DIAGNÓST ICO E TRATAMENTO DE

REYNALDO JESUS-GARCIA

TUMORES OSSEOS

Professor Livre-docente Associado do Departamento de Ortopedia da Universidade Federal de São Paulo (USP).Chefe do Setor de Ortopedia Oncológica da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo

(EPM/UNIFESP). Chefe do Serviço de Ortopedia do Instituto de Oncologia Pediátrica (IOP/ EPM/ GRAACC). Fellowship in Orthopedic-Oncology – Department of Surgery – M.D. Anderson Cancer Center, Houston – USA

(1986-1987). Presidente da International Musculoskeletal Tumor Society, International Society of Limb Salvage (ISOLS) (2001-2005). Associate Member – American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS).

Ex-Secretário-Geral e atual Membro da Sociedad Latinoamericana de Tumores de Músculoesqueléticos (SLATME). Ex-Presidente e atual Membro da Associação Brasileira de Ortopedia Oncológica (ABOO).

Médico Ortopedista Oncologista do Hospital Israelita Albert Einstein

© 2013, Elsevier Editora Ltda.Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610, de 19/02/1998.Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográfi cos, gravação ou quaisquer outros.

ISBN: 978 85 352 5177-7

CapaFolio Design

Editoração EletrônicaRosane Guedes

Elsevier Editora Ltda.Conhecimento sem FronteirasRua Sete de Setembro, nº 111 – 16º andar20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ

Rua Quintana, nº 753 – 8º andar04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP

Serviço de Atendimento ao Cliente0800 026 53 40sac@elsevier.com.br Consulte nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br

NOTAO conhecimento médico está em permanente mudança. Os cuidados normais de segurança devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento, alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias ou apropriadas. Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produtos, fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado, para verifi car a dose recomendada, o método e a duração da administração e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente, determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicação.

O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃOSINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ

J56d2. ed.

Jesus-Garcia, Reynaldo Diagnóstico e tratamento de tumores ósseos / Reynaldo Jesus-Garcia. - 2. ed. -Rio de Janeiro : Elsevier, 2013. 560 p. : il. ; 27 cm.

Inclui índice ISBN 978-85-352-5177-7

1. Ossos - Tumores. 2. Ortopedia. 3. Oncologia. I. Título.

13-03637 CDD: 616.99371CDU: 616-006:611.71

v

Sinto-me feliz e orgulhoso ao apresentar esta 2ª edição do meu livro sobre diagnóstico e tratamento de tumores ósseos. A tarefa de ler e reler cada capítulo foi um presen-te para mim, que tenho 32 anos de experiência no manejo dos tumores ósseos e dos sarcomas que acometem os tecidos moles. Revi todas as fi guras, mudei algumas e acrescentei outras, de tal forma que o conteúdo se tornasse altamente característico e didático. Constatei que, em vários dos capí-tulos anteriores, havia omitido algum detalhe importante ou que o tratamento havia mudado ao longo dos últimos sete anos. Por isso, incluí novos exames de imagem e de labora-tório importantes para o diagnóstico.

A leitura desta obra com o acréscimo de novas conclu-sões da literatura da área foi imprescindível para atualizar meu conhecimento. Espero que esta nova edição também possa ajudar o tratamento de meus pacientes, assim como o de todos aqueles que escolham os profi ssionais que procu-rem aperfeiçoar-se usando este livro.

Os capítulos foram atualizados conforme a nova Clas-sifi cação da Organização Mundial da Saúde, recém-lançada em 2013, o que resultou em 23 capítulos, oito a mais do que na 1ª edição.

Mantive o formato e o objetivo do livro, que é apresentar, de maneira objetiva, os principais conceitos do diagnóstico e do tratamento ortopédico dos tumores que acometem o sistema musculoesquelético a ortopedistas, radiologistas, patologistas e oncologistas.

Os capítulos iniciais versam sobre o diagnóstico, o es-tadiamento e os conceitos de biópsia dos tumores ósseos e

Apresentação da 2a Edição

dos sarcomas que acometem músculos, ligamentos, nervos, tendões e articulações. Nos capítulos seguintes, os principais tumores que acometem o esqueleto e os tecidos do aparelho locomotor são objetivamente apresentados e o tratamento é enfatizado. São discutidos os casos mais representativos e típicos, por meio de exames por imagem, fotos do paciente, fotos e outros detalhes do tratamento e da cirurgia e dos re-sultados obtidos. São ainda apresentados algoritmos de de-cisão que facilitam a escolha do melhor tratamento, uma vez diagnosticado o tumor. Os tumores de natureza indefi nida, como os cistos ósseos e a histiocitose X, são discutidos em uma seção específi ca.

Introduzi uma seção dedicada às metástases que acome-tem o esqueleto. Dividi a seção em conceitos gerais, trata-mento não cirúrgico e tratamento das metástases na coluna e nas extremidades. Os sarcomas dos tecidos moles também ganharam uma seção ampliada.

Revisei e ampliei o número de alertas e armadilhas, que estão destacadas do texto em caixas com conselhos àqueles que se deparam com um paciente portador de um tumor ósseo ou dos tecidos moles que precisa ser diagnosticado e tratado.

Esta 2ª edição não tem a pretensão de ser um atlas de tumores ósseos, tampouco de detalhar o diagnóstico anato-mopatológico dos tumores. O intuito é ilustrar, da maneira mais completa e precisa possível, os exames anatomopatoló-gicos característicos e as imagens, bem como complementar o estudo dos colegas que buscam o diagnóstico e o trata-mento em Ortopedia Oncológica.

Dedicatória

Durante os 32 anos de dedicação ao tratamento de tu-mores ósseos e de sarcomas de tecidos moles, pude contar com a ajuda profi ssional de colegas de várias especialidades, como cirurgiões gerais, oncologistas clínicos, radioterapeu-tas, radiologistas, patologistas, fi siatras e fi sioterapeutas, aos quais gostaria de agradecer.

Agradeço à Profa. Maria Teresa de Seixas Alves, patolo-gista; ao Prof. Antonio Sérgio Petrilli, oncologista; ao Prof. Henrique Manoel Lederman, radiologista; ao Prof. Artur da Rocha Correa Fernandes, radiologista; ao Prof. Jorge Edu-ardo Amorim, cirurgião vascular; ao Prof. Eduardo Barros Puertas, cirurgião de coluna; ao Prof. Roberto Araújo Segre-to, radioterapeuta; ao Prof. Rames Mattar Júnior, cirurgião de mão; e ao Prof. Caio Augusto de Souza Nery, cirurgião do pé e tornozelo; ao Prof. Ronaldo Lucio Rangel Costa, cirur-gião oncologista; ao Prof. Raphael Paulo de Paula, cirurgião oncologista; à Dra. Renée Zon Filippi, anatomopatologista; ao Prof. Laercio Alberto Rosemberg, radiologista; ao Dr. Carlos Longo, radiologista; ao Dr. Hamilton Guidorizzi, ra-diologista; ao Dr. Durval do Carmo Barros Santos, radiolo-gista; e ao Dr. Nelson Ji Tae Kim, radiologista.

Agradeço aos anestesiologistas Dra. Rosane Pereira Di Giuseppe e Dr. Fabio Gonçalves Faure, que tornaram possí-veis cirurgias extremamente complexas.

Agradeço aos Assistentes do Grupo de Tumores da EPM, Dr. Marcos Korukian, Dr. Marcelo Toledo Petrilli, Dr. Dan Caraí Maia Viola, Dr. Murillo Ferri Schoedl, Dr. Davi Ga-briel Bellan e Dr. Jairo Greco Garcia.

Agradeço a Ailma Santos Araujo, analista de informática responsável pelo banco de dados, e a Ana Paula Leite Pedro-so, biomédica que realizou a avaliação epidemiológica do banco de dados.

Sou grato aos mestres que me ensinaram como tratar os pacientes com tumores ósseos: Prof. Elio Consentino, da Santa Casa de São Paulo, Prof. John Murray, MD, chefe do Departamento de Ortopedia do Hospital M.D. Anderson, e o Prof. Norman Jaffe, MD, chefe do Departamento de On-cologia Pediátrica do Hospital M.D. Anderson, em Houston, durante meu fellowship nos Estados Unidos. O agradeci-mento a meus colegas americanos de fellowship, Alan Yasko, MD, Chefe da Ortopedia do M.D. Anderson Cancer Center (in memorian) e John Healey, MD, atual Chefe do Memo-rial Sloan Kettering Cancer Center em Nova York, Estados Unidos.

Agradeço em especial à Dra. Marize Fontolan Garcia, minha esposa, Psico-oncologista, pelo carinho e dedicação com nossos pacientes no Consultório e no Centro Cirúr-gico.

Agradecimentos da 2a Edição

A meus pais, Odila e ReynaldoA minhas fi lhas, Caroline e FernandaA minha mulher Marize, a quem dedico especialmente este livro

Dedicatória e Agradecimentos

vii

ix

Groundbreaking advances in orthopedic oncology have been achieved during the past 25 years. The advances have occurred and transformed the management of patients with benign and malignant diseases so rapidly that cutting-edge knowledge is critical. The book by Dr. Reynaldo Jesus- Gar-cia offers a comprehensive outline, current references and guidance on the management of such orthopedic oncologic problems. Insight into the management of these problems is embellished by Dr. Garcia’s Fellowship at the M. D. Ander-son Cancer Center under the late Dr. John Murray conside-red the doyen of orthopedic oncology at this cancer Center. Dr. Jesus-Garcia further integrated his knowledge practice and of orthopedic oncology in Brazil to produce a tome of an extremely high standard. It is richly illustrated with algo-rithms to assist experienced oncologists as well as physicians in training in the diagnosis of benign and malignant bone lesions. The tactics and strategies are clearly defi ned.

The compilation of data will provide the reader with comprehensive information on various clinical and patho-logical aspects of bone neoplasms even though some are extremely rare. This will hopefully inspire teachers and in-vestigators to review their own concepts and formulate their own opinion. This in turn may enhance their knowledge and understanding of orthopedic oncology.

The book was obviously developed to facilitate an un-derstanding of the complex processes of differential diagno-ses of musculoskeletal tumors and provide a single concise source of recognition for the management of such tumors. The diversity of the radiologic and histologic appearances of benign and malignant bone lesions is occasionally contro-versial but an attempt is made to provide satisfactory clinical resolution of the problems. Each chapter is richly illustrated with CT and MR images. Photomicrographs in color add to the quality and interest.

Musculoskeletal oncology is a multidisciplinary specialty This aspect has clearly been emphasized. The wealth of clini-cal material has been accumulated with exquisite documen-tation and will serve as an ideal resource and reference for all those engaged in musculoskeletal orthopedic oncology. The book may be considered essential for all involved in the care of patients with musculoskeletal neoplasms and hopefully, will constitute an invaluable resource.

Progressos inovadores na oncologia ortopédica foram alcançados durante os últimos 25 anos. Transformaram tão rapidamente o tratamento de pacientes com doenças benig-nas e malignas, que o conhecimento de ponta tornou-se im-perativo. O livro do Dr. Reynaldo Jesus-Garcia oferece um roteiro completo, referências atualizadas e orientações para a solução dos problemas na oncologia ortopédica.

O discernimento no tratamento desses problemas é lapi-dado pelo fellowship do Dr. Jesus-Garcia no M.D. Anderson Cancer Center, sob orientação do falecido Dr. John Murray, considerado a maior autoridade em oncologia ortopédica nesse centro de tratamento de câncer. O Dr. Jesus-Garcia in-tegrou, posteriormente, seu conhecimento prático e de on-cologia ortopédica no Brasil para produzir uma obra de pa-drão extremamente elevado. Está, ricamente ilustrada com algoritmos para auxiliar os oncologistas experientes, bem como médicos em treinamento de diagnóstico das lesões ósseas benignas e malignas. A tática e as estratégias estão claramente defi nidas.

A compilação dos dados oferecerá ao leitor informações completas sobre vários aspectos clínicos e patológicos das neoplasias ósseas, ainda que algumas delas sejam extrema-mente raras. Isso inspirará, promissoramente, professores e pesquisadores a rever os próprios conceitos e a formular sua opinião. Por outro lado, também pode aumentar seu conhe-cimento e compreensão da oncologia ortopédica.

O livro foi desenvolvido, obviamente, para facilitar o en-tendimento dos complexos processos diagnósticos diferen-ciais dos tumores musculoesqueléticos e para proporcionar uma fonte única e concisa de reconhecimento para o trata-mento de tais tumores. A diversidade dos aspectos radiológi-cos e histológicos das lesões ósseas benignas e malignas é oca-sionalmente controversa, mas faz-se uma tentativa de pro-mover a resolução clínica satisfatória dos problemas. Cada capítulo é ricamente ilustrado com imagens de TC e RM. Fo-tomicrografi as em cores acrescentam qualidade e interesse.

A oncologia musculoesquelética é uma especialidade multidisciplinar. E esse aspecto foi claramente enfatizado. A riqueza de material associada à primorosa documentação ser-ve como recurso e referência ideais para todos os engajados na oncologia ortopédica musculoesquelética. Este livro pode ser considerado imprescindível para todos os envolvidos no cui-dado dos pacientes com neoplasia musculoesquelética e, espe-ramos, irá constituir-se em um recurso de valor incalculável.

Norman Jaffe, MDEmeritus Professor

Pediatrics OncologyM.D. Anderson Cancer Center

Houston - USA

Prefácio

Parte 1 – Princípios Básicos, 1

1 Diagnóstico dos Tumores Ósseos e Sarcomas dos Tecidos Moles, 3

2 Estadiamento dos Tumores Ósseos e dos Sarcomas dos Tecidos Moles, 35

3 Biópsia dos Tumores Ósseos e dos Sarcomas dos Tecidos Moles, 53

4 Planejamento e Conceitos nas Cirurgias dos Sarcomas, 65

Parte 2 – Tumores Ósseos, 85

5 Tumores Produtores de Tecido Ósseo, 87

6 Tumores Produtores de Tecido Cartilaginoso, 149

7 Tumor de Células Gigantes, 217

8 Tumor de Ewing-PNET, 239

9 Tumores de Origem Hematogênica, 263

10 Tumores Vasculares, 287

11 Tumores Fibrinogêncos e Fibro-histiocíticos, 293

12 Cordoma, 301

13 Outros Tumores, 311

Parte 3 – Tumores de Natureza Neoplásica Indefi nida (Lesões Pseudotumorais), 313

14 Cistos Ósseos, 315

15 Lesões Fibrosas e Histiocíticas, Displasia Fibrosa e Osteofi brosa, 347

16 Histiocitose de Células de Langerhans – Granuloma Eosinófi lo, 367

Parte 4 – Metástases no Esqueleto, 381

17 Conceitos Gerais e Diagnóstico das Metástases no Esqueleto, 383

18 Tratamento não Cirúrgico das Metástases no Esqueleto, 401

19 Tratamento Cirúrgico das Metástases nas Extremidades, 415

20 Tratamento Cirúrgico das Metástases na Coluna, 441

Parte 5 – Tumores de Partes Moles, 457

21 Tumores Benignos dos Tecidos Moles, 459

22 Principais Sarcomas dos Tecidos Moles, 493

Parte 6 – Outras Lesões não Neoplásicas, 525

23 Lesões não Neoplásicas que Simulam Tumores, 527

Sumário

xi

1Capítulo 1 Diagnóstico dos Tumores Ósseos e Sarcomas dos Tecidos Moles

1Parte

PRINCÍPIOS BÁSICOS

3Capítulo 1 Diagnóstico dos Tumores Ósseos e Sarcomas dos Tecidos Moles

1Capítulo

Introdução

A abordagem dos pacientes com suspeita ou portadores de tumores ósseos vem se aprimorando a cada ano. Atual-mente, com diagnóstico precoce e tratamento adequado, há uma perspectiva de sobrevida em cinco anos de, no mínimo, 60%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing.

O diagnóstico precoce e o imediato encaminhamento do paciente ao especialista em cirurgia ortopédica oncológica são fundamentais para o sucesso do tratamento. Infelizmen-te, muitos pacientes com tumores ósseos malignos são diag-nosticados tardiamente, apresentando lesões extensas que impossibilitam o tratamento de preservação do membro, com óbvio comprometimento da sobrevida.

Os sintomas iniciais são frequentemente consistentes e evidentes, a despeito da ausência de tumor visível ou palpá-vel. A maioria dos pacientes irá sentir uma dor leve no local comprometido, que gradualmente aumenta na intensidade e duração, até se tornar constante. Geralmente, a dor não piora com a atividade, mas costuma ser mais intensa à noite. A princípio, sua intensidade é variável, mas com a progres-são do tumor, torna-se constante e frequente o uso de anal-gésicos para aliviar parcialmente a dor.

Posteriormente, a dor passa a ser acompanhada de au-mento de volume da região comprometida. No entanto, em outros pacientes, não há dor, e o inchaço é o único sinal pre-sente.

A dor nas extremidades é muito comum na prática clí-nica, mas a duração e a natureza progressiva dos sintomas devem alertar os pediatras, clínicos e ortopedistas sobre a possibilidade de uma patologia óssea subjacente.

É de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes de procurar um médico. Nos países desenvol-vidos, o tempo médio para o diagnóstico é de seis semanas após o aparecimento dos primeiros sintomas. Nos pacientes que apresentam tumores nos ossos da bacia o tempo médio é de 16 semanas. Em nosso meio, o tempo entre os primeiros sintomas e o diagnóstico é, seguramente, multiplicado por

dois. Isso signifi ca que um paciente portador de osteossar-coma já apresenta sintomas no mínimo três meses antes de procurar atendimento médico.

Também é motivo de preocupação o tempo médio entre a primeira consulta médica e o início efetivo do tratamento: sete semanas para pacientes com osteossarcoma e 15 a 20 se-manas para aqueles com tumor de Ewing e condrossarcoma em nosso meio.

Uma das causas dessa demora deve-se ao fato de os mé-dicos não pensarem no diagnóstico diferencial de tumor ós-seo. Quando o tumor é formulado na primeira consulta, a radiografi a em geral conduz imediatamente ao diagnóstico correto. Por outro lado, quando não se levanta a suspeita de tumor ósseo, várias modalidades de tratamento (prescrição de anti-infl amatórios ou mesmo de antibióticos, imobiliza-ções, fi sioterapia, manipulações) são utilizadas, sem bene-fícios para o paciente e atrasando, infelizmente, o correto diagnóstico do tumor.

Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difí-ceis de diagnosticar, levando uma média de 6 a 9 meses entre o início dos sintomas e o início do tratamento. Esta longa demora ocorre porque os sintomas que o paciente apresenta podem mimetizar distúrbios abdominais ou queixas rela-cionadas à coluna.

Com o aprimoramento das técnicas de diagnóstico e a efetividade do tratamento neoadjuvante, basicamente a quimioterapia pré-operatória, houve um grande desenvol-vimento na cirurgia ortopédica, principalmente nas ressec-ções dos tumores ósseos, seguidas de substituição por en-dopróteses não convencionais ou ossos transplantados com técnicas microcirúrgicas, com a consequente preservação do membro, em vez de amputações.

Essas técnicas de preservação dos membros exigem uma localização anatômica precisa do tumor através de radio-grafi as, tomografi as e ressonâncias magnéticas, entre outros exames de imagem.

Depois de uma história completa, exame físico e alguns estudos de laboratório, o tratamento dos tumores ósseos pode ser dividido em três fases:

DIAGNÓSTICO DOS TUMORES ÓSSEOSE SARCOMAS DOS TECIDOS MOLES

4 Parte 1 Princípios Básicos

estadiamento por imagem; diagnóstico anatomopatológico; tratamento.

Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histológico do tumor, a extensão, o comprometimen-to local e a possibilidade de metástases. Os fatores clínicos, como idade, profi ssão, estilo de vida e expectativa de vida, também desempenham papel importante nas opções de tra-tamento disponíveis.

O plano de tratamento do paciente pode resumir-se em três conceitos importantes:

não se deve realizar um tratamento excessivo de um tumor ósseo benigno;

não se deve realizar um tratamento insufi ciente em um tumor ósseo maligno;

não realizar uma abordagem ou uma biópsia incor-reta quando a lesão sugere a necessidade de uma ci-rurgia mais radical em vez de um tratamento mais conservador.1,5

Para que possamos cumprir esta tríade, há necessidade da cooperação entre o ortopedista-oncologista, o radiologis-ta e o anatomopatologista. Juntam-se a esses o oncologista clínico e o radioterapeuta que colaborarão no tratamento global do paciente. Após a cirurgia, é fundamental a partici-pação do fi siatra e do fi sioterapeuta e terapeuta de mão para a perfeita reabilitação do paciente.

Existem vários fatores que difi cultam o diagnóstico pre-ciso dos tumores ósseos. Embora as características radio-gráfi cas de cada tumor apresentem alto grau de correlação com a benignidade, malignidade e diagnóstico histológico, essa determinação radiológica é baseada em probabilida-des estatísticas. Isso explica o alto índice de erros diagnós-ticos na presunção diagnóstica exclusiva por métodos de imagem.

Antes de se chegar a um diagnóstico defi nitivo ou aos diagnósticos diferenciais, é necessária a correlação da infor-mação clínica com os exames de imagem e o resultado do exame anatomopatológico. Somente assim se poderá chegar a um diagnóstico defi nitivo e o tratamento correto para o paciente. É também sabido que, para o sucesso do tratamen-to desses pacientes, são fundamentais o tratamento multi-disciplinar e o atendimento em hospitais de referência.

Manifestações Clínicas

História

No diagnóstico dos tumores ósseos, a história do pacien-te frequentemente traz poucas informações. A história de trauma como fator desencadeante do aparecimento ou do crescimento do tumor está presente na maioria das vezes. No entanto, não há associação comprovada entre o trauma e o aparecimento ou progressão do tumor.

IMPORTANTE: A história de trauma pregresso está presente na maioria dos pacientes portadores de tumores ósseos. Há uma tendência dos pacientes associarem o aparecimento do tumor ao trauma. No entanto, a relação entre trauma e aparecimento do tumor não tem fundamento científi co.

Idade

A idade do paciente é um dos dados mais importantes da avaliação clínica. A maior parte dos tumores apresenta--se em uma faixa etária característica. Podemos citar, como exemplo, um paciente com mais de 50 anos em que uma lesão destrutiva no esqueleto sugere como principal diag-nóstico uma metástase óssea.

Sexo e Raça

De uma maneira geral, os tumores ósseos e os sarcomas dos tecidos moles não apresentam predileção por sexo ou raça. Existem, no entanto, citações a respeito do tumor de Ewing, que seria raro na raça negra.

Atividade Física

A história de atividade física intensa e contínua deve ser pesquisada. Em algumas lesões não tumorais, mas frequen-temente confundidas com tumores, como, por exemplo, a fratura de estresse ou a miosite ossifi cante, o trauma pode ter sido a causa da lesão.

Dor

As principais queixas que levam o paciente com tumor ósseo a procurar um médico são:

dor; alteração da função articular por inchaço ou derrame; presença de um tumor palpável ou visível; fratura patológica.

Algumas vezes, a lesão é descoberta incidentalmente quando o paciente faz uma radiografi a por outros motivos.

A dor é, no entanto, o sintoma mais frequente. O tu-mor benigno costuma ser indolor, exceto quando seu cres-cimento ocasione alguma compressão mecânica ou resulte em uma fratura patológica. Por outro lado, o tumor malig-no costuma ser doloroso. A dor é insidiosa e transitória a princípio, mas, com o crescimento do tumor, passa a ser in-tensa e persistente. Inicialmente, analgésicos simples podem controlá-la, mas eles se tornam progressivamente inefi cazes. As lesões malignas de crescimento rápido apresentam a dor como um sintoma precoce, geralmente de maior intensida-de à noite. Pode ser severa, especialmente quando está loca-lizada em áreas onde não há espaço para seu crescimento, o que ocasiona a compressão de estruturas nervosas. Cresci-mento rápido e hemorragia do tumor aumentam a inten-sidade da dor. Quando uma fratura patológica instala-se, é caracterizada por um rápido aumento da intensidade da dor. Os tumores malignos muito vascularizados costumam ocasionar dor forte, que não melhora com os analgésicos e anti-infl amatórios. Nesses pacientes, muitas vezes com a bi-ópsia, que provoca a diminuição da pressão dentro da lesão, há o desaparecimento da dor.

Tumor Palpável

A presença de um tumor palpável é um achado impor-tante do exame físico.

5Capítulo 1 Diagnóstico dos Tumores Ósseos e Sarcomas dos Tecidos Moles

TABELA 1.1 Distribuição dos tumores ósseos por idades

TUMOR DÉCADA

1ª 2ª 3ª 4ª 5ª 6ª 7ª 8ª

Benignos

Osteoma osteoide

Osteoblastoma

Condroma

Osteocondroma

Condroblastoma

Condroma fi bromixoide

Defeito fi broso metafi sário

Fibroma não ossifi cante

Displasia fi brosa

Cisto ósseo solitário

Cisto ósseo aneurismático

Tumor de células gigantes

Hemangioma

Malignos

Osteossarcoma

Osteossarcoma secundário

Condrossarcoma primário

Condrossarcoma secundário

Tumor de Ewing

Linfoma

Mieloma múltiplo

Fibrossarcoma

Sarcoma pleomórfi co

Adamantinoma

Angiossarcoma

Cordoma

Metástases de carcinoma

Mama

Pulmão

Próstata

Rim

FIGURA 1.1 | Paciente portador de um tumor ósseo localizado na região proximal da tíbia, com aumento de volume da perna.

FIGURA 1.2 | Fotografi a de um paciente portador de tumor ósseo, sendo avaliado no que se refere à medida da maior circunferência da extremi-dade acometida, na região do tumor.

Devem-se determinar o tamanho, a consistência, a mo-bilidade e se o tumor é doloroso à palpação. Um tumor de crescimento rápido provavelmente é maligno. É fundamen-tal medir e anotar o tamanho do tumor de uma maneira objetiva, com propósito de comparações futuras. É impor-tante anotar, junto com a medida, o local onde foi realizada

6 Parte 1 Princípios Básicos

a mensuração, por exemplo: ao nível da cicatriz de biópsia, “10 centímetros” proximais à interlinha articular medial etc.

Deve-se também determinar a consistência da massa, se é fi rme ou amolecida, cística, sólida ou óssea. Em geral, as massas com conteúdo fl uido são benignas (cistos benignos), enquanto os tumores verdadeiros são agrupamentos de cé-lulas e, portanto, massas consistentes.

Temperatura Local

É importante também avaliar-se a diferença existente en-tre a palpação da massa e dos tecidos ao redor. O edema de um tumor maligno frequentemente se estende aos tecidos circundantes. Um aumento na temperatura local é também mais sugestivo de malignidade do que benignidade. Não se deve esquecer, no entanto, que o aumento de temperatura é também comum nos processos infl amatórios e infecciosos.

Mobilidade da Massa

A mobilidade da massa é de grande importância no esta-diamento. Uma massa fi xa provavelmente encontra-se ade-rida ao osso ou se origina dele. No exame físico é importante notar que um tumor fi xo ao osso não muda de posição com a contração muscular. Se isso ocorre, provavelmente a massa é independente do osso e envolvida por tecidos moles.

Edema

O edema percebido à palpação indica um processo em crescimento e geralmente ocorre devido à resposta infl ama-tória. Um abscesso ou uma infecção são muito dolorosos e frequentemente acompanhados por outros sinais infl amató-rios, entre eles, eritema, edema, linfangite e adenopatia. Não

se pode esquecer que um crescimento rápido e a necrose de um tumor maligno podem mimetizar a infecção, como, por exemplo, no diagnóstico diferencial do tumor de Ewing e da osteomielite.

Quando há crescimento rápido e o tumor atinge os vasos do subcutâneo, pode ocasionar a dilatação venosa, aumento do calor local e maior transparência da pele. Nesses casos, pode-se fazer o diagnóstico diferencial errôneo com trom-bofl ebite ou processo infeccioso. A resposta infl amatória ne-oplásica é caracterizada por uma sensação de tecido fi rme e pouco depressível quando se realiza a dígito-pressão. Nesses casos, a pele não é avermelhada como nas infecções.

Grau de Movimentação

O grau de movimentação da articulação pode estar li-mitado por causa do espasmo muscular ou em virtude do bloqueio mecânico. Pode haver sinovite reacional quando a lesão é adjacente à articulação ou em pacientes nos quais a articulação é diretamente envolvida pelo tumor.

Atrofi a Muscular

Atrofi a muscular é comum e a marcha antálgica pode estar presente.

Tumor Vascular

Suspeita-se de um tumor vascular quando a manobra de elevação da extremidade ou sua fi rme compressão cau-sam diminuição de volume. Quando o tamanho do tumor aumenta ao se utilizar um torniquete proximal à lesão, ou quando há pulsação presente diretamente no tumor, a sus-peita de tumor vascular deve ser formulada.

FIGURA 1.3 | Paciente portador de osteossarcoma de grande tamanho na coxa, onde se podem evidenciar as dilatações venosas patológicas, ocasionadas pelo crescimento do tumor.

FIGURA 1.4 | Paciente portador de um tumor gigante na extremidade distal do fêmur com limitação dos movimentos devido à presença do tumor junto à articulação.

7Capítulo 1 Diagnóstico dos Tumores Ósseos e Sarcomas dos Tecidos Moles

Fratura Patológica

Uma fratura patológica pode ocorrer nos tumores pri-mários ou metastáticos, ou ainda aparecer como complica-ção de um processo benigno, como nos pacientes portadores de cisto ósseo unicameral ou aneurismático, displasia fi bro-sa, fi broma não ossifi cante ou no tumor marrom do hiper-paratireoidismo, entre outros.

Invasão do Nervo

A invasão do nervo é achado excepcional. De um modo geral os sarcomas e os tumores benignos do tecido mesen-quimal comprimem, mas não invadem o nervo. Os sintomas neurológicos como parestesias, hiperestesias ou fraqueza muscular são decorrentes do deslocamento do nervo ou de sua compressão pelo tumor que cresce em espaços restri-tos e inelásticos. O nervo pode ainda estar encapsulado pelo tumor. Outra possibilidade ocorre quando o tumor se en-contra em áreas anatômicas onde os nervos são incapazes

de se mover livremente, como a incisura isquiática ou nos foramens neurais.

Diagnóstico Anatomopatológico

Apesar dos grandes avanços nas técnicas de imagem que ocorreram nas últimas décadas, sobretudo com a introdução das modalidades de imagens em cortes transversais, como a tomografi a computadorizada e a ressonância magnética, a radiografi a simples continua sendo o método isolado mais importante para se estabelecer o diagnóstico de um tumor ósseo e serve como base para o diagnóstico diferencial.2 No entanto, somente o anatomopatológico pode dar o diagnós-tico de certeza e permitir a cirurgia adequada e a instituição dos esquemas de quimioterapia e de radioterapia.

Diagnóstico por Imagem dos Tumores Ósseos

O diagnóstico por imagem é a modalidade diagnóstica mais importante para o diagnóstico, estadiamento e trata-mento dos tumores ósseos e dos sarcomas de tecidos moles. O conhecimento detalhado de todos diagnósticos diferen-ciais é importante para os profi ssionais envolvidos no tra-tamento dos pacientes portadores dos tumores benignos, tumores de natureza neoplásica indefi nida, sarcomas e me-tástases que acometem o sistema musculoesquelético.

Radiografi a dos Tumores Ósseos

As radiografi as fornecem informações importantes so-bre os tumores ósseos. Estas, combinadas com a apresenta-ção clínica, oferecem os principais detalhes sobre tumores primários versus metastáticos e sobre os tumores malignos

FIGURA 1.6 | Peça cirúrgica com a pinça segurando o nervo que foi completamente envolvido pelo tumor, em um osteossarcoma da extre-midade proximal da tíbia.

FIGURA 1.7 | Aspecto da cirurgia em que se evidencia o nervo fi bular envolvido totalmente por um osteossarcoma da região proximal da fí-bula.

FIGURA 1.5 | Radiografi a do fêmur de paciente portador de um cisto ósseo solitário que apresentou a fratura como primeiro sintoma da pre-sença da lesão.

149Capítulo 6 Tumores Produtores de Tecido Cartilaginoso

6Capítulo

Condroma

É um tumor benigno, segundo em frequência, carac-terizado pela formação de cartilagem hialina madura que geralmente ocorre em ossos longos. Deve-se diferenciar his-tologicamente do condrossarcoma, que se caracteriza pela formação de cartilagem imatura com grande celularidade, pleomorfi smo e a presença de grandes células com núcleos duplos ou com mitoses.

Os condromas são frequentes. Aparecem como lesões ra-diolúcidas, principalmente nos ossos das mãos e pés e com menor frequência nas costelas e nos ossos longos. Muitas ve-zes, são completamente assintomáticos e não são percebidos pelos pacientes.

Em geral, desenvolvem-se na parte central do osso – encon-droma –, embora, em algumas ocasiões, possam localizar-se na periferia do osso – condromas justacorticais ou periosteal (Fig. 6-3). Cerca de 10% dos casos localizam-se na epífi se e devem ser diferenciados dos condrossarcomas de células claras.

Podem, ainda, localizarem-se nos tecidos moles ou em uma articulação – condromatose sinovial (Fig. 6-4).

A lesão pode ser solitária ou fazer parte de uma encondro-matose múltipla, que afeta vários ossos. Os casos de encondro-matose múltipla, com distribuição predominantemente unila-teral, são designados como “Doença de Ollier” (Fig. 6-5) .1

Quando os encondromas se acompanham de hemangio-mas múltiplos nos tecidos moles, denomina-se a síndrome de Maffucci (Fig. 6-6) .2

Etiologia

Existem várias teorias quanto à etiologia do condroma. Entre elas a de que o condroma se desenvolve a partir de uma zona anormal de uma displasia condrocítica da placa de crescimento. Neste foco se produziria uma falha na os-sifi cação endocondral normal. Ele fi caria aprisionado, se depositaria na metáfi se e, com o crescimento do osso, se localizaria na diáfi se.

Características Clínicas

Os encondromas comumente são achados de exame. Em geral, são lesões únicas, benignas latentes que frequen-temente são diagnosticadas devido a radiografi as realizadas por outros motivos. Nas falanges dos pés e das mãos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presença do encondroma é frequentemente descoberta devido a uma fratura patológica, geralmente após trauma leve.

Diagnóstico por Imagem

As radiografi as mostram uma área lítica, ovoide de rare-fação, que afi la e insufl a a cortical adjacente.

Não costuma haver reação periosteal. Nos ossos chatos e na coluna, a tomografi a axial computadorizada irá propor-cionar a visibilização dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles o aspecto algodonoso da matriz do encondroma.

A tomografi a é também o principal exame para a análise da invasão da cortical óssea pelo tumor. Se houver essa inva-são, o mais provável é a lesão ser um condrossarcoma, e não um condroma benigno.

Com o crescimento ósseo durante a infância e adolescência, o encondroma lentamente aumenta de tamanho; após a ma-turidade do esqueleto os encondromas costumam permanecer inalterados, transformando-se em lesões benignas latentes.

A cintilografi a do esqueleto com tecnécio revela discreto aumento da concentração, particularmente nas áreas mais periféricas de uma lesão ativa que esteja provocando erosão da cortical com seu crescimento.

O mapeamento não é de valia no diagnóstico diferencial entre condroma e condrossarcoma.3

Na ressonância magnética, os condromas se apresentam com sinal baixo ou médio nas sequências ponderadas em T1 e alto em T2. Nas sequências de gradiente de eco, o condroma pode aparecer com menor sinal do que na ponderação T2. As calcifi cações da cartilagem apresentam sinal nulo e são carac-terísticas. Com a injeção de gadolínio há aumento do sinal o que também é característico das lesões cartilaginosas.4,5

TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO

150 Parte 2 Tumores Ósseos

382

16

4

33

24

6

12

1

2

25,00%

20,00%

15,00%

10,00%

5,00%

0,00%1 2 3 4 5 6 7 8 9 Décadas

1

28

58

65

79

52

27

19

5

1

1 (olécrano)

16

5

3

1 (calcâneo)

1

5

154

2

1

108

3

1

3

1

4

202

12

1

3

1

FIGURA 6.1 | Condroma. Esquema mostrando a incidência quanto ao sexo e à distribuição segundo as faixas etárias.

Condromas

H = 156M = 151Total = 334

151Capítulo 6 Tumores Produtores de Tecido Cartilaginoso

FIGURA 6.2 | Condroma. Microfotografi a de um condroma típico corado por hematoxilina eosina e com aumento de 400 vezes.

FIGURA 6.3 | Condroma periosteal localizado na região proximal do úmero.

FIGURA 6.4 | A e B, Condromatose sinovial com aspecto típico e pre-sença de múltiplos blocos de cartilagem soltas no interior da articulação.

FIGURA 6.5 | Doença de Ollier. Imagem de paciente portadora de encondromatose múltipla. Note, em (A), o encurtamento do membro comprometido pelos encondromas; em (B) e (C), as radiografi as do fêmur e da tíbia mostrando o comprometimento das regiões metafi sárias.

A

B

A B C

152 Parte 2 Tumores Ósseos

FIGURA 6.6 | Síndrome de Maffuci. Aspecto da mão e da radiografi a do paciente portador de síndrome de Maffuci. Note em (A) o aspecto dos encondromas associados aos hemangiomas que se apresentam como saliências císticas onde se podem palpar os fl ebólitos. Em (B), radiografi a da mão onde se evidencia, principalmente na região da articulação carpometacárpica do primeiro dedo, as calcifi cações (fl ebólitos).

FIGURA 6.7 | Condroma de úmero. Radiografi a de frente (A) e em rota-ção interna (B) de um condroma (encondroma) na metáfi se proximal do úmero, em que se evidencia seu aspecto característico.

Atualmente, estamos utilizando o PET-CT para a ava-liação dos pacientes com condromas e condrossarcomas. A captação menor no condroma e maior no condrossarcoma, com linha de corte defi nida em 2.0 SUV, pode ajudar no diagnóstico. Este exame ainda não está disponível em todos os serviços, mas deve-se tornar, em breve, uma importante arma na diferenciação entre os condromas e os condrossar-comas. (Aoki et al., 1999; Brenner et al., 2004)

Anatomopatológico

A distinção histológica entre o condroma e o condros-sarcoma é, às vezes, difícil, sobretudo quando só se dispõe de uma pequena amostra do tecido obtida em uma biópsia. Comumente, a localização do tumor e suas características radiográfi cas e clínicas auxiliam o diagnóstico diferencial entre um tecido cartilaginoso benigno ou maligno. Nos pa-cientes com lesões cartilaginosas, a complementação da his-tória clínica com os exames de imagem é fundamental para o patologista.

Outra dificuldade no que se refere ao diagnóstico his-tológico do condroma é a representatividade da amos-tra. Algumas vezes, a biópsia pode ter retirado material de uma área de tecido cartilaginoso benigno, mas, em outras áreas do tumor não alcançadas na biópsia, pode haver transformação para condrossarcoma, que não será detectada.

Microscopicamente, o condroma possui todas as carac-terísticas da cartilagem hialina normal. Formam-se lóbu-los que podem penetrar no osso esponjoso. Esses lóbulos no encondroma são separados por elementos normais da medula óssea, sem evidências de processo infi ltrativo ou destruição da cortical óssea. Os condrócitos são pequenos e regulares com núcleos únicos localizados dentro de uma lacuna. O tecido e as células são de aspecto uniforme. Não há mitose. Algumas vezes, podem-se encontrar células bi-nucleadas nas lacunas. Não se encontram a necrose nem o estroma mixoide, que são característicos do condrossarco-ma (Fig. 6-2).

IMPORTANTE: Os condromas não têm a capacidade de provocar erosão no endósteo e na face interna da cortical do osso. Quando isso ocorre, provavelmente estamos frente a um condrossarcoma.

Macroscopicamente, os condromas adotam o aspecto de formações cartilaginosas lobuladas. Frequentemente apre-sentam zonas de necrose e calcifi cação, com ou sem ossifi ca-ção endocondral, que podem ser evidenciadas nas radiogra-fi as e tomografi a como adensamentos algodonosos.

Estudos utilizando o Ki-67 mostraram que as células do condrossarcoma coram positivamente suas membranas, em uma alta porcentagem de pacientes, embora não apresen-tem coloração nas células dos condromas. No entanto, esses resultados são iniciais e necessitam de maior número de pa-cientes para estudos mais signifi cativos.

Lesões nas mãos e nos pés, semelhante ao que ocorre nos pacientes portadores de Ollier, são mais celulares em aparência, têm um maior número de células binucleadas e podem apresentar matriz mixoide. A cartilagem cora-se em positivo pela proteína S-100, que ajuda a diferenciar o en-condroma de outras lesões não cartilaginosas.

A B

A B

493Capítulo 22 Principais Sarcomas dos Tecidos Moles

22Capítulo

Os sarcomas dos tecidos moles são tumores malignos, agressivos localmente e com um potencial variado de me-tástases. As metástases tipicamente envolvem os pulmões, mas, ocasionalmente, podem atingir os ossos ou os linfo-nodos regionais. Há muitos tipos histológicos de sarcomas dos tecidos moles, mas geralmente a escolha e indicação do tratamento cirúrgico dependem primariamente do grau histológico (baixo ou alto grau) e da localização anatômica da lesão.

Seguimos a classifi cação dos sarcomas de partes moles proposta por Weiss, que, por sua vez, tem como base a Orga-nização Mundial da Saúde (OMS).1

Os sarcomas dos tecidos moles são divididos, de acordo com o tipo histológico, em:

Sarcomas fi broblásticos – miofi broblásticos• fi brossarcoma do adulto;• mixofi brossarcoma;• dermatofi brossarcoma protuberans;

Sarcomas fi bro-histiocíticos• sarcoma pleomórfi co indiferenciado (fi bro-histioci-

toma maligno); Sarcomas lipomatosos

• lipossarcoma; − mixoide; − de células redondas; − pleomórfi co; − desdiferenciado;

Sarcomas do músculo liso• leiomiossarcoma;

Sarcomas do músculo estriado• rabdomiossarcoma;

− embrionário; − alveolar; − pleomórfi co; − esclerosante;

Sarcomas dos vasos linfáticos e sanguíneos• angiossarcoma;

Tumores da bainha de nervos periféricos• tumor maligno da bainha de nervo periférico;

Tumores neuroectodérmicos primitivos• PNET;• Ewing;• neuroblastoma;• ganglioneuroblastoma;

Tumores ósseos e cartilaginosos extraesqueléticos• condrossarcoma extraesquelético;• osteossarcoma extraesquelético;

Tumores sem origem determinada • sarcoma sinovial;• sarcoma epitelioide.

Fibrossarcoma do Adulto

De acordo com a classifi cação da OMS, os sarcomas fi -broblásticos são divididos em:

sarcomas fi broblásticos – miofi broblásticos; fi brossarcoma do adulto; mixofi brossarcoma; dermatofi brossarcoma protuberans.

O fi brossarcoma do adulto é um tumor maligno, com-posto de fi broblastos, com variável produção de colágeno. Atualmente, é considerado um diagnóstico de exceção pelos patologistas.

O fi brossarcoma costuma se originar do tecido fi broso in-ter ou intramuscular, da fáscia, tensões ou aponeuroses. Pode apresentar crescimento de poucos meses até vários anos.

Aproximadamente 70% dos fi brossarcomas aparecem entre os 20 e 50 anos de idade. Existe uma variante infantil que geralmente aparece no primeiro ano de vida, sendo em alguns casos de origem congênita. Nesses casos, em crianças, a ressecção mostra uma chance de 80% de cura, apesar do padrão histológico, que mostra grande malignidade.

As localizações mais frequentes são os tecidos profundos do tronco, membro inferior, cabeça, pescoço e membro superior. A disseminação ocorre por contiguidade para os tecidos vizinhos, em seguida, por via hematogênica, para o pulmão, e somente em 7% dos pacientes, disseminação para os gânglios regionais.

PRINCIPAIS SARCOMAS DOS TECIDOS MOLES

494 Parte 5 Tumores de Partes Moles

FIGURA 22.1 | Fibrossarcoma infantil. Criança com alguns meses de vida que apresentou, logo ao nascimento, massa nas regiões proximal do braço e axilar. Em (A), imagem da ressonância magnética em visão sagital, ponderada em T1; e em (B), ponderada em T2, na qual se eviden-cia o envolvimento de todo o úmero proxi-mal, até a axila. Em (C), após a injeção de contraste em uma imagem em T1, nota--se a massa crescendo em direção à axila, com aumento do realce e com dois com-ponentes diferentes, mais vascularizado e mais fi broso. Em (D), na imagem coronal ponderada em T2, nota-se a o alto sinal do tumor em seu componente fi broso. Em (E), na imagem axial em T1 pós-contraste, nota-se a lesão envolvendo o úmero e crescendo em direção à região axilar.

FIGURA 22.2 | Fibrossarcoma. Em (A), microfotografi a corada pela hematoxilina-eosina. (Foto da Profa Dra. Maria Teresa de Seixas Alves.) E em (B), fotografi a da macroscopia com aspecto típico da massa branca, semelhante à carne de peixe que deu origem ao nome “sarcoma”. (Foto do Prof. Dr. Heverton Cesar de Oliveira.)

A B

D E

C

A B

495Capítulo 22 Principais Sarcomas dos Tecidos Moles

FIGURA 22.3 | Fibrossarcoma de região poplítea. Em (A), imagem da perna da paciente que já havia sido submetida previamente a uma artroscopia de joelho. Note o tumor abaulando a região poplítea. O diagnóstico inicial foi o de um cisto poplíteo. Em (B), radiografi a do joelho em perfi l na qual não se notam alterações signifi cativas. Em (C), ressonân-cia magnética ponderada em T1, em corte sagital, em que se evidencia o tumor com baixo sinal. Não é possível o diagnóstico de tipo histológico, mas é possível a defi nição de que não se trata de uma lesão cística. Em (D), fotografi a da peça resseca-da, incluindo a cicatriz da biópsia aberta que foi realizada previamente para diagnóstico anatomo-patológico de certeza. Em (E) e (F), imagens da ressonância com 6 anos de pós-operatório, sem sinais de recidiva local.

Apresenta-se como uma massa acompanhada ou não de dor. Algumas vezes, a dor é relacionada aos tecidos compro-metidos ou envolvidos pelo tumor.

Histologicamente, um componente bastante uniforme de células fusiformes é o padrão característico. As bordas celulares são indistintas e a atividade mitótica é variável. A produção de colágeno e a celularidade são também variáveis, podendo-se encontrar células de todas as idades. O entre-laçamento de fascículos algumas vezes mostra um arranjo clássico de espinha de peixe. O diagnóstico diferencial com a fi bromatose ou com outros tumores malignos fi brosos pode ser difícil para o patologista.

Há relatos de aparecimento de fi brossarcomas em áreas previamente irradiadas ou ao redor de implantes metálicos.

O tratamento consiste em ressecção ampla de todo o tu-mor. Apresenta uma alta taxa de recorrência de aproximada-mente 60%, quando parcialmente ressecado.

Os fatores de mau prognóstico para os fi brossarcomas dos tecidos moles são o alto grau, a alta celularidade em relação à baixa quantidade de fi bras colágenas, as altas ta-xas de mitose (> 20/10 campos de grande aumento) e a presença de necrose. As metástases ocorrem no pulmão e no osso, principalmente do esqueleto axial. A sobrevida global em 5 anos gira em torno de 39-54%. Nas estatísticas publicadas há muita heterogeneidade, inclusive a classifi -cação de alguns casos de fi bromatose como fi brossarcoma de baixo grau.

A

F

B C

D E

496 Parte 5 Tumores de Partes Moles

FIGURA 22.4 | Fibrossarcoma de mão. Em (A), (B) e (C), imagens da mão de um paciente portador de fi brossarcoma, oligossintomático, de longo tempo de evolução.

FIGURA 22.5 | Fibrossarcoma de coxa. Note em (A) o aspecto da região posterior da coxa comprometida pelo tumor, de crescimento lento e in-dolor. Em (B), ressonância magnética ponderada em T1, corte axial em que se evidencia o tumor ao redor do nervo ciático. Note em (C) o tumor sendo ressecado e o nervo ciático isolado proximal e distalmente pelos reparos (circunferências) envolvidos completamente pelo tumor. Em (D), transplante microcirúrgico de nervo safeno da perna para o ciático, na tentativa de reinervar o membro.

Mixofi brossarcoma

Corresponde a um grupo de lesões fi broblásticas malig-nas com variável estroma mixoide, pleomorfi smo e padrão vascular característico. É um dos sarcomas mais comuns nos pacientes idosos, principalmente na 6ª a 8ª décadas de vida. São mais comuns nas extremidades, principalmente nos membros inferiores, e menos frequentemente aparecem no tronco. A massa apresenta crescimento lento e indolor.

A

B

C

A

B

C D

497Capítulo 22 Principais Sarcomas dos Tecidos Moles

FIGURA 22.6 | Fibrossarcoma envolvendo todo o fêmur, inclusive com comprometimento intraósseo até a região do colo do fêmur que foi submetido à ressecção e substituição por uma prótese total articulada no fêmur proximal (quadril) e no fêmur distal (joelho), permitindo ao paciente boa função. Em (A) e (B), imagem do fêmur ressecado como um todo, evidenciando-se o sarcoma de partes moles comprometendo o osso em toda sua circunfe-rência. Em (C), a foto do intraoperatório em que se evidencia a coxa esquerda após a ressecção do fêmur. Note, em (D) e (E), a prótese não conven-cional de fêmur total articulada no quadril e no joelho ao lado do tumor. Em (F), (G) e (H), detalhes da prótese já fi xada e reduzida no quadril e joelho. Em (I), imagem do paciente com boa função. Endoprótese não convencional (RJG – Baumer®) de aspecto típico submetida a ressecção cirúrgica.

Seu tratamento é a ressecção completa com margens amplas. A ressecção incompleta é responsável por até 60% de chance de recidiva local. Pode evoluir com metástases pulmonares ou ganglionares em cerca de 20-35% dos ca-sos. A sobrevida global em 5 anos é de 60-70% nas várias publicações.

Os fatores de mau prognóstico nesse tumor são a loca-lização profunda e o alto grau de malignidade, enquanto a

recorrência local é aparentemente infl uenciada apenas pelas margens cirúrgicas.

Dermatofi brossarcoma Protuberans

Corresponde a um tumor nodular cutâneo, de malig-nidade intermediária, agressivo localmente, que cresce de

A

B C

D

E

F

G

H I

498 Parte 5 Tumores de Partes Moles

FIGURA 22.7 | Dermatofi brossarcoma protuberans. Paciente com história de pequeno nódulo na região do maléolo medial do pé, de longa evolução, com aparente crescimento nos últimos meses. Em (A) e (B), aspecto da lesão subdérmica, fi rme e aderida à pele e ao subcutâneo. Em (C), ressonância magnética ponderada em T2 e T1 mostra a lesão ocupando o espaço entre a pele e o maléolo, aderida a este. Em (D), corte coronal ponderado em T2; e, em (E), corte sagital ponderado em T2 mostram a lesão bem delimitada, característica do dermatofi brossarcoma protuberans. Em (F) nota-se que a lesão foi removida em um procedimento de biópsia excisional. O anatomo-patológico revelou tratar-se de dermatofi brossarcoma com margens comprometidas. Em (G), revisão de margens incluindo elipse de pele, segmento do maléolo e tendões e demais estruturas perimaleolares, para obtenção de uma margem adequada, com rotação de retalho microcirúrgico (H) para fechamento da área de ressecção. Note em (I) e (J) aspecto da reconstrução com um ano de pós-operatório.

A B C D

E F

H

G

I

J