Pediatrie curs 5
PAGE 12Curs 1 +2
MALFORMAII CONGENITALE DE CORD
incidena 7-8 din nou nscuii vii;
exist i n.n. mori unii datorit malformaiilor de cord neviabile ceea ce arata ca incidenta este mai mare practic unele malformaii congenitale pot fi depistate la vrste mai mari:
de exemplu:
DSA dac este foarte mic, poate fi depistat la 80 de ani;
bicuspidia de aort.
Factorii care cauzeaz apariia malformaiilor congenitale de cord sunt:
1) necunoscui frecvent nu exist un factor cauzator;
2) orice fel de agresiune:
viral asupra mamei n primele 3 luni
toxic (cnd se face organogeneza).
alt tip de infecie
Nu exist o relaie clar ntre infecie sau viroz (adenovirus) i apariia sau nu a malformaiilor congenitale de cord; de ex., o gravid cu febr 39 - 40C (frecvent datorit unei gripe) poate nate un copil perfect sntos, fr malformaii congenitale de cord; iar o mam mai firav dar care nu a fcut nici o infecie n timpul sarcinii, nate un copil cu malformaii congenitale de cord.
3) sindroamele genetice: prezena unei cardiopatii face parte din diagnostic (este criteriu de diagnostic);
ex.: o afeciune genetic care apare frecvent este mongolismul (trisomia 21) iniial s-a crezut c malformaiile congenitale de cord la aceti copii au aprut din cauz c mamele au fost fie foarte tinere, fie n vrst; ulterior, s-a demonstrat c trisomia 21 se asociaz de fapt cu o cardiopatie (n 70 din cazuri) pentru a determina malformaii congenitale de cord.
De asemenea se pune problema apariiei unei malformaii la un alt copil ntr-o familie care deja are un copil cu malformaie care este riscul ca un alt copil s fac boala ?
dac este un caz izolat n familie adic nu exist malformaii la prini, rudele de gradul I riscul este acelai ca n populaia general;
dac mama, tata, rudele de gradul I au malformaii riscul net mai mare de 10 15 ori.
Exist diferene ntre circulaia ftului, la natere i a adultului. Foarte important este ce se ntmpl la natere imediat dup natere, n prima perioad dup natere.
Circulaia fetal:
- circulaia pulmonar este exclus excluderea se face prin existena foramen ovale i a canalului arterial sngele ajunge n inima dreapt, o parte intr prin foramen ovale i alta prin canalul arterial ajunge n AP aort circulaia sistemic se ntoarce la nivelul placentei.
Acest lucru se ntmpl datorit faptului c la nivelul circulaiei pulmonare exist:
o rezisten foarte crescut datorit unei hipertrofii importante a mediei arteriolare,
i un grad important de vasoconstricie pulmonar.
Deci la nivel pulmonar exist circulaia funcional partea de hematoz.
Vasoconstricia important apare ori de cte ori exist:
acidoz,
hipoxemie,
hipercapnie, indiferent de vrst. Organismul va reaciona prin vasoconstricie pulmonar HTA pulmonar.
Cauzele aparente primitive de HTA-P sunt reprezentate de obstrucia cronic a cilor respiratorii superioare (amigdale foarte mari, vegetaii nazale) un grad de hipoxie (saturaia O2 = 80 % ) n timp apare HTA-P.
n viaa intrauterin exist o hipoxie cronic fiziologic.
La natere, dup primele micri respiratorii, apar modificri hemodinmice:
foarte precoce (imediate) la 3-4-5 minute pn se ligatureaz i secioneaz cordonul ombilical;
tardive se instaleaz progresiv.
1) Precoce:
la natere, exceptnd circulaia ombilical (un pat vascular important datorit placentei hipervascularizate) se produce o cretere a rezistenei sistemice (scade patul vascular prin excluderea circulaiei placentare);
dup primele respiraii, se produce o oxigenare mai bun dispare vasoconstricia scade rezistena vascular pulmonar;
dac n viaa intrauterin presiunea n inima dreapt este crescut (VD + AD), imediat dup natere, scade presiunea n inima dreapt i crete presiunea n inima stng deci se inverseaz untul imediat dup natere.
La nivelul canalului arterial, n viaa intrauterin, sngele circul din AP Ao; n primele ore dup natere, la nivelul canalului arterial, sngele circul de la Ao AP.
Cauzele care perturb acest fenomen sdr. de persisten a circulaiei fetale duc la HTA-P persistent la n.n, care dac nu se trateaz imediat, duce la moartea n.n.
Ex: un n.n devine cianotic, cu o tahipnee important oxigenoterapia nu are efect se va da un blocant pentru a bloca vasoconstricia pulmonar.
Cauzele care produc vasoconstricie pulmonar persistent important (HTA-P persistent deci care menin circulaia de tip fetal) sunt:
a) hipoxie fetal:
datorit cordonului, placentei, de la mam;
dac a stat o perioad mai lung n hipoxie, chiar dac dup natere se ventileaz bine rmne cu o datorie de oxigen.
b) acidoza metabolic:
frecvent ca urmare a hipoxiei;
menine o vasoconstricie pulmonar important.
c) poliglobulie:
n mod normal, n.n au 4,5 milioane hematii;
cnd nr. de hematii este de 6 7 milioane, iar Hb este 20 22 g %, vscozitatea sngelui este crescut = hipervscozitate mai multe hematii n aceeai cantitate de lichid; aceasta duce la meninerea circulaiei de tip fetal poate duce la decompensare cardiac. Soluia (nu se prea folosete) este: diluarea sngelui.
d) nchiderea prematur a canalului arterial:
n mod normal, canalul arterial trebuie s se nchid progresiv;
exist cardiopatii care necesit pentru supravieuire meninerea deschis a canalului arterial; dac se nchide la cteva ore sau imediat la natere, atunci apare HTA-P persistent.
e) tulburri metabolice:
hipoglicemie: la cei cu ntrzieri n creterea intrauterin (greutate sczut pentru vrsta gestaiei) = distrofii interne;
hipocalcemie;
Aceste modificri perturb nchiderea canalului arterial.
n cazul naterii la domiciliu, CIANOZA este primul semn de HTA-P persistent.
2) Tardive:
a) Canalul venos al lui Arantzius:
n grosimea cordonului ombilical intr n circulaia port VCI;
se ligatureaz cordonul se secioneaz vasospasm se fibrozeaz se usuc;
n primele 3 4 zile, acest canal poate fi cateterizat.
b) nchiderea normal a canalului arterial:
Se face n 2 timpi:
1. nchiderea funcional:
apare la nceput; este nc reversibil dac intervine o alt cauz (extern); se produce n 10 15 ore de la natere apare un spasm; imediat dup natere, o dat cu primele respiraii crete presiunea arterial a oxigenului crete sinteza de PGF2 (care este constrictoare a canalului, dar face i bronhoconstricie) i scade foarte rapid concentraia de PGE (menine deschis canalul arterial); este foarte important n cazul cardiopatiilor ductodependente (dependente de canalul arterial) dac vrem s meninem canalul arterial deschis perfuzie cu PGE (este util pentru max. 1 2 sptmni pn la operaie);
Exemple de cardiopatii ce necesit canal arterial deschis:
toate cardiopatiile n care sngele din inima dreapt nu poate ajunge corespunztor la nivelul plmnilor:
atrezia tricuspid: sngele din AD AS VS Ao.,
Exist o form care are i un DSV o parte din snge se duce din VS VD AP
stenoz foarte strns sau atrezie de arter pulmonar (valvular);
transpoziia de vase mari (Ao din VD i AP din VS) trebuie s existe unt n ambele sensuri este foarte bine cnd exist la nivelul canalului arterial.
2. dup cca. 2 sptmni (canal arterial nchis funcional) se produce fibrozare - rmne ligamentul arterial sau dac nu se nchide, rmne deschis toat viaa.
c) nchiderea foramen ovale:
Dup 2 3 luni de la natere;
n mod normal - foramen ovale este meninut deschis n timpul vieii intrauterine;
Ca s se poat nchide este necesar ca foramen ovale s aib o valv dup natere, crete presiunea n inima stng valva se alipete se nchide cu totul i se fibrozeaz;
Dac nu exist valva nu se nchide DSA tip ostium secundum;
S-ar putea datora diferenelor de presiuni (cnd n.n, sugarul url sau are colici crete presiunea intratoracic crete presiunea n Ao.); n primele 2 3 luni se poate auzi un suflu i copilul se poate cianoza uor la efort de plns diagnosticul se pune cu pruden;
Cele care nu s-au nchis pn la aceast vrst (2 3 luni) s-ar putea s se nchid pn la 3 4 ani (DSV) se ateapt pn la aceast pentru intervenia chirurgical.
d) Hipertrofia important a mediei arteriolare pulmonare (crete rezistena):
Reprezint maturarea patului vascular pulmonar care se face treptat, n luni, astfel nct:
Dac la natere, dup primele respiraii, raportul ntre rezistena vascular sistemic (presiunea n circulaia sistemic) i rezistena vascular pulmonar (presiunea n circulaia pulmonar) este de 2 / 1,
La adult i copilul mare, raportul este de 5 / 1.
Ex.:
La copii: n VS: presiunea sistolic = 100 mm Hg
n VD = 50 mm Hg.
La aduli: n VD nu trebuie s depeasc 20 mm Hg (presiunea sistolic).
Dac presiunea n VD depete aceste valori HTA-P.
Clasificare clinic:
1. cardiopatii congenitale cu unt stnga dreapta predominant: poate apare cianoza pasager (rar);
DSV n principal;
DS interatrial;
Canal atrio-ventricular:
Aspect particular EKG;
Asociere ntre DS interatrial tip ostium primum (imediat deasupra nodulului fibros) i DSV sus situat;
Se comport clinic i ascultator ca DSV;
Pe EKG hiperdeviaie axial stng (axa electric: -30, -60, -180);
Este singura cardiopatie care are deviaie axial stng caracteristic;
Fiziologic la n.n: axa electric la dreapta 90 95 -125 i semne de HVD.
Persistena canalului arterial:
Se poate asocia cu fereastra aorto pulmonar = aorta i pulmonara sunt lipite una de altai au o gaur ntre ele.
ntoarcerea venoas pulmonar anormal:
Venele pulmonare (2 sau toate 4) se vars n AD n loc de AS; se vars n AD direct sau prin un tub colector n VCI.
2. cardiopatii congenitale cu unt dreapta stnga (cianogene): cianoza permanent:
transpoziia de vase mari;
trunchi arterial comun: o anomalie complet: de la baza inimii pleac un singur vas mai mare (clare pe un DSV);
din acest vas se desprind i AP i crosa Ao.
tetralogia Fallot; trilogia Fallot: stenoz AP + SIV intact.
atrezia de tricuspid: trebuie s aib canal arterial.
Este cianogen;
Semne de suprasolicitare VS singura cardiopatie cu aceste semne; pentru c: VD nu are prea mult snge, deci nu are sarcini electrice VS funcioneaz pentru toat inima suprasolicitare.
hipoplazia inimii stngi: ducto-dependent;
inima stng (VS) este extrem de mic ca un buzunar, ca un diverticul al VD;
se nsoete de:
atrezie / hipoplazie mitral i
stenoz aortic strns / hipoplazie de Ao.(Ao. este hipoplazic pe o lungime scurt n prima poriune).
Pacientul triete prin VD.
3. cardiopatii congenitale fr unt:
stenoza de AP; stenoza Ao.: valvular, subvalvular, supravalvular;
anomaliile arcului aortic: la dreapta;
dublu;
cu legtur ntre ele pot da compresiuni pe trahee.
Dextrocardia; Coarctaia de aort.Pentru diagnosticul unei cardiopatii congenitale avem nevoie de:
1) Anamneza:
La copilul de vrst foarte mic (n.n):
A. Cardiopatia (CP) se poate manifesta sauB. Este o CP simpl fr manifestare clinic se aude un suflu;C. Sau se prezint sub forma a 2 sdr.: Hipoxemie refractar izolot nu reacioneaz la cldur; Copilul devine cianotic imediat dup natere n primele ore;
Uneori are stare general foarte bun;
Afeciunile cianogene cele mai frecvente n perioada n.n sunt n ordine:
Transpoziia de vase mari;
Trunchiul arterial comun;
Tetralogia Fallot.
Este greit afirmaia: prima cauz de cianoz la n.n este tetralogia Fallot; n tetralogie, cianoza apare la 2 3 4 luni pn la 1 an.
Exist o form grav de tetralogie = hiperFallot:n loc de stenoz pulmonar avem atrezie pulmonar sau stenoz pulmonar strns.
Sdr. de asistolie acut:
= de decompensare cardiac n perioada de n.n;
n care apare frecvent:
Hipoplazia de inima stng;
DSV foarte larg;
Persistena canalului arterial (= canal arterial malign prin evoluie);
Leziuni obstructive foarte severe: stenoz aortic foarte strns;
Coarctaie de aort asociat i cu alte malformaii congenitale.2) Examen clinic:
Precizeaz prezena i sediul unui suflu: Spre vrsta de 1 an copilul ajunge cu decompensare cardiac sau la un examen clinic se poate percepe un suflu;
Intensitatea unui suflu (inclusiv prezena sau absena lui) depinde de jocul de presiuni ntre cele 2 caviti (diferena de presiuni), astfel nct: la n.n datorit presiunii crescute n inima dreapt (nu reuesc s fac diferena 2 / 1) pot avea orice malformaie congenital de cord (DSV) fr s se poat auzi un suflu dup cteva zile scade rezistena vascular pulmonar (scade presiunea n circulaia pulmonar) se aude suflu;
NU EXIST CORELAIE NTRE INTENSITATEA SUFLULUI I SEVERITATEA LEZIUNILOR (doar n leziunile obstructive, NU n cele cu unturi);
Se face frecvent o greeal: la un DSV se aude un suflu extrem de puternic este o alarm fals pentru o leziune grav pentru c: viteza de circulaie a sngelui este foarte cresut datorit unui orificiu extrem de mic. n cazul unui DSV foarte larg s-ar putea s nu se aud nici un suflu, pentru c sngele nu circul prin defect foarte rapid. n cazul unui defect muscular suflul este foarte intens.
Exist posibilitatea, n cazul untului stnga dreapta necianogen, ca n perioada de investigaie suflul s fie puternic, iar pe parcurs s diminue sau s dispar (poate fi bine sau ru) Echocardio.
Ex.: DSV foarte larg o mare cantitate de snge din circulaia mare trece n inima dreapt n plmni suprancrcare a circulaiei pulmonare crete grosimea mediei fibroz HTA-P care se dezvolt n luni, 1 2 ani (din cauza untului foarte larg) deci scade viteza sngelui prin defect suflul se aude din ce n ce mai slab pn la dispariia suflului se inverseaz untul cianoz n acest moment nu mai am ce s-i fac (soluia: transplant cardiac).
Cnd untul stnga dreapta se inverseaz n unt dreapta stnga = sdr. EISENMENGER.
70 %din copii au cte un suflu fr semnificaie trebuie demonstrat acest lucru:
fr modificri EKG; Rx.,Echo.;
fr modificri organice;
suflul se va percepe n spaiul II III parasternal stng n focarul pulmonarei:
n legtur cu viteza de circulaie a sngelui foarte crescut;
poziia mai anterioar a arterei pulmonare (perfect fiziologic);
torace foarte subire.
n afara semnelor majore (cianoza + decompensare cardiac),
exist i semne minore:
sunt complet nespecifice;
sunt:
Dificulti n alimentaie:
prea lent,
incomplet,
cu o curb ponderal deficitar.
Polipnee deficitar superficial constant.
Se ia frecvena respiratorie n timpul somnului,
FR > 40 / minut.
Semne marcate de insuficien respiratorie;
Cianoza i polipneea n timpul meselor (efortul alimentar); dispneea de cauz cardiac;
Transpiraii la extremitatea cefalic n timpul mesei (descrcri de catecolamine) trebuie fcut diferenierea de sugarii lacomi: sugarii cardiaci de abia mnnc i transpir;
Perfuzia cutanat periferic diminuat extremiti cianotice, palide indiferent de condiiile meteorologice;
Tulburri de ritm: bradicardie, tahicardie, aritmii.
3) EKG;
4) Radiografie cardio-toracica:
ICT.
Corect, de bun calitate:
Perpendicular pe bolnav,
Claviculele egale,
Bolnavul nu trebuie s fie rotat impresie de cardiomegalie,
n ortostatism, indiferent dac este sugar sau nu (n clinostatism coninutul abdominal mpinge diafragmul impresie de cord mrit),
n expir (n inspir modificri prin creterea presiunii intrapulmonare i pleurale).
Ne intereseaz:
1. circulaia pulmonar:
a. normal sau sczut (plmni clari):
orice CP care are la baz stenoza de AP: tetralogia Fallot, transpoziia + stenoza AP.
b. ncrcat:
staza pulmonar merge pn la periferie desen accentuat pn la periferie + / - liniile Kerley; i dai seama de mrimea untului stnga dreapta.c. Aspect de HTA-P:
Bombarea arcului mijlociu stng,
Toat circulaia de la nivelul mantalei (subcostal) este foarte diminuat (arteriolele pulmonare diminuate sau fibrozate);
n hil circulaia este ncrcat,
Se ntlnete n sdr. Eisenmenger.
2. forma i mrimea inimii:
a. CP cu cord normal:
toate unturile stnga dreapta foarte reduse cantitativ:
DSV, PCA, DSA, comunicare interatrial.
CP serioase:
tetralogia Fallot, retur venos pulmonar anormal.
b. cu cord mare:
Celelalte CP cianogene, cu unt stnga dreapta important.
5) Ecocardiografie;
6) + / - cateterism cardiac.
Complicaii:
1) n CP cianogene: endocardita infecioas frecvent; cele bazate pe stenoza de AP (irigaie pulmonar proast) TBC pulmonar (la cele necianogene infecii respiratorii); IC cu o singur excepie: TETRALOGIA FALLOT NU face IC; cnd apare IC la un caz precizat c este tetralogie Falllot a fcut EI de aceea a aprut IC EI a precipitat decompensarea cardiac; Tulburri de dezvoltare staturo ponderal pn la nanism cardiac;
Modificri ale formelor particulare:
1. stri de ru hipoxic (crize anoxice) apar brusc n urma unui efort fizic, ipt, perioade de agitaie
obnubilare pasager cu hipotonie (poate cade din picioare), frecvent
cu plafonarea privirii, n
pierderea strii de contiin, tetralogia
convulsii (hipoxie), Fallot.
tahicardie extrem,
accentaurea foarte important a cianozei.
2. Accidente cerebro vasculare prin tromboze arteriale sau venoase (membre, mezenterice, renale);
Hipoxia poliglobulie secundar.
Se face profilaxia se trateaz prompt:
Hipertermia,
Deshidratarea,
Acidoza,
Hipoxemia,
Infeciile sistemice.
Hipoglicemia.
3. aspect particular pentru tetralogia Fallot: abcesul cerebral fr o cauz aparent;
4. hipoxia cronic poliglobulie dar creterea numrului de eritrocite este mai mare dect cretere Hb.
n mod normal n poliglobulia de alt natur: 22 g % Hb 7 milioane hematii;
n CP congenital cianogen. 18 19 g % Hb (o cretere mai mic) 7 milioane hematii.
Determinarea constantelor eritrocitare: CHEM, HEM, VEM se comport ca ntr-o anemie prin caren de fier.
Poliglobulie crescut Ht crescut >70 % (normal = 40 42 %) risc de tromboze, accidente vasculare soluia:
fac sngerare (NU n pediatrie)
eritrocite prost ncrcate cu Hb. administrare Fe se ncarc mai bine cu Hb. scade numrul de eritrocite.
La copii cu CP cianotic se administreaz Fe se amelioreaz cianoza + evoluie favorabil indiferent de valorile Fe.
2) n CP necianogene:
unt stnga dreapta: suprancrcarea circulaiei pulmonare apar infecii respiratorii recurente;
pn la decompensare cardiac (IC): DSV, PCA (la n.n canal arterial malign);
tulburri de ritm cardiac mai frecvente n CP cu dilatarea AD (nodulul sinusal este la nivelul AD i este n permanen agresat);
endocardit lent infecioas: mai mult cele cianogene; excepie face DS interatrial tip ostium secundum NU face EI !!!! pentru c:ca s apar EI trebuie s existe jet sangvin care s izbeasc o valv sau s lezeze marginile acestui orificiu, sau este necesar o stenoz valvular ( este o diferen de 4 6 mm Hg ntre presiunea AS presiunea AD nu se ntmpl nimic).
n cazul DSV viteza este foarte mare diferena VS (100 mm Hg) VD (10 mm Hg) este foarte mare.
HTA-P frecvent n DSV (dect n DS interatrial); datorit cantitii crescute de snge ce ptrunde suplimentar n AP AP se poate dilata (observat pe Rx. la nivelul arcului mijlociu stng) AP d compresiuni pe nervul recurent stng voce bitonal.
Cnd exist unt stnga dreapta pot apare i embolii pulmonare.
Tulburri ale dezvoltrii pondero staturale nu sunt la fel de importante ca n cele cianogene.
DSV Sediu:
- cel mai frecvent sub aortic sau n septul membranos (poriunea superioar a SIV);
- rar n grosimea muchiului (DSV muscular).
Manifestrile clinice depind de importana untului: defect mic tulburri hemodinamice minime.
Tipuri anatomice:
1. tipul I unt foarte redus = boala Roger:
raportul debit sistolic / debit pulmonar > 1;
suflu puternic;
descoperit frecvent accidental;
+ / - uoar dispnee de efort;
are un singur risc: EI Nu face nimic altceva;
EKG normal;
Rx. cord cu dimensiuni normale.2. tipul II:
debit pulmonar crescut raportul debit pulmonar / debit sistolic > 1 cu 2 subgrupe:
cu HTA-P moderat valorile presiunii n AP sunt mai mici de 60 66 % din presiunea din Ao.;
cu HTA-P sever presiunea n AP > 66 % din presiunea din Ao.
Cnd cele 2 presiuni (AP i Ao) se apropie p AP = p Ao nu se opereaz.
Cardiomegalie;
Dispnee de efort;
Infecii pulmonare repetate.
3. tipul III = inversarea untului = complexul Eisenmenger:
CP congenital necianogen devine cianogen;
Presiunea n circulaia pulmonar > 100 % din circulaia sistemic (120 140 mm Hg);
Suflu cu intensitate variabil;
Rx: semne de HTA-P;
EKG: suprasolicitarea inimii drepte axa la dreapta.
4. tip IV:
comunicare interventricular + stenoz de AP;
risc de EI;
este tolerat foarte bine nu deranjeaz DSV ci cnd face stenoz de AP evoluie relativ favorabil;
chirurgie:
pot face intervenia de la vrste foarte mici = corecie precoce petec;
la sugar, dezvoltarea nu permite serclaj al AP (binding) strngere la nivelul valvular nu se mai duce snge n circulaia pulmonar fac profilaxia HTA-P peste 6 luni, 1 an intervin din nou pentru DSV.
Examen clinic:
1. Ascultaie: Suflu:
n spaiul III IV parasternal stng,
cu iradiere pe toat suprafaa precordial, uneori i n spate n spi de roat, intens, rugos, slab n defectele mari. HTA-P:
Dedublarea zgomotului II la baz, Componenta pulmonar accentuat. Suflu diastolic de insuficien pulmonar funcional:
HTA-P + cantitate crescut de snge n AP dilatarea AP suflu Graham Steel.
Rulment diastolic la vrf (focarul mitralei): Fr a avea o stenoz mitral deci este o stenoz mitral relativ, Se ntoarce mult snge n AP + valve mitrale perfect normale.2. Rx:
n afar de boala Roger toate au:
cardiomegalie,
staz,
bombarea arcului mijlociu stng (AP n poriunea superioar; AS n poriunea inferioar)
3. EKG:
Variabil;
Boala Roger: normal;
Suprasolicitare VS, VD, biventricular;
Dup mai muli ani: VD semne de HTA-P Terapeutic:
Operaie ct mai precoce (sub vrsta de 2 ani) riscul de EI este de < 1% dar cnd face EI este foarte grav;
Mai ales cele de dimensiuni mari;
+ cele de dimensiuni mici datorit risc de EI,
Sub vrsta de 2 ani chiar la sugar;
Dac nu se opereaz trebuie urmrit HTA-P s nu depeasc 60 % din circulaia sistemic.