İstanbul Üniversitesiİstanbul Üniversitesi

İstanbul Tıp Fakültesiİstanbul Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim DalıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Büyüme-Gelişme ve Endokrinoloji Bilim DalıBüyüme-Gelişme ve Endokrinoloji Bilim Dalı

İnt.Dr. Tolga Aksanİnt.Dr. Aslan Ali Kırgın

İnt.Dr. Faruk Aydınİnt.Dr. Can Küçüksümbül

22

Kalsiyum (Ca)Kalsiyum (Ca) Vücutta iskelet sistemi başta olmak üzere

yumuşak dokularda ve hücre dışı sıvılarda bulunur.

İskelet sistemi, hücre içi ve hücre dışı sıvılara kalsiyum sağlayan ana depo olarak fonksiyon görmektedir.

Plazma kalsiyumunun yaklaşık olarak %50 kadarı serbest halde, %40 kadarı proteine bağlı, %10 kadarı ise bikarbonat, laktat, fosfat ve sitrat gibi diffüze olabilen küçük anyonlarla kompleks oluşturmuştur. Plazmada serbest (iyonize) kalsiyum fizyolojik olarak aktiftir.

33

Sağlıklı bir insanda serum total kalsiyum düzeyinin normal değeri 8,5-11,5 mg/dL

Kalsiyum homeostazının sağlanmasında ince bağırsak, böbrekler ve iskelet sistemi önemli rol oynamaktadır. Ayrıca gebelikte plasenta, ve fetus, emzirme döneminde meme bezleri de homeostazda önem taşımaktadır.

Kalsiyum homeostazı, kalsiyum metabolizması ile ilişkili olan organları etkileyen hormonlarla düzenlenmektedir.

Kalsiyum (Ca)-2Kalsiyum (Ca)-2

44

Kalsiyumun işlevleri:Kalsiyumun işlevleri: Kemiklerin ve dişlerin oluşumunda yapı taşı

olarak yer alır Kapiller damarların ve membranların

geçirgenliğini azaltır Normal kas kasılması için gereklidir Kanın pıhtılaşması için gereklidir Hormonal etkinliklerin başlatılmasında ikinci

haberci olarak rol oynar Sinir impulslarının naklinde etkindir. Plazma

iyonize kalsiyum konsantrasyonu, kas-sinir uyarı denkleminin payda kısmında yer alır

Lipaz, ATPaz, süksinat dehidrojenaz gibi bazı enzimlerin aktivatörüdür

Ca dır.Ca metabolizmasının dengelenmesinde başlıca 3 hormon önemlidir: 1-Parathormon (PTH) 2-Vitamin-D 3-Kalsitonin

Ca dengesinin sağlanmasında rol alan başlıca organlar ise:

Barsaklar, Böbrekler ve Kemiklerdir. Böbreklerin bu dengedeki rolü, barsaklar ve kemik

kadar önemli değildir.P dengesini sağlamada en önemli organsa böbrekler ve kemiklerdir.

77

Serum kalsiyum düzeyinin pretermlerde7mg/dl, infantlarda ve daha büyüklerde 8mg/dl nin altına inmesi hipokalsemi olarak tanımlanır.

Uzun süreli hipokalsemi, hafif olması halinde bile katarakta, mental depresyona ve diğer psikiyatrik semptomlara neden olabilir.

88

SEBEPLERİ;SEBEPLERİ; a) Neonatal Hipokalsemi:

1)Erken Neonatal (İlk 3 Gün) Hipokalsemi 1 Diabetik anne 2 Toksemik anne 3 Hiperparatiroidili anne 4 Respiratuar distres sendromu (RDS) 5 Sepsis 6 Premature doğum 7 Düşük doğum ağırlığı 8 Hipomagnezemi (PTH salınımı bozulur.) 2) Geç Neonatal Hipokalsemi 1 yüksek fosfat içeren diyet (inek sütü) 2 Hipoparatiroidizm

Hipokalsemi

99

b) İnfant, Çocukluk ve Adelösan Dönemi: I) Hipoparatiroidizm 1 Konjenital: Geçici veya kalıcı olabilir. ya da Di-

George Sendromu olabilir(immün yetmezlik eşlik eder)

2 Akkiz: tiroid cerrahisi, radyasyon, infiltratif hastalıklar, hipomagnezemi, otoimmün poliglandüler sendrom başlıcalarıdır; idiopatikde olabilir.

II)PTH Dirençli Olması 1 Pseudohipoparatiroidizm (Tip Ia, Ib ve tip II) de enzim vardır ancak reseptörler yeterince aktive olamaz. 2 Pseudohiperparatiroidizm de kemik bulguları ortaya çıkmaktadır.

Hipokalsemi

SEBEPLERİ-2;SEBEPLERİ-2;

1010

III) Raşitizm 1 Vit-D eksikliği 2 Vit-D direncli rikets 3 Vit-D bağımlı rikets

IV) Diğer 1 Böbrek yetmezliği 2 Hiperfosfatemi 3 Hipoproteinemi 4 İlaç toksikasyonu 5 Pankreatit 6 Sepsis 7 Akut Rabdomyozitis

Hipokalsemi

SEBEPLERİ-3;SEBEPLERİ-3;

1111

Erken neonatal dönemde maternal hikaye önemlidir. Annede toksemi, diabet, hiperparatiroidi varlığı sorgulanır.Yanısıra gebelik süresi, doğum şekli gibi anoksik doğum yaratabilecek durumlar araştırılır. Geç neonatal dönemde yüksek fosfat alımı araştırılmalıdır.

Anne sütünde 2/1 olan Ca/P oranı inek sütünde 1/1 dir. Yanısıra sepsis bulguları sorgulanmalıdır.

İnfant ve erken çocukluk döneminde ise diyet, güneş ışığını yeterince alıp almadığı sorgulanmalı, daha ileri yaşlarda ise cerrahi ve radyasyona bağlı akkiz nedenler değerlendirilmelidir.

ÖYKÜÖYKÜHipokalsemi

1212

1) Nöromüsküler Bulgular: a) Tetani: Parestezi, kas krampları laringospazm, karpopedal spazm gözlenir.b) Gizli Tetani:Chvostek belirtisi Trousseau belirtisi 2) Santral Sinir Sistemi Bulguları: Konvülzyon, huzursuzluk başlıca belirtileridir. Hafıza zayıflığı,okul başarısında azalma ve anksiyete belirebilir.

3) Kardiak Bulgular: Q-T uzar, nadirende konjestif kalp yetmezliği gelişebilir. 4) Cilt Bulguları: Cilt kurudur, saçlar mat,kırılgandır. tırnaklarda kırılmalar5) Yenidoğan ve İnfantta Nonspesifik Bulgular: Başlıcaları tremor, apne, siyanoz ve letarjidir.

KLİNİKKLİNİKHipokalsemi

1313

Laboratuvar incelemesinde bakılacak başlıca kriterler şunlardır:

- Serum total Ca - Serun iyonize Ca (asidozda yüksek alkalozda düşüktür.) - Serum P - PTH - 25(OH) Vit-D - 1,25 (OH)2 Vit-D

LABORATUVARLABORATUVARHipokalsemi

1414

KRİTER

Kronik Renal Yetmezlik

Vitamin D Eksisliği

Vitamin D bağımlı rikets Tip-I

Vitamin D bağımlı rikets Tip-I

Hipo paratiroidi

Pseudo hipo paratiroidi

Ca AZALIR AZALIR AZALIR AZALIR AZALIR AZALIR

P ARTAR AZALIR AZALIR AZALIR ARTAR ARTAR

Alkalen Fozfataz

ARTAR ARTAR ARTAR ARTAR NORMAL NORMAL

PTH ARTAR ARTAR ARTAR ARTAR AZALIR ARTAR

25-OH D3

NORMAL AZALIR NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL

Hipokalsemi

1515

a) Acil tedavi: 1- Tetani veya konvülzyon sırasında i.v. Ca: %10 luk Ca-Glukonat solusyonu 0,5- 1,5 mg/kg (max. 2,5 mg/kg) dan 4-6 saatte yavaş puşe edilir.(Basit olması açısından 1 ml/kg Ca-Glukonat 1/1 sulandırılır verilir.)

2- Tetani veya konvülzyon yoksa İntermittan i.v. tedavi: 50-100 mg/kg/gün 4-

6 ya bölünüp i.v. verilir. İnfüzyon: Ortalama 75 mg/kg/gün (50-100)

elementer Ca 24 saatte 1/10 dilüsyonda verilir.

TEDAVİTEDAVİHipokalsemi

1616

b) İdame tedavisi: Oral yolla 50-100 mg/kg/gün Ca 4 veya 6 parçaya bölünrek verilir. Oral yolla kullanılabilecek Ca preparatları Ca-Glukobionat, Ca-Sitrat, Ca-Klorür ve Ca-Karbonat'tır. Ca-Glukonat ve Ca-Laktat sadece i.v. kullanılır. c) Uzun süreli tedavi: Kronik hipokalsemili vakalarda oral Ca ile birlikte kalsiferol sterolleride verilmelidir. Serum Ca düzeyleri normale dönünce Ca kesilebilir ya da 20 mg/kg/gün dozda devam edilebilir.

TEDAVİ-2TEDAVİ-2Hipokalsemi

1717

Serum kalsiyum düzeyinin normalden yüksek olması hiperkalsemihiperkalsemi olarak tanımlanır

Serum iyonize kalsiyum düzeylerinin yüksek oluşu

Gerek istemli ve gerekse istemsiz kaslarda nöromusküler uyarılabilirliği azaltır;

kabızlık ve karın ağrısı, İstemli kaslarda hipotoni Büyük olasılıkla merkezi bir etkiye bağlı olarak

iştahsızlık Bulantı ve kusmaya neden olabilir Hiperkalsemi, EKG’de değişikliklere de neden olur;

kaba bir gösterge olarak %15 mg üzerinde hiperkalsemi, ani kardiyak arreste neden olabilir

1818

HİPERKALSEMİ NEDENLERİHİPERKALSEMİ NEDENLERİ;;

Aşırı osteoliz (paratiroid hormonu fazlalığı,kemik metastazlı tm,hipertiroidizm,D vitamini fazlalığı,uzun süreli hareketsizlik)

Mide-barsak yoluyla aşırı Ca alınması (süt-alkali sendromu,D vitamini intoksikasyonu,sarkoidoz)

Hiperkalsemi

1919

Plazma protein konsantrasyonunun yükselmesi

Kesinlik kazanmamış nedenler(miksödem,Addison hastalığı,tiazid grubu diüretikler)

Yapay nedenler(kan örneği alınırken uzun süren venöz staz,alınan kan örneğinin mantar tıpalara değmesi)

HİPERKALSEMİ NEDENLERİ-2HİPERKALSEMİ NEDENLERİ-2;;Hiperkalsemi

2020

SEMPTOMLAR 1;SEMPTOMLAR 1;

Kabızlık İştahsızlık Karın ağrısı İleus Bulantı-kusma Poliüri,noktüri Polidipsi

Hiperkalsemi

2121

SEMPTOMLAR 2 :SEMPTOMLAR 2 :

Miyopati Konvülsiyonlar Böbrek ve üreter taşları Hiperkalsiüri Peptik ülser Pankreatit Azotemi Hipertansiyon Osteitis fibroza cystika

Hiperkalsemi

2222

Ca Ca 1212 mg/dl’nin üzerinde ise; mg/dl’nin üzerinde ise;

Emosyonal labilite Konfüzyon Delirium Koma

Hiperkalsemi

2323

Ca Ca 1818 mg/dl’nin üzerinde ise; mg/dl’nin üzerinde ise;

EKGde Q-T aralığında kısalma Şok Böbrek yetmezliği Ölüm

Hiperkalsemi

2424

Tedavi 1;Tedavi 1;

Hiperkalsemi,serum kalsiyum değerine ve temeldeki nedene göre tedavi edilir

Hiperkalsemi

2525

Tedavi 2:Tedavi 2:

Tedavinin temelini İV yoldan verilen serum fizyolojik oluşturur

Amaç hücre dışı sıvıyı artırarak günlük idrar miktarını arttırmaktır

Hiperkalsemi

2626

Tedavi 3:Tedavi 3:

Hipokalemiyi önlemek için 1 litre sıvıya 20 mEq KCL konur

4 birim NaCl+1 birim %5 dekstroz

Hiperkalsemi

TEŞEKKÜRLERTEŞEKKÜRLER

2727