Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

Vorlesung Ösophagusatresie

F. Schier

Kinderchirurgie

Universität Mainz

• Definition

• Pathophysiologie

• Geschichte

• „offene“ OP

• thorakoskopisch

• langstreckig

• postoperativ

• Jahre später

• Zusammenfsg

Original-Prüfungsfrage

Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden.

Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:

A einseitiger Choanalatresie

B Ösophagusatresie

C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD)

E Mekoniumaspiration

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Original-Prüfungsfrage

Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.

Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf?

A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea

B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea

C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus

D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel

E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

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Definition

Ösophagus bei Giraffe

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häufigste Form

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häufigste Form

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aus der Nähe

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Korrektur

präoperativ postoperativ

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1 : 3000

- 220 Kinder pro Jahr in Deutschland

- 33% der Kinder wiegen < 2500 Gramm

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Vogt

5% 3% 85%

II III a III b

3% 1%

III c I

- am häufigsten: „Vogt III b“

- besser wäre die Bezeichnung: „Ösophagusatresie mit distaler ösophago-trachealer Fistel“

- Vogt-Einteilung ist außerhalb Deutschlands meist nicht bekannt

Siehe dazu ein Beispiel aus PubMed: Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, Carranza R, Bernard C, Laberge JM: The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2009;18:116-118 (kanadische Arbeit)

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- rund 100 Variationen

- Vogt US-Radiologe um 1920

- englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula)

- amerikanisch TEF (tracheo-esophageal fistula)

*TOF cough = typischer Husten

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Fistel

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VACTERL-Assoziation* = Vertebral

AnalCardialTracheo-ösophagealRenalLimb

- 50% assoziierte Fehlbildungen

- je kleiner, umso häufiger (<2000 Gramm: 3 x häufiger)

* in nur 1% der Kinder vollständig, 17% haben mindestens 3 Komponenten (=bedeutet meist: lange Distanz, mehr Komplikationen)

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Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1)

von 123 Kindern n %

Wirbel (Skoliose 14, Skoliose und Rippenfehlbildungen

6, fehlende oder fusionierte Rippen oder Wirbel 6)

26 20

Schulterhochstand 23 18

Hand/Arm (Doppeldaumen rechts 2, Doppeldaumen links 2, Radiusaplasie rechts 2, Daumengelenk fehlt 2, Armhypoplasie 2, schnellender Daumen 1)

11 8

Augen (Schielen 3, hängendes Augenlid 3,

Agenesie 1, blind 1, Glaukom 1, benutzt nur 1 Auge 1)

10 8

Herz (ASD 2, VSD 1, dopp Aortenbogen 1, PDA 3,

Aortenisthmusstenose 1, Mitralinsuff 1, Fallot 2)

9 7

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Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2)

n %

Zähne (extreme Fehlstellung) 7 5

Ohren (deformiert 4, tiefstehend 2, taub 2) 7 5

Nieren (Hydronephrose 1, hypoplastisch 1, einzel 1, Hufeisen 1, dystop 1)

5 4

Analatresia oder Stenose 4 3

Choanalatresie 4 3

GI-Trakt (Nonrotation 1, Duod-Stenose 1, Meckel und Gallenblasenatresie 1)

3 2

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Ursache unklar

- mehrere eineiige Zwillings-Paare

- auch Mutter/Kind und Vater/Kind-

Kombinationen

- eine Familie bekannt mit 5 erkrankten

Mitgliedern

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Röntgen - typisches Bild, hat Fistel

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Kontrastmittel unnötig, Aspiration

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gasloses Abdomen

= keine Fistel

= lange Distanz

= 2 Operationen

(erst Gastrostomie)

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pränatal Verdacht wenn...

Hydramnion + kleiner Magen

M

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Pathophysiologie

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nach Geburt:

- kann nicht bis in den Magen schlucken

- Speichel, Schaumpilz vor dem Mund

- rasselnde Atmung

- läuft in die Trachea über

- beim Füttern Husten,

Blauwerden

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später:

- manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur

Husten oder „Asthma“

- wenn Kind schon einige Tage alt:

Aspirationspneumonie rechte obere Lunge

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erste Maßnahme:

Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag

- Sonde in Blindsack (verhütet Aspiration)

- Replogle Sonde

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Replogle-Sonde

doppellumig

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Embryologie unklar

- 19.-26. Tag Einsenkung einer Rinne

zwischen einem gemeinsamen Rohr, aus

dem später Ösophagus und Trachea werden

- Einsenkung beginnt an Carina und wandert

nach kranial Richtung Larynx

- Störung hierbei führt zur Ösophagusatresie

(alles unbewiesen)

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Geschichte

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- jahrtausendelang Todesurteil

- 1941 erste Überlebende in USA

- 1951 erste Überlebende in Deutschland

- seit 1998 thorakoskopische Korrektur

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Operation

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die Operation

Blickwinkel bei „offener“ Korrektur bei thorakoskopischer Korrektur

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die „offene“ Operation (1)

Thorakotomie rechts

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Anatomie

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Anatomie Fisteldurchtrennen Anastomose Magensonde

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fertige Anastomose

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die thorakoskopische Operation (1)

••

•

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die thorakoskopische Operation Video

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weniger Trauma, kosmetisch besser

„offen“ thorakoskopisch

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langstreckig

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langstreckig (1)

- 90% gehen primär

- wenn zu lang: Fistel unterbinden,

Thorax wieder verlassen

- Gastrostomie (laparoskopisch)

- 3 Monate später: Ösophagus ist nach-

gewachsen und kann vernäht werden

lap Gastrostoma

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langstreckig (2) Beispiel

bei Geburt 3 Mo Warten

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Blindsack aussaugen reicht

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Gastrostoma unnötig

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Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen

cave: kleiner Magen

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Kolon-Interposition

- alles hängt ein einem

einzigen Gefäß

- keine eigene Peristaltik

- später weiter Sack im Thorax

- heute selten

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Dünndarm-Interposition

- alles hängt ein einem einzigen Gefäß

- eigene Peristaltik

- sehr selten

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gastric tube

- Nahtstelle oben Säure-

gefährdet: Striktur,

Insuffizienz, Stenose

- sehr selten

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Mageninterposition

- Schluckbeschwerden,

gastroösophagealer

Reflux, Dumping

- relativ populär

- trotzdem selten

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Myotomie nach Livaditis

- verlängert um max 2 cm

- später Divertikel

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postoperativ

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postoperativ

- 10 Tage warten, dann Magensonde raus

- wenn Anastomose ohne Spannung: füttern

- wenn Anastomose mit Spannung: erst röntgen

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normal Stenose Leck

fütterngastroösophagealer Reflux?

50% müssen 1 mal bougiert werden, der Rest 2 mal oder mehrfach

Magensonde legen und warten.

Schließt sich spontan, allerdings

häufig später Striktur

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Frühkomplikationen

- 5% Rezidivfisteln

- Trachea-Malazie oder -Kompression:

Zyanose, Bradykardie, Apnoe kurz nach dem

Füttern, beginnt meist ab dem 2.-3. Monat,

manchmal auch früher

- Therapie: Aortopexie

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Spätkomplikationen

- allgemeiner Entwicklungsrückstand

- gastroösophagealer Reflux

- Schulterhochstand, Skoliose (durch Thorakotomie)

- Schluckstörungen, Steckenbleiber

- Geschmacksstörungen (süß-sauer)

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Steckenbleiber

typisch: steckengebliebene Nahrung und Stenose (15 J postop)

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Schluckprobleme

• 37% nie Probleme

• 63% - Schmerzen

- Regurgitation

- Erbrechen

- saueres Aufstoßen

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wie lange Schluckprobleme?

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 up topresent

Median

[Pat]

[Jahre]

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Steckenbleiber

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

• 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent• Median: 2-3 pro Jahr • Episoden nehmen mit der Zeit ab • viel trinken beim Essen• viele individuelle Tricks zur Vorbeugung

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Haupt-Steckenbleiber

[Pat]

Apfel 11

Banane 7

Orange 5

Traube 3

Fleisch 29

Würstchen 17

Möhre 14

Brot 14

} 33

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Eßgewohnheiten

• 95% essen gierig

• 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen

bei 3 Patienten nur für einige Jahre

Beispiele: Haferbrei und Würstchen, Pommes und Eiscreme, Käse und Marmelade, Kuchen und Senf, oder alles durcheinander

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gastroösophagealer Reflux

• 55% kein Reflux

• 45% Reflux von Arzt diagnostiziert

• 33% Reflux von Eltern diagnostiziert

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gastroösophagealer Reflux - Therapie

die Eltern meinen:

bringt etwas:

- spät abends nicht mehr essen

- abends Fett und Kohlensäure-Getränke weglassen

bringt nichts:

- Schlafen mit erhobenem Oberkörper

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gastroösophagealer Reflux - Operation

meist 360° Fundoplicatio

• Nachoperationen wegen :- Stenosen

- Verwachsungs-Ileus

- Ruptur

- späterer Pyloroplastik

- 42% Fundos erfolgreich trotz Komplikationen

- 58% Fehlschläge

- 25% sofortiger Erfolg ohne Komplikationen

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weitere Operationen

• 20 Fundoplikationen

• 6 Augenoperationen (Schielen und Glaukom)

• 4 Analatresie

• 4 Wirbeloperationen (Skoliose, Fusion)

• 2 Hiatusplastiken

• 1 Aortenisthmusstenose

• 1 PDA-Ligatur

• 1 Pankreas anulare

• 1 Sinus urogenitale-Korrektur

• 1 Operation Gaumenspalte

• 1 Larynxspalten-Operation

• 1 Larynxstenosen-Operation

• 1 Rippendissektion

• 1 Operation einer Radiusaplasie

• 1 Leadbetter-Politano

• 1 Korrektur eines Schulterhochstandes • ......

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Atemwegsinfekte

- meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr

- 60% dauernd “Bronchitis"

- 46% hörbare Atemgeräusche

- 32% kurzatmig

- typisch “TOF cough” (charakteristischer Husten)

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Schule

• 89% normale Schule

• 11% Sonderschule

• 50% gute Schüler

• 41% durchschnittlich

• 6% schlechte Schüler

= normale Verteilung

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psychosozial

• 82% kontaktfreudig

• 30% ängstlich

• 18% Trennungsangst

• 18% zurückgezogen

• 36% anlehnungsbedürftig

• 13% aggressiv

= altersentsprechend normal

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Zusammenfassung

• wird statistisch seltener

• besser in 2- 3 Zentren

• besser thorakoskopisch

Thorakoskopie: Distanz zu weit: lap Gastrostomie. 3 Mo später: thorakoskop. Korrektur

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• Prüfungsfragen

Original-Prüfungsfrage (1)

Bei einem Neugeborenen findet sich schaumiges Frucht-wasser im Nasen-Rachen-Raum. Das Neugeborene hustet und wird dabei blau.Es handelt sich am ehesten um:

A Spontanpneumothorax (Atemnot, Zyanose, plötzlich)

B Mukoviszidose (20% der Neugeborenen haben als erstes Mekonium-Ileus.

Lungenprobleme kommen erst später: meist zuerst trockener Husten)

C Ösophagusatresie

D hypertrophische Pylorusstenose

E Fallotsche Tetralogie („blue baby“, Pumonalstenose, VSD,

überreitende Aorta, Hypertrophie re Ventrikel)

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• Prüfungsfragen


Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.

Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf?






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• Prüfungsfragen


Bei einem Neugeborenen besteht bereits anhand der pränatal durchgeführten Diagnostik der Verdacht auf eine Ösophagus-atresie. Die unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Diagnostik zeigt radiologisch einen Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase.

Welche Form der Ösophagusatresie (Einteilung nach Vogt) liegt vor?






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• Prüfungsfragen


Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden.

Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf:

A einseitiger Choanalatresie (einseitig asymptomatisch. Beidseitig Zyanose, weil Neugeborene unterschiedlich gut durch den Mund atmen können: manche können es nicht, fangen dann an zu schreien, öffnen den Mund und werden wieder rosig, danach fängt der Zyklus wieder vorn vorne an)

B Ösophagusatresie

C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (nur Fütterungsprobleme)

D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) (chron Lungenerkrankung Frühgeborener; Einziehen, Tachypnoe, Atemnot)

E Mekoniumaspiration (Atemnot, Zyanose)

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• Prüfungsfragen


Bei der angeborenen Ösophagusatresie lassen sich verschiedene Formen unterscheiden und nach Vogt klassifizieren.

Welche ist die häufigste Form?

A Typ Vogt I (Ösophagusaplasie vom Hypopharynx bis zur Kardia)

B Typ Vogt II (Ösophagusatresie ohne Fistel)

C Typ Vogt IIIa (Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistel)

D Typ Vogt IIIb (Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistel)

E Typ Vogt IIIc (Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistel)

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Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz