Penyakit Akibat Kelainan PigmenWarna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna kulit adalah karoten, melanin,okesihemoglobin,dan hemoglobin bentuk reduksi, yang paling berperan adalah pigmen melanin.Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit.1. Hipermelanosis (melanoderma) bila produksi pigmen melanin bertambah Dapat disebabkan oleh sel melanosit bertambah maupun hanya pigmen melanin saja yang bertambah. Sebaliknya leukoderma dapat disebabkan oleh pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya sel melanosit. Hypermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropic hipofisis, dan UVR. 2. Hipomelanosis (leukoderma) bila produksi melaanin berkurang.Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya sel melanosit.

Melasma Melasma adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar ultra violet dengan tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung dan dagu.Melasma dapat mengenai semua ras terutama penduduk yang tinggal didaerah tropis. Melasma terutama dijumpai pada wanita, meskipun didapat pula pada pria(10%). Diindonesia perbandingan kasus wanita dan pria adalah 24:1. Terutama tampak pada wanita usia subur dengn rwayat langsung terkena pajanan sinar matahari. Insiden terbanyak pada usia 30-44 tahun. Kelainan dapat mengenai wanita hamil, wanita pemakai pil kontrasepsi, pemakai kosmetik, pemakai obat,dll.EtiologiSampai saat ini belum diketahui pasti. Faktor kausatif yang dianggap berperan pada patogenesis melasma adalah : 1. Sinar ultraviolet. Spektrum sinar matahari ini merusak gugus sulfhidril diepidermis yang merupakan Penghambat enzim tirosinase dengan cara mengikat ion Cu dari enzim tsb. Sinar ultra violet menyebabkan enzim tirosinase tidak dihambat lagi sehingga memacu proses melanogenesis.2. Hormon. Misalnya estrogen, progesteron dan MSH berperan pada terjadinya melasma. Pada kehamilan, melasma biasanya meluas pada trimester ketiga. Pada pemakai pil kontrasepsi, melasma tampak dalam 1 bulan sampai 2 tahun setelah dimulai pemakaian pil tersebut.3. Obat. Misalnya difenil hidantoin, mesantoin, klorpromasin, sitostatik, dan minosiklin dapat menyebabkan timbulnya melasma. Obat ini ditimbun dilapisan dermis bagian atas dann secara kumulatif dapat merangsang melanogenesis.4. Genetik. Dilaporkan adanya kasus keluarga sekitar 20-70%5. Ras. Melasma banyak dijumpai pada golongan hispanik dan golongan kulit berwarna gelap6. Kosmetika. Pemakaian kosmetika yang mengandung parfum, zat pewarna, atau bahan-bahan tertentu dapat menyebabkan foto sensitivitas yang dapat mengakibatkan timbulnya hiperpigmentasi pada wajahm jika terpajan sinar matahari.7. IdiopatikKlasifikasiTerdapat beberapa jenis melasma ditinjau dari gambaran klinis, pemeriksaan histopatologis, dan pemeriksaan dengan sinar wood. Berdasarkan gambaran klinis : 1. Bentuk sentro-fasial meliputi daerah dahi, hidung, pipi, bagian medial, bawah hidung serta dagu2. Bentuk malar meliputi hidung dan pipi bagian lateral.3. Bentuk mandibular meliputi daerah mandibulaBerdasarkan pemeriksaan dengan sinar wood 1. Tipe epidermal, melasma tampak lebih jelas dengan sinar wood dibandingkan dengan sinar biasa 2. Tipe dermal, dengan sinar wood tak tampak warna kontras dibanding degan sinar biasa 3. Tipe campuran, tampak beberapa lokasi lebih jelas sedang yang lainnya tidak jelas4. Tipe sukar dinilai karena warna kulit yang gelap, dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas terlihat. Perbedaan tipe-tipe ini sangat berarti pada pemberian terapi, tipe dermal lebih sulit diobati dibanding tipe epidermal.Berdasarkan pemeriksaan histopatologis1. Melasma tipe epidermal, umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum.2. Melasma tipe dermal, berwrna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanindi sekitar pembuluh darah didermis bagian atas dan bawah, pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus infiltratPatogenesisMasih banyak yang belum diketahui. Banyak faktor yang menyangkut proses ini, antara lain : a. Peningkatan produksi melanosom karena hormon maupun karena sinar ultraviolet. Kenaikan melanosom ini juga dapat disebabkan kaarena bahan farmakologik seperi perak dan psoralen.b. Penghambatan dalam malphigian cell turnover, keadaan ini dapat terjadi karena obat sitotoksik.Gejala klinis

Lesi melasma berupa makula berwarna coklat muda atau coklat tua berbatas tegas dengan tepi tidak teratur , sering pada pipi, dan hidung yang disebut pola malar. Pola mandibular terdapat pada dagu, sedangkan pola sentrofasial dipelipis, dahi, alis, dan bibir atas. Warna keabu-abuan atau kebiru-biruan terutama pada tipe dermal.

*makula hiperpigmentasi terlihat di pipi, hidung, dan bibir atas.Pembantu diagnosisa. Pemeriksaan histopatologisTerdapat 2 tipe hipermelanosis : 1. Tipe epidermal, melaninn terutama terdapat dilapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum spinosumsampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin adalah melanosit, sel-sel lapisan basal dan suprabasal juga terdapat pada keratinosit dan sel-sel startum korneum2. Tipe dermal, terdapat makrofag bermelanin disekitar pembuluh darah dalam dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus infiltratb. Pemeriksaan mikroskop elektronGambaran ultrastruktur melanosit dalam lapisan basal memberi kesan aktivitas melanost meningkatc. Pemeriksaan dengan sinar wood1. tipe epidermal : warna lesi tampak lebih kontras2. tipe dermal : warna lesi idak bertambah kontras3. tipe campuran : lesi ada yang bertambah kontras ada yang tidak4. tipe tidak jelas : dengan sinar wodd lesi menajd tidak jelas, sedangkan dengan sinar biasa jelas terlihat

DiagnosisDiagnosis melasma hanya ditegakkan hanya dengan pemeriksaan klinis. Untuk menentukan tipe melasma dilakukan pemeriksaan sinar wood, sedangkan pemeriksaan histopatologi hanya dilakukan pada kasus-kasus tertentu.PenatalaksanaanPengobatan melasma memerlukan waktu yang cukup lama, kontrol yang teratur serta kerja sama yang baik antara penderita dan dokter yang menanganinya. Kebanyakan pasien tersebut berobat untuk alasan kosmetik. Pengobatan dan perawatan kulit harus dilakukan secara teratur dan sempurna karena melasma bersifat kronik residif. Engobatan yang sempurna adalah pengobatan yang kausal, maka penting dicari etiologinya. Pencegahan a. pencegahan terhadap timbulnya atau bertambah berat serta kambuhnya melasma adalah perlindungan terhadap sinar matahari. Penderia diharuskan menghindari pajanan langsung sinar ultraviolet terutama antara pukul 09.00 sampai 15.00. sebaiknya jika keluar rumah menggunakan payung atau topi yang lebar. Melindungi kulit dengan memakai tabir surya yang tepat, baik mengenai bahan dan cara pemakaiannya. Tanpa pemakaian tabir surya etiap hari pengobatan sulit berhasil. Pemakaian tabir surya dianjurkan 30 menit sebelum terpajan sinar matahari. Ada 2 maca tabir surya yang dikenalyaitu tabir surya fisisdan tabir surya kimiawi. Tabir surya fisis adalah bahan yang dapat memantulkan atau menghamburkan ultraviolet,; misalnya titanium dioksida, seng oksida, kaolin; sedang tabir suya kimiawi adalah bhan yang menyerap ultraviolet . tabir surya kimiawi ada 2 jenis : yang mengandung PABA (paraamino benzoic acid)atau derivatnya,misalnya octil PABA yang tidak mengadung PABA misalnya, bensofenon, sinamat, salisilat, dan antranilatb. menghilangkan faktor yang merupakan penyebab melasma misalnya menghentikan pemakaian pil kontrasepsi, menghentikan pemakaian kosmetika yang berwarna atau mengandung parfum, mencegah obat contohnya hidantoin,sitostatika, obat anti malaria,dan minosiklin.

Pengobatan1. Pengobatan Topikal

a. Hidroquinon Hidroquinon dipakai dengan konsentrasi 2-5% . krim tersebut dipakai pada malam hari disertai pemakaian tabir suya pada siang hari. Umumnya tampak perbaikan dalam 6-8 minggu dan dilanjutkan sampai 6 bulan. Efek samping adalah dermatitis kontak iritan atau alergik. Setelah penghentian penggunaan hidroquinon sering terjadi kekambuhan. a. Asam Retinoat Asam retinoat 0,1% terutama digunakan sebagai terapi tambahan atau terapi kombinasi. Krim tersebut juga dipakai pada malam hari, karena pada siang hari dapat terjadi fotodegradasi. Kini asam retinoat dipakai sebagai monoterapi, dan didapatkan perbaikan klinis secara bermakna, meskipun berlangsung agak lambat. Efek samping berupa eritema, deskuamasi, dan fotosensitasi. b. Asam AzeleatAsam azeleat merupakan obat yang aman untuk dipakai. Pengobatan dengan asam azeleat 20% selama 6 bulan memberikan hasil yang baik. Efek sampingnya rasa panas dan gatal. 2. Pengobatan sistemik

a. Asam askorbat/vitamin C Vitamin c mempunyai efek merubah melanin bentuk oksidasi menjadi melanin bentuk reduksi yang berwarna lebih cerah dan mencegah pembentukan melanin dengan merubah DOPA kinon menjadi DOPA.b. GlutationGlutation bentuk reduksi adalah senyawa sulfhidril (SH) yang berpotensi menghambat pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan cuprum dari tirosinase.3. Tindakan khusus

a. Pengelupasan kimiawi Pengelupasan kimiawi dapat membantu pengobatan kelainan hiperpigmentasi. Pengelupasn kimiawi dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4 sampai 6 menitdilakukan setiap 3 minggu selama 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan kimiawi diberikan krim asam glikolat 10% selama 14 hari.b. Bedah laser Bedah laser dengan menggunakan laser Q-switched ruby dan laser argon, kekambuhan dapat juga terjadi.Lentiginosis Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan distribusi tertentu.EtiologiDisebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal.Klasifikasi1. Lentiginosis generalisata Lesi lentigo umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa kanak-kanak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik. Dibagi menjadi :a. Lentginosis eruptif : Lentigo imbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa menjadi melanositik selular.b. Sindrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada waktu lahir dan bertambah samapi pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan badan bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh.Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadiparu atau subaorta. Pertumbuhan badan akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan tulang prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap adalah tulidan kelainan genital, yakni hipoplasia gonad dan hipospadia. Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu : L entigenesE CG abnormalitiesO cular hipertelorism P ulmonary stenosisA bnormality of the genitaliaR etardation of growthD eafness2. Lentiginosis sentrofasialDiturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam, timbul pada waktu tahunpertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10 tahun.Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa. Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga ditandai oleh arkus palatum yang tinggi, brsatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, skoliosis.3. Sindrom peutz-jeghersSinonim : Lentiginosis periorificial, Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara dominan autosomalGejala Klinis Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa anak-anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulutberbentuk bulat, oval, atau tidak teratur; berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5 mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan bibir. Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama disekitar hidung dan mulut, pada tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip diusus, penderita biasanya mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari karsinoma tsb.

Pembantu DiagnosisPada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan jumlah melanosit bertambah dilapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis terdapat banyak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal, termasuk lambung, tetapi terutama pada usus kecil yang merupakan hematoma adenomatosa yang jinak.Diagnosis bandingPigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peutz-jeghers, hal ini tidak ditemukan pada penyakit addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit putih, dipengaruhi oleh ssinar matahari dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu meneggakan diagnosa.Pengobatan Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja . polip yang meluas dan sifatnya jinak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ; kecuali kalau lambung, duodenum atau kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.

EFELID/frecklesMakula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena sinar matahari. diturunkan secara dominan autosomal. Gejala klinisBiasanya efelid timbul pada umur lima tahun, berupa makula hiperpigmentasi terutama pada daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas jumlahnya akan bertambah, lebih besar dan lebih gelap. Kadang-kadang efelid ini tidak begitu berarti, tetapi kadang-kadang merupakan problem kosmetik. Penderita cenderung mendapat melanocytic naevi.

Pembantu DiagnosisPada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit, tetapi melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit hitam. Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin diepidermis juga bertambah.Diagnosis BandingEfelid harus dibedakan dengan xeroderma pigmentosumdan lentiginosis lain. PengobatanDapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.Melanosit RiehlKelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas. Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering didapati pada wanita dewasa. Gejala klinis Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua, terutama pada dahi, belakang telinga, dan sisi leher serta tempat-tempatt yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada tempat tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain melanosis sering dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.

EtiologiBelum diketahui pasti. Nutrisi, derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa ditegakkan atas dasar riwayat dan uji tempel dengan sinar.Pemeriksaan histopatologikAdanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.PengobatanPada kebanyakan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi diepidermis dapat dipakai hidroquinon dan menghilangkan penyebab.Perubahan warna kulit karena obat1. MinosiklinPigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut. Pada pemeriksaan histopatologik ditemukan granula berwarba coklat kehitaman yang diduga mengandung besi dan kalsium.2. KlorpromasinPigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi. Kadang-kadang dijumpai katarak, opasitas pada kornea, dan pigmentasi pada konjungtiva. Secara mikroskop elektron dijumpai peningkatan melanin diepidermis dan partikel padat pada makrofag perivaskuler didermis. Penghentian pemberian klorpromasi akan menghilangkan pigmentasi ini. 3. KlofamizinObat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai coklat pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen coklat dalam makrofag. 4. Karoten Karoten dapat menyebabkan warna kuning jingga pada kulit. Kadar karoten dalam darah dapat menyebabkan warna kuning meningkat pada daerah yang lapisan subkutannya tebal atau lemak subkutan banyak.HemokromatosisHemokromatosis ditandai dengan adanya pigmentasi, diabetes melitus, dan hepatomegali, sering disertai kelainan jantung, sirosis, dan hipogonad. Gejala klinisnya berupa pigmentasi menyeluruh dan terutama pada muka dan bagian ekstensor lengan dan punggung tangan serta daerah genital. Pigmentasi karena deposit melanin atau besi atau keduanya. Bila disebabkan oleh melanin, terbentuk warna perunggu, dan bila disebabkan oleh besi tampak wan abu-abu logam. Adanya pigmentasi pada mukosa dijumpai pada 10% penderita. Adanya peningkatan kadar besi dalam plasma dan peningkatan iron binding protein.Pengobatan dilakukan dengan flebotomi, setiap minggu setiap minggu 500 ml darah dikeluarkan sampai kadar besi yang dikehendaki tercapai.KarotenosisKarotenosis adalah warna kuning yang terdapat ppada kulit telapak kaki dan telapak tangan, pada daerah nasolabial, lubang hidung, dahi, dan dagu disebabkan karena terlalu banyak makan wortel,jeruk, bayam, jagung, mentega,telur, ubi, dan pepaya. Karotenemia juga terdapat pada penderita diabetes melitus, karena makanan atau karena hiperlipidemia. Penyakit ini sering menyerang anak-anak atau vegetarian. Kelebihan karoten didapatkan dalam darah dan urin penderita. Pada pemeriksaan histopatologi terlihat warna kulit pada epidermis dan stratum papilare. Pengobatan dengan membatasi makanan yang mengandung karoten.

Vitiligo Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit, misalnya rambut dan mata. EtiologiPenyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi dan trauma fisis. Patogenesis 1. Hipotesis autoimunAdanya hubungan antara vitilligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo2. Hipotesis neurohumoralKarena melanosit terbenuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon transmiter saraf, misalnya asetilkolin.3. SitotoksikSel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. Secara in vitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom meruakan sitotoksik terhadap melanosit.4. Pajanan terhadap bahan kimiawi Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidroquinon dalam sarung tangan atau detergen yang mengandung fenol.5. GangguanSistemOksidan-AntioksidanStress oksidatif juga berperan penting pada patogenesis vitiligo. Beberapa ahlimeyakini bahwa akumulasi radikal bebas bersifat toksikterhadap melanosit yangnantinya dapat menimbulkan kerusakan pada melanosit tersebut. Pada serumpasien vitiligo dan secara in vitro menunjukkan adanya peningkatan kadar NO yangmenyebabkan autodestruksimelanosit6. GenetikPewarisan vitiligo dapat melibatkan gen yangberkaitan dengan biosintesis melanin,respon terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimun. HLA kemungkinan dikaitkandengan terjadinya vitiligo dan beberapa penelitian menunjukkan beberapa tipeHLAyang berkaitan dengan vitiligo meliputi A2, DR4, DR7, dan Cw6Gejala klinisMakula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang terlihat makula hipomelanotik selain makula apigmentasi.Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator.Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi bilateral dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo. Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan ginggiva.Klasifikasi Ada 2 bentuk vitiligo :1. Lokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :a. Fokal : satu atau lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmentalb. Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom, misalnya satu satu tungkaic. Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa

2. Generalisata Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat dibagi lagi menjadi :a. Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan stadium mula vitiligo yang generalisata. b. Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempatc. Campuran : depigmentasi terjadi menyeluruh atau hampir menyeluruh merupakan vitiligo total

Diagnosis 1. Evaluasi klinikDiagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita : a. Awitan penyakit b. Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dinic. Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosad. Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan kimiawie. Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih

2. Pemeriksaan histopatologiDengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.3. Pemeriksaan biokimaPemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normalDiagnosis bandingSebagai diagnosa banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolf. Vitiligo segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis, dan hipomelanositosis.lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea versikolor, pitriasis alba,bhipomelanosis gutata, dan hipopigmentasi pasca inflamasi.PengobatanPengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah dengan trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang(ultraviolet A). Dosis psoralen adalah 0,6mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan psoralen secara topikal yang dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen.Pada usia dibawah 18 tahun hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1% yang diencerkan 1:10 dengan spirtus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah didiamkan 15 menit lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang dikehendaki yaitu timbul eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau bula. Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung dengan kapsulmetoksalen (10 mg). Obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum dijemur, seminggu 3 kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau setelah 6 bulan tidak ada perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal. MBEH(monobenzylether of hidroquinon)20% dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang luas lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila tidak ada dermatitis kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang normal. Depigmentasi dapat terjadi setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun. Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal pada daerah yang terpajan sinar matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah dengan tabir surya.Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan dermis maupun hanya kultur sel melanosit. Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk. Dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol atau alkohol.

Albinisme OkulokutaneaAlbinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked resesif disebut albinisme okula, hanya mengenai mata. Patogenesis Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase. Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin untuk dopa dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. Kloning baru-baru tirosinase pengkodean DNA komplementer telah memungkinkan untuk langsung mencirikan mutasi pada gen tirosinase bertanggung jawab untuk aktivitas tirosinase yang kurang pada beberapa jenis albinismeGambaran klinisAdanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan akibat sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma. Pembantu diagnosis Cahaya Mikroskop Melanosit yang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua jenis albinisme. Reaksi dopa yang nyata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut, tergantung pada jenis albinisme (tirosinase-negatif atau tirosinase-positif). Elektron Mikroskop Melanosomes yang hadir dalam melanosit di semua jenis albinisme, tetapi tergantung pada jenis albinisme, ada pengurangan melanisasi dari melanosomes, dengan melanosomes banyak yang benar-benar unmelanized di tirosinase-negatif albinisme. Melanosomes dalam melanosit albino ditransfer dengan cara yang normal terhadap keratinosit.

Molekul Pengujian Kini tersedia, dan ini memungkinkan untuk mengklasifikasikan perubahan gen tertentu dalam berbagai jenis albinisme. Namun, tidak diperlukan untuk diagnosis atau pengelolaan masalah. Pengobatan Tidak ada pengobatan yang diberikan kecuali preparat pelindung terhadap sinar, pemeriksaan berkala untuk deteksi dini dan pengobatan lesi premaligna dianjurkan terutama penderita yang tinggal didaerah tropis.PrognosisBila penderita tinggal didaerah tropis dapat terjadi kerusakan kulit karena sinar matahari, misalnya keratosis aktinik, karsinoma sel skuamosa,dan melanoma.PiebaldismBercak kulit yang tidak mengandung pigmen yang ditemukan sejak lahir dan menetap seumur hidup. EtiologiPenyakit ini diturunkan secara autosomal , akibat diferensiasi dan mungkin membran melanoblas.Gejala klinisBerupa bercak kulit yang tidak mengandung pigmen terdaat didahi, median atau paramedian, disertai pula rambut yang putih. Bercak putih tersebut kadang-kadang ditemukan pula didada bagian atas, petut dan tungkai. Warna kulit normal atau hipermelanosis terdapat didaerah yang hipomelanosis.Pemeriksaan histolpatologik Penyelidikan secara ultrastruktur menunjukan tidak terlihat adanya melanosit dan melanosom pada daerah yang hipomelanosis. Sedangkan pulau yang hipemelanosis ditemukan melanosit yang memproduksi melanosom secr normal, tetapi bila ditemukan milanosom sferik dan granula yang abnormal,tetapi ditemukan juga melanosom sferik dan ganular yang abnrmal.

Diagnosa banding Dibedakan dengan vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi juga berbeda. Pada piebaldism. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila piebaldism disertai dengan kelainan jarak kedua pupil atau disertai dnegan tuli, maka kemungkinan sindrom waardenburg harus dipikirkan.