KonjenitalDiyafragmaHernisi, TrakeoözofagealFistülveÖzefagus ... · Patoloji$ • Plöroperitonealkanalınkapanmabozukluğu • Diyafragmanınerkengelişiminde$ midgut$yolk$

Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus

Atrezisinde Postop Dr. Ruslan Abdullayev

Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi

Konjenital Diyafragma Hernisi

Konjenital Diayafragma Hernisi

•  1679 -‐ Tarihteki ilk raporlanan KDH (Konjenital Diayafragma Henisi) vakası

•  1761 -‐ Morgagni KDH 6plerini tanımladı •  1901 -‐ Aue erişkinde ilk başarılı cerrahi uyguladı

•  1905 -‐ Heidenhain çocukta ilk başarılı cerrahi uyguladı

Epidemiyoloji

•  İnsidansı 1:2000-‐5000 canlı doğum •  %80’i sol taraflı •  %15’i sağ taraflı •  %5-‐10’u anterior taraflı •  %10’u ileri yaşlarda ortaya çıkıyor

Eşlik Eden Anomaliler

•  Kardiyovasküler: %30 – VSD, TOF, TGA, Aort koarktasyonu

•  Gastrointes6nal – Omfalosel, özofagus atrezisi, yarık damak

•  Nöral tüp defektleri – Anensefali, miyelomeningosel, hidrosefali, ensefalosel

•  Musküloskeletal •  Renal

Eşlik Eden Sendromlar

•  Trizomi 21, 18, 13 •  Frey sendromu •  Beckwith-‐Wiedemann sendromu •  Goldenhar sendromu

Patoloji

•  Plöroperitoneal kanalın kapanma bozukluğu •  Diyafragmanın erken gelişiminde midgut yolk sac’a herniye oluyor. Gestasyonun 9-‐10’uncu hafalarında midgut’ın abdomene geri döndüğü sırada plöroperitoneal kanalın tam kapanması gerçekleşmemişse, abdominal organlar lumbokostal trigon’dan o tarafaki torasik boşluğa herniye olmaktadır

Fizyolojik Etkileri

•  Akciğerlerin yetersiz matürasyonu •  Kalbe bası •  Persistan pulmoner hipertansiyon •  Sağdan sola şant

Tedavi

•  1998 -‐ %20 mortalite •  2002 -‐ % 7 mortalite

Tedavi


Tedavi


Tedavi

•  Erken antenatal tanı •  Fetal müdahaleler ve cerrahi •  Cerrahi öncesi stabilizasyon •  Hemodinamik ve solunum desteği •  Metabolik bozuklukların düzel6lmesi •  HFOV •  iNO •  ECMO

Fetal Cerrahi

•  Açık fetal cerrahi onarım •  Açık cerrahi oklüzyon •  Endoskopik eksternal trakeal oklüyon •  Endoskopik endolüminal trakeal oklüzyon (fetal endolüminal trakeal oklüzyon, FETO)

Postnatal Bakım

•  Akciğer koruyucu ven6lasyon stratejisi •  PIP 25-‐35 cmH2O, MAP 12-‐15 cmH2O •  Permisif hiperkapni, PCO2 60-‐65 mmHg’a kadar

•  Spontan solunum teşvik edilmeli •  pH > 7.25 olacak şekilde tutulmalı, gerekli ise NaHCO3 kullanılmalı

Postnatal Bakım

•  pH < 7.25, PCO2 > 60-‐65 mmHg veya SpO2 < %80-‐85 ise alterna6f tedavi yöntemleri kullanılmalı: – HFOV –  iNO – ECMO

Neonatal/İnfant Cerrahisi

•  Subkostal insizyon •  Torakotomi •  Torakoskopi / laparoskopi •  Minimal invazif cerrahi

Cerrahi

•  Diyaframın primer sütürasyonu •  Proste6k materyal kullanımı •  Prerenal fasya, kaburga, torasik ve abdominal duvar kas fleplerinin transpozisyonu

•  Not: Postopera6f dönemde ECMO uygulanacaksa bu çeşit komplike işlermerden kaçınılmalı

Anestezi

•  Neonatal yoğun bakımda anestezi ve cerrahi uygulaması – Yenidoğanın çevresindeki değişiklikleri minimale indirmek

– Transport sırasında oluşabilecek komplikasyonları önlemek

•  İntravenöz anestezikler ile yoğun bakım ven6latörünün kullanımı

Postopera6f Bakım

•  Monitörizasyon – Pre-‐ ve post-‐duktal SO2 – Transkütan CO2

– Pre-‐ ve post-‐duktal arter kateteri – Serum lakta8 4x1 – AKG 4x1 –  İCa 4x1

Postopera6f bakım •  Ven6latör desteği –  Preduktal PO2 80 mmHg, PCO2 30-‐35 mmHg

•  Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı •  HFOV •  Güvenli zon –  Konv vent: PIP < 26 –  HFOV/HFJV: MAP < 16

•  Hasar zonu –  Konv vent: PIP > 30 –  HFOV/HFJV: MAP > 22

•  ECMO




•  ECMO




•  ECMO

Mekanik Ven6latör Modları

•  CPAP – kısa zamanda weaning planla, aksi tak6rde solunum kasları fazla yorulur

•  PSV – basınç desteği kademeli olarak azal8larak weaning yapılır

•  Nazal CPAP – ekstübasyon sonrası, 5-‐8 cmH2O

Postopera6f bakım

•  Hastanın sıvı dengesi yakından izlenmeli ve bozukluklar tedavi edilmelidir

•  Hipovolemi için volüm yüklemesi •  Hipervolemi için diüre6k •  İnotropik destek – Dopamin, 20 mcg/kg/dk’ya kadar – Dobutamin – Noradrenalin – Adrenalin, 0.1 mcg/kg/dk’ya kadar

Postopera6f bakım

•  Ca eksikliği hipotansiyona katkıda bulunabilir •  Adrenal süpresyon sirkülatuvar bozuklukları agreve edebilir

•  Mg eksikliği spontan solunumu azaltabilir

Postopera6f bakım

•  Profilak6f an6biyo6k kullanımı •  Enteral nütrisyon – gastroözofageal reflüden dolayı zor olabilir

•  Erken parenteral nütrisyon, yeterli kalori alımı

Postopera6f Bakım

•  PA ve lateral akciğer röntgenografisi – Beklenenden fazla miktarda oluşan plevral efüzyon incelenmeli

Postopera6f Bakım

•  Seri EKO ölçümleri – Pulmoner hipertansiyonun değerlendirilmesi – Şan8n değerlendirilmesi – Ventriküler performansın değerlendirilmesi

Postopera6f bakım

•  Seri abdominal USG incelemeleri -‐ Gref migrasyonu, reherniasyon gibi komplikasyonların erken tanısı için

Postopera6f bakım

•  Asidoz, hipoksi, hiperkarbi, hipotermiden kaçın. Pulmoner hipertansiyonu artrabilir.

•  Hct %40-‐55 arası tutulmalı •  Alkalinizasyon – NaHCO3 veya THAM – Pulmoner hipertansiyon varlığında – pH 7.60’a kadar

Postopera6f bakım

•  Beklenmedik Solunum Distresi – Sepsis – Aspirasyon – Efüzyon – Pnömotoraks – Atelektazi – Reherniasyon

ECMO

•  Eskiden erken cerrahinin uygulanması ile beraber postopera6f olarak uygulanırdı

•  Günümüzde daha çok preopera6f olarak hastaları stabilize etmek için kullanılır

ECMO

•  (A-‐a)O2 = [(PB-‐PH2O) x FiO2 -‐ PaCO2/RQ] -‐ PaO2

•  VI = SS x MAP x PaCO2

•  MVI = [SS x PIP x PaCO2] / 1000 •  OI = MAP x FiO2 / PaO2

ECMO




ECMO




ECMO




ECMO




ECMO

•  Kötü prognos6k değerler –  (A-‐a)O2 > 600 – VI > 1000 – MVI > 80 – OI > 40

ECMO

•  En iyi endikasyon kararı klinik olarak konmaktadır

•  Medikal tedaviye dirençli hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon ECMO uygulaması için uygun kriterlerdir

•  Not: ECMO sadece geçici bir çözümdür

•  1. dakikadaki APGAR skoru 8’in al8nda olması ve cerrahi sırasında aşırı abdominal duvar gerginliği ven6latörden ayrılmayı zorlaş8rıyor.

Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi

Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi

•  1670 – Tarihteki ilk Özefagus Atrezisi (ÖA) vakası raporlanması, Durston

•  1888 – ÖA için ilk cerrahi tedavi denemesi, Steele •  1936 – ÖA/TÖF’un fistül ligasyonu ve primer özefagus anastomozu ile ilk tedavisi, Lamnan

•  1935 – Yaşayan ilk ÖA vakası, gastrostomi ile izlenmiş

•  1941 – İlk başarılı ÖA/TÖF cerrahisi, Haight; bu zamana kadar mortalite %100

Epidemiyoloji ve Embriyoloji

•  İnsidans 1:2500 •  Gene6k + çevresel faktörler •  Embriyolojik foregut’ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk

Sınıflandırma

•  1929, Vogt: – Tip 1, 2, 3a/b/c, 4

•  1944, Ladd •  1953, Gross •  1962, Swenson •  1976, Kluth

Sınıflandırma

•  1929, Vogt: – Tip 1, 2, 3a/b/c, 4

•  1944, Ladd •  1953, Gross •  1962, Swenson •  1976, Kluth

Prognos6k Sınıflandırmalar




Gross Sınıflandırması

%86 %7

Eşlik Eden Anomaliler (%50-‐70) •  Kardiyovasküler, %35

–  VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta •  Genitoüriner, %24

–  Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz •  Gastrointes6nal , %24

–  Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi •  Nörolojik , %12

–  NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz •  Kas-‐iskelet , %20

–  Vertebra ve ekstremite anomalileri •  Diğer

–  Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi

Eşlik Eden Anomaliler (%50-‐70) •  Kardiyovasküler, %35

–  VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta •  Genitoüriner, %24

–  Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz •  Gastrointes6nal , %24

–  Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi •  Nörolojik , %12

–  NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz •  Kas-‐iskelet , %20

–  Vertebra ve ekstremite anomalileri •  Diğer

–  Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi


•  VATER •  VACTERL •  VACTERL-‐H •  Down sendromu •  DiGeorge sendromu •  Pierre Robin sendromu





Patoloji

•  Embriyolojik foregut’ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk

Etkileri •  Hiyalin membran hastalığı daha yüksek ven6lasyon basınçları gerek6rir, bu da fistülden daha fazla havanın GİS’e geçişine neden olur

•  Distande abdomen diyaframı yüksel6r •  Gastrik rüptür ve pnömoperitoneum •  TÖF’den hava kaçağı daha düşük VT ile sonuçlanır •  Gastrik asid aspirasyonu ve pnömoni •  GE reflü •  Beslenme gıdaları ve sekresyonların aspirasyonu ile havayolu kontaminasyonu

Preop

•  EKO •  Renal USG •  Spinal USG •  Endoskopi – bronkoskopi •  Baryumlu radyokontrast çalışmalar

Cerrahi •  Sağ posterolateral torakotomi •  Fistülün trakeobronşiyal ağaçtan ayrılması •  Özogago-‐özofagostomi •  Trans-‐anastomo6k tüp? •  Torakoskopi •  Bronkoskopi ile fibrin yapış8rıcı uygulaması •  Gastrik tüp yada pull-‐up •  Kolonik interpozisyon •  İleal interpozisyon

Anestezi

•  Özofagus üst poşuna Replogle tüpü yerleş6rilmesi

•  ETT’nin pozisyonu distal fistülün uzağında olmalı

•  Düşük basınçlı ven6lasyon

Postopera6f

•  Cerrahi bi6minde ekstübasyondan 48 saate kadar entübasyon ve kas gevşemesi

•  Genellikle postopera6f 1. günde ekstübasyon •  Ekstübasyon zamanının belirlenmesinde havayolu anatomisinin komplikasyonları önemli: –  Trakeomalazi –  Bronkomalazi –  Rekürren laringeal sinir paralizisi – Gözden kaçan fistül –  Rekürren fistül

Postopera6f

•  Trakeo-‐bronkomalazi, hastaların %75’inde •  Klinik olarak önemli, %10-‐20 •  Tedavi olarak aortopeksi uygulanıyor

Postopera6f

•  Gözden kaçan fistül veya fistül rekürrensi – Cerrahi onarımda %3-‐15 – Endoskopik onarımda %50 – Weaning güçlüğü olan vakalarda akla gelmeli

Postopera6f

•  Aşırı ve koyu sekresyonların dikkatli aspirasyonu

•  Boyun hareketlerinin kısıtlanması •  Beslenme sırasında boynun fleksiyonda tutulması

Postopera6f

•  NG’den (transanastomo6k feeding tüpü) erken enteral beslenme, postopera6f 48. saa~e

•  5. günde oral beslenmeye geçiş •  Oral beslenmeye geçmeden önce kontrast yutma grafileri çekilebilir

Postopera6f

•  Postopera6f erken dönemde an6reflü tedavi – H2-‐reseptör antagonistleri – PPI’leri

Postopera6f

•  Sedasyon ve analjezi – Sedasyon amaçlı opioid ajanlardan kaçınılması – Torasik bölgeye kadar ilerle6len caudal epidural kateter vasıtasıyla analjezi

Komplikasyonlar

•  Anastomoz bölgesinde kaçak: %15-‐20 – Ateş, toraks dreninde köpüklü mukus – Tansiyon pnömotoraks olarak kendini gösterebilir – Tanı için kontrast yutma grafisi – Tedavisi için erken göğüs tüpü yerleş6rilmesi, kaçağın cerrahi onarımı, ekstrem durumlarda özegafus replasman tedavisi

Komplikasyonlar

•  Trakeomalazi: %10-‐20 – Parsiyel veya tam trakea obstrüksiyonu – Ekspirason sırasında trakea kollapsı, öksürük, respiratuvar distres

– Bozulmuş mukosiliyer klerens, tekrarlayan bronşit, apne

Komplikasyonlar

•  Beslenme bozukluğu – GER, dismo6lite, disfaji, yutma koordinasyon bozukluğu ve pulmoner aspirasyondan dolayı

– Erken postopera6f dönemde nazogastrik ve transpilorik tüp ile beslenmeye bağımlılık

Komplikasyonlar

•  Pulmoner aspirasyon – Bronşit ve pnömoniye neden olur – Disfaji derecesi ile ilişkili – Kronik dönemde bronşiektazi

Komplikasyonlar

•  Göğüs duvarı deformiteleri – Göğüs duvarı asimetrisi, serratus anterior atrofisine bağlı

– Winged skapula, la6ssimus dorsi paralizisine bağlı

Komplikasyonlar

•  Fistül rekürrensi •  Anastomo6k darlık •  Özofagus dismo6litesi •  GER ve Barret özofagusu •  Tekrarlayan infeksiyonlar

Teşekkürler…

Documents

Konjenital*Diyafragma*Hernisi, TrakeoözofagealFistülveÖzefagus ... · Patoloji$ • Plöroperitonealkanalınkapanmabozukluğu • Diyafragmanınerkengelişiminde$ midgut$yolk$

KonjenitalDiyafragmaHernisi, TrakeoözofagealFistülveÖzefagus ... · Patoloji$ • Plöroperitonealkanalınkapanmabozukluğu • Diyafragmanınerkengelişiminde$ midgut$yolk$