LA FEBBRE DI ORIGINE LA FEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA (FUO)SCONOSCIUTA (FUO)

CONDIZIONE FEBBRILE PERDURANTE DA ALMENO DUE SETTIMANE LA CUI CAUSA E’

DIFFICILMENTE INDIVIDUABILE AD UNA PRIMA VALUTAZIONE

CLINICA

CAUSE DI FUO

• DALL’ANALISI DI ALCUNE CASISTICHE AMERICANE EUROPEE DALL’ANALISI DI ALCUNE CASISTICHE AMERICANE EUROPEE ED ASIATICHE:ED ASIATICHE:

A) SU A) SU 895895 PAZIENTI AFFETTI DA FUO, SOLO IN PAZIENTI AFFETTI DA FUO, SOLO IN 707 707 E’ POSSIBILE E’ POSSIBILE

RAGGIUNGERE UNA DIAGNOSI FINALE. RAGGIUNGERE UNA DIAGNOSI FINALE.

B) IL B) IL 77%77% ERA INQUADRABILE IN UN NUMERO RISTRETTO DI FORME ERA INQUADRABILE IN UN NUMERO RISTRETTO DI FORME

CLINICHE (24).CLINICHE (24).

C) IL RESTANTE C) IL RESTANTE 23%23% DEI PAZIENTI DEI PAZIENTI DIAGNOSTICATI SI DISPERDEVA DIAGNOSTICATI SI DISPERDEVA

NELLE RESTANTI 52 FORME CLINICHENELLE RESTANTI 52 FORME CLINICHE

• IL NUMERO DEI PAZIENTI RIMASTI SENZA DIAGNOSI NELLE CASISTICHE IL NUMERO DEI PAZIENTI RIMASTI SENZA DIAGNOSI NELLE CASISTICHE PEDIATRICHE DISPONIBILI E’ MOLTO ELEVATO OSCILLANDO TRA IL 18 ED IL PEDIATRICHE DISPONIBILI E’ MOLTO ELEVATO OSCILLANDO TRA IL 18 ED IL 26%26%

CAUSE DI FUO

• QUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILIQUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILI• LE LE INFEZIONIINFEZIONI RAPPRESENTANO LA CAUSA PIU’ FREQUENTE DI FEBBRE NEL BAMBINO RAPPRESENTANO LA CAUSA PIU’ FREQUENTE DI FEBBRE NEL BAMBINO

• IL 5-20% DI FUO SONO CAUSATE DA IL 5-20% DI FUO SONO CAUSATE DA MALATTIEMALATTIE REUMATOLOGICHEREUMATOLOGICHE

• LE LE MALATTIEMALATTIE REUMATOLOGICHEREUMATOLOGICHE POSSONO RICHIEDERE SETTIMANE O MESI PER LA POSSONO RICHIEDERE SETTIMANE O MESI PER LA DIAGNOSI O SONO SPESSO UNA DIAGNOSI CLINICA O DI ESCLUSIONE!DIAGNOSI O SONO SPESSO UNA DIAGNOSI CLINICA O DI ESCLUSIONE!

•

MALIGNITA’MALIGNITA’ MALATTIEMALATTIEREUMATOLOGICHEREUMATOLOGICHE

INFEZIONIINFEZIONI

MISCELLANEAMISCELLANEA

CAUSE DI FUO

MALATTIE INFETTIVE SISTEMICHEMALATTIE INFETTIVE SISTEMICHE (batteriche, virali, (batteriche, virali,

protozoarie)protozoarie)

MALATTIE INFETTIVE A LOCALIZZAZIONE DIMALATTIE INFETTIVE A LOCALIZZAZIONE DI ORGANO ORGANO

(endocarditi, osteomieliti)(endocarditi, osteomieliti)

MALATTIE INFIAMMATORIE A PATOGENESI NON INFETTIVA MALATTIE INFIAMMATORIE A PATOGENESI NON INFETTIVA

((malattie reumatologiche, granulomatosemalattie reumatologiche, granulomatose))

MALATTIE NEOPLASTICHEMALATTIE NEOPLASTICHE (leucemie, linfomi, (leucemie, linfomi,

neuroblastomi)neuroblastomi)

MALATTIE EREDITARIO-METABOLICHE (MALATTIE EREDITARIO-METABOLICHE (ittiosi, ittiosi,

disautonomia familiare)disautonomia familiare)

FEBBRE DA INGANNOFEBBRE DA INGANNO (fittizia, Munchausen by proxy) (fittizia, Munchausen by proxy)

ASSUNZIONEASSUNZIONE DIDI FARMACIFARMACI (antibiotici, FANS, anticomiziali) (antibiotici, FANS, anticomiziali)

CAUSE DI FUO NEI PAESI CAUSE DI FUO NEI PAESI INDUSTRIALIZZATIINDUSTRIALIZZATI

FORME INFETTIVE DI FORME INFETTIVE DI ORGANOORGANO

FORME FORME INFETTIVE INFETTIVE SISTEMICHESISTEMICHE

FORME FORME INFIAMMATORIEINFIAMMATORIE

Infezioni vie Infezioni vie UrinarieUrinarie

BroncopolmoniteBroncopolmonite

OsteomieliteOsteomielite

EndocarditeEndocardite

Ascesso Ascesso peritonsillareperitonsillare

MeningiteMeningite

Ascesso Ascesso addominaleaddominale

SinusiteSinusite

Infezione da Infezione da EBVEBV

TubercolosiTubercolosi

BartonellaBartonella

SalmonellosiSalmonellosi

DA FARMACIDA FARMACI

FansFans

AnticomizialiAnticomiziali

AtropinaAtropina

DA INGANNODA INGANNO

AIGAIG

Malattia di Malattia di KawasakiKawasaki

Malattia di CrohnMalattia di Crohn

LESLES

NEOPLASIENEOPLASIE

LLALLA

LinfomaLinfoma

VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUOFUO

L’ANAMNESI DURATA E TIPO DI FEBBRE MODALITÀ DI ESORDIO SINTOMI ASSOCIATI a) dolori muscoloscheletrici b) lesioni della cute e delle mucose c) problemi oculari d) disturbi gastrointestinali

STORIA DI VIAGGI (zecche o parassiti) ASSUNZIONE DI MEDICAMENTI (gocce oftalmiche di atropina!) STORIA DI PICACISMO (Toxocara e Toxoplasma) ESPOSIZIONE AD ANIMALI SELVATICI O DOMESTICI MORSO DI ZECCA (Rickettsiosi e malattia di Lyme) STORIA FAMILIARE E SOCIALE- BACKGROUND GENETICO (Diabete

insipido renale e Disautonomia familiare)

VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUOVALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUO

L’ESAME OBIETTIVO

DATI AUXOLOGICI PARAMETRI VITALI ESAME OBIETTIVO GENERALE (sudorazione,segni di

disidratazione, epatosplenomegalia, linfoadenopatia) ESAME DELLA CUTE E DELLE MUCOSE (afte orali e genitali,

eritemi, rash cutanei) ESAME DELL’OCCHIO (lacrimazione, arrossamento, proptosi) ESAME ARTICOLARE ESAME DELLA FORZA MUSCOLARE DOLORABILITA’ MUSCOLARE, OSSEA, SENI PARANASALI E DENTI ESAME DELL’ANDATURA E NEUROLOGICO

ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER LA ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUODIAGNOSI DI FUO

• Esame emocromocitometrico, VES, PCR• Azotemia, glicemia, creatininemia, proteinemia,ed

elettroforesi, transaminasi, LDH, CPK, gammaGT• Anticorpi antinucleo, C3, C4• Procalcitonina• Esame urine, urinocoltura• Sangue occulto fecale, coprocoltura• Emocoltura• Tampone faringeo e nasale• Intradermoreazione di Mantoux• Rx torace• Eco addome

ESAMI DI SECONDO LIVELLO PER ESAMI DI SECONDO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUOLA DIAGNOSI DI FUO

• Sierologia EBV, Bartonella, Widal Wright• Alfa1 antitripsina fecale• 2° esame urine+ 2° e 3° urinocoltura• VMA e OMA (se < 5 anni)• 2° Rx torace• Ecocardio• Visita ORL con rinoscopia• Agoaspirato midollare• Scintigrafia ossea con tecnezio

MALATTIE REUMATOLOGICHEMALATTIE REUMATOLOGICHE CAUSA DI FUO CAUSA DI FUO

• ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD

ESORDIO SISTEMICO

• LES

• VASCULITI

• SARCOIDOSI

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICOESORDIO SISTEMICO

• PIU’ FREQUENTE CAUSA DI FUO TRA LE FORME COLLAGENO-PIU’ FREQUENTE CAUSA DI FUO TRA LE FORME COLLAGENO-

VASCOLARIVASCOLARI

• FEBBRE A SPIKE > 39°C, UNA O DUE PUNTATE QUOTIDIANE, FEBBRE A SPIKE > 39°C, UNA O DUE PUNTATE QUOTIDIANE,

POMERIDIANE, PREVEDIBILIPOMERIDIANE, PREVEDIBILI

• IL BAMBINO STA BENE NEGLI INTERVALLI TRA GLI ACCESSIIL BAMBINO STA BENE NEGLI INTERVALLI TRA GLI ACCESSI

• RASH ROSA SALMONE EVANESCENTE, TALORA PRURIGINOSORASH ROSA SALMONE EVANESCENTE, TALORA PRURIGINOSO

• EPATOSPLENOMEGALIA, LINFOADENOPATIA, PERICARDITEEPATOSPLENOMEGALIA, LINFOADENOPATIA, PERICARDITE

• L’ARTRITE, CHE PERMETTE LA DIAGNOSI, PUO’ COMPARIRE L’ARTRITE, CHE PERMETTE LA DIAGNOSI, PUO’ COMPARIRE

ANCHE DOPO ANNIANCHE DOPO ANNI

• UVEITE RARAUVEITE RARA

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICOESORDIO SISTEMICO

il laboratorioil laboratorio

• LEUCOCITOSI NEUTROFILALEUCOCITOSI NEUTROFILA

• ANEMIAANEMIA

• PIASTINOSIPIASTINOSI

• AUMENTO DELLE ALFA2 GLOBULINEAUMENTO DELLE ALFA2 GLOBULINE

• VES MOLTO ELEVATAVES MOLTO ELEVATA

• FATTORE REUMATOIDE E ANA NEGATIVIFATTORE REUMATOIDE E ANA NEGATIVI

MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO L’AIG AD MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO L’AIG AD ESORDIO SISTEMICOESORDIO SISTEMICO

ARTRITEARTRITE

RASHRASH

FEBBREFEBBRE

BATTERICHEBATTERICHE

- STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A- STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A- BORRELIA BURGDOFERI- BORRELIA BURGDOFERI- RICKETTSIE (ERLICHIOSI)- RICKETTSIE (ERLICHIOSI)- MYCOPLASMA- MYCOPLASMA- BARTONELLA HENSELAE- BARTONELLA HENSELAE- SALMONELLA - SALMONELLA

PARASSITARIEPARASSITARIE -TOXOPLASMOSI -TOXOPLASMOSI

VIRALIVIRALI

- ROSOLIA- ROSOLIA- PARVOVIRUS B19- PARVOVIRUS B19- VARICELLA - VARICELLA - ADENOVIRUS- ADENOVIRUS- CITOMEGALOVIRUS- CITOMEGALOVIRUS- ENTEROVIRUS- ENTEROVIRUS- EPSTEIN BARR VIRUS- EPSTEIN BARR VIRUS- HAV, HBV, HIV- HAV, HBV, HIV

LUPUS ERITEMATOSOLUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOSISTEMICO

• RARAMENTE E’ CAUSA DI FUORARAMENTE E’ CAUSA DI FUO

• FEBBRE TIPICAMENTE MODERATA (37- 38.5°C) FEBBRE TIPICAMENTE MODERATA (37- 38.5°C)

• LA FEBBRE PUO’ ESSERE PERSISTENTE O INTERMITTENTELA FEBBRE PUO’ ESSERE PERSISTENTE O INTERMITTENTE

• PREVALE NEL SESSO FEMMINILEPREVALE NEL SESSO FEMMINILE

• ETA’ MEDIA DI INSORGENZA: 11-15 ANNIETA’ MEDIA DI INSORGENZA: 11-15 ANNI

• RARO <5 ANNIRARO <5 ANNI

• MALATTIA MULTISISTEMICA:MALATTIA MULTISISTEMICA:

. . A) SEGNI CUTANEI:RASH MALARE (50%) ,FOTOSENSIBILITA’, RAYNAUD A) SEGNI CUTANEI:RASH MALARE (50%) ,FOTOSENSIBILITA’, RAYNAUD

• B) NEFRITE (80%) B) NEFRITE (80%)

• C) SIEROSITIC) SIEROSITI

• D) ALOPECIAD) ALOPECIA

• E) ULCERAZIONI DEL CAVO ORALEE) ULCERAZIONI DEL CAVO ORALE

• F) ARTRITI, ARTRALGIEF) ARTRITI, ARTRALGIE

• G) INTERESSAMENTO DEL SNCG) INTERESSAMENTO DEL SNC

LUPUS ERITEMATOSOLUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOSISTEMICOIL LABORATORIOIL LABORATORIO

• VES ELEVATAVES ELEVATA

• PCR NORMALEPCR NORMALE

• ANEMIA, LEUCOPENIA, PIASTRINOPENIAANEMIA, LEUCOPENIA, PIASTRINOPENIA

• COOMBS POSITIVOCOOMBS POSITIVO

• ANA POSITIVI AD ALTO TITOLO (96- 100%)ANA POSITIVI AD ALTO TITOLO (96- 100%)

• dsDNA (50- 70%) ed SM SPECIFICIdsDNA (50- 70%) ed SM SPECIFICI

• C3 E C4 BASSI C3 E C4 BASSI

• ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI (30- 70%)ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI (30- 70%)

• PROTEINURIAPROTEINURIA

• LEUCOCITURIALEUCOCITURIA

MALATTIA DI KAWASAKIMALATTIA DI KAWASAKI

• LA PIU’ COMUNE VASCULITE ASSOCIATA A FEBBRELA PIU’ COMUNE VASCULITE ASSOCIATA A FEBBRE

• BAMBINI< 4 ANNI (80%)BAMBINI< 4 ANNI (80%)

• FEBBRE ELEVATA > 39°C, REMITTENTEFEBBRE ELEVATA > 39°C, REMITTENTE

• SE NON TRATTATA:SE NON TRATTATA:

• DURA 1-2 SETTIMANEDURA 1-2 SETTIMANE

• PUO’ PERSISTERE PER 1 MESEPUO’ PERSISTERE PER 1 MESE

• RARAMENTE LA FEBBRE E’ LA SOLA MANIFESTAZIONE RARAMENTE LA FEBBRE E’ LA SOLA MANIFESTAZIONE

DELLA MALATTIA: IN TAL CASO LA DIAGNOSI E’ DELLA MALATTIA: IN TAL CASO LA DIAGNOSI E’

SUGGERITA DAL RILIEVO ECOCARDIOGRAFICO DI SUGGERITA DAL RILIEVO ECOCARDIOGRAFICO DI

ANEURISMI! ANEURISMI!

MALATTIA DI KAWASAKIMALATTIA DI KAWASAKICRITERI DIAGNOSTICICRITERI DIAGNOSTICI

• 1-ADENITE LATEROCERVICALE1-ADENITE LATEROCERVICALE• 2-CONGIUNTIVITE NON PURULENTA2-CONGIUNTIVITE NON PURULENTA• 3-MUCOSITI3-MUCOSITI• 4-EDEMA DI MANI E PIEDI4-EDEMA DI MANI E PIEDI• 5-RASH5-RASH

• MACULOPAPULOSOMACULOPAPULOSO• SCARLATTINIFORMESCARLATTINIFORME• ERITEMA POLIMORFOERITEMA POLIMORFO

• LA PRESENZA DI FEBBRE E DI 4 DI QUESTI SEGNI PERMETTELA PRESENZA DI FEBBRE E DI 4 DI QUESTI SEGNI PERMETTE• LA DIAGNOSI!LA DIAGNOSI!

• LE FORME INCOMPLETE SONO FREQUENTI NEL LATTANTELE FORME INCOMPLETE SONO FREQUENTI NEL LATTANTE

SARCOIDOSISARCOIDOSI

• MALATTIA RARAMALATTIA RARA• ETIOLOGIA SCONOSCIUTAETIOLOGIA SCONOSCIUTA• NEL BAMBINO< 4 ANNI:NEL BAMBINO< 4 ANNI:

• UVEITE- RASH- ARTRITEUVEITE- RASH- ARTRITE

• NEL BAMBINO PIU’ GRANDE:NEL BAMBINO PIU’ GRANDE:– INTERESSAMENTO POLMONARE CON ADENOPATIA ILAREINTERESSAMENTO POLMONARE CON ADENOPATIA ILARE– LINFOADENOPATIALINFOADENOPATIA

• LABORATORIOLABORATORIO: : ACE, INDICI DI FLOGOSIACE, INDICI DI FLOGOSI• DIAGNOSIDIAGNOSI: ESAME ISTOLOGICO ( GRANULOMI NON : ESAME ISTOLOGICO ( GRANULOMI NON

CASEOSI)CASEOSI)