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LES RESUMENDRA. BLANCA PINZON
ETIOLOGIAGENETICAHOR-MONAS
GENETICA: SE ASOCIA CON LOS ALELOS HLADQA1 Y DQB1
FACTORES HORMONALES : LOS ESTROGENOS TIENE UN EFECTO ACELERADOR DE LA ENFERME-DAD Y LA PROGESTERONA UNO PROTECTOR . LA PROLACTINA PARTICIPA EN LAS FUNCIONES INMUNES Y HAY RECEPTORES DE ELLA EN LINFOCITOS Y MONOCITOS HUMANOS. LAS MUJERES CON LES TIENEN VALORES NORMALES DE STRADIOL, AUMENTO DE LA HIDROXILACION ALFA DE ESTRONA Y NIVELES BAJOS DE PROGESTERONA.LOS HOMBRES CON LES PUEDEN TENER AUMENTO DE LA 16 ALFA HIDROXIESTRONA PLASMATI-CA Y DISMINUCION DE LA TESTOSTERONA.
FACTORES AMBIENTALES : LA LUZ ULTRAVIOLETA , DROGAS , ALIMENTOS (APIO, ALFALFA) , TINTE DE PELO, EXPOSICIÓN A SILICEINFECCIONES : VIRUS DE EPSTEIN-BARR , HERPERS VIRUS, CITOMEGALOVIRUS Y VARICELA ZOS-TER .
PATOGENIADAÑO MEDIADO POR COMPLEJOS INMUNES (HIPERSENSIBILIDAD TIPO III)
DEPOSITO DE COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES PREFORMADOS QUE SE LOCALIZAN EN UN ANTIGENO DEPOSITADO EN UN ORGANO ( NEFRITIS LUPICA, VASCULITIS, CISCITIS INTERSTICIAL, NEUMONITIS, HEMORRAGIA PULMONAR, AFECION DEL SNC)
DAÑO DIRECTO DE LOS AUTO -ANTICUERPOS
EFECTO LITICO DIRECTO DE LOS AUTOANTICUERPOS Y/O FACILITACION DE LA REMOCIÓN DE LAS CELULAS POR EL SISTEMA FAGOCITICO ( HIPERSENSIBILIDAD TIPO II) COMO SECEDE EN LA ANEMIA HEMOLITICA, TROMBOCITOPENIA , NEUTROPENIA Y ALGUNOS ASPECTOS DE LA LINFOPENIA
EFECTOS FUNCIONALES DE LOS AUTOANTICUERPOS
LOS AUTOANTICUERPOS EN EL LES PUEDEN CAUSAR ALTERACIONES FUNCIONALES EN LAS CELULAS LA B2 GLICOPROTEINA 1 PUEDE SER UN ANTICOAGULANTE NATURAL, LOS AC, CONTRA ELLA PUEDEN FAVORECER LA TROMBOSIS. LOS AC. CONTRA LAS PROTEINAS P RIBOSOMICAS PUEDEN PENETRAR EN LOS HEPATOCITOS VIVOS Y CAUSAR DISFUNCIÓN CELULAR.EL BLOQUEO CARDIACO OCASIONADO POR Ac. ANTI Ro Y/O ANTI La EN HIJOS DE MADRES CON LES PROBABLEMENTE ES CAUSADO POR ESTE MECANISMO
CRITERIO DEFINICIONERITEMA MALAR ERITEMA FIJO EN REGION MALAR QUE RESPETA SURCOS
NASOGENIANOS
ERITEMA DISCOIDE PARCHES ERITEMATOSOS EN RELIEVE PUEDEN DEJAR CICATRICES ATROFICAS
FOTOSENSIBILIDAD ERITEMA DEBIDO A UNA REACCION INUSUAL A LA LUZ
ULCERAS ORALES ULCERA ORAL O NASOFARINGEA , NO DOLOROSA
ARTRITIS ARTRITIS NO EROSIVA QUE COMPROMETE 2 O MAS ARTICULACIONES
SEROSITIS PLEURITIS, DERRAME PLEURAL O PERICARDICO , PERICARDITIS
ENFERMEDAD RENAL PROTEINURIA PERSISTENTE DE 500 MG/DIA O 3+ , CILINDROS CELULARES
ENFERMEDAD NEUROLOGICA CONVULSIONES, PSICOSIS EN AUSENCIA DE USO DE MEDICAMENTOS O ENFERMEDADES METABOLICAS QUE PUEDAN PROVOCARLAS.
ALTERACIONES HEMATOLOGICAS ANEMIA HEMOLITICA CON RETICULOCITOSIS, LEUCOPENIA , LINFOPENIA, TROMBOCITOPENIA
ALTERACIONES INMUNOLOGICAS CELULAS LE, Ó ANTICUERPOS ANTI DNA, ANTI DNA NATIVO, ANTI Sm, VDRL FALSO POSITIVO
ANTICUERPO ANTINUCLEAR TITULOS ANORMALES DE ANTINUCLEARES
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LES ( REVISADOS EN 1982 )
SE CLASIFICA COMO LES SI SON POSITIVO 4 DE LOS 11 CRITERIOS
CUADRO CLINICOMANIFESTACIONES GENERALES:
FIEBRE, PERDIDA DE PESO, FATIGA
MUSCULOESQUELETICAS: ARTRALGIAS, MIALGIAS, MIOPATIA, NECROSIS AVASCULAR, TENOSINOVITIS .
ARTICULARES: ARTRITIS , NODULOS, ARTROPATIA DE JACCOUD , PULGAR EN Z .
LESIONES MUCOCUTANEASERITEMA MALARERITEMA GENERALIZADOFOTOSENSIBILIDADULCERAS ORALESFENOMENO DE RAYNAUDALOPECIAVASCULITISLUPUS DISCOIDEPANICULITIS LUPICAOTRAS LESIONES ( LIVEDO RETICULARIS,
NODULOS, CALCIFICACIONES )Mucocutaneas en 55-85% de casos, las cutaneas en 70-90% de casos
MANIF. MUCOCUTANEAS
NEFROPATIA LUPICA (OMSS)CLASE I: NORMALCLASE II: GMN MESANGIAL PURACLASE III: GMN PROLIFERATIVA FOCAL Y
SEGMENTARIACLASE IV: GMN PROLIFERATIVA DIFUSACLASE V: GMN MEMBRANOSA DIFUSACLASE VI: GMN ESCLEROSANTE
AVANZADA
VARIABLE MESANGIAL PROLIFERATIVA FOCAL
PROLIFERATIVA DIFUSA
MEMBRANOSA
INCIDENCIA 10-20% 10-20% 40-60% 10-20%
PRESENTACION CLINICA
SIN MANIFESTACIONES, PROTEINURIA O HEMATURIA
PROTEINURIA Y HEMATURIA CASI EN TODOS A VECES SX. NEFROTICO, HAS, INSUFICIENCIA RENAL
PROTEINURIA Y HEMATURIA EN TODOSCON SN, HAS, IR
HEMATURIA TARDIA, A VECES HAS, IR
PRONOSTICO RENAL
BUENO A MENOS QUE EVOLUCIONE
NO IR A MENOS QUE EVOLUCIONE A DIFUSA
SIN TTO, PROGRESION A IR EN 2-4 AÑOS
PROGRESION LENTA A IR SI PERSISTE EL SN.
MORTALIDAD A 5 AÑOS
0 10% 50% 10%
HALLAZGOS SEROLOGICOS
AAN (+)ANTI DNA (-/+)C3, C4 ( NORMAL ó ALTO)
AAN (+)ANTI DNA (+)C3 Y C4 ( NORMAL ó BAJOS)
AAN (+)ANTI DNA (++)C3 Y C4 (BAJOS)
AAN (+)ANTI DNA (-/+)C3 Y C4 ( NORMAL ó ALTOS )
CARACTERISTICAS DE LOS DIFERENTES TIPOS DE NEFROPATIA LUPICA
POR PATOLOGIA EN BIOPSIA RENAL SE DETERMINAN LOS INDICES DE ACTIVIDAD ( LESIONES ACTIVAS POTENCIALMENTE REVERSIBLES) Y LOS INDICES DE CRONICIDAD (IRREVERSIBLES)
GMN CLASE I
Microscopia de luz normal, en la inmunofluorescencia se encuentran depósitos de complejos inmunes.
GMN CLASE II
Depósitos inmunes mesangiales
GMN CLASE III
Flechas rojas : Zona de fibrosis laminar (semiluna fibrosa )Flecha verde : Lesión crónica segmentariaAfectan 50% o menos del glomerulo
GMN CLASE IV
Flechas azules : depositos engrosando las paredes y trombos hialinosFlechas verdes : depositos inmunes subendoteliales en casi todas las paredes capilares del glomerulo. Algunas con imágenes de “asa de alambre”
COMPROMISO RESPIRATORIOPLEURITIS DERRAME PLEURAL ( BENIGNO)NEUMONITIS LUPICA A) FORMA AGUDA (INFLAMATORIA) SE PRESENTA COMO
UNA NEUMONÍA CON FIEBRE, DISNEA, TOS, HIPOXEMIA, CIANOSIS Y DOLOR PLEURITICO.
B) UNA CRONICA INTERSTICIAL (FIBROTICA)
NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA
ASINTOMATICA O SINTOMAS LEVES ( TOS POCO PRODUCTIVA, DISNEA DE ESFUERZO, RX CON OPACIDADES PERIHILIARES, POR PATOLOGIA: PROLIFERACION LINFOCITARIA REACTIVA BENIGNA)
ALTERACION DIAFRAGMATICA
DEBILIDAD DIAFRAGMATICA (POR MIOSITIS LOCALIZADA). RETRACCION DEL PULMON POR ELEVACION DEL HEMIDIAFRAGMA AFECTADO (SX. DEL PULMON ENCOGIDO)
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
LAS TROMBOSIS O EMBOLIAS DEBEN HACE SOSPECHAR ANTICOAGULATE LUPICO Y EL PRONOSTICO ES MALO.
HIPERTENSION PULMONAR
POCO COMUN, SE PRESENTA CON ANTI RNP, FACTOR REUMATOIDE Y AC. ANTIFOSFOLIPIDOS,.SE DX. POR ECOCARDIOGRAFIA
HEMORRAGIA PULMONAR
ES UN PROCESO CATASTROFICO CARACTERIZADO POR DISNEA, HEMOPTISIS, INFILTRADOS PULMONARES Y DISMINUCIÓN SUBITA DEL HEMATOCRITO. SE DEBEN BUSCAR MACROFAGOS CARGADOS DE HEMOSIDERINA EN EL ESPUTO O LIQUIDO DE LAVADO BRONQUIAL.
LA MORTALIDAD POR ESTA CAUSA ES DE 50-90% A PESAR DEL TTO.
MANIF. PULMONARES
DERRAME PLEURAL
MANIF. PULMONARES
Hemorragia alveolar difusa
Síndrome de pulmón encogido
MANIF. CARDIOVASCULARESLOCALIZACION CUADRO CLINICO
PERICARDIO PERICARDITISTAPONAMIENTO CARDIACOPERICARDITIS CONSTRICTIVA
MIOCARDIO MIOCARDITISMIOCARDIOPATIA SECUNDARIA
ENDOCARDIO ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKSDAÑO VALVULARPROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL
ARTERIAS CORONARIAS
ARTERIOESCLEROSISVASCULITISAC. ANTIFISFOLIPIDOSEMBOLIZACION POR ENDOCARDITIS
ARRITMIAS CARDIACAS
FIBRILACION AURICULAREXTRASISTOLES VENTRICULARESBLOQUEO AURICULO VENTRICULAR
AFECTA A 55% DE PACIENTES Y SON LA TERCERA CAUSA DE MUERTE DESPUES DE LAS INFECCIONES Y LA INSUFICIENCIA RENAL
MANIF. NEUROPSIQUIATRICASTRASTORNOS CEREBRALES NO FOCALES 30-66%
SX. ORGANICO CEREBRALPSICOSISNEUROSISDISFUNCION COGNITIVA
CONVULSIONES (15-35%) GRAN Y PETIT MALFOCALES
TRASTORNOS FOCALES (10-35%) MIELITIS TRANSVERSAEVCNEURITIS OPTICANEURALGIA DEL TRIGEMINOPARALISIS FACIAL
NEUROPATIAS PERIFERICAS (5%)
EN MEDIA O GUANTEMONONEURITIS MULTIPLE
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO (5%)
ATETOSISCOREAPARKINSON
MISCELANEAS JAQUECASMENINGITIS ASEPTICAINFECCIONES EN SNC
LABORATORIOHEMATOLOGIA
GLOBULOS ROJOS ANEMIAANEMIA HEMOLITICA
LEUCOCITOS LEUCOPENIA >4000 MM3
LINFOCITOS LINFOPENIA >1500
PLAQUETAS TROMBOCITOPENIA
HEMOSTASIA PROLONGACION DE TPVDRL (+)ANTICOAGULANTE LUPICOACL, B2-GLICOPROTEINA 1
EGO PROTEINURIALEUCOCITURIA. HEMATURIACILINDROS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTI DNA , ANTI Sm.
COMPLEMENTO C3 , C4
TRATAMIENTOSINTOMAS TRATAMIENTO
SINTOMAS CONSTITUCIONALES
DOSIS BAJAS DE ESTEROIDESANTIMALARICOS Y AINES
SEROSITIS AINES, ESTEROIDES,ANTIMALARICOSPLEURODESIS CON TETRACICLINA O TALCO
PERICARDITIS AINES, ESTEROIDES
TAPONAMIENTO CARDIACO
ESTEROIDES A DOSIS ALTA PERICARDIOCENTESIS
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS
AINES. DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES, ANTIMALARICOS
ARTRITIS AINES, ESTEROIDES, ANTIMALARICOS METOTREXATE
MIALGIAS AINES, ANTIMALARICOS, DOSIS BAJAS DE ESTEROIDES
MANIFESTACIONES CUTANEAS
ESTEROIDES LOCALES , ANTIMALARICOS. LA DAPSONA SE USA EN VASCULITIS , ULCERAS ORALES Y LUPUS AMPOLLOSO (50-100 MG/DIA) LA TALIDOMIDA 50 MG C/12 HRS SE USA EN LUPUS DISCOIDE Y CUTANEO SUBAGUDO.
TRATAMIENTOSINTOMA TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES CARDIACAS
MIOCARDITIS ( ESTEROIDES SISTEMICOS ALTOS) AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, GAMAGLOBULINA IV
MANIFESTACIONES PULMONARES
NEUMONITIS LUPICA (ESTEROIDES A DOSIS ALTA Y CICLOFOSFAMIDA IV )HAP :NIFEDIPINA, DILTIAZEM, AMBLODIPINO, ILOPROST,SILDENAFIL
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS
TROMBOCITOPENIA (<50,000) ESTEROIDES, DANAZOL, HIDROXICLOROQUINAANEMIA HEMOLITICA:ESTEROIDES.AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, DANAZOL
MANIFESTACIONES RENALES
ESTEROIDES , AZATIOPRINA , CICLOFOSFAMIDA , MICOFENOLATO DE MOFETIL , RITUXIMAB
AFECCION DE SNC AINES , PSICOTROPICOS, ANTICONVULSIVOS , ESTEROIDES , CICLOFOSFAMIDA IV , PLASMAFERESIS
LUPUS DISCOIDEDRA. BLANCA PINZON
GENERALIDADESPREDOMINA EN MUJERESDE CAUSA DESCONICIDA, AFECTA ZONAS
EXPUESTAS A LA LUZ SOLARLA DERMATOSIS PUEDE SER SIMETRICA O
SIMETRICA, ERITEMATOSA, CON ESCAMAS , ATROFIA Y PIGMENTACION
LA EVOLUCION ES CRÓNICA, DEJA ATROFIA COMO SECUELA
GENERALIDADESBANDA LUPICA E INFILTRADO
LINFOCITARIO EN LA BIOPSIA DE PIEL.
TRATAMIENTO: ANTIMALARICOS ORALESESTEROIDES ORALES A DOSIS BAJA O
TOPICOS.