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ev Mex Oftalmol. 2014;88(2):82---84
www.elsevier.es/mexoftalmo
ASO CLÍNICO
infoma B de zona marginal extranodal tipo MALTe conjuntiva bilateral tratado con radioterapia ynticuerpo monoclonal en un paciente con orbitopatíaistiroidea
ara Isabel Plazola Hernándeza, Saúl Alberto Pérez Teránb,∗ y Luis Gerardooreno Ferreyrac
Departamento de órbita, párpados y vías lagrimales, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Ciudad de México, MéxicoResidente de tercer ano de oftalmología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Ciudad de México, MéxicoResidente de primer ano de oftalmología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Ciudad de México, México
ecibido el 7 de septiembre de 2013; aceptado el 23 de octubre de 2013isponible en Internet el 8 de abril de 2014
PALABRAS CLAVELinfoma;MALT;Rituximab;Conjuntiva;Radioterapia
Resumen Una mujer de 42 anos con orbitopatía distiroidea presenta aumento de volumenconjuntival bilateral con reporte de linfoma no hodgkiniano de patrón folicular tipo MALT CD45y 20 positivos. Se trata del primer caso de orbitopatía distiroidea y el desarrollo de un linfomaextranodal de conjuntiva bilateral tratado con rituximab y radioterapia.© 2013 Sociedad Mexicana de Oftalmología. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos losderechos reservados.
KEYWORDSLymphoma;MALT;Rituximab;
MALT-type bilateral extranodal marginal zone B-cell lymphoma of the conjunctivatreated with radiotherapy and monoclonal antibodies in a patient with disthyroidorbitopathy
Abstract A 42-year-old female with dysthyroid orbitopathy presents conjunctival mass with a
Conjunctiva;Radiotherapy histological report of MALT-type follicular CD-20 and CD-45 positive non-Hodgkin’s lymphoma.This is the first case of dysthyroid orbitopathy and extranodal bilateral conjunctival lymphomatreated with rituximab and radiotherapy.
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© 2013 Sociedad Mexicanareserved.
∗ Autor para correspondencia: Adolfo Prieto 1211-402, Del Valle,éxico.
Correo electrónico: [email protected] (S.A. Pérez Terán).
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187-4519/$ – see front matter © 2013 Sociedad Mexicana de Oftalmología. Publicttp://dx.doi.org/10.1016/j.mexoft.2013.10.005
ftalmología. Published by Masson Doyma México S.A. All rights
ntroducción
os linfomas tipo MALT (tejido linfoide asociado a mucosas)on linfomas extranodales originados en el intestino, pul-ón, glándula salival, tiroides, timo y órbita1,2. Representan
ado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.
Linfoma B de conjuntiva bilateral en un paciente con orbitopatía distiroidea 83
nde hasta el pliegue semilunar y fondos de saco. Masa color salmónbar y tarsal sin comprometer punto lagrimal.
Figura 2 Lesión muy anterior que no compromete estruc-turas orbitarias o erosiona hueso. Exoftalmos de predominioi
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Figura 1 Lesión asalmonada en región caruncular que se extieque se extiende en el fondo de saco inferior en conjuntivas bul
el 53% de los linfomas primarios oculares y se presentanen los tejidos orbitarios blandos: músculo y grasa, con-juntiva, glándula lagrimal y con menor frecuencia en lospárpados2.
Presentación del caso
Se trata de una mujer de 42 anos con hipertiroidismo y orbi-topatía distiroidea tratados con tiamazol y I131 a 15 mCi conhipotiroidismo secundario. Cuatro anos después presenta enel ojo derecho una lesión asalmonada en la región caruncu-lar que se extiende hasta el pliegue semilunar y los fondosde saco superior e inferior. El ojo izquierdo también muestrauna masa color salmón que se extiende en el fondo de sacoinferior en la conjuntiva bulbar y tarsal y no compromete elpunto lagrimal (fig. 1). Estas lesiones no alteran los movi-mientos oculares y el segmento anterior no muestra otrasanomalías.
El segmento posterior corresponde a un paciente con altamiopía. En la tomografía se evidencia una lesión muy ante-rior que no compromete estructuras orbitarias o erosionael hueso y ocasiona exoftalmos de predominio izquierdo(fig. 2); la radiografía de tórax y el aspirado de médulaósea están dentro de la normalidad. Se decide tomar biop-sia incisional del fondo de saco inferior del ojo izquierdo conreporte histopatológico de linfoma no hodgkiniano de patrón
folicular tipo MALT CD45 y 20 positivos (fig. 3).Es valorada por oncología médica y radioterapia, y se ini-cia tratamiento con rituximab 8 ciclos de 375 mg/m2 duranteun ano más radioterapia bilateral 40 Gys en 22 sesiones;
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Figura 3 Linfoma no hodgkiniano de patrón
zquierdo.
osteriormente se continúa con rituximab a la misma dosisn 6 sesiones durante un ano como mantenimiento. Sebtiene respuesta favorable al tratamiento instituido y a loargo de los 3 anos siguientes la paciente no muestra nuevasesiones (fig. 4).
iscusión
e trata del primer caso de asociación de una orbitopatíaistiroidea y linfoma conjuntival extranodal bilateral conn seguimiento de 3 anos sin recidiva. Se ha encontrado
folicular tipo MALT CD45 y 20 positivos.
84 S.I. Plazola Hernández et al
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Figura 4 Sin nuevas lesion
olo el reporte de un caso de orbitopatía distiroidea yinfoma tipo MALT secundario de glándula lagrimal3. La loca-ización más común de los linfomas en la órbita es en laegión superotemporal y solo el 17% son bilaterales4. Elipo conjuntival primario se ve en un tercio de los casos
es bilateral en un 10-15%5. En este caso la pacienteresenta un linfoma conjuntival extranodal bilateral. La evi-encia creciente muestra que los linfomas de zona marginalxtranodales podrían estar relacionados con estimulaciónnmunitaria crónica. Se cree que esta conlleva la acumu-ación y proliferación local de células B dependientes dentígeno y células T1.
La asociación entre orbitopatía distiroidea y linfomaecundario no es común; es posible que la enfermedad deraves represente el estímulo inicial para el desarrollo de
infomas de los anexos oculares mas no existe evidenciauficiente que lo confirme. Dado que del 60-70% de losacientes con linfomas tipo MALT comienzan con una enfer-edad localizada (estadio i-ii) y que tienden a mantenerse
sí durante largo tiempo, el empleo de radioterapia local esrecuente6. Sin embargo, a pesar de ofrecer excelente con-rol de la enfermedad local, la radioterapia podría no seruficiente para prevenir las recaídas sistémicas que se pre-entan en el 5-45% de los casos, por lo que se considera quel tratamiento de estos padecimientos no solo debe incluiradioterapia sino también control de la enfermedad sisté-ica con terapias dirigidas7. Se presenta así el caso de unaaciente con orbitopatía distiroidea asociado con linfomaonjuntival extranodal bilateral tratado con radioterapia yituximab, siendo este último favorable no solo en el controle la enfermedad linfoide local y posiblemente sistémicaino también en el control de la orbitopatía que pareceepresentar el estímulo inicial.
El rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico diri-ido contra el antígeno de superficie CD20 de las células, está implicado en la regulación del desarrollo y dife-enciación de las mismas y probablemente actúa como unanal del calcio8. Este ha mostrado resultados favorablesn el tratamiento de linfomas orbitarios secundarios con oin asociación a otras terapias2. Por otro lado, gran númeroe publicaciones han evidenciado que algunos pacientes conrbitopatía de Graves severa responden espectacularmente
la depleción de células B en los tejidos retrorbitarios
periféricos inducida por rituximab, lo mismo que, ade-ás, disminuye los niveles de anticuerpos contra el receptorSH9,10.1
los 3 anos de seguimiento.
onclusión
l rituximab parece ser una buena opción para el manejo deos linfomas de zona marginal extranodales orbitarios aso-iados a orbitopatía distiroidea, sin embargo son necesariosás estudios que confirmen su utilidad.
inanciamiento
os autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo estertículo.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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