Kanamalı Hastaya Yaklaşım

Prof. Dr. Murat Söker

Kanamalı hasta

Acil hasta

Hemostatik Mekanizma

Primer• Vasküler yapı• Trombosit

Sekonder• Koagülasyon proteinleri

Trombosit aktivasyonu

vWFNormal trombositler

Trombosit Adhezyonu

Trombosit aktivasyonu

TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin

Trombosit aktivasyonu Trombosit salgılanması

Trombosit aktivasyonu

trombosit tıkacı

Hemostatik Mekanizma Hst

Primer • Vasküler nedenler• Trombosit Hst

Sekonder• Koagülasyon bozuklukları

• Hemofililer

Vasküler Nedenler Travma Enfeksiyon Henoch Schönlein Purpura Kawasaki Hst. Poliarteritis Nodoza Takayaşu arteriti Ehler-Danlos Sendr. Skorbüt Işın Metabolik hst (Histiositozis, Cushing sendr, Kistik fibrozis)

Trombosit Hastalıkları

Sayısal Bozukluklar

a) Trombositopenilerb) Trombositoz

Fonksiyon Bozuklukları

Trombositopeniler İlaca bağlı Trombositopeni Mikroanjiopatik hemolitik anemi (DIC, HUS,TTP) Kasabach-Merritt Sendr. Sekestrasyon Konjenital Trombositopeni Sendr.

• Konjenital amegakaryositik trombositopeni• TAR sendr.• Wiskott-Aldrich sendr.

Neonatal Trombositopeni Edinsel azalmış yapım

• Malign hst.• Depo hst• Aplastik durumlar• Histiositoz

ITPAkut ve Kronik

Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Konjenital

• Glanzmann• Bernard-Soulier• Dense cisimcik eksikliği• Gri trombosit sendr.• Tromboksan yapım kusuru

Edinsel

KC Hst Malabsorbsiyon sendr. Siyanotik konj. kalp hst Nefrotik sendr. Üremik hst.

Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları

Hastalık Hemostatik defekt NedenKaraciğer hastalığı Multipl faktör eksikliği

Artmış fibrinolizisHiperkoagülabilite

Trombositopeni

Hepatik sentezin azalmasıPlazminogen activator’leriazalmış klirensiATIII,prot.C,ve S senteziazalmasıHipersplenizm

Malabsorbsiyonsendromu

Vit.K’ya bağımlı faktöreksikliği

Vit.K eksikliği

Konj.siyanotik kalp hast. Trombositopeni

Anormal trombositfonksiyonu

DIC (hafif)

Trombositlerin yaşamsüresinin kısalmasıKronik pasif karaciğerkonjesyonu

Koagülasyon faktörlerininkronik tüketimi

Akut promiyelositiklösemi

Trombositopeni

DICFibrinolizis

Kemik iliğinde azalmışyapım,artmış tüketimProkoagülan madde salınımıPlas.actv.artmış sentezi

Kanama Diyatezi mi?

Beklenenden uzun süren

Tekrarlayan

Basit bir travma ile dahi oluşabilen

Lokalizasyonu atipik kanama

Kesin Tanı

– Öykü

– Fizik inceleme

– Laboratuvar bulguları

Öykü

Kanama eğiliminin olup olmadığı

Varsa bozukluğun hemostazın hangi evresine (primer, sekonder) ait olduğu

Bozukluğun edinsel/doğumsal ve genetik?

Ağırlığı/hafifliği

Bozukluğun Farmakolojik bir nedenle ilişkisi Bir başka hastalıkla birlikteliği

Kim Kanıyor ?

Yaşı

Cins

Irk ve yapısal özellikleri

Aile hikayesi

Ne zaman kanıyor ?

Hastalık durumu

Travma

Cerrahi

İlaç kullanım öyküsü

Ne zaman başladı?

Kanayan Yer ?

DeriMukoz membran GIS Solid organ Eklem-kas İKK !

Kanama şekli ?

Peteşi Purpura Ekimoz Hematom Organ İKK

Öykü-(devam)

Tekrarlayan uzun süren epistaksis,

Hematom, ekimoz ve eklem kanaması

Küçük çocuklarda, sıklıkla anterior tibial bölgede ekimoz ?

Öykü-(devam) Kalıtsal koagulasyon bozukluğu olan

birçok çocukta neonatal dönemde belirgin bir kanama gözlenmemekte.

Kalıtsal hemofili A ve B hst. 1/3’ünden daha azı ve diğer kalıtsal koagulasyon bozuklukluğu olan hst. sadece %10’u yaşamın ilk haftasında kanama semptomları.

12 aylık bir erkek çocuk ilk yürümeye başladığı zaman eklem yerinde kanama ile başvurma( Hemofili ?)

Hemartrozlar genellikle 3–4 y.

Öykü-(devam) Travmanın derecesi ile hematom veya ekimozun büyüklüğü;

(Minimal travma ile major bulgu= hemostatik bozukluk)

Sünnet kanamaları;

Tonsillektomi ve adenoidektomi; (operasyonlarda kanama olmaması, herediter kanama diyatezi olmadığının kuvvetli bir delili).

Diş çekilmesi; (Kanama olmaması, tonsillektomi ile aynı derecede olmasa da, major bir herediter kanama diyatezi yok).

Öykü-(devam) Burun kanaması:

Sıklıkla rastlanılan bir semptom.

Burun kanaması tek taraflı mı? (lokal neden, Kiesselbach üçgeni)

Adölesan ve erişkinlerde genellikle altta yatan kanama hastalığı ile ilişkili olduğu halde, çocuklarda burunla oynama?.

Burun kanaması olan bir çocukta burun mukozası dikkatlice incelendikten ve ÜSYE, sinüzit araştırıldıktan sonra kanama diatezi ile ilgili testlere geçilmeli

Üriner sistem kanamaları

GİS kanamaları

Öykü-(devam) Menoraji:

Tanımlanması güç bir semptom Kanamanın miktarı hakkında günde kullandığı pet sayısı ve kanamanın kaç gün devam ettiği16 yaşında bir genç kız uzun süren menstrüasyon kanaması ve yineleyen burun kanaması ile başvurması (vWH?)

Aile öyküsü (kalıtsal nitelik)Aile hikayesinin olmaması kalıtsal koagulasyon bozukluğunu ekarte ettirmez. Hemofili A %40’ında aile hikayesi (-).

İlaç alımı ve kimyasal ajanlar Sarılık geçirip geçirmediği Antikuagulan kullanması Malignensiyi telkin eden sistem bulguları

Öykü-(devam) Acil polikliniğe şokta gelen, yaygın

mukokütanöz kanaması olan bir hasta? meningokoksemi ? gram negatif sepsisin yol açtığı DİC tablosu ?

Geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, şokta olmayıp mükokütanöz kanamayla gelen hasta ? ITP?

Gluteal bölgede peteşial döküntü eklem ve karın ağrısı olan bir çocuk? Henoch-Schönlein hst?

KLİNİK BULGULAR

Vasküler nedenler Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozukluğu

Koagulasyon bozuklukları

Bulgular Kuagulasyon Bozuklukları Platelet veya damarsal bozukluk

Peteşi Nadir Karakteristik

Derin Hematom Karakteristik Nadir

Yüzeyel Ekimoz Sık,büyük ve tek Karakteristik, küçük ve çok

Hemartroz Karakteristik Nadir

Geçikmiş kanama Sık Nadir

Yüzeyel kesilerden kanama Minimal Sıklıkla

Seks Kalıtsal olanı E Sıklıkla K

Aile hikayesi olması Sık Nadir

Laboratuvar İncelemesi

Tam Kan Sayımı Perifer Yayma Kanama Zamanı Protrombin Zamanı Aktive Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin Zamanı Fibrinojen Tayini Spesifik Faktör Ölçümleri. FXIII Trombosit Fonksiyon Testleri. FDP,D-dimer vWF Ag

Kanama zamanı ölçümü: Ivy metodu

Kanama diyatezi olan hstda uygulanan testler ve bozuk oldukları hst

Hastalık Trombosit say. KZ PTZ PZ

F 2,5,10 eksikliği N N UZAMIŞ UZAMIŞF7 Eksikliği N N N UZAMIŞF8,9,11,12 esk. N N UZAMIŞ NF 13 Eksikliği N N N NVon villebrand Hst N UZAMIŞ UZAMIŞ NTrombosit fonk.boz. N UZAMIŞ veya N N NITP Azalmış UZAMIŞ veya N N N

Kanama Zamanı Uzamış

Normal

APTT

Trombositopeni NedenleriAzalmışTrombosit sayımı

Trombosit işlev bozukluklarıVon Willebrand Hastalığı

Normal

Normal Uzamış

PT

TT

PT

Normal Uzamış

F XIII eks. F VII eks.

Normal

F XII eksFXI eksF IX eksFVIII eks

Dolaşan antikoagulanHeparin etkisi

Uzamış

AfibrinojenemiHipofibrinojemiDisfibrinojenemi

YDPHeparin etkisiNormal

F V ve F X eks.KC Hst

K Vit EksDolaşan antikoagulan

Uzamış