículo derecho.
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Oartacion de la aorta.
Objetivo del estudio. Documentar la localización y el tipo de lesión, su severidad, presencia o ausencia de circulación colateral, descartar la presencia de estenosis en otras arterias (carótida o subclavia) descartar lesiones asociadas, especialmente en valvula aortica, mitral o subvalvular aortica y evaluar la función ventricular izquierda.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1. Radiografía simple de tórax 2. Ecocardiograma transtoracico. Es muy útil para visualizar la coartación,
pero en los adultos no siempre es fácil o posible. Con frecuencia el Doppler de aorta descendente muestra un patrón de flujo anormal, lo que sugiere la presencia de una coartación aortica. Si bien se puede predecir el gradiente, es más seguro medir la diferencia de presiones entre miembros superiores e inferiores.
el ecocardiograma es sensible para diagnosticar la presencia de la valvula bicuspide en un 70% y otras anomalias asociadas.
Resonancia magnética cardiaca, secuencia gradiente eco. Plano de cuatro cámaras (A y C) y oblicuo sagital de VD (B y D) en protosístole. A: anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide; velo anterolateral (flecha) insertado en el anillo auriculoventricular, con bandas musculares que lo anclan a la pared libre del VD; el velo septal se encuentra totalmente adherido al septo interventricular. B: el mismo paciente, con desplazamiento rotacional de la válvula tricúspide hacia el TSVD (flechas); el plano de cierre valvular está situado en un plano horizontal y se visualiza el chorro de insuficiencia tricuspídea. C: desplazamiento de la inserción del velo septal (flecha) con flujo turbulento de baja velocidad de insuficiencia tricuspídea. D: en el mismo paciente, inserción normal de velo anterolateral y velo posterior (flechas). AD: aurícula derecha; TSVD: tracto de salida del VD; VDa: ventrículo derecho atrializado; VI: ventrículo izquierdo.
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3. ecocardiograma no es un estudio suficiente para el diagnóstico final por lo cual hay que adjuntar el doopler o recurrir a una angiografia.
4. es utilizado mas para tratamiento percutaneo. Se realiza angiografia coronaria y se plantea tratamiento quirurgico por el riesgo de arterioesclerosis coronaria prematura .
5. la resonancia magnetica provee de imágenes con alto detalleanatomico y puede evitar una angiografia .
Comunicación interarterialEl diagnóstico por imágenes detectaria el tamano del defecto , su importancia funcionl del ventriculo derecho , presion de arteria pulmonar y su resistencia , y algunas malformaciones asociadas.
En el caso del defecto septal atrioventriculardebe documentarsecada uno de los componntes deldefecto las anomalidades de las valvas atrioventriculares ,su su conexiones la severidad desu insuficiencia valvular , la presencia de estenosis subaortica ,la magnitud y direccion del cortocircuito intracardiaco , medir la presion pulmonar , identificar la la presencia de anomalias sasociadas.
Diagnóstico por imágenes :
1. Radiografía simple de tórax 2. Ecocardiograma transtoracico ( mayor precisión en el Doppler en caso de
insuficiencia tricúspide 3. Ecocardiografía transesofagica. (útil para el diagnóstico dela localización de
venas pulmonares y comunicación intraatrial .El ecocardiograma transesofagico permite determinar la exacta anatomía de la comunicación atrioventricular, la presencia de cortocircuitos , la fijación de cuerdas tendinosas , la presencia y severidad de la insuficiencia de la válvula atrioventricular.
4. Cateterismo cardiaco .Se realiza para valora si existe resistencia arterial pulmonar elevada o si hay conexiones anómalas de venas pulmonares .en la mayoría de personas mayores de 40 años permite definir la anatomía de las arterias coronarias, también determina el aumento de la presión pulmonar , presencia de insuficiencia mitral o estenosis subaortica.
5. Resonancia magnética. si bien el ecocardiograma suele ser suficiente para el diagnóstico la resonancia nos va a ayudar a visualizar los defectos atriales y las anomalías venosas sistémicas o pulmonares. El diagnóstico angiografico delas conexiones anómalas delas venas pulmonares en la comunicación interatrial tipo seno venoso con la resonancia nos permite ver imágenes tridimensionales en tan solo 10 a30 segundos . las nuevas técnicas de resonancia son muy útiles para el diagnóstico del drenaje pulmonar venoso en pacientes con comunicación interatrial tipo seno venoso.
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Comunicación interventricularObjetivo del estudio: precisar la localización del o los defectos, su tamaño y bordes, el tamaño de las cavidades cardiacas, la importancia del cortocircuito, estimación o medida de precisiones ventricular derecha y pulmonar e identificación de lesiones asociadas.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1. Radiografía simple de tórax.
2. Ecocardiograma transtoracica. En general es suficiente para recabar la información deseada. En los pacientes adultos es difícil precisar el tamaño del defecto como se hace en los niños, por lo que se reconoce indirectamente por el crecimiento de las cavidades cardiacas.
Es posible estimar la presión del ventrículo derecho si se alinea el Doppler continuo con el defecto o por el chorro de la insuficiencia tricúspide. Como el defecto es restrictivo en términos de presión, deberá encontrarse un gradiente alto a pesar de tener un cortocircuito arteriovenoso grande.
3. Ecocardiograma transesofágico. Se efectúa cuando el transtorácico no pudo evaluar correctamente el defecto.
4. Cateterismo cardíaco. Las comunicaciones interventriculares pequeñas no requieren generalmente del cateterismo, mientras que, si son moderadas o severas, el cateterismo permite cuantificar el cortocircuito, medir la presión pulmonar y la resistencia arteriolar pulmonar. Si existe hipertensión pulmonar debe valorarse su reactividad.
5. Resonancia magnética. No aporta datos significativamente diferentes, aunque tiene la ventaja de ser técnicamente no invasiva con menos riesgo para el paciente.
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Persistencia de conducto arteriosoObjetivo del estudio: documentar la presencia del conducto arterioso permeable, su tamaño, estimación del cortocircuito e importancia funcional (presión de arteria pulmonar). Identificar si existe un aneurisma del conducto o calcificación.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1. radiografía simple del tórax.
2. Ecocardiograma transtorácico. Es el método de diagnóstico por imágenes de elección, pues logra todos los objetivos diagnósticos. La presión pulmonar puede estimarse con muy buena precisión si se logra una buena alineación (vista supraesternal).
3. Ecocardiograma transesofágico. Se emplea cuando no es posible obtener toda la información por medio del ecocardiograma transtorácico.
4. Cateterismo. Está indicado cuando hay hipertensión arterial pulmonar, el diagnóstico es incierto o con el objeto de cerrar el defecto con un oclusor percutáneo.
Anomalías congénitas de las arterias coronarias.Objetivo del estudio: definir la anatomía de las arterias coronarias y sus relaciones con las cavidades y grandes vasos.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1. Radiografía simple del tórax. El aporte de información es prácticamente nulo.
2. Ecocardiograma transtorácico y transesofágico.
Puede visualizar el origen de las arterias coronarias o sus ostia en el seno de Valsalva. Puede verse el paso de la rama descendente anterior entre la aorta y la pulmonar, y diagnosticarse el origen de la rama descendente anterior en la arteria pulmonar (Bland-White-Garland), pero el recurso tiene baja sensibilidad (50 %).
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Las fístulas pueden diagnosticarse indirectamente por la dilatación coronaria y el mapa de colores a la entrada de la fístula en la cavidad cardíaca. Pero en general el ecocardiograma presenta grandes limitaciones para establecer un diagnóstico completo.
3. Cateterismo. La angiografía es el recurso más usado para el diagnóstico de las anomalías coronarias. Con él se puede diagnosticar el origen, el recorrido y la relación con las cavidades y en el caso de las fístulas su lugar de conexión.
4. Resonancia magnética. Puede aportar importante información sobre la relación de la coronaria anómala con las cavidades y grandes vasos.
Conexión anómala de venas pulmonares.Objetivo del estudio: definir la anatomía de la conexión, su sitio y posibles estenosis residuales, y descartar anomalías asociadas.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1) Radiografía simple de tórax dependiendo de la variedad de la conexión pueden observarse imágenes características .ejemplo: muñeco de nieve
2) Ecocardiograma Ha simplificado mucho el diagnóstico y hay remplazado al cateterismo Localiza el sitio de la conexión anómala y descarta anomalías asociadas En los estudios postoperatorios valora las estenosis residual en el sitio de la anastomosis vena pulmonar atrio izquierda, venas pulmonares pequeñas, obstrucción unilateral o enfermedad vascular pulmonar.
3) Cateterismo. No es rutinario .Se emplea cuando existen otras lesiones agregadas o hay incertidumbre sobre el grado de estenosis de la conexión venosa, presión pulmonar o tamaño del efecto interatrial. Es necesario si se plantea un tratamiento quirúrgico
4) Resonancia magnética. Se trata de un buen recurso que se compara favorablemente con la ecocardiografía o la angiografía.
Transposición completa de las grandes arterias.Objetivo del estudio: debido a que todos os pacientes tendrán algún tipo de cirugía, las investigaciones deben dirigirse a valorar las secuelas postoperatorias, que son muy variables. En general, deberán diagnosticarse obstrucciones en el parche atrial, cortocircuitos e insuficiencia de la válvula atrioventricular y valorar la función del ventrículo sistémico
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1) Radiografía simple de tórax. Puede ser característica, pero en general se altera por defecto de la cirugía con un parche atrial (Mustard o Senning)o inversión arterial
2) Ecocardiograma transtoracico o transesofagico .El ecocardiograma transtoracico puede aportar información incompleta, no solamente por las limitaciones de todo adulto, sino también por lo complejo de la anatomía postquirúrgica, por lo que en estos casos se recomienda el estudio
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transesofagico. El uso de contraste ayuda a la identificación de los cortocircuitos relacionados con el parche y la obstrucción de la venas.El Doppler a color muestra el patrón de flujo a través de los parches atriales hacia los ventrículos y se puede descartar una estenosis significativa. Sin embargo cortocircuitos a nivel atrial no pueden descartarse con el eco transtoracico e el adulto. El Doppler también puede valorar una obstrucción de la cámara de salida del ventrículo derecho, la función ventricular y la insuficiencia de la neovalvula aortica y el ostium de las coronarias , tarea q no es fácil en los adultos.
3) Cateterismo. Un estudio completo debe incluir angiografía coronaria, si a dudas acerca de las lesiones que no hayan sido valoradas correctamente por los métodos no invasivos o si se plantea una reintervencion.
4) Resonancia magnética. Puede ser más útil que el ecocardiograma en la valoración de los volúmenes y de la función ventricular derecha: muestra, además, con excelente detalle las vías venosas sistémica y pulmonar. La función ventricular sistémica también ha sido valorada con medicina nuclear.
Transposición corregida de las grandes arterias.Objetivo del estudio. Definir la anatomía de los grandes vasos, músculos papilares, ausencia de continuidad entre la aorta y la válvula atrioventricular izquierda, infundíbulo subaortico, anatomía y función del ventrículo derecho, orientación y dinámica del septum interventricular
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia.
1) Radiografía simple de tórax
Telecardiograma. Vista frontal que muestra transposición de grandes vasos.
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2) Ecocardiografía Permite un diagnóstico anatómico completo. También define la presencia de una comunicación interventricular, gradiente a la salida de la pulmonar (ventrículo izquierdo)y grado de insuficiencia de la válvula atrioventricular. El eje corto aórtico se observan las arterias coronarias en espejo en relación a lo normal.
El seguimiento a largo plazo debe valorar la función del ventrículo sistémico y la competencia de su válvula tricúspide.
Doble cámara de salida del ventrículo derecho.Objetivo del estudio. Valorar la relación de los grandes vasos entre sí y con la cavidad ventricular, la presencia de la comunicación interventricular su localización tamaño y relación con los grandes vasos. Obstrucción a la salida de los grandes vasos y resultados del tratamiento quirúrgico.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia :
1) Radiografía simple de tórax 2) Ecocardiograma transtoracico y transesofagico. Es el mejor recurso para definir la
anatomía de la malformación.3) Cateterismo cardiaco. Usado únicamente cuando existen dudas diagnosticas
después del ecocardiograma.
Tronco común.Objetivo del estudio. Valorar la posible disfunción de la prótesis o conducto, insuficiencia de la válvula troncal, comunicación interventricular residual, grados diversos de disfunción ventricular derecha o izquierda y enfermedad vascular pulmonar. Complicaciones postoperatorias tardías: cortocircuitos intracardiacos, estenosis del tronco y malformaciones distales del lecho vascular pulmonar.
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Conexión atrioventricular.Objetivo del estudio: estudiar la anatomía, función ventricular, insuficiencia válvula atrioventricular, obstrucción pulmonar, obstrucción del orificio bulboventricular, anomalías venosas sistémicas y pulmonares.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1) Radiografía simple de tórax 2) Ecocardiograma. En el adulto la información anatómica que se obtiene es limitada
y se requiere de los otros recursos de imágenes.3) Cateterismo. Su uso se ha reducido en los últimos años. En los adultos con
atresia tricuspidea, la comunicación interatrial es invariablemente no restrictiva y la comunicación interventricular y/o el tracto de salida del ventrículo derecho son restrictivos. El cateterismo perite medir la presión de la arteria pulmonar. La anatomía y el tamaño del ventrículo derecho pueden visualizarse angiograficamente, pero como las técnicas quirúrgicas actuales no lo tocan esta información es generalmente inútil.
Tetralogía de Fallot.Objetivo del estudio: estudiar la anatomía del desplazamiento anterior del septum interventricular, su mala alineación, cuantificar e nivel y severidad de la obstrucción a la cámara de salida del ventrículo derecho, estimar el tamaño de la comunicación interventricular y dirección del cortocircuito y excluir lesiones asociadas.
El proceso de diagnóstico por imágenes sigue esta secuencia:
1) Radiografía simple de tórax 2) Ecocardiograma. Establece el diagnóstico y la presencia de anomalías asociadas,
el nivel y severidad de la obstrucción en la cámara de salida del ventrículo derecho , el tamaño del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas y el número y localización de la comunicación interventricular , además de una completa información sobre las presiones y flujos .La comunicación interventricular se aprecia mejor con el ecocardiograma transesofagico, con las vistas eje corto y largo aórticos y con la de cinco cámaras. La dextroposición aortica se ve mejor en la proyección eje largo aórtico. La severidad de la obstrucción pulmonar puede valorarse con Doppler o visualizando el tracto de salida del ventrículo derecho con el ecocardiograma transesofágico. La evaluación de la vasculatura pulmonar distal y colaterales aortopulmonares es mala con el ecocardiograma transesofagico, por lo que se requieren imágenes de angiografía o resonancia magnética nuclear adicionales.
3) Cateterismo. Puede ser necesario para definir la anatomía de la pulmonar en el preoperatorio y permite precisar las anomalías coronarias 5%. Valora la presión pulmonar en casos de cirugías de cortocircuitos previas (Potts o Waterson). El aortograma define la circulación colateral a pulmonar.
4) Resonancia magnética. Puede brindar información anatómica importante.
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ANEXOS
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