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MANEJO ANESTESICO DE MIASTENIA GRAVISA PRO PO SITO DE UN CASO

Dra. Virginia Yong MottaJefe del Servicio del Hospital Nacional Arzobispo LoayzaDr. Dante Aliaga BarredaDr. Jorge IpanaqueAnastesio Médico del Servicio de Anestesia, Analgesia y Reanimación del Hospital Arzobispo Loayza.

Segundo PremioROCHE

RESUMENSe utilizó la presente técnica anestésica en una pa-ciente de 28 años de edad, sexo femenino, ASA 1,diagnosticada de Miastenia Gravis, que fue someti-da a Timectomía mediante la utilización de aneste-sia general inhalatoria, utilizando en la inducciónanestésica la asociación de Fentanylo-Midazolam yBarbitúrico, ningún relajante muscular ySevoflurante como anestésico de mantenimiento.Comportándose en el Trans-operatorio la pacientecon gran estabilidad hemodinámica y respiratoria,habiendo presentado una rápida y buena recupe-ración, concluyéndose que dicha técnica es una al-ternativa para ser utilizada en este tipo de pacien-tes.

INTRODUCCION

La Miastenia Gravis es una enfermedad poco co-mún, aproximadamente 33 por millón de personas,con una incidencia de 20 casos nuevos por año (1),con una aparición preferente en la tercera décadade la vida y que afecta tres veces más al sexo feme-nino en relación al masculino, con una mortalidadalrededor del 10%, generalmente por otro tipo decomplicación intercurrente (2).Es una enfermedad neuromuscular crónica, carac-terizada por debilidad muscular progresiva, rápidafatiga con exacerbaciones y remisiones espontáneas.La debilidad muscular casi siempre afecta a los mús-culos craneales teniendo predilección por los mús-culos oculares y orofaríngeos y que no produce atro-fia muscular, hay presencia de reflejos y no afectala sensibilidad superficial ni profunda, siendo sucaracterística peculiar la evidente mejoría frente aluso de las drogas anticolinesterasicas (1-3-4).Actualmente se sabe que el trastorno funcional estálocalizado en los receptores colinérgicos de la placaterminal. El impulso nervioso es normal, la libera-cióñ de Acetil colina es adecuada, pero esta es in-capaz de producir una despolarización, porque elnúmero de receptores es insuficiente o los mismos

han sido des activados por algún proceso patológi-co previo.Simultáneamente puede haber un déficit en la can-tidad de acetil colina liberada en el terminal nervio-

so, oríginado por acción de anticuerpo s contra losreceptores colinérgicos o como consecuencia deenzimas citotóxicas liberados por linfocitos que in-vaden la unión mioneural, determinando alteraciónen su estructura (5-6-7).Por radioinmunoensayo se ha podido localizaranticuerpos contra los receptores colinérgicos delmúsculo esquelético.No todas las fibras musculares son afectadas en la

misma magnitud, de allí el porque la debilidad pro-gresiva y la respuesta motora decreciente cuandose realiza actividad muscular sostenida (4-5-6-7).En pacientes adultos se asocia en un 15% a la pre-sencia de Timomas, de allí que se utiliza laTimectomía como terapia quirúrgica, cuando se halogrado una estabilización en relación a los fármacosantocolinesterasicos (8).Conjuntamente el uso de drogas anticolinesterasicosse utilizan fármacos inmunosupresores comoazatriopina, cic1osporina, corticoides einmunoglobulinas intravenosas (2-3-4).El pronóstico de estos pacientes es incierto y varia-ble, ya que son pocos los que cursan con invalideztotal, un 25% de los casos presentan crisismiastenicas y a la recurrencia de la enfermedad sepresenta en alrededor de un tercio de los mismos.La mortalidad es de aproximadamente el 10%, peroque no se deben en sí a la enfermedad, sino a en-fermedades intercurrentes (1-2-3-4).

MATERIAL, METODOS y RESULTADOSSe trata de una paciente de 28 años de edad, desexo femenino, de raza negra, diagnosticada hace 6meses de Miastenia Gravis. que inicia su enferme-dad en forma insidiosa con parestesias en los de-dos del miembro inferíor derecho, que sede al repo-so y se acentúa a la deambulación. Posteriormente

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debilidad en los mi'embros inferiores que le dificul-tan su movilización, sobretodo al subir escaleras,como consecuencia de ello. sufre dos caídas, luegola debilidad se extiende a miembros superiores, nopuede levantar peso, no puede realizar tareas do-mésticas. La debilidad se acentúa, deambula a pa-sos cortos. Luego se le agrega ptosis palpebral so-bretodo del ojo izquierdo y a veces presenta diplopia.Se le realizan pruebas de radioinmunoensayo mo-dificado, encontrándose anticuerpos anti-acetilcolina sérica elevada (2.16 nanomoles/lt), prue-bas de neurofisiología que determinaron bloquesmiasténico positivo que sugiere la posibilidad demiastenia gravis. Tomografía Axial computarizadaque arroja no evidencia deformaciones expansivasen mediastino superior. Dosaje de T3 y T4 dentrode límites normales y las demás pruebas de labora-torio sin alteraciones.Empieza a recibir mediación anticolinesterasica endosis de Piridostigmina de 1 tabletas cada 6 horasy en circunstancia que tenía que realizar esfuerzoshasta 8 tabletas por día. Posteriormente se le agre-ga Prednisona de 5 mgr. 2 veces al día; pese a todoello la sintomatología disminuyó el día 08 de marzodel presente año, es programada para ser interve-nida quirúrgicamente de Timectomía. Es una pa-ciente ASA 1, sin otros antecedentes de importan-cia.Recibe su medicación anticolinesterasica el día

operatorio, se suspende la terapia de corticoides porvía oral y se indica 100 mgr. de hidrocortisona a las08.00 pm. del día previo a la operación, 100 mgr. dehidrocortisona a las 08.00 amo del día operatorio yse empieza a infundir una solución de 250 mgr. dehidrocortisona par el trans-operatorio.Se le indica su premedicación consistente en 2.5mgr. de Midazolam.y 0.5 mgr. de sulfato de atropina1M, 30 minutos antes del acto operatorio.En la sala de operaciones se instalan los siguientesmonitores: Electrocardiógrafos continuo, Control depresión arterial no invasivo, frecuencia cardíaca yrespiratoria, oximetro de pulso y estimulador denervio periférico de contracción única (9).Se colocó un cateter G 18 en antebrazo y se proce-dió a hidratar al paciente con solución cristaloide(C1 Na 9%) a razón de 10 mI. x Kgr. de peso a goteorápido.Se registraron cifras basalés de PA, frecuencia car-díaca, frecuencia respiratoria, saturación de 02 yrespuesta al estiplUlador nervioso. La inducciónanestésica se realizó mediante la administración

endovenosa de 100 ugr. de Fentanylo y luego de 15minutos 2,5 mgr. de Midazolam y 250 mgr. dePentotal sódico (l0-11), posteriormente colocación

de tubo orofaríngeo y ventilación controlada conmáscara con oxígeno al 100% por espacio de2 mi-nutos.

Se realiza la intubación orotraquial con TET NQ34con manguito de alto volumen y baja presión lubri-cado previamente con xílocaína en jalea al 5%. Severifica la posición del tubo endotraqueal y se pro-cede a la administración de Sevoflurante a concen-

traciones de 2.5 y 3%, para ir regulando la dosis deacuerdo a la monitorización intraoperatoria.La administración de dosis suplementarias deFentanylo se realizaron cada 30 minutos a dosis de50 ugr. de acuerdo a la monitorización de presiónarterial y frecuencia cardíaca, utilizándose comodosis total 350 ugr. de Fentanylo.Durante la realización de la Timectomía medianteuna esternotomía media, la paciente se mantuvohomodinámicamente y respiratoriamente estable,manteniendo presiones arteriales que oscilabanentre 120 - 130 mm. de mercurio para la presiónsistólica y de 70-80 mm. de mercurio para ladiastólica, sus controles de frecuencia cardíacaestuvieron en rangos entre 85 y 95 por minuto ysus saturaciones de 2 por encima de 98. No hubocambios en la respuesta del estimulador nerviosodurante todo el transoperatorio.El acto operatorio duró 3.25 horas y la pacienteempezó a despertar a los 15 minutos posteriores alcierre del agente inhalatorio.Durante el transoperatorio se manejó a la pacientemediante ventilación controlada, no habiéndoserequerido en ningún momento el uso de relajantemuscular alguno, 15 minutos previos a la termina-ción se empezó a estimular a la paciente para querecobre su ventilación espontánea, la misma quepaulatinamente fue mejorando.A los 30 minutos de determinada la operación ycon la paciente despierta y ventilando espontánea-mente, se le condujo a la unidad de Cuidados In-tensivos, intubada, para sumonitorizaciónventilatoria.

A 3 horas de terminada la intervención quirúrgicase procedió a la extubación, previo control degaseometría que arrojó los siguientes resultados:Pa02: 203.1 Pa C02: 37.9 pH: 7.44 HC03: 25.5EB: 2.2 y Sat HB; mayor de 98.8, todo ello con elpaciente con tubo endotraqueal y con 5 U/minuto.7 horas posteriores a este control se tomó una nue-va gaseometría que no tuvo mayores cambios conrelación al interior.

Al día siguiente la pacient.e fue dada de alta a laUnidad de Cuidados Intensivos y regreso a su pisode hospitalizaciónA los 15 días fue dada de alta y en la actualidad sus

manifestaciones clínicas han disminuido ostensi-

blemente, pero sigue recibiendo medicaciónanticolinesterasica a dosis de 1 tableta de

Piridostigmina por noche.El informe de Anatomía Patología arrojó el siguien-te resultado: Glándula Tímica Bilobulada por unitsmo de 1 x 1 cm. y un lóbulo izquierdo de 8 x 2cm. compatible con timona.

DISCUSIONSiempre resulta un reto para los anestesiólogos, elmanejo adecuado de un paciente con MiasteniaGravis, ya que primeramente en estos pacientes eluso de relajantes musculares, tanto para laintubación como para el mantenimiento anestésicoestá contraindicado, en principio porque moderadaresistencia a los relajantes despolarizantes y unagran sensibilidad a los relajántes no despolarizantes.Como regla no debe utilizarse relajantes muscula-res en este tipo de pacientes (3-4).Se preconiza que el anestésico inhalatoria por sisolo puede proporcionar una suficiente relajacióndel músculo esquelético, incluso para la intubaciónendotraqueal y brindar buenas condicionesoperatorias, por lo tanto se recomienda que cuandosea necesario obtener relajación adicional se suelepreferir profundizar la anestesia y administrar pe-queñas dosis de barbitúrico.Es frecuente la insuficiencia ventilatoria restrictiva

por debilidad de los músculos respiratorios, asimis-mo presentan retención de secresiones bronquia-les, lo cual condicional a infecciones del tracto res-piratorio y muchas de las muertes se deben a neu-monías y atelectasias, por lo tanto la vigilancia post-operatoria debe ser óptimo desde el punto de vistaventilatoria, para lo cual es imprescindible contarcon el apoyo ventilatorio de la unidad de recupera-ción o la unidad de cuidados intensivos. (4).Algunos autores recomiendan que frente a la crisiscolinérgicas que obligan a la disminución o supre-sión de la medicación anticolinesterásica, obligan amantener a estos pacientes en asistencia ventilatoriamecánica durante .las 48 horas primeras del post-operatorio.La extubación de estos pacientes siguen 3 criterios:

Grado de Actividad respiratoria (50% o me-nos de la capacidad vital).Antigüedad de la Enfermedad (6 o más años).Dosis de anticolinérgicos (Piridostigmina) a do-sis mayor de 750 mgr. día).

En. estos casos el paciente debe de permanecerintubado y en asistencia ventilatoria, hasta la re-misión de la debilidad de los músculos respirato-rios (4).

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Otras alternativas para el manejo de este tipo depacientes está dado por el uso de dosis hipnóticasbajas de barbitúrico, junto con óxido nitroso, oxí-geno y cualquier agente inhalatorio como puede serhalotano, enflurano, isoflurapo y sevoflurano.No está demás indicar que la monitorizaciónintraoperatoria de estos pacientes debe ser la idealmediante el uso de electrocardiografia continua, pre-sión arterial no invasivp., pulso oximetro,estimulador de nervio periférico y monitoreo de pre-sión de vía aérea.Finalmente el pronóstico estará dado por la edadde presentación del cuadro, ya que es más peligro-sa cuando se presenta en los primeros años de lavida, la dosificación más alta de la medicaciónanticolinesterásica y el grad(:) de compromiso mus-cular (3-4).

CONCLUSIONES

1.- Consideramos que todo paciente con MiasteniaGravis, que deba ser intervenidoquirúrgicamente, en la medida de las posibili-dades, no se deba utilizar ningún tipo de rela-jante muscular, tanto para la intubación comopara el transoperatorio. Siendo una buena al-ternativa, la intubación del paciente despierto.

2.- La asociación Fentanyl-Barbitúrico, en nues-tro caso demostró ser una buena alternativa

para la inducción anest~sica, pues brinda es-tabilidad homodinámica, y permitió realizar laintubación en buenas condiciones.

3.- El uso de Sevoflurane asociado a un narcótico,

es una asociación útil para el mantenimientode la anestesia en este tipo de pacientes; sobretodo por la estabilidad cardiov~scular y respi-ratoria y porque ofrece una recuperación post-operatoria rápida de la anestesia.

4.- El paciente con mia~tenia gravis, debe sermonitorizado permanentemente en elintraoperatorio, debiendo contarse conElectrocardiografia, pulso-oxiometría mediciónde presión de la vía aérea, control de presiónarterial no invasiva, y sobre todo estimuladorde nervio periférico, para determinar cambiosen la respuesta motora.

5.- Los mayores cuidados deben estar dirigidos enel post-operatorio y preferentemente desde elpunto ventilatorio; debiendo exturbarse al pa-ciente luego de haberse tomado en cuenta cri-terios en relación al grado de actividad respira-toria' Antigüedad de la enfermedad y dosis deanticolinesterasicos.

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