1

Vestibularis tünetek

• Vertigo• Nystagmus• Romberg próba• Bárány próba

A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői:

• harmonikus vestibularis tünetegyüttes(a nystagmus lassú komponense, valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik)

• heves szédülés-élmény • kifejezett vegetatív tünetek• gyakori az egyidejű halláskárosodás,

tinnitus• más kísérő neurol. tünet nincs

2

A centralis vestibularis károsodás jellemzői:

• a harmonikus jelleg többnyire nincs meg• Nystagmus kétoldali, rotatoros• a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek

enyhék v. hiányoznak• gyakran társulnak egyéb agytörzsi

(nuclearis agyideg-, hosszúpálya és cerebellaris) kísérő tünetek.

3

4

Kisagyi tünetcsoportok

5

Kisagyi funkciók• Az izmok működésének összerendezése• agonista-antagonista összhang• célzott, célszerű, takarékos mozgások• Ezért:

– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkezőimpulzusokat

– ezeket összeveti az érző- és érzékelő rendszerektől érkező információkkal

– sokszoros visszacsatolás•

A kisagy fő működési egységei

• Archicerebellum – vestibulocerebellum– (flocculonodularis lebeny)

• Paleocerebellum – spinocerebellum– (lingula, lobulus centralis, culmen)

• Neocerebellum – cerebrocerebellum– (kisagyi féltekék)

6

Archicerebellum –vestibulocerebellum

• Törzsataxia• Dőlés• Széles alapú járás• nystagmus

Paleocerebellum –spinocerebellum

• Törzsataxia (részeg ember)• Asynergia (hátradőlés)• Romberg helyzetben ingadozik

7

Neocerebellum – cerebrocerebellumféloldali károsodás azonos oldali tünetek

• Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és sarok-térd próba) –dysmetria

• Dysdiadochokinesis: alternáló-szimmetrikus mozgások zavara

• Intenciós tremor• Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart)• Izomhypotonia, ingareflex• Súlybecslés zavara• Skandáló beszéd• Csillagjárás• Bárány próba

8

9

Spinocerebellaris ataxia

• Friedreich-betegség– Autoszomalis recesszív– Tünetek: 8-15 éves kortól– Alacsony növés, kyphoscoliosis, pes equinovarus,

pes cavus, Friedreich-láb – Isch. cardiopathia, diabetes mellitus.– Állási-járási ataxia, nystagmus, dysarthria– Areflexia, amyotrophia, polyneuropathiás tünetek– Pyramis-jelek

10

Agytörzsi alternáló szindrómák

Szindróma Károsodás Ipsilateralis Contralateralis

Weber (hemiparesis alternans oculomotoria) Oculomotor paresis Hemiparesis

Raymond (hemiparesis alternans abducens) Abducens paresis Hemiparesis

Millard-Gubler (hemiparesis alternans facialis) Facialis paresis Hemiparesis

Foville Facialis paresis

Abducens paresis Horizontal gaze paralysis

Hemiparesis

Jackson (hemiparesis alternans hypoglossa) Hypoglossus paresis Hemiparesis

11

Wallenberg's Syndrome - lateral medullary infarct - Emollitio in territorio arteriae cerebelli inferioris posterioris Cause: Occlusion of the posterior inferior cerebellar artery (PICA)

Signs and Symptoms of Wallenberg's syndrome

On the ipsilateral side On the contralateral side Affected Structures Horner's syndrome, (miosis, ptosis, enophthalmus)hypohydrosis and vasodilation on the face central sympathetic pathway

limb ataxia and asynergia pedunculus cerebellaris inferior

ataxia and muscle hypotonia tractus spinocerebellaris anterior

loss of sensation of pain and temperature on the face, reduced corneal reflex nucleus tractus spinalis nervi trigemini

loss of sensation of pain and temperature in the body and extremities

tractus spinothalamicus anterior

nystagmus nucleus vestibularis inferior

hypacusis nucleus nervi cochlearis

dysarthria and dysphagia (paralysis of palatal elevationpharyngeal constrictors, andvocal cord)

nucleus ambiguus

tachycardia and dyspnoe nuceus dorsalis nervi vagi

ageusia nucleus tractus solitarii

singultus substantia reticularis (respiration centre)

Myelosis funicularis

B12 –vitamin-hiány,Anaemia perniciosa

12

Belgyógyászati, hematológiai tünetek

• Sápadtság• Fáradékonyság• Glossitis, nyelvégés• Gyomorpanaszok• Hisztamin-refrakter achlorhydria• Hepatosplenomegalia• Hiperkróm megaloblastos anémia

Neurológiai tünetek

• Paraesthesia• Ataxia• Hypo-anaesthesia spf, prof.• Hyporeflexia• ± pyramis jelek (Babinski)• Polyneuropathia• Ambliopia, scotoma, • Pszichés zavarok

13

Diagnosis

• Hematológiai vizsgálat• Achlorhydria• B12 vitaminszint• Schilling teszt

Kezelés

• B12 1x1000 µg/nap 1-2 hétig, aztán 1x havonta

• fólsav

14

Dystoniák, dyskinesisek• Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica• tremor: nyugalmi, helyzeti, intenciós, mozgás

közbeni• Chorea• Athetosis• Ballismus, hemiballismus• Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma• Myoclonus• Tardív dyskinesiák