Lap Kasus Ujian Edit

8/19/2019 Lap Kasus Ujian Edit

1/23

BAB I

ILUSTRASI KASUS

1.1 IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. S.R

Jenis kelamin : Laki-laki

Tanggal lahir : 03 Maret 1993

Usia : 23 tahun

Agama : slam

Suku !angsa : Sun"a

Status #erka$inan : %elum menikah

&en"i"ikan : Tamat kuliah 'S1(

Alamat : )#. Sinagar RT*R+ 01*03, Nagrak utara, Nagrak, )a!

Suka!umi

&ekeraan : &engangguran

Tanggal masuk RS : 03 Maret 201

Tanggal #emeriksaan : 0/ Maret 201

1.2 ANAMNESIS

ilakukan seara autanamnesis

• )eluhan Utama : Sesak na4as seak 5 am SMRS.

• )eluhan Tam!ahan : Lemes, #using, mual, n6eri #inggang, kaki mem!engkak

• Ri$a6at &en6akit Sekarang

&asien laki-laki !erusia 23 tahun "atang ke U7 "engan keluhan sesak na4as,

6ang "irasakan seak 9 tahun 6ang lalu. Sesak "i#engaruhi akti4itas !ila !eralan

sekitar /0 meter, sesak ti"ak "i#engaruhi #sisi "an uaa. N6eri "a"a '-( "a"a

!er"e!ar

Sesak "irasakan semakin lama semakin !erat, terutama saat #asien melakukan

akti8itas se#erti !eralan "an mem!aik a#a!ila #asien "alam #sisi "u"uk "an merasa

kurang n6aman a#a!ila "alam #sisi !er!aring. Sesak ti"ak "i#engaruhi leh uaa.

Selain itu #asien uga merasakan a"an6a mual, muntah, kurang na4su makan, "an

n6eri #inggang. &asien men6angkal a"an6a n6eri "a"a, %A% "an %A) ti"ak a"a

keluhan.

• Ri$a6a &entakit #en6erta


2/23

• Ri$a6at #en6akit "ahulu

Ri$a6at asma "isangkal

Ri$a6at alergi "isangkal

Ri$a6at hi#ertensi "isangkal

Ri$a6at kening manis "isangkal

Ri$a6at #en6akit klesterl "isangkal

Ri$a6at #en6akit #aru-#aru "isangkal

Ri$a6at #en6akit ginal "isangkal

Ri$a6at #en6akit antung "isangkal

Ri$a6at #en6akit hati "isangkal

Ri$a6at #erasi "isangkal

Ri$a6at keganasan "alam keluarga "isangkal

• Ri$a6at &en6akit )eluarga

Ti"ak a"a keluarga #asien 6ang memiliki keluhan 6ang sama "engan

#asien.

Ti"ak a"a keluarga 6ang memiliki #en6akit kanker

• Ri$a6at )e!iasaan

Makan makanan 6ang mengan"ung sas

Ri$a6at merkk

Minum alkhl "an meminum !at-!atan tertentu "isangkal

&enggunaan arum suntik "an !ergnti-ganti #asangan seksual "isangkal.

A. Pemeriksaan Fisik

)ea"aan Umum : Tam#ak sakit se"ang

)esa"aran : m#s mentis 7S 1/ ';, m

)ulit : Ter"a#at !erak-!erak kemerahan #a"a kulit kaki

)elenar getah !ening : Ti"ak tera!a

)e#ala "an $aah : Nrme#hali, simetris, "e4rmitas '-(, e"ema

$aah '-(

Mata : "ema #al#e!ra '-*-( )nungti8a anemis '@*@(, slera

ikterik '-*-(, #u#il iskr 3mm*3mm

re4le aha6a '@*@(,

=i"ung : Se#tum nasi "i tengah, seret '-*-(

Telinga : MA hi#eremis '-*-(, sekret '-*-(Mulut : Muksa ral !asah, 4aring hi#eremis '-(, Betr


3/23

he#atius '-(, gusi !er"arah '@(

Leher : Trakea "i tengah, #em!esaran )7% '-(, massa '-(

J


4/23

b. Mr"#gi $ara% !e&i

' ritrsit : nrmkrm nrmsiter, sel nrm!las '-(

' Leuksit : ##ulsasi leuksit sangat !ertam!ah* leuksitsis !erat,

!an6ak "itemukan sel t6#e m6el!las "engan !entuk inti mnsiti"

' Trm!sit : ##ulasi trm!sit se"ikit* trm!sit#enia !erat, mr4lgi

nrmal

' )esan : anemia, trm!sit#enia, leuksitsis !erat e leukemia akut t6#e

AML

(. Resume

&asien $anita !erusia 29 tahun "atang ke #li "engan keluahan lemas, seak 1

hari SMRS. )eluhan "irasakan semakin mem!erat "an !erlangsung se#anang

hari. &asien merasa mena"i mu"ah lelah kertika !erakti8itas ringan. &asien uga

mengeluhkan sakit "i area tulang #unggung, "isertai #erut kem!ung, gusi !er"arah

"an mimisan selama 2 hari. &a"a kulit "i area kaki #asien uga terlihat !erak-

!erak kemerhan.

03/03/

16

05:29

02/03/

16

06:57

01/03/

16

15:41

29/02/

16

08:37

27/02/

16

18:34

27/02/

16

08:42

HEMATOL

OGI

Darah

Rutin

H !9"9 !9"3 !8"2 !9"2 !10"9 !10"6

L#u$%&it !61"50

0

!72"70

0

!96"30

0

!103"4

00

!93"40

0

!71"20

0

H#'at%$r

it

!27 !28 !24 !26 !27 !29

Eritr%&it !3"1 !3"1 !2"6 !2"8 !3"1 !3"3

In(#)

Eritr%&it

M*+ 86 90 91 92 89 89

M*H 32 30 31 33 !36 32

M*H* *37 33 34 36 *40 36

Tr%',%&it !144"0

00

!53"00

0

!89"00

0

!20"00

0

!25"00

0

!20"00

0


5/23

&asien mengaku na4su makann6a !erkurang "an !erat !a"ann6a turun kg.

&asien uga mengeluhkan mual. &asien mengaku %A% !er$arna hitam "engan

knsistensi se"ikit lunak, "an "isertai "engan "arah segar, len"ir '-(. Brekuensi

%A% 2 "alam 12 am SMRS "an 8lumen6a 5 E gelas tia# kali %A%.

Se!elumn6a %A% #asien nrmal "an ti"ak a"a keluhan. &asien mengaku !elum

#ernah mengalami keluhan 6ang sama se!elumn6a.

&asien #ernah "ira$at "i RS. Jam#ang karena terkena #en6akit "emam

!er"arah 5 1 !ulan 6ang lalu, #asien "ira$at kurang le!ih selama F hari. &a"a saat

itu, se!elum "ira$at #asien "ikeluhkan "emam selama hari, "emam "irasakan

turun naik tan#a hari !e!as "emam, selain "emam #asien uga "ikatakan mual

muntah "an mengalami mimisan

ari #emeriksaan 4isik "i"a#atkan :

• %% turun kil

• +aah tam#ak #uat

• )ulit : tam#ak !erak-!erak kemerahan "i kulit area kaki

• Mata : knungti8a anemis '@*@(

• Mulut : gusi !er"arah '@(

Pemeriksaan )ema!#gi

Mr"#gi $ara% !e&i

' ritrsit : nrmkrm nrmsiter, sel nrm!las '-(

' Leuksit : ##ulsasi leuksit sangat !ertam!ah* leuksitsis !erat, !an6ak

"itemukan sel t6#e m6el!las "engan !entuk inti mnsiti"

' Trm!sit : ##ulasi trm!sit se"ikit* trm!sit#enia !erat, mr4lgi nrmal

' )esan : anemia, trm!sit#enia, leuksitsis !erat e leukemia akut t6#e AML

D. Di""eren!ia# $iagnsis

=% *+.+ *+., *-.2 *+.2 *1.+ *1./

Leuksit */1.0 *2. *+/., *1,. *+,. *1.2

=ematkrit *2 *2- *2 *2/ *2 *2+

ritrsit *,.1 *,.1 *2./ *2.- *,.1 *,.,

Trm!sit *1. *0,. *-+. *2. *20. *2.


6/23

1. Aute L6m#h!lasti Leukemia

2. A#lasti Anemia

3. %ne Marr$ Bailure

;. Neur!lastma

/. Ra!"misarkma

E. Diagnsis

1. Leukemia t6#e AML

2. Anemia

F. Ta!a#aksana

1.


7/23

#anas "ingin

- &using

- Masih terasa lemas

- 7usi masih

!er"arah

- %A% "a! %A)

lanar

RR: 2;*menit

N: >0*menit

T: 3,F

- )*S: An @*@, kt -*-,

#em!esaran )7%

leher '-(

- Mulut: gusi !er"arah

- Thraks: "!n

- A!"men: "!n

- kstremitas : kulit

!agian kaki a"a

!erak kemerahan

- Meth6l#re"insln 11

- SB 21

- Tunggu hasil MT

Senin, 29 Be!ruari 201Su!6ekti4:

- &using


- 7usi masih

!er"arah

G!6ekti4:

- )U: se"ang

- 2*menit

T: 3,/

- )*S: An @*@, kt -*-,

#em!esaran )7%

leher '-(- Mulut: gusi !er"arah

- Thraks: "!n

- A!"men: "!n

kstremitas : kulit

!agian kaki a"a !erak

kemerahan

Assesment:

- Sus#ek AML

- Anemia

&lanning:

- 84" Nal 20 gtt

- e4triane 8ial 21

- Gn"ansentrn 21


- SB 21

- Tunggu hasil MT

Selasa, 01 Maret 201

Su!6ekti4:


- 7usi masih

!er"arah

- %A% "a! %A)

lanar

G!6ekti4:

- )U: se"ang

- ;*menit

T: 3,/

- )*S: An @*@, kt -*-,

#em!esaran )7%

leher '-(

- Mulut: gusi !er"arah

- Thraks: "!n- A!"men: "!n

Assesment:

- Sus#ek AML

- Anemia

&lanning:

- 84" Nal 20 gtt

- e4triane 8ial 21

- Gn"ansentrn 21


- SB 21

- Tunggu hasil MT


8/23

kstremitas : kulit

!agian kaki a"a !erak

kemerahan

Ra!u, 02 Maret 201Su!6ekti4:

- Lemes

G!6ekti4:

- )U: se"ang

- 0*menit

T: 3,/

- )*S: An -*-, kt -*-,

#em!esaran )7%

leher '-(- Mulut: gusi !er"arah

- Thraks: "!n

- A!"men: "!n

- kstremitas : kulit

!agian kaki a"a

!erak kemerahan

Assesment:

- Sus#ek AML

- Anemia

&lanning:

- 84" Nal 20 gtt

- e4triane 8ial 21

- Gn"ansentrn 21


- SB 21

Tunggu hasil MT


9/23

BAB III

,.1.TIN6AUAN PUSTAKA

,.1.1.LEUKEMIA

DEFINISI

Leukemia a"alah kelm#k #en6akit keganasan 6ang "iaki!atkan leh a!nrmalitas

genetik #a"a sel hemat#etik sehingga ter"a#at #rli4erasi klnal sel "arah. &rgeni sel

terse!ut memiliki kelainan km#nen geneti sehingga kemam#uan #rli4erasi mena"i

!erle!ihan, #enurunan a##tsis s#ntan, atau ke"uan6a.aki!atn6a ter"a#at "isru#si 4ungsi

sumsum tulang nrmal 6ang !eraki!at kegagalan sumsung tulang.

KLASIFIKASI

Leukemia "iklasi4ikasikan !er"asarkan ti#e sel, 6aitu kematangan sel "an

ell lineage. )ematangan sel "igunakan untuk mem!e"akan antara leukemia akut "engan

krnis. )etika sel-sel ganas !ersi4at immature 'steam ell, !last, atau #rekursr imatur

lainn6a, leukemia "iklasi4ikasikan se!agai leukemia akutH ketika sel ganas !ersi4at mature,

"iklasi4ikasikan se!agai leukemia krnis. Seara umum ke"ua gru# terse!ut !erhu!ungan

"engan #eralanan klinisn6a, 6aitu e#at 'akut( "an lam!at 'krnis(. Selanutn6a leukemia

"i!agi !er"asarkan turunann6a 6aitu l6m#hi" atau m6eli". M6eli" meli#uti granulsitik,

mnsitik, megarisitik, "an eritrsitik. Gleh karena itu, klasi4ikasi leukemia "i!agi

ke"alam em#at kategri: aute l6m#h!lasti leukemia 'ALL(, aute m6eli"

leukemia 'AMLH uga "ise!ut aute nnl6m#h!lasti leukemia, ANLL(, hrni

l6m#h6ti leukemia 'LL(, "an hrni m6elgenus leukemia 'ML( '=armening,

2002(

,.1.2.LEUKEMIA MIEL4BLASTIK AKUT


10/23

DEFINISI

Leukimia Meil!lastik akut 'LMA( a"alah suatu #en6akit 6ang "itan"ai "engantrans4rmasi ne#lastk "an gangguan "i#erensial sel-sel #rgenitr "ari seri mieli". %ila

ti"ak "i!ati #en6akit ini akan mengaki!atkan kematian seara e#at "alam $aktu !e!era#a

minggu sam#ai !ulan sesu"ah "iagnsis. Se!elum tahun 190an #eng!atan LMA terutama

!ersi4at #aliati4, teta#i sekitar seak ;0 tahun 6ang lalu #eng!atan #en6akit ini !erkem!ang

seara e#at "an "e$asa ini !an6ak #asien LMA 6ang "a#at "isem!uhkan "ari #en6akitn6a.

)emauan #eng!atan LMA ini "ia#ai "engan regimen kemtera#i 6ang le!ih !aik,

kemtera#i "sis tinggi "engan "ukungan angkk sumsum tulang "an tera#i su#rti4 6ang

le!ih !aik se#erti anti !itik generasi !aru "an trans#usi km#nen "arah untuk mengatasi

e4ek sam#ing #eng!atan. Selain itu seak sekitar 2 "eka"e tahun 6ang lalu uga teknik

"iagnstik leukimia "engan ara immunophenotyping "an analisis sitgenetik 6ang

mengahasilkan "iagnsis 6ang le!ih akurat.

ETI4L43I

&a"a se!agian !esar kasus, etilgi "ari LMA ti"ak "iketahui. Meski#un "emikian

a"a !e!era#a 4aktr 6ang "iketahui "a#at men6e!a!kan atau seti"akn6a mena"i 4aktr

#re"is#sisi LMA #a"a ##ulasi tertentu. %en?ene, suatu sen6a$a kimia 6ang !an6ak

"igunakan #a"a in"ustri #en6amakan kulit "i negarase"ang !erkem!ang, "iketahui

meru#akan ?at leukmgenik untuk LMA. Selain itu ra"iasi inik uga "iketahui "a#at

men6e!a!kan LMA. ni "iketahui "ari #enelitian tentang tinggin6a insi"ensi kasus leukemia

termasuk LMA, #a"a rang-rang 6ang selamat "ari serangan !m atm"i =irsima "an

Nagasaki #a"a tahun 19;/. 4ek leukmgenik "ari #a#aran in ra"iasi terse!ut mulai

tam#ak seak 1,/ tahun sesu"ah #enge!man "an mena#ai #unakn6a atau F tahun

sesu"ah #enge!man.4aktr lain 6ang "iketahui meru#akan #re"is#sisi untuk LMA a"alah

trismi krmsm 21 6ang "ium#ai #a"a #en6akit here"ister sin"rm "$n.

&asien Sin"rm $n "engan trismi krmsm 21 mem#un6ai risik 10 hingga 1>

kali le!ih tinggi untuk men"erita leukemia, khususn6a LMA ti#e MF selain itu #asien

!e!era#a sin"rm genetk se#erti sin"rm !lm "an anemia Banni uga "iketahui


11/23

mem#un6ai risik 6ang auh le!ih tinggi "i!an"ingkan ##ulasi nrmal untuk men"erita

LMA. Baktr lain 6ang "a#at memiu tera"in6a LMA a"alah #eng!atan "engan kemtera#i

sittksik #a"a #asien tumr #a"at. LMA aki!at tera#i a"alah km#likasi angka #anang

6ang serius "ari #eng!atan lim4ma, m6elma multi#le, kanker #a6u"ara, kanker 8arium

"an kanker 8arium "an kanker testis. Jenis kemtera#i 6ang #aling sering memiu

tim!uln6a LMA a"alah glngan alkylating agent "an topoisomerase II inhibitor. LMA

aki!at tera#i mem#un6ai #rgnsis 6ang le!ih !uruk "i!an"ingkan "engan LMA "e n

sehingga "i "alam klasi4ikasi leukemia 8ersi World Health Organization '+=G(

"ikelm#kan tersen"iri 'Ta!el 1(.

PAT43ENESIS

&atgenesis utama LMA a"alah a"an6a !lka"e maturitas 6ang men6e!a!kan #rses

"i4erensiasi sel-sel seri mieli" terhenti #a"a sel-sel mu"a (blast) "engan aki!at tera"i

akumulasi !last "i "alam sumsum tulang akan men6e!a!kan gangguan hemat#esis nrmal

"an #a"a gilirann6a akan mengaki!atkan sin"rm kegagalan sumsum tulang (bone marrow

failure syndrome) 6ang "itan"ai "enga a"an6a sit#enia 'anemia, lek#enia "an

trm!sit#enia(. A"an6a anemia akan men6e!a!kan #asien mu"ah lelah "an #a"a kasus

6ang le!ih !erat seak na4as, a"an6a trm!sit#enia akan men6e!a!kan tan"a-tan"a

#er"arahan, se"ang a"an6a leuk#enia akan men6e!a!kan #asien rentan terha"a# in4eksi,

termasuk in4eksi #rtunis "ari 4lra !akteri nrmal 6ang a"a "i"alam tu!uh manusia. Selain

itu sel-sel blast 6ang ter!entuk uga #un6a kemam#uan untuk migrasi keluar sumsum tulang

"an !erin4iltrasi ke rgan-rgan lain se#erti kulit, tulang, aringan lunak "an sistem s6ara4

#u"at "an merusak rgan-rgan terse!ut "engan segala aki!atn6a.

TANDA DAN 3E6ALA

%ere!e"a "engan angga#an umum selama ini #a"a #asien LMA ti"ak ti"ak selalu

"ium#ai leuksitsis. Leuksitsis tera"i #a"a sekitar /0I kasus LMA, se"ang 1/I #asien


12/23

mem#un6ai angka leuksit 6ang nrmal "an sekitar 3/I #asien mengalami netr#enia.

Meski#un "emikian, sel-sel blast "alam umlah 6ang signi4ikan "i"arah te#i akan "itemukan

#a"a >/I kasus LMA. Gleh )arena itu sangat #enting untuk memeriksa rinian enis sel-sel

leuksit "i "arah te#i se!agai #emeriksaan a$al, untuk menghin"ari kesalahan "iagnsis #a"a

rang 6ang "i "uga men"erita LMA.

Tan"a "an geala utama LMA a"alah a"an6a rasa lelah, #er"arahan "an in4eksi 6ang

"ise!a!kan leh sin"rm kegagalan sumsum tulang se!agaimana "ise!utkan "i atas.

&er"arahan !iasa tera"i "alam !entuk #ur#ura atau #etekia 6ang sering "ium#ai "i

ekstremitas !a$ah atau !eru#a e#istaksis K, #er"arahan gusi "an retina. &er"arahan 6ang le!ih

!erat arang tera"i keuali #a"a kasus 6ang "isertai "engan . )asus ini #aling

"ium#ai #a"a kasus LMA ti#e M3. n4eksi sering tera"i "i tenggrkan, #aru-#aru, kulit "an

"aerah #erirektal, sehingga rgan-rgan terse!ut harus "i#eriksa seara teliti #a"a #asien

LMA "engan "emam.

&a"a #asien "engan angka leuksit 6ang sangat tinggi 'le!ih "ari 100 ri!u*mm3(, sering

tera"i leukstasis, 6aitu tera"in6a gum#alan leuksit 6ang men6um!at aliran #em!uluh

"arah 8ena mau#un arteri. 7eala leukstasis sangat !er8ariasi, tergantung lkasi

sum!atann6a. 7eala 6ang sering "ium#ai a"alah gangguan kesa"aran, sesak na4as, n6eri

"a"an "an #ria#ismus. Angka leuksit 6ang sangat tinggi uga sering menim!ulkan gangguan

meta!lisme !eru#a hi#erurisemia "an hi#glekimia. =i#erurisemia tera"i aki!at sel-sel

leuksit 6ang !er#rli4erasi seara e#at "alam umlah 6ang !esar. =i#glikemia tera"i

)aren aknsumsi gula in vitro "ari sam#el "arah 6ang akan "i#eriksa, sehingga akan

"ium#ai hi#glikemia 6ang asim#tmatik karena hi#glikemia terse!ut han6a tera"i in viro

teta#i teta#i ti"ak in vivo #a"a tu!uh #asien.

n4iltrasi sel-sel blast akan men6e!a!kan tan"a*geala 6ang !er8ariasi tergantung

rgan 6ang "i in4iltrasi. n4iltrasi sel-sel blast "i kulit akan men6e!a!kan leukemia kutis 6aitu

!eru#a !enlan 6ang ti"ak !er#igmen "an tan#a rasa sakit, se"ang in4iltrasi sel-sel blast "i

aringan lunak akan men6e!a!kan n"ul "i !a$ah kulit 'klrma(. n4iltrasi sel-sel blast "i

"alam tulang akan menim!ulkan n6eri tulang 6ang s#ntan atau "engan stimulasi ringan.

&em!engkakan gusi sering "ium#ai se!agai mani#estasi in4iltrasi sel-sel blast ke"alam gusi.

Meski#un arang, #a"a LMA uga "a#at "ium#ai in4iltrasi sel-sel blast ke "aerah menings

"an untuk #enegakan "iagnsis "i#erlukan #emeriksaan sitlgi "ari airan sere!r s#inal

6ang "iam!il melalui #rse"ur #ungsi lum!al.


13/23

DIA3N4SIS

Seara klasik "iagnsis LMA "itegakkan !er"asarkan #emeriksaan 4isik, mr4lgi

sel "an #engeatan sitkimia. Se#erti su"ah "ise!utkan, seak sekitar "ua "eka"e tahun 6ang

lalu !erkem!ang 2 '"ua( teknik #ermeriksaan ter!aru: Immunophenotyping "an analisis

sitgenetik. %er"asarkan #emeriksaan mr4lgi sel "an #engeatan sitkimia, ga!ungan ahli

hematlgi Amerika, &ranis "an nggris #a"a tahun 19F meneta#kan klasi4ikasi LMA 6ang

ter"iri "ari > su!ti#e 'M0 sam#ai "engan MF, Ta!el 2(. )lasi4ikasi ini "ikenal "engan nama

klasi4ikasi BA% 'Brenh Anerian %ritish(. )lasi4ikasi BA% hingga saat ini masih mena"i

"iagnsis "asar LMA. &engeatan sitkimia 6ang #enting untuk #asien LMA a"alah Su"an

%lak % 'S%%( "an miel#erksi"ase 'M&G(. )e"ua #engeatan sitkimia terse!ut akan

mem!erikan hasil #siti4 #a"a #asien LMA ti#e M1, M2, M3, M; "an M.

&emeriksaan #enentuan imun4enri# a"alah satuan teknik #eng!atan m"ern 6ang

"ikem!angkan !er"asarkan reaksi antigen "an anti!"6. iketahui !ah$a #ermukaan

mem!rane sel-sel "arah mengeks#resikan antigen 6ang !er!e"a-!e"a tergantung "ari enis

"an tingkat "i4erensiasi sel-sel "arah terse!ut. Se!agai nth sel lim4sit mengeks#resikan

antigen !er!e"a "engan sel glanuksit mau#un sel trm!sit "an eritrsit. emikian #ula

lim4sit % mem#un6a eks#resi antigen 6ang !er!e"a "engan lim4sit T. selain itu sel-sel blast mengeks#resikan antigen 6ang !er!e"a "engan sel-sel leuksit 6ang le!ih matur se#erti

#rmielsit "an mielsit. %ila antigen 6ang ter"a#at "i#ermukaan mem!rane sel terse!ut

"a#at "ii"enti4ikasi "engan anti!"6 6ang s4esi4ik maka akan "a#at "ilakukan i"enti4ikasi

enis sel "an tingkat maniritasn6a 6ang le!ih akurat.

"enti4ikasi sel "engan teknik immun#hent6#ing !iasan6a "i!eri la!el 'luster

4 "i44erentiatin(. Saat ini ter"a#at le!ih "ari 200 6ang mena"i #enan"a !er!agai enis

"an tingkat maniritas sel-sel "arah. Selain !er4ungsi se!agai alat "iagnsis, teknik

immun#hent6#ing uga mem#un6ai nilai #rgnstik "an tera#i. Se!agai nth, #asien

LMA 6angmengeks#resikan F mem#un6ai #rgnsis 6ang elek se"ang #asien LMA 6ang

mengeks#resikan 2 mem#un6ai #rgnsis 6ang le!ih !aik. Saat ini uga se"ang

"ikem!angkan tera#i anti!"i 6ang seara s#esi4ik mem#un6ai target tera#i 33,

gemtu?uma! sagamiin, 6ang "iin"ikasikan !agi #asien LMA usia lanut 6ang

mengeks#resikan 33.

Analisis sitgenetik #a"a keganasan hematlgi telah "imulai seak a$al 190 "an

!erkem!ang le!ih #esat seak a$al 19>0an. Ter"a#at 2 kelainan "asar sitgenetik #a"a LMA:


14/23

kelainan 6ang men6e!a!kan hilang atau !ertam!ahn6a materi krmsm "an kelainan

men6e!a!kan #eru!ahan 6ang seim!ang tan#a men6e!a!kan hilang atau !ertam!ahn6a

materi krmsm. )elainan #ertama "a#at !eru#a kehilangan se!agian "ari materi krmsm

'"elesi*"el( atau hilangn6a satu materi krmsm seara utuh 'mnsmi(. &enam!ahan

materi krmsm uga "a#at !ersi4at se!agian '"u#likasi*"( atau !ertam!ahn6a satu atau

le!ih materi krmsm seara utuh 'trismi, tetrasmi(. )elainan ke"ua !eru#a #eru!ahan

krmsm seim!ang "alam !entuk #eru!ahan resi#rkal antara "ua atau le!ih krmsm

'translkasi*t( atau #eru!ahan #a"a !er!agai !agian "alam satu krmsm 'in8erse*in8(.

)elainan sitgenetik t '>,21(, t '1/,1F(, in8 '1(*t "an translkasi 1123 meru#akan

kelainan sitgenetik 6ang "ium#ai #a"a 21I-2>I #asien LMA "e$asa. )elainan sitgenetik

lain 6ang "ium#ai "alam umlah uku# signi4ikan #a"a #asien LMA a"alah trismi, "elesi

"an kelainan karyorype 6ang km#leks 'mem#un6ai kelainan sitgenetik 3 atau le!ih(.

)elainan sitgenetik #a"a #asien LMA mem#un6ai nilai #rgnsik. &asien "engan kelainan

sitgenetik t '1/:1F(, in8 '1(, t '1:1( atau "el '1( "an t '>:21( 6ang ti"ak "isertai "el'9(

atau kelainan karyotype 6ang km#leks mem#un6ai #rgnsis 6ang !aik (favourable); #asien

"engan kelainan sitgenetik-/ atau "el '/(.-F ataau "el 'F(, in8 '3(, "el '9(, t '9H22( "an

karyotype 6ang km#leks mem#un6ai #rgnsis 6ang !uruk (unfavourable). &r4il kelainan

sitgenetik #a"a #asien LMA uga mem#un6ai im#likasi terha"a# tera#ii se!a! "e$asa ini,

meski#un masih ntr8ersial, telah "ikem!angkan strategi tera#i #a"a #asien LMA

!er"asarkan #r4il sitgenetik #asien 'lihat tera#i(.

%er"asarkan #r4il kelainan sitgetik #asien, +=G ,mengaukan usulan #eru!ahan

#eru!ahan klasi4ikasi LMA, 6ang telah "ia"#si "i !an6ak Negara 'Tabe# 1(. &a"a Tabe# 2

"a#at "ilihat kese#a"anan "iagnsis LMA !er"asarkan klasi4ikasi BA% "an analisis

sitgenetik.


15/23

Ta!el 1 )lasi4ikasi +=G Untuk LMA

. LMA "engan translkasi sitgenetik rekuren

LMA "engan t'>H21('22H22(, !" #($%&a)'O

A&L "engan t'1/H1F('22H11-12( "an 8arian-8ariann6a, !"*++a

LMA "engan asintil sumsum tulang a!nrmal "engan in8 '1('#1322( atau t'1H1(

'#t13H11(, $%&,*!H-##LMA "engan a!nrmali tas 1123 (!"")

. LMA "engan multillineage dyspiasia

engan sin"rm m6el"is#lasia

Tan#a sin"rm m6el"is#lasia

.LMA "an sin"rma m6el"is#lastik 6ang!erkaitan

"engan tera#i aki!at !at alkilasi aki!at

e#i#"4iltksin '!e!era#a meru#akan kelainan lim4i"( ti#e lain


16/23


17/23

!ertuuan untuk mengera"ikasi sel-sel leukemik seara maksimal sehingga tera#ai remisi

km#lit.istilah remisi km#lit "igunakan !ila umlah sel-sel "arah "i#ere"aran "arah te#i

kem!ali nrmal serta #ulihn6a ##ulasi sel "i sumsum tulang termasuk tera#ain6a umlah

sel-sel blast D/I. &erlu "itekankan "isini, meski#un tera"i remisi k#lit ti"ak !erarti !ah$a

sel-sel klnal leukemik telah terera"ikasi seluruhn6a, )arena sel-sel leukemik akan ter"eteksi

seara klinik !ila umlahn6a le!ih "ari 109 lg sell. Ja"i #a"a kasus remisi km#lit, masih

tersisa seumlah signi4ikan sel-sel leukemik "i "alam tu!uh #asien teta#i ti"ak "a#at

"i"eteksi. %ila "i!iarkan, sel-sel ini !er#tensi men6e!a!kan kekam!uhan "i masa-masa

6ang akan "ating. Gleh karena itu, meski#un #asien telah mena#ai remisi km#lit #erlu

"itin"ak lanuti "engan #rgram #eng!atan selanutn6a 6aitu kemtera#i knsli"asi.

)emtera#i knsli"asi !iasan6a ter"iri "ari !e!ea#a siklus kemtera#i "an atau le!ih !esar

"ari "sis 6ang "igunakan #a"a 4ase in"uksi.

Se#erti 6ang su"ah "ise!utkan "i atas, tuuan utama #eng!atan LMA a"alah untuk

mengera"ikasi sel-sel leukemik "i "alam sumsum tulang. Tin"akan ini uga akan

mengera"ikasi sisa-sisa sel hemat#eisis nrmal 6ang a"a "i "alam sumsum tulang,

sehingga #asien LMA akan mengalami #eri"e a#lasia #asa tera#i in"uksi. &a"a saat

terse!ut #asien sangat rentan terha"a# in4eksi "an #en"arahan. &a"a kasus 6ang !erat ke"ua

km#likasi ini "a#at !eraki!at 4atal. Gleh karena itu tera#i su#rti4 !eru#a #enggunaan

anti!itika "an trans4use km#nen "arah 'khususn6a sel "arah merah "an trm!sit( sangat

#enting untuk menunang ke!erhasilan tera#i LMA.

Tera#i #a"a LMA "i!e"akan mena"i 2 6aitu tera#i untuk LMA #a"a umumn6a "an

tera#i khusus untuk leukemia #rmielsitik akut 'L&A(.

Tera&i LMA &$a Umumn7a 8Tabe# ,9

Tera#i stan"ar F@3 a"alah kemtera#i in"uksi "engan regimen sitara!in "an

"aunru!isin "engan #rtkl sitara!in 100*m2 "i!erikan seara in4us kntin6u selama F hari

"an "aunru!isisn ;/-0 mg*m2*hari i8 selama 3 hari sekitar 30-;0I #asien mengalami

remisi km#lit "enga tera#i sitara!in "an "unru!isin 6ang "i!erikan se!agai !at tunggal,

se"ang !ila "i!erikan se!agai km!inasi remisi km#lit "ia#ai leh le!ih "ar 0I #asien.

%ila ter"a#at residual disease #a"a hari ke-2> #erlu "i#ertim!angkan a"an6a gagal tera#i

#rimer "an #erlu "imulai tera#i alternati8e "engan regimen lain.

Ta!el 3. &ilihan Tera#i LMA n-L&A


18/23

Sitgenetik

A$al

)emtera#i

n"uksi

Tera#i &st Remisi

nr =LA

sesual

Ti"ak a"a "nr

Ba8ra!le Stan"ar F@3 =A 3-; siklus, atau 2-

3 siklus "iikuti =ST

atalg

=A 3-;

siklus, atau 2-3

siklus "iikuti=ST atalg

nterme"iate Stan"ar F@3 =ST algenik Sesegera

mungkin atau =A 2-;

sikius

=A 2-; siklus

@ =ST atalg

Unta8ra!le Stan"ar F@3 =ST algenik sesegera

mungkin

=A 2-; sikus

5 =ST tlg

&a"a #asien "engan gangguan 4ungsi antung #emakaian antrasiklin meru#akan kntra

in"ikasi terutama !ila ter"a#at ri$a6at mikar" in4ark "an 4raksi eeksi kurang "ar /0I.

&ilihan tera#i #a"a kn"isi ini a"alah High dose /ytarabine 'ara-(i*A. Regimen tera#i

6ang "i#akai #a"a =A a"alah sitara!in 2-3 g*m? in4us i8 selama 1-2 am tia# 12 am

slama 12 "sis atau sitara!in 2-3 g*m2 selama 2 am setia# 12 am #a"a hari 1,3, "an /.

&ilihan untuk tera#i #st remisi "a#al !eru#a kerntera#i knsli"asi, trans#iantasi sel

stem hemat#etik 'hernatopoeli/ stem /ell transpiantion* H$ ( tlg, atau =ST

algnik. Jenis tera#i #a"a #asa remisi "itentukan !er"asarkan usia "un 4aktr #rgnstik

terutama #r4il sitgenetik. Se!agian !esar #asien usia mu"a mem!erikan res#ns 6ang ehih

!aik "i!an"ing #asien usia tua.

%ila Lera"i rela#s "a#at "i!erikan lagi kemtera#i intensi4 "an*atau =ST untuk

mena#ai remisi km#lit ke"ua atau han6a "i!erikan #era$atan su#rti4. &ena#aian remisi

km#lit ke"ua ti"ak !egitu "i#engaruhi karakter sitgenetik. namun le!ih "i#engaruhi leh

"urasi remisi km#lit #ertama, usia, "an a"a ti"akn6a kmr!ilitas akti4.

urasi me"ian remisi km#lit ke"ua umumn6a kurang "ari !ulan !ila tan#a =ST

"engan disease0fre survival kurang "an 10 !ulan. Sur8i8al meningkat !ila se!elumn6a #asien

telah menalani =ST algenik. naniun "nr untuk #rse"ur terse!ut umumn6a terhatas.

Tera&i Leukemia Prmie#si!ik Aku!

nsi"ensi L&A se!esar 10-1/I #asien LMA. &en6akit ini "itan"ai "engan kelainan

sitgentik !eru#a t '1/:1F( 6ang "ium#ai #a"a sekitar 90I kasus. )elainan sitgenetik t

'1/:1F( akan nien6e!a!kan 4usi gen &ML "an RAR, mena"i gen &ML-RAR. Busi gen &ML-

RAR' mengaki!atkan !lka"e maturitas #a"a seri #rmielsit sehingga tera"i L&A. )ini

"ikem!angkan suatu !at 6ang "ise!ut all0trans retinoi/ a/id 'ATRA( 6ang mena"ikan 4usi


19/23

gen &ML- RAR se!agai target aksi keran6a. &eng!atan L&A "engan ATRA

menghasilkan angka kesem!uhan le!ih "ari F0I.

L&A meru#akan #re"is#sisi untuk tera"in6a kagul#ati 6ang "alam hal ini

"iaki!atkan leh km!inasi antara "an hi#er4i!rinlisis #rimer. &asien "engan

mani4estasi kagul#ati harus segera men"a#at tera#i in"uksi 'ATRA(. &a"a #asien 6ang

mengalami #er"arahan 6ang ti"ak terken"ali 'setelah tera#i trans4usi( "a#at "i!erikan e0

amino/aproi/ a/id 'AA( "a! trane1amide a/id.

Tera#i in"uksi L&A ter"iri atas km!inasi ATRA #lus kemtera#i !er!asis antrasiklin.

Antrasiklin "a#at mengin"uksi remisi #a"a 0-90I #asien !ila "igunakan se!agai !at

tunggal. Sel leukemik #asien L&A sensiti4 terha"a# antrasiklin )arena ren"ahn6a eks#resi

&g# "an #ertan"a resistensi lainn6a #a"a sel-sel L&A "is!an"ing "engan su!ti#e LMA

lainn6a. ATRA a"alah suatu "eri8at4 8itamin A 6ang mam#u mengin"ikasi remisi klinis

"engan mengakti4kan maturasi sel tan#a men6e!a!kan hi##lasia sumsum tulang. Se!agai

!at tunggal ATRA mengin"uksi remisi #a"a F2->1I #asien. Umumn6a ATRA mulai

"i!erikan "alam 2-3 hari #ertama #a"a #asien "engan #er"arahan !erat untuk mengatasi

kagul#ati #a"a L&A se!elum mulai "engan tera#i !er!asis antrasiklin. ara ini akan

men6e!a!kan angka leksit mena"i ti"ak terlalu tinggi lagi. Selain itu ara ini menurunkan

insi"en sin"rm asam retini" (retinoi/ a/id syndrome*+).

PR43N4SIS

L$en!erg et al mengelm#kkan #rgnsis #asien AML mena"i 3 kelm#k

!er"asarkan temuan klinis "an la!ratris 6aitu !aik ' favorable(, menengah (intermediate(

"an !uruk 'unfavorable). )elm#k "engan #rgnsis !aik meli#uti #asien usia D 0 tahun

atau 2 tahun, kelainan krmsmal minimal, in4iltrasi sel !las multirgan minimal, ka"ar

leuksit D 20.000*mm3, res#n 6ang !aik terha"a# kemtera#i in"uksi, ti"ak resisten

terha"a# multidrug therapy, ti"ak "itemukan leukemia ekstrame"ullar "an leukemia

sekun"er. Angka hara#an hi"u# 2 tahun ke"e#an '2 years survival rate( !agi kelm#k ini

a"alah /0->/I 29


20/23

Se"angkan kelm#k "engan #rgnsis !uruk meli#uti #asien usia 0 tahun atau D

2 tahun, "itemukan "ua atau le!ih kelainan krmsmal, in4iltrasi sel !las #a"a !an6ak

rgan, ka"ar leuksit 20.000*mm3, res#n 6ang !uruk terha"a# kemtera#i in"uksi,

resisten terha"a# multidrug therapy, serta "itemukann6a leukemia ekstrame"ullar "an

leukemia sekun"er.11,29 Angka hara#an hi"u# 2 tahun ke"e#an '2 years survival rate( !agi

kelm#k ini a"alah 10-20I. Se"angkan kelm#k "engan #rgnsis menengah a"alah

#eralihan "ari !aik "an !uruk "an menaku# 4aktr-4aktr lain 6ang ti"ak termasuk "alam

kelm#k #rgnsis !aik mau#un !uruk "engan angka hara#an hi"u# 2 tahun ke"e#an ' 2

years survival rate( sekitar ;0-/0I .29

BAB I:

.1.PEMBA)ASAN

ANAMNESIS

Pa$a kasus

#a"a #asien ini, ter"a#at keluhan beru&a ba$an #emas; seak 1 hari SMRS. )eluhan

"irasakan semakin mem!erat "an !erlangsung se#anang hari. &asien merasa mena"i mu$a%

#e#a% kertika !erakti8itas ringan. &asien uga mengeluhkan &using; saki! $i area !u#ang


21/23

&unggung, "isertai #erut kem!ung, "an gusi ber$ara%. Mimisan tera"i selama 2 hari ketika

"ira$at "i RS.Jam#ang. Pa$a ku#i! $i area kaki &asien juga !er#i%a! ber Ber


22/23

PEMERIKSAAN PENUN6AN3

Pa$a kasus

&a"a #asien melalui #emeriksaan #enunang "i"a#atkan anemia nrmkrm

nrmsi!er "engan =! 9,9 gI, #euksi! meningka! 6aitu 1.000*ul "an ter"a#at

!rmbsi!&enia "engan !rmbsi! 1.*ul. &a"a #emeriksaan mr4lgi "arah te#i #asien masih menunggu hasil. &a"a

#emeriksaan "arah lengka# leukemia m6el!lastik akut umumn6a "i"a#atkan anemia,

kelainan umlah hitung enis leuksit "an trm!sit#enia.

Teri

Anemia ham#ir selalu a"a, namun han6a kira-kira 2/I. Jumlah leuksit "a#at

nrmal, meningkat atau menurun #a"a saat "iagnsis. )i&er#euksi!sis '100.000*mm3(

tera"i #a"a kira-kira 1/I #asien "an "a#at mele!ihi 200.000*mm3. Sekitar /0I #en"erita

"engan hitung leuksit kurang "ari 10.000*mm3 "an sekitar 20I memiliki hitung leuksit

le!ih !esar "ari /0.000*mm3. )e!an6akan #en"erita uga !rmbsi!&enia, teta#i kira-kira

2/I mem#un6ai trm!sit 100.000*mm3.

Mem!e"akan ALL "engan AML meru#akan langkah 6ang harus "ilakukan #a"a

setia# leukemia akut, karena akan sangat menentukan enis tera#i "an #rgnsis #en"erita.

gam!aran mr4lgi sel !las #a"a a#us "arah te#i atau sumsum tulang ka"ang-ka"ang ti"ak

"a#at mem!e"akan LLA mau#un LMA sehingga #erlu "ilakukan #emeriksaan sitkimia.

&e$arnaan Su"an %lak "an miel#erksi"ase akan mem!erikan hasil 6ang #siti4 #a"a

AML namun negati4 #a"a ALL. Miel#erksi"ase meru#akan en?im sit#lasmik 6ang

"itemukan #a"a granula #rimer "ari #rekursr granulsitik, 6ang "a#at "i"eteksi #a"a sel !las

LMA. Umun6a sit#lasma lim4!las mengan"ung agregat !ahan akti4 &AS ' eriodi/ a/id0

/hiff ( !erukuran !esar, se"angkan miel!las sering #siti4 #erksi"ase.

&a"a #asien ini masih "i#erlukan #emeriksaan tam!ahan !eru#a #emeriksaan as#irasi

sumsum tulang, sitkimia atau#un imun4enti#e untuk #enegakan "iagnsis #asti se!elum

"ilakukan #enatalaksanaan. Sehingga #erlu "ilakukan ruukan ke Rumah Sakit "engan

4asilitas #emeriksaan terse!ut.


23/23

.2.DAFTAR PUSTAKA

1. &ermn =% "an Ugrasena 7. Leukemia Akut. alam: &ermn =%, Sutar6,

Ugrasena 7, "kk'e"s(. %uku Aar =ematlgi-Gnklgi Anak etakan )e"ua.

Jakarta, %a"an &ener!it katan kter Anak n"nesia, 200: #. 23-2;F.

2. rist +M "an &ui =. Leukemia. alam: +aha! AS, Nerha6ati, Se!n =, "kk

'e"s(. Nelsn lmu )esehatan Anak "isi 1/ %ahasa n"nesia

Documents

Lap Kasus Ujian Edit