La Terapia Nutrizionale nei pazienti affetti da DMD e BMD · • debolezza dei muscoli respiratori e riduzione delle difese immunitarie aumentando la ... (perdita della capacità

La Terapia Nutrizionale nei pazienti affetti da

DMD e BMD

Roma 21-23 Febbraio 2014

Dietista Martina Pica

I N S I E M E F E R M A R E L A D U C H E N N E

Introduzione

I dati clinici della Letteratura evidenziano come nei pazienti con malattia

neuromuscolare (NMD) si possono osservare importanti modificazioni del

peso corporeo a seconda delle fasce di età considerate.

In particolare, nei bambini e negli adolescenti si rileva frequentemente

un incremento ponderale (variabile dal sovrappeso all’obesità), mentre

nella popolazione adulta (età >18 anni) si evidenzia un’inversione di

tendenza con comparsa progressiva di sottopeso in relazione ad una

condizione di malnutrizione.


Principali aspetti da prendere in considerazione

•  Andamento ponderale (eccesso ponderale, sottopeso)

•  Disfagia spesso causa principale di malnutrizione

•  Disturbi gastroenterici

1.  reflusso gastroesofageo

2.  rallentato svuotamento gastrico ‐ senso di ripienezza

3.  stipsi, meteorismo, s. da pseudo‐occlusione intestinale

I principali aspetti da prendere in considerazione nei pazienti con NMD

sono:


Reflusso gastroesofageo Il reflusso gastroesofageo può essere legato a:

•  alterazioni della motilità gastrica

•  alterazioni dello sfintere cardiale

•  scoliosi con alterato allineamento dei segmenti addominale e toracico

Il coinvolgimento della muscolatura liscia intestinale può causare:

•  rallentato svuotamento gastrico

•  distensione gastrica

•  stipsi, meteorismo, sindrome da pseudo‐occlusione intestinale

è inappetenza e calo ponderale è sottopeso (spesso riscontrato nei

pazienti, soprattutto in età adulta)


Trattamento del reflusso gastroesofageo

1.  proposte dietetiche e farmacologiche che migliorino la cinetica

gastrointestinale e é il pH gastrico

2.  accorgimenti alimentari quali/quantitativi per favorire una migliore

digeribilità

3.  accorgimenti posturali antireflusso


Perchè evitare la malnutrizione

Lo stato di malnutrizione può peggiorare la qualità di vita e lo stato di

salute dei pazienti. Infatti, la malnutrizione determina:

•  peggioramento dei processi di riparazione delle lesioni cutanee

(ad es. delle lesioni da decubito) e delle ferite chirurgiche.

•  debolezza dei muscoli respiratori e riduzione delle difese

immunitarie aumentando la suscettibilità alle infezioni polmonari.


Perchè evitare l’eccesso ponderale

•  é carico dei muscoli respiratori e di tutti i muscoli, in particolare

quelli della deambulazione

•  é rischio di sviluppare apnee ostruttive (già presente per l’ipotono

notturno dei muscoli del faringe)

•  é difficoltà nel mobilizzare i pazienti


Assessment Nutrizionale

Si deve fornire un’adeguata consulenza dietetica fin dalla più giovane età.

Essa deve essere focalizzata su sane abitudini alimentari dalle quali tutta

la famiglia può trarre beneficio con particolare riferimento:

1.  Al controllo del peso

2.  All’assunzione di adeguate quantità di calcio e vitamina D

3.  Al controllo dell’assunzione di sodio (in caso di cardiopatia).

Nei ragazzi che non hanno problemi nutrizionali il peso va controllato 1-2

volte l’anno. Se compare un sovrappeso o sottopeso i controlli dovranno

essere più frequenti. Un monitoraggio del peso deve essere effettuato

anche in situazioni in cui ci si aspetta dei cambiamenti (perdita della capacità

di deambulazione, prima di importanti operazioni chirurgiche).


Controllo ponderale

Attraverso il controllo ponderale occorre monitorare:

•  eccessivo aumento di peso, spesso causato dalla ridotta mobilità e/o

dalle terapie farmacologiche

•  eccessivo calo di peso, anche questo causato dalla ridotta mobilità,

dall’aumento di difficoltà nella masticazione e da problemi relativi alle

difficoltà deglutitorie che possono nel peggiore dei casi portare a

disfagia.

•  altre carenze nutrizionali


Qual è il peso ideale?

In un bambino il peso ideale è in relazione con la sua altezza ed è

influenzato dalla perdita di massa magra.

è  grafico dei percentili

è  L’indice di massa corporea o BMI (Kg/m2, adattato nella tabella dei

percentili per età e sesso) è una misura affidabile per quel che riguarda il

grasso corporeo e può a sua volta essere riportata su di un grafico.

Per un’adeguata consulenza dietetica deve essere preso in considerazione il

quadro clinico generale comprenda diversi aspetti, quali abitudini alimentari,

eventuali difficoltà ad alimentarsi, aspetti emotivi, psicologici e familiari.


Le curve di crescita


Rilevazione dell’altezza


Rilevazione del peso

Bilancia mobile da letto

Letto bilancia


Sovrappeso

Per prevenire un eccessivo aumento del peso, dovrebbe essere

consultato uno specialista al momento della diagnosi, all’inizio del

trattamento con gli steroidi e al momento della perdita della capacità di

deambulazione.

In caso di sovrappeso è consigliabile una perdita graduale di 0.5 kg fino

a una stabilizzazione del peso una volta raggiunto un peso più adeguato.


Trattamento dell’eccesso ponderale

Il problema dell’eccesso ponderale va evitato seguendo una dieta

ipocalorica, con l’aiuto del nutrizionista/dietologo tenendo in

considerazione che anche un’alimentazione con un normale introito

calorico può non essere appropriata in questi pazienti che hanno un

basso dispendio energetico legato alla poca mobilità.

L’aumento di peso inoltre porta, nella fase in cui il paziente deambula, ad

un peggioramento delle performance motorie, mentre nelle fasi

successive porta a vari problemi, tra cui una minor tolleraranza del

bustino correttivo, difficoltà negli spostamenti e nei cambi di

posizione.


Sottopeso

È necessario consultare il dietologo anche nel caso in cui si manifesti una

tendenza alla perdita di peso.

Fondamentale in questi casi diventa una diagnosi precoce.

I problemi di denutrizione compaiono, in genere, contemporaneamente

alla perdita della deambulazione (intorno ai 12-13 anni) e possono

riconoscere cause multifattoriali (fra cui disfagia e insufficienza

respiratoria cronica). In una prima fase bisogna valutare l’introito

alimentare e, se necessario, ottimizzare la dieta in termini energetici e

proteici. Il passo successivo, per casi gravi di denutrizione, è di ricorrere

alla nutrizione enterale.


Trattamento del sottopeso

Per contrastare l’evoluzione verso il sottopeso si possono fare pasti

piccoli ma frequenti.

Per evitare la sensazione di ripienezza, utilizzare una dieta con alto

contenuto di grassi (fino al 40% dell’introito calorico) ed eventualmente

utilizzare degli integratori ipercalorici.


Nutrizione e interventi chirurgici

Lo stato nutrizionale dovrebbe sempre essere esaminato prima di

interventi chirurgici maggiori.

Eventuali problemi, in particolar modo la presenza di denutrizione devono

essere affrontati prima di un intervento.

Nei casi di sovrappeso i pazienti possono avere disfunzioni respiratorie

durante il sonno, ciò richiede una più approfondita valutazione della

saturazione di ossigeno prima di un intervento.


Disfagia

•  La disfagia è causata da: debolezza dei muscoli masticatori,

malocclusione (causata da deficit ed atteggiamenti posturali

scorretti), incoordinazione nella fase faringea della deglutizione

(causata da deficit muscolari primitivi).

•  La disfagia può causare delle aspirazioni di liquidi o particelle

alimentari in trachea con conseguenti complicanze broncopolmonari

(polmoniti ab‐ingestis).


Test di autovalutazione EAT-10 per la disfagia


Trattamento della disfagia

1.  trattamento riabilitativo mirato (intervento logopedico)

2.  modificazione della consistenza dei cibi e della postura durante i

pasti

3.  uso di prodotti addensanti per i liquidi

4.  PEG (gastrostomia) solo in caso di grave disfagia (raramente)


Il Calcio e la Vitamina D

Nell’organismo umano ci sono circa 1000-1200 g di calcio. Il 99% è

contenuto nelle ossa e nei denti.

Le principali funzioni del calcio sono:

•  Ruolo strutturale e riserva per la quota circolante nel sangue.

•  Essenziale per svolgere alcune funzioni altamente specializzate,

(trasmissione degli impulsi nervosi, contrazione dei muscoli).

•  Interviento in numerosi processi metabolici

La vitamina D (nella sua forma attiva):

•  Stimola l’assorbimento del calcio e del fosfato a livello intestinale

•  Regola con alcuni ormoni la quantità di calcio nel sangue

•  Mantiene un’adeguata mineralizzazione dell’osso

•  Interviene in numerosi processi regolatori dell’organismo e nel normale

funzionamento del sistema immunitario


Perdita della densità ossea e osteoporosi

Con il termine osteoporosi, si intende una malattia del tessuto osseo che

determina fragilità scheletrica: si può incorrere in fratture per traumi di

poco conto, o addirittura in modo spontaneo.

Principali cause nei pazienti affetti da NMD:

•  Mancanza di stimolo gravitazionale e di movimento

•  Disuso muscolare che provoca una ridotta acquisizione di massa

ossea

•  Mancanza di attività fisica

•  Aspetti nutrizionali (inadeguati intake alimentari)

•  Trattamenti farmacologici (cortisone)

Fondamentale è cercare di prevenire il più possibile i danni e le fratture

di cui l’osteoporosi è causa.


A proposito di prevenzione…

Un’adeguata alimentazione e uno stile di vita sano sono lo strumento

fondamentale per fare prevenzione.

1.  Corretta alimentazione

Un’alimentazione sufficientemente ricca di calcio e vitamina D, è

fondamentale per prevenire la perdita di massa ossea. L’introito

quotidiano di calcio raccomandato per le varie età della vita varia tra

800-1000 mg/die.

2. Esposizione al sole

Circa 15-30 minuti al giorno di esposizione alla luce solare, permettono

di sintetizzare la vitamina D. Un’ora al giorno di esposizione nei mesi

estivi garantisce una buona riserva di vitamina D anche per i mesi

invernali. Tuttavia la vitamina D deve sempre essere assunta attraverso

gli alimenti e tramite terapia farmacologica.


A proposito di prevenzione…

3. Attività fisica e fisioterapia

Secondo le proprie possibilità, una regolare attività fisica (nei bambini) o

attività fisioterapica (negli adulti), possono aiutare a rinforzare l’apparato

muscoloscheletrico.

Alcuni alimenti ricchi di calcio

Alimento g 100 Calcio (mg)

Formaggi stagionati 860-1300

Formaggi freschi 270-430

Latte Calcium Plus 160

Latte vaccino intero 120

Yogurt di latte intero 125

Pane tipo 00 14

Pasta di semola cotta 4

Fonte: Tabelle di composizione degli alimenti, Istituto

Nazionale di Ricerca per gli Alimenti e la Nutrizione,

INRAN

Alcuni alimenti ricchi di Vitamina D

Alimento g 100 Vitamina D

(colecalciferolo) 1 UI=0,025 µg

Olio di fegato di merluzzo 10.000

Pesce spada 558

Fiocchi cereali 130

Uovo di gallina intero 82

Latte Calcium Plus 40

Formaggi 15-20

Fonte: USDA National Nutrient Database for Standard Reference


Ruolo nutrizionale del latte

Il latte è uno dei principali alimenti consumati abitualmente con

la prima colazione ed è una fonte importante di macro- e

micro-nutrienti fondamentali per la salute.

Con una tazza di latte assumiamo:

• proteine nobili: il latte è fonte di proteine che

contribuiscono al mantenimento della salute delle ossa

• calcio indispensabile per la salute delle ossa

• varie vitamine per il corretto funzionamento del nostro

organismo

• lipidi, il cui contenuto varia tra latte intero, parzialmente e

totalmente scremato

• lattosio, glucide importante per lo sviluppo del cervello.


L’importanza dell’acqua

Un’altra importante fonte di calcio può essere rappresentata dall’acqua,

soprattutto in tutte quelle diete in cui vengono ridotti, o addirittura eliminati,

latte e formaggi. E’ perciò buona abitudine bere 1-2 litri al giorno di

un’appropriata acqua minerale ricca di calcio.

Acque più ricche in calcio:

1.  Acqua Sangemini (333 mg/l)

2.  Ferrarelle (441 mg/l)

3.  Lete (314 mg/l)

4.  San Pellegrino (181 mg/l)

5.  Uliveto (171 mg/l)

6.  Fonte Margherita (218 mg/l)


Terapia farmacologica per la prevenzione dell’osteopenia e

delle fratture Tutti DMD con cortisone è Vit. D (DIBASE 1 gtt = 250 U: 400U/die (2

gtt) se < 6 anni; 800-1000U/die (4 gtt) se > 6 anni; in alternativa Didrogyl

1 gtt = 250 U (alle stesse dosi) + Calcio (es. Calcium sandoz alla dose di

40 mg/die in due somministrazioni ai pasti).

Tutti NMD non in trattamento con cortisone non deambulanti è Vit.

D (DIBASE 1 gtt = 250 U: 400U/die (2 gtt) se < 6 anni; 800-1000U/die (4

gtt) se > 6 anni; in alternativa Didrogyl 1 gtt = 250 U (alle stesse dosi) +

Calcio (es. Calcium sandoz alla dose di 40 mg/die in due

somministrazioni ai pasti).

La supplementazione di calcio può essere omessa qualora vi sia certezza

di un apporto dietetico sufficiente a coprire il fabbisogno.


Terapia farmacologica per la prevenzione dell’osteopenia e

delle fratture (2)

Se fratture patologiche associate a ridotta densità minerale ossea

(DEXA: Z score < -2) è bifosfonati

•  PAMINDRONATO ev 1 mg/kg/die per 3 giorni consecutivi ogni 4 mesi

(9 mg/kg/anno, velocità di infusione secondo tabella contenuta nel

foglietto illustrativo) (ricovero)

•  NERINDRONATO ev: NERIXIA 2 mg/kg in 250-500 ml fisiologica in

3-4 ore (singola somministrazione) ogni 3 mesi (DH)

•  Controlli: calcemia pre-post infusione; T° per possibile iperpiressia e/o

sindrome influenzale alla prima somministrazione, adeguata

supplementazione di calcio e vitamina D.


Follow up

•  DEXA: alla diagnosi o all’avvio di terapia steroidea o alla prima frattura patologica ogni 12 mesi (minimo intervallo 6 mesi), in pazienti che possano essere posizionati in maniera sicura; obiettivo incremento BMD Z-score

•  calciuria/creatinuria (mg/dl) su urine spot < 0,5 valori riferimento per età* (calciuria su urine 24h < 4 mg/kg/die) (ogni 6 mesi) (calciuria su urine 24h < 4 mg/kg/die) (ogni 6 mesi) •  Prelievo per: calcio, fosforo, fosfatasi alcalina, 25 OHvitamina D,

paratormone, azotemia, creatinina (ogni 6 mesi) •  Ecografia renale per ricerca nefrolitiasi e nefrocalcinosi: all’inizio del

trattamento; monitoraggio in caso di ipercalciuria oppure rilievo di nefrocalcinosi ogni 6 mesi salvo diversa indicazione clinica

Pazienti in trattamento con bifosfonati: controlli ematici-urine ad ogni somministrazione NB immobilizzazione può causare iperPTH 2ario: bisogna aumentare apporto di Vit D •  DEXA andrebbe fatta non solo lombare ma total body


DEXA, BMD e composizione corporea

Dual Energy X-ray Absorption

Bone Mineral Density

(T-score, Z-score)

Composizione corporea


Qualche consiglio utile

v  Consumare ogni giorno da 2 a 3 spuntini ricchi di calcio. Uno spuntino è una

tazza di latte o uno yogurt o 40-50 grammi di Parmigiano Reggiano stagionato.

Chi segue una alimentazione corretta non sono necessarie compresse a base

di calcio.

v  Il nostro organismo necessita di almeno 40 sostanze per poter funzionare

correttamente. Non esiste un solo cibo o gruppo di cibi in grado di fornirle tutte.

Pertanto l’alimentazione deve essere varia.

v  È opportuno un adeguato apporto idrico, preferibilmente con un’acqua ricca di

calcio.


Esempio di dieta ipercalcica

Colazione Metà Mattina - 1 tazza di latte o yogurt - 1 frutto - 4-5 fette biscottate Pranzo Metà Pomeriggio - 80 g di pasta o riso - 1 yogurt o 1 bicchiere di - 100-130 g di carne o pesce latte - 150 g di verdura - Cereali g 20 - 1 fetta di pane - 1 frutto Cena - 40 g di riso o pasta - 40 g di Parmigiano oppure 2 uova oppure 100 g di legumi secchi oppure 100 g di prosciutto crudo magro - 2 fette di pane - 150 g di verdura - 1 frutto


Qualche consiglio utile in caso di sovrappeso/obesità/trattamento con cortisone

v  Come condimento preferire l’olio d’oliva.

v  Limitare lo zucchero... per addolcire il caffè o il the: preferire

dolcificanti ipocalorici come l’aspartame, la saccarina o lo stevia

v  I dolci vanno consumati solo occasionalmente

v  Limitare il consumo di bibite e bevande


Alcuni riferimenti utili

www.altrodomani.it

Progetti è Nutrirsi bene

•  Guida pratica per il trattamento della Disfagia

•  Guida pratica per il trattamento e la prevenzione dell’Osteoporosi

Test di autovalutazione EAT-10 per la disfagia:

http://www.nestlenutrition-institute.org/Documents/test1.pdf