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EMERGENCIAS EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Dr. José Pinto LlerenaMR2MICHMDRAAM
EMERGENCIAS EN LUPUS
Paciente femenina de 26 años, de origen portugués, historia de 48 horas de evolución de disnea, edema generalizado, dolor torácico izquierdo opresivo y tos seca.
En los últimos 6 meses ha presentado historia de poliartralgias inflamatorias inicialmente interfalángicas, involucrando posteriormente las rodillas y codos bilateralmente. Después de visitar un reumatólogo inicia con prednisona 10 mg VO c/d e Hidroxicloroquina 400 mg C/d, mientras espera el resultado de sus laboratorios.
12 días antes de la admisión, presentó síntomas de uretritis, asociado a anorexia inexplicada, astenia y adinamia, por lo que decide suspender la terapia por su propia cuenta.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
EMERGENCIAS EN LUPUS
Al examen físico luce bastante enferma, con taquicardia de 144, taquipnea de 34x’ y presión arterial de 143/82 mmHg. SO2%: 94% con FIO2 40 %.
Alteración de estado de conciencia con obnubilación ocasional, edema moderado y decoloración lívida en la piel de las extremidades y rash eritematoso en mejillas y puente nasal.
Se auscultan RsCs disminuidos. RsRs con crépitos en ambas bases pulmonares con disminución de VVP de predominio derecho.
Moderada hepatomegalia y ascitis. EKG: Fibrilación atrial y Complejos QRS de bajo
voltaje. Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
EMERGENCIAS EN LUPUS
GSA (pH-7.134, PCO2-18 mm
Hg, PO2-85 mm Hg, and HCO3-6 mEq/L).
GB 5300 70% PMN HB 7.8 g/dL INR 2.4 Na: 131 BUN 38 Cr 1.4 BT: 0.62 AST: 401 ALT 85 F.ALK 128 PCR 160 VES 87 Urinálisis: proteinuria y
leucocituria.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
EMERGENCIAS EN LUPUS
ANA, ANTI DNA ds, anti SSA, SSB e Histona postivos.
Hipocomplementemia C3 < 1 y C4 =9 Líquido pleural: exudado con frotis gram
sin hallazgos patológicos. Hemocultivo, urocultivo, cultivo pleural
negativos. Hipergammaglobulinemia y coombs
directo positivo. Proteinuria en orina de 24 h = 2,1 g
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
EMERGENCIAS EN LUPUS
ECO ATB luego omitidos Pulsos de metilprednisolona por 3 días Monitoreo en UTI
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
EMERGENCIAS EN LUPUS
LES: Inflamatorio, multisistémico Morbilidad y mortalidad ↑↑ 90 % sobrevida a 5 años I: 124 casos por 100 000 hab Infección, Cardiovascular y falla orgánica
> mortalidad.
Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit. Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803
EMERGENCIAS EN LES
Sobrevida Diagnóstico temprano, reconocer casos al tener
manifestaciones leves, recibir tratamiento más efectivo. Mortalidad
Actividad de la enfermedad Infección IAM ECV Ruptura de aneurismas TEP Muerte súbita (arritmias) Falla Renal Muertes no relacionadas a LES (↑↑)
EMERGENCIAS EN LES
Peor pronóstico dependiente de LES Anemia Trombocitopenia Nefritis lúpica Hipertensión Afección cardíaca Afección pulmonar SLEDAI score > 20
Pronóstico independiente de LES Raza Edad Condiciones
socioeconómicas Condiciones
geográficas y ambientales
Apego al tratamiento y educación
Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit. Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803
EMERGENCIAS EN LES
MANIFESTACIONES PULMONARES
MANIFESTACIONES PULMONARES
INFECCIONES Antibioticoterapia Neumopatía lúpica
subyacente Cultivos de esputo
o BAL Broncoscopia o
biopsia pulmonar
NEUMONITIS LÚPICA AGUDA Descartar infección I: 0.9 a 11.7 % Disnea, tos seca,
hemoptisis, fiebre Infiltrado alveolar
uni o bilateral Hipoxemia +
alcalosis respiratoria Ventilación Mecánica Mortalidad hasta 50
%
NEUMONITIS LÚPICA AGUDA Alta sospecha
Mujer joven con infiltrados pulmonares inexplicables
Postparto 30-50 % en 2 a 8 días.
Rx son inespecíficas Cultivos y frotis de esputo,
broncoscopia y bx Cuerpos de hematoxilina y
eosina + células de LES. Alveolitis, necrosis alveolar, hemorragia, edema, etc.
Manejo Corticoides altas dosis 1-2
mg/Kg/día Azatioprina 2da línea. Otros inmunosupresores
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Rara Alta morbilidad y
mortalidad 2 % de LES 1.5 a 3.5 % de
todas las hospitalizaciones por LES
1 de cada 5 admisiones por Nx LES
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Mujeres jóvenes Inicio abrupto
Tos, disnea y fiebre Hemoptisis + Descenso de hcto + Infiltrados
pulmonares = tríada clásica Infiltrado alveolar difuso o en parches con
predominio en lóbulos inferiores. Falla respiratoria y VMI ANAs presentes e hipocomplementemia Alta prevalencia de Ac anticardiolipina Nefritis lúpica (83-93%)
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Fiebre + nuevo infiltrado > infección 83 % infección concomitante
CMV, HSV, legionella, aspergillus, Klebsiella spp, Staphylococcus.
Neumonía nosocomial 16 y 33 %. Mortalidad 100 %. Anemia por deficiencia de hierro (pérdidas crónicas) Descartar Granulomatosis y Poliangeítis; Goodpasture. BAL Infiltración intersticial con polimorfonucleares y
mononucleares, membrana hialina, necrosis alveolar, trombosis, etc.
Depósitos granulares de IgG, C3 en el intersticio, alveólo o endotelio capilar (capilaritis)
HEMORRAGIA ALVEOLAR
Mortalidad 40 - 90 % Factores de riesgo (> mortalidad)
VMI Infección al ingreso Infección nosocomial Ciclofosfamida
MANEJO Pulsos de Corticoides (1ra línea) Plasmaféresis vs Ciclofosfamida Azatioprina y 6 mercaptopurina
HIPOXEMIA REVERSIBLE AGUDA
1991 Abramson y col. Sin compromiso pulmonar significativo
Da-A O2 aumentado con Rx de tórax normales.
Sx: dolor pleurítico + disnea y molestias torácicas.
< CV y < DLCO Productos de degradación de
complemento y activación de neutrófilos Manejo: Corticoides
Síndrome del Pulmón Encogido Disnea, ortopnea,
disfunción muscular respiratoria y Rx de tórax con un pulmón de menor volumen y hemidiafragma elevado y atelectasia basilar. (parénquima y vascular N)
VM y Restrictivo MANEJO: B2
agonistas y teofilina
VÍA AÉREA SUPERIOR
RARO Ulceración hipofaríngea Inflamación laríngea Epiglotitis Estenosis subglótica Parálisis de cuerda vocal TET
NEUROPSIQUIÁTRICAS
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Al controlar FR la incidencia en LES es 7 %
SAF y valvulopatías Afecta cualquier parte del cerebro TIA, hemiplejía, afasia, disfunción
cerebral, ceguera cortical u otros déficits de la función cerebral. Ruptura de aneurismas, ECV trombótico
por vasculitis o vasculopatías o émbolos cardíacos.
MANEJO: CAT cerebral, simvastatina, AINES.
Mielitis Transversa
Infrecuente pero devastadora Debilidad o parálisis Déficit sensorial bilateral, disfunción de
esfínteres. Horas a días LCR: elevadas proteínas (82%), pleocitosis
linfocítica (70 %) y glucorraquia < 30 mg/dL (50 %)
MRI: edema de ME Vasculitis (SAF) Prednisona, ciclofosfamida y plasmaféresis.
EPILEPSIA
Común Difusa o focal Tónico-clónicas son + fr Ausencias y de lóbulo temporal Status epiléptico = evento
preTerminal Multifactorial
Ac antineuronales, isquemia foca e infartos por vasculitis y Ac antifosfolípidos, fenómenos embólicos y hemorragias.
MENINGITIS ASÉPTICA
Cefalea, signos meíngeos, pleocitosis linfocítica (200-300 cél/mm3)
AINES (ibuprofeno), azatioprina. Responde a Corticoides en altas
dosis
INFECCIONES
INFECCIONES
> Riesgo Principal causa de
mortalidad en LES > riesgo de
muerte en los primeros 3 meses luego de terapia citotóxica.
Neumonía piógena 76 % autopsias
Disfunción fagocítica, linfopenia y CD4 linfocitopenia ↓ citoquinas e Ig
Asplenia funcional > 90 % de las
infecciones Estafilococos,
Enterobacteriaceas y GN no fermentadores
INFECCIONES VIRALES
> riesgo que en población general VZV + frecuente. Diseminada en 11
% CMV HIV
INFECCIONES BACTERIANAS
Salmonella:
• morbilidad y mortalidad en LES ↑25 %
• Lesión de la función fagocítica mononuclear,
• Hipocomplementemia
• Baja función esplénica
• + bacteremia que en otras patologías autoinmunes
• IVU, aneurismas micóticos, pericarditis, abscesos de tejido blando, artritis, osteomelitis
• Fiebre tifoidea
Streptococcus pneumoniae
• Causa común de NAC
• Evolución + severa
Nocardia sp
• Pulmonar y cerebral• Ha disminuido• Cotrimoxazole• Nódulos pulmonares
cavitados• Consolidados
neumónicos• Efusión pleural• Absceso cerebral• Endoftalmitis• Mortalidad 35 %• Con afección de SNC
75%• Sulfonramidas +
cirugía
INFECCIONES BACTERIANAS
Yersinia spp, Neisseria meningitidis, Campylobacter species, Pasteurella multocida, Rhodococcus species, Pseudomonas species, y Tropheryma whippelii
Legionella sp, listeia monocytogenes
MICOSIS SISTÉMICAS
Pnumocystis jirovecii Pródromo corto 12.5 % delas infecciones letales en LES.
Infección fúngica invasiva Candida spp 25 % mortalidad Aspergilosis invasiva
Rara en LES. Aspergillus fumigatus + común. Meningitis por Criptococos Microsporum canis, Penicillium marneffei,
Histoplasma capsulatum, coccidioides immitis y zigomicosis.
MICOBACTERIAS Y PARÁSITOS
Micobacterias
• corticoides• Área endémica• Test de tuberculina
positivo• TBC5000 por 100
000 ptes• Severa miliar y EP• 8/10 Falla Resp
Parásitos
• INFRECUENTE• Paragonimiasis• Toxoplasmosis• Estrongiloidiasis• Leishmaniasis
visceral• Meningitis por
Acanthamoeba
CARDIOVASCULARES
CARDIOVACULARES
Pericarditis Efusión pericárdica
Endocarditis de Libman Sacks
Miocarditis EAC IAM
Disección aórtica, ruptura
de cuerda tendionsa y de
pared
CARDIOVASCULARES
Ateroesclerosis acelerada > morbi-mortalidad Mortalidad 3-45 % Riesgo Relativo de LES para IAM no
fatal = 10.1. Para muerte por EAC 17.0. Toda causa coronaria 7.5
Ateroesclerosis o Trombosis > vasculitis
49 años: primer evento < 35 años: IAM > ICC > Muerte
súbita > angina
CARDIOVASCULARES
EAC
• Ateroesclerosis prematura, hiperhomocisteinemia, coagulopatía (AcAF) y aneurismas
• Angiografía normal>
• Altos AcAF > 50 % reoclusión luego de revascularización
VACULITIS
• Pocas muertes cardiacas
• Fibrosis de la íntima
• Dilatación aneurismática en angiografía 4.9%
MANEJO
• Se trata como cualquier otra enfermedad coronaria
• Complicaciones postrevascularización son mayores
• Angioplastía y bypass coronario
• Miocarditis lúpica: altas dosis de esteroides
GASTROINTESTINALES
EMERGENCIAS GASTROINTESTINALES
Abdomen agudo
• Trombosis mesentérica
• Isquemia intestinal
• Ruptura de aneurisma hepático
• Colecistitis• Úlcera rectal
perforada• Pancreatitis,
apendicitis.• Diverticulis,
gastroduodenitis • EII
• SLEDAI altos > vasculitis abdominal
• 59 % LES en ER Isquemia intestinal
• Medicamentos > pancreatitis
• Hipertrigliceridemia, alcoholismo, colelitiasis y vasculitis.
• Corticoides mejora pancreatitis
• Iniciar corticoides y meds citotóxicos temprano ante la sospecha de vasculitis
• Cirugía y Tx de soporte similar.
RENALES
GMN rápidamente progresiva Diagnóstico temprano con
tratamiento enérgico Plasmaféresis, corticoides y pulsos
de ciclofosfamida Pulsos de endoxan indicado en
nefritis clase III y IV.
HEMATOLÓGICAS
HEMATOLÓGICAS
Anemia Hemolítica autoinmune Trombocitopenia Síndrome Antifosfolípido PTT Tratamiento estándar
CONCLUSIONES
Enfermedad autoinmune inflamatoria y multiorgánica
Es una urgencia por sí misma Aumento de Morbi-mortalidad respecto a la
población General Infecciones > IAM > falla orgánica SIEMPRE debe descartarse la posibilidad de
un cuadro infeccioso debido a la inmunosupresión concomitante y la necesidad de tratamiento supresor agresivo antela posibilidad de actividad lúpica.
BIBLIOGRAFÍA