Kinderchirurgie Eltern-Kind-Zentrum · Kinderchirurgie Eltern-Kind-Zentrum M. Hirschsprung Historie Erstbeschreibung durch Frederik Ruysch im Jahre 1691 post mortem bei einem fünfjährigen

Eltern-Kind-Zentrum

Kinderchirurgie

Kinderchirurgie und Nachsorge

Eltern-Kind-Zentrum Kinderchirurgie

Kinderchirurgische Patienten ohne Früh- und Neugeborene

Alter Diagnose Behandelt Geschlecht

2 Morbus Hirschsprung 2012 m

4 Überrollunfall rechter Fuß 2012 m

10 Verbrennung beider Beine 2012 m

3 Verbrennung 2012 m

2 Malrotation Darm 2012 m

1 Morbus Hirschsprung 2012 m

1 Verbrennung Rumpf, Hals 2012 m

6 Verbrühung 2011 m



1 Oberschenkelbruch 2011 m

1. LJ Morbus Hirschsprung 2010 m


1.LJ Omphalozele 2009 m

1.LJ Blasenekstrophie 2009 w

1.LJ AP nach Mekoniumpfropf-Syndrom 2009 w

2 Meningokokkensepsis 2009 w


Krankheitsbilder

Verbrennung ,Verbrühung

Darmerkrankungen, angeborene Fehlbildungen

Verletzungen mit Weichteildefekten


M. Hirschsprung

Historie

Erstbeschreibung durch Frederik Ruysch im

Jahre 1691 post mortem bei einem fünfjährigen Mädchen.

„angeborene Dilatation des Colon“

Ruysch F., Observationum anatomico- chirurgicarum centuria.Obs.92 p. 118. Henricum et Viduram Theodri Boom. Amstelodumi, 1691

Hirschsprung 1888


1901

Beschreibung des Zusammenhanges des Fehlens von Ganglienzellen und gestörter Damperistaltik

Tittel von K. Ueber eine angeborene Mißbildung des Dickdarmes

Wien Klein Wochenschr 1901; 14:903-907

1948

Nachweis, dass Morbus Hirschsprung durch das Fehlen von Ganglienzellen, welches angeboren und nicht erworben ist, verursacht wird.

Whitehouse ER, Myenteric plexus in congenital megacolon. Arch Intern Med 1948; 82: 75-111

1948 Das enge distale Segment ist verantwortlich für die Manifestation der Krankheit. Die Resektion des engen distalen Segmentes hat einen therapeutischen Nutzen. Swenson O., Resection of rectum and rectodigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesions producing

megacolon.


Diagnostik des M. Hirschsprung 1.Röntgenkontrastuntersuchung mit Nachweis des enggestellten Darmabschnittes 2.Druckmessung im Enddarm – Anomanometrie 3.Probeentnahme aus der Darmwand in Narkose, Rektoskopie ( Saugbiopsie ) 4.Laparoskopische Vollwandbiopsien bei Verdacht auf langstreckigen Verlauf.


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Röntgenkontrastuntersuchung


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Anomanometrie

Fehlender RAIR:

Rektoanaler Inhibitionsreflex


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Verfahren zur Behandlung des M.Hirschsprung 1948/1950 „pull through“ Technik der abdominoperinealen Resektion,

bei der der erkrankte Darm in seinem extraperitonealen Verlauf so weit wie möglich präpariert, transanal eventriert und anschließend reseziert wurde.

Swenson O, Bill AH. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesions producing megacolon. Surgery 1948; 24:212-218.

1956/1962 Resektion mit retrorektalem transanalem Durchzug. Dabei bleibt an der vorderen Rektumzirkumferenz aganglionärer Darm stehen. Duhamel B. Une nouvelle operation pour le megacolon congenital: L´abaissement retrorectal et transanal du colon et son application possible au traitement de queleques autres malformations. Press Med 1956; 64:2249-2260.


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Obwohl diese Methode bei Rezidiveingriffen auch heute noch Verwendung findet, so wurde sie im angloamerikanischen Raum primär nur zu 30% eingesetzt. Operationsverfahren bis 2007 als Verfahren der Wahl an unserer Abteilung durchgeführt. Probleme ergaben sich aus dem belassenen „blind pouch“ ausgehend vom vorderen aganglionären Darmanteil


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1964 Intrasphinktärer transanaler Durchzug. Hier wird im Sinne einer „pull through“ Methode nach endorektaler Dissektion des Mucosaschlauches, regulär innervierter Darm schließlich colo-anal anastomosiert. Später modifiziert von Boley. Soave F: Hirschsprung`s disease: A new surgical technique. Arch Dis Child 39:116-124, 1964

Stenoseprobleme ergaben sich durch das Bestehenlassen des relativ langen mucosektomierten, muskulären, aganglionären Rektumschlauches. Heute wird, in einer weiteren Modifikation, die Spaltung desselben bis oberhalb der Puborektalisschlinge vorgenommen.


1998 transanaler endorektaler Durchzug

(modifizierter Soave) De la Torre-Mondragón L, Ortega-Salgado JA: Transanal Endorectal

pull-through for Hirschsprung‘s Disease: J Pediatr Surg 33: 1283-1286; 1998


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Die verschiedenen Verfahren zeigen ähnliche Ergebnisse

Minford JL, Ram A, Turnock RR, et al. Comparison of functional outcomes of Duhamel and transanal endorectal coloanal anastomosis for Hirschsprung´s disease. J Pediatr Surg 2004;39:161-165

Unabhängig vom operativen Verfahren sind die Ergebnisse nach 15 Jahren gleich gut mit guten Ergebnissen von 90%

Niramis R et al. Quality of Life … Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 38-43

Auch für den transanalen Pull-through scheint es keinen Unterschied hinsichtlich der Kontinenz zu geben.

Sapin E et al. Transanal Coloanal Anastomosis…Eur J Pediatr Surg

2006; 16: 312-317

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Komplikationen und Langzeitfolgen Häufiges auftreten einer hohen Stuhlfrequenz ( über 20 Stühle/ Tag), dadurch sehr schnell Hautschäden am Po. Intensive pflegerische Betreuung erforderlich Häufig verbleibt ein Stuhlschmieren, das auch zu erheblichen pflegerischen Problemen und Hautproblemen führen kann


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Komplikationen und Langzeitfolgen Stenosierung und Bildung einer Narbe im Bereich der Anastomose Bougierung erforderlich, ist- sollte schmerzfrei sein. Stellt aber teilweise ein großes Problem dar, insbesondere bei älteren Kindern, aber auch bei Kleinkindern.


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Komplikationen und Langzeitfolgen Obstipation 10-20% haben anhaltend Probleme mit der Stuhlentleerung. Auch hier Stuhlschmieren mit oben genannten Problemen. Diese Probleme ziehen sich über Jahre hin, teilweise sind weitere Maßnahmen erforderlich.


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Enterocolitis Die Kinder haben die Gefahr der Enterokolitis, diese Entzündung des Darmes ist eine schwere Erkrankung Sehr selten Inkontinenz Dieses komplexe Krankheitsbild belastet die Familien sehr, so ist eine psychosoziale Betreuung erforderlich.


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Nachsorgebedarf Alle betroffenen Familien sollten eine Nachsorge erhalten.


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Nachsorgethemen Belastungen und Ressourcen der Familie klären Versorgungsbedarf ermitteln Individuellen Hilfeplan erstellen


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Nachsorgethemen Postnatale Phase Sicherstellung der Stuhlentleerung Einweisung der Eltern in abführende Maßnahmen Kontrolle und Begleitung der Eltern (Fieber, Bauchumfang, Schreien, Koliken) Begleitung bei Arztbesuchen Psychologische/seelsorgerische Unterstützung

Psychische Belastungen Umgang mit Belastungen


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Postoperative Phase Versorgung bestehender Wunden, Anus praeter Pflege (Stomatherapeut) Beratung und Anlernen zur Hautpflege Bougierung Stuhlregulierende Maßnahmen Sozialrechtliche Unterstützungsmöglichkeiten

Schwerbehindertenausweis Pflegeeinstufung

Bis zum sicheren Umgang der Eltern, wünschenswert über mindestens 4 Wochen


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Spätphase Obstipation Sauberkeitserziehung Inkontinenz- Stuhlschmieren, Teilinkontinenz Bowel-Management Ernährungsberatung Physiotherapie Anbindung an kinderchirurgische Sprechstunde


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Spätphase Organisation von Treffen, Möglichkeit zum Erfahrungsaustausch etc.

Rückantwort

Bitte per Fax senden an: 0911/398-5459

Morbus Hirschsprung Workshop 17.09.2011, 14.00 Uhr bis 17.30 Uhr

Name: ....................................................

Ich möchte an der Veranstaltung gerne mit ..............Personen teilnehmen.

Ich wünsche Kinderbetreuung

Ja □ Nein □ Ich bringe.....Kinder mit (Alter:.............)

Kontakt

Klinik für Kinderchirurgie Chefarzt Dr. med. K. Bodenschatz Tel. 0911/398-5455 Fax 0911/398-5459 E-Mail: [email protected] www.klinikum-nuernberg.de Klinikum Nürnberg Süd Breslauer Str. 201 90471 Nürnberg

Nach der Veranstaltung gibt es im Rahmen eines kleinen Imbisses die Möglichkeit zum Erfahrungsaustausch

17.09.2011

14.00 Uhr bis 17.30 Uhr

Nachsorgezentrum

Klinik für Kinderchirurgie Chefarzt Dr. Bodenschatz

Workshop

Morbus Hirschsprung

Erstbeschreibung durch Frederik Ruysch im Jahre 1691

er bitte Foto einfügen


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Aktuelle kinderchirurgische Therapie bei Morbus Hirschsprung Dr. med. K. Bodenschatz

Chefarzt der Klinik für Kinderchirurgie

Nachsorge bei Morbus Hirschsprung und Bowel-Management Dr. med. Alexandra Weltzien

Chefärztin der Klinik für Kinderchirurgie

Klinikum Frankfurt Höchst

Sozialmedizinische Nachsorge bei Morbus Hirschsprung Anke Wilhelm

Kinderkrankenschwester/Case-Managerin

Osteopathische Behandlungsmöglichkeiten bei Morbus Hirschsprung Dr. med. Tonja Prottengeier

Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie/Osteopathin

Soma e.V. Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Anorektalfehlbildungen

Vera Gölitz

Regionalvertretung

Soma e.V.


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Kinderchirurgische Patienten ohne Früh- und Neugeborene

Von 16 Patienten wurden sechs durch auswärtige Nachsorgeeinrichtungen versorgt.

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