Interesting case (Small intestinal duplication) A 1-year-old boy with abdominal distension

29 มนาคม 2556

อ.พญ.พรรณพชร พรยะนนท

โรงพยาบาลธรรมศาสตรเฉลมพระเกยรต

เดกชายอาย 1 ป รบ refer จาก รพ.ชมชน อาการส าคญ: ทองอดมา 2 วน

ประวตปจจบน: 2 วน PTA ผ ปวยอาเจยนเปนนม 3-4 ครง ถายอจจาระเหลว 2 ครง มไขสง ทองอด มารดาจงพาไป

โรงพยาบาลชมชน แพทยรบไวรกษาในโรงพยาบาล ใหงดน างดอาหาร ตรวจพบวาซด (Hct 18%) ไดรบPRC transfusion ตอมามอาการเกรง ชก แพทยวนจฉยวาเปน peritonitis due to ruptured appendicitisและสงตวมาโรงพยาบาลธรรมศาสตร

ประวตเพมเตม:

5 วน PTA ผ ปวยถายอจจาระเปนเนอปนน าสด าคล า ¼ แกว ไมมคลนไสแตอาเจยนเปนนม 1 ครง กนและเลนไดปกต ไปสถานอนามย บอกวาล าไสอกเสบ ไดยาฆาเชอมากน 3 วน PTA ยงคงถายอจจาระสด าคล า ¼ แกวน า มไขต าๆ ซมลง รองกวนเปนพกๆ กอนหนาน ถายปกต ประวตอดต:

ไมมโรคประจ าตว ไมเคยผาตด ไดรบวคซนครบตามเกณฑ พฒนาการปกต กนขาว 3 มอและนมววผสม 20 ออนซ/วน

pthaig

astro

.org

ตรวจรางกาย BW 10 kg, Ht 82 cm, lethargy, pallor, no jaundice T 39.4o c, PR 140 /min, RR 48 /min, BP 95/56 mmHg, SpO2 100% HEENT: markedly pale conjunctivae, no icteric sclerae, dry lips, sunken eyeballs Heart & lungs: no abnormal findings Abdomen: distension, no surgical scar, absent bowel sound, generalized tenderness with guarding and rebound tenderness, no palpable mass, no hepatosplenomegaly Neurological exam: lethargy, otherwise unremarkable

Problem list: 1. Lower GI bleeding with peritonitis 2. Generalized tonic clonic seizure

Differential diagnoses 1. Meckel diverticulitis with perforation 2. Duplication cyst with perforation 3. Intussusception 4. GI malrotation with midgut volvulus

Investigations

CBC: Hct 25%, WBC 9,600/cu mm (N 85, L15%), platelets 378,000/cu mm

UA: sp gr 1.018, sugar-neg, protein-neg, no WBC, no RBC

Serum electrolytes: Na 133, K 4.1, Cl 104, HCO318 mmol/L

pthaig

astro

.org

Fig 2. Film abdomen (supine & upright): free air below right dome of diaphragm, generalized bowel dilatation

Management Group matched blood

NPO, IV rehydration

Antibiotics: ceftriaxone and metronidazole

Retained nasogastric tube & record gastric content, retained Foley catheter

Set OR for emergency exploratory laparotomy

Operation: segmental ileal resection with end to end anastomosis

Intra-operative finding:

Fig 2: Duplication cyst, 4 cm in diameter with perforation, site of duplication at 30 cm from the ileocecal (IC) valve and attached to mesenteric border

pthaig

astro

.org

Pathological finding

Fig 3: Ileal mucosa, proximal to duplication cyst (H&E ×40,×100)

Fig 4: Intestinal duplication cyst wall, comprised of ectopic gastric tissue (H&E ×40,×100)

Definite diagnosis: Small intestinal duplication with perforation at ileum

Mucosa

Smooth muscle, serosa

Muscularis propria

Parietal cell cell

celcell

Mucosa

pthaig

astro

.org

โรคล าไสเลกซ าซอน (Small intestinal duplication)

เปนความผดปกตของทางเดนอาหารทพบไดไมบอย เกดจากการเจรญทผดปกตของระบบทางเดนอาหาร ภาวะgastrointestinal duplication นสามารถพบไดตลอดทางเดนอาหารตงแตปากถงทวารหนก แตพบบอยทสดในต าแหนงล าไสเลก สวนใหญพบในเดกอายนอยกวา 2 ป ลกษณะทพบมหลายแบบ ตงแตเปน cyst เลกๆอยภายในผนงล าไส เปน cyst ขนาดใหญกดเบยดส าไส หรอเปน tubular structure ตดกบล าไส ผ ปวยมอาการไดหลากหลาย ขนกบขนาด ต าแหนง และชนดของเซลลตางๆทพบอยในเยอบ อบตการณ

• พบไดนอยมาก 1: 4,500 ของทารกเกดมชพ

• พบมากในชวงแรกเกดถงเดกเลก โดยภายในอาย 2 ปแรกพบประมาณ 85 %1

• ต าแหนงทพบมากทสดเปนสวนของล าไสเลก ประมาณครงหนงของต าแหนงทพบทงหมด โดยสอง

ในสามพบทล าไสสวน ileum หนงในสามพบทล าไสสวน jejunum รองลงมาเปนสวนของหลอด

อาหารสวนคอและส าไสใหญ สวน gastric, duodenal , rectal และ thoraco-abdominal

duplications พบนอยมาก

ทฤษฎการเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอน

สาเหตทแทจรงของการเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอนยงไมทราบ มหลายทฤษฎทกลาวถงสาเหตการเกดของภาวะทางเดนอาหารซ าซอนในชวงตวออนในครรภดงน

1. Spit notocord theory ทฤษฎนเปนทยอมรบกนมากทสด ถกเสนอโดย McLetchie เมอป ค.ศ.19542 พบวาในระยะของการพฒนาตวออนในครรภ ชวงสปดาหท 3 ของการตงครรภ notochord มลกษณะเปนแผนบางๆ เรยกวา notocord plate และมสวนของ ectoderm และ endoderm อยตดเปนแผนเดยวกน สปดาหตอมา เรมมการแยกตวของ notochord ออกจาก endoderm โดยมบางสวนทมรตดตอถงกน ซงปกตแลวจะถกปดไปไดเอง ลกษณะความผดปกตทเกดในชวงน คอบางสวนยงคงอยตดกน มการแทรกตวของ gastrointestinal endoderm เขาไปในสวนของ notochord หรอ ยงคงมรเชอมตอถงกน ตอมามการยดตวของทางเดนอาหารจากต าแหนงนน หากลกษณะดงกลาวยงคงอยไมสลายไป กจะเกดความผดปกตขนมาไดและนอกจากนผ ปวยทมภาวะทางเดนอาหารซ าซอนจะพบ vertebral anomaly รวมกนไดบอย ซงสามารถอธบายลกษณะการ

pthaig

astro

.org

เกดของภาวะตางๆไดจากทฤษฎน 2. Aberrant luminal recanalization theory

ความผดปกตในระยะของ recanalization น สามารถอธบายทางเดนอาหารซ าซอนทเปน cystขนาดเลกๆในผนงล าไสได โดยปกตระยะตวออนในครรภชวงแรก ล าไสจะเปนทอกลวงในชวงสปดาหท 5-8 ของการตงครรภ เยอบล าไสดานในจะเจรญเตบโตจนเตมชองวางในล าใส ตอมาจะเกดชองวางเลกๆภายใน และจะตดตอถงกนจนเปนทอกลวงอกครงหากเกดความผดปกตในระยะ recanalization จะท าใหเกด cyst ทผนงล าไสได

3. Embryo diverticular theory ปกตในระยะตวออนในครรภ จะเกดถงเลกๆยนออกมาจากผนงล าไสโดยรอบ เมอตวออนเจรญขนถงเหลานจะคอยๆสลายหายไปเอง ทฎษฎนอธบายวา หากมความผดปกตของถงเลกๆเหลาน ไมหายไปเอง มบางอนหลงเหลออย สามารถใชอธบายลกษณะของล าไสซ าซอนทเปนซสตอยภายในผนงล าไสไดแตไมสามารถอธบายไดวาท าไมจงเกดภาวะทางเดนอาหารซ าซอนบรเวณดาน mesentery ของล าไสได หรอท าไมจงมลกษณะเซลลบผวในล าไสไดหลายแบบ

4. Partial twinning theory อธบายการเกดของทางเดนอาหารซ าซอนทเปนตามความยาวของส าไสใหญ

ลกษณะทาง pathology

1. ล าไสสวนทซ าซอนมลกษณะ cystic หรอ tubular วางตวอยบรเวณ mesentery ของล าไส

2. มชนของผนงกลามเนอ และมเยอบผวของทางเดนอาหารทชดเจน

3. มผนงกลามเนอบางสวนรวมกนและเสนเลอดทมาเลยงสมพนธกนกบทางเดนอาหารสวนนน

4. อาจมสวนทเชอมตอระหวางล าไสหรอไมตอกบล าไสกได โดยสวนใหญลกษณะ tubular มกจะม

สวนทเชอมตอกบล าไสมากกวาแบบ cystic type

5. ลกษณะเซลลบผวในล าไสมไดหลายแบบ เชน พบ ectopic gastric tissueใน small intestinal

duplication ได 24 %และ pancreatic tissue พบใน jejunal duplication ได 8 %1

pthaig

astro

.org

ลกษณะทางคลนก

อาการและอาการแสดงมไดหลายแบบ ขนกบขนาด ต าแหนงและองคประกอบในล าไสซ าซอน ไดแก คล าพบกอนในชองทองโดยบงเอญ

Intestinal obstruction จากการกดเบยดของสวนทซ าซอนมขนาดใหญ

intussusception หรอ volvulus

อาการจากการหลงกรดในล าไส เนองจากม ectopic gastric tissue ภายใน ท าใหปวดทอง ถายอจจาระเปนเลอด ซด และมล าไสทะลได

การตรวจทางหองปฎบตการ

ภาพถายรงส อาจพบลกษณะของ small bowel obstruction, soft tissue mass จาก intussusceptions

Ultrasonography เหนลกษณะของ cystic mass โดยมลกษณะจ าเพาะ คอ ดานในของcyst จะเหนเปน echogenic mucosa และ ดานนอกจะเหน hypoechoic muscle layer

CT และ MRI จะชวยในการวนจฉยภาวะน ในกรณท ultrasonogram เหนไมชดเจน

Pertechnetate99mTc scanning พจารณาสงตรวจในกรณทผ ปวยมาดวยอาการถายเปนเลอด ชวยวนจฉย small intestinal duplication กรณทม ectopic gastric mucosa เปนองคประกอบ แตกไมสามารถแยกไดกบ Meckel diverticulum3และในทางปฏบตแลวการวนจฉยกอนการผาตดท าไดคอนขางยาก

การวนจฉยแยกโรคกบภาวะ small intestinal duplication Meckel diverticulum

peptic ulcer disease

intussusceptions

GI malrotation with volvulus

Acute appendicitis

pthaig

astro

.org

ตามเกณท criteria การวนจฉย Meckel diverticulum ของ Jay และคณะ4 อธบายวา Meckel

diverticulum ตองทอยในต าแหนง anti-mesentery ของล าไส เหนอตอ ileoceacal valve โดยประกอบไปดวยชนตางๆของล าไสเลกทงหมด 5 ชน และแยกระบบ blood supply จากล าไสทอยใกลเคยงแตมหลายรายงานพบวา true diverticulum ทมลกษณะเขาไดกบ Meckel diverticulum อาจจะอยในต าแหนง mesentery ของล าไสได5,6 ท าใหแยกไดยากกบ small bowel duplication ดงแสดงในตารางท 1 แตอยางไรกตามในปจจบน ยงไมมการทบทวนแกไขเกณฑการวนจฉย Meckel diverticulum ดงนนศลยแพทยกยงนยมใชตามเกณฑ criteria เดม

ตารางท 1 การวนจฉยโรคแยก small intestinal duplication จาก Meckel divericulum5

Attribute Meckel divericulum Small intestinal duplication

Anti-mesenteric location yes No Wall containing five layers yes Yes Ectopic mucosa yes Yes Separated blood supply yes No Distance from ileocecal valve 2 feets various Communication with intestinal lumen

yes variously, communication in cystic duplication is unusual

การรกษา การผาตดสวนทซ าซอนรวมกบตดล าไสทอยตดกนออกไป แลวเยบตอล าไสสวนทเหลอเขาหากน

(end to end anastomosis) ยกเวนในกรณทม long segment tubular duplication ซงหากตดออกไปจะท าใหเสยหนาทของการดดซมอาหารได

การพยากรณโรค ส าหรบ small intestinal duplication การพยากรณโรคโดยทวไปด ยกเวนในกรณทตดไมหมดหรอม duplication ทต าแหนงอน ผ ปวยกยงมอาการนนอยหรอมเลอดออกซ าได

pthaig

astro

.org

เอกสารอางอง

1. Macpherson RI.Gastrointestinal tract duplications: Clinical, pathologic, etiologic, and considerations. RadioGraphics 1993; 13: 1063-80.

2. McLetchie NGB, Purves JK, Saunders RL. Genesis of gastric and certain intestinal diverticula and enterogeneous cysts .Surg Gynecol Obstet 1954; 99:135-41.

3. Schwesinger WH, Croom RD, Habibian MR. Diagnosis of an enteric duplication with pertechnetate 99mTc scanning. Ann Surg 1975; 181: 428–30.

4. Hollinshead WH: The jejunum, ileum, and colon. In Hollinshead WH. (editor). Anatomy for Surgeons: Volume 2. New York: Harper and Row, 1971.

5. Walczak DA, WojciechFaek, JacekZakrzewski. An uncommon location of Meckel’s diverticulum or small intestine duplication? Case report and literature review. PRZEGLAD CHIRURGICZNY 2011; 83:457–60.

6. Manukyan MN, Kebudi A, Midi A. Mesenteric Meckel’s diverticulum: a case report. Acta Chir Belg 2009; 109: 510-2.

pthaig

astro

.org