DEFINICIÓN

Lesiones cerebrales constituidas por tejido Lesiones cerebrales constituidas por tejido vascular malformado.vascular malformado.

Representan la persistencia de sectores del Representan la persistencia de sectores del lecho vascular primitivo embrionario, más lecho vascular primitivo embrionario, más allá de la etapa de diferenciación vascular.allá de la etapa de diferenciación vascular.

CLASIFICACIÓNMalformaciones arteriovenosas Malformaciones arteriovenosas Angiomas cavernosos. Angiomas cavernosos. Malformaciones venosas Malformaciones venosas Telangiectasias capilares. Telangiectasias capilares. Mixtas. Mixtas.

1.    Angioma cavernoso y malformación venosa1.    Angioma cavernoso y malformación venosa2.    MAV y malformación venosa2.    MAV y malformación venosa3.    Angioma cavernoso y MAVs3.    Angioma cavernoso y MAVs

CLASIFICACIÓN

a. Telangiectesia capilara. Telangiectesia capilarb. Angioma venosob. Angioma venosoc. Angioma cavernosoc. Angioma cavernosod. MAVd. MAV

DEFINICIÓN Errores congénitos en la morfogénesis vascular  originados por fallos Errores congénitos en la morfogénesis vascular  originados por fallos

o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.

Resulta en la formación anormal de canales arteriales, venosos o Resulta en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares.capilares.

Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas.venas también anómalas.

No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el interior del nido de la malformacióninterior del nido de la malformación

EPIDEMIOLOGÍA Preponderancia masculina. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual. Preponderancia masculina. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual.

MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Grandes son más MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Grandes son más epileptógenas.epileptógenas.

Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma. Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma.

Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad.Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad.

El 82 % es intraparenquimatoso, HSA, intraventricular y subduralEl 82 % es intraparenquimatoso, HSA, intraventricular y subdural. .

LOCALIZACIÓN Hemisféricas Hemisféricas

Parietal (27 %)Parietal (27 %)Frontal (22%)Frontal (22%)Temporal (18%)Temporal (18%)Occipital (5%)Occipital (5%)

Fosa posterior Fosa posterior Cerebelosas (5%)Cerebelosas (5%)Tallo Cerebral (2%)Tallo Cerebral (2%)

Intraventriculares (18%)Intraventriculares (18%)

Otras (3%)Otras (3%)

CLÍNICA Primeros síntomas dolor de cabeza, convulsiones y otros Primeros síntomas dolor de cabeza, convulsiones y otros

problemas neurológicos repentinos.problemas neurológicos repentinos.

Los síntomas más comunes que se presentan primero son la Los síntomas más comunes que se presentan primero son la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.

Normalmente, los síntomas no aparecen hasta que se presenta Normalmente, los síntomas no aparecen hasta que se presenta Apoplejía hemorrágica.Apoplejía hemorrágica.

CLÍNICA Dolor de cabezaDolor de cabeza Vómito con dolor de cabeza Vómito con dolor de cabeza Cambios en la visión Cambios en la visión ConvulsionesConvulsiones Debilidad muscularDebilidad muscular Disminución de la sensibilidadDisminución de la sensibilidad Cambios en el estado mentalCambios en el estado mental Rigidez en el cuelloRigidez en el cuello

DIAGNÓSTICOExamen físico y neurológico completo.Examen físico y neurológico completo.TC de la cabeza TC de la cabeza Angiografía cerebralAngiografía cerebral IRM de la cabeza IRM de la cabeza ARM (angiografía por resonancia magnética)ARM (angiografía por resonancia magnética)

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICOUna vez establecido el diagnóstico se clasificarán Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán

según Grado de Spetzler-Martinsegún Grado de Spetzler-Martin

TRATAMIENTOLas tres modalidades de tratamiento disponibles Las tres modalidades de tratamiento disponibles

incluyen: incluyen:

a. La introducción endovascular de agentes que a. La introducción endovascular de agentes que ocluyan parte o toda la MAV.ocluyan parte o toda la MAV.

b. Técnicas microquirúrgicas regladas para b. Técnicas microquirúrgicas regladas para resecar una MAV. resecar una MAV.

c. La radiocirugía (radiación focalizada).c. La radiocirugía (radiación focalizada).

TRATAMIENTO

Exposición de superficie cortical frontoparietal izquierda que muestra porción superficial de MAV.

Disección y extirpación microquirúrgica de nido de MAV siguiendo plano de clivaje.

TRATAMIENTO

Angiografía con sustracción digital de la arteria carótida derecha posición A-P con cuadro de hemorragia por MAV rota temporal derecha.

Control angiográfico postembolización en fase precoz.Muestra ausencia de representación de la lesión vascular.

PRONÓSTICOAproximadamente el 10% de los casos que tienen Aproximadamente el 10% de los casos que tienen

hemorragia como primer síntoma son mortales.hemorragia como primer síntoma son mortales.

Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser permanentes o se pueden resolver con tratamiento.permanentes o se pueden resolver con tratamiento.

Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad asociados a la simple observación.mortalidad asociados a la simple observación.

GENERALIDADES

Pequeños vasos de tipo capilar, separados por tejido Pequeños vasos de tipo capilar, separados por tejido cerebral relativamente normal. cerebral relativamente normal.

Más frecuentes en la región subcortical de hemisferios Más frecuentes en la región subcortical de hemisferios cerebrales cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o cerebrales cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.pedúnculo cerebeloso medio.

Es muy raro que sangren y son en realidad hallazgos de Es muy raro que sangren y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.estudios de imágenes o de autopsias.

TRATAMIENTOEstas lesiones no tienen indicación de Estas lesiones no tienen indicación de

tratamiento.tratamiento.

Su bajo flujo, escaso riesgo de sangrado y Su bajo flujo, escaso riesgo de sangrado y su ubicación por lo general profunda hacen su ubicación por lo general profunda hacen que el tratamiento conservador sea el más que el tratamiento conservador sea el más apropiado.apropiado.

ANGIOMA VENOSOVenas de diferente tamaño que tienden a formar Venas de diferente tamaño que tienden a formar

plexos con presencia de tejido cerebral plexos con presencia de tejido cerebral interpuesto.interpuesto.

Las venas confluyen en una sola vena gruesa Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales.central que puede drenar a venas superficiales.

Regiones irrigadas por la arteria cerebral media.Regiones irrigadas por la arteria cerebral media.

Mayor frecuencia.Mayor frecuencia.

CLÍNICA

Clínicamente son silentes, rara vez Clínicamente son silentes, rara vez producen convulsiones.producen convulsiones.

Rara la posibilidad de que presenten Rara la posibilidad de que presenten cuadros de hemorragia.cuadros de hemorragia.

TRATAMIENTONo deben ser tratadas, debido a que No deben ser tratadas, debido a que

también son parte del sistema de drenaje también son parte del sistema de drenaje venoso del tejido cerebral normal de venoso del tejido cerebral normal de territorios vecinos.territorios vecinos.

Cirugía: hemorragia documentada o por Cirugía: hemorragia documentada o por cuadro convulsivo intratatable.cuadro convulsivo intratatable.

VÁRICES VENOSAS

Presencia de una vena única, que por lo Presencia de una vena única, que por lo general es una vena anormalmente general es una vena anormalmente dilatada.dilatada.

Diámetro anormal para los casos con Diámetro anormal para los casos con ubicación subcortical.ubicación subcortical.

Sus paredes se encuentran hialinizadas.Sus paredes se encuentran hialinizadas.

DEFINICIÓNVasos sinusoidales de diferente tamaño que Vasos sinusoidales de diferente tamaño que

muestran una estructura sólida, compacta. muestran una estructura sólida, compacta.

No existe parénquima cerebral entre los vasos.No existe parénquima cerebral entre los vasos.

La ausencia de tejido cerebral interpuesto los La ausencia de tejido cerebral interpuesto los diferencia de las telangiectasias capilaresdiferencia de las telangiectasias capilares

GENERALIDADESTienen un aspecto nodular, color rojizo.Tienen un aspecto nodular, color rojizo.

Tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta Tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.lesiones de varios centímetros.

Presentan en cualquier lugar del SNC, tendencia Presentan en cualquier lugar del SNC, tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral.a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral.

Mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%) .Mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%) .

CLÍNICAConvulsiones (31 a 55%) Convulsiones (31 a 55%)

Síntomas neurológicos focales progresivos, diplopia, Síntomas neurológicos focales progresivos, diplopia, trastorno sensitivo(35 a 50%)trastorno sensitivo(35 a 50%)

Cefalea (25 a 30%)Cefalea (25 a 30%)

Cuadro clínico de tipo hemorrágico presenta en 6 a 30% Cuadro clínico de tipo hemorrágico presenta en 6 a 30% de casosde casos

Casos que debutan con hemorragia, la evolución favorable Casos que debutan con hemorragia, la evolución favorable

es frecuente y en general, no es incapacitante,es frecuente y en general, no es incapacitante,

DIAGNÓSTICO

La angiografía cerebral es positiva sólo en el 30 a La angiografía cerebral es positiva sólo en el 30 a 33% de casos y los hallazgos no son específicos33% de casos y los hallazgos no son específicos

La TAC cerebral: primer examen en pacientes con La TAC cerebral: primer examen en pacientes con presentación clínica aguda.presentación clínica aguda.

Caract: Caract: Imágenes nodulares, levemente Imágenes nodulares, levemente hiperdensas y heterogéneashiperdensas y heterogéneas. .

DIAGNÓSTICO

La RNM cerebral es el examen de elección en el La RNM cerebral es el examen de elección en el angioma cavernoso.angioma cavernoso.

Característica: imagen nodular, de bordes bien Característica: imagen nodular, de bordes bien definidos, con áreas periféricas o internas que definidos, con áreas periféricas o internas que muestran los diversos estadios de evolución de muestran los diversos estadios de evolución de hemorragia previa.hemorragia previa.

DIAGNÓSTICO

RMN cerebral con infusión RMN cerebral con infusión de contraste(Gadolíneo) de contraste(Gadolíneo) demuestra lesión demuestra lesión compatible con angioma compatible con angioma cavernoso ubicado entre cavernoso ubicado entre pedúndulo cerebeloso pedúndulo cerebeloso inferior y amígdala inferior y amígdala cerebelosa derecha. cerebelosa derecha.

TRATAMIENTO

No existe indicación de cirugía para las lesiones No existe indicación de cirugía para las lesiones asintomáticas, ni para las lesiones profundas.asintomáticas, ni para las lesiones profundas.

Si un angioma cavernoso ha sangrado debe considerarse Si un angioma cavernoso ha sangrado debe considerarse la cirugía: la cirugía:

a.Si es accesible.a.Si es accesible.

b.Cuadro convulsivo a repetición.b.Cuadro convulsivo a repetición.

Se considera que la radiocirugía no ha demostrado un Se considera que la radiocirugía no ha demostrado un claro beneficio terapéuticoclaro beneficio terapéutico