Pediatrie curs 5

PAGE 12Curs 1 +2

MALFORMAII CONGENITALE DE CORD

incidena 7-8 din nou nscuii vii;

exist i n.n. mori unii datorit malformaiilor de cord neviabile ceea ce arata ca incidenta este mai mare practic unele malformaii congenitale pot fi depistate la vrste mai mari:

de exemplu:

DSA dac este foarte mic, poate fi depistat la 80 de ani;

bicuspidia de aort.

Factorii care cauzeaz apariia malformaiilor congenitale de cord sunt:

1) necunoscui frecvent nu exist un factor cauzator;

2) orice fel de agresiune:

viral asupra mamei n primele 3 luni

toxic (cnd se face organogeneza).

alt tip de infecie

Nu exist o relaie clar ntre infecie sau viroz (adenovirus) i apariia sau nu a malformaiilor congenitale de cord; de ex., o gravid cu febr 39 - 40C (frecvent datorit unei gripe) poate nate un copil perfect sntos, fr malformaii congenitale de cord; iar o mam mai firav dar care nu a fcut nici o infecie n timpul sarcinii, nate un copil cu malformaii congenitale de cord.

3) sindroamele genetice: prezena unei cardiopatii face parte din diagnostic (este criteriu de diagnostic);

ex.: o afeciune genetic care apare frecvent este mongolismul (trisomia 21) iniial s-a crezut c malformaiile congenitale de cord la aceti copii au aprut din cauz c mamele au fost fie foarte tinere, fie n vrst; ulterior, s-a demonstrat c trisomia 21 se asociaz de fapt cu o cardiopatie (n 70 din cazuri) pentru a determina malformaii congenitale de cord.

De asemenea se pune problema apariiei unei malformaii la un alt copil ntr-o familie care deja are un copil cu malformaie care este riscul ca un alt copil s fac boala ?

dac este un caz izolat n familie adic nu exist malformaii la prini, rudele de gradul I riscul este acelai ca n populaia general;

dac mama, tata, rudele de gradul I au malformaii riscul net mai mare de 10 15 ori.

Exist diferene ntre circulaia ftului, la natere i a adultului. Foarte important este ce se ntmpl la natere imediat dup natere, n prima perioad dup natere.

Circulaia fetal:

- circulaia pulmonar este exclus excluderea se face prin existena foramen ovale i a canalului arterial sngele ajunge n inima dreapt, o parte intr prin foramen ovale i alta prin canalul arterial ajunge n AP aort circulaia sistemic se ntoarce la nivelul placentei.

Acest lucru se ntmpl datorit faptului c la nivelul circulaiei pulmonare exist:

o rezisten foarte crescut datorit unei hipertrofii importante a mediei arteriolare,

i un grad important de vasoconstricie pulmonar.

Deci la nivel pulmonar exist circulaia funcional partea de hematoz.

Vasoconstricia important apare ori de cte ori exist:

acidoz,

hipoxemie,

hipercapnie, indiferent de vrst. Organismul va reaciona prin vasoconstricie pulmonar HTA pulmonar.

Cauzele aparente primitive de HTA-P sunt reprezentate de obstrucia cronic a cilor respiratorii superioare (amigdale foarte mari, vegetaii nazale) un grad de hipoxie (saturaia O2 = 80 % ) n timp apare HTA-P.

n viaa intrauterin exist o hipoxie cronic fiziologic.

La natere, dup primele micri respiratorii, apar modificri hemodinmice:

foarte precoce (imediate) la 3-4-5 minute pn se ligatureaz i secioneaz cordonul ombilical;

tardive se instaleaz progresiv.

1) Precoce:

la natere, exceptnd circulaia ombilical (un pat vascular important datorit placentei hipervascularizate) se produce o cretere a rezistenei sistemice (scade patul vascular prin excluderea circulaiei placentare);

dup primele respiraii, se produce o oxigenare mai bun dispare vasoconstricia scade rezistena vascular pulmonar;

dac n viaa intrauterin presiunea n inima dreapt este crescut (VD + AD), imediat dup natere, scade presiunea n inima dreapt i crete presiunea n inima stng deci se inverseaz untul imediat dup natere.

La nivelul canalului arterial, n viaa intrauterin, sngele circul din AP Ao; n primele ore dup natere, la nivelul canalului arterial, sngele circul de la Ao AP.

Cauzele care perturb acest fenomen sdr. de persisten a circulaiei fetale duc la HTA-P persistent la n.n, care dac nu se trateaz imediat, duce la moartea n.n.

Ex: un n.n devine cianotic, cu o tahipnee important oxigenoterapia nu are efect se va da un blocant pentru a bloca vasoconstricia pulmonar.

Cauzele care produc vasoconstricie pulmonar persistent important (HTA-P persistent deci care menin circulaia de tip fetal) sunt:

a) hipoxie fetal:

datorit cordonului, placentei, de la mam;

dac a stat o perioad mai lung n hipoxie, chiar dac dup natere se ventileaz bine rmne cu o datorie de oxigen.

b) acidoza metabolic:

frecvent ca urmare a hipoxiei;

menine o vasoconstricie pulmonar important.

c) poliglobulie:

n mod normal, n.n au 4,5 milioane hematii;

cnd nr. de hematii este de 6 7 milioane, iar Hb este 20 22 g %, vscozitatea sngelui este crescut = hipervscozitate mai multe hematii n aceeai cantitate de lichid; aceasta duce la meninerea circulaiei de tip fetal poate duce la decompensare cardiac. Soluia (nu se prea folosete) este: diluarea sngelui.

d) nchiderea prematur a canalului arterial:

n mod normal, canalul arterial trebuie s se nchid progresiv;

exist cardiopatii care necesit pentru supravieuire meninerea deschis a canalului arterial; dac se nchide la cteva ore sau imediat la natere, atunci apare HTA-P persistent.

e) tulburri metabolice:

hipoglicemie: la cei cu ntrzieri n creterea intrauterin (greutate sczut pentru vrsta gestaiei) = distrofii interne;

hipocalcemie;

Aceste modificri perturb nchiderea canalului arterial.

n cazul naterii la domiciliu, CIANOZA este primul semn de HTA-P persistent.

2) Tardive:

a) Canalul venos al lui Arantzius:

n grosimea cordonului ombilical intr n circulaia port VCI;

se ligatureaz cordonul se secioneaz vasospasm se fibrozeaz se usuc;

n primele 3 4 zile, acest canal poate fi cateterizat.

b) nchiderea normal a canalului arterial:

Se face n 2 timpi:

1. nchiderea funcional:

apare la nceput; este nc reversibil dac intervine o alt cauz (extern); se produce n 10 15 ore de la natere apare un spasm; imediat dup natere, o dat cu primele respiraii crete presiunea arterial a oxigenului crete sinteza de PGF2 (care este constrictoare a canalului, dar face i bronhoconstricie) i scade foarte rapid concentraia de PGE (menine deschis canalul arterial); este foarte important n cazul cardiopatiilor ductodependente (dependente de canalul arterial) dac vrem s meninem canalul arterial deschis perfuzie cu PGE (este util pentru max. 1 2 sptmni pn la operaie);

Exemple de cardiopatii ce necesit canal arterial deschis:

toate cardiopatiile n care sngele din inima dreapt nu poate ajunge corespunztor la nivelul plmnilor:

atrezia tricuspid: sngele din AD AS VS Ao.,

Exist o form care are i un DSV o parte din snge se duce din VS VD AP

stenoz foarte strns sau atrezie de arter pulmonar (valvular);

transpoziia de vase mari (Ao din VD i AP din VS) trebuie s existe unt n ambele sensuri este foarte bine cnd exist la nivelul canalului arterial.

2. dup cca. 2 sptmni (canal arterial nchis funcional) se produce fibrozare - rmne ligamentul arterial sau dac nu se nchide, rmne deschis toat viaa.

c) nchiderea foramen ovale:

Dup 2 3 luni de la natere;

n mod normal - foramen ovale este meninut deschis n timpul vieii intrauterine;

Ca s se poat nchide este necesar ca foramen ovale s aib o valv dup natere, crete presiunea n inima stng valva se alipete se nchide cu totul i se fibrozeaz;

Dac nu exist valva nu se nchide DSA tip ostium secundum;

S-ar putea datora diferenelor de presiuni (cnd n.n, sugarul url sau are colici crete presiunea intratoracic crete presiunea n Ao.); n primele 2 3 luni se poate auzi un suflu i copilul se poate cianoza uor la efort de plns diagnosticul se pune cu pruden;

Cele care nu s-au nchis pn la aceast vrst (2 3 luni) s-ar putea s se nchid pn la 3 4 ani (DSV) se ateapt pn la aceast pentru intervenia chirurgical.

d) Hipertrofia important a mediei arteriolare pulmonare (crete rezistena):

Reprezint maturarea patului vascular pulmonar care se face treptat, n luni, astfel nct:

Dac la natere, dup primele respiraii, raportul ntre rezistena vascular sistemic (presiunea n circulaia sistemic) i rezistena vascular pulmonar (presiunea n circulaia pulmonar) este de 2 / 1,

La adult i copilul mare, raportul este de 5 / 1.

Ex.:

La copii: n VS: presiunea sistolic = 100 mm Hg

n VD = 50 mm Hg.

La aduli: n VD nu trebuie s depeasc 20 mm Hg (presiunea sistolic).

Dac presiunea n VD depete aceste valori HTA-P.

Clasificare clinic:

1. cardiopatii congenitale cu unt stnga dreapta predominant: poate apare cianoza pasager (rar);

DSV n principal;

DS interatrial;

Canal atrio-ventricular:

Aspect particular EKG;

Asociere ntre DS interatrial tip ostium primum (imediat deasupra nodulului fibros) i DSV sus situat;

Se comport clinic i ascultator ca DSV;

Pe EKG hiperdeviaie axial stng (axa electric: -30, -60, -180);

Este singura cardiopatie care are deviaie axial stng caracteristic;

Fiziologic la n.n: axa electric la dreapta 90 95 -125 i semne de HVD.

Persistena canalului arterial:

Se poate asocia cu fereastra aorto pulmonar = aorta i pulmonara sunt lipite una de altai au o gaur ntre ele.

ntoarcerea venoas pulmonar anormal:

Venele pulmonare (2 sau toate 4) se vars n AD n loc de AS; se vars n AD direct sau prin un tub colector n VCI.

2. cardiopatii congenitale cu unt dreapta stnga (cianogene): cianoza permanent:

transpoziia de vase mari;

trunchi arterial comun: o anomalie complet: de la baza inimii pleac un singur vas mai mare (clare pe un DSV);

din acest vas se desprind i AP i crosa Ao.

tetralogia Fallot; trilogia Fallot: stenoz AP + SIV intact.

atrezia de tricuspid: trebuie s aib canal arterial.

Este cianogen;

Semne de suprasolicitare VS singura cardiopatie cu aceste semne; pentru c: VD nu are prea mult snge, deci nu are sarcini electrice VS funcioneaz pentru toat inima suprasolicitare.

hipoplazia inimii stngi: ducto-dependent;

inima stng (VS) este extrem de mic ca un buzunar, ca un diverticul al VD;

se nsoete de:

atrezie / hipoplazie mitral i

stenoz aortic strns / hipoplazie de Ao.(Ao. este hipoplazic pe o lungime scurt n prima poriune).

Pacientul triete prin VD.

3. cardiopatii congenitale fr unt:

stenoza de AP; stenoza Ao.: valvular, subvalvular, supravalvular;

anomaliile arcului aortic: la dreapta;

dublu;

cu legtur ntre ele pot da compresiuni pe trahee.

Dextrocardia; Coarctaia de aort.Pentru diagnosticul unei cardiopatii congenitale avem nevoie de:

1) Anamneza:

La copilul de vrst foarte mic (n.n):

A. Cardiopatia (CP) se poate manifesta sauB. Este o CP simpl fr manifestare clinic se aude un suflu;C. Sau se prezint sub forma a 2 sdr.: Hipoxemie refractar izolot nu reacioneaz la cldur; Copilul devine cianotic imediat dup natere n primele ore;

Uneori are stare general foarte bun;

Afeciunile cianogene cele mai frecvente n perioada n.n sunt n ordine:

Transpoziia de vase mari;

Trunchiul arterial comun;

Tetralogia Fallot.

Este greit afirmaia: prima cauz de cianoz la n.n este tetralogia Fallot; n tetralogie, cianoza apare la 2 3 4 luni pn la 1 an.

Exist o form grav de tetralogie = hiperFallot:n loc de stenoz pulmonar avem atrezie pulmonar sau stenoz pulmonar strns.

Sdr. de asistolie acut:

= de decompensare cardiac n perioada de n.n;

n care apare frecvent:

Hipoplazia de inima stng;

DSV foarte larg;

Persistena canalului arterial (= canal arterial malign prin evoluie);

Leziuni obstructive foarte severe: stenoz aortic foarte strns;

Coarctaie de aort asociat i cu alte malformaii congenitale.2) Examen clinic:

Precizeaz prezena i sediul unui suflu: Spre vrsta de 1 an copilul ajunge cu decompensare cardiac sau la un examen clinic se poate percepe un suflu;

Intensitatea unui suflu (inclusiv prezena sau absena lui) depinde de jocul de presiuni ntre cele 2 caviti (diferena de presiuni), astfel nct: la n.n datorit presiunii crescute n inima dreapt (nu reuesc s fac diferena 2 / 1) pot avea orice malformaie congenital de cord (DSV) fr s se poat auzi un suflu dup cteva zile scade rezistena vascular pulmonar (scade presiunea n circulaia pulmonar) se aude suflu;

NU EXIST CORELAIE NTRE INTENSITATEA SUFLULUI I SEVERITATEA LEZIUNILOR (doar n leziunile obstructive, NU n cele cu unturi);

Se face frecvent o greeal: la un DSV se aude un suflu extrem de puternic este o alarm fals pentru o leziune grav pentru c: viteza de circulaie a sngelui este foarte cresut datorit unui orificiu extrem de mic. n cazul unui DSV foarte larg s-ar putea s nu se aud nici un suflu, pentru c sngele nu circul prin defect foarte rapid. n cazul unui defect muscular suflul este foarte intens.

Exist posibilitatea, n cazul untului stnga dreapta necianogen, ca n perioada de investigaie suflul s fie puternic, iar pe parcurs s diminue sau s dispar (poate fi bine sau ru) Echocardio.

Ex.: DSV foarte larg o mare cantitate de snge din circulaia mare trece n inima dreapt n plmni suprancrcare a circulaiei pulmonare crete grosimea mediei fibroz HTA-P care se dezvolt n luni, 1 2 ani (din cauza untului foarte larg) deci scade viteza sngelui prin defect suflul se aude din ce n ce mai slab pn la dispariia suflului se inverseaz untul cianoz n acest moment nu mai am ce s-i fac (soluia: transplant cardiac).

Cnd untul stnga dreapta se inverseaz n unt dreapta stnga = sdr. EISENMENGER.

70 %din copii au cte un suflu fr semnificaie trebuie demonstrat acest lucru:

fr modificri EKG; Rx.,Echo.;

fr modificri organice;

suflul se va percepe n spaiul II III parasternal stng n focarul pulmonarei:

n legtur cu viteza de circulaie a sngelui foarte crescut;

poziia mai anterioar a arterei pulmonare (perfect fiziologic);

torace foarte subire.

n afara semnelor majore (cianoza + decompensare cardiac),

exist i semne minore:

sunt complet nespecifice;

sunt:

Dificulti n alimentaie:

prea lent,

incomplet,

cu o curb ponderal deficitar.

Polipnee deficitar superficial constant.

Se ia frecvena respiratorie n timpul somnului,

FR > 40 / minut.

Semne marcate de insuficien respiratorie;

Cianoza i polipneea n timpul meselor (efortul alimentar); dispneea de cauz cardiac;

Transpiraii la extremitatea cefalic n timpul mesei (descrcri de catecolamine) trebuie fcut diferenierea de sugarii lacomi: sugarii cardiaci de abia mnnc i transpir;

Perfuzia cutanat periferic diminuat extremiti cianotice, palide indiferent de condiiile meteorologice;

Tulburri de ritm: bradicardie, tahicardie, aritmii.

3) EKG;

4) Radiografie cardio-toracica:

ICT.

Corect, de bun calitate:

Perpendicular pe bolnav,

Claviculele egale,

Bolnavul nu trebuie s fie rotat impresie de cardiomegalie,

n ortostatism, indiferent dac este sugar sau nu (n clinostatism coninutul abdominal mpinge diafragmul impresie de cord mrit),

n expir (n inspir modificri prin creterea presiunii intrapulmonare i pleurale).

Ne intereseaz:

1. circulaia pulmonar:

a. normal sau sczut (plmni clari):

orice CP care are la baz stenoza de AP: tetralogia Fallot, transpoziia + stenoza AP.

b. ncrcat:

staza pulmonar merge pn la periferie desen accentuat pn la periferie + / - liniile Kerley; i dai seama de mrimea untului stnga dreapta.c. Aspect de HTA-P:

Bombarea arcului mijlociu stng,

Toat circulaia de la nivelul mantalei (subcostal) este foarte diminuat (arteriolele pulmonare diminuate sau fibrozate);

n hil circulaia este ncrcat,

Se ntlnete n sdr. Eisenmenger.

2. forma i mrimea inimii:

a. CP cu cord normal:

toate unturile stnga dreapta foarte reduse cantitativ:

DSV, PCA, DSA, comunicare interatrial.

CP serioase:

tetralogia Fallot, retur venos pulmonar anormal.

b. cu cord mare:

Celelalte CP cianogene, cu unt stnga dreapta important.

5) Ecocardiografie;

6) + / - cateterism cardiac.

Complicaii:

1) n CP cianogene: endocardita infecioas frecvent; cele bazate pe stenoza de AP (irigaie pulmonar proast) TBC pulmonar (la cele necianogene infecii respiratorii); IC cu o singur excepie: TETRALOGIA FALLOT NU face IC; cnd apare IC la un caz precizat c este tetralogie Falllot a fcut EI de aceea a aprut IC EI a precipitat decompensarea cardiac; Tulburri de dezvoltare staturo ponderal pn la nanism cardiac;

Modificri ale formelor particulare:

1. stri de ru hipoxic (crize anoxice) apar brusc n urma unui efort fizic, ipt, perioade de agitaie

obnubilare pasager cu hipotonie (poate cade din picioare), frecvent

cu plafonarea privirii, n

pierderea strii de contiin, tetralogia

convulsii (hipoxie), Fallot.

tahicardie extrem,

accentaurea foarte important a cianozei.

2. Accidente cerebro vasculare prin tromboze arteriale sau venoase (membre, mezenterice, renale);

Hipoxia poliglobulie secundar.

Se face profilaxia se trateaz prompt:

Hipertermia,

Deshidratarea,

Acidoza,

Hipoxemia,

Infeciile sistemice.

Hipoglicemia.

3. aspect particular pentru tetralogia Fallot: abcesul cerebral fr o cauz aparent;

4. hipoxia cronic poliglobulie dar creterea numrului de eritrocite este mai mare dect cretere Hb.

n mod normal n poliglobulia de alt natur: 22 g % Hb 7 milioane hematii;

n CP congenital cianogen. 18 19 g % Hb (o cretere mai mic) 7 milioane hematii.

Determinarea constantelor eritrocitare: CHEM, HEM, VEM se comport ca ntr-o anemie prin caren de fier.

Poliglobulie crescut Ht crescut >70 % (normal = 40 42 %) risc de tromboze, accidente vasculare soluia:

fac sngerare (NU n pediatrie)

eritrocite prost ncrcate cu Hb. administrare Fe se ncarc mai bine cu Hb. scade numrul de eritrocite.

La copii cu CP cianotic se administreaz Fe se amelioreaz cianoza + evoluie favorabil indiferent de valorile Fe.

2) n CP necianogene:

unt stnga dreapta: suprancrcarea circulaiei pulmonare apar infecii respiratorii recurente;

pn la decompensare cardiac (IC): DSV, PCA (la n.n canal arterial malign);

tulburri de ritm cardiac mai frecvente n CP cu dilatarea AD (nodulul sinusal este la nivelul AD i este n permanen agresat);

endocardit lent infecioas: mai mult cele cianogene; excepie face DS interatrial tip ostium secundum NU face EI !!!! pentru c:ca s apar EI trebuie s existe jet sangvin care s izbeasc o valv sau s lezeze marginile acestui orificiu, sau este necesar o stenoz valvular ( este o diferen de 4 6 mm Hg ntre presiunea AS presiunea AD nu se ntmpl nimic).

n cazul DSV viteza este foarte mare diferena VS (100 mm Hg) VD (10 mm Hg) este foarte mare.

HTA-P frecvent n DSV (dect n DS interatrial); datorit cantitii crescute de snge ce ptrunde suplimentar n AP AP se poate dilata (observat pe Rx. la nivelul arcului mijlociu stng) AP d compresiuni pe nervul recurent stng voce bitonal.

Cnd exist unt stnga dreapta pot apare i embolii pulmonare.

Tulburri ale dezvoltrii pondero staturale nu sunt la fel de importante ca n cele cianogene.

DSV Sediu:

- cel mai frecvent sub aortic sau n septul membranos (poriunea superioar a SIV);

- rar n grosimea muchiului (DSV muscular).

Manifestrile clinice depind de importana untului: defect mic tulburri hemodinamice minime.

Tipuri anatomice:

1. tipul I unt foarte redus = boala Roger:

raportul debit sistolic / debit pulmonar > 1;

suflu puternic;

descoperit frecvent accidental;

+ / - uoar dispnee de efort;

are un singur risc: EI Nu face nimic altceva;

EKG normal;

Rx. cord cu dimensiuni normale.2. tipul II:

debit pulmonar crescut raportul debit pulmonar / debit sistolic > 1 cu 2 subgrupe:

cu HTA-P moderat valorile presiunii n AP sunt mai mici de 60 66 % din presiunea din Ao.;

cu HTA-P sever presiunea n AP > 66 % din presiunea din Ao.

Cnd cele 2 presiuni (AP i Ao) se apropie p AP = p Ao nu se opereaz.

Cardiomegalie;

Dispnee de efort;

Infecii pulmonare repetate.

3. tipul III = inversarea untului = complexul Eisenmenger:

CP congenital necianogen devine cianogen;

Presiunea n circulaia pulmonar > 100 % din circulaia sistemic (120 140 mm Hg);

Suflu cu intensitate variabil;

Rx: semne de HTA-P;

EKG: suprasolicitarea inimii drepte axa la dreapta.

4. tip IV:

comunicare interventricular + stenoz de AP;

risc de EI;

este tolerat foarte bine nu deranjeaz DSV ci cnd face stenoz de AP evoluie relativ favorabil;

chirurgie:

pot face intervenia de la vrste foarte mici = corecie precoce petec;

la sugar, dezvoltarea nu permite serclaj al AP (binding) strngere la nivelul valvular nu se mai duce snge n circulaia pulmonar fac profilaxia HTA-P peste 6 luni, 1 an intervin din nou pentru DSV.

Examen clinic:

1. Ascultaie: Suflu:

n spaiul III IV parasternal stng,

cu iradiere pe toat suprafaa precordial, uneori i n spate n spi de roat, intens, rugos, slab n defectele mari. HTA-P:

Dedublarea zgomotului II la baz, Componenta pulmonar accentuat. Suflu diastolic de insuficien pulmonar funcional:

HTA-P + cantitate crescut de snge n AP dilatarea AP suflu Graham Steel.

Rulment diastolic la vrf (focarul mitralei): Fr a avea o stenoz mitral deci este o stenoz mitral relativ, Se ntoarce mult snge n AP + valve mitrale perfect normale.2. Rx:

n afar de boala Roger toate au:

cardiomegalie,

staz,

bombarea arcului mijlociu stng (AP n poriunea superioar; AS n poriunea inferioar)

3. EKG:

Variabil;

Boala Roger: normal;

Suprasolicitare VS, VD, biventricular;

Dup mai muli ani: VD semne de HTA-P Terapeutic:

Operaie ct mai precoce (sub vrsta de 2 ani) riscul de EI este de < 1% dar cnd face EI este foarte grav;

Mai ales cele de dimensiuni mari;

+ cele de dimensiuni mici datorit risc de EI,

Sub vrsta de 2 ani chiar la sugar;

Dac nu se opereaz trebuie urmrit HTA-P s nu depeasc 60 % din circulaia sistemic.