Sindroma Guillain-Barre pada Anak

______________________________________________

Abstrak

Sindrom Guillain Barre (SGB) atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy

(AIDP) atau Acute Febrile Polyneuritis adalah kelemahan motorik yang progresif dan

arefleksi.Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak.Timbulnya

didahului oleh infeksi virus. Dari bentuk klasiknya, SGB merupakan suatu polineuopati

demielinasi dengan karakteristik kelemahan otot asendens yang simetris dan progresif, paralisis,

dan hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala sensorik ataupun otonom. Namun, terdapat varian

SGB yang melibatkan saraf kranial ataupun murni motorik. Pada kasus berat, kelemahan otot

dapat menyebabkan kegagalan nafas sehingga mengancam jiwa

1

PENDAHULUAN

GBS merupakan suatu kelompok heterogen dari proses yang diperantarai oleh imunitas,

suatu kelainan yang jarang terjadi; dimana sistem imunitas tubuh menyerang sarafnya sendiri.

Kelainan ini ditandai oleh adanya disfungsi motorik, sensorik, dan otonom. Dari bentuk

klasiknya, GBS merupakan suatu polineuopati demielinasi dengan karakteristik kelemahan otot

asendens yang simetris dan progresif, paralisis, dan hiporefleksi, dengan atau tanpa gejala

sensorik ataupun otonom. Namun, terdapat varian GBS yang melibatkan saraf kranial ataupun

murni motorik. Pada kasus berat, kelemahan otot dapat menyebabkan kegagalan nafas sehingga

mengancam jiwa

Dalam PBL blok 22 ini mahasiswa diharapkan dapat menguasai dari segala aspek

mengenai Sindrom Guillain Barre berdasarkan kasus yang telah diberikan.

2

ISI

ANAMNESIS

Anamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis dapat dilakukan

langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau dilakukan terhadap orang tua, wali,

orang yang dekat dengan pasien, atau sumber lain, disebut sebagai aloanamnesis. Termasuk

didalam aloanamnesis adalah semua keterangan dokter yang merujuk, catatan rekam medik, dan

semua keterangan yang diperoleh selain dari pasiennya sendiri. Oleh karena bayi dan sebagian

besar anak belum dapat memberikan keterangan, maka dalam bidang kesehatan anak

aloanamnesis menduduki tempat yang jauh lebih penting dari pada autanamnesis. Yang perlu

dilakukan pada anamnesis pada anak adalah sebagai berikut: 1

a. IDENTITAS

Nama (+ nama keluarga)

Umur/ usia

o Neonatus/ bayi

o Balita/ prasekolah

o Sekolah

o Akil balik

Jenis kelamin

Nama orang tua

Alamat

Umur/ pendidikan/ pekerjaan orang tua

Agama dan suku bangsa. 1

b. RIWAYAT PENYAKIT

Keluhan utama

Keluhan/ gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat:Secara tiba-tiba kedua

kaki lemas dan menolak untuk berjalan sejak 2 hari.

Tidak harus sejalan dengan diagnosis utama.1

c. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

3

Cerita kronologis, rinci, jelas tentang keadaan pasien sebelum ada keluhan sampai

dibawa berobat

Pengobatan sebelumnya dan hasilnya (macam obat dll)

Tindakan sebelumnya (suntikan, penyinaran)

Reaksi alergi

Perkembangan penyakit – gejala sisa/ cacat: Retensi urin,nyeri sehingga anak menjadi

rewel dan iiritable.

Riwayat penyakit pada anggota keluarga, tetangga

Riwayat penyakit lain yg pernah diderita sebelumnya; 2minggu sebelumnya pasien

menderita flu,tidak terdapat demam dan tidak terdapat riwayat jatuh.1

d. HAL-HAL YANG PERLU TENTANG KELUHAN/ GEJALA:

Lama keluhan

Mendadak, terus-menerus, perlahan-lahan, hilang timbul, sesaat

Keluhan lokal: lokasi, menetap, pindah-pindah, menyebar

Bertambah berat/ berkurang

Yang mendahului keluhan

Pertama kali dirasakan/ pernah sebelumnya

Keluhan yang sama adalah pada anggota keluarga, orang serumah, sekelilingnya

Upaya yang dilakukan dan hasilnya.1

PEMERIKSAAN

A. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, seperti biasa dapat dilakukan pemeriksaan inspeksi, palpasi, perkusi dan

auskultasi.Bagi penyakit Guillain Barre Sindrom pada anak, penemuan klinis yang ditemukan

adalah:

Kelemahan otot ascending (Landry ascending paralysis) dan hilangnya reflex fisiologis

Kelemahan kaki (droopfoot) merupakan gejala pertama.

4

Instabilitas otonom . Berupa neuropati otonomik yang mengenai system simpatis dan

parasimpatis dengan manifestasi klinis berupa hipotensi ortostatik, disfungsi pupil,

pengeluaran keringat abnormal dan takikardia.

Ataksia

Gangguan saraf cranial.2-4

B Pemeriksaan Penunjang

1) Laboratorium

Pemeriksaan Cairan Serebro Spinal (CSS): hasil analisa CSS normal dalam

48jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu 2 tanpa atau

disertai leukosit.

2) Pemeriksaan elektrofisiologi

EMG dan Nerve Conduction Velocity (NCV):

Minggu 1 : Terjadi pemanjangan atau hilangnya F-respone, prolong distal latencies, blok pada konduksi dan penurunan kecepatan konduksi.

Minggu 2 : Terjadi penurunan potensial aksi otot, prolong distal latencies dan penurunan kecepatan konduksi.

3) Pemeriksaan radiologi

MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala Sindrom

Guillaine Barre. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium

memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama

di kauda equine.Sensitivitas pemeriksaan ini adalah 83%.3

DIAGNOSIS

1.Working diagnosis

Sindrom Guillain Barre (SGB)

Sindrom Guillain Barre atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

atau Acute Febrile Polyneuritis adalah kelemahan motorik yang progresif dan arefleksi.Sering

5

disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak.TImbulnya didahului oleh

infeksi virus.

Gejala Klinis Sindrom Guillain Barre

I. Kelumpuhan akut, simetris dan ascending

II. Nyeri dan gangguan sensori

III. Hipotensi ortostastik

IV. Pengeluaran keringat abnormal

V. Takikardia.2,3

2.Differential Diagnosis

Poliomielitis

Demam: Infeksi virus RNA polio

Kelemahan otot

Asimetrical, flaccid paralysis,

Nyeri otot

Hyperesthesia

Atrophy otot terlambat

Myositis Akut

Demam

Kelumpuhan otot proksimal

Nyeri otot:otot gastrocnemius-soleus

Kesulitan berjalan

Kelumpuhan akibat lesi pada medulla spinalis.2,3

ETIOLOGI

Etiologi Sindrom Guillain Barre adalah dikarena beberapa keadaan atau penyakit yang

mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya Sindrom Guillain Barre:

6

1. Infeksi (eg Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, hepatitis, varicella, other herpes viruses,

Mycoplasma pneumonia, C jejuni)

2. Vaksinasi

3. Pembedahan.2-4

PATOFISIOLOGI

Adanya infeksi virus menyebabkan penurunan kadar supresor sel-T sehingga kadar sel-T,

sel-B dan limfosit meningkat.Kemudian sel limfosit dan makrofag melakukan infiltrasi ke dalam

membrane basalis serabut saraf sehingga menimbulkan kerusakan myelin dan Wallerian, yang

kemudian menimbulkan inflamasi saraf tepi terutama di daerah radiks saraf.

CD4+ helper-inducer T-cell merupakan mediator penting terjadinya SGB.Antigen spesifik

seperti myelin P-2, ganglioside GQ1b, GM1 dan GT1a diduga ikut berperan dalam proses

penyakit.

Ada 2 bentuk SGB, yaitu:

1. Tipe demyelinating

Terjadi demyelinating segmental saraf tepi yang disebabkan oleh infiltrasi sel-sel radang

2.Tipe axonal

Terjadi degenerasi akson tanpa proses demyelinisasi atau peradangan. 2-4

PENATALAKSANAAN

1. MEDIKA MENTOSA

Tiada pengobatan kuratif untuk Sindrom Guillain Barre. Walaubagaimanapun, terapi

dijalankan untuk mengurangkan penderitaan pasien dan mempercepat penyembuhan pasien.

Buat masa ini, pertukaran plasma (plasmapheresis) dan terapi immunoglobulin dosis

tinggi digunakan untuk sindrom Guillain Barre. Keduanya efektif tetapi terapi immunoglobulin

lebih mudah untuk diadministrasi. Metode pertukaran plasma adalah metode dimana darah

diambil dan diproses untuk memisahkan sel darah merah dan sel darah putih dari plasma. Sel

darah yang tanpa plasma tadi kemudian dimasukkan kembali ke badan pasien dan plasma

digantikan dan diproduksi oleh tubuh sendiri dengan cepat.

7

Pada terapi immunoglobulin, doktor memberikan injeksi intravena protein dalam jumlah

yang kecil yang sistem imun gunakan terhadap benda asing yang menginvasi tubuh. Kajian

menemukan dengan memberikan immunoglobulin dengan dosis tinggi kepada pasien Guillain

Barre juga dapat mengurangkan beratnya penyakit.5,6

2. NON MEDIKA MENTOSA

Bahagian yang paling kritikal pada penatalaksanaan sindrom Guillain Barre adalah

memastikan dan menjaga agar tubuh badan pasien tetap berfungsi sewaktu fase pemulihan sistem

persarafan. Kadang kala pasien memerlukan respirator, monitor hati dan alat bantu lainnya.

Kebiasaannya apabila pasien dengan sindrom Guillain Barre dalam tempoh rawatan di

rumah sakit, caregivers menggerakkan anggota tubuh pasien secara pasif untuk menjaga

kekuatan otot. Kemudiannya apabila pasien dapat mengontrol tubuh mereka, fisioterapi

dijalankan.5,6

KOMPLIKASI

Kegagalan sistem respirasi.

Kontaraktur pada sendi dan deformitas.

Deep vein thrombosis.

Bertambahnya risiko untuk infeksi nosokomial.

Hipotensi.

Paralysis yang permanen.

Pneumonia

Ulcers

Aspirasi makanan dari traktus digestivus ke paru.2,3

8

PREVENTIF

Buat masa ini tidak terdapat langkah preventif yang spesifik kerana sindrom Guillain

barre merupakan kondisi autoimun. Namun langkah preventif yang dapat diambil adalah dengan

mengelakkan dari risiko infeksi yang akhirnya dapat memicu sistem imun tubuh. Mengurangkan

faktor resiko berikut yang dapat memicu kepada terjadinya sindrom Guillain Barre :

Menjaga kebersihan lingkungan supaya tidak terinfeksi bakteria dan virus yang

manifestasinya pada sistem respirasi.

Menjaga kebersihan makanan untuk mengelakkan infeksi pada traktus gastrointestinal.

Menjaga cara hidup supaya tidak terinfeksi HIV.6

PROGNOSIS

Kebanyakan penderita sindrom ini sembuh sempurna. Walaupun penyembuhan

mengambil masa yang lama dari bulan ke tahun. Pemulihan sempurna biasanya terjadi apabila

simptom berkurang dan menghilang dalam jangka waktu tiga minggu setelah ia muncul.

Skenario yang tipikal adalah pasien merasa kelelahan dan lemas dari 10 hingga 14 hari selepas

kemunculan simptom. Kemudian pasien akan sembuh dalam masa beberapa minggu atau

beberapa bulan. Prognosis yang buruk dapat disebabkan kemunculan simptom yang kerap,

penggunaan alat bantu ventilasi untuk sebulan atau lebih, kerusakan saraf yang berat, dan juga

usia lanjut.

Walaupun kebanyakan kasus sembuh sempurna, terdapat beberapa kasus di mana

simptom muncul kembali dan menyebabkan kerusakan saraf yang persis sehingga terjadi

disabilitas jangka panjang. Kematian bagi kasus ini sangat jarang dan penyebab kematian adalah

kegagalan sistem respirasi oleh kerana paralisis otot pernafasan. Sebab kematian juga adalah

malfungsi sistem saraf autonom seperti denyut jantung, tekanan darah dan suhu badan.6

9

KESIMPULAN

Sindroma Guillain Barre adalah penyakit autoimmune yang ditandai kelemahan motorik

yang progresif dan arefleksi.Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas

batang otak.Pengobatan dini memungkinkan pasien dapat menghindari komplikasi-komplikasi

penyakit Sindroma Guillain Barre.

10

DAFTAR PUSTAKA

1.David H. Dasar-dasar pediatri. Edisi 3. Jakarta (INA) : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2008.p.4-9

2. Victor Maurice, Ropper Allan H. Adams and Victor’s Principles of neurology. 7th edition. USA: the McGraw-Hill Companies; 2001. p.1380-87.

3. Sameer, C.Guillain-Barre Syndrome Review [Intermet]. 2010 [updated 2010 Oct 11]; cited 2011 Jan 24. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1180594-overview

4.Maitra, Kumar.Peripheral Nerve and Skeletal Muscle.Pathology Basis of Diseases.7th

Edition.Pennsylvania: Elsevier Saunders.2000; Hlm 1326-44.

5.Trevor AJ, Katzung GB, Masters BS.Immunopharmacology . Katzung and Trevor’s Pharmacology Examinations and Review. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p.474-84.

6. Sameer, C.Guillain-Barre Syndrome Treatment [Intermet]. 2010 [updated 2010 Oct 11]; cited 2011 Jan 26. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1180594-treatment

11