Upload
luzelia-sequeira-saldanha
View
215
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Kedokteran
Citation preview
1. Definisi
Lupus eritematosus merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan
vaskular, dan mempunyai dua varian,yaitu : lupus eritematosus diskoid (L.E.D) dan
lupus eritematosus sistemik (L.E.S).
L.E.D bersifat kronik dan cenderung tidak berbahaya. Penyakit ini
menyebabkan bercak di kulit berupa lesi yang eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi.
Sedangkan L.E.S merupakan penyakit yang bersifat akut dan berbahaya hingga bisa
berakibat fatal. Hal ini disebabkan karena penyakit ini bersifat multisistemik serta
menyerang jaringan konektif dan vaskular.
2. Epidemiologi
Prevalensi bervariasi di tiap negara. Dapat mengenai semua lapisan
masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk, bersifat genetik, dan dapat
diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria, terutama pada usia 15-40
tahun. Bangsa Afrika dan Asia lebih rentan dibandingkan kulit putih.
3. Etiologi
Lupus Eritmatosus merupakan penyakit autoimun. Ada banyak anggapan
bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi faktor-faktor genetik dan imunologik.
Selain faktor genetik ada juga pendapat yang menyebutkan karena faktor lingkungan
dan faktor infeksi (virus). Pengaruh sinar matahari/ultra violet sebagai faktor
lingkungan yang dapat meningkatkan eksaserbasi LES mekanismenya dapat
dijelaskan. Dengan cara perubahan pada struktur DNA dermis yang akan
menginduksi apoptosis keratinosit dan sel lainnya di kulit. Beberapa peneliti juga
mengemukakan adanya hubungan antara Ebstein Barr virus (EBV) dengan LES.
Infeksi EBV akan mengaktivasi sel B limfosit yang secara genetik akan membentuk
otoantibodi Nuklear antigen pada EBV (EBNA) adalah salah satu molekul EBV
yang dapat membuat rentetan pada partikel Ro. Disamping itu berbagai partikel
toksin dan faktor lingkungan dapat mempengaruhi sistem imun serta respon
inflamasi.
Hormonal endogenous pada wanita tidak selalu dapat menerangkan terjadinya
penyakit otoimun akan tetapi faktor-faktor lainnya misal hormonal yang berlebih,
faktor kromosom X dan Y , faktor khronobiotik dan variasi biologis wanita
(kehamilan dan menstruasi) merupakan kondisi yang juga dapat menerangkan
prevalensi tinggi pada wanita.
Penyakit dapat pula diinduksi obat-obatan seperti prokainamid, hidantoin,
griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamide dan
disebut Systemic L.E like syndrome.
4. Patogenesis
Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel
asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi.
Faktor genetik memang ada. Gejala-gejala pada kedua bentuk memberi sugesti
bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama. Tanda-tanda klinis dan
histologist pada beberapa fase penyakitnya adalah sama. Kelainan-kelainan
hematologik dan imunologik pada L.E.D lebih ringan daripada L.E.S.
Berikut diuraikan perbedaan antara L.E.D dan L.E.S
L.E.D(Lupus Eritematosus Diskoid)
L.E.S(Lupus eritematosus Sistemik)
- Insidens pada wanita ›pria, usia biasanya lebih dari 30th
- Wanita JAUH ›pria, terbanyak antara 20-30th
- Sekitar 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S
- Sekitar 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D
- Jarang terdapat lesi mukosa oral dan lingual
- Lesi lukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut
- Jarang terdapat gejala konstitusional*
- Sering terdapat gejala konstitusional
- Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik
- Sering terdapat kelainan laboratorik dan imunologik
*gejala konstitusional,berupa : Perasaan lelah Penurunan berat badan Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulan-
bulan sebelum ada gejala lain.5. 1 Lupus Eritematosus Diskoid
1. Definisi
Lupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun (kronik) yang
ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut yang terjadi pada
wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya.
2. Gejala Klinis
Pasien terkadang mengeluhkan gatal dan terasa perih ada lesi yang ada. Kelainan
biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan pipi), telinga, atau
leher. Lesi terdiri atas :
Bercak- bercak (makula merah atau bercak meninggi)
Batas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular
plugs)
Bentuk kupu-kupu (butterfly erythema) jika lesi di atas hidung dan pipi
berkonfluensi
Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang-kadang
hipertrofik bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti
paruh kakaktua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian (yang terkena sinar
matahari) lebih cepat residif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi
di mukosa,yakni mukosa oral dan vulva, atau konjungtiva. Klinis tampak
deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatriksasi.
Varian klinis L.E.D adalah :
Lupus Eritematosus Tumidus
Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan
tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis
Gambar 6.
Lupus Eritematosus profunda
Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan
atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi
Lupus Hipotrofikus
Penyakit sering terlihat pada bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang
berindurasi dengan sentrum yang atrofik
Lupus Pernio (chilblain lupus, Hutchinson)
Penyakit ini terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di
daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.
3. Diagnosis
Diagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroik, psoriasis
dan tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatriksial harus
dibedakan denga liken planopapilaris dan tinea kapitis.
Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik. Kelainan
laboratorik yang dapat terjadi antara lain lekopenia, peningkatan Laju endap
darah, peningatan serum globulin, reaksi Wassermann atau percobaan Coombs
positif. Pada kurang lebih sepertiga pendrita terdapat ANA (antibody anti
nuclear).yakni yang mempunyai pola homogen dan berbintik-bintik.
4. Penatalaksanaan
Non medikamentosa
Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin dan stress
emosional
Medikamentosa
1. Obat anti malaria (misalnya Klorokuin)
Dosis inisial adalah 1-2 tablet (100mg) sehari selama 3-6 minggu, kemudian
0,5 – 1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya diberikan maksimal
selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata.
Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang masih
reversible. Kerusakan retina yang ireversibel adalah perubahan penglihatan
warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina.
Efek samping lain adalah nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum,
kuku, dan kulit tungkai bawah serta rambut kepala menjadi putih. Selain itu
terdapat neuropati dan atrofi neuro-muskular.
2. Kortikosteroid sistemik
Hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kcil
diberikan secara intermiten, yakni tiap dua hari sekali, misalnya prednison
30 mg.
5. Prognosis
Sekitar 10 % pasien yang menderita LED akan berkembang menjadi LES.
Beberapa pasien dapat merasakan nyeri yang berlanjut disekitar lesi atau merasakan
ketidaknyamanan akibat skar dan atrofi yang timbul. Kemungkinan eksaserbasi dapat
muncul terutama pada musim semi dan musim panas. Dengan demikian, prognosis
LED umumnya baik. Walaupun lesi kulit dapat menetap beberapa tahun dan
kosmetik kelihatan tidak baik tetapi hal tersebut tidak mengganggu aktivitas dan gaya
hidup pasien.
5.2 Lupus Eritematosus Sistemik
1. Definisi
SLE adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya
autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi
sistem imun, sehingga terjadi kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan
penyakit SLE bersifat eksaserbasi yang diselingi periode sembuh. Pada setiap
penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya
penyakit SLE dapat bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit
yang menimbulkan kecacatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang
muncul dan organ yang terlibat.
2. Manifestasi Klinis
Dapat dibagi dalam beberapa bagian, yaitu :
1. Gejala konstitusional
Perasaan lelah
Penurunan berat badan
Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulan-
bulan sebelum ada gejala lain
2. Kelainan di kulit dan mukosa
Kelainan di kulit
Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema,
eritema, sisik, telangiektakis
Erupsi makulo-papular, polimorf dan eritematosa bulosa di pipi
Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian
Lesi papular dan urtikarial kecokelat-cokelatan
Kadang-kadang terdapat lesi L.E.D atau nodus-nodus subkutan yang
menetap
Vakulitis sangat menonjol
Alopesia dan penipisan rambut
Sikatriksasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi
Ulcus tungkai
Kelainan mukosa
Pada mukosa mulut, mata, dan vagina dapat timbul stomatitis,
keratokonjungtivitis dan kolpitis dengan petechiae, erosi bahkan ulserasi.
3. Kelainan di alat dalam
Yang tersering adalah lupus nefritis. Tanpa nefritis ataupun nefrosis
seringkali terdapat proteinuri. Selain itu dapat pula timbul
pleuritis,perikarditis dan efusi pada peritoneum. Kolitis ulserativa serta
hepatosplenomegali dapat pula ditemukan.
4. Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, dan sistem saraf
Artritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik,
nekrosis kepala femur dan atrofi musculoskeletal dengan mialgia telah
dilaporkan. Limfadenitis dapat bersifat regional atau generalisata. Neuritis
perifer, ensefalitis, konvulsi dan psikosis dapat terjadi.
Gambar 7. Lokasi kelainan L.E.S
3. Diagnosis
Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria ARA (the American Rheumatism
Asociation) dipenuhi,yaitu :
1. Eritema fasial (butterfly rash)
2. Lesi Diskoid
3. Sikatrik hipotrofik
4. Fotosensitivitas
5. Ulserasi di mulut dan rhinofaring
6. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)
7. Serositis (pleuritis dan perikarditis)
8. Kelainan ginjal (proteinuria › 0,5gr per hari ; cellular casts
9. Kelainan neurologik (kelelahan dan psikosis)
10. Kelainan darah, yakni anemia hemolitik, lekopenia, limfopenia,
atau trombositopenia
11. Gangguan imunologik
Jika terdapat 4 dari 11 kriteria tersebut maka diagnosis L.E.S sudah dapat
ditegakkan. Harus diingat, bahwa pengumpulan berbagai gejala dan kelainan
laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan L.E.S.
4. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Kelainan laboratorium yang dapat ditemukan adalah :
a. Anemia hemolitik dan anemia normositer
b. Leukopenia
c. Trombositopenia
d. Peninggian LED
e. Hiperglobulinemia
f. Penurunan albumin
g. Krioglobulin, kelainan faal hepar, dan penurunan kompleks serum
h. Gross proteinuria
i. Faktor rematoid (+) pada sekitar 33% kasus
j. Tes serologik sifilis (+) hanya sekitar pada 10% kasus.
Antibodi AntiNuklear (ANA)
Adalah suatu pemeriksaan darah menghitung antibodi yang terbentuk
yang secara langsung melawan berbagai komponen dari nucleus (inti sel).
ANA tes ini merupakan pemeriksaan awal untuk penyakit L.E.S Pasien
L.E.S umumnya mempunyai ANA pada pemeriksaan imunofluoresens tak
langsung ,hampir 90% pasien.
Terdapat 4 pola ANA, yaitu membranosa (anular,peripheral),
homogeny, berbintik, dan nuclear. Yang dianggap spesifik untuk L.E.S
adalah pola membranosa, terutama jika titernya tinggi.
Jarang sekali pasien L.E.S memiliki hasil tes yang negatif. Walaupun
ini terjadi, kemungkinan itu hanya sementara sebelum tes ini menjadi positif.
Tetapi hasil tes ANA yang positif ini tidak langsung memberikan hasil
diagnosa positif S.L.E, tapi ini hanya salah satu indikator.
Lupus Band Test
Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita yang terdiri
atas deposit granular immunoglobulin G, M atau A dan komplemen C3 pada
taut epidermal-dermal yang disebut Lupus band. Cara ini disebut Lupus
Band Test,spesimen diambil dari kulit yang normal. Tes ini memberi hasil
(+) pada 90-100% kasus L.E.D
Anti-ds-DNA
Anti autoantibodi yang lain yang spesifik untuk L.E.S selain ANA adalah
anti ds-DNA. Namun hanya ditemukan pada 40-50% kasus. Antibodi ini
mempunyai hubungan denga glomerulonefritis.Adanya antibodi tersebut dan
kadar komplemen yang rendah dapat meramalkan akan terjadinya hematuria
atau proteinuria.
Anti-sm
Hanya terdapat pada 20-3-% kasus dan tidak ditemukan pada penyakit lain.
Tes Sel L.E
Sel L.E terdiri atas granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuclear
basofilik yang telah difagositosis, segmen nuklearnya berpindah ke perifer.
Fenomena ini disebabkan oleh faktor antinuclear (faktor L.E dan yang lain)
yang menyerang bahan nuclear di dalam sel yang rusak. BAhan nuclear yang
berubah dikelilingi neutrofil (bentuk rosette) yang memfagositosis bahan
tersebut. Tes sel L.E kini tidak penting karena pemeriksaan antibodi
antinuklear lebih sensitif.
5. Diagnosis Banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit
yang harus didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang
berasosiasi dengan L.E.S. mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai
L.E.S, yakni arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiosis, dan purpura
trombositopenik.
6. Penatalaksanaan
Penderita harus dirawat
Kortikosteroid sistemik
Indikasi :
Bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis,
perikarditis, atau mengalami banyak perdarahan
Dosis:
Prednison 1 mg/kgBB atau 60-80 mg per hari. Kemudian diturunkan 5
mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari
Antibiotik, antiviral, dan anifungal
Harus diberikan bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder,
pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik.
Terapi sitostatik
Diberikan pada penderita L.E.S dengan anemia hemolitik atau lupus
nefropatia yang tidak efektif dengan kortikostreroid dosis tinggi. Dapat
diberikan Azattioprin 50-150 mg per hari, dengan dosis maksimal 200 mg
per hari. Dapat pula diberikan siklofosfamid dengan dosis sama.
7. Prognosis
Masa kanak-kanak SLE pada awalnya dipandang sebagai penyakit fatal
seragam. Dengan kemajuan dalam diagnosis dan perawatan, 5-year survival rates
lebih besar dari 90%. Penyebab utama kematian pada pasien dengan lupus saat ini
termasuk infeksi, nefritis, penyakit SSP, perdarahan paru-paru, dan infark miokard;
yang terakhir mungkin komplikasi akibat administrasi kortikosteroid kronis
dalam pengaturan kekebalan penyakit kompleks. LES memiliki angka survival
untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab kematian dapat langsung akibat
penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP,
perikarditis, sitopenia autoimun.
Data dari beberapa penelitian tahun 1950-1960, menunjukkan 5-year survival
rates sebesar 17.5%-69%. Sedangkan tahun 1980-1990, 5-year survival rates sebesar
83%-93%. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat
hidup selama 10 tahun, sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat
dalam beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.