Upload
andreas-yacobus
View
65
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Sistem Pencernaan
Citation preview
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 1/70
RESUME TUTORIAL SKENARIO 1
KELAINAN KONGENITAL
Oleh Tutorial F :
Anis Rahmawati 14!1!1!1!1"
M# I$%al &ermawan 14!1!1!1!'
Khana Nur(a)hila 14!1!1!1!*4
+eranti,a In)ra 14!1!1!1!*-
.ra/o0a Tri/a)i 14!1!1!1!4
An)reas a2o%us 14!1!1!1!4*
Nurlaila A/u 14!1!1!1!-
Annisa 3ewi 14!1!1!1!'!
Nastiti i)oretno 14!1!1!1!''
Ri($ia 5ahara 14!1!1!1!"*
3asarina Ri6$/ 14!1!1!1!7!
A,%ar Mauli)a 14!1!1!1!7
Nur A$marina 14!1!1!1!74
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
2016
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 2/70
SKENARIO 1Muntah Hijau
Seoran0 %a/i %erusia hari )i%awa i%un/a ,e UG3 RS )en0an ,eluhan muntah /an0
%erwarna hi8au# 3ari anamnesis )an 9emeri,saan (isi, )i)a9at,an a)an/a 9en0eluaran
me,onium /an0 terlam%at 9erut /an0 mem%un2it )iare )an saat )ila,u,an 2olo, )u%ur tin8a
,eluar men/em9rot# ;a/i terse%ut lahir normal s9ontan lan0sun0 menan0is ,eras )en0an
;;L: "!! 0ram )en0an )itolon0 seoran0 %i)an
3ari ,eluhan<,eluhan terse%ut 3o,ter men/aran,an ,e9a)a i%u %a/i a0ar %a/i
terse%ut )irawat )i rumah sa,it untu, mem9er%ai,i ,on)isi umum )an untu, mene0a,,an
)ia0nosisn/a# ;e%era9a 9emeri,saan 9enun8an0 /an0 )iusul,an se9erti 9emeri,saan )arahlen0,a9 )an ,imia )arah# .emeri,saan ra)iolo0i se9erti 9emeri,saan enema %arium )an
%io9si re,tum 8u0a )iren2ana,an#
Klari(i,asi istilah :
1# Me2onium : %ahan %erlen)ir /an0 %erwarna hi8au tua )i)alam usus %a/i
2u,u9 %ulan =,amus 3orlan)>
# Enema %arium : sus9ensi %arium /an0 )imasu,an )alam usus se%a0ai
%ahan ,ontras untu, 9emeri,saan ra)iolo0i saluran usus %a0ian %awah
=,amus 3orlan)>
*# ;io9s/ re2tum : 9en0am%ilan )an 9emeri,saan mi,ros,o9i, )en0an
men0am%il 8arin0an tu%uh or0anisme untu, )ia0nosis 9asti suatu 9en/a,it
=,amus 3orlan)>
Analisis Masalah
1# Men0a9a 9en0eluaran me,onium terlam%at )an tin8a ,eluar men/em9rot?
Karena a%esnsi@,etia)aan )ari sara( mienteri,us /a,ni 9le,sus meissner
)an auer%a2h sehin00a (un0si usus )alam a%sor%s se,resi motilitas )s%
men8a)i ti)a, normal# .eristalti, ti)a, mem9un/ai )a/a )oron0 ti)a,
9ro9ulsi( sehin00a usus /an0 a0an0lion ti)a, mam9u menan0ani 9roses
ea,uasi (eses mau9un u)ara a,i%at/a me,onium terlam%at ,eluar#
Karena (eses su)ah menum9u, teta9i 9asase@8alan usus masih tersum%at
,eti,a )ila,u,an 2olo, )u%ur ma,a u)ara B (eses /an0 tertim%un ta)i
a,an men/em%ur@men/em9rot#
# Se0men 9a)a 0am%aran enema %arium
a# Se0men sem9it )ari s(in0ter ani )en0an 9an8an0 tertentu
%# 5ona transisi ter)iri )ari :
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 3/70
< A%ru9t : 6ona 9eru%ahan men)a)al
< Cone : %entu, se9erti 2oron0@,eru2ut
< Funnel : %entu, se9erti 2ero%on0< Se0men )ilatasi
ANATOMI 3AN EM;RIOLOGI GASTROINTESTINAL TRACT
EMBRIOLOGI SALURAN EN!ERNAAN
Em%riolo0i saluran 9en2ernaan mulai ter%entu, 9a)a ,ehi)u9an mu)i0ah '
somit = hari> se%a0ai a,i%at )ari 9eli9atan mu)i0ah ,earah 2e9halo 2au)al )an
lateral sehin00a ron00a /an0 )i%atasi ento)erm se%a0ian ter2a,u9 ,e )alam
mu)i0ah )an mem%entu, usus se)erhana# .a)a %a0ian ,e9ala )an e,or mu)i0ah
usus se)erhana mem%entu, ta%un0 %untu masin0<masin0 :
D Usus se)erhana )e9an =(ore 0ut>
D Usus se)erhana %ela,an0 =hin) 0ut>
D 3iantaran/a usus se)erhana ten0ah =mi) 0ut> /an0 untu,
sementara teta9 %erhu%un0an )en0an ,an)un0 ,unin0 telur#
a" #$%#ntu&an 'ajah
Memasu,i a,hir min00u ,e 4 9er,em%an0an mu)i0ah mun2ul ton8olan
wa8ah =9rominensia (asialis> se%a0ai 2i,al %a,al ter%entu,n/a wa8ah# 3i se%elah
lateral stomo)eum )i%e)a,an 9rominensia ma,silaris )an 9rominensiaman)i%ularis# .rominensia (rontonasalis /an0 )i%entu, oleh 9roli(erasi mesen,im
/an0 terleta, entral )ari esi,el ota, mem%entu, %atas atas stomo)eum# 3I
,e)ua sisi 9rominensia (rontonasalis mun2ul 9ene%lan lo,al e,to)erm 9ermu,aan
9la,o)a nasalis# Min00u ,e 9la,o)a nasalis mena0alami ina0inasi mem%entu,
(oea nasalis /an0 )i,elilin0i oleh 9rominensia nasalis me)iana )an lateralis#
Min00u ,e ' 9rominensia ma,silaris terus %ertam%ah %esar men)esa,
9rominensia nasalis me)iana ,e arah 0aris ten0ah sehin00a ,e)uan/ a,an
men/atu# Karena itu %i%ir atas )i%entu, oleh )ua 9rominensia nasalis me)iana
)an )ua 9rominensia ma,silaris# ;i%ir %awah )an rahan0 %awah )i%entu, oleh
9rominensia man)i%ularis#
A,i%at 9ertum%uhn 9rominensia ma,silaris ,e me)ial ,e)ua 9rominensia
nasalis me)iana mena/atu ti)a, sa8a )i luar namun 8u0a )i)alam /an0 mem%entu,
stru,tur interma,sila# Stru,tur ini ter)iri )ari :
a Kom9onen %i%ir /an0 mem%entu, (iltrum %i%ir tas
% Kom9onen rahan0 atas
2 Kom9onen lan0it<lan0it /an0 %er%entu, se0iti0a /aitu 9alatum 9rimer
;a0ian utama )ari 9alatum )e(initi( )i%entu, oleh 9ertum%uhan )ua
9rominensia ma,silaris /an0 mem%entu, 9alatine sheles =%ilah<%ilah 9alatum>#
Mun2ul melai min00u ,e - %ilah 9alatum awaln/a mena0arah o%li, ,e %awah )i
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 4/70
,e)ua sisi li)ah# Min00u ,e ' %ilah 9altum %er0era, hori6ontal )i atas li)ah )an
men/atu mem%entu, 9altum se,un)er )i min00u ,e 1!#
Foramen insisium a)alah tan)a utama )i 0aris ten0ah antara 9alatum 9rimer )an 9latum se,un)er# .a)a saat /an0 %ersamaan )en0an men/atun/a %ilah
9alatum s9tum nasi tum%uh ,e %awah )an men/atu )en0an %a0ian se(ali,
9alatum
1"1 !a(u$ )*i+
Em%riolo0i 2aitas oris salin0 %erhu%un0an )en0an em%riolo0i wa8ah#
.a)a a,hir min00u ,e 4 9er,em%an0an mu)i0ah mun2ul ton8olan wa8ah
=9rominensia (asialis> se%a0ai 2i,al %a,al ter%entu,n/a wa8ah# 3i se%elah lateralstomo)eum )i%e)a,an 9rominensia ma,silaris )an 9rominensia man)i%ularis#
.rominensia (rontonasalis /an0 )i%entu, oleh 9roli(erasi mesen,im /an0 terleta,
entral )ari esi,el ota, mem%entu, %atas atas stomo)eum# 3i ,e)ua sisi
9rominensia (rontonasalis mun2ul 9ene%alan lo,al e,to)erm 9ermu,aan
9la,o)a nasalis# Selama min00u ,e 9la,o)a nasalis =lemen hi)un0>
men0alami ina0inasi mem%entu, (oea nasalis =le,u,an hi)un0> /an0 )i,elilin0i
oleh 9rominensia nasalis me)iana )an lateralis#
Selama min00u %eri,utn/a 9rominensia ma,silaris terus %ertam%ah
%esar men)esa, 9rominensia nasalis me)iana ,e arah 0aris ten0ah sehin00a,e)uan/a a,an men/atu# Karena itu %i%ir atas )i%entu, oleh )ua 9rominensia
nasalis me)iana )an )ua 9rominensia ma,silaris# ;i%ir %awah )an rahan0 %awah
)i%entu, oleh 9rominensia man)i%ularis#
A,i%at 9ertum%uhan 9rominensia ma,silaris ,e me)ial ,e)ua 9rominensia
nasalis me)iana mena/atu ti)a, sa8a )i luar namun 8u0a )i)alam /an0 mem%entu,
stru,tur interma,sila# Stru,tur ini ter)iri )ari :
< Kom9onen %i%ir /an0 mem%entu, (iltrum %i%ir tas
< Kom9onen rahan0 atas
< Kom9onen lan0it<lan0it /an0 %er%entu, se0iti0a /aitu 9alatum
9rimer
;a0ian utama )ari 9alatum )e(initi( )i%entu, oleh 9ertum%uhan )ua
9rominensia ma,silaris /an0 mem%entu, 9alatine sheles =%ilah<%ilah 9alatum>#
.a)a min00u ,e - %ilah 9alatum awaln/a mena0arah o%li, ,e %awah )i ,e)ua sisi
li)ah# Min00u ,e ' %ilah 9alatum %er0era, hori6ontal )i atas li)ah )an men/atu
mem%entu, 9alatum se,un)er#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 5/70
Foramen insisium a)alah tan)a utama )i 0aris ten0ah antara 9alatum 9rimer )an
9latum se,un)er# .a)a saat /an0 %ersamaan )en0an men/atun/a %ilah 9alatum
s9tum nasi tum%uh ,e %awah )an men/atu )en0an %a0ian se(ali, 9alatum
#$%#ntu&an Li,ah
.em%entu,an li)ah )imulai 9a)a mu)i0ah usia se,itar 4 min00u#
.er,em%an0an li)ah %erasal )ari :
• Meso)erm ar,us (arin0 I /an0 %er,em%an0 men8a)i 9ene%alan li)ah
lateral 1
9ene%alan li)ah me)ial )an tu%er,ulum im9ar#
.ene%alan li)ah lateral mem%esar menutu9i tu%er,ulum im9ar
men8a)i satu mem%entu, @* anterior li)ah @ ,or9us
lin0uae#
Karena ,or9us lin0uae %erasal )ari ar,us (arin0 I ma,a
9ersara(an sensorisn/a oleh nerus tri0eminus 2a%an0 ,eti0a atau
N# man)i%ularis#
.ersara(an sensoris ,husus untu, 9en0e2a9an 9a)a @* anterior
li)ah %erasal )ari 2a%an0 ,or)a tim9ani N# Fa2ialis#
Kor9us lin0uae )i9isah,an )ari 1@* 9osterior li)ah oleh sul2us
terminalis#
• Meso)erm ar,us (arin0 II III )an se%a0ian I+ /an0 %er,em%an0 men8a)i 9ene%alan me)ial ,e)ua )an ,o9u9la @ eminensia hi9o%ran,ialis#
.ene%alan me)ial ,e)ua )an ,o9ula a,an %er,em%an0 men)ai 1@*
9osterior li)ah @ 9am0,al li)ah#
Ar,us (arin0 III tum%uh melewati ar,us (arin0 II# Sehin00a 1@*
9osterior li)ah )i9ersara(i oleh N# Glosso(arin0eus /an0 %erasal
)ari ar,us (arin0 III )an N# +a0us /an0 %erasal )ari se%a0ian
ar,us (arin0 I+#
.ersara(an sensoris ,husus untu, 9en0e2a9an 9a)a 1@* 9osterior
li)ah %erasal )ari N# Glosso(arin0eus#
• Meso)erm ar,us (arin0 I+ /an0 %er,em%an0 men8a)i 9ene%alan me)ial
,eti0a#
.ene%alan me)ial ,eti0a %er,em%an0 men8a)i e9i0lottis /an0
)i9ersara(i oleh N# Lar/n0eus Su9erior#
Te9at )i%ela,an0 9ene%alan me)ial ,eti0a ter)a9at a)itus lar/n0is
/an0 )ia9it oleh 9ene%alan aritenoi)# Se%a0ian %esar otot li)ah
%erasal )ari somit o,si9ital )an )i9ersara(i oleh N# &/9o0lossus
ESOFAGUS
Keti,a mu)i0ah %erumur 4 min00u mun2ul )ierti2ulum 9a)a )in)in0
entral usus se)erhana )e9an /an0 )ise%ut =)ierti2ulum tra2heo D %ron2hiale>#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 6/70
3ierti2ulum ini %eran0sur<an0sur )i9isah,an )ari %a0ian )orsal (ore 0ut melalui
se9tum oeso9a0o D tra2heale# 3en0an 2ara ini usus se)erhana )e9an ter%a0i atas :
• ;a0ian entral : 9rimor)ium 9erna(asan
• ;a0ian )orsal : oeso9a0us
Gam%ar Em%riolo0i eso9ha0us
.a)a mulan/a oeso9a0us san0at 9en)e, a,an teta9i )en0an 0era, turun
8antun0 )an 9aru<9aru ia meman8an0 )en0an 2e9at#@* %a0ian atas otot %ersi(at
serat lintan0 /an0 %erasal )ari mesen2him se,itarn/a )an )isara(i oleh N#H )an
1@* %a0ian %awah ototn/a %ersi(at 9olos )an )isara(i 9leus s9lan2hni2us#
LAMBUNG.ertum%uhan lam%un0 mulai 9a)a min00u ,e<4 se%a0ai suatu 9ele%aran usus
)e9an /an0 %er%entu, ,um9aran#Min00u<min00u %eri,utn/a ,e)u)u,ann/a
san0at %eru%ah a,i%at 9er%e)aan ,e2e9atan 9ertum%uhan 9a)a %er%a0ai
)in)in0n/a )an 9eru%ahan ,e)u)u,an alat<alat )ise,itarn/a#.eru%ahan ,e)u)u,an
lam%un0 ter8a)i ,arena ia %er9utar se,itar sum%u meman8an0 )an sum%u antero
9osterior#3ise,itar sum%u meman8an0 lam%un0 mela,u,an 9utaran 7!o searah
8arum 8am a,i%atn/a sisi ,iri men0ha)a9 ,e )e9an J sisi ,anan men0ha)a9 ,e
%ela,an0 )an N#H ,iri /an0 semula mensara(i ,iri menu8u )e9an serta N#H ,anan
/an0 semula mensa(ari ,anan menu8u %ela,an0#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 7/70
Gam%ar Rotasi Lam%un0
Selama 9er9utaran ini %a0ian )in)in0 %ela,an0 lam%un0 tum%uh le%ih 2e9at )ari
%a0ian )e9ann/a# &al ini men0a,i%at,an 9em%entu,an 2uratura ma/or )an
2uratura minor# U8un0 2e9hali2 )an ,au)al lam%un0 9a)a mulan/a terleta,
)i0aris )e9an# Selama 9ertum%uhan %a0ian ,au)al atau %a0ian 9ilorus %er0era,
,e,anan )an ,eatas )an %a0ian 2e9hali2 atau %a0ian ,ar)ia ,e,iri )an ,e%awah#
3en0an ini sum%u 9an8an0 lam%un0 %er8alan )ari ,iri )an ,anan %awah .a)a
tin0,at 9er,em%an0an ini lam%un0 teri,at 9a)a )in)in0 )orsal )an entral tu%uh
melalui meso0astrium )orsale )an entrale# .er9utaran )ise,itar sum%u
meman8an0 menari, meso0astrium )orsale ,e,iri# 3en0an )emi,ian mem%antu
9em%entu,an %ursa omentalis /aitu ,anton0 9eritonium )i%ela,an0 lam%un0#
DUODENUM
3uo)enum ter%entu, )ari %a0ian a,hir (ore 0ut )an %a0ian atas mi) 0ut#Titi,
9ertemuan (ore 0ut )an mi) 0ut ini terleta, te9at )istal )ari tunas hati#Sementara
lam%un0 %er9utar )uo)enum men0am%il %entu, len0,un0 se9erti huru( C )an
a,hirn/a terleta, retro9eritonial
Gam%ar Em%riolo0i 3uo)enum
HATI DAN KANTUNG EMEDU
&ati )an ,antun0 em9e)u ter%entu, 9a)a 9erten0ahan min00u ,e ti0a se%a0ai
e9itel ento)erm 9a)a u8un0 )istal (ore 0ut#.ertum%uhan ini )i,enal se%a0i
)ierti2ulum he9atis =tunas hati># Tunas hati ter)iri atas %er,as<%er,as sel /an0
%er9roli(erasi )en0an 2e9at )an menem9us se9tum transersum /aitu lem9en0
meso)erm#Sementara sel<sel hati menem%us se9tum transersum hu%un0an tunas
hati )an )uo)enum men/em9it# 3en0an ini ter%entu, saluran em9e)u#3ari
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 8/70
saluran em9e)u ter%entu, ton8olan ,e entral /an0 men0hasil,an ,an)un0
em9e)u )an )u2tus 2/sti2us#Selama 9er,em%an0an sel e9itel hati %er2am9ur %aur
)en0an #itelinae )an #um%ili2us untu, mem%entu, sinusoi) hati#Tali<tali hati
%er)i(erensiasi men8a)i 8arin0an 9aren,im hati )an 8arin0an /an0 mela9isi )u2tus
%iliaris #Sel<sel hemo9oiti, sel<sel ,u99(er )an sel<sel 8arin0an 9en/am%un0
%erasal )ari meso)erm se9tum trans(ersum#
Gam%ar Em%riolo0i Tunas &ati
A,i%at 9ertum%uhan 2e9at /an0 terus %erlan0sun0 hati men8a)i terlalu
%esar %a0i se9tum transersum )an %eran0sur<an0sur menon8ol ,e)alam ron00a
9erut#Meso)erm se9tum transersum antara )in)in0 entral 9erut )an hati
men8a)i tere0an0 )an san0at ti9is )an mem%entu, li0amentum (al2i(ormehe9atis#Meso)erm se9tum transersum antara hati )an (ore 0ut a,an mere0an0
)an mem%entu, sela9ut omentum minus =li0amentum 0astrohe9ati2um )an
li0amentum he9ato)uo)enale># .a)a te9i %e%as omentum minus ter)a9at :
D Saluran em9e)u
D +ena 9rota
D Arteri he9ati2a
Meso)erm 9a)a 9ermu,aan hati %er)i(erensiasi men8a)i 9eritonium is2erale
,e2uali 9a)a 9ermu,aan atasn/a# .a)a )aerah ini hati teta9 %erhu%un0an )en0an
sisa se9tum transersum#;a0ian se9tum ini ter)iri atas 0um9alan meso)erm /an0
9a)at )an mem%entu, 9ars ten)inosa )ia(ra0ma#.ermu,aan hati /an0
%erhu%un0an )en0an )ia(ra0ma )an ti)a, 9ernah )ili9uti 9eritonium )i,enal
)en0an 9ars a(ia he9atis atau %are area o( the lier#
.a)a min00u 1! %erat hati 1! )ari %erat %a)an seluruhn/a# &al ini
)ise%a%,an ,arena:
D Se8umlah %esar Sinusoi)
D Fun0si hemo9oeti,
3iantara sel hati )an )in)in0 9em%uluh )arah )itemu,an saran0<saran0 sel /an0
men0hasil,an sel )arah merah )an 9utih#Ke0iatan ini %eran0sur<an0sur %er,uran0
)alam %ulan tera,hir ,ehi)u9an )alam rahim#.a)a saat lahir han/a 9ulau<9ulau
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 9/70
,e2il 9em%entu, )arah /an0 tertin00al#.a)a saat ini %erat hati )ari %erat
%a)an seluruhn/a#
Fun0si hati /an0 9entin0 lainn/a )imulai 9a)a min00u ,e 1 /aitu
)i%entu,n/a em9e)u oleh sel<sel hati#.a)a saat ini ,an)un0 em9e)u )an )u2tus
2/sti2us telah %er,em%an0# 3u2tus 2/sti2us %ersatu )en0an )u2tus he9ati2us
mem%entu, )u2tus 2hole)o2hus#A,i%atn/a em9e)u )a9at memasu,i saluran
9en2ernaan sehin00a isi saluran 9en2ernaan %erwarna hi8au 0ela9#Karena
9eru%ahan ,e)u)u,an )ue)enum muara )u2tus 2hole)o2hus %eran0sur<an0sur
%er0eser )ari )e9an ,e %ela,an0#A,i%atn/a )u2tus 2hole)o2hus men0hilan0
)i%ela,an0 )uo)enum#
AN!REAS.an,reas )i%entu, oleh tunas 9an2reas )orsal )an tunas 9an2reas entral /an0
%erasal )ari e9itel ento)erm )uo)enum# Tunas 9an2reas )orsal terleta, )i)alam
mesenterium )orsale se)an0 tunas 9an2reas )orsal %erhu%un0an erat )en0an
)u2tus 2hole)o2hus#Keti,a )uo)enum %er9utar ,e ,anan )an mem%entu, huru( C
tunas 9an2reas entral %er0eser ,e )orsal se9erti )u2tus 2hole)o2hus %er0eser ,e
)orsal#A,hirn/a tunas 9an2reas entral %era)a te9at )i%awah )an )i%ela,an0 tunas
9an2reas )orsal# Kemu)ian 9aren,him mau9un saluran tunas 9an2reas )orsal )an
entral %ersatu#Tunas entral mem%entu, 9ro2essus un2inatus )an %a0ian %awah
2a9ut 9an2reas#;a0ian ,elen8ar lainn/a %erasal )ari tunas )orsal# 3u2tus
9an2reati2us ma/or =irsun0i> ter%entu, )ari %a0ian )istal saluran 9an2reas
)orsal )an seluruh saluran 9an2reas entral#;a0ian 9roimal saluran 9an2reas
)orsal menutu9 atau se%a0ai saluran ,e2il /aitu )u2tus 9an2reati2us a22esorius
=santorini># 3u2tus 9an2reati2us ma/or %ersama<sama )en0an )u2tus 2hole)o2hus
%ermuara )i 9a9ila )uo)eni ma/or# 3u2tus 9an2reati2us a22esorius %ermuara 9a)a
9a9ila )uo)eni minor# 1! )ari ,asus ,e)ua saluran 0a0al %ersatu )an susunan
0an)a teta9 )i9ertahan,an#
.ulau<9ulau Lan0erhans %er,em%an0 )ari 8arin0an 9aren2him 9an2reas 9a)a
,eti0a ,ehi)u9an 8anin )an terse%ar )iseluruh ,elen8ar# Se,resi insulin )imulai
%ulan ,e<#Ka)ar insulin 8anin ti)a, ter0antun0 9a)a ,a)ar insulin i%un/a#
Gam%ar Em%riolo0i &ati
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 10/70
USUS
.er,em%an0an usus ten0ah )itan)ai oleh 2e9at meman8an0n/a usus )an
mesenteriumn/a sehin00a ter%entu, 8erat usus 9rimer#.a)a 9un2a,n/a 8erat ini
teta9 %erhu%un0an )en0an ,an)un0 telur melalui )u2tus itellinus /an0
sem9it#;a0ian 2ranial 8erat usus a,an mem%entu, %a0ian )istal )uo)enum
/e/enum )an ileum =se%aha0ian># ;a0ian 2au)al 8erat usus a,an mem%entu,
%a0ian %awah ileum 2ae2um a99en)i 2olon as2en)en @* 9roimal 2olon
trans(ersum# .er%atasan antara %a0ian 2ranial )an 2au)al 8erat usus: )u2tus
itelinus teta9 a)a 9a)a oran0 )ewasa /an0 )i,enal se%a0ai 3i(erti2ulum me2,el
)an )ierti2ulum illeal#
.ertum%uhan 8erat usus 9rimer san0at 9esat terutama %a0ian 2ranialn/a#A,i%at 9ertum%uhan /an0 2e9at ini )an 9erluasan hati /an0 serenta, ron00a 9erut untu,
sementara terlalu ,e2il untu, menam9un0 8erat<8erat usus ini#A,i%atn/a 8erat ini
memasu,i 2elom etra em%rional )an tali 9usat =hernia um%ili2alis 9hisiolo0i2>
/an0 ter8a)i 9a)a min00u ,e enam#;ersamaan )en0an 9ertum%uhan
meman8an0n/a 8erat usus se)erhana a,an %er9utar )ise,itar 9oros /an0 )i%entu,
oleh A#Mesenteri2a su9erior#.er9utaran ter8a)i '!o /an0 ter)iri atas:
D 7! selama herniasi
D 1"!o selama 8erat usus ,em%ali ,e ron00a 9erut#
D .er9utaran ini %erlawanan )en0an arah 8am#
Usus %esar 8u0a 2u,u9 %ertam%ah 9an8an0 se)an0,an /e/enum )an ileum selain
%ertam%ah 9an8an0 8u0a a,an mem%entu, 8erat<8erat %er0elun0 selama 9er9utaran#
Gam%ar Em%riolo0i Usus
.a)a a,hir %ulan ,e<* 8erat usus /an0 men0alami herniasi mulai ,em%ali ,e)alam
ron00a 9erut#&al ini mun0,in )ise%a%,an men0hilan0n/a mesone9hros
%er,uran0n/a 9ertum%uhan hati )an %ertam%ah luasn/a ron00a 9erut#;a0ian
9roimal /e/enum meru9a,an %a0ian 9ertama /an0 masu, )an men0am%il tem9at
)isisi ,iri#erat /an0 masu, %eri,utn/a ma,in lama ma,in meneta9 )isisi
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 11/70
,anan#Gelem%un0 2ae2um /an0 meru9a,an %a0ian 2au)al 8erat usus se)erhana
tera,hir masu, ,e ron00a 9erut#Untu, sementara terleta, lan0sun0 )i%awah lo%us
,anan hati#3ari sini 0elem%un0 2ae2um %er0era, turun ,e)alam (osa ilia2a ,anan
sam%il mem%entu, 2olon as2en)en )an (leura he9ati2a#Selama 9roses ini u8un0
)istal 0elem%un0 2ae2um mem%entu, se%uah )ierti2ulum /an0 sem9it /aitu
a99en)i se)erhana# A99en)i %er,em%an0 selama 9enurunan 2olon sehin00a
,e)u)u,an tera,hir ter)a9at )i%ela,an0 2ae2um )an )i%ela,an0 2olon#
Usus se)erhana %ela,an0 mem%entu,:
D 1@* )istal 2olon transersum
D Colon as2en)ens
D Si0moi)
D Re2tum D ;a0ian atas 2analis analis
;a0ian usus se)erhana %ela,an0 %ermuara ,e)alam 2loa,a =suatu ron00a /an0 )i
la9isi ento)erm /an0 %erhu%un0an lan0sun0 )en0an ento)erm 9ermu,aan>#.a)a
9ertemuan antara ento)erm )an e,to)erm ter%entu, mem%rana 2loa2alis#.a)a
9er,em%an0an selan8utn/a tum%uh se9tum urore2tal 9a)a su)ut antara alantois
)an usus %ela,an0#Se,at ini %erlan8ut tum%uh ,e 2au)al sam%il mem%a0i 2loa,a
men8a)i :
D Sinus uro0enitalis se)erhana =)e9an>
D Canalis anore2talis =%ela,an0>
Keti,a mu)i0ah %erumur ' min00u se9tum urore2tal men2a9ai mem%ran
2loa2alis /an0 a,an ter%a0i men8a)i :
D Mem%ran analis =)i%ela,an0>
D Mem%ran uro0entalis =)i)e9an>
Mem%ran analis )i,elilin0i oleh ton8olan<ton8olan mesen2him# .a)a min00u ,e "
sela9ut ini )itemu,an 9a)a )asar le,u,an e,to)erm /an0 a,an men8a)i lo%an0
anus atau 9ro,to)ium#3alam min00u ,e 7 mem%ran analis ,o/a, )an
ter%entu,lah 8alan ter%u,a antara re,tum )an )unia luar#;a0ian atas 2analis analis
%erasal )ari ento)erm )an )i)arahi oleh A#mesenteri2a in(erior ;a0ian %awah =1@* %awah> %erasal )ari e,to)erm )an )i)arahi oleh A#9u)en)a interna#.ertemuan
,e)uan/a )ise%ut linea )entata atau linea 9ertinatum#
ANATOMI GASTROINTESTINAL TRACT
Ga+t#* - La$%un.
Meru9a,an %a0ian )ari saluran /an0 )a9at men0em%an0 9alin0 %an/a,
terutama )i )aerah e9i0aster lam%un0 ter)iri )ari %a0ian atas (un)us uteri
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 12/70
%erhu%un0an )en0an eso(a0us melalui ori(isium 9ilori, terleta, )i%awah
)ia9ra0ma )i)e9an 9an,reas )an lim9a menem9el )ise%elah ,iri (un)us uteri#
;a0ian lam%un0 ter)iri )ariJ
a# Fun)us entri,uli %a0ian /an0 menon8ol ,e atas terleta, se%elah
,iri osteum ,ar)ium )an %iasan/a 9enuh %erisi 0as#
%# Kor9us enrti,uli setin00i osteum ,ar)ium suatu le,u,an 9a)a
%a0ian %awah ,uratura minor#
2# Antrum 9ilorus %a0ian lam%un0 mem%entu, ta%un0 mem9un/ai
otot /an0 te%al mem%entu, s(in0ter 9ilorus#
)# Kurantura minor ter)a9at se%elah ,anan lam%un0 ter%entan0
)ari ostium ,ar)ia, sam9ai ,e 9ilorus#
e# Kurantura ma/or le%ih 9an8an0 )ari ,urantura
minorter%entan0 )ari sisi ,iri osteum ,ar)ia,um melalui (un)us
entri,uli menu8u ,e ,anan sam9ai ,e 9ilorus in(erior#
Li0amentum 0astro lienalis ter%entan0 )ari %a0ian atas
,urantura ma/or sam9ai ,e lim9a#
(# Osteum ,ar)ia,um merua9a,an tem9at )imana eso(a0us %a0ian
a%)omen masu, ,e lam%un0# .a)a %a0ian ini ter)a9at ori(isium
9ilori,#
+as,ularisasi 0aster:
a# Su9lai arteri 9a)a 2uratura minor )i )alam omentum minus ter)a9at
a#0astri2a sinistra /an0 meru9a,an 2a%an0 ter,e2il )ari a#2oelia2a )an
a#0astri2a )etra 2a%an0 )ari a#he9ati2a 2ommunis# Ke)ua arteriae ini
%eranastomose ,ira<,ira 9erten0ahan 2uratura minor se)an0,an 9a)a
2uratura ma8or mem9un/ai su9lai aa#0astri2a %rees /an0 en)arahi (u)us
)an 9ars 2ar)ia2 0aster a# Gastroomentalis sinistra /an0 men)a9at su9lai)ari a#0astri2a )etra 2a%an0 )ari a#0astro)uo)enalis#
%# S/stem ena anlo0 )en0an arterin/a )i mana #0astri2ae %rees )an 9leus
eso9ha0eal men0alir ,e )alam #lienalis# #0astri2a sinistra )an 9leus
eso9ha0eal men0alir ,e )alam #9orta# se)an0,an #0astri2a )etra setelah
menerima #9re9/lori2a selan8utn/a men0alir ,e )alam #9orta setin00i 9ars
su9erior )uo)eni# Aliran #0astroomentalis )etra men0alir ,e )alam
#0astro)uo)enalis#
Inerasi 0aster:
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 13/70
a# .ara s/m9athies %er(un0si untu, 0era, motilitas =9en0oson0an 0aster )an
se,retomotor ,elen8ar># Gaster men)a9at su9lai )ari n#a0us sinistra
=anterior> )an n#a0us )etra =9osterior> masin0<masin0 melalui trun2us
a0alisn/a# N#a0us sinistra mem%eri 9er2a%an0an untu, he9ar /an0
%ersama a#he9ati2a )an #9orta untu, men2a9ai 9leus he9ati2u# Ca%an0
untu, 0aster sen)iri %eru9a 2a%an0<2a%an0 9a)a (un)us )an 2or9us 9a)a
9aries anterior2a%an0 /an0 9alin0 9an8an0 )ise%ut n#latar0et anterior /an0
men2a9ai antrum )an 9/lorus# N#a0us )etra se9erti /an0 se%elah sinistra
selain mem%eri su9lai ,e 0aster a,an mem%eri,an 2a%an0 ,e 9leus
2oelia2us# Ca%an0<2a%an0 ,e 0aster ter)a9at )i9aries 9osterior 9a)a (un)us
)an 2or9us %e)an/a n#latar0et 9osterior han/a men2a9ai antrum 9/lori2um#
%# S/m9athies sera%ut a((erensn/a mem%awa im9uls n/eri
se)an0,ane((erensn/a mem9un/ai inhi%isi terha)a9 motilitas )an se,rei
,elen8ar teta9i men/e%a%,an ,ontra,si terha)a9 m#s9hin2ter 9/lori2us#
Selain itu 8u0a mem%eri,an 9en0aruh terha)a9 aso,ontri,si arteri# Nerus
s/m9athies ini %erasal )ari nn#s9inales thora2al <1 men2a9ai 0aster
melalui n#s9lan2hni2us ma8or n#s9lan2hni2us minor )an selan8utn/a ,e
9leus 2oelia2us#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 14/70
Innerasi Ileum e8unum )an Kolon
• e8unum )ias,ularisasi oleh a# e8unales )an Ileum )ias,ularisasi a#
Ileales# 3imana arteri ini meru9a,an 2a%an0 )ari a# Mesenteri2a su9erior#
• +# e8unales )an #ileales 8u0a sama<sama %ermuara ,e #mesenteri2a
su9erior#
• Cae2um )an A99en)i ermi(ormis )aias,ularisasi oleh A# ileo2oli2a
• Kolon asen)ens# .an8an0n/a 1* 2m terleta, )i%awah a%)omen se%elah
,anan mem%u8ur ,e atas )ari ileum ,e %awah hati# 3ias,ularisasi oleh A#
2oli2a )etra
•
Kolon transersum# .an8an0n/a *" 2m mem%u8ur )ari ,olon asen)enssam9ai ,e ,olon )esen)ens %era)a )i %awah a%)omen se%elah ,anan
ter)a9at (le,sura he9ati,a )an se%elah ,iri ter)a9at (le,sura lienalis#
3ias,ularisasi oleh A# 2oli2a me)ia
• Kolon )esen)ens# .an8an0n/a 2m terleta, )i %awah a%)omen %a0ian
,iri mem%u8ur )ari atas ,e %awah )ari (le,sura lienalis sam9ai ,e )e9an
ileum ,iri %ersam%un0 )en0an ,olon si0moi)# 3ias,ularisasi oleh A#
2oli2a sinistra /an0 %ersama A# 2oli2a me)ia mem%entu, hu%un0an /an0
ter,enal %ernama Anastomosis RIOLAN#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 15/70
• Kolon si0moi)# Meru9a,an lan8utan )ari ,olon )esen)ens terleta, mirin0
)alam ron00a 9elis se%elah ,iri %entu,n/a men/eru9ai huru( S u8un0 %awahn/a %erhu%un0an )en0an re,tum#)ias,ularisasi oleh
Aa#si0moi)eae
• Re,tum# Terleta, )i %awah ,olon si0moi) /an0 men0hu%un0,an
intestinum ma/or )en0an anus terleta, )alam ron00a 9elis )i )e9an os
sa,rum )an os ,o,si0is# 3ias,ularisasi oleh A# re2talis su9erior#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 16/70
HISTOLOGI TRAKTUS GASTROINTESTINAL
1# Mulut
Mulut ter)iri )ari:
a> ;i%ir /an0 ter)iri )ari * la9isan /a,ni e9itel %erla9is 9i9ih 8arin0an i,at
(i%roelastis )an 8arin0an otot %er0aris# Selain itu 8u0a memili,i * %a0ian
/a,ni 9ars ,utanea 9ars interme)ia )an 9ars mu,osa#
%> Li)ah se%a0ian %esar ter)iri )ari otot %er0aris salin0 te0a, lurus )alam *
%i)an0 /a,ni transersal lon0itu)inal )an erti,al# ;a0ian entral
memili,i e9itel %erla9is 9i9ih# ;a0ian )orsal memili,i 9a9ila lin0ualis
9a)a @* anterior )antonsila lin0ualis 9a)a 1@* 9osterior# Ter)a9at 9a9il 9a)a li)ah /a,ni 9a9ila (ili(ormis )en0an e9itel strati(ie) s$uamous
,eratini6in0 9a9ila (un0i(ormis %ere9itel strati(ie) s$uamous
non,eratini6in0 )en0an taste %u) )an 9a9ila 2ir2umalata %ere9itel
strati(ie) s$uamous non,eratini6in0 )en0an taste %u)#
2> Gin0ia /an0 )ila9isi e9itel %erla9is 9i9ih %ertan)u, mere,at erat 9eriost
)an 9erio)ontal#
)> .alatum )urum )ila9isi e9itel %erla9is 9i9ih %ertan)u,# .a)a 1@* anterior
%eru9a (att/ 6one )an @* 9osterior %eru9a 0lan)ular 6one#
e> .alatum mole )ila9isi e9itel %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u, ,emu)ian )i
)e,at naso(arin0 %eru9a e9itel %er)eret silin)ris %ersilia )an sel 0o%let#
.a)a sisi oral ter)a9at ,elan8ar mu2ous#
1> ;i%ir
.ars ,utanea .ars interme)ia .ars mu,osa
< Ram%ut ,el#
Lema, ,el#
Kerin0at =>
< E9itel %erla9is
9i9ih %ertan)u,
< Ram%ut ,el#
Lema, ,el#
Kerin0at =<>
< E9itel %erla9is
9i9ih ta,
%ertan)u,
< Ram%ut ,el#
Lema, ,el#
Kerin0at =<>
< E9itel %erla9is
9i9ih ta,
%ertan)u,
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 17/70
< ;a0ian merah
%i%ir
< Stratum lu2i)umte%al
< Kel# La%ialis =>
• Ter)iri atas : e9itel %erla9is 9i9ih 8arin0an i,at (i%roelastis )an 8arin0an otot
0aris#
• Ter%a0i men8a)i * %a0ian :
.ars ,utanea : Stru,tur ,ulit %eram%ut#
.ars interme)ia : .eralihan ,ulit )an mu,osa stratum lu2i)um te%al )an
trans9aran )ermal 9a9il tin00i %an/a, 9leus 9em%uluh )arah %an/a,
a,hiran s/ara( sensoris ti)a, ter)a9at (oli,el ram%ut ,elen8ar lema, )an
,elen8ar ,erin0at#
.ars mu,osa : E9itel %erla9is 9i9ih tan9a tan)u,
)ermal 9a9il tin00i )an ter)a9at ,elen8ar la%ialis#
> Mu,osa .i9i
• E9itel %erla9is 9i9ih tan9a tan)u,#
• Lamina 9ro9ria )an tuni,a su%mu,osa ter)iri atas
%er,as sa%ut elastis#
•
Mu,osa 9i9i teri,at 9a)a otot 9i9i#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 18/70
• Ter)a9at ,elen8ar %u22alis#
*> Li)ah
• Se%a0ian %esar ter)iri atas otot 0aris salin0 te0a, lurus
)alam * %i)an0 : erti,al transersal llon0itu)inal#
• Mem9un/ai 9ermu,aan :
+entral =%awah> li2in e9itel %erla9is 9i9ih#
3orsal =atas> ter)a9at sul,us terminalis
@* anterior : 9a9ila lin0ualis
1@* 9osterior : tonsila lin0ualis
4> .a9ila Lin0ualis
• .a9ila (ili(orm
Strati(ie) s$uamos e9ithelium =,eratini6e)>
La9isan ,eratin e9itelium
Lamina 9ro9ria
Otot li)ah
• .a9ila (un0i(orm
Strati(ie) s$uamos e9ithelium =non<,eratini6e)>
Lamina 9ro9ria
Taste %u)s
• .a9ila 2ur2umalata
Strati(ie) s$uamos E9ithelium =non,eratini6e)>
Lamina 9ro9ria
Taste %u)s
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 19/70
+on E%nerPs Glan) =serous>
> Taste ;u)
; : ;asal 2ell
N : Nu2leus o( sustanta2ular 2ell
Sel .en/an00a 9u2at se9erti se,o2i
S : Nu2leus o( neuro e9ithelial 2ell
Gela9 mem9un/ai taste hair
-> Gin0ia
E : e9itel %erla9is 9i9ih %ertan)u,
CT : 2onne2tie tissue =lamina 9ro9ria>
3 : )entin
Ter)iri atas :
1# Free 0in0ia : te9i %e%as 0in0ia
ter)a9at 9ro9ia 9a9il#
# Atta2he) 0in0ia : 0in0ia /an0 menem9el 9a)a tulan0 aleolar#
'> .alatum
• .alatum )urum
E9itel %erla9is 9i9ih %ertan)u,
Memili,i su% mu,osa ,e2uali )i )e,at 0in0ia
Ter)a9at %an/a, asa )an 9ro9ia 9a9il tin00i#
Ter)iri atas (att/ 6one =1@* anterior> )an 0lan)ular 6one =@* 9osterior>
%eru9a ,elen8ar mu,us )alam su% mu,osa
• .alatum molle
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 20/70
E9itel %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u, sema,in )e,at
naso9har/n men8a)i e9itel %er)eret silin)ris
%ersilia )an sel 0o%let#
.a)a sisi oral ter)a9at ,elen8ar mu,us sisi
9har/n0eal ter)a9at ,elen8ar seromu2ous#
# Farin0 =oro(arin0>
Ter)a9at 9eralihan %entu, e9itel )ari atas ,e %awah# 3ari %a0ian atas %eru9a e9itel %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u, ,emu)ian ,e %awah men8a)i
e9itel %erla9is silin)ris )an tera,hir e9itel %er)eret silin)ris# Selain itu 8u0a
ter)a9at 8arin0an i,at 9a)at (i%roelastis )an otot %er0aris#
Farin0 ter)iri )ari la9isan:
• E9itel %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u, men8a)i e9itel %erla9is silin)ris
men8a)i e9itel%er)eret silin)ris
• arin0an i,at 9a)at (i%roelastis men0an)un0 Q sa%ut elastis arah
lon0itu)inal
• Otot %er0aris• arin0an (i%ro<elastis %erisi tonsila 9har/n0ea#
• .a)a naso9har/n: ,elen8ar 2am9ur =>
O#+)/a.u+
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 21/70
• Tuni,a mu,osa
• E9itel: %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u,
• Lamina 9ro9ria: 8arin0an i,at ,en)or )en0an sa%ut
,ola0en )an an/aman sa%ut elastis sel (i%ro%last
l/m9ho2/te l/m9hono)uli )ise,el# Saluran ,eluar
,elen8ar mu2ous# .a)a eso9ha0us 9roimal )an )istal
)e,at 2ar)ia ter)a9at oesophageal cardiac gland #
• Mus,ularis mu,osa: 1 la9is te%al arah lon0itu)inal sa%ut
elastis
• Tuni,a su%mu,osa• arin0an i,at /an0 a0a, 9a)at )en0an an/aman sa%ut
,ola0en )an elasti2 se)i,it in(iltrasi l/m9ho2/te se,itar
,elen8ar# Ter)a9at 8u0a oesophageal gland proper.
• Tuni,a mus,ularis eterna =luar lon0itu)inal )an )alam
sir,uler>
• Oeso9ha0us 1@* atas: ter)iri )ari otot %er0aris
• Oeso9ha0us 1@* ten0ah: ter)iri )ari otot %er0aris B otot
9olos
•
Oeso9ha0us 1@* %awah: ter)iri )ari otot 9olos• Tuni,a a)entia
• arin0an i,at ,en)or /an0 meru9a,an 9en0hu%un0 )en0an
8arin0an se,itarn/# .a)a 9enam9an0 9oton0an melintan0
lumen oeso9ha0us se9erti %intan0 ,arena li9atan mu,osa B
su%mu,osa#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 22/70
*# Gaster
Meru9a,an 9ele%aran tra,tus )i0estius )imana ma,anan )i2erna
se2ara ,imiawi B me,anis# Ma,ros,o9is: tam9a, li9atan lon0itu)inal
=ru0ae> )an 2e,un0an<2e,un0an =(oeolae 0astri2ae atau 0astri2 9its>#
La9isan<la9isan lam%un0
Tuni,a mu,osa
o E9itel sela9is silin)ris 9u2at =sur(a2e e9ithelium@mu2ous 2a9 2ells> sel
0o%let =<>#
o Lamina 9ro9ria: Q ,elen8ar# %ermuara )i )asar 0astri2 9its#
o Mus,ularis mu,osa: * la9is otot 9olos : i*ua*)n.itu,inai*ua*
Tuni,a su%mu,osa: ,elen8ar =<>
Tuni,a mus,ular e,sterna: * la9is otot 9olos : )%i3i*ua*
)n.itu,ina
Tuni,a a)entitia: ter)iri )ari serosa
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 23/70
.a)a %a0ian (un)us@2or9us ter)a9at %e%era9a 8enis sel /aitu:
1# 2hie( 2ells @6/mo0eni2 2ells
• meru9a,an sel utama#
• %an/a, ter)a9at 9a)a %a0ian %awah ,elen8ar#
• %utir 6/mo0en =>&#E laruta,uola =>#
# mu2ous ne2, 2ells
• %an/a, ter)a9at 9a)a %a0ian ten0ah ,elen8ar#
• mem9ro)u,si mu,ous#
• sulit )i%e)a,an )en0an 2hie( 2ell .AS =>#
*# sel 9arietal
• terse%ar antara 2hie( 2ell )an mu2ous ne2, 2ells#
• %esar menon8ol 9a)a lumen sito9lasma 0ranuler Eosin =>#• mem9ro)u,si &CL %e%as#
4# sel ar0enta(in@sel entero<en)o,rin
o 9a)a %awah ,elen8ar Chromat@A0 im9re0nasi =>#
sel en)o,rin men0hasil,an: hormone serotonin histamin 0astrin
entero0lu,a0on#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 24/70
4# 3uo)enum
Fun0si )ari usus halus a)alah men2erna )an a%sor%si# Stru,tur
/an0 )i9erlu,an untu, mem9erluas 9ermu,aan su9a/a a%sor%si
o9timal a)alah :
• .li2ae semi2ir2ularis )ari ,er,rin0i: meru9a,an li9atan sir,uler
atau s9iral /an0 tin00in/a 1@* sam9ai @* lumen )an %er2a%an0
D 2a%an0 ter)iri atas mo,osa )an su%mu,osa# Meru9a,an 9li,a
/an0 9ermanent# .li2a ,er,rin0i )i )uo)enum %an/a, )an
%er2a%an0 D 2a%an0#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 25/70
• +illi intestinalis: meru9a,an ton8olan 9ro9ria )i9ermu,aan )an
)iantara 9li,a ,er,rin0i# 3iten0ah illi ter)a9at 9em%uluh
l/m9he /an0 )ise%ut 2entral la2teal#
• Mi2roilli: ton8olan halus se9erti silin)er /an0 han/a tam9a,
9a)a E# M terleta, )i9ermu,aan sel a%sor%ti(# Mem9un/ai
nama ,husus striate) %or)er#
• La9isan D la9isan )uo)enum:
1> Tuni,a mu,osa
La9isan e9itel
o Sel a%sorti(: %er%entu, silin)ris tin00i
9ermu,aan/a mem9un/ai mi2roilli /an0 )ise%ut
striate) %or)er#o Sel 0o%let: %er%entu, se9ert i9iala men0hasil,an
mu2ous )an terse%ar )iantara sel a%sor%ti(#
o Sel 9aneth: %er%entu, silin)ris 9un2a, ,e2il )an
ter)a9at )i )asar ,ri9ta# 3i9un2a, sel ter)a9at
0ranula eosini(ili,#
o Sel silin)ris ren)ah: ter)a9at )iatas ,ri9ta %an/a,
mitosis men00anti,an sel a%sorti( )an sel 0o%let#
o Sel ar0enta(in: terse%ar )iantara sel D sel /an0
menutu9i illi )an 2ri9ta# aran0 se,ali ter)a9at )i
8e8unum )an ileum le%ih serin0 ter)a9at )i)uo)enum#
Lamina 9ro9ria: ter)iri )ari 8arin0an i,at ,en)or /an0
mem9un/ai %an/a, sa%ut D sa%ut reti,uler )an tam9a,
in(iltrasi sel D sel lim(osit# Ka/a a,an an/aman ,a9iler#
I,ut mem%entu, illi )an 9li2a ,er,rin0i# Ter)a9at
,elen8ar /aitu ,ri9te li%er,uhn#
Mus,ularia serosa: ter)iri atas )ua la9isan otot 9olos
la9isan )alam sir,uler )an la9isan luar lon0itu)inal#
I,ut mem%entu, 9li,a ,er,rin0i# ;er(un0si
men)e,at,an mu,osa )en0an ma,anan sehin00a
a%sor%si le%ih sem9urna#
> Tuni,a su% mu,osa
Ter)iri atas 8arin0an i,at ,en)or /an0 mem9un/ai
%an/a,sa%ut D sa%ut elastis )an 8u0a ter)a9at
8arin0anlema,# 3i )alamn/a ter)a9at :
Kelen8ar %runner ,has 9a)a )uo)enum
.le,sus su%mu,osus )ari meissner %eru9a 0an0lion
otonom#
.le,sus )ari heller %eru9a 9le,sus 9em%uluh )arah#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 26/70
*> Tuni,a mus,ularis e,sterna
Ter)iri atas )ua la9isan otot 9olos ialah mus,ularis
sir,ularis /an0 meru9a,an la9isan )alam )an mus,ularislon0itu)inalis /an0 meru9a,an la9isan luar# 3iantara
,e)uan/a ter)a9at 0an0lion otonom /an0 %ernama 9le,sus
)ariAuer%a2h#
4> Tuni,a a)entitia
Ter)iri atas 8arin0an i,at,en)or /an0 tertutu9 oleh
mesotelium =serosa>
Ter)a9at 9enin0,atan 8umlah 9li,a ,er,rin0i ,ri9ta lie%er,uhn ,elen8ar
%runner )an ter)a9at )u,tus 2hole)o2hus )an 9an,reati,us#
.li2a ,er,rin0i %an/a, )an 9an8an0<9an8an0
e8unum %a0ian atas illi se9erti li)ah )an 9a)a 8e8unum %a0ian %awah illi
se9erti 8ari
Kri9ta lie%er,uhn )an sel 0o%let le%ih %an/a, )ari )uo)enum
# e8unum
La9isan )i 8e8unum a)a 4 /aitu :1# La9isan mu,osa
• A)a 9li,a sir,ularis : meluas ,e)alam lumen/e/enum#
• arin0an e9itel %erseret silin)ris )en0an striate) %or)er )an sel 0o%let
• .li,a sir,ularis )ila9isi oleh ili =ton8olan miri9 8ari> )an ruan0
)iantara ili<ili terse%ut a)alah ruan0 interilus#
• 3ila9isan 9ro9ria ter,a)an0 a)a no)ulus lim(ono)i )en0an 9usat
0erminal
• 3i)asar ili te9atn/a )i la9isan lamina 9ro9ria 9a)a mu,osa ter)a9at
,alen8ar intestinalis# 3i )alam ,alen8ar ini ter)a9at sel 9aneth /an0
terlihat se9erti %entu, 9irami) )en0an 0ranula asi)o(ili, %esar /an0
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 27/70
,e%an/a,an men0isi sito9lasma )an men)esa, inti )i )asar sel# Sel
9aneth a)alah sel e,so,rin /an0 men0hasil,an liso6im =suatu en6im
anti%a,terial /an0 men2erna )in)in0 sel %a,teri )an
men0han2ur,ann/a> serta %ersi(at (a0ositi,# Kemu)ian a)a sel
enteroen)o,rin )i usus halus /an0 men0hasil,an %an/a, hormon
re0ulator se9erti 0astri2 inhi%itor/ 9e9ti)e se,retin ,olesisto,inin#
&ormon re0ulator ini a,an masu, ,e )alam sir,ulasi )arah melalui
,a9iler 0ranula se,retoris untu, men0en)ali,an 9en0eluaran se,resi
lam%un0 )an 9an,reas meran0san0 ,ontra,si ,anton0 em9e)u untu,
men0eluar,an 2airan em9e)u#
# La9isan su%mu,osa
•
3i %entu, )ari 8arin0an i,at 9a)at ti)a, teratur#• Men0an)un0 arteri )an ena
*# La9isan mus,ulus e,sterna
• Men0an)un0 la9isan otot 9olos sir,ular %a0ian )alam )an la9isan otot
lon0itu)inal %a0ian luar
• La9isan ini 8u0a ter)a9at 9le,sus mienteri,us /an0 meru9a,an sel
0an00lion 9arasim9atis#
4# La9isan serosa
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 28/70
*# Ileum
< .li,a ,er,rin0i atau 9li,a sir,ularis sema,in 8aran0 )an 9en)e, lalu
men0hilan0 )i a,hir ileum#
< Ter)a9at ,ri9ta lie%er,uhn )an sel 0o%let namun tertutu9 in(iltrasi lim(osit
< .a)a lamina 9ro9ria te9ai )i %awah ili ter)a9at .a/er .at2h /an0
meru9a,an 2iri ,has )ari ileum#
-# Anus
Memili,i e9itel %erla9is 9i9ih ta, %ertan)u,# .a)a s9h/n0ter ani internus
ter)iri )ari otot 9olos te%al# .a)a s9h/n0ter ani eternus %eru9a otot
%er0aris )an stru,tur ,ulit %eram%ut#
FISIOLOGI GASTROINTESTINAL TRACT
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 29/70
- MOTORIK INTESTINUM TINUE SEKRESI
Sekresi Mukus oleh Kelenjar Brunner
Kelenjar mukus campuran yang ise!u" Kelenjar Brunner
"erle"ak paa !e!erapa sen"ime"er per"ama uoenum "eru"ama
an"ara pilorus an papilla #a"eri$ "empa" cairan pankreas an
empeu ikeluarkan ke alam uoenum%
Kelenjar ini menskresi mukus yang alkali se!agai respons
"erhaap &'( rangsangan iri"asi ari mukosa i a"asnya$ &)(
rangsangan *agus$ yang menye!a!kan sekresi !ersamaan engan
meningka"nya sekresi lam!ung$ &+( rangsangan hormone$
khususnya skre"in%
Sekresi yang irangsang,sekre"in oleh kelenjar menganung
sejumlah !esar ion !kar!ona" yang !er-ungsi un"uk mene"ralkan
asam ari lam!ung yang masuk ke uoenum%
Sekresi .e"ah /encernaan Usus oleh Krip"a 0ie!erkuhn
Krip"a 0ie!erkuhn "erle"ak i an"ara *ili usus$ an permukaan
ari krip"a an *ili i"u"upi oleh sua"u epi"el yang "eriri ari ua
jenis sel1 &'( sejumlah sel go!le" yang menyekresi mukus an &)(
en"erosi" yang di dalam kripta menyekresi sejumlah !esar air
an elek"roli"$ seangkan yang di permukaan vili !er-ungsi un"uk
merea!sor!si air an elek"roli" !ersama engan prouk akhir
pencernaan%
Mekanisme sekresi cairan encer ari Krip"a 0ie!erkuhn
meli!a"kan sekurang,kurangnya ua proses sekre"oris ak"i-1 &'(
skresi ak"i- ion klorida ke alam krip"us an &)( sekresi ak"i- ion
bikarbonat % Sekresi ion kloria mengaki!a"kan "arikan lis"rik ion,
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 30/70
ion na"rium un"uk melalui mem!ran% 2khirnya semua ion ini
!ersama,sama menye!a!kan pergerakan osmo"ik air%En"erosi" mukosa "eru"ama yang menu"upi *ili menganung
!e!erapa en3im pencernaan yang mencerna 3a" makanan khusus
ke"ika makanan irea!sor!si melalui epi"el$ yai"u1
< /ep"iase 1 memecah pep"ia kecil menjaai asam amino
< Sukrase$ mal"ase$ isomal"ase$ lak"ase 1 memecah isakaria
menjai monosakaria
< 0ipase in"es"inum 1 memecah lemak ne"ral menjai gliserol
an asam lemak
/enga"uran Sekresi Usus 4alus
' /erangsangan Se"empa"
/enga"uran ini merupakan penga"uran "erpen"ing alam
sekresi usus halus yang merupakan respon "erhaap
ke!eraaan kimus i usus halus% Re-leks ini imulai oleh &'(
perangsangan oleh aanya iri"asi a"au perangsangan "ak"il an
&)( perangsangan aki!a" meningka"nya ak"i*i"as sara- en"erik
paa usus halus%
) /enga"uran hormonal
Be!erapa hormon yang meningka"kan mekanisme sekresi
paa !agian .IT lainnya juga !erpengaruh paa usus halus$
"eru"ama kolisis"okinin an sekre"in yang apa" meningka"kan
sekresi usus halus%
Sekresi usus "erjai !ersamaan engan a!sor!si%
/rosesnya aalah se!agai !eriku" 1 Na5l masuk ke alam
ining !asola"eral an masuk ke alam sel Kryp"a sehingga
konsen"rasi 5l meningka"% 2ki!a"nya$ "erjai peru!ahan
keseim!angan elek"rokimia sehingga Na yang masuk !ersama 5l
akan ipompa keluar ari sel &oleh proses Na6K62T/ase(% Sekresi
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 31/70
ini apa" irangsang oleh meia peran"ara in"raseluler &c2M/ a"au
c.Mp($ imana rangsangannya apa" menye!a!kan peningka"anpermea!ili"as sel Kryp"a "erhaap 5l$ aki!a"nya 5l akan keluar ari
Kryp"a !ersama engan Na &air an elek"roli" keluar ari arah
menuju ke lumen(%
- MOTORIK INTESTINUM 5R2SSUM
SEKRESI USUS BES2R
♣ Sekresi mukus paa usus !esar juga ilakukan oleh Krip"a
0ie!erkuhn$ "e"api paa mukosa ini "iak "erapa" *ili an sel,sel
epi"el juga "iak menganung en3im% Oleh karena i"u sekresi yang
ominan paa kolon aalah sekresi mukus%
♣ Kecepa"an sekresi mukus "eru"ama ia"ur oleh &'( rangsangan "ak"il
langsung ari sel,sel mukus paa Krip"a 0ie!erkuhn an &)(
rangsangan N% /el*ikus yang mem!a7a persara-an parasimpa"is
menuju kolon%
♣ 8ungsi mukus alam usus !esar aalah1 &'( melinungi ining
"erhaap ekskoriasi$ &)( menghasilkan meia lengke" un"uk
meleka"kan -eses secara !ersama,sama$ an &+( menam!ah si-a"
!asa ari sekresi%
;IOKIMIA
.en2ernaan )an .en/era9an Li9i)
Li9i) utama )alam ma,anan a)alah triasil0liserol /an0 meru9a,an
mole,ul hi)ro(o%i, sehin00a harus )ihi)rolisis )an )iemulsi,an men8a)i %utiran
san0at halus =misel># Triasil0liserol )ihi)rolisis oleh li9ase mulut )an lam%un0
mem%entu, 1<)iasil0liserol serta asam lema, %e%as# 3alam usus halus li9ase
9an,reas )an ,oli9ase men0hi)rolisis 1<)iasil0liserol men8a)i <
monoasil0liserol )an asam lema, %e%as# Garam em9e)u )i%utuh,an untu,
emulsi(i,asi 9ro)u, 9en2ernaan li9i) men8a)i misel# Misel terse%ut larut )alam
2airan )i lumen usus )an %er,onta, erat )en0an %rush %or)er sel mu,osa sehin00a
)a9at )isera9 e9itel# 3i )alam e9itel usus <monoasil0liserol men0alami re<
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 32/70
asetilasi men8a)i triasil0liserol melalui 8alur monoasil0liserol se)an0,an 1<
monoasil0liserol )ihi)rolisis men8a)i asam lema, )an 0liserol# Gliserol /an0
)i%e%as,an )i lumen usus ti)a, )i0una,an ,em%ali teta9i masu, ,e ena 9orta#Gliserol )alam e9itel )i0una,an untu, sintesis triasil0liserol melalui 8alur asam
(os(oti)at normal# Asam lema, rantai 9an8an0 )iesteri(i,asi men0hasil,an
triasil0liserol )i sel mu,osa )an %ersama 9ro)u, 9en2ernaan li9i) lain
)ise,resi,an se%a0ai ,ilomi,ron ,e )alam 9em%uluh lim(e )an masu, ,e aliran
)arah melalui )u,tus torasi,us# Asam lema, rantai se)an0 )an 9en)e, )isera9
se%a0ai asam lema, %e%as ,e ena 9orta he9ati,a#
KELAINAN KONGENITAL SISTEM GASTROINTESTINAL
!LEFT LI AND ALATE
Cleft lip and palate a)alah ,elainan ,on0enital %eru9a 2elah 9a)a area
mulut# Cleft lip %eru9a 2elah a,i%at ,e0a0alan 9en/atuan 9rominen ma,silaris
)en0an 9rominen nasalis me)ial )ii,uti )isru9si )ari %i%ir# Cleft palate %eru9a
2elah a,i%at ,e0a0alan 9en/atuan 9alatum 9a)a 0aris ten0ah )an se9tum nasi#
Kasus ter8a)in/a cleft lip and palate a)alah 1 ,asus )ari 1!!! ,elahiran#
Gam%ar Cleft Lip and Palate
Etiolo0i
1# Fa,tor mutasi 0en@ ,elainan ,romosom
Ter8a)i trisomi 1* atau sin)rom 9atau /a,ni a)a * untai ,romosom 1*
sehin00a 8umlah ,romosom ,ele%ihan satu )an )a9at men0u%ah
9er,em%an0an meso)erm
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 33/70
# 3e(isiensi ;- )an asam (olat )alam masa ,ehamilan
*# Konsumsi al,ohol )alam masa ,ehamilan#
.a)a (a,tor here)iter %i%ir sum%in0 )ise%a%,an oleh mutasi 0en )an ,elainan
,romosom )imana material 0eneti, )alam ,romosom mem9en0aruhi )alam
9er,em%an0an em%rio# Se)an0,an 9a)a (a,tor lin0,un0an )ise%a%,an oleh:
• O%at<o%atan# Se9erti Asetosal As9irin Ri(am9isin Fenasetin
Sul(onami) Amino0li,osi) Asam Flu(etamat I%u9ro(en )an
Korti,osteroi)#
• Kuran0 nutrisi# Contohn/a )e(isiensi sen0 )an ;- itamin C 9a)a wa,tu
hamil )an ,e,uran0an asam (olat#
• In(e,si 9a)a i%u /an0 )a9at mem9en0aruhi 8anin se9erti in(e,si si(ilis
in(e,si irus ru%ella in(e,si irus sitome0aloirus )an in(e,si
to,so9lasmosis#
• Ra)iasi# Ra)iasi 9a)a 9ermulaan ,ehamiIan mun0,in se,ali a,an )a9at
menim%ul,an %i%ir sum%in0 9a)a 8anin#
• Trauma 9a)a trimester 9ertama#
• I%u hamil /an0 mero,o, 8u0a men8a)i (a,tor 9en/e%a% %i%ir sum%in0#
.ato(isolo0i
Ter8a)i hi9o9lasi )ari meso)erm sehin00a ti)a, a)a 9er,em%an0an /an0 %ai,
)alam 9erle,atan 9a)a 9romina ma,silaris atau 9alatum )urum# Celah %i%ir )an
9alatum %erhu%un0an )en0an em%riolo0is (un0sional )an 0enet,# Celah %i%ir
ter8a)i a,i%at a)an/a hi9o9lasi la9isan mesen,im men/e%a%,an ,e0a0alan
9en/atuan 9rosesus nasalis me)ia )an 9rosesus nasalis me)ia )an 9rosesus
Mailaris# Celah 9alatum mun2ul a,i%at ter8a)in/a ,e0a0alan )alam men)e,at,an
atau mmem(usi,an lem9en0 9alatum# Foramen in2isium )ian00a9 se%a0ai
9etun8u, 9em%a0ian antara 2a2atsum%in0 )e9an )an %ela,an0# Sum%in0 )i )e9an
(oramen i2isium meli9uti sum%in0 %i%ir lateral 2elah rahan0 atas )an 2elah antara
9alatum 9rimer )an se,un)er# Sum%in0 ini )ise%a%,an ,arena ti)a, men/atun/ase%a0ian atau seluruh ton8olan mailla )en0an ton8ol ton8ol hi)un0 me)ial 9aa)a
satu atau ,e)ua sisi# Se)an0,an sum%in0 /an0 )i %ela,an0 (oramen in2isium
antara lain 2elah 9alatum =se,un)er> )an 2elah uula# Celah ini )ise%a%,an oleh
ti)a, men/atun/a lem9en0<lem9en0 9alatine /an0 memun0,in,an )ise%a%,an
oleh ,e2iln/a u,uran lem9en0 terse%ut ,e0a0alan lem9en0 untu, teran0,at
ham%atan 9roses untu, 9en/atuan sen)iri atau 0a0aln/a li)ah untu, turun )ari
antara ,e)ua lem9en0 terse%uta,i%at mi,ro0natia#
Mani/#+ta+i &ini+
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 34/70
Celah %i%ir )an lan0it<lan0it men/e%a%,an ,elainan 9enam9a,an wa8ah )an
0an00uan %i2ara# Celah %i%ir )a9at ter8a)i )alam %er%a0ai ariasi )ari 2a2at /an0
ham9ir ti)a, terlihat hin00a 9erluasan ,e hi)un0 atau 9emisahan sem9urna /an0
meli%at,an ,ulit otot mu,osa 0i0i )an tulan0# Celah ini mun0,in unilateral
=le%ih serin0 9a)a sisi ,iri> atau %ilateral )an )a9at meli%at,an 9rosesus aleolaris#
Celah 9alatum )a9at ter8a)i 9a)a linea me)iana )an )a9at han/a meli%at,an han/a
uula sa8a atau )a9at meluas ,e atau melalui 9alatum mole )an 9alatum )urum ,e
(oramen insisium# Celah %i%ir )a9at ter8a)i %ersamaan )en0an 2elah 9alatum#
Gam%ar enis Cleft Lip and Palate
Menurut on0 =!!1:711> Cleft Lip a)alah mal(ormasi /an0 )ise%a%,an oleh
0a0aln/a 9rosesus nasal me)ian )an ma,silaris untu, men/atu selama
9er,em%an0an em%rioni,#
a# enis Cleft Lip
Su)iono =!!*:1'-> mem%a0i %i%ir sum%in0 )alam ti0a 8enis /aitu: unilateral incomplete, unilateral complete dan bilateral complete#
• Unilateral Incomplete: A9a%ila 2elah sum%in0 ter8a)i )i salah satu sisi
%i%ir )an ti)a, meman8an0 hin00a ,e hi)un0#
• Unilateral Complete: A9a%ila 2elah sum%in0 ter8a)i )i salah satu %i%ir )an
meman8an0 hin00a ,e hi)un0#
• Bilateral Complete: A9a%ila 2elah sum%in0 ter8a)i )i ,e)ua sisi %i%ir )an
meman8an0 hin00a ,e hi)un0#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 35/70
3ia0nosis ,linis
Keluhan sulit minum atau ma,an# Mu)ah terse)a, atau ,eluar ma,anan atauminuman 9a)a hi)un0#
1# Kesulitan )alam 9en0u2a9an huru( ,onsonan#
# Terlihat a)an/a 2elah )i %i%ir 9alatum )urum atau 9alatum mole 9a)a
ins9e,si
*# 3u0aan men0enai hal ini )itun8an0 ,en/ataan
4# Kelainan /an0 se0era terlihat :
a# Aleolus )en0an ,ola9s len0,un0 /an0 n/ata a,i%at 9ertum%uhan
/an0 ti)a, ter,oor)inasi2)en0an 9rema,sila# %# 3e(ormitas hi)un0 meli%at,an 8arin0an luna, = ,hususn/a ,olumela
Celah %i%ir /an0 memisah,an ,e)ua sisi lateral )en0an 9rola%ia
)en0an )e(isiensi )an a%normalitas ,on(i0urasi otot#
2# .rola%ia /an0 mis,in 8arin0an = ,e2il 9en)e, > )isertai )is9aritas
warna ,hususn/a )i )aerah vermilion (iltrum )an ,om9onen otot#
)# .rema,sila /an0 menon8ol @ men2uat ,e anterior a,i%at
9ertum%uhan /an0 ti)a, ter,ontrol#
e# Celah lan0itan memisah,an ,e)ua sisi lateral 9alatum )urum
)en0an os omer# 9en)e, > )an ran0,a = ,artila0o alae /an0 flare
%ah,an os nasal >## Kelainan /an0 terlihat setelah ana, tum%uh:
a# &i9er9lasi @ hi9ertro(i mu,osa nasal termasu, 2hoana a,i%at iritasi
,roni, ,arena a)an/a hu%un0an antara ron00a nasal )en0an ron00a
mulut#
%# Gi0i insisius 1< )an ,aninus hi9o9lasti,
2# Otot 9alatum molle hi9o9lasti,
)# .alatum )urum 9en)e,
e# &i9o9lasi ma,sila )isertai anomali hi)un0 = long nose, relati( > )an
anomali or%ita = tele,antus %ah,an sam9ai hi9ertelorism >#
.enatala,sanaan
Se%elum )ila,u,an o9erasi %a/i harus )i9eri,sa a)a ti)a,n/a as9irasi ma,anan
atau minuman )an )ila,u,an 9elin)un0an )en0an menutu9 2elah 9alatum
men00una,an %alon mulut# S/arat %a/i /an0 %isa )ila,u,an tin)a,an o9erasi
/a,ni Rules of 10 /aitu %erat %a)an minimal 1! l%s@4# ,0 ,a)ar &% 1! 0r usia
minimal 1! min00u sehin00a memili,i )a/a tahan terha)a9 in(e,si#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 36/70
.ro0nosis
A9a%ila )i)ia0nosis )an )ila,u,an 9enan0anan 2e9at ma,a 7! ,on)isi a,anmem%ai,#
MI!ROGNATHIA
A)alah suatu ,ea)aan )imana u,uran rahan0 /an0 le%ih ,e2il )ari normal )an
%entu,n/a a%normal )a9at ter8a)i 9a)a ma,sila atau man)i%ula# Mi,ro0natia
umumn/a )i9a,ai untu, man)i%ula hal ini )ise%ut 8u0a man)i%ular h/9o9lasia#
Mi,ro0natia meru9a,an ,elainan 0eneti, /an0 8aran0 ter8a)i )itan)ai )en0an
rahan0 )an mulut /an0 ,e2il#
Etiolo0i
.en/e%a% mi2ro0natia )a9at ter8a)i se2ara ,on0enital )an a2$uire) =)i)a9at>#
Mi2ro0natia ,on0enital )i)u0a %erasal )ari 0eneti, )ise%a%,an ,elainan
,romosom )an ,erusa,an 0eneti, )i8um9ai 9a)a 9en)erita sin)roma Pierre
Robin, reacher Collins, cat cr!, "o#n, urner, progeria. Mi2ro0natia a2$uire)
)ise%a%,an trauma atau in(e,si /an0 menim%ul,an 0an00uan 9a)a sen)i rahan0
)i8um9ai 9a)a 9en)erita an,ilosis /an0 ter8a)i 9a)a masa ana,<ana,#
Klasi(i,asi
1# Mi2ro0natia se8ati =true mi2ro0nathia>
A)alah ,ea)aan )imana rahan0 2u,u9 ,e2il /an0 ter8a)i a,i%at hi9o9lasia
rahan0#
# Mi2ro0natia 9alsu =(alse mi2ro0nathia>
A)alah ,ea)aan 8i,a terlihat 9osisi salah satu rahan0 terleta, le%ih ,e
9osterior atau hu%un0an a%normal ma,sila )an man)i%ula#Kom9li,asi
.en)erita mi2ro0natia %iasan/a men0alami masalah esteti, o,lusi 9erna9asan
)an 9em%erian ma,an 9a)a %a/i#
MA!ROGNATHIA
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 37/70
A)alah suatu ,ea)aan )imana man)i%ula )an re0io 9rotu%eransia le%ih %esar
)ari9a)a u,uran normal# Ma2ro0natia men0alami 0am%aran ,linis /aitu )a0u
%er,em%an0 le%ih %esar#
Etiolo0i
Etiolo0i ma2ro0natia %erhu%un0an )en0an 9er,em%an0an 9rotu%erantia /an0
%erle%ih /an0 )a9at %ersi(at ,on0enital )an )a9at 9ula %ersi(at )a9atan melalui
9en/a,it# ;e%era9a ,on)isi /an0 %erhu%un0an )en0an ma2ro0natia a)alah
Gi0antisme 9ituitar/ 9a0etPs )isease )an a,rome0ali#
ATRESIA ESOFAGUS
D#/ini+i
Atresia eso9ha0us a)alah meru9a,an ,elainan ,on0enital )imana ti)a,
ter%entu,n/a eso9ha0us se2ara sem9urna# .a)a atresia eso9ha0us eso9ha0us
men/em9it atau %untuJ ti)a, tersam%un0 )en0an lam%un0# Ke%an/a,an ;a/i
/an0 men)erita atresia eso9ha0us 8u0a memili,i (istula tra,eoeso(a0eal =suatu
hu%un0an a%normal antara ,eron0,on0an )an tra,ea@9i9a u)ara>#
Ka+i/i&a+i
a> Kalasia
Chalasia ialah ,ea)aan %a0ian %awah eso9ha0us /an0 ti)a, )a9at menutu9
se2ara %ai, sehin00a men/e%a%,an re0ur0itasi terutama ,alau %a/i )i%arin0,an#.ertolon0an : mem%eri ma,anan )alam 9osisi te0a, /aitu )u)u, )alam ,ursi
,husus#
Kalasia a)alah ,elainan /an0 ter8a)i 9a)a %a0ian %awah eso9ha0us =9a)a
9ersam%un0an )en0an lam%un0 /an0 ti)a, )a9at menutu9 ra9at sehin00a %a/i
serin0 re0ur0itasi %ila )i%arin0,an#
%> A,alasia
Ialah ,e%ali,an 2halasia /aitu %a0ian a,hir eso9ha0us ti)a, mem%u,a
se2ara %ai, sehin00a ,ea)aan se9erti stenosis atau atresia# 3ise%ut 9ula s9asmus
2ar)io<oeso9ha0us# $ebabn!a : ,arena ter)a9at 2artila0e tra2hea /an0 tum%uh
e,to9i, )alam eso9ha0us %a0ian %awah %er%entu, tulan0 rawan /an0 )itemu,anse2ara mi,ros,o9i, )alam la9isan otot#
2> Classi(i2ation o( Gross
Atresia eso9ha0us )isertai )en0an (istula tra,eoeso(a0eal =TEF> )istal
a)alah ti9e /an0 9alin0 serin0 ter8a)i# +arisi anatomi )ari atresia eso9ha0us
men00una,an sistem ,lasi(i,asi %ross of Boston#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 38/70
• T/9e A <Atresia
eso9ha0us
tan9a
(istula
= pure esophageal atresia& 1!
• T/9e ; < Atresia eso9ha0us )en0an 9roimal TEF =V1>
• T/9e C < Atresia eso9ha0us )en0an )istal TEF =">
• T/9e 3 < Atresia eso9ha0us )en0an 9roimal an) )istal TEF =V1>
• T/9e E < TEF tan9a atresia eso9ha0us = '(t!pe fistula> 4
Eti)).i
&in00a saat ini terato0en 9en/e%a% ,elainan ini masih %elum )i,etahui#
Ter)a9at la9oran /an0 men0hu%un0,an atresia eso9ha0us )alam ,eluar0a ter)a9at
resi,o a9a%ila sau)ara telah ter,ena ,elainan ini# Kelainan ini 8u0a
)ihu%un0,an )en0an trisomi 1 =Sin)rom 3own> 1* =Sin)rom .atau> 1"
=Sin)rom E)war)s># An0,a ,e8a)ian 9a)a ana, ,em%ar )in/ata,an - le%ih
%an/a, )i%an)in0 %u,an ,em%ar#
at)/i+i)).i
Motilitas )ari eso9ha0us selalu )i9en0aruhi 9a)a atresia eso9ha0us#Gan00uan 9eristalti2 eso9ha0us %iasan/a 9alin0 serin0 )ialami 9a)a %a0ian
eso9ha0us )istal# anin )en0an atresia ti)a, )a9at )en0an e(e,ti( menelan 2airan
amnion# Se)an0,an 9a)a atresia eso9ha0us )en0an (istula tr,eoeso(a0eal )istal
2airan amnion masu, melaalui tra,ea ,e)alam usus# .olih/)ramnion %isa ter8a)i
a,i%at 9eru%ahan )ari sir,ulasi amnion 9a)a 8anin#
Neonatus )en0an atresia ti)a, )a9at menelan )an a,an men0eluar,an
%an/a, se,ali air liur atau salia# As9irasi )ari salia atau air susu )a9at
men/e%a%,an as9irasi 9neumonia# .a)a atresia )en0an )istal TEF se,resi )en0an
0aster )a9at masu, ,e9aru<9aru )an se%ali,n/a u)ara 8u0a )a9at %e%as masu, )alam saluran 9en2ernaan saat %a/i menan0is atau9un men)a9at entilasi
%antuan# Kea)aan<,ea)aan ini %isa men/e%a%,an 9er(orasi a,ut 0aster /an0 (atal#
3i,etahui %ahwa %a0ian eso9ha0us )istal ti)a, men0hasil,an 9eristalti2 )an ini
%isa men/e%a%,an )is(a0ia setelah 9er%ai,an eso9ha0us )an )a9at menim%ul,an
re(lu 0astroeso(a0eal#
Tra,ea 8u0a )i9en0aruhi a,i%at 0an00uan ter%entu,n/a atresia eso9ha0us#
Tra,ea a%normal ter)iri )ari %er,uran0n/a tulan0 rawan tra,ea )an %ertam%ahn/a
u,uran otot tranersal 9a)a 9osterior tra,ea# 3in)in0 tra,ea lemah sehin00a
men00an00u ,emam9uan %a/i untu, %atu, /an0 a,an men0arah 9a)a mun2uln/a
9neumonia /an0 %isa %erulan0<ulan0# Tra,ea 8u0a )a9at ,ola9s %ila )i%eri,an
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 39/70
ma,anana atu9un air susu )an ini a,an men/e%a%,an 9erna9asan /an0 ti)a,
e(e,ti( hi9o,sia atau %ah,an %isa men8a)i a9neu#
Mani/#+ta+i Kini+
;iasan/a tim%ul setelah %a/i %erumur <* min00u /aitu %eru9a muntah
/an0 9ro/e,til %e%era9a saat setelah minum susu = /an0 )imuntah,an han/a
susu > %a/i tam9a, selalu haus )an %erat %a)an su,ar nai,#
a# ;iasan/a )isertai )en0an hi)ramnion =-!> )an hal ini 9ula /an0
men/e%a%,an ,enai,an (re,uensi %a/i lahir 9remature se%ai,n/a )ari anamnesis
)i)a9at,an ,eteran0an %ahwa ,ehamilan i%u )isertai hi)rmnion hen)a,n/a
)ila,u,an ,ateterisasi eso9ha0us # %ila ,ateter %erhenti 9a)a 8ara, V 1! 2m ma,a
)i)u0a artesia eso9ha0us#
%# ;ila 9a)a ;;L tim%ul sesa, /an0 )isertai )en0an air liur /an0 meleleh
,eluar )i2uri0ai ter)a9at atresia eso9ha0us#
2# Se0era setelah )i%eri minum %a/i a,an %er%an0,is %atu, )an sianosis
,arena as9irasi 2airan ,e)alam 8alan na9as#
)# .a)a (istula tra,eaeso(a0us 2airan lam%un0 8u0a )a9at masu, ,e)alam 9aru
oleh ,arena itu %a/i serin0 sianosis#
Ge8alan/a %isa %eru9a:
< Men0eluar,an lu)ah /an0 san0at %an/a,
< Ter%atu, atau terse)a, setelah %erusaha untu, menelan
< Ti)a, mau men/usu< Sianosis =,ulitn/a ,e%iruan>
A)an/a (istula men/e%a%,an lu)ah %isa masu, ,e)alam 9aru<9aru sehin00a
ter8a)i resi,o ter8a)in/a 9neumonia as9irasi#
Dia.n)+i+
Anamnesis:
1# ;iasan/a )isertai )en0an hi)ramnion =-!> )an hal ini 9ula /an0
men/e%a%,an ,enai,an (r,uensii %a/i %a/i /an0 lahir 9remature# Se%ai,n/a %ila
)ari anamnesis )i)a9at,an ,eteran0an %ahwa ,ehamilan i%u )isertai hi)ramnion
hen)a,n/a )ila,u,an ,aterisasi eso9ha0us )en0an ,ateter no -<1!F# ;ila ,ateter
terhenti 9a)a 8ara, ,uran0 )ari 1! 2m ma,a harus )i)u0a ter)a9at atresia
eso9ha0us#
# ;ila 9a)a %a/i %aru lahir tim%ul sesa, na9as /an0 )isertai )en0an air liur
/an0 meleleh ,e luar harus )i2uri0ai ter)a9at atresia eso9ha0us#
*# Se0era setelah )i%eri minum %a/i a,an %er%an0,is %atu, )an sianosis
,arena as9irasi 2airan ,e)alam 8alan na9as#
4# .erlu )i%e)a,an 9a)a 9emeri,saan (isis a9a,ah lam%un0 terisi atau ,oson0
untu, menun8an0 atau men/in0,ir,an ter)a9atn/a (istula tra,eo<eso(a0us#hal ini
)a9at )ilihat 9a)a (oto a%)omen#
Pemeriksaan fisis:
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 40/70
3itemu,an 0era,an 9eristalti2 lam%un0 )alam usaha melewat,an ma,anan
melalui )aerah /an0 sem9it )i 9/lorus# Tera%a tumor 9a)a saat 0era,an 9eristalti2
terse%ut# .emeri,saan ini se%ai,n/a )ila,u,an sesaat setelah ana, )i%eri minum#
Pemeriksaan penunjang:
3en0an mem%eri,an %arium 9eroral )i)a9at,an 0am%aran ra)iolo0is /an0
9ato0nomoni, %aru9a 9en/em9itan 9/lorus /an0 relatie le%ih 9an8an0#
Gambaran Radiologik:
.a)a %arium /an0 9ato0nomoni, 9a)a ,elainan ini ialah 9en/am9itan 9/lorus
/an0 relatie le%ih 9an8an0#
Pemeriksaan Antenatal:Atresia eso9ha0us )a9at )i2uri0ai 9a)a USG %ila )i)a9ati 9olihi)ramion 9a)a I%u
a%)omen /an0 ,e2il 9a)a 8anin )an 9em%esaran u8un0 eso9ha0us %a0ian atas#
3u0aan 8u0a sema,in 8elas %ila )i)a9ati ,elainan<,elainan lain /an0 %e,aitan
)en0an atresia eso9ha0us#
Pemeriksaan menggunakan NGT:
;a/i )en0an se,resi air liur )an in0us /an0 serin0 )an %an/a, harus )iasumsi,an
men)erita atresia eso9ha0us sam9ai ter%,ti ti)a, a)a# 3ia0nosis )i%uat )en0an
memasu,,an ,ateter@NGT ,e )alam mulut %era,ir 9a)a se,itar 1! 2m )ari
9an0,al 0usi# Ke0a0alan untu, memasu,an ,ateter ,e lam%un0 menan)a,an
a)an/a atresia eso9ha0us# U,uran ,ateter /an0 le%ih ,e2il %isa melilit )i ,anton0
9roimal sehin00a %isa mem%uat ,esalahan )ia0nosis a)an/a ,ontinuitas
eso9ha0us# Ra)io0ra(i )a9at mem%u,ti,an ,e9astian %ahwa selan0 ti)a, ti)a,
men2a9ai lam%un0# Selan0 ti)a, %oleh )imasu,,an )ari hi)un0 ,arena )a9at
merusa, saluran na9as atas# 3alam ,e)o,teran mo)ern )ia0nosis )en0an
menun00u %a/i terse)a, atau %atu, 9a)a 9em%erian ma,an 9ertama se,ali ti)a,
)isetu8ui la0i#
Dia.n)+i+ Ban,in.
1# .iloros9asme /an0 0e8alan/a a,an hilan0 setelah ana, )i%eri
s9asmoliti,um## .rola9s mu,osa lam%un0#
K)$4i&a+i
Komplikasi dini, mencakup:
• Ke%o2oran anastomosis
Ter8a)i 1<! )ari ,asus# .enan0anan )en0an 2ara )ila,u,an thora2ostom/
sam%il su2tion terus menerus )an menun00u 9en/em%uhan )an 9enutu9an
anastomisis se2ara s9ontan atau )en0an mela,u,an tin)a,an %e)ah )arurat untu,
menutu9 ,e%o2oran#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 41/70
• Stri,tur anastomisis
Ter8a)i 9a)a *!<4! ,asus# .enan0anann/a ialah )en0an mele%ar,an stri,tur
/an0 a)a se2ara en)os,o9i#
• Fistula re,uren
Ter8a)i 9a)a <14 ,asus#
Komplikasi lanjut, mencakup:
• Re(lu 0astroeso(a0eal
Ter8a)i 4! ,asus# .enan0anann/a men2a,u9 me)i,amentosa )an (un)o9li2ation
/aitu tin)a,an %e)ah )imana %a0ian atas lam%un0 )i%un0,us ,e se,itar %a0ian
%awah eso9ha0us#
• Tra,eomalasia
Ter8a)i 9a)a 1! ,asus# .enan0anann/a ialah )en0an mela,u,an mani9ulasi
terha)a9 aorta untu, mem%eri,a ruan0an %a0i tra,ea a0ar )a9at men0em%an0#a
• 3ismotilit/ Eso(a0us
Ter8a)i a,i%at ,ontra,si eso9ha0us /an0 ter0an00u# .asien )isaran,an untu,
ma,an )iselin0in )en0an minum#
#nataa&+anaan
A" Tin,a&an S#%#u$ O4#*a+i
Atresia eso9ha0us )itan0ani )en0an tin)a,an %e)ah# .ersia9an o9erasi untu, %a/i %aru lahir mulai umur 1 hari antara lain :
• Cairan intraena men0an)un0 0lu,osa untu, ,e%utuhan nutrisi %a/i#
• .em%erian anti%ioti2 %roa)<s9e2trum se2ara intra ena#
• Suhu %a/i )i8a0a a0ar selalu han0at )en0an men00una,an in2u%ator s9ine
)en0an 9osisi (owler ,e9ala )ian0,at se,itar 4o#
• NGT )imasu,,an se2ara oral )an )ila,u,an su2tion rutin#
• Monitor ital si0ns#
.a)a %a/i 9remature )en0an ,esulitan %ena9as )i9erlu,an 9erhatian
,husus# elas )i9erlu,an 9emasan0an en)otra2heal tu%e )an entilator me,ani,#Se%a0ai tam%ahan a)a resi,o ter8a)in/a )istensi %erle%ihan atau9un ru9ture
lam%un0 a9a%ila u)ara res9irasi masu, ,e)alam lam%un0 melalui (istula ,arena
a)an/a resistensi 9ulmonal# Kea)aan ini )a9at )iminimalisasi )en0an
memasu,,an u8un0 en)otra2heal tu%e sam9ai ,e9intu masu, (istula )an )en0an
mem%eri,an entilasi )en0an te,anan ren)ah#
E2ho2har)io0ra9h/ atau 9emeri,,saan EKG 9a)a %a/i )en0an atresia
eso9ha0us 9entin0 untu, )ila,u,an a0ar se0era )a9at men0etahui a9a%ila ter)a9at
a)an/a ,elainan ,ar)ioas,ular /an0 memerlu,an 9enan0anan se0era#
B" Tin,a&an S#a$a O4#*a+i
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 42/70
.a)a umumn/a o9erasi 9er%ai,an atresia eso9ha0us ti)a, )ian00a9
se%a0ai hal /an0 )arurat# Teta9i satu 9en0e2ualian ialah %ila %a/i 9remature
)en0an 0an00uan res9iratori, /an0 memerlu,an )u,un0an entilatori,# U)ara 9erna9asan /an0 ,eluar melalui )istal (istula a,an menim%ul,an )istensi lam%un0
/an0 a,an men00an00u (un0si 9erna9asan# 3istensi lam%un0 /an0 terus<menerus
,emu)ian %isa men/e%a%,an ru9ture )ari lam%un0 sehin00a men0a,i%at,an
tension 9neumo9eritoneum /an0 a,an le%ih la0i mem9er%erat (un0si 9erna9asan#
.a)a ,ea)aan )iatas ma,a tin)a,an 9ilihan /an0 )ian8ur,an ialah )en0an
mela,u,an li0asi terha)a9 (istula tra,eaeso(a0eal )an menun)a tin)a,an
thorato2omi sam9ai masalah 0an00ua res9iratori, 9a)a %a/i %enr<%enar teratasi#
Tar0etn/a ialah o9erasi )ila,u,an "<1! hari ,emuu)ian untu, memisah,an (istula
)ari mem9er%ai,i eso9ha0us#
.a)a 9rinsi9n/a tin)a,an o9erasi )ila,u,an untu, mem9er%ai,ia%normalitas anatomi# Tin)a,an o9erasi )ari atresia eso9ha0us men2a,u9#
W O9erasi )ila,sana,an )alam 0eneral en)otra2heal anesthesia )en0an a,ses
as,uler /an0 %ai, )an men00una,an entilator )en0an te,anan /an0 2u,u9
sehin00a ti)a, men/%a%,an )istensi lam%un0
W ;ron,os,o9i 9ra<o9erati( %er0uuna untu, men0i)enti(i,asi )an men0etahui
lo,asi (istula#
W .osisi %a/i )iti)ur,an 9a)a sisi ,iri )en0an tan0an ,anan )ian0,at )i )e9an
)a)a untu, )ila,sana,an ri0ht 9osterolateral thora2otom/# .a)a &<(istula o9erasi
)ila,u,an melalui leher ,arena han/a memisah,an (istula tan9a mem9er%aii,i
eso9ha0us# eso9ha0us#W O9erasi )ila,sana,an thora2otom/ )imana (istula )itutu9 )en0an 2ara
)ii,at )an )i8ahit ,emu)ian )i%uat anastomisis eso9ha0eal antara ,e)ua u8un0
9roimal )an )istal )an eso9ha0us#
W .a)a atresia eso(a0us )en0an (istula tra,eoeso(a0eal ham99ir selalu 8ara,
antara eso(a0us 9ro,simal )an )istal )a9at )isam%un0 lan0sun0 ini )ise%ut )en0an
9rimar/ re9air/aitu a9a%ila 8ara, ,e)ua u8un0 eso(a0us )i%awah ruas erte%ra#
;ila 8ara,n/a *- ruas erte%ra )ila,u,an )elae) 9rimar/ re9air# O9erasi )itun)a
9alin0 lama 1 min00u sam%il )ila,u,an 2u2tion rutin )an 9em%erian ma,anan
melalui 0strostom/ ma,a 8ara, ,e)ua u8un0 eso(a0us a,an men/em9it ,emu)ian
)ila,u,an 9rimar/ re9air# A9a%iila 8ara, ,e)ua u8un0 eso(a0us le%ih )ari - ruaserte%ra ma,a )i8o%a )ila,u,an tin)a,an )iatas a9a%ila ti)a, %isa 8u0a
ma,aeso(a0us )isam%un0 )en0an men00una,an se%a0ai ,olon#
!" Tin,a&an S#t#ah O4#*a+i
.as2a O9erasi 9asien )ientilasi selama hari# Su2tion harus )ila,u,an
se2ara rutin# Selan0 ,ateter untu, su2tion harus )itan)ai a0ar ti)a, masu, terlalu
)alam )an men0enai %e,as o9erasi tem9at anastomisis a0ar ti)a, menim%ul,an
,erusa,an# Setelah hari ,e<* %isa )imasu,,an NGT untu, 9em%erian ma,anan#
*).n)+i+
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 43/70
• .ro0nosis %er0antun0 9a)a 8enis ,elainan anatomi )ari atresia )an a)an/a
,om9li,asi#
• Saat ini tin0,at ,e%erhasilan o9erasi atresia eso9ha0us men2a9ai 7!#
• A)an/a )e(e, ,ar)ioas,ular )an %erat %a)an lahir ren)ah mem9en0aruhi
,etahanan hi)u9# ;er)asar,an ,lasi(i,asi s9it6 untu, men0etahui tin0,at
,elan0suun0an hi)u9 %er)asar,an %erat %a)an lahir )an ,elainan
,ar)ioas,ular /aitu :
a> Gru9 I D ;erat %a)an lahir 1!! 0ram TAN.A ,elainan
,ar)ioas,ular tin0,at mortalitas *#
%> Gru9 II D ;erat %)an lahir V 1!! 0ram ATAU ter)a9atn/a ,elainan
,ar)ioas,ular ma/or tin0,at mortalitas 41
2> Gru9 III D ;erat %a)an lahir V 1!! 0ram 3ENGAN ter)a9atn/a
,elainan ,ar)ioas,ular ma/or tin0,at mortalitas '"#Kelainan ,ar)ioas,ular ma/or )isini ma,su)n/a ialah ,elainan<
,elainan ,ar)ioas,ular 2on0enital /an0 memerlu,an tin)a,an %e)ah
se0era a0ar ti)a, ter8a)i 0a0al 8antun0#
• Kematian )ini %iasan/a )ise%a%,an ,elainan ,ar)ioas,ular )an
a%normalitas ,romoosom#
• Kematian lan8ut %iasan/a a,i%at 0an00uan 9erna9asan#
STENOSIS ILORIK
Stenosis 9ilori, suatu ,elainan %awaan %eru9a hi9ertro(i 9a)a la9isan otot
sir,ular hin00a lin0,ar 9ilori, /an0 serin0 ter8a)i 9a)a %a/i %aru lahir sehin00a
men/a%a%,an ,ontra,si 9a)a saluran 2erna# Kelainan ini le%ih %an/a, ter8a)i 9a)a
%a/i la,i D la,i )i%an)in0,an %a/i 9erem9uan# .en/a,it ini )a9at )i)ia0nosis
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 44/70
)alam %e%era9a hari setelah ,elahiran namun 0e8alan/a %aru terlihat 8elas saat
%a/i memasu,i usia ti0a sam9ai enam min00u namun 8aran0 ter8a)i setalah %a/i
%erusia ti0a %ulan#
;a/i )en0an stenosis 9ilori, men0alami muntah se8a, awal %ulan
,ehi)u9an )an (re,uensin/a sema,in menin0,at )en0an %ertam%ahn/a umur %a/i
)an muntahan/a %ersi(at men/em%ur =9ro/e,til># Muntahan /an0 )i,eluar,an
oleh %a/i ti)a, men0an)un0 0etah em9e)u ,arena ,erusa,an ter8a)i 9a)a saluran
2erna terutama ter8a)i 9a)a %a0ian 9ro,simal lam%un0 hin00a )uo)enum namun
ter,a)an0 )itemu,an muntahan %er2am9ur )en0an )arah a,i%at 9e2ahn/a
9em%uluh )arah ,a9iler 9a)a mu,osa lam%un0# Setelah muntah %a/i terlihat la9ar
)an ra,us saat )i%eri minum# ;a/i terlihat sema,in lesu )en0an menin0,atn/a
,on)isi )ehi)rasi )an malnutrisi serta sema,in %er,uran0n/a tur0or ,ulit# .a)a
%a/i /an0 men)erita stenosis 9ilori, )a9at terlihat 0elom%an0 9eristalti, lam%un0
9a)a )in)in0 9erut# ;ila )ila,u,an 9al9asi tera%a otot 9ilorus /an0 mene%al
se%a0ai tumor )i 9erut ,anan atas )i%awah len0,un0 i0a )en0an ,onsistensi 9a)at
,en/al#
3ari hasil la%oratorium )itemu,an hi9o2holemi2 meta%olisme al,alosis
9enin0,atan nitro0en urea )alam )arah =;UN> seirin0 )en0an menin0,atn/a
)ehi)rasi# Foto 9olos a%)omen menun8u,,an one bubble appearance a,i%at
9ele%aran lam%un0# Se)an0,an lewat 9emeri,saan USG )a9at )ilihat
9eman8an0an )an 9eni9isan )ari 9ilorus atau )i,enal se%a0ai string sign#
.enatala,sanan stenosis 9ilori, )ila,u,an )en0an 2ara 9em%e)ahan namun
se%elum 9em%e)ahan harus )ila,u,an ,ore,si 2airan )an ele,trolit terle%ih
)ahulu# .ilorotomi )en0an 2ara (re)et<ramste)t men8a)i 9ilihan utama saat
mela,u,an 9em%e)ahan# i,a o9erasi )ila,u,an )en0an %ai, ,e2il ,emun0,inan
ter8a)i ,e,am%uhan 9a)a 9en)erita#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 45/70
0am%aran <ra/ tam9a, one bubble appearance.
HERNIA UMBILIKALIS
Ter8a)i a9a%ila otot 9a)a )in)in0 a%)omen 0a0al menutu9 men0elilin0i %ell/
%utton sehin00a ter)a9at 9rotusi usus halus 9a)a um%ili2us# Si0n an) s/m9tom
hernia um%ili,alis 9a)a neonates ti)a, a)a ,e2uali a)a o%stru,si /an0 a,an
men/e%a%,an n/eri a%)omen#=eme)i2ine!1># Fa2tor resi,o hernia um%ili,alis
9a)a ana, )en0an %a/i %erat lahir ren)ah )an 9remature#
Tatala,sana menurut 0ui)eline 3e9,es RI :
- Se%a0ian %esar a,an menutu9 )en0an sen)irin/a ,e2uali ter)a9at
o%stru,si atau stran0ulasi usus ma,a harus se0era )io9erasi
- i,a ti)a, ,un8un0 menutu9 )a9at )ila,u,an o9erasi 9a)a usia -
tahun
Kom9li,asi o9erasi :
- In(e,si lu,a o9erasi
- E2essie %lee)in0
- Gan0rene ,arena stran0ulasi
- Um%ili2al hernia re2urrent /an0 )a9at )ise%a%,an ,arena 9asien
men0an0,at %e%an %erat %atu, ,ronis mero,o, )an in(e,si
.ro0nosis : %ai, 8i,a setelah o9erasi ti)a, a)a ,om9li,asi namun 9asien teta9
mem9un/ai resi,o um%ili2al hernia re2urrent
ATRESIA BILIER
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 46/70
Atresia ;ilier a)alah 0an0uan )ari sistem %iler he9ati, a,i%at ter)a9at
ti)a, ter)a9tn/a se%a0ian sistem %iler antara )uo)enum )an hati atau ter)a9at
ham%atan 9a)a aliran em9e)u# ;elum )i,etahui se2ara 9asti 9en/e%a% )ari
,elainan ini# 3e 8on0 men0ata,an ,olen0iohe9atitis intrauteri /an0 )ise%a,an oleh
irus )a9at men8a)i 9en/e%a% atresia %ilier# .ro0nosis )ari 9en/a,it ini umumn/a
%uru, ,erena )a9at men/e%a%,an sirosis he9atis a,i%at %en)un0an em9e)e setelah
%a/i %erumur le%ih )ari satu seten0ah %ulan# An0,a ,e8a)ian atresia %ilier %an/a,
ter8a)i )i Asia Timur#Atresia %ilier )i%a0i men8a)i )ua ma2am /aitu intrahe9ati, )an
e,strahe9ati,# Insi)iens atresia %ilier intrahe9ati, le%ih 8aran0 ter8a)i
)i%an)in0,an# Ge8ala )ari atresia %ilier ter0antun0 )ari awal )imulai 9en/a,it#
Awal 9en/a,it ini %isa )imulai 9a)a saat masa 9erinatal atau 9a)a saat em%rional#
Gan0uan /an0 )imulai 9a)a masa em%rional ter8a)i se8a, masa intauteri hin00a
%a/i lahir# .a)a saat )ila,u,an 9em%e)ahn ti)a, )itemu,an sisa saluran em9e)u
)alam li0amentum he9ato)uo)enale )an ter,a)an0 )itemu,an ,elainan %awaan
lain#
Arteri %ilier /an0 ter8a)i saat masa 9erinatal )itemu,an se%esar )ua 9erti0a
,e8a)ian 9a)a 9en)erita# Ke8a)ian i,terus mun2ul ,em%ali setelah i,terus
(isiolo0i hilan0# .a)a saat )ila,u,an 9em%e)ahn )itemu,an sisa saluran em9e)u
)alam li0amentum he9ato)uo)enale# ;a/i /an0 men)erita atresia %ilier
menun8u,,an tan)a D tan)a /a,ni i,terus urin %erwarna ,unin0 0ela9 ham9ir
se9erti warna teh tin8a %erwarna )em9ul =al,oli,> )an %ila )ila,u,an 9al9asi
tera%a he9ar mem%esar atau he9atome0ali# ;a/i 9en)erita atresia %ilier
e,strahe9ati, umumn/a memili,i tin8a /an0 le%ih al,oli, )an ,e%an/a,an %erusia
mu)a %erat %a)an lahir normal )an ,onsistensi hati /an0 tera%a normal# ;a/i
)en0an warna ,ulit 2en)erun0 0ela9 le%ih lam%at ter)e,te,si ter,ena i,terus )an
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 47/70
,e%an/a,an ter)ete,si setelah s,lera %eu%ah warna men8a)i ,unin0# A9a%ila ti)a,
se0era )itan0ani 9en)erita a,an men)erita sirosis hati /an0 %isa men/e%a%,an
9er)arahan )an ,e0a0alan (un0si hati /an0 %era,hir )en0an ,ematian#
3ia0nosis 9enun8an0 /an0 %isa )ila,u,an untu, antara lain USG
s,inti0ra(i ra)ioisoto9 he9ato%ilier %io9si hati 9er,utan )an la9arotomi# .a)a
9emeri,saaan USG )a9at )ilihat )ilatasi ,isti, saluran em9e)u#
A9a%ila )ia0nosis su)ah )ite0a,an tata la,sana /an0 harus se0era
)ila,u,an a)alah tin)a,an 9em%e)ahan untu, 9asien e,strahe9ati, se)an0,an
9asien intrahe9ati, tei)a, 9erlu )ila,u,an 9em%e)ahan ,arena si(atn/a /an0
relati( rin0an#
HERNIA DIAHRAGMATI!A
#n.#*tian
&ernia )ia(ra0mati,a a)alah suatu ,elainan /an0 serin0 )itemu,an 9a)a
%a/i %aru lahir /an0 )itan)ai )en0an a)an/a )e(e, 9a)a )ia(ra0ma /an0
men/e%a%,an tim%uln/a herniasi isi a%)omen ,e )alam 2aum tora,s# &ernia
)ia(ra0mati,a a)alah masu,n/a or0an<or0an a%)omen melalui )e(e, =lu%an0>
9a)a)ia(ra0ma ,e )alam ron00a tora,s# Se2ara umum ter)a9at ti0a ti9e )asar
hernia)ia(ra0mati,a /aitu hernia ;o2h)ale, =melalui )e(e, 9osterolateral> hernia
Mor0a0ni =melalui )e(e, anterio retrosternal> )an hiatus hernia# 3ia0nosis
)ite0a,,an %er)asar,an anamnesis 0e8ala ,lini, 9emeri,saan ra)iolo0i, )an
la%oratorium# Insi)en 9asti hernia )ia(ra0ma sulit )i9er,ira,an ,arena se9aruhn/a
menin00al )alam ,an)un0an atau menin00al saat neonatus %elum )i%awa ,e 9usat
ru8u,an atau se%elum )ia0nosis )ite0a,,an# Insi)en hernia ;o2h)ale, )ila9or,an
1 : !!!<4!!! ,elahiran hi)u9 )en0an 9er%an)in0an 8enis ,elamin la,i<la,i :
9erem9uan a)alah 1 : 1#
Se2ara umum ter)a9at ti0a ti9e )asar hernia )ia(ra0mati,a ,on0enital /aitu
hernia ;o2h)ale,=9osterolateral> hernia Mor0a0ni =retrosternal atau anterior> )an
hiatus hernia /aitu masu,n/a eso(a0us a%)ominal )an cardia 0aster ,e )alam
ron00a )a)a melalui 9ele%aran hiatus eso(a0us# &ernia ;o2h)ale, ter8a)i ,arena
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 48/70
,e0a0alan 9enutu9an mem%ran 9leuro9eritoneal ,iri se)an0,an hernia Mor0a0ni
tim%ul ,arena ,e0a0alan %ersatun/a otot rusu, )an sternal#
Eti)).i
&ernia )ia(ra0mati,a 9alin0 serin0 )ise%a%,an oleh ,e0a0alan satu atau
,e)ua sela9ut 9leura 9eritoneal untu, menutu9 saluran<saluran
9eri,ar)io9eritoneal selama ,ehamilan min00u ,e "
Mani/#+ta+i Kini+
3istres 9erna9asan = )pgar score ren)ah> meru9a,an mani(estasi ,linis
hernia )ia(ra0mati,a /an0 )a9at ter8a)i se0era setelah lahir atau tim%ul 4< 4" 8am
setelah 9erio)e sta%il# Mani(estasi awal meli9uti ta,i9neu grunting retra,si
)in)in0 )a)a 9u2at sianosis )an tan)a ,linis shunting )an persistent fetal
circulation#.a)a 9emeri,saan (isi, )i)a9at a%)omen /an0 scaphoid, barrel chest
)istress na(as@ sianosis )an 9ulsasi a9e,s 8antun0 ,e arah ,ontralateral# Keem9at
,elainan ini =tetra)> meru9a,an salah satu ,riteria 9entin0 untu, 9enentuan
)ia0nosis# .eristalti, 9a)a sisi tora,s /an0 ter,ena ti)a, selalu ter)en0ar 9a)a
aus,ultasi# Kea)aan ,linis /an0 )ominan menurut ohnson )an Stein%er0* a)alah
ter0an00un/a (un0si 9erna9asan a,i%at )esa,an a%)omen terha)a9 9aru
hi9o9lasia 9aru )an hi9ertensi 9ulmonal /an0 a,hirn/a )a9at menim%ul,an 0a0al
na9as a,ut#
Ge8alan/a %eru9a:
1# Gan00uan 9erna(asan /an0 %erat
# Sianosis =warna ,ulit ,e%iruan a,i%at ,e,uran0an o,si0en> #
*# Ta,i9neu =la8u 9erna(asan /an0 2e9at>
4# ;entu, )in)in0 )a)a ,iri )an ,anan ti)a, sama =asimetris>
# Ta,i,ar)ia =)en/ut 8antun0 /an0 2e9at>
-# Gera,an )a)a 9a)a saat %erna(as ti)a, simetris
'# Ti)a, ter)en0ar suara 9erna(asan 9a)a sisi hernia
"# ;isin0 usus ter)en0ar )i )a)a
7# .erut tera%a ,oson0#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 49/70
at)/i+i)).i
Ron00a 9eritoneum )an 9leura ,emu)ian salin0 %erhu%un0an )i se9an8an0
)in)in0 tu%uh 9osteriol# Kelainan se9erti ini /an0 )i,enal se%a0ai hernia
)ia(ra0mati,a 2on0enital memun0,in,an or0an<or0an )alam 9erut memasu,i
ron00a 9leura# .a)a " D 7! ,asus hernian/a )isisi ,iri )an 0elun0 usus
lam%un0 lim9a )an %a0ian hati %isa masu, ,e ron00a )a)a# Karena ,eha)iran
or0an<or0an 9erut )i )alam )a)a 8antun0 ter)oron0 ,e anterior e)an0,an 9aru<
9aru terte,an )an serin0 men0alami hi9o9lasia#
Ka+i/i&a+i
1 &ernia 9arastenal /aitu se%a0ian ,e2il otot )ia(ra0ma 0a0al %er,em%an0 )an
%iasan/a terlihat )i %a0ian anterior )ia(ra0ma# Se%uah ,anton0 9eritoneum
,e2il /an0 men0an)un0 0elun0 usus ,emu)ian %isa masu, ,e ron00a )a)a
)iantara %a0ian sternalis )an ,ostalis )ia(ra0ma#
&ernia eso9ha0us )i)u0a )ise%a%,an oleh 9en)e,n/a eso9ha0us 2on0enital#
Kar)ia )an %a0ian atas lam%un0 tertahan )i )alam ron00a )a)a )an lam%un0
,emu)ian ter8e9it setin00i)ia(ra0ma#
* hernia ;o2h)ale, %iasan/a )i 9osterior )ia(ra0ma setin00i 2osta 1! )an 11
te9at )iatas 0lan)ula a)renal#
#$#*i&+aan Dia.n)+ti&
3ia0nosis )ite0a,,an %er)asar,an 0e8ala )an hasil 9emeri,saan (isi, /aitu:
a# Gera,an )a)a 9a)a saat %erna(as ti)a, simetris#
%# Ti)a, ter)en0ar suara 9erna(asan 9a)a sisi hernia#
2# ;isin0 usus ter)en0ar )i )a)a#
)# .erut tera%a ,oson0##
e# Ront0en )a)a menun8u,,an a)an/a or0an 9erut )i ron00a )a)a#
(# .emeri,saan CT S2an atau USG FAST untu, memasti,an )ia0nosis ru9ture
)ia(ra0ma )an hernia )ia(ra0ma#
Anai+i+ .a+ ,a*ah untu, menentu,an a)an/a asi)osis res9iratori, a,i%at
distress na(as analisis 0as )arah )a9at se%a0ai in)i,ator se)erhana untu, menilai
)era8at hi9o9lasia 9aru )an )a9at )i)u0a a)an/a hi9o9lasia 9aru /an0 %erat %ila
.CO )iatas ! torr# .emeri,saan ,romosom untu, mem%antu menemu,an
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 50/70
a)an/a ,elainan ,on0enital lain sehin00a )a9at )i9er,ira,an 9en/ulit /an0
mun0,in ter8a)i#
R)nt.#n .a)a (oto )a)a )itemu,an 0am%aran u)ara intestinal )alam
ron00a )a)a# .emasan0an 9i9a orogastric )a9at mem%antu menentu,an 9osisi
lam%un0 =intra a%)ominal atau intra thora,al># .a)a hernia ;o2h)ale, ,iri )a9at
)itemu,an a)an/a 0am%aran u)ara atau 2airan usus 9a)a hemitora, ,iri )an
9er0eseran %a/an0an 8antun0 ,e ,anan# .emeri,saan ra)iolo0is )a)a 8u0a )a9at
menentu,an a)a ti)a,n/a pneumothora*#
Ut*a+)n).*a/i 5USG7 9emeri,saan USG 8antun0 untu, men0etahui
a)an/a ,elainan 8antun0 %awaan# USG 0in8al )i9erlu,an untu, menentu,an a)ati)a,n/a ,elainan saluran uro0enital# USG ,e9ala )i9erlu,an untu, ealuasi
a)an/a 9er)arahan intraentri,ular in(ar, atau ,elainan intra,rani,al /an0 lain#
Se)an0,an USG antenatal =in utero> )a9at men)ete,si a)an/a 9olihi)ramnion
="! ,asus hernia ;o2h)ale, )isertai )en0an 9olihi)ramnion> ti)a, ter)a9at
0am%aran u)ara )alam lam%un0 )i ron00a a%)omen ter)a9at 0am%aran u)ara
lam%un0 )alam ron00a )a)a 9er0eseran me)iastinum )an 9ro/e,si 8antun0 )an
walau9un 8aran0#
#$a+an.an pulse oximetry san0at mem%antu )alam )ia0nosis )an tata
la,sana hi9ertensi 9ulmonal 9ersisten /an0 tim%ul a,i%at a)an/a hi9o9lasia
9ulmonal# Pulseo*imetr! )i9asan0 9a)a preductal =tan0an ,anan> )an postductal
=,a,i sisi %erlawanan> untu, menentu,an a)an/a shunt ,anan ,e ,iri 9a)a ductus
arteriosus#
E&)&a*,i).*a/i7 Su)a1* meneliti 9ema,aian e,o,ar)io0ra(i 9a)a %a/i %aru
lahir )en0an hernia ;o2h)ale, )an men0emu,a,an %ahwa ter)a9at ,orelasi
ter%ali, antara hu%un0an arteria 9ulmonalis ,iri )en0an )era8at hi9o9lasia 9aru#
#n#.ahan
Ter9enuhin/a nutrisi selama hamil se9erti asam (olat itamin ; ,om9le,
)an 9rotein#
K)$4i&a+i
a# Gan00uan Kar)io9ulmonal ,arena ter8a)i 9ene,anan 9aru )an ter)oron0n/a
me)iastinum ,e arah ,ontralateral#
%# Sesa, na(as %erat %erlan8ut )en0an as(i,sia#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 51/70
2# Men0alami muntah a,i%at o%stru,si usus#
)# A)an/a 9enurunan 8umlah aleoli )alam 9em%entu,an %ron,us#
#nataa&+anaan
a# Ana, )iti)ur,an )alam 9osisi seten0ah )u)u, )an )i9asan0 9i9a
naso0astri, /an0 )en0an teratur )ihisa9# 3i%eri,an anti%ioti,a 9ro(ila,sis#
%# ;eri o,si0en#
2# Ron0ent USG Fluoros,o9i#
)# ;e)ah trans9lantasi 9aru#
< .emeri,saan (isi,
1> .a)a hernia )ia(ra0mati,a )a)a tam9a, menon8ol teta9i 0era,an na(as
ti)a, n/ata
> .erut ,em9is )an menun8u,,an 0am%aran s2a(oi)
*> .a)a hernia )ia(ra0mati,a 9ulsasi a9e,s 8antun0 %er0eser sehin00a
,a)an0<,a)an0 terleta, )i hemitora,s ,anan
4> ;ila ana, )i)u)u,,an )an )i%eri o,si0en ma,a sianosis a,an %er,uran0
> Gera,an )a)a 9a)a saat %erna(as ti)a, simetris
-> Ti)a, ter)en0ar suara 9erna(asan 9a)a sisi hernia
'> ;isin0 usus ter)en0ar )i )a)a
%# .emeri,saan .enun8an0
1> Foto thora,s a,an mem9erlihat,an a)an/a %a/an0an usus )i )aerah tora,s
> Ka)an0<,a)an0 )i9erlu,an (luoros,o9i untu, mem%e)a,an antara 9aralisis
)ia(ra0mati,a )en0an eenterasi =usus menon8ol ,e )e9an )ari )alam a%)omen>
an0 )a9at )ila,u,an seoran0 %i)an %ila menemu,an %a/i %aru lahir /an0men0alami hernia )ia(ra0mati,a /aitu :
a# ;eri,an o,si0en %ila %a/i tam9a, 9u2at atau %iru#
%# .osisi,an %a/i semi(owler atau (owler se%elum atau sesu)ah
o9erasi a0ar te,anan )ari isi 9erut terha)a9 9aru %er,uran0 )an
a0ar )ia(ra0ma )a9at %er0era, %e%as#
2# Awasi %a/i 8an0an sam9ai muntah a9a%ila hal terse%ut ter8a)i
ma,a te0a,,an %a/i a0ar ti)a, ter8a)i as9irasi#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 52/70
)# La,u,an in(orme) 2onsent )an in(orme) 2hoi2e untu, ru8u,
%a/i ,e tem9at 9ela/anan /an0 le%ih %ai,#
2# .eren2anaan
A9a%ila 9a)a ana, )i8um9ai a)an/a ,elainan D ,elainan /an0 %iasa
men0arah 9a)a 'ernia diafragmati+a ma,a ana, 9erlu se0era )i%awa ,e )o,ter
atau rumah sa,it a0ar se0era %isa )itan0ani )an men)a9at,an )ia0nosis /an0
te9at# Tin)a,an /an0 %isa )ila,u,an sesuai )en0an masalah /an0 ,eluhan D
,eluhan /an0 )irasa,an :
1# Ana, )iti)ur,an )alam 9osisi )u)u, )an )i9asan0 9i9a naso0astri, /an0)en0an teratur )ihisa9#
# 3i%eri,an anti%ioti,a 9ro(ila,sis )an selan8utn/a ana, )i9ersia9,an untu,
o9erasi# Or0an 9erut harus )i,em%ali,an ,e ron00a 9erut )an lu%an0 9a)a
)ia(ra0ma )i9er%ai,i#
DIVERTIKULUM ME!KEL
A)alah out9ou2hin0 atau ton8olan )i %a0ian %awah )ari usus ,e2il# Ton8ol ini
%awaan =ha)ir se8a, lahir> )an meru9a,an sisa tali 9usar# Ini ter8a)i 9a)a se,itar <
* 9ersen )ari 9o9ulasi umum#
Etiolo0i
Kelainan ,on0enital =%awaan> /an0 9alin0 umum )ari usus ,e2il hal itu
)ise%a%,an oleh 9en/era9an ti)a, len0,a9 )u,tus itelline =/aitu saluran
om9halomesenteri2>#
.ato(isiolo0i
.a)a awal ,ehi)u9an em%rio 8anin menerima nutrisi )ari ,antun0 ,unin0 telur
melalui saluran itelline# .a)a 9roses normal )u,tus itelline terse%ut ,emu)ian
men0alami 9en/em9itan 9ro0resi( )an %iasan/a a,an men0hilan0 )en0an usia
,ehamilan ' min00u# Karena saluran itelline 0a0al untu, se9enuhn/a
men0hilan0 ter)a9at 8arin0an sisa )i )alam saluran )an )ierti,ulum
%er,em%an0# 3ierti,ulum me2,el ter8a)i )i 9er%atasan antimesenteri2 ileum
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 53/70
%iasan/a 4!<-! 2m ileum 9ro,simal ,e ,atu9 ileo2e2al# Rata<rata le%arn/a <*
2m#
3ia0nosis
• Te,nesium s2an : Te,nesium ra)ioa,ti( )isunti,,an ,e )alam tu%uh# 5at
ini )isera9 oleh sel<sel lam%un0 )alam )ierti,ulum )an )a9at )i)ete,si
oleh se%uah ,amera ,husus#
• Kolonos,o9i : 3alam tes ini ta%un0 ,e2il (le,si%el )en0an ,amera
)iu8un0n/a )imasu,,an ,e )alam re,tum )an ,olon untu, men2ari
9en/e%a% 9en/um%atan )an 9er)arahan#
• ireless ,a9sul en)os,o9i : Untu, tes ini 9asien menelan se%uah ,amera
,e2il /an0 )a9at men)ete,si sum%er 9er)arahan )i usus ,e2il
Tan)a )an Ge8ala
• .en)arahan 0astrointestinal =/an0 )a9at )ilihat 9a)a tin8a>
• N/eri 9erut )an ,ram
• O%stru,si 9erut 9en/um%atan /an0 mem%uat isi usus ,eluar# &al ini )a9at
men/e%a%,an n/eri ,em%un0 )iare sem%elit )an muntah#
• 3ierti,ulitis =9em%en0,a,an )in)in0 usus>#
.ro0nosis
.emulihan %isa )ihara9,an )en0an o9erasi#
Kom9li,asi
• Kele%ihan 9er)arahan =hemorrha0e>
• Meli9at )ari usus =intususe9si> 8enis 9en/um%atan
• .eritonitis
• Ro%e, =9er(orasi> )ari usus
.en0o%atan
.em%e)ahan untu, men0an0,at )ierti,ulum )a9at )ire,omen)asi,an 8i,a
9er)arahan %er,em%an0# Selama 9rose)ur ini )ierti,ulum me2,el )ise,itar usus
,e2il )ihilan0,an )an u8un0 usus /an0 tersisa )i8ahit#
MALROTASI DAN VOLVULUS
3e(inisi :
Malrotasi meru9a,an anomali ,on0enital %eru9a 0a0aln/a suatu rotasi@9er9utaran
)an (i,sasi normal 9a)a or0an terutama usus selama 9er,em%an0an
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 54/70
em%riolo0i,#Malrotasi )a9at ter8a)i )isertai atau tan9a olulus#+olulus
meru9a,an ,elainan %eru9a 9untiran )ari se0men usus terha)a9 usus itu sen)iri
men0elilin0i mesenterium )ari usus terse%ut )imana mesenterium itu se%a0ai
a,sis lon0itu)inal sehin00a men/e%a%,an o%stru,si saluran 2erna#
E9i)emiolo0i :
Insi)en malrotasi usus ter)a9at 9a)a 1 )ari!! ,elahiran hi)u9# &am9ir -!
,asus ter8a)i9a)a 1 %ulan ,ehi)u9an se,itar ! ,asus ter8a)i9a)a usia 1 %ulan
sam9ai 1 tahun )an sisan/amun2ul 9a)a usia le%ih )ari 1 tahun /aitu 9a)a
masaana,<ana, %ah,an )a9at ter8a)i 9a)a oran0 )ewasa)en0an insi)en /an0 le%ih,e2il )i%an)in0,an ana,#Malrotasi )a9at meru9a,an ,elainan ,on0enitaltun00al
teta9i %iasan/a malrotasi )itemu,an %ersama ,elainan ,on0enital lain#
Etiolo0i :
Etiolo0in/a sam9ai saat ini masih %elum 8elas namun )i)u0a a,i%at ,elainan
0eneti2#
.ato(isiolo0i :
.a)a masa em%riolo0i min00u ,e 4 hin00a,e " ter8a)i 9er,em%an0an intestinal
(etal /an0 9esat)imana ter8a)i 9eman8an0an )an 9er,em%an0an tu%eserta rotasi
hin00a '!X# i,a loo9 )uo)enum teta9%era)a 9a)a sisi ,anan a%)omen )an loo9
se,o,oli,%era)a 9a)a %a0ian ,iri )ari arteri mesenteri,asu9erior ter8a)ilah non
rotasi )ari intestinal loo9#
Malrotasi ter8a)i 8i,a ter)a9at 0an00uan rotasi)uo)enal /an0 seharusn/a len0,a9
'!Xmen8a)ihan/a 1"!X )an loo9 se,o,oli, ,ehilan0an rotasi 1"!X)ari rotasi
normaln/a men/e%a%,an se,um terleta,)iatas =mi) a%)omen> atau leta, tin00i#
Malrotasimen/e%a%,an se,um terleta, )iatas )i mi) a%)omen%eserta )en0an
tan0,ai 9eritoneal /an0 )ise%ut La))Ps
;an)s#La))Ps ;an)s meru9a,an 8arin0an (i%rosis )ari9eritoneal /an0 mele,at,an
se,um )i)in)in0 a%)omen)an menim%ul,an o%stru,si 9a)a )uo)enum serta,has
ter)a9at 9a)a malrotasi intestinal#Malrotasi )ariintestinal loo9 )a9at %ersi(at
asim9tomati, namun%eresi,o terha)a9 a)an/a olulus )i,emu)ian hari#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 55/70
Lumen usus /an0 tersum%at se2ara 9ro0resi(a,an tere0an0 oleh 2airan )an 0as
='! )ari 0as /an0)itelan> a,i%at 9enin0,atan te,anan
intralumen/an0menurun,an 9en0aliran air )an natrium )ari lumen ,e)arah#
.en0aruh atas ,ehilan0an ini a)alah 9en2iutanruan0 2airan e,strasel /an0
men0a,i%at,anhi9oolemi 9en0uran0an 2urah 8antun0 9enurunan9er(usi
8arin0an )an asi)osis meta%oli,#E(e, lo2al 9ere0an0an usus a)alah is,emia a,i%at
)istensi)an 9enin0,atan 9ermea%ilitas a,i%at ne,rosis)isertai a%sor9si to,sin<
to,sin %a,teri ,e )alam ron00a9eritoneum )an sir,ulasi sistemi, untu,
men/e%a%,an%a,teriemia# ;a,teriemia )an hi9oolemi ini
,emu)ianmen/e%a%,an 9roses sistemi, men/e%a%,an SIRS
= s!stemic inflamator! response s!ndrome>#
Mani(estasi Klini, :
Mani(estasi ,lini, malrotasi usus )an olulussan0at %erariasi mulai )ari tan9a
0e8ala sam9ai0e8ala a,i%at ne,rosis usus /an0 men0an2am 8iwa#Neonatus )en0an
malrotasi usus men0alami nuntah%erwarna hi8au =muntah %ilier> a,i%at
o%stru,sisetin00i )uo)enum oleh 9ita ,on0enital )anmeru9a,an 0e8ala utama
a)an/a o%stru,si usus 9a)a%a/i )an ana,# A9a%ila 0e8ala ini ter)a9at 9a)a
ana,%erusia ,uran0 )ari 1 tahun ma,a harus )i9i,ir,ana)an/a malrotasi )an
olulus mi)0ut sam9ai ter%u,tia,i%at ,elainan lain# Selama masa neonatus
sam9aiusia 1 tahun 9asien )a9at men0alami %er%a0ai 0e8alase9erti muntah =a,ut
atau ,roni,> n/eri 9erut %iasan/a %erat a,ut ,roni, )en0an atautan9a
muntah)iare ,roni,,onsti9asimualirrita%ilitas atau letar0i ;A; )arah
)an0a0al tum%uh#
Mani(estasi ,linis lain 9a)a %a/i )en0an malrotasia)alah )ehi)rasi a,i%at muntah
/an0 serin0 )en0an0e8ala %a/i tam9a, 0elisah ti)a, tenan0 ;AK /an0%er,uran0
letar0i UU; 2e,un0 )an mu,osa %i%ir,erin0# A9a%ila ter8a)i olulus aliran
)arah usus)a9at %er,uran0 sehin00a menim%ul,an ne,rosis usus)an %a/i )a9at
menun8u,,an 0e8ala 9eritonitis ataus/o, se9ti, %eru9a hi9otensi 0a0al
na(ashematemesis atau melena#
+olulus mi)0ut )a9at ter8a)i ti)a, sem9urna atau intermitten teta9i %iasan/a
ter8a)i 9a)a ana, /an0 le%ih %esar )an memili,i 0e8ala )an tan)a n/eri 9erut non
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 56/70
s9esi(i, ,roni, muntah /an0 %ersi(at intermitten =,a)an0 ti)a, %erwarna hi8au>
rasa 2e9at ,en/an0 9enurunan %erat %a)an 0a0al tum%uh )iare )an mala%sor%si#
.emeri,saan .enun8an0 :
1# .emeri,saan La%oratorium
.emeri,saan 9enun8an0 la%oratorium ti)a, %an/a, mem%antu )ia0nosis
olulus namun %er0una untu, 9ersia9an o9erasi#.emeri,saan 9enun8an0
la%oratorium 8u0a )a9at men0,on(irmasi a)an/a ,om9li,asi )ari
olulus#.a)a taha9 awal )itemu,an hasil la%oratorium /an0
normal#Selan8utn/a )itemu,an a)an/a hemo,onsentrasi leu,ositosis )an
nilai ele,trolit /an0 a%normal#.enin0,atan serum amilase serin0
)i)a9at,an 9a)a o%stru,si saluran 2erna#Leu,ositosis menun8u,,an
a)an/a is,emi, atau stran0ulasi#&emato,rit /an0 menin0,at )a9at tim%ul
9a)a )ehi)rasi#Selain itu )a9at )itemu,an a)an/a 0an00uan
ele,trolit#Analisa 0as )arah menun8u,,an a%normalitas 9a)a 9asien
)en0an al,alosis meta%oli, %ila muntah %erat )an asi)osis meta%oli, %ila
a)a tan)a < tan)a s/o, )an )ehi)rasi#
# .emeri,saan Ra)iolo0iUntu, men)a9at,an )ia0nosis 9asti 9emeri,saan ima0in0 atau ra)iolo0is
)i9erlu,an# Se2ara umum 9emeri,saan ra)iolo0is /an0 )a9at )ila,u,an
a)alah :
a# .emeri,saan (oto 9olos a%)omen
Foto 9olos a%)omen anterior<9osterior )an lateral )a9at menun8u,an
a)an/a o%stru,si usus )en0an a)an/a 9ele%aran loo9 )ilatasi lam%un0
)an )uo)enum )en0an atau tan9a 0as usus serta %atas antara u)ara
)en0an 2airan =air<(lui) leel ># Foto )en0an ,ontras )a9at menun8u,ana)an/a o%stru,si %ai, %a0ian 9ro,simal mau9un )istal#Malrotasi
)en0an olulus mi)0ut 9atut )i2uri0ai %ila )uo)eno8e8unal 8un2tion
%era)a )i lo,asi /an0 ti)a, normal atau )itun8u,an )en0an leta, a,hir
)ari ,ontras %era)a#Foto )en0an ,ontras 8u0a )a9at menun8u,an
o%stru,si %a0ian %awah )ila,u,an 8u0a 9a)a 9asien )en0an 0e8ala
%ilious omitin0 untu, men2uri0ai a)an/a 9en/a,it &irs2hs9run0
me2onium 9lu0 s/n)rome )an atresia#
%# ;arium Enema
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 57/70
;arium sul(at men0hasil,an 0am%aran ra)io9a, =mun2ul )i (ra!>
)i0una,an se%a0ai me)ia ,ontras ,emu)ian )i%iar,an men0alir ,e
)alam usus %esar#U)ara )a9at men00em%un0 )i )alam usus %esar
untu, mem%esar,an )an mem%eri,an 0am%ar /an0 le%ih %ai, =serin0
)ise%ut -double(contrast- >#i,a a)a 9er(orasi usus /an0 )i)u0a ter8a)i
se%uah ,ontras larut air )i0una,an se%a0ai 9en00anti )ari
%arium#.rose)ur ini )in/ata,an san0at miri9 walau9un 0am%ar ti)a,
2u,u9 %ai,#Se%uah enema %arium 8elas menam9il,an herniasi ,olon#
Masalah lain se9erti )ierti,ulosis =,anton0 ,e2il ter%entu, 9a)a
)in)in0 usus %esar /an0 %isa men0alami 9era)an0an> )an intususe9si
)a9at )itemu,an# Se%uah a9en)isitis a,ut /an0 ter8a)i atau 9untiran
)ari loop usus 8u0a )a9at )ilihat# i,a 0am%ar normal men/e%a%,an
(un0sional seperti irritable bo#el s!ndrome =I;S> )a9at
)i9ertim%an0,an#
2# CT S2an
CT s2an a%)omen mem9un/ai sensitiitas s9esi(isitas /an0 %ai, untu,
men)ia0nosis a)an/a o%stru,si usus termasu, olulus# Namun CT
s2an 8aran0 )i0una,an untu, men)ia0nosis malrotasi tan9a olulus#
Gam%aran CT s2an malrotasi )en0an olulus meli9uti 0am%aran
9em%uluh )arah mesenteri,a )an usus /an0 melilit =whirl 9attern>
e)ema mesenteri,a a,i%at o%stru,si 9em%uluh ena )an lim(e serta
)ilatasi lam%un0 )an )uo)enum#
3ia0nosis :
.ene0a,an )ia0nosis malrotasi )ila,u,an )en0an mem9erhati,an temuan tan)a
)an 0e8ala )ari anamnesis )an 9emeri,saan (isi, )an )a9at )isertai 9emeri,saan
9enun8an0#
.enatala,sanaan :
.rioritas utama 9en/elamatan 9asien a)alah )en0an men)ia0nosis a)an/a
olulus leta, olulus )an ,emu)ian men2e0ah a)an/a ne,rosis 8arin0an )an
s/o, hi9oolemi, a,i%at muntah )an ,ehilan0an 2airan )i a%)omen#SIRS 8u0a
)a9at men/ertai,om9li,asi )ari olulus sehin00a 9erlu untu, )ila,u,an
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 58/70
tatala,sana resusitasi /an0 2e9at 8i,a a)a tan)a<tan)a ,om9li,asi#.rinsi9 resusitasi
a)alah )en0an men0uran0i ,ehilan0an 2airan )an men2e0ah ter8a)in/a in,arserasi
)an stran0ulasi#La,u,an resusitasi 2airan se0era sementara menun00u untu,
)ila,u,an tin)a,an o9erati(#.i9a naso0astri, )ire,omen)asi,an untu, men0uran0i
muntah serta 9i9a re2tal untu, )e,om9resi olulus usus %esar serta untu,
men0uran0i o%stru,si a,i%at (eses )an 0as#
.ersia9an 9ra<%e)ah harus 2e9at ,arena harus se0era men/elamat,an usus halus
/an0 teran2am ne,rosis#Tata la,sana %a/i )an ana, )en0an malrotasi )an olulus
a)a,ah )en0an tin)a,an %e)ah men00una,an 9rose)ur La))#.rose)ur La))
meru9a,an suatu 9rose)ur %e)ah /an0 ter)iri )ari tin)a,an )istorsi olulus
mi)0ut mem%e%as,an 9ita 9eritoneal erti,alisasi )uo)enum a9en)i,tomi )an
men0em%ali,an 9osisi ,olon )an se,um 9a)a tem9atn/a )i ,iri a%)omen#
Kom9li,asi :
A)a %e%era9a ,om9li,asi /an0 mun0,in tim%ul a)alah usus %olon0 =9er(orasi>
)an in(e,si )ari ron00a 9erut %ila olulus /an0 men/um%at usus terse%ut ti)a,
se0era )i9er%ai,i#Kom9li,asi 8u0a )a9at tim%ul 9ost<o9erasi /aitu sin)rom usus
/an0 9en)e,=a,i%at 9emoton0an saat o9erasi> )an ra)an0 9a)a 9eritoneum
=9eritonitis>#
.ro0nosis :
.ro0nosis 9asien )en0an olulus ter0antun0 )ari ,om9li,asi /an0 men/ertai
serta 2e9atn/a 9enan0anan#+olulus mi)0ut mem9un/ai an0,a mortalitas *<1#
.enun)aan o9erasi a,an menin0,at,an an0,a mortalitas# .a)a 9asien )en0an
ne,rosis saluran 2erna rese,si )a9at menin0,at,an an0,a ,elan0sun0an
hi)u9#An0,a ,e8a)ian ,e,am%uhan 8u0a %an/a, )ila9or,an 9a)a tin)a,an
se,o9e,si )an si0moi)o9e,si serta tin)a,an )e,om9resi tan9a tin)a,an o9erati(#
.a)a 9enelitian ;er0e ,ea)aan %a/i )en0an malrotasi usus )an olulus mi)0ut
setelah o9erasi men/ata,an %ahwa ham9ir ' %a/i 0e8alan/a a,an men0hilan0
" %a/i men0alami 9er%ai,an 0e8ala )an 14 %a/i 0e8alan/a teta9#
FISTULA UMBILIKALIS
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 59/70
Fistula a)alah saluran a%normal antara or0an %eron00a mau9un or0an %eron00a
)en0an )unia luar# Fistula %iasa )ia,i%at,an oleh 2i)era 9em%e)ahan in(e,si )ll#
Fistula Um%ili,alis a)alah suatu ,ea)aan ,on0enital )imana )u,tus itellinus
teta9 )i9ertahan,an seutuhn/a sehin00a ter)a9at hu%un0an lan0sun0 antara 9usar
/an0 %erha)a9an )en0an )unia luar )en0an sistem 9en2ernaan#
3u,tus +itelline a)alah saluran /an0 men0hu%un0,an antara tali 9usar %a/i
selama masih )i )alam ,an)un0an )en0an ileum 9a)a %a/i untu, mensu9lai
nutrisi )ari i%u ,e %a/i#
.ato0enesis
1# Ke0a0alan o%literasi )u,tus itelini )an retensi tali 9usar
# .atensi 2in2in um%ili,alis*# Ter%u,a hu%un0an )an0an e,stra )an intra a%)omen
.enatala,sanaan
1# O9erasi
a# Fistulotom/
%# .eli9atan en)ore2tal
# Anti%ioti, %ila ter)a9at in(e,si
EN8AKIT HIRS!HSRUNG 5MEGAKOLON KONGENITAL
.en/a,it &irs2hs9run0 a)alah ,elainan ,on0enital )en0an ,ara,teristi,
ti)a, a)an/a sel 0an0lion 9a)a 9le,sus m/enteri, Auer%a2h su%mu,osa )alam
9le,sus henle )an 9le,sus meisner 9a)a ,olon )istal sehin00a tera,umulasin/a
(eses serta )ilatasi ,olon /an0 masi(# Ti)a, a)an/a sel 0an0lion )i )in)in0 usus
)i,arena,an )e(e, 9a)a mi0rasi 9le,sus m/enteri, atau9un neuro%last ,e arah
usus %a0ian )istal# Ma2am<ma2am 9en/a,it hirs2hs9run0 /aitu :
1# Ultra short se0ment : 0an0lion ti)a, a)a 9a)a %a0ian /an0 san0at ,e2il
)ari ,olon#
# Short se0ment : 0an0lion ti)a, a)a 9a)a re,tum )an se%a0ian ,e2il)ari ,olon#
*# Lon0 se0ment : 0an0lion ti)a, a)a 9a)a se%a0ian %esar )ari ,olon#
4# +er/ lon0 se0ment : 0an0lion ti)a, a)a 9a)a seluruh ,olon )an re,tum#
Gam%aran ,linisn/a antara lain terlam%atn/a me,onium untu, )i,eluar,an
)alam 4" 8am setelah lahir )istensi a%)omen 0an00uan 9asase usus 9oor
(ee)in0 omitin0# A9a%ila )ii,uti 9erio)e )iare /an0 massi( )a9at )i2uri0ai
entero,olitis# .a)a 9erio)e neonatal )i,enal trias 0e8ala ,linis 9en/a,it
hirs2hs9run0 /aitu 9en0eluaran me,onium /an0 terlam%at muntah hi8au )an
)istensi a%)omen# .a)a ana, 0e8ala /an0 le%ih menon8ol a)alah ,onsti9asi
,ronis 0i6i %uru, terlihat 0era,an 9eristalti, usus )i )in)in0 a%)omen (eses
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 60/70
men/em9rot saat 9emeri,saan 2olo, )u%ur ,onsistensi semi<li$ui) %er%au ti)a,
se)a9 )an ;A; /an0 ti)a, teratur#
.emeri,saan 9enun8an0 antara lain :1# .emeri,saan enema %arium : 9emeri,saan H<ra/ 9a)a usus %esar )en0an
mm%eri,an %arium sul(at )i )aerah se%elum menu8u usus %esar# A9a%ila
9asien men)erita 9en/a,it hirs2hs9run0 a,an terlihat )aerah 9en/em9itan )i
%a0ian re,tum ,e 9ro,simal /an0 9an8an0n/a %erariasi )aerah transisi
terlihat )i 9ro,simal )aerah 9en/em9itan ,e arah )aerah )ilatasi )an )aerah
9ele%aran lumen )i 9ro,simal )aerah transisi# i,a ti)a, terlihat * tan)a
terse%ut )a9at )ilan8ut,an )en0an (oto retensi %arium /aitu (oto setelah 4<4"
8am %arium )i%iar,an %er2am9ur )en0an (eses ,e arah 9ro,simal ,olon#
# ;io9si re,tum : meto)e )e(initi( )en0an men0am%il 8arin0an re,tum untu,
)i9eri,sa# S9esimen /an0 harus )iam%il minimal %er8ara, 1 2m )i atas 0aris
)entata ,arena a0an0lionosis %iasan/a )itemu,an 9a)a )aerah terse%ut#
Ke,uran0an 9emeri,saan ini /aitu ,emun0,inan 9er)arahan )an
9em%entu,an 8arin0an 9arut#
*# Manometri anore,tal : 9emeri,saan o%8e,ti( /an0 mem9ela8ari (un0si
(isiolo0is )e(e,asi 9a)a 9en/a,it /an0 meli%at,an s9in,ter anore,tal# Alat
/an0 )i%utuh,an %eru9a trans)user /an0 sensiti( terha)a9 te,anan se9erti
%alon mi,ro )an ,ateter mi,ro )isertai sistem 9en2atat# &asil /an0 )ihara9,an
%eru9a hi9era,tiitas 9a)a se0men /an0 )ilatasi ti)a, ter)a9at ,ontra,si
9eristalti, /an0 ter,oor)inasi 9a)a se0men usus a0an0lioni, )an ti)a, )i8um9ai rela,sasi s9in,ter interna setelah )istensi re,tum a,i%at )esa,an#
.enatala,sanaann/a meli9uti :
1# Tin)a,an %e)ah sementara : ,olostomi 9a)a usus /an0 memili,i 0an0lion
normal 9alin0 )istal )an %ertu8uan men0hilan0,an o%stru,si usus men2e0ah
entero,olitis menurun,an an0,a ,ematian saat )ila,u,an tin)a,an %e)ah
)e(initi( men0e2il,an ,ali%er usus sehin00a memun0,in,an )ila,u,an
anastomose#
# Tin)a,an %e)ah )e(initi( : a)a 4 meto)e antara lain 9rose)ur swenson
9rose)ur )uhamel 9rose)ur soae )an 9rose)ur reh%ein#
.rose)ur Trans Anal En)ore2tal .ull<Throu0h : mela,u,an )ilatasi anus )an
9em%ersihan ron00a anore,tal )en0an 9ai)on<io)ine mu,osa re,tum )iinsisi
melin0,ar 1<1 2m )i atas linea )entata# 3en0an )ise,si tum9ul ron00a
su%mu,osa /an0 ter8a)i )i9erluas hin00a -<' 2m ,e arah 9ro,simal# Mu,osa /an0
telah terle9as )ari mus,ularis )itari, ,e )istal sam9ai melewati anus sehin00a
ter%entu, 2ero%on0 otot re,tum tan9a mu,osa# Keuntun0ann/a a)alah wa,tu
o9erasi le%ih sin0,at 9er)arahan minimal (ee)in0 )a9at )i%eri,an le%ih awal
ti)a, a)a s,ar a%)omen )an %ia/a le%ih ren)ah#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 61/70
OMHALO!AL
D#/ini+i
Kelainan ,on0enital /an0 )itan)ai )en0an herniasi is2era 9erut melewati
2in2in um%ili,al /an0 %esar# Om9halo,el se2ara %ahasa %erasal )ari %ahasa /unani
om9halos /an0 %erarti um%ili2usYtali 9usat )an 2ele /an0 %erarti %entu, hernia#
Om9halo,el )iarti,an se%a0ai suatu )e(e, sentral )in)in0 a%)omen 9a)a )aerah
2in2in um%ili,us =um%ili2al rin0> atau 2in2in tali 9usar sehin00a ter)a9at herniasi
or0an<or0an a%)omen )ari 2aum a%)omen namun masih )ila9iasi oleh suatu
,anton0 atau sela9ut# Sela9ut ter)iri atas la9isan amnion )an 9eritoneum#
3iantara la9isan terse%ut ,a)an0<,a)an0 ter)a9at la9isan whartonPs 8ell/Eti)).i
Kelainan ,romosom sehin00a ter8a)i ,e0a0alan usus untu, ,em%ali ,e
ron00a tu%uh setelah men0alami herniasin/a# .en/e%a% 9asti ter8a)in/a
om9halo,el %elum 8elas sam9ai se,aran0# ;e%era9a (a,tor resi,o atau (a,tor<
(a,tor /an0 %er9eran menim%ul,an ter8a)in/a om9halo,el )iantaran/a a)alah
in(e,si 9en00unaan o%at )an ro,o, 9a)a i%u hamil )e(isiensi asam (olat
hi9o,sia 9en00unaan salisilat ,elainan 0eneti, serta 9olihi)ramnion# alau9un
om9halo,el 9ernah )ila9or,an ter8a)i se2ara here)iter namun se,itar !<'!
9en)erita %erhu%un0an )en0an sin)rom ,elainan ,on0enital /an0 lain
at)/i+i)).i
Normaln/a )in)in0 a%)omen ter%entu, )ari )ua %uah 0a%un0an li9atan lateral
satu ,au)al )an satu se(al# Karena ter8a)i ,e0a0alan men/atu )isertai mi)0ut
/an0 0a0al untu, ,em%ali ,e 2aitas a%)ominal# .a)a awal min00u ,e<*
9er,em%an0an emrio saluran 9en2ernaan ter%a0i men8a)i (ore0ut mi)0ut )an
hin)0ut# .ertum%uhan ini %erhu%un0an erat )en0an li9atan em%rio =em%r/oni2
(ol)> /an0 %er9eran )alam 9em%entu,an )in)in0 a%)omen# Li9atan em%rio
terse%ut ter%a0i men8a)i :
1# Li4atan aa 5#4hai /),
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 62/70
Leta, )i )e9an men0an)un0 (ore0ut /an0 mem%entu, (arin0 eso9ha0us )an
lam%un0# Ke0a0aan 9er,em%an0an la9isan somati2 li9atan ,e9ala a,an
men0a,i%at,an ,elainan )in)in0 a%)omen )aerah e9i0astrial )ise%ut m(alo,el
e9i0astrial#
# Li4atan +a$4in. 5at#*a /,"
Mem%un0,us mi)0ut )an %ersama li9atan lain mem%entu,2in2in awal
um%ili2us# ;ila ter8a)i ,e0a0alan men0a,i%at,an a%)omen ti)a,tertutu9
)en0an sem9urna 9a)a %a0ian ten0ah# .a)a ,elaianan ini 2in2in um%ili2usti)a, ter%entu, sem9urna sehin00a teta9 ter%u,a le%ar Z om(alo,el
*# Li4atan #&)* 5au,a /),
Mem%un0,us hin)0ut/an0 a,an mem%entu, ,olon )an re2tum# Ke0a0alan
9ertum%uhan la9isan s9lan0ni,us )an an somati2 men0a,i%at,an atresia ani
om(alo,el hi9o0astri,us
Awal ter8a)in/a om9halo,el masih %elum 8elas )an ter)a9at %e%era9a teori
em%riolo0i /an0 men8elas,an ,emun0,inan %er,em%an0n/a om9halo,el# Teori
/an0 %an/a, )ise%ut,an oleh 9ara ahli ialah %ahwa om9halo,el %er,em%an0
,arena ,e0a0alan mi0rasi )an (usi )ari em%rioni, (ol) %a0ian ,ranial 2au)al )an
lateral saat mem%entu, 2in2in um%ili,us 9a)a 0aris ten0ah se%elum inasi miotom
9a)a min00u ,e<4 9er,em%an0an# Teori lain men/e%ut,an %ahwa om9halo,el
%er,em%an0 ,arena ,e0a0alan mi)0ut untu, masu, ,em%ali ,e ,aum a%)omen
9a)a min00u ,e<1 9er,em%an0an#.a)a masa em%rio usus %ela,an0 a,an mem%entu, %a0ian %ela,an0 ,loa,a#
Kloa,a men/am%un0 )en0an alantois 9a)a %a0ian anterior# Kloa,a meru9a,an
%a,al ter%entu,n/a anore2talis se)an0,an alantois meru9a,an %a,al )ari
uro0enital# Ke)uan/a )i9isah,an oleh suatu 2elah /an0 )ise%ut se9tum urore2tal#
Teta9i 9a)a %a0ian u8un0n/a teta9 ter%entu, suatu mem%ran 9em%uhun0
,e)uan/a /aitu mem%ran ,loa,alis# Normaln/a mem%ran ,loa,alis a,an 9e2ah
9a)a a,hir min00u ,e tu8uh#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 63/70
Atreasia ani %isa ter%entu, (istulanatau ti)a,# ;er)asar,an 0am%ar )i atas a)a
%er%a0ai 8enis )ari atresia ani#
Gam%ar A : Fistula urore2tum# a)i a)a 9en0hu%un0 antara uretra )en0an lu%an0
usus %ela,an0# Sehin00a me,onium ,eluar melalui uretra# Kea)aan ini ter8a)i
9a)a %a/i la,i<la,i# .en/e%a%n/a %isa ,arena 9emisahan se9tum urore2tal ti)a,
sem9urna atau ,arena ,loa,a /an0 ter%entu, terlalu ,e2il sehin00a lu%an0 usus
%ela,an0 %er0eser ,e )e9an#
Gam%ar ; : Fistula re2toa0ina# a)i a)a 9en0hu%un0 antara a0ina )en0an
lu%an0 usus %ela,an0# Sehin00a me,onium ,eluar melalui a0ina# Kea)aan ini
ter8a)i 9a)a %a/i 9erem9uan# .en/e%a%n/a sama )en0an ti9e (istula urore2tum#
Gam%ar C : Fistula re2to9erineum# a)i re2tum /an0 ter%entu, ti)a, %erhu%un0an)en0an anus teta9i )en0an 9erineum# Kea)aan ini ter8a)i 9a)a %a/i la,i<la,i#
.en/e%a%n/a ,arena a)an/a 0an00uan as,uler ,au)al usus %el,an0 sehin00a
men0alami atresia#
Gam%ar 3 : Anus im9er(orata# aitu 0a0al 9e2ahn/a mem%ran ,loa,alis#
Sehin00a ti)a, ter%entu, (istula )an ti)a, ,eluar me,onium ,arena ti)a,
%erlu%an0# Kea)aan ini ter8a)i 9a)a %a/i 9erem9uan#
Mani/#+ta+i Kini&
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 64/70
A)an/a ,anton0 %erisi usus )an atau tan9a hati 9a)a 0aris ten0ah#
Ge8ala /an0 menun8u,an ter8a)in/a atresia ani atau anus im9er(orata ter8a)i )alam
wa,tu 4<4" 8am setelah ,elahiran# Ge8ala itu )a9at %eru9a:
1# .erut ,em%un0
# Muntah =2airan muntahan %erwarna hi8au ,arena 2airan em9e)u atau %erwarna
hitam ,ehi8auan >
*# ;a/i ti)a, %isa %uan0 air %esar
4# Ti)a, a)a atau tam9a, ,elainan anus
Dia.n)+i+
3ia0nosis om9halo,el )ite0a,,an %er)asar,an 0am%aran ,linis#)an )a9at
)ite0a,,an 9a)a wa,tu 9renatal )an 9a)a wa,tu 9ostnatal#
3ia0nosis 9renatal
3ia0nosis 9renatal terha)a9 om9halo,el serin0 )ite0a,,an )en0an %antuan
USG# 3e(e, )in)in0 a%)omen 8anin %iasan/a )a9at )i)ete,si 9a)a saat
min00u ,e 1* ,ehamilan )imana 9a)a saat terse%ut se2ara normal seharusn/a
usus telah masu, seluruhn/a ,e)alam ,aum a%)omen 8anin# .a)a
9emeri,saan USG Om9halo,el tam9a, se%a0ai suatu 0am%aran 0arisD0aris
halus )en0an 0am%aran ,anton0 atau sela9ut /an0 e,ho0eni, 9a)a )aerah tali
9usat =um%ili2al 2or)> %er,em%an0# .emeri,saan 9enun8an0 /an0 )a9at
)ila,u,an 9a)a masa 9renatal selain USG )iantaran/a e,ho2ar)io0ra(i
MSA.F =maternal serum al9ha<(eto9rotein> )an analisa ,romosom melaui
amniosintesis# .emeri,saan terse%ut )ila,u,an )en0an tu8uan selain
menun8an0 )ia0nosis se,ali0us menilai a9a,ah a)a ,elainan lain 9a)a 8anin#Dia.n)+i+ 4)+tnata 5+#t#ah &#ahi*an
Gam%aran ,linis %a/i %aru lahir )en0an om9halo,el ialah ter)a9atn/a )e(e,
sentral )in)in0 a%)omen 9a)a )aerah tali 9usat# 3e(e, %erarasi u,urann/a
)en0an )iameter mulai 4 2m sam9ai )en0an 1 2m men0an)un0 herniasi
or0anDor0an a%)omen %ai, soli) mau9aun %eron00a )an masih )ila9isi oleh
sela9ut atau ,anton0 serta tam9a, tali 9usat %erinsersi 9a)a 9un2a, ,anton0#
Kanton0 atau sela9ut tersusun atas la9isan /aitu la9isan luar %eru9a sela9ut
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 65/70
amnion )an la9isan )alam %eru9a 9eritoneum# 3iantara la9isan terse%ut
,a)an0<,a)an0 ter)a9at la9isan artonPs 8ell/# artonPs 8ell/ a)alah 8arin0an
mu,osa /an0 meru9a,an hasil
#$#*i&+aan Fi+i&
3ilihat )ari mani(estasi ,lini,
#$#*i&+aan #nunjan.
Ra)iolo0i lateral
T#*a4i
1" Ter0antun0 )ari %esarn/a ,antun0 2a2at 9a)a )in)in0 a%)omen )an
a)an/a hati#
2" Kanton0 ,e2il ma,a o9erasi satu taha9 )imana )in)in0 ,anton0 )i%uan0
lalu )imasu,,an or0an/a )an )i 8ahit )en0an 9eritonium (as,ies )an
,ulit#
9" i,a ,anton0 %esar ,alau )i 9a,sa untu, )imasu,,an ma,a a,an
men)oron0 )ia(ra0ma ,eatas )an men/e%a%,an 9aru<9aru terte,an serta
men/e%a%,an terte,an/a ena 2aa in(erior sehin00a ter8a)i o%stru,si#
Untu, 9enatala,sanaan/a ma,a : )i%eri antise9ti, lalu )i%un0,us )en0an
,asa )a,ron )an )itun00u sam9ai *<4 %ulan sam9ai ter8a)i e9itelisasi )an
ter%entu, hernia entralis# Lalu %aru )io9rasi 9a)a usia <1! %ulan#
K)$4i&a+i
In(e,si )an ,elainan %awaan lain/a#
*).n)+i+
;uru, a9a%ila a)a ,elainan %awaan /an0 lain#
Dia.n)+i+ Ban,in.
1" &ernia Um%ili,al
2" Gastros,isis
ATRESIA ANAL
Atresia ani a)alah suatu ,elainan ,on0enital tan9a anus atau anus ti)a,
sem9urna# Atresia ani )a9at )ise%a%,an ,arena:
1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah
dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
3. Berkaitan dengan sindrom down.
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 66/70
Patofsiologi
Atresia ani teradi akibat kegagalan penurunan septum
anorektal pada kehidupan embrional. !ani"estasi klinis
diakibatkan adanya obstruksi dan adanya #stula. $bstruksi
ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan,
muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir
melalui #stel menuu rektum, maka urin akan diabsorbsi
sehingga teradi asidosis hiperkloremia, sebaliknya "eses
mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan in"eksi
berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk #stula
antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan,
%&' dengan #stula ke (agina )rekto(agina* atau perineum
)rekto(estibuler*. Pada laki-laki umumnya #stula menuu ke
(esika urinaria atau ke prostat )rekto(esika* bila kelainan
merupakan letak tinggi, pada letak rendah #stula menuu
ke uretra )rektouretralis*
Ka+i/i&a+i
!enurut klasi#kasi +ingspread )1%*, atresia ani dibagi 2
golongan yang dikelompokkan menurut enis kelamin.
.a)a la,i D la,i 0olon0an I )i%a0i men8a)i ,elainan /aitu ,elainan (istel
urin atresia re,tum 9erineum )atar (istel ti)a, a)a )an 9a)a inerto0ram:
u)ara 1 2m )ari ,ulit# Golon0an II 9a)a la,i D la,i )i%a0i ,elainan
/aitu ,elainan (istel 9erineum mem%ran anal stenosis anus (istel ti)a,
a)a# )an 9a)a inerto0ram: u)ara V 1 2m )ari ,ulit# Se)an0,an 9a)a
9erem9uan 0olon0an I )i%a0i men8a)i - ,elainan /aitu ,elainan ,loa,a
(istel a0ina (istel re,toesti%ular atresia re,tum (istel ti)a, a)a )an 9a)a
inerto0ram: u)ara 1 2m )ari ,ulit# Golon0an II 9a)a 9erem9uan )i%a0i
4 ,elainan /aitu ,elainan (istel 9erineum stenosis anus (istel ti)a, a)a#
)an 9a)a inerto0ram: u)ara V 1 2m )ari ,ulit
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 67/70
Mani/#+ta+i Kini+
Geala yang menunukan teradinya atresia ani teradi
dalam waktu 2- am.
Geala itu dapat berupa
1. Perut kembung.
2. !untah.
3. /idak bisa buang air besar.
4# .a)a 9emeri,saan ra)iolo0is )en0an 9osisi te0a, serta ter%ali, )a9at
)ilihat sam9ai )imana ter)a9at 9en/um%atan
#nataa&+anaan
.enatala,sanaan Atresia Anal %er0antun0 9a)a ,lasi(i,asin/a :
a. Atresia ani letak tinggi dan intermediet harus dilakukan
sigmoid kolostomi atau /0 dahulu, setelah 12 bulan
baru dikerakan tindakan de#niti" )P4A5P*.
b. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti,
dimana sebelumnya dilakukan tes pro(okasi dengan
stimulator otot untuk identi#kasi batas otot s#ngter ani
ekternus.
c. Bila terdapat #stula dilakukan cut back incicion.
)# .a)a stenosis ani 2u,u9 )ila,u,an )ilatasi rutin %er%e)a )en0an .ena
)imana )i,er8a,an minimal .SAR. tan9a ,olostomi
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 68/70
3AFTAR .USTAKA
;u,u A8ar Fisiolo0i Ke)o,teran Gu/ton )an &all# a,arta : EGC
;u,u a8ar ilmu %e)ah e)isi *# S8amsuhi)a8at )an )e 8on0# a,arta: EGC !1!
sophageal )tresia /ith or /ithout racheoesophageal istula.
htt9:@@eme)i2ine#me)s2a9e#2om@arti2le@7*""<oeriew[a7# tan00al a,ses
1 Fe%ruari !1-
Kahn E 3aum F# Anatom/ histolo0/ em%riolo0/ an) )eelo9mental anomalies
o( the small an) lar0e intestine# In: Fel)man M Frie)man LS ;ran)t L
e)s# $leisnger ordtran2s %astrointestinal and Liver "isease# 7th e)#
.hila)el9hia .a: Saun)ers ElseierJ !1!: 2ha9 7-
Khosim MS Sur8ono A Set/owireni 3 et al# ;u,u 9an)uan mana8emen masalah
%a/i %aru lahir untu, )o,ter %i)an )an 9erawat )i rumah sa,it# a,arta :
I3AI MN&<&.IEGO 3e9,es RI !!4J 4<"
Larr/ K#.i2,erin0 an) ohn 3#Sn/)er# Gastroenteritis# In: Nelson# Te%oo, o(
.e)iatri2s# Saun)ers .hila)el9hia E)isi 1' !!4J 9#1'<1'-#
Murra/ Ro%ert K ),,# ;io,imia &ar9er e)isi 7# a,arta : EGC
.aulsen F# B # as2h,e# !1*# So%otta Atlas Anatomi Manusia : Anatomi Umum
)an Mus,ulos,eletal# .ener8emah : ;rahm U# .ener%it# a,arta : EGC#
Pediatric hernia. http66emedicine.medscape.com6article6%32&-
o(er(iew4ent. 7tanggal akses 21 8ebruari 2&19
Rahmalia# !11# Mi2ro0nathia )an Ma2ro0nathia )alam 3a+alah 4asus Log
Boo+ %igi dan 3ulut. FK Uniersitas Se%elas Maret
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 69/70
SMF# Ilmu ;e)ah RSU3 )r#Soetomo Sura%a/a# !1!# .e)oman 3ia0nosis )an
Tera9i E)isi I+
S9it6 Lewis# !!'# Oeso9ha0eal Atresia# 5rphant 6ournal of Rare "iseases 7008
=>:4#
7/21/2019 Kelainan Kongenital pada Gastrointestinal Tract
http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-kongenital-pada-gastrointestinal-tract 70/70
kelainankongenital
G:/
anatomi
topogra#
embriologi
histologi
#siologi
biokimia
;elainankongenital
cle"t lip andpalate
macrognatia
micrognatia
atresiaeso"agus
atresiaintestinal
atresia anal
atresia
bilier
pilorikstenosis
herniadia"ragmati
ka
herniaumbilikalis
hirschprungdisease
omphalocele