KATARAK KONGENITAL

Oleh :Dwi Saraswati

Komang Dian LestariNi Made Alit Ardianti

Pembimbing :dr. Putu Budhiastra, Sp.M

BAB I PENDAHULUAN

Katarak perubahan lensa mata yang tadinya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh

Lensa mata normal jernihPenyebabnya faktor usia, paparan sinar

ultra violet dan faktor gizi Gejala awal penglihatan ganda, peka

atau silau terhadap cahaya dan biasanya mata mengalami perubahan tajam penglihatan

Cont’…….. Katarak kongenital kekeruhan pada lensa mata yang ditemukan

pada bayi baru lahir Insiden dari katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun

pertama kehidupan 2,49 per 10.000 anak Katarak kongenital disebabkan oleh :

• Galaktosemia• sindroma kondrodisplasia• rubella kongenital• sindroma down (trisomi 21)• sindroma pierre-robin• katarak kongenital familial• sindroma hallerman-streiff, • sindroma serebrohepatorenalis (sindroma lowe)• trisomi 13• sindroma conradi• sindroma displasia ektodermal• sindroma marinesco-sjögren

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

Lensa

Anatomi LensaoPada manusia lensa mata bikonveks, tidak

mengandung pembuluh darah, tembus pandang, dengan diameter 9 mm, dan tebal sekitar 5 mm

oLensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dan nucleus

oPermukaan lensa bagian posterior lebih cembung daripada anteriornya. Sebelah anterior lensa terdapat humor akuous dan sebelah posteriornya korpus vitreus

o65% bagian lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein

Anatomi Mata

Anatomi Lensa

Cont’……..

Embriologi Lensao Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada

tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa & bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup

o Vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan sel-sel bagian posterior memanjang , pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa

o Pembentukan lensa selesai usia 7 bulan kehidupan fetus, kemudian terbentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus

Embriologi lensa..

Cont’………

Fungsi Lensao Fungsi utama lensa memfokuskan berkas cahaya ke retinao Diperlukan daya refraksi untuk memfokuskan sinar yang

datang sejajar / divergen. Perubahan daya refraksi lensa disebut akomodasi. Hal ini dapat dicapai dengan mengubah lengkungnya lensa terutama kurvatura anterior

o Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh otot-otot siliaris relaksasi menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa dalam posisi ini, daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akan terfokus ke retina

o Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat otot siliaris berkontraksi tegangan zonula berkurang kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh daya biasnya

Katarak Kongenital

Katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan pada bayi berusia kurang dari 1 tahun

Merupakan penyebab kebutaan pada bayi Kekeruhan pada katarak kongenital jarang

sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa Kelainan utama terjadi di nukleus lensa, nukleus

fetal atau nukleus embrional tergantung dari waktu stimulus karaktogenik, atau di kutub anterior/posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa

Cont’………

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik

Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital terlihat bercak putih/leukokoria

Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya

Penyebab dan Gejala

Katarak kongenital ◦ Hampir 50 % tidak diketahui penyebabnya.◦ Katarak kongenitalrubela congenital

pemeriksaan riwayat prenatal infeksi ibu seperti rubela pada kehamilan trimester pertama dan pemakaian obat selama kehamilan

◦ Riwayat kejang, tetani, ikterus, atau hepatosplenomegali pada ibu hamil

◦ Ibu yang menderita homosisteinuri, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis

◦ Uji reduksi pada urin yang positif, mungkin katarak ini terjadi akibat galaktosemia

Cont’………... Bayi prematur dan gangguan sistem saraf seperti retardasi

mentalpupil matabercak putih atau suatu leukokoria Disebabkan oleh Virus rubella berada lensa sampai bayi

berusia 1-2 tahun Adapun trias sindroma rubella mengenai mata, telinga dan

jantung yaitu: 1. Kerusakan mata : katarak, mikroftalmus, retinopati berpigmen.2. Kerusakan telinga: tuli karena kerusakan pada alat corti.3. V.S.D.(Ventriculal Septal Defect)

Penyakit lain menyertai katarak kongenital biasanya merupakan penyakit-penyakit herediter seperti mikroftalmus, aniridia, koloboma iris, keratokonus, iris heterokromia, lensa ektopik, displasia retina, dan megalo-kornea

Katarak kongenital sering terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia ovea, Aniridia, ambliopia, Retrolental fibroplasti dan strabismus

Deteksi dan diagnosa◦ Pemeriksaan darah pada katarak kongenital perlu

dilakukan karena ada hubungan katarak kongenital dengan diabetes melitus, kalsium dan fosfor

Klasifikasi◦ 2 Kelompok yaitu:

katarak kongenital (infantilis), yang terdapat sejak lahir atau segera sesudahnya;

katarak didapat: timbul belakangan dan biasanya berkaitan dengan sebab-sebab spesifik

◦ Kedua tipe dapat bersifat unilateral atau bilateral dan parsial atau total.

◦ Banyak katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya walaupun mungkin terdapat faktor genetik; yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik atau berkaitan dengan bermacam-macam sindrom

Cont’……..

Katarak kongenital digolongkan dalam katarak:◦ Kapsulolentikular termasuk katarak kapsular dan

katarak polaris◦ Katarak lentikular katarak yang mengenai korteks

atau nukleus lensa

Kekeruhan lensa yang timbul sebagai kejadian primer atau berhubungan dengan penyakit ibu dan janin lokal atau umum◦ Arteri Hialoidea yang persisten◦ Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)◦ Katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)

Cont’……..

oKatarak aksialisoKatarak zonularisoKatarak stelataoKatarak totaloKatarak kongenital membranasea

Penatalaksanaan

• Prinsip penanganan:– Mencari faktor penyebab dan pemeriksaan

laboraturium– Usul pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar

dari kekeruhan• Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah

operasi.– Operasi katarak kongenital dilakukan bila refleks

fundus tidak tampak– Biasanya bila katarak bersifat total, operasi dapat

dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih muda bila telah dapat dilakukan pembiusan

Cont’………Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum

dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi

Terapi bedahkatarak infantilis dan katarak pada masa anak-anak diniekstraksi lensa melakui insisi limbus 3 mm dengan menggunakan alat irigasi-aspirasi mekanis (Jarang diperlukan fakoemulfikasi, karena nukleus lensa lunak)

Berbeda dengan ekstraksi lensa pada orang dewasamengangkat kapsul posterior dan korpus viterum anterior dengan menggunakan alat mekanis pemotong-penyedot korpus vitreummencegah pembentukan kekeruhan kapsul sekunder, atau after-cataract (katarak ikutan)

Cont’……..• Penanganan sesuai unilateral atau bilateral

– Katarak total bilateralpembedahan secepatnya segera katarak terlihat

– Katarak total unilateraldiakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus;bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia tindakan segera

– Katarak total atau kongenital unilateralprognosis buruk, karena mudah sekali terjadinya ambliopiapembedahan secepat mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata

– Katarak bilateral parsialpengobatan konservatif sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai tanda strabismus &ambliopiapembedahan, biasanya mempunyai prognosis baik

Cont’……..

• Katarak zonularisvisus sudah sangat terganggu iridektomi optis

• Bila lensa sangat keruh pada anak<1 tahun,fundus yang tak dapat dilihat, dilakukan disisi lensa, pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier

• Anak sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis, mempunyai keuntungan, bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah memakai kacamata yang tebal (sferis [+] 10 dioptri)

Cont’………

• Pada katarak kongenital membranasea yang cair (umur kurang dari 1 tahun), dilakukan disisi lensa

• Pada katarak yang lunak (umur 1-35 tahun) dilakukan ekstraksi linier

• Pada katarak yang keras (umur lebih dari 35 tahun), dilakukan ekstraksi katarak intrakapsuler

Disisi Lensa• Prinsip:

Kapsul lensa anterior dirobek dgn jarum massa lensa diaduk massa lensa yg masih cair mengalir ke bilik mata depan

Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa.

• Indikasi dilakukannya disisi lensa:

– Umur <1 tahun

– Fundus tak terlihat.

• Penyulit disisi lensa:

– Uveitis fakoanafilaktik massa lensa merupakan benda asing utk jaringan reaksi radang thd massa lensa tubuh sendiri.

– Glaukoma sekunder karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata, shg mengganggu aliran cairan bilik mata depan.

– Katarak sekundariamassa lensa tdk dpt diserap dgn sempurna & menimbulkan jar fibrosis yg dpt menutupi pupil shg mengganggu penglihatan dikemudian hari

• Sedini mungkin: ≤ 7 bln

Ekstraksi Linier

• Pada prinsipnya yg dilakukan a/ bilik mata depan ditembus & kapsul anterior lensa dirobek & massa lensa dievakuasi serta dibilas dengan larutan Ringer Laktat

PENYULIT

• Ambliopia sensoris (ambyopia ex anopsia) Makula lutea tdk cukup rangsangan

• Banyaknya penyulit pembedahan

• Kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat

• Uveitis pasca bedah katarak

PROGNOSIS• Prognosis penglihatan untuk pasien yg

memerlukan pembedahan ≠ prognosis untuk pasien senilis

• Hasil pembedahan katarak kongenital biasanya kurang memuaskanbanyak penyulit pembedahan/adanya kelainan-kelainan kongenital lain yg menyertai

• Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi:• >>buruk : katarak kongenital unilateral & paling • >>baik : katarak kongenital bilateral inkomplit yg

progresif lambat.• Pada monokular katarak yang dibedah dini (plg

lambat usia 4 bln) disertai dgn pemberian lensa kontak segera akan menghindari gangguan perkembangan penglihatan

• Pembedahan stlh usia 4 bln bysanya tdk efektif lagi

BAB 3SIMPULAN

SIMPULAN

1. Katarak kongenital a/ katarak yg mulai terjadi sebelum/segera setelah lahir & bayi berusia <1 tahun, bila tdk ditangani dgn tepat akan menyebabkan kebutaan

2. Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik

3. Katarak kongenital srg ditemukan pada bayi yg dilahirkan oleh ibu-ibu yang menderita penyakit rubela, homosisteinuri, diabetes melitus hipoparatiroidism, toksoplasmosis, inklusi sitomegalik, dan histoplasmosis

4. Katarak anak dibagi dlm 2 klp: katarak kongenital (infantilis) & katarak didapat. Kedua tipe katarak ini dapat bersifat unilateral/bilateral dan parsial/total

Cont’………

5. Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.

6. Pembedahan katarak kongenital sesudah berusia 4 bulan biasanya tidak efektif lagi.

7. Pada katarak kongenital total penyulit berupa: makula lutea yg tidak cukup mendapat rangsangan, byk penyulit pembedahan, terdapatnya kelainan mata lain atau susunan syaraf pusat, timbulnya uveitis pasca bedah katarak, oleh karena itu prognosis buruk.

8. Koreksi optik sangat penting bagi bayi, dpt berupa kacamata untuk anak-anak yg harus diikuti dengan koreksi lensa kontak.

TERIMA KASIH