SISTEM HEMATOLOGI

LAPORAN PLENO

MODUL II

PERDARAHAN

DISUSUN OLEH:

KELOMPOK V

1. A. Ayu Ratnasari ( 10542 0057 09 )

2. A. Nurul Wasi’u Pallawarukka ( 10542 0065 09 )

3. Fajar Ningsih ( 10542 0078 09 )

4. Fardimayanti Abidin ( 10542 0079 09 )

5. H. Ilham Ikzan HB Sau ( 10542 0089 09 )

6. Muh. Hasan ( 10542 0100 09 )

7. Muhammad Wahyudi ( 10542 0102 09 )

8. Riezka Adriati Fahri ( 10542 0114 09 )

9. Sherly Sumartiya ( 10542 0122 09 )

10. Welly Dehsy Sumiati ( 10542 0132 09 )

11. Anugrah Adam Paradise ( 10542 0144 09 )

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH

KASUS

Skenario : Perdarahan

Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-bintik merah

di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai demam.

Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

A. Kata Kunci

1. Anak wanita 5 tahun

2. Bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan

3. Keluar darah dari anusnya

4. Tidak disertai demam

5. Sembuh dari batuk pilek enam hari sebelumnya

B. Pertanyaan

1. Bagaimana mekanisme hemostasis dan pembekuan normal ?

2. Bagaimana patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario ?

3. Apakah hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari

batuk pilek dengan gejala yang timbul ?

4. Bagaimanakah hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan ?

5. Bagaimanakah gambaran radiologi pada penyakit perdarahan ?

6. Jelaskan farmakokinetik obat-obat hemostatis darah ?

7. Apa differensial diagnosisnya ?

C. Jawaban

1. Mekanisme hemostasis dan pembekuan normal.

Hemostatis (= proses penghentian perdarahan) adalah usaha tubuh agar tidak

kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah

tetap cair dan mengalir secara lancar. Proses hemostatis dimulai bila bila trauma,

pembedahan atau penyakit yang merusak lapisan endotel pembuluh darah dan darah

terpajan pada jaringan ikat subendotel. Kelangsungan hemostatis dipertahankan

melalui proses keseimbangan antara perdarahan dan trombosis, bergantung pada

beberapa komponen :

a. Sistem vaskuler

b. Trombosit

c. Faktor koagulasi darah

d. Fibrinolisis, dan akhirnya perbaikan jaringan

Gangguan sistem ini dapat menimbulkan masalah mulai dari bermacam-

macam perdarahan yang sulit diatasi setelah terjadinya luka sampai pembekuan

darah yang tidak pada tempatnya dalam pembuluh darah.

Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu :

a. Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Proses

vasokonstriksi lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis

primer. Ini terjadi dalam beberapa detik selama terjadinya luka dan amat

penting untuk menghentikan kehilangan darah melalui kapiler, arteriol kecil,

dan venula.

b. Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet

scaffold. Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin stabil

dinamakan hemostatis sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untaian

fibrin yang terbentuk memperkuat primary hemostatic plug.

c. Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan

jaringan fibrin yang stabil.

Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk

membatasi aktivasi koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah

dan menjaga keutuhan pembuluh darah.

c. Proses Fibrinolisis

Fibrinolisis adalah pelarutan fibrin secara enzimatik oleh suatu zat yang

dinamakan plasmin. Fibrinolisis terjadi mengikuti pengeluaran aktivator

plasminogen jaringan dari dinding pembuluh darah. Pembersihan dengan cara

fibrinolisis terhadap bahan hemostatis yang berlebih diperlukan untuk

mengembalikan integritas pembuluh darah.

Sumber utama komponen fibrinolitik dan penghambat fibrinolisis dlam

darah adalah hati (misalnya plasminogen dan inhibitor utama plasmin : alfa – 2

– antiplasmin) dan dinding pembuluh darah (misalnya aktivator plasminogen

tipe-jaringan = tissue-type plasminogen activator = t-PA). Inhibitor utama

aktivator plasminogen, PAI-1, dihasilkan dalam jumlah besar oleh endotel

pembuluh darah, juga terdapat dalam trombosit dalam peredaran darah.

Deposit fibrin disertai oleh aktivaasi fibrinolisis. Fibrinogen dan fibrin

merupakan substrat untuk aksi proteolitik plasmin. Plasmin normal terdapat

dalam bentuk zimogennya yang inaktif, plasminogen dan cairan tubuh.

Aktivator plasminogen yang dibuat dalam endotel dan sel-sel lain terdapat

dalam 2 bentuk utama : aktivator plasminogen jaringan (t-PA) dan urokinase.

Aktivator ini, pada gilirannya, diinaktivasi oleh inhibitor aktivator plasminogen

(PAIs), diantaranya adalah PAI-1. Fibrin yang dihasilkan, plasminogen dan t-

PA membentuk suatu kompleks.

Plasmin yang ditimbulkan melalui aktivasi plasminogen oleh t-PA, akan

menghidrolisis fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product

(FDP). Dengan demikian fibrinolisis lokal berlangsung, fibrin yang tidak

diperlukan dilarutkan sehingga hambatan aliran darah dapat dicegah. FDP

sendiri mempunyai sifat antikoagulan dan dengan demikian juga dapat

menghambat proses koagulasi yang berlebihan.

Plasmin yang masuk sirkulasi segera dinetralkan oleh inhibitor netral,

terutama alfa-2-antiplasmin. Aktivitas proteolitik plasmin dengan demikian

dibatasi pada tempat deposit fibrin. Pada beberapa keaadaan inhibitor dapat

terkekang, hingga terjadi hiperplasminemia dengan akibat terjadi

fibrinogenolisis.

2. Patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario.

Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit,

gangguan produksi trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan

distribusi trombosit, serta kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia

dapat memudahkan terjadinya perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada

kulit dan membran mukosa. Manifestasi perdarahan pada kulit dapat berupa bintik-

bintik merah yang disebut peteki. Manifestasi perdarahan juga dapat terlihat pada

mukosa, misalnya pada mukosa saluran cerna sehingga akan muncul gejala berupa

keluar darah dari anus yang disebut hematochezia.

3. Hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk

pilek dengan gejala yang timbul.

Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek.

Bakteri/virus tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga

imunitas humoral diaktifkan. Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki

reseptor pada membran trombosit. Trombosit yang dihancurkan oleh pembentukan

antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja pada

jaringannya sendiri). Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan

mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan

penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor membran

untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya

jumlah trombosit sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut

menimbulkan gejala-gejala perdarahan seperti gejala pada kasus.

4. Hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan.

a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Pada pemeriksaan darah tepi, gambaran yang dapat dijumpai adalah :

Trombositopenia

Anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrok

Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan

pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat.

Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan

leukopenia ringan

Hapusan darah : Bentuk trombosit abnormal, ukuran besar, terpisah-pisah

Retraksi bekuan berkurang atau abnormal

Waktu perdarahan memanjang

Waktu protrombin (PT) normal

Activated partial tromboplastin time (APTT) normal

DIFERENTIAL DIAGNOSA

Gambaran sumsum tulang biasanya normal dan hal ini penting untuk

menyingkirkan kemungkinan anemia aplastik dan leukimia.

Megakariosit muda jumlahnya dapat bertambah dengan morfologi : imatur,

sitoplasma lebih basofil, dan kurang granulasi

Tes Rumple – Leed (Uji Turniket) positif

b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC)

Pemeriksaan hemostatis

a) hitung trombosit rendah

b) masa perdarahan dan masa pembekuan memanjang

c) masa rekalsifikasi memendek dengan kadar fibrinogen merendah dan

kadang-kadang disertai tanda fibrinolisis

d) produk pemacahan fibrinogen (dan fibrin) seoerti D-dimer dalam kadar

yang tinggi ditemukan dalam serum dan urine

e) PT dan APTT memanjang pada sindrom akut

f) pengukuran FDP secara kuantitatif

Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi

a) trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk eritrosit

abnormal/fragmentosit

b) pungsi sumsum tulang akan memperlihatkan gambaran megakariosit

yang bertambah

c) pada banyak pasien, dijumpai anemia hemolitik dan eritrosit

memperlihatkan fragmentasi nyata karena kerusakan saat melewati

benang-benang fibrin dalam pembuluh darah kecil

c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS)

LED normal atau meningkat

Hitung trombosit pada umumnya normal

d. Hemofilia

Diagnosis labiratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesuai :

Faktor VIII untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. karena faktor-

faktor VIII dan IX merupakan bagian dari jalur intrinsik koagulasi, maka PTT

memanjang, sedangkan PT normal. Waktu perdarahan, pemeriksaan fungsi

trombosit biasanya normal, tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat

karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat. Jumlah trombosit normal.

e. Von Willebrand Disease (VWD)

Kadar vWD sangat rendah

Masa perdarahan mungkin memanjang

5. Gambaran radiologi pada penyakit perdarahan.

Gambaran radiologi pada Hemofilia, yaitu perubahan gambaran radiologik

tergantung daripada berat penyakit dan mencerminkan akibat daripada perdarahan

ke dalam ruang sendi (paling sering pada lutut walaupun sendi-sendi lain dalam

badan dapat terlibat). Hemoragi Intraarticular (hemarthrosis), dapat terjadi tanpa

trauma, yang pada awalnya perdarahan ini akan terlihat sebagai bayangan efusi di

sekeliling sendi. Sendi yang terkena adalah lutut, siku dan mata kaki.

Pada episode yang berulang (subakut hemarthrosis) akan menyebabkan

penebalan synovial sehingga meningkatkan densitas jaringan dan dengan

penimbunan hemosiderin, menyebabkan erosi tulang rawan dan periarticular tulang

(erosi marginal). Akibat adanya hiperemia terjadi osteoporosis (disuse) dan

pembesaran epifisis dan terjadi deformitas model tulang serta penutupan dini dari

growth plate.

Gambaran radiografinya, yaitu :

o Celah sendi tidak beraturan dan menyempit

o Epiphysis menjadi kasar

o Pada lutut celah interkondilar menjadi lebar dan batas bawah dari patella

menjadi persegi (squared)

o Pada tractus urinarius terjadi obstruksi uropathy sekunder & obstruksi ureteral

o Perdarahan retroperitonel dan fibrosis pada 1/3 kasus

o Adakalanya perdarahan submukosa usus kecil

6. Farmakokinetik obat-obat hemostatis darah.

a. Hemostatik lokal

1) Hemostatik serap

Hemostatik serap menghentikan perdarahan dengan pembentukan suatu

bekuan buatan atau memberikan jala serat-serat yang mempermudah

pembekuan bila diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah.

Dengan kontak pada permukaan asing, trombosit akan pecah dan

membebaskan faktor yang memulai proses pembekuan darah.

2) Astrigen

Zat ini bekerja lokal dengan mengendapkan protein darah sehingga

perdarah dapat dihentikan.

3) Koagulan

Obat kelompok ini pada penggunaan lokal menimbulkan hemostasis

dengan dua cara, yaitu dengan mempercepat perubahan protrombin

menjadi trombin dan secara langsung menggumpalkan fibrinogen.

4) Vasokonstriktor

Epinefrin dan norepinefrin berefek vasokonstriksi, dapat digunakan untuk

menghentikan perdarahan kapiler permukaan.

b. Hemostatik sistemik

1) Faktor antihemofilik (faktor VIII) dan Cryoprecipitated Antihemofilik

Factor. Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi

perdarahan pada pasien hemofilia A (defisiensi faktor VIII yang sifatnya

herediter) dan pada pasien yang darahnya mengandung faktor VIII.

Cryoprecipitated Antihemofilik Factor di dapat dari plasma donor unggal

dan kaya akan faktor VIII, fibrinogen dan protein plasma lain.

2) Kompleks faktor IX

Sediaan ini mengandung faktor II, VII,IX dan X, serta sejumlah kecil

protein plasma lain dan digunakan untuk pengobatan hemofilia B atau bila

diperlukan faktor-faktor yang terdapat dalam sediaan tersebut untuk

mencegah perdarahan.

3) Desmopresin

Desmopresin merupakan vasopresin sintetik yang dapat meningkatkan

kadar faktor VIII dan vWf untuk sementara.

4) Fibrinogen

Sediaan ini hanya digunakan bila dapat ditentukan kadar fibrinogen dalam

darah pasien dan daya pembekuan yang sebenarnya.

5) Vitamin K

Sebagai hemostatik, vitamin K memerrlukan waktu untuk dapat

menimbulkan efek sebab vitamin K harus merangsang pembentukan

faktor-faktor pembekuan darah lebih dahulu.

6) Asam aminokaproat

Asam aminokaproat adalah penghambat bersaing dari aktivator

plasminogen dan penghambat plasmin.

7) Asam traneksamat

Obat ini merupakan analog asam aminokaproat, mempunyai indikasi dan

mekanisme kerja yang sama dengan asam aminokaproat tetapi 10 kali lebih

potent dengan efek samping yang lebih ringan.

G. Analisis Informasi

Pada kasus, Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena

ada bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya,

serta tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari

batuk pilek.

Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum,

gejala-gejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit hematologi

sehingga pengambilan diagnosis yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak

tepat. Oleh karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan

beberapa diagnosis banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti

pemeriksaan penunjang lainnya yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan

penegakan diagnosa yang tepat. Diagnosa bandingnya adalah : Idiopatik

Trombositopenia Purpura (ITP), Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC),

Purpura Henoch-Schonlein (PHS), Hemofilia, dan Von Willebrand Disease (VWD)

Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka

dapat dianalisis sebagai berikut:

Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa

Differensial Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura (ITP). Namun,

dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang karena

manifestasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis,

yaitu pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan

trombositopenia, retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan

memanjang, waktu protrombin (PT) normal, Activated partial tromboplastin time

(APTT) normal, dan tes Rumple – Leed (Uji Turniket) positif.

DIFERENTIAL DIAGNOSA

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

A. Definisi

Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni

bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan

glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan

vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki

dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000

orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. Henoch-Schönlein

purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada

ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal itu

dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura

dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane

mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi.

Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat menolong dokter dalam

menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya

tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil,

kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan

sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic

angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai

respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr

virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula

dengan Henoch-Schönlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi

untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab

alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan

dengan perkembangan Henoch-Schönlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat

kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat

IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA

nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi

ginjal.

B. Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko

Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon

inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan

(respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak

diketahui.

Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi semua umur

dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-anak lelaki

dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein purpura

memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.

C. Gejala Klinik

a. RuamHenoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa

muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun,

insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun

dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut.

Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen,

radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi

secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga

melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan

(seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial

wheals, erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi.

Petechiae dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya

memucat pada penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area

meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu

lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih

berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib

untuk membedakan luka ini dari meningococcal septicemia atau emboli septis

lainnya atau toxic vasculitis, seperti yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan

arsenic.

b. Nyeri abdomen

Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schönlein purpura adalah nyeri

abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum

adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan

vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis

mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus

berat mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock.

Anak-anak yang lebih muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala

gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran

mucosa.

c. Keterlibatan Sendi

Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh

kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang

sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi,

bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi

pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna.

Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.

d. Penyakit Ginjal

Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah

keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua

tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1

persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang

berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam.

Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya,

pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schönlein purpura juga suatu faktor

resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan

nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan

insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala

nephritis-nephrotic, end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi

ginjal, glomerular yang bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk

berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk

perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari

IgA Nephropathy.

e. Gejala klinik lainnya

Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schönlein purpura termasuk

hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi

pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan

tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer

mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal

bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.

D. Diagnosis

Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal keluhan

atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology Amerika

menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schönlein purpura dari

hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar

urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh organ

dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk

pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schönlein Purpura. Ketika gejala tidak

khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat

menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami

laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan sendi menaikkan pertanyaan dari

banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam rematik,

rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri mungkin

salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic diathesis atau

septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang menimbulkan

purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial endocarditis dan demam

Rocky Mountain yang berbintik.

Diagnosis Henoch-Schönlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala klinis.

Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum IgA

meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan sel

darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan

jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap

keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi

ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu,

urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen

darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu

dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah

platelet normal membedakan Henoch-Schönlein purpura dari thrombocytopenic

purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic vasculitis.

D. Penatalaksanaan

Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schönlein purpura. Bed rest

dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal

anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan

lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri

abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk

perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.

Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis,

cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat

penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan

Henoch-Schönlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu

pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up

jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak

mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan

hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna.

Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen

pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin sangat

menolong pada penyakit ginjal.

DAFTAR PUSTAKA

Hoffbrand,dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGCPerhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi

IV. Jakarta:Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: EGC.

http://www.medicinenet.com/script/main/hp.asphttp://medlineplus.gov