Malformacije disajnih puteva i plua

Doc. Dr Sneana ivanovi

07.12.2015.

Embrionalni razvoj plua

Embrionalni period FETALNI PERIOD

Alveolarni period

Sakularni period

Kanalikularni period

Pseudoglandularni period

Embrionalni period

Organogeneza Diferencijacija

Formiranje glavnih disajnih puteva

Formiranje bronhijalnog stabla i dela parenhima

Pojava acinusa

Ekspanzija vazdunih prostora

Surfaktant je detektibilan u amnionskoj tenosti

Sekundarna septacija

NEDELJE

Formirana poslednja generacija granjanja

Diferencijacija epitela

Formirana alveolo-kapilarna barijera

Surfaktant

ro

en

je

< 7 g.n 5-17. 16-26 (28). 26 (28)-40 30 g. n -2 g.

Pluni pupoljak

I.Embrionalna II. Pseudoglandularna III.Kanalikularna IV.Sakularna V.Alveolna

Pluni pupoljak

Embrionalni razvoj plua

Najvei broj dece ima simptome u neonatalnom ili u odojakom periodu

Anomalije disajnih puteva su vane u DDG dece u odnosu na druge respiratorne poremeaje

Anomalije disajnih puteva mogu biti sastavni deo kompleksnih sindroma i u brojnim sluajevima su povezane sa drugim kongenitalnim anomalijama

Rana, tana dijagnoza i adekvatno leenje je posebno vano kod teke stenoze centralnog disajnog puta

Sa porastom disajnih puteva srednje do teke stenoze u prvim godinama ivota postaju manje simptomatske

U zavisnosti od tipa i izraenosti malformacije preporuuje se konzervativni ili hiruki tretman

Adekvatno leenje-povoljna prognoza

Kongenitalne malformacije: Kada se postavlja dijagnoza ?

Prenatalni period tokom rutinske ultrasonografije.

Nakon roenja u neonatalnom periodu kod neonatusa sa tekim respiratornim distresom

U odojakom periodu tokim virusnih infekcija respiratornog trakta

Nekada rutinskom radiografijom plua

Hypoplasia, Arhinia

Prekobrojni zub

Stenoza hoane

Atresia choanae (CHARGE sy)

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva

1: 8000 ivoroene dece

Kongenitalne anomalije gornjih disajnih puteva

Kongenitalni defekti nazalnog septuma

(perforacija i devijacija)

Stenosa aperture pyriformis

Mase u nivou srednje linije (dermoidi, gliomi,

encefalocele)

Rascep usne, tvrdog i mekog nepca

I grupa: izolovani rascep

primarnog nepca (jednostrani,

obostrani i medijalni; subtotatlni i totalni)

II grupa: izolovani rascep

sekundarnog nepca (subtotalni, totalni

i submukozni, jedno i obostrani)

III grupa: udrueni rascepi primarnog

i sekundarnog nepca

IV grupa: kraniofacijalni rascepi (oro-

okularne, oro-nazo-okularne,

oro-aurikularne itd)

Simptomi

ese infekcije gornjih respiratornih puteva

Problemi sa gutanjem i regurgitacija mleka u

nazalne prostore i Eustahijevu tubu

Poremeaj kordinacije gutanja i disanja

Aspiracione pneumonije

Stridor

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva

Sa mikrognathi-om

Pierre Robin sy

Stickler sy (Robinova sekvenca + anomalije oka, kraniofacijalne , une, srane anomalije, hipermobilnost ligamenata)

Velokardiofacialni sy : delecija 22q11.2; delecija 10p13-p14: DiGorge sy)

Goldenhar sy (oculo-auricularno vertebralni sy):lobanja sa unilateralnom mikrognacijom,

defekti vida, konjuktivalna dermoidna cista, defekt sluha konduktivnog tipa, skeletne abnormalnosti

(akcesorno rebro ili abnormalne vertebre), umerena mentalna retardacija . Nepoznata etiologija, ee muki

pol

Tracher-Collins sy

Mikrognatia

Glosoptoza

Rascep sekundarnog

nepca

Pierre Robin sy

Treacher-Collins -Franceschetti sy

Hipoplazija zigomatine kosti 89%

Hipoplazija mandibule 78%

Abnormalnosti spoljanjeg uha 77%

Colobom 45%

Odsustvo trepavica na donjem kapku 55%

Poremeaj sluha 40-50%

Uni ili bilateralna stenoza ili atrezija hoana

Normalan intelekt

Mutacija TCOF gena u 90 do 95%, AD nasedjivanje u 40 % ili sporadino

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva

Sa kraniostozama: u vezi sa FGFR

Sy Crouzon: signifikantna proptoza, eksternalni strabizam, madibularna prognacija, ake i stopala normalni, intelekt normalan, visok rizik za intrakranijalnu hipertenziju, progresivni hidrocefalus (30%) sa tonzilarnom hernijacijom, 5% akanthosis nigricans u neonatalnom periodu ili kasnije.

Sy Apert: turibrahicefalina lobanja, umereno do teka hipoplazija sredine lica, sindaktilija sa varijabilnim brojem prstiju, povremeno rizomelino skraenje; ankiloza zglobova; intelekt varijabilan razvojna retardacija; fuzija cervikalnih prljenova, hidrocefalus, nekada organomegalija

Sy Pfeifer (3 podtipa): najei tip 1: umerena do teka hipoplazija sredine lica, dvijacija prstiju i stopala,brahidaktilija, normalan intelekt, hidrocefalus, poremeaji sluha,

Drugi: Sathre-Chotzen syndrome (acrocephalosyndacty-lija):koronarna sinostoza,

asimetrija lica, male uke, sindaktilija II i III prsta, normalan intelekt, mutacija TWIST transkripcionog gena mapiran na hromozomu 7p21-p22. Nasleivanje autozomno dominantno

Crouzon sy

Apert sy Pheiffer sy

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva

Sa kraniostozama: u vezi sa FGFR- SIMPTOMI

Hipoplazija sredine lica sa proptozom

Stenoza ili atrezija hoana

Gotsko nepce (esto), rascep nepca ( retko) Generalizovana opstrukcija nazalne pasae sa poremeajima disanja u

prvim nedeljama ili mesecima ivota

Varijacije u klinikoj slici sa uzrastom

Poremeaji disanja u snu

Interakcija poremeaja disanja u snu i intrakranijalne hipertenzije: nenapredovanje, somnolencija, povraanje, bihevioralni problemi. Retencija CO2 doprinosi porastu ICP hernijacija cerebelarnih tonzila sa centralnim poremeajem kontrole disanja

Larynx

Atrezija larynxa

Laringealna membrana

Subglotisna stenoza

Laringomalacija (infantilni larynx)

Laringealna cista

Laringealni (laringo-traheo-ezofagusni) rascep

Atrezija larynx-a

ivotno-ugroavajua malformacija, smrtonosna Dg. prenatalna ultrasonografija + NMR (tzv. Dg CHAOS :

congenital high airway obstruction syndrome)

Intrinsik : atrezija larinksa ili gornjeg dela traheje, Extrinsic laringotrahealna opstrukcija: kompresija - cervikalni teratom

Th EXIT procedure: ex utero intrapartum tretman

Preivljavanje: hitna traheostomija neposredno po roenju; kod nekompletne laringealne atrezije: ventilacija maskom

Laringealna funkcija kod preivelih je poremeena; neophodne hiruke rekonstrukcije u kasnijem ivotu

Prognoza zavisi od pridruenih malformacija (npr. VACTERL) ili sistemskih anomalija (Fraserov sy)

Laringealna membrana

Lokalizacija u nivou glotisa, supraglotisna ili

subglotisna membrana

Kompletna i nekompletna; razliite debljine

Nekompletna: locirana je napred sa

posteriornim otvaranjem i u vezi sa

velokardiofacijalnim sindromom.

bifazini stridor, promuklost do afonije i

varijabilni stepen respiratornog distresa

Kompletna se ispolajava kao atrezija larinxa,

Dg : endoskopija, Th laser ekscizija i dilatacija

Subglotisna stenoza

Najea laringealna malformacija

Membranozna forma sa simetrinim

zadebljanjem mekih tkiva subglotine regije

Kartilaginozna subglotisna stenoza je

malformacija krikoidne hrskavice i ispoljava

se cirkularnim suenjem sa varijabilnim

otvorom

Klinika slika: teak RD na roenju, ili

bifazini stridor u prvim mesecima ivota

Dg. Endoskopija (DDG subglotisni

hemangiom). Teke forme: hiruki tretman :

Laringotraheoplastika, dugotrajna

traheostoma

Subglotisni hemangiom

Vaskularni benigni tumor : proliferacija

u odojakom uzrastu (2-9 meseca) i

spora regresija 10-15 godina.

Kutani hemangiomi 10- 50% odojadi. 3x ei u devojica, na glavi i vratu. Nakada i unutranji organi: jetra, plua, mozak, medijastinum, trahealni zid

Komplikacije kutanih i visceralnih lezija: krvarenja, ulceracija, potronja trombocita, srana insuficijencija. U disajnim putevima: opstrukcija.

Simptomi izmeu 6 i 8 nedelje ivota (nekada odloena klinika slika izmeu 2 i 3.godine)

SIMPTOMI

BIFAZINI STRIDOR

rekurentne epizode krupa ( sa prisutnim

simptomima izmeu akutnih ataka)

kaalj poput lavea

potekoe hranjenja i nenapredovanje

Subglotisni hemangiom

Ispitivanja: Bronhoskopija

DDg. Subglotisna stenoza, hemangiom,

laringomalacija, laringealna membrana,

ciste i laringocele, paraliza glasnica

Lezije: unilateralne, bilateralne ili

cirkumferencijalne

Gladak otok moe biti crvenkast ili plaviast zavisno od dubine lezije ispod

mukoze

MRI vrata i toraksa (kod sumnjivh velikih lezija, - lezije se ire nanie u traheju.

Dodatni simptomi: granini puls, niski

trombociti

LEENJE

Mali hemangiomi-praenje (manje 30% lumena)

Propranolol: 3 do 8 meseci. Nije ustanovljena optimalna duina terapije (2-3 mg/kgTT u 2D)

Sistemski KS: 2-4 mg/kg prednizololona: visoke D 3 do 4 nedelje sa redukcijom doze vie meseci

Intralezioni steroidi: triamcinolon, ponavljanje na 3 do 4 nedelje

Traheostomija; otvorena ekscizija i laringotraheoplastika

Laser terapija: unilateralni hemangiomi

Interferon alfa3 -6 meseci svakodnevna injekcija /za ivotno ugroavajue masivne hemangiome

Vinkristin + KS / za ivotno ugroavajue masivne hemangiome

Unutranji kolaps supraglotisnih struktura u inspirijumu koji dovodi do delimine okluzije

U 65-75% uzrok stridora. Rezolucija 18-24 meseci, 10% hiruki tretman

Razliite teorije:

Viak tkiva iznad glasnica

Smanjena neuromiina kontrola hrskaviavih struktura

Supraglotisni edem zbog laringealne inflamacije

Laryngomalacia

U inspirijumu U ekspirijumu

Laryngomalacia/ Infantilni larynx: patofiziologija

Pogoranje edema disajnog puta

Smanjen dijametar disajnog puta

Poveanje brzine protoka kroz disajni

put

Pogoranje GERa

intraabdominalnog pritiska

Poveanje disajnog rada

Turbulentan protok kroz disajne puteve

Loa neuromiina kontrola

Relativno velike supraglotisne

strukture

Formiranje niskog pritiska (Bernulijev

princip)

STRIDOR

Kolaps disajnog puta

(Laryngomalacia) Infantilni larynx: tipovi

Prirodni tok : inspiratorni stridor u prvih 4 do 6 nedelja ivota

Kaalj i pla su normalni

Stridor je promenljiv i u vezi sa poloajem i protokom vazduha: glasniji sa pojaanjem ventilacije (pla, agitiranost, hranjenje). Pogorava se tokom infekcija respiratornog trakta

Tendencija rezolucije tokom vremena

Retko u teim sluajevima: RI, pluna hipertenzija i cor pulmonale ( hiruki tretman: supraglotoplastika, retko traheostoma)

Ciste larynxa

Supraglotisna cista lokalizovana u

ariepiglotinom polju ili epiglotisu- kongenitalna

Subglotisne ciste su steene- trauma

(endotrahealna intubacija)

Laryngocela specijalna forma laringealne ciste

vodi poreklo od laringealne ventrikule i izgleda

kao vrea sa vazduhom- teko se dijagnostikuje

Klinika slika: odoje - stridor, promuklost, slab

pla i afonija, ponekad tekoe pri hranjenju

Th: resekcija ciste

Rascep larynxa

Familijarna pojava, udruen sa drugim anomalijama

4 tipa rascepa : tip1 : supraglotisni interaritenoidni rascep koji se sputa nanie bez zahvatanja glasnica, tip2: rascep koji se iri do ispod glanica, tip3. Rascep koji ide kroz krikoidne hrskavice sa ili bez irenja na cervikalnu traheu, tip 4. Rascep koji zahvata torakalnu traheju

50%

Rascep larynxa Klinika slika:

aspiracija salive i hrane: kaalj, guenje, cijanoza,

respiratorni distres,

rekurentna pneumonija,

stridor (laringealni kolaps)

asimptomatski oblici: tip 1

Dijagnoza:

Endoskopija (rigidna bronhoskopija)

Ezofagogram

Terapija: tip 2, 3 i 4 hiruka

Kongenitalne malformacije traheje i bronhijalnog stabla

Trachea i bronhijalno stablo

Agenezija i atrezija traheje

Traheoezofagusna fistula i atrezija ezofagusa

Izolovana traheo-ezofagusna fistula/ H tip

Traheomalacija

Stenoza traheje

Trahealni bronhus i druge topografske anomalije

Bronhijalna atrezija

Bronhomalacija

Bronhijalna stenoza

Atresia i Agenesia

Razliiti tipovi

Udrueni sa kompletnom agenezijom plua ili samo segmentna atrezija u vidu fibrozne trake

Letalna anomalija. Preivljavanje: hitna traheostoma nakon roenja u prisustvu fistule ili rascepa (intubacijom ezofagusa- privremena ventilacija)

Kada ne postoji ezofagealna komunikacija, plua su ispunjena tenou (prenatalna Dg- UZ i MR)

Plua mogu biti normalna mada su mogui defekti u lobulaciji

Udruena sa drugim anomalijama (VACTERL asocijacija : vertebrae, anal, cardiac, tracheo-esophageal, renal, limb) ali i sa GIT, GUT i CNS anomalijama

Prenatalna Dg: EXIT procedure

CHAOS : Congenital high airway obstruction sy

Traheozofagusna fistula

Ezofagusna atrezija bez fistule

Gornja ezofagusna fistula sa distalnom atrezijom

Gornja vreasta atrezija sa distalnom fistulom

Proksimalna i distalna fistula

H tip TEF

Tracheo-esophagusne malforamcije

Laringotrahealni rascep, atrezija traheje i atrezija ezofagusa su

posledica defektnog odvajanja od primarnog creva

Incidencija - 1 : 3000-5000 ivoroenih beba

U 80% ezofagealna atrezija je udruena sa fistulom izmeu

donjeg dela traheje ili karine i ezofagusa

Treina dece su prematurusi

Vie od 50 % ima pridruene anomalije VACTERL

Strukturne anomalije zida traheje: abnormalni oblik,

hipoplastina hrskavica traheje ili proiren membranozni deo

Traheozofagusna fistula

Klinika slika: tahipneja, cijanoza, guenje sa penuavim sekretom uprkos sukciji.

Pokuaj plasiranja orogastrinog tubusa.

RTG toraksa i abdomena: tubus u gornjem delu kesice + anomalije. Prisustvo ili odsustvo gasa u trbuhu ukazuje na prisustvo ili odsustvo TEF

Dg. na roenju

Th operativna

Mogue postoperativne komplikacije: stenoza u nivou anastomoze (10%), ponovna TEF (3-8%),GER u gotovo svih pacijenata, traheomalacija, ee infekcije, simptomi slini astmi

Traheozofagusna fistula H tip

RRea nego TEF udruena sa atrezijom ezofagusa

Lokalizacija u ekstratorakalnom delu traheje i trahea ima suen

lumen

Rekurentni kaalj i guenje posebno tokom hranjenja

RTG plua: infiltrati ili atelektaze i distendiran trbuh ili crevo

Kontrast u ezofagus putem tubusa prikazuje fistulu

Dg Rigidna endoskopija

Th: hiruka

Traheomalacija

Kongenitalno odsustvo, deficijencija, malformacija ili mekoa trahealne hrskavice

Primarna ili sekundarna; lokalizovana ili generalizovana

Incidencija 1:1445

Abnormalno meka hrskavica ili skraenje hrskaviavog ringa sa odgovarajue veim membranoznim delom

Williams Cambell sy retka i teka familijarna forma

generalizovane traheomalacije sa znaajnom redukcijom ili odsustvom hrskavica kroz traheobronhijalno stablo

Traheomalacija Primarna traheomalacija

Sindromi/ Down sy, trizomije 9, distrofini nanizam, diGeorge sy, Poland

sy (odsustvo pektoralnog miia), Ehlers-Danlos sy, Hurler sy i Hunter sy i

neke uroene srane mane. Incidencija 1: 2100.

Sekundarna traheomalacija je lokalizovana zbog abnormalne

spoljanje kompresije (vaskularni ring ili medijastinalna cista).

Kod svih pacijenata sa ezofagusnom atrezijom.

KLINIKA SLIKA: otar, glasan vibrirajui kaalj (poput lajanja),

dispneja , retrakcije, cijanoza, ekspiratorni monofoni vizing,

inspiratorni stridor. Tokom hranjenja (hrana u ezofagusu kompresija

malatinog dela)-pogoranje

Traheomalacija Dijagnoza:

RTG plua: bilateralna hiperinfalcija

Lateralna inspiratorna i ekspiratorna radiografija : promene kalibra disajnog puta u malatinom delu

Krivulja protok volumen pokazuje razlike u intra ili ekstratorakalnoj opstrukciji traheje i izmeu varijabilne ( traheomalacije) i fiksirane (stenoza) opstrukcije

Fleksibilna endoskopija je metoda izbora

CT i NMR sa angiografijom

Th: fizioterpija, antibiotici, O2 i ventilacija pozitivnim pritiskom, traheostomija, aortopeksija, stent, transplantacija plua (Wiliams Campbell sy)

Tracheomalacia

Stenoza traheje Intrinsic ili extrinsic kompresija

Vie od 80% pacijenata ima pridruene anomalije (KVS, Down, hondrodistrofije)

Trahealna membrana, trahealna cista ili sekvestracija ezofagusnog tkiva

Simptomi: Ekstratorakalni deo traheje-inspiratorni stridor; intratorakalni deo

wheezing i mix wheezing + stridor; vlano-zvuno bifazino disanje sa ienjem

nakon kalja ve maina disanje, retrakcije, cijanoza i respiratorni distres

Krivulja protok volumen: fiksirana opstrukcija sa platoom

Fleksibilna endoskopija, CT, NMR

Th: simptomatska, fizioterapija, dilatacione tehnike, laser, resekcija

X

Stenoza traheje

Left pulmonary artery sling sy

Divertikulum traheje:retka anomalija. Simptomi u kasnom adultnom periodu infekcija.

Traheobronhomegalija (Mounier-Kuhn sy):znaajna

dilatacija traheje i glavnih bronha zbog abnormalnog razvoja

elastinog i miinog tkiva u ovim disajnim putevima.

Klinika slika u adultnom periodu mada i u ranom dejem

uzrastu.Naruen mukocilijarni klirens i neefikasan kaalj.

Rekurentne infekcije. Bronhiektazije.

U asocijaciji sa drugim sy Ehlers Danlos i cutis laxa.

Mogue AR nasleivanje.

Topgrafske anomalije: trahealni bronh, abnormalno segmentno bronhijalno granjanje, prekobrojni segmentni ili lobarni bronh, bridging bronhi,

trifurkacija traheje

Udruene sa topografskim anomalijama srca i/ ili abdominalnih organa

Trahealni bronhus (80% svih anomalija), desno - tzv. "pig" bronchus. Incidencija 0,001 do 2%.

Trahealna cista

Morfoloke anomalije bronha

Bronhijalna atrezija: lobarni ili subsegmentni bronh se slepo zavrava. Klinika

slika varira od RD u neonatusa do asimptomatskog adulta.

Bronhomalacija:slabost disajnog zida kod prematurusa (mogu i kod

terminske NN) ee i kod Down sy. Poboljanje sa uzrastom. Izolovani

segment bronhomalacije spoljanja kompresija (retko). Generalizovan

oblik: Williams Campbell sy. Klinika slika: kaalj, lokalizovani monofoni

vizing i oslabljen disajni zvuk. Simptomi tokom respiratornih infekcija.

Stenoza bronha:rekurentni wheezing rezistentan na bronhodilatatore.

Infekcija disatalno od stenoze. Glavni bronhi- prva generacija /

kongenitalna striktura. Sekundarna / tu, ciste...

Atrezija bronhija:lobarni ili segmentni bronh se slepo zavrava. U osnovi

brojnih drugih malformacija.

Bronhogena cista (Pseudoglandularni period 5-17 g. ned)

Ektopian abnormalni pupoljak (mediastinalni~ 85%, intrapulmonary~ 15%) bez povezanosti sa traheobronhijalnim stablom koji formira mukus-produkujuu cistu.

Simptomi:

prosean uzrast klinike przentacije oko 8 god. disfagija respiratorne potekoe rekurentne plune infekcije

Bronhogena cista

Bronhogena cista

Bronhijalna kompresija: rekurentne

infekcije DDP

Kompresija ezofagusa: disfagija

Infekcija /ako komunicira sa traheobronhijalnim stablom - ekspektoracija

(m. 14 god)

Bronhogena cista

Bronhogena cista

Bronhogena cista

RTG plua nakon operacije

Anomalije plua

Aplazija i hipoplazija pluca;

Scimitar syndrom

Cisticna adenomatoidna malformacija

Pluni sekvestar

Kongenitalni lobarni emfizem;

Kongenitalne plucne ciste;

Dijafragmalna hernija ili eventracija

Hylotorax

Agenezija plua i aplazija plua (Embrionalni period 1-7 nedelje)

Agenezija plua: kompletno odsustvo plua i pripadajueg bronha Aplazija plua: rudimentirani bronh koji se slepo zavrava, bez plua Klinike karakteristike:

esto bez simptoma

dispneja ili rekurentne infekcije

pridruene anomalije(~60%): defekti kardije,TEF, hemivertebrae, anomalije rebara

Agenezija plua

UNILATERALNA BILATERALNA

Odsustvo prateeg bronhijalnog stabla i vaskualrnog snabdevanja

Incidencija 1: 20 000

Bilateralna agenezija: inkopatibilna sa ivotom

Unilateralna agenezija: Ipsilateralna hipoplazija lica i ela i ipsilateralna

renalna agenezija

Rekurentne infekcije sa RD

Unilateralna agenezija: mogue dugotrajno preivljavanje

Hipoplazija plua

BILATERALNA HIPOPLAZIJA

Insuficijentan prostor za rast plua

/ ascites-, pleuritis, hydrops, abdominalni tumori, abnormalni toraks, oligohidramnion- prematuritet/

Neadekvatnan krvotok / T.Fallot

Neadekvatni pokreti disanje in utero / SMA, distrofije/

Klinika slika

laka tahipneja teak RD

Dijafragmalna hernija CCAM

CLE

Hipoplazija plua

UNILATERALNA HIPOLAZIJA

Insuficijentan prostor za rast plua

/Dijafragmalna hernija, CCAM, CLE/

Neadekvatnan krvotok / T.Fallot, stenoza plune arterije, Scimitar sindrom/

Neadekvatni pokreti disanje in utero / bilateralna hipoplazija/

Klinika slika

laka tahipneja teak RD

Agenezija desnog plunog krila : na pacijent

Scimitar syndrom

PARCIJALNA ANOMALNA PLUNA DRENAA IZ HIPOPLASTINOG DESNOG PLUA

Desna gornja pluna vena drenira se u VCI ispod dijafragme Desna pluna arterija je esto hipoplastina i desno plue moe imati arterijsko snabdevanje iz aorte: L-D ant Simptomi zavise od teine hipoplazije plua

Scimitar syndrom

Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija - CCAM (Pseudoglandularni period 6-16 g.n)

Prekomerni adenomatoidni rast na krajevima bronhiola suprimira alveolarni rast (hipolazija plua)

Zbog neuspeha u razvoju mezenhima, distalni respiratorni putevi su dilatirani i nezorganizovani sa razliitim elijskim elementima.

Obino komunicira sa traheobronhijalnim stablom, najee 1 lobus dok je u 20% sluajeva i susedni lobus zahvaen

Nepoznat uzrok.

Blaga sklonost ka gornjim lobusima ( mada moe

i bilo koji), normalno vaskularno snabdevanje

Hiruki tretman u asimptomatskom periodu.

Kontroverzna bolest: mogua maligna degeneracija

(50 %) (40 %) (10 %)

Cistina adenomatoidna malformacija pluca 3-5 na 10 000 -25 000 ivoroenih beba

5 tipova prema veliini cistinih i solidnih komponenti.

Klasifikacija je histoloka i nema uticaj na leenje

CCAM ima pluno arterijsko i vensko snabdevanje povezano sa

traheobronhijalnim stablom- uslov za aeraciju ciste

Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija - CCAM (Pseudoglandularni period 6-16 g.n)

SIMPTOMI

velika CCAM : polihidramnion, hydrops fetalis

progresivna dispneja u novorodjeneta

rekurentne infekcije kod odojadi

odoje i kasniji uzrast: rekurentne pneumonije, pneumotoraks, hemoragija

Infekcija: RTG- slika nekrotizujue pneumonije. Ponovni RTG za 3 do 4 meseca ( perzistencija ciste potvruje Dg)

Pridruene anomalije bubrega , intestinuma, srca

DDg. Nekrotizujua pneumonija, Dijafragmalna hernija

CCAM

Dijagnoza In utero, sonografija Radiografija plua CT sken, obavezno pre hiruke resekcije

Hiruka terapija respiratorni distres infekcije pneumotoraks krvarenje Asimptomatski oblici ?

Cisticna adenomatozna malformacija pluca

Pluni sekvestar (Pseudoglandularni period 6-16g.n)

Embrionalno vazduasto tkivo nije povezano sa traheobronhijalnim

stablom i sistemom plune arterije

Ishrana iz anomalne sistemske arterije (iz abdominalne ili torakalne aorte)

Dve glavne forme: intralobarni (80%), ekstralobarni (20%). Oba su dijametra 3-6 cm

Lokalizacija (intralobarna): obino u posteriornim bazalnim segmentima,

60% donjih lobusa (ee levo)

Steeni PS: nakon nekrotizujue pneumonije

PS: hronina inflamacija sa brojnim cistama ispunjenim tenou i vazduhom. Venska drenaa: plune vene.

ELS: subdijafragmalno 5 do 10%, obino izmeu donjeg lobusa i dijafragme

Pluni sekvestar (Pseudoglandularni period 6-16g.n)

Simptomi:

Sluajni nalaz na RTG

Respiratorni distres i problemi sa hranjenjem

(veza sa ezofagusom)- ELS

U prvoj nedelji ivota srana insuficijencija (veliki krvni sudovi u sekvestriranom lobusu)

Rekurentne pneumonije na istom mestu

Udruene anomalije (extralobarna forma)

ILS- ree hemoptizije

Dijagnoza: CT, EHO srca

Leenje: hiruko. Asimptomatske forme: neslaganje u pogledu hiruke resekcije : argumenti: rizik od infekcije, udruenost CCAM, optereenje srca

Sekvestar

anomalno snabdevanje krvotokom

Intralobarni sekvestar plua

Anomalna arterija iz aorte

Venska drenaa u LA

Kongenitalni lobarni emfizem (Pseudoglandularni period 5-17 g.n)

Progresivna hiperinflacija i zarobljavanje vazduha u jednom plunom lobusu Lokalizacija: LGL (40%), DSL (35%), DGL (20%) Etiologija: intrinsic anomalije hrskavice stenoza ili malacija bronha: ventilni mehanizam, extrinsic kompresija (teratom, cista, abnormalni krvni sud) DDg: steeni lobarni emfizem, kompenzatorna hiperinflacija, pneumothorax Simptomi klinika prezentacija: neonatalni period do 6 m. progresivna dispnea u neonatusa rekurentne infekcije i wheezing u odojeta Terapija

hiruka kod dece sa pogoranjem dispneje x konzervativna th kod lakih simptoma

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Nisu skloni infekcijama

10% druge anomalije: srca

Dg. Radiografija, ev. CT. Bronhoskopija ako je klinika prezentacija van neonatusnog perioda. Kardijalna procena

DDG. Steena hiperinflacija kompresijom bronha, pneumotoraks

Dijafragmalna hernija

Zadnja: Bochdalek hernija 95% Prednja: Morgagni hernija 5 %

Anomalije: Kardijalne Renalnae

Hromozomske

Vaskularne malformacije

Incidencija 1 %

Teke forme se dijagnostikuju u neonatalnom uzrastu dok u kasnijem uzrastu zbog dispneje, kalja i vizinga esto je pogrena Dg astme

Najee vaskularne malformacije su:

Dupli aortni luk

Desni aortni luk sa levim ligamentom iz descendentne aorte

Pulmonalni sling (oma)

Aberantna a. subclavia

Aberantna a. innominata

Vaskularne malformacije

Vaskularni ring

Pulmonalni sling

Dupli aortni luk

A. Innominate aberans

Aberrant Right subclavian artery

Innominate artery compression syndrome

Right Arch Mirror Image

Right Arch with Aberrant left subclavian

Double Aortic Arch

Double Arch with Atretic Segment

KRAJ