BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Sel darah merah, yang juga disebut sebagai eritrosit, bertugas mengangkut

oksigen dari paru ke seluruh tubuh. Fungsi ini dapat diukur melalui tiga macam tes.

Hitung Sel Darah Merah (red blood cell count/RBC) yang menghitu ng jumlah total

sel darah merah, hemoglobin (Hb) yaitu protein dalam sel darah merah yang bertugas

mengangkut oksigen dari paru ke bagian tubuh lain, dan hematokrit (Ht atau HCT)

yang mengukur persentase sel darah merah dalam seluruh volume darah. ( Wikipedia,

2009 ). Eritrosit tidak mempunyai inti sel tetapi mengandung beberapaorganel dalam

sitoplasma. Sitoplasma dalam eritrosit berisi hemoglobin yang mengandung zat besi

(Fe) sehingga dapat mengikat oksigen.

Eritrosit berbentuk bikonkaf dan berdiameter 7-8 mikron. Bentuk bikonkaf

tersebut menyebabkan eritrosit bersifat fleksibel sehingga dapat melewati pembuluh

darah yang sangat kecil dengan baik. Bentuk eritrosit pada mikroskop biasanya

tampak bulat berwarna merah dan dibagian tengahnya tampak lebih pucat, atau

disebut (central pallor) diameter 1/3 dari keseluruhan diameter eritrosit.

Eritrosit berjumlah paling banyak diantara sel-sel darah lainnya. Dalam satu

milliliter darah terdapat kira-kira 4,5 – 6 juta eritrosit, oleh sebab itu darah berwarna

merah. Eritrosit normal berukuran 6 – 8 Nm atau 80 – 100 fL (femloliter). Bila MCV

kurang dari 80 fL disebut (mikrositik) dan jika lebih dari 100fL disebut (makrositik).

Eritrosit normal berukuran 6-8 um. Dalam sediaan apus, eritrosit normal

berukuran sama dengan inti limposit kecil dengan area ditengah berwarna pucat.

Kelainan morfologi eritrosit berupa kelainan ukuran (size), bentuk (shape), warna

(staining characteristics) dan benda -benda inklusi.

1

B. Rumusan Masalah

1. Bagaimanakah definisi, mekanisme terjadinya dan kelainan pada intra seluler

eritrosit dari beberapa keadaan eritrosit meliputi

a) Basophilic Stippling

b) Benda Pappenheimer

c) Benda Howll – Jolly

d) Cincin Cabot (cabot ring)

e) Benda Heinz

f) Nucleated Red Cell

g) Retikulosit

h) Rouleaux Formation

C. Tujuan

Untuk mengetahui apa definisi, bagaimana mekanisme terjadinya dan kelainan

pada intra seluler eritrosit dari beberapa keadaan eritrosit meliputi:

o Basophilic Stippling

o Benda Pappenheimer

o Benda Howll – Jolly

o Cincin Cabot (cabot ring)

o Benda Heinz

o Nucleated Red Cell

o Retikulosit

o Rouleaux Formation

o

2

BAB II

PEMBAHASAN

1. Basophilic Stippling

Basophilic Stippling

Basophilic Stippling atau titik basofil adalah kelainan pada eritrosit dengan

terdapatnya titik biru yang difus dalam eritrosit yang dikenal sebagai titik basofil.

Kelainan ini salah satunya disebakan oleh keracunan Plumbum (Pb), yaitu dalam

darah pada kadar tertentu sehingga dapat menimbulkan gangguan kesehatan di

berbagai organ tubuh manusia, salah satunya sistem hematopeotik.

Mekanisme terjadinya Basoplilic stippling pada keracunan Pb diawali dengan

masuknya Pb dalam kadar toksik tertentu menyebabkan defisiensi enzim G-6PD dan

penghambatan enzim pirimidin-5’-nukleotidase sehingga terjadi akumulasi RNA serta

ribosom, kemudian terjadi kondensasi atau presipitasi RNA ribosom dan

menyebabkan adanya eritrosit yang didalam sitoplasmanya terbentuk titik atau

granula berwarna biru halus yang tersebar rata. Granula yang terbentuk ini berasal

dari devective hemoglobig sintesis. Distribusi dalam darah <0,1% dari eritrosit dalam

darah normal.

Adanya basofilik pada sel darah menandakan pasien tersebut mengalamai

beberapa keadaan seperti :

Myelodysplastic Syndrome

3

Sideroblastic anemia

Lead poisoning (normocytic anemia)

Arsenic poisoning

Beta thalassemia

Alpha-thalassemia, HbH Disease

Hereditary Pyrimidine 5'-Nucleotidase Deficiency

Thrombotic thrombocytopenic purpura

2. Benda Pappenheimer

Benda Pappenheimer

Benda pappenheimer atau Pappenheimer bodies adalah keadaan eritrosit

dengan granula kasar pada sitoplasmanya, diameter ± 2 mikron yang mengandung Fe,

feritin, granula tersebut berwarna biru oleh karena memberikan reaksi Prusian blue

positif. Eritrosit yang mengandung benda inklusi disebut siderosit dan bila ditemukan

> 10% dalam sediaan hapus, petanda adanya gangguan sintesa hemoglobin. Inklusi ini

ditemukan pada anemia sideroblastik, Pasca splenektomi, serta beberapa anemia

hemolitik.

4

Benda Pappenheimer merupakan granula yang abnormal ditemukan di dalam

sel darah merah yang dapat diidentifikasi pada pewarnaan darah rutin. Benda

pappenheimer termasuk jenis tubuh inklusi yang dibentuk oleh phagosomes yang

mengandung senyawa besi yang berlebihan. Inklusi jenis ini muncul berbentuk padat,

butiran biru-ungu dalam sel darah merah dan biasanya hanya ada satu atau dua, yang

terletak di pinggiran sel dan biasanya terlihat dalam penyakit seperti anemia

sideroblastik, anemia hemolitik, dan penyakit sel sabit. Adanya benda pappenheimer

dapat mempengaruhi perhitungan jumlah platelet ketika analisis dilakukan dengan

counter elektro-optik. Benda pappenheimer terlihat dengan pewarnaan Wright dan

atau Giemsa serta warna biru pada granulanya akan terlihat dengan cat Perls' Prussian

blue. (sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/Pappenheimer_bodies)

3. Benda howll – Jolly

Benda howll – Jolly merupakan sisa pecahan inti eritrosit , diameter pecahan

rat-rata 1 mikron, berwarna ungu kehitaman, biasanya tunggal.

Benda howll – Jolly adalah temuan histopatologi dari sisa-sisa inti basofilik

(cluster DNA) dalam sirkulasi eritrosit. Selama pematangan dalam sumsum tulang,

eritrosit biasanya mengeluarkan inti, tetapi dalam beberapa kasus sebagian kecil dari

DNA masih tersisa hingga meninggalkan berupa pecahan-pecahan ungu kehitaman.

5

Benda howll – jolly ditemukan pada, Pasca splenektomi, Anemia hemolitik,

Anemia megaloblastik, Kelainan   metabolisme hemoglobin, Steatorrhoe,

Osteomyelodisplasia, Talasemia, Asplenia karena trauma, autosplenectomy, anemia

sel sabit. Penyebab adanya benda howll – jolly lainnya adalah terapi radiasi yang

melibatkan limpa, seperti yang digunakan untuk mengobati limfoma Hodgkin.

Howell-Jolly bodies juga terlihat di anemia hemolitik berat, anemia megaloblastik,

dan myelodysplastic syndrome (MDS).

4. Cincin Cabot (Cabot Ring)

Cincin Cabot (Cabot ring)

Cincin cabot merupakan keadaan erotrosit yang sitoplasmanya berisi sisa dari

membrane inti, dengan bentuk khas seperti cincin atau seperti angka ‘8’. Cincin cabot

berwarna warna biru keunguan dalam sitoplasma eritrosit. Ditemukan pada

Talasemia, Anemia pernisiosa, Anemia hemolitik, Keracunan timah, Pasca

splenektomi, Anemia megaloblastik.

6

5. Benda heinz

Benda Heinz

Hasil denaturasi hemoglobin yang berubah sifat. Tidak jelas terlihat dengan

pewarnaan Wright’s, tetapi dengan pengecatan  kristal violet seperti benda-benda

kecil tidak teratur berwarna dalam eritrosit. Ditemukan pada G-6-PD defesiensi,

Anemia hemolitik karena obat, Pasca splenektomi, Talasemia, Panyakit Hb Kohn

Hamme

Badan Heinz merupakan inklusi bulat kecil dalam sitoplasma sel darah merah,

dimana inklusi ini tidak terlihat ketika diwarnai dengan pewarna Romanowsky dan

tampak lebih jelas ketika diwarnai dengan pewarnaan supravital.

Badan Heinz dibentuk oleh kerusakan pada komponen hemoglobin, biasanya

melalui kerusakan oksidan, atau dari mutasi yang diwariskan (dari perubahan dari

residu asam amino internal). Akibatnya, elektron dari hemoglobin ditransfer ke

molekul oksigen, yang menciptakan spesies oksigen reaktif (ROS) yang dapat

menyebabkan kerusakan sel yang parah menyebabkan lisis sel dini. Sel yang rusak

mengakibatkan terbentuknya badan Heinz .

Ada beberapa jalur yang mengarah ke kerusakan hemoglobin sehingga

menyebabkan terbentuknya Badan Heinz. Beberapa kondisi tersebut antara lain :

7

Kekurangan NADPH yang dapat menyebabkan disfungsi

dalam glutation peroksidase yang merupakan enzim yang

mengubah hidrogen peroksida ( spesies oksigen reaktif ) ke dalam air.

Kekurangan G6PD ( dehidrogenase glukosa-6-fosfat ) disertain dengan

pemberian obat oksidan (misalnya, primakuin , dapson ,quinidine )

juga dapat mengakibatkan badan Heinz. G6PD Badan Heinz juga dapat

ditemukan dalam penyakit hati kronis.

Kehadiran badan Heinz juga dapat mengidentifikasi adanya

hiposplenisme atau asplenia.

6. Nucleated Red Cell

Nucleated Red Cell

Nucleated Red Cell atau yang disebut dengan normoblas merupakan sel darah

merah yang memiliki inti di dalam sitoplasmanya. Inti yang terbentuk berwarna

kebiruan. Inti terlihat besar seperti rubriblas, berwarna keunguan, kromatin lebih tebal

dan kasar dari rubriblas, dan anak inti kadang masih dapat terlihat.

Keadaan dimana terdapat Nucleated Red Cell merupakan keadaan dimana

eritrosit yang belum matang yang dalam hal ini masih dalam tahap normoblas

terdistribusi terjadi anemia, myelofibrosis, thalassemia, miliary tuberculosis, kanker

sumsum tulang belakang, dan pada hypoxemia kronis.

8

(Sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/Nucleated_red_blood_cell)

7. Polikromatofilik/ Retikulosit

Retikulosit

Retikulosit adalah sel eritrosit yang belum matang, dan kadarnya dalam

eritrosit manusia sekitar 1%. Retikulosit berkembang dan matang di sumsum tulang

merah dan disirkulasikan dalam pembuluh darah sebelum matang menjadi eritrosit.

Seperti eritrosit, retikulosit tidak memiliki inti sel (nukelus).

Retikulosit adalah sel darah merah muda yang biasanya tetap di sumsum

tulang dan hanya sejumlah kecil yang merambah ke sirkulasi darah (kurang dari 1

persen). Jumlah retikulosit dalam darah meningkat ketika produksi sel darah merah

luar biasa besar, seperti setelah episode pendarahan besar atau setelah sumsum tulang

tertekan dan regenerasi.

Retikulosit adalah sel darah merah yang masih terdapat pecahan inti atau

kromatin (RNA, organela, dan mitokondria) yang terbentuk seperti jala.

Mekansime terbentuknya retikulosit dimulai pada proses maturasi eritrosit,

setelah pembentukan hemoglobin dan penglepasan inti sel, masih diperlukan beberapa

hari lagi untuk melepaskan sisa-sisa RNA. Sebagian proses ini berlangsung di dalam

9

sumsum tulang dan sebagian lagi dalam darah tepi. Setelah dilepaskan dari sumsum

tulang sel normal akan beredar sebagai retikulosit selama 1-2 hari.

Keadaan dimana terdapat retikulosit lebih dari 0,5 % – 1,5 % dalam darah

menunjukkan adanya kelainan intra seluler berupa respon sumsum tulang terhadap

kondisi tubuh yang memerlukan lebih banyak sel darah merah seperti yang terjadi

pada kondisi anemia.

8. Rouleaux Formation

Rouleaux Formation

Rouleaux formation merupakan kondisi yang menyebabkan pembentukan

rouleaux termasuk infeksi , multiple myeloma , inflamasi gangguan jaringan ikat dan,

dan kanker. Hal ini juga terjadi pada diabetes mellitus dan merupakan salah satu

faktor penyebab untuk oklusi mikrovaskuler di retinopati diabetes. Protein fase akut,

terutama fibrinogen berinteraksi dengan asam sialat pada permukaan sel darah merah

untuk memfasilitasi pembentukan rouleaux. Peningkatan rasio sel darah merah untuk

plasma volume, seperti yang terlihat dalam pengaturan anemia dan hipovolemia,

meningkatkan pembentukan rouleaux dan mempercepat sedimentasi.

10

BAB III

PENUTUP

A. Simpulan

Beberapa keadaan eritrosit seperti basophilic stippling, benda

Pappenheimer, benda Howll – Jolly, cincin cabot, benda Heinz, merupakan

inklusi dalam sitoplasma eritrosit dengan masing-masing perbedaannya.

Selain itu beberapa inklusi juga terlihat hanya dengan pewarnaan khusus.

Keadaan lainnya seperti Rouleaux termasuk kelainan bentuk eritrosit yang

bergumpal berbaris, dan Nucleated Red Cell (Eritrosit berinti) dan

retikulosit merupakan keadaan eritrosit yang belum matur namun telah

terdistribusi dalam darah.

B. Saran

Beberapa inklusi atau keadaan eritrosit yang menandakan suatu

kelainan memang bervariasi. Disarankan untuk mengidentifikasinya dalam

hapusan darah dilakukan seteliti dan seoptimal mungkin untuk

memaksimalkan diagnosa dan terapi karena beberapa kelainan eritrosit

tersebut bermakna adanya suatu penyakit atau kelainan tertentu dalam

mekanisme tubuh.

11

DAFTAR PUSTAKA

http://en.wikipedia.org/wiki/Basophilic_stippling

http://hartatimonda.blogspot.com/2014/07/kelainan-sel-darah.html

http://en.academic.ru/dic.nsf/enwiki/1056635/Howell-Jolly_body

\http://en.wikipedia.org/wiki/Nucleated_red_blood_cell

12