LINFOMA ESPLÉNICO DE LA ZONA MARGINAL Cátedra de Anatomia Patológica Grupo 5 Integrantes: - Andressa Bertuol - Ariany Casagranda - Thais Portioli - Manuela Schneider
-Esplenomegalia: dolor o molestias abdominales, anemia o trombocitopenia.
-Linfocitosis.
-Fenómenos autoinmunes (20%)
-Síntomas B: astenia, fiebre o perdida de peso.
Etiopatogenia- Agentes infecciosos (virus de la hepatitis C – VHC ).
Relacion entre LEZM y la esplenomegalia hiperreactiva por malaria.
No se conocen bien los mecanismos patogénicos.
Ariany
Bazo: dimensiones normales (11 cm). Peso: normal con un promedio de 150 gramos.
Ariany
Esplenomegalia:Frecuente síntomas y signos derivados del agrandamiento del bazo o esplenomegalia, de grado variable, que desencadenan molestias o dolor abdominal, además de anemia o trombocitopenia
Ariany
Linfocitosis: aumento de linfocitos que supera los 40% del normal (superior a 4,5 mil/mm³).Normal: 20 al 40% del total de glóbulos blancos.
Ariany
20% de los casos se presentan al inicio como fenómenos autoinmunes (anemia hemolítica autoinmune o la púrpura trombocitopénia idiopática).
Ariany
Los pacientes presentan astenia, fiebre o pérdida de peso al diagnóstico.
Manuela Schneider
Generalmente en fases mas avanzadas
Ariany
Probable papel patogénico de agentes infecciosos. Hay evidencias de infección por el virus de la hepatitis C (VHC) en un porcentaje de pacientes con LEZM en el sur de Europa, así como la relación entre el LEZM y la esplenomegalia hiperreactiva por malaria.
Manuela Schneider
no se conocen los mecanismos patogenicos d=q desencadenam la proliferacion anormal de los LB
Morfología
Diagnostico:
Ariany
Imagen histologica del bazo mostrando pulpa blanca prominente con la expansión de la zona marginal.
Inmunofenotipo
Marcadores: CD20+, CD3-, CD23-, CD43-, IgD+, CD5-, CD10-, BCL6-, BCL2+, Ciclina D1- y P27+. Y en un pequeño porcentaje de casos DBA44+
Criterios de diagnostico
Rasgos histopatológicos del bazo.
La integración de características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas, junto con estudios genéticos en sangre periférica o médula ósea, pueden permitir elaborar un correcto diagnóstico incluso en ausencia del estudio patológico esplénico.
Ariany
Ariany
Es un de los metodos de dx,
Manuela Schneider
inmunofenotipo: es um metodo de dx que mostrara los marcadores especificos de superficie de los linfocitos. Analiza la composicion del infiltrado leucocitario y de los genes relacionados con el cancer.
Manuela Schneider
Basado en los rasgos histopatológicos del bazo. La integración de características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas, junto con estudios genéticos en sangre periférica o médula ósea, pueden permitir elaborar un correcto diagnóstico incluso en ausencia del estudio patológico esplénico
Evolución...
Pronóstico
Una supervivencia media de 10 años.
1/3 de los casos fallecen de otras causas no relacionadas, sobre todo vasculares o segundas neoplasias.
Un 10% se transforman en linfoma difuso de células grandes
ANDRESSA
se caracteriza por la existencia de células grandes (el núcleo es al menos 2 veces el tamaño de un linfocito normal), con núcleo vesicular, citoplasma basófilo y un índice proliferativo medio/alto
ANDRESSA
linfoma B difuso de células grandes con Bcl-6 y CD 79a positivos. Forma agressiva mais comum de linfoma não hodgkin. Ocorre tanto na forma difusa como na nodular Se caracteriza por la existencia de células grandes (el núcleo es al menos 2 veces el tamaño de un linfocito normal), con núcleo vesicular, citoplasma basófilo y un índice proliferativo medio/alto
