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M. EN C. BALDEMAR AKE CANCHE
LEUCEMIAS
LEUCEMIAS
DEFINICION
Son un grupo heterogéneo de padecimientos que suponen proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS
La falla de los mecanismos de control negativo del crecimiento clonal mutante casi siempre se debe a cambios en los genes reguladores.
Lo que conduce a una sobreproducción sin sentido de células incapaces de madurar y funcionar normalmente.
LEUCEMIAS
CLASIFICACION
Hematology. Williams. 6a. Ed.
LEUCEMIA
AGUDAS CRÒNICAS
LINFOBLASTICA MIELOBLASTICA LINFOCITICA GRANULOCITICA
HEMATOPOYESIS
LEUCEMIAS AGUDAS
ETIOLOGIA
Radiaciones
Bencenos
Enfermedades Genéticas
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
EPIDEMIOLOGIA
Letalidad media anual: 3 – 5 casos/100,000 habitantes
Adultos: 1 – 3 casos100,000 hab.
Niños: Primera causa de muerte por neoplasia.
40 casos nuevos por cada millón de niños.
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
BASES PARA LA CLASIFICACION
MORFOLOGIA
INMUNOLOGIA
CITOGENETICA
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACION MORFOLOGICA
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
L1 Linfoblastos pequeños homogéneos
L2 Linfoblastos en “espejo de mano”
L3 Linfoblastos grandes, vacuolados, tipo Burkitt
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
Linfoblastos pequeños homogéneos (L1)
Linfoblastos en “espejo de mano” (L2)
Linfoblastos grandes, vacuolados, tipo Burkitt (L3)
CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS
• M0: Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.
• M1: Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
• M2: Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.
• M3: Leucemia aguda promielocítica.
• M4: Leucemia aguda mielomonocítica.
• M5: Leucemia aguda monocítica.
• M6: Eritroleucemia.
• M7: Leucemia aguda megacarioblástica.
CLASIFICACION INMUNOLOGICA
Los marcadores inmunológicos, han permitido el estudio de las células hematopoyéticas:
Reconocer estirpes o tipos celulares que difícilmente puedan clasificarse mediante métodos morfológicos y citoquímicos.
Establecer subgrupos inmunológicos en poblaciones celulares normales y en su contraparte leucémico.
Definir poblaciones celulares con propiedades biológicas específicas.
CLASIFICACION CITOGENÉTICA
LA se encuentran alteraciones cromosómicas:
En la LAM ocurren en más del 50% de los enfermos
Se han encontrado algunas correlaciones entre las anomalías cromosómicas y el tipo de LA
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACION CITOGENETICA LMA
TIPO ALTERACION CITOGENETICA
MO -7, 7q-, -5, 5q-
M1 t(9;22) (q34;q11)
M2 t(8;21) q(22;23)
M3 t(15;17) q(22;11.2)
M4 t(4;11) q(22;23) Inv (16)
M5 11q(23), t(6;11), t(9;11)
M6 -5, -7, +8
M7 t(1;22) (13;q13)
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
L M A
M1 M3 M4
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACIÒN INMUNOLOGICA SIMPLIFICADA
Ac. MONOCLONALES LLA B LLA T LMA
DE LINEA CD79a/CD19 CD3c/CD7 MPOc/CD13,CD33
MADURACION CD34/TdT CD34/TdT CD34/CD15/HLA DR
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACION CITOGENETICA LLA
Translocaciones que provocan activación de proto-oncogenes
TIPO ALTERACION CITOGENETICA
LLA pre B t(1;19), t(9;22), t(4;11)
LLA común 6q-, t ó del (12p), t(9;22)
LLA B t(8;14), t(8;22), 6q-
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sx. Anémico. Sx. Febril Sx. Hemorrágico Sx. Infiltrativo Sx. Constitucional
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
DIAGNOSTICO
BH DHL y F. Alk. Estudio Coagulométrico. Aspirado de Médula Osea.
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
TRATAMIENTO LLA
Profilaxis a SNC (Metrotexate, Ara C, Hidrocortisona)
Inducción a la Remisión (Vincristina, Prednisona, Asparaginasa)
Post-remisión (Ara C, Metrotexate, Etopósido)
Mantenimiento (Mercaptopurina, Metrotexate)
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
TRATAMIENTO LMA
Inducción a la remisión (Ara C + Antracíclico) Post-remisión (Ara C dosis altas, Etopósido) Transplante de Médula Osea LMA M3 (Acido Transretinoico) LMA M4 y M5 (Profilaxis a SNC)
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
LEUCEMIAS AGUDAS
TRATAMIENTO DE SOSTEN
Terapia Transfusional Antibióticos de amplio espectro Citocinas
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
DEFINICION
Es una proliferación neoplásica predominante de la serie granulocítica, observándose alteraciones en la serie roja y en las plaquetas
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
EPIDEMIOLOGIA
1 – 1.5/100,000 hab. Predomina en adultos entre 40 y 50 años En niños 3% de las Leucemias en general
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
CARACTERISTICA
Anormalidad genética denominada Cromosoma Filadelfia t(22;9)
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
Debilidad 50-55%
Hiporexia 35-40%
Pérdida de peso 35-40%
Molestias Abdominales 30-35%
Asintomático 10-20%
Esplenomegalia (México) 90%
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
LABORATORIO
Anemia moderada Leucocitosis mayor de 30,000/mm Trombocitosis 50% Trombocitopenia (rara) DHL y F. Alk. elevada
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
3
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
EVOLUCION
FASE CRONICA
FASE ACELERADA
FASE BLASTICA
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
TRATAMIENTO
HIDROXIUREA INTERFERON ALFA INHIBIDORES DE TIROSINA CINASA TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
DEFINICION
Es una neoplasia hematológica que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos inmunocompetentes de aspecto maduro o normal.
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
EPIDEMIOLOGIA
Es la leucemia mas común en EUA y Europa, correspondiendo al 30 – 40% de las leucemias.
Incidencia global de 3/100,000 hab. Mayores de 65 años 19.7/100,000 hab.
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
ALTERACIONES CROMOSOMICAS
(13q 14) 55%
(11q 22-q23) 18%
(12q 13) 16%
del (17p 13) 7%
del (6 y 21) 6%
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICADIAGNOSTICO
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
Historia Clínica PFH
Adenomegalias Química Sanguínea
Visceromegalias 2 microglobulina
Biometría Hemática Aspirado de Médula Osea
Prueba de Coombs Inmunoglobulina sérica
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
COMPLICACIONES
Infecciones Enfermedades Autoinmunes Transformación de la Enfermedad Segundas Neoplasias
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICAPRONOSTICO CLASIFICACION DE RAI
CATEGORIA SOBREVIDA MEDIA SOBREVIDA 10 AÑOS
Riesgo BajoEstadio 0-Linfocitosis
16 años 65%
Riesgo IntermedioEstadio I-Linfoctosis + AdenopatiasEstadio II-Linfocitosis + Visceromegalias
8 años 45%
Riesgo AltoEstadio III-Linfocitosis + AnemiaEstadio IV- Linfocitosis + Trombocitopenia
2.5 años 15%
Hemat. Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
TRATAMIENTO
Clorambucil Ciclofosfamida Corticoesteroides Fludarabina Radioterapia Esplenectomia
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
Origen de Cel. B con prolongaciones citoplasmáticas.
Poco frecuente en México.
Etiología asociada a retrovirus
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
Cuadro Clínico
Debilidad Anemia Esplenomegalia
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
Diagnóstico
Pancitopenia 20% leucocitosis Esplenomegalia AMO: Infiltración (Fosf. Ac. Resistente al
tartrato), mielofibrosis. Citometría de flujo.
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.
Tratamiento
Interferón Alfa Pentostatina Clorodeoxiadenosina Esplenectomía Tx de sostén
LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
Fund. de Hemat. G.J. Ruiz Argüelles. 3a. Ed.