Manifestaciones Cutneas de Enfermedades Gastrointestinales

Manifestaciones Cutneas de Enfermedades Gastrointestinales La piel y el tracto gastrointestinal son dos aparatos en estrecha relacin. Existen numerosas enfermedades que afectan primariamente al sistema digestivo y que durante su evolucin, presentan diversas manifestaciones cutneas, las que pueden ser la clave diagnstica del proceso gastrointestinal subyacente.Enfermedad InflamatoriaIntestinal (EII)Manifestaciones extraintestinales: 25-36%

Colitis ulcerosa (CU): 9-19%

Enfermedad de Crohn (EC): 9-23% Enfermedad Inflamatoria IntestinalEnfermedades cutneas especficas:Existe un compromiso directo de la piel o mucosas por la enfermedad.Ocurren entre 22 y 75% de los casos.Enfermedades cutneas inespecficas o reactivas:Lesiones cutneas sin contigidad con el tracto gastrointestinal.

Manifestaciones cutneas de la EIIEnfermedades cutneas especficas:

FisurasFstulasEC oralEC metastsica

Enfermedades cutneas inespecficas o reactivas:

Eritema nodosoPioderma gangrenosoAftas orales Eritema nodoso Sndrome de Sweet Erupcin vesculo-pustulosa Pioestomatitis y Piodermitis vegetanteVasculits necrotizante Poliarteritis nodosaAsociaciones Miscelneas:

Epidermolisis bulosa adquiridaVitiligoPsoriasisAmiloidosis secundariaSndrome de bypass intestinalManifestaciones cutneas secundarias a complicaciones de la enfermedad:

Secundarias a malabsorcin: Acrodermattis enteroptica (zinc); Escorbuto (vitamina C);Prpura (vitamina C y K); Pelagra (niacina); Estomatitis , glositis y queilitis angular (vitamina B) Eccema inespecfico y xerosis (cidos grasos esenciales. AlteracioneS pelo y uas (protenas).

Manifestaciones cutneas secundarias a tratamiento:Erupciones por drogasDermatitis periostomal

Fisuras y FstulasManifestacin cutnea ms frecuente. Observado principalmente en la EC. El rea ms frecuentemente comprometida es la perineal (50-60%).Tambin se puede afectar la piel periostomal y la pared abdominal. Enfermedad de Crohn OralAfecta al 0.5% de los pacientes con EC.Se presenta como ulceraciones lineales, lesiones inflamatorias induradas, mucosa de aspecto empedrado, y lesiones pseudopolipoides o nodulares en la mucosa oral.Pueden preceder a la afeccin intestinal.Enfermedad de Crohn metastsicaComplicacin muy infrecuente.Se caracteriza por la presencia de granulomas estriles en piel, a distancia de las lesiones intestinales.Lesiones cutneas muy polimorfas: ppulas, ndulos, placas eritematosas, lesiones ulceradas similares al pioderma gangrenoso.

Enfermedad de Crohn metastsicaCon mayor frecuencia en las extremidades, pliegues y genitales externos. En la edad peditrica el compromiso genital es ms frecuente que en la adultez. Presentndose fundamentalmente como edema de pene, escroto o perivulvar.Aftas OralesLas aftas orales se presentan en 8% de los pacientes con CU y 6% de aquellos con EC.Se trata de lceras dolorosas, no sangrantes, de fondo blanquecino y halo eritematoso.

Pioderma Gangrenoso (PG)Se presentan en 0.5-20% de los enfermos con EC.En 5% de los pacientes con CU.Existen varias patologas asociadas a PG, siendo la CU el trastorno ms frecuente.Clsicamente el cuadro comienza con ppulopstulas, que rpidamente se transforman en lceras de borde eritemato-violceo que se extienden perifricamente y en sacabocado. Casi siempre compromete las piernas o las cercanas de las ostomas.Pioderma Gangrenoso

Pioderma GangrenosoExisten 4 sub-tipos descritos de PG: UlcerativoPustularBuloso Vegetante

El PG periostomal es una variante recientemente reconocida que afecta a pacientes con EII y a los sometidos a ciruga abdominal (ileostoma, colostoma) por neoplasias.

Sndrome de Sweet (SS)El SS o dermatosis neutroflica aguda febril.Las zonas ms comprometidas son cabeza, cuello y extremidades superiores.Las lesiones pueden ser precipitadas por estmulos traumticos.

SDR de Sweet4 subtipos:Clsico o idiopticoParainflamatorioParaneoplsico Asociado a embarazoEn forma extracutnea puede afectarse tambin el tracto gastrointestinal, huesos, sistema nervioso central, hgado, riones, ojos y pulmones.

Los pacientes presentan un prdromo con fiebre baja o faringitis, 1-3 semanas antes de que se inicie el cuadro.Aparicin abrupta de ndulos eritematosos sensibles y grandes placas de mrgenes irregulares, de aspecto pseudovesiculoso, que curan sin cicatriz.

SDR de Sweet

Erupciones Vesculo-PustularesSe han descrito en pacientes con CU (1- 6%).La erupcin puede ser localizada o generalizadaCompromete piel o mucosas.Se caracteriza por la aparicin de pstulas sobre placas eritematosas o sobre piel sana, que en ocasiones derivan hacia lesiones ulcerosas o necrticas. Evolucin similar a la del PG, se considera una forma menor o abortiva de esta enfermedad. Se han descrito erupciones vesculo-pustulosas que evolucionan a PG.

Otras Manifestaciones DermatolgicasEritema nodoso (EN) Es una paniculitis septal sin vasculitis.La frecuencia de EN en EII es de 2-4% (ms alta en CU que en EC).En pacientes con enfermedad activa, la incidencia es mayor de 20%.Eritema NodosoClnicamente se presenta como ndulos dolorosos en la cara anterior de las piernas y que curan sin cicatriz.Pueden presentarse en localizaciones atpicas o con una evolucin ms crnica y rebelde.

VasculitisLas vasculitis cutneas son en general manifestaciones raras de EII.Vasculitis necrotizante principalmente en pacientes con CU.Poliarteritis nodosa cutnea benigna en pacientes con EC. Aparecen en perodos de reagudizacin de la enfermedad digestiva, aunque pueden ser cuadros crnicos.Vasculitis

SDR de MalabsorcinLos desrdenes de malabsorcin en pacientes con EII se presentan en especial cuando existe compromiso del leo. Pueden manifestarse como cuadros de acrodermatitis enteroptica-like (alopecia, placas psoriasiformes en codos, rodillas y glteos.

SDR MalabsorcinLesiones vesculo-ampollares a nivel perioral, causados por dficit de zinc.Pelagra (lesiones eritematodescamativas en reas fotoexpuestas que curan con hiperpigmentacin) por dficit de niacina y/o triptofano.

Dermatitis Carencial

Otras alteracionesEstomatitisEccema Hiperpigmentacin cutneaLesiones purpricasAlteraciones del pelo y uas.Psoriasis en pacientes con EII.Frecuencia de 9.6% en EC.

Sndrome de Bypass IntestinalSe presenta en el postoperatorio de pacientes obesos sometidos a ciruga de bypass intestinal, pacientes sometidos a ciruga Billroth II y en pacientes con EII. Consiste en un sobrecrecimiento bacteriano en un asa intestinal que se asocia con un sndrome de dermatitis-artritis.Sndrome de Bypass IntestinalSe caracteriza por un prdromo con fiebre, calofros, mialgias y decaimiento.Ppulas pequeas, dolorosas e induradas adems de pstulas estriles.Tronco alto y extremidades superiores (en especial sobre el rea del deltoides).

Manifestaciones mucocutneas de la enfermedad celaca

Tipo Manifestacin Mediadas inmunolgicamente:Dermatitis herpetiformeAlopecia areataUrticaria crnicaVasculitis cutneaDermatosis lineal por IgAEritema elevatum diutiniumSndrome de SjgrenLupus eritematoso sistmicoTiroiditis autoinmuneDiabetes mellitus tipo IAsociadas a estados deficitarios:

Hierro Alopecia, prurito, aftas, estomatitis angular, glositis, coiloniquia, etc.Zinc AlopeciaAc. Flico o Vitamina B12Estomatitis angular, glositis, aftas, pigmentacin, etc.

Dermatitis Herpetiforme (DH)La DH es el trastorno inmunolgico ms caractersticamente asociado a EC.Se caracteriza por placas urticariales y vesculas. Codos, glteos y rodillas.Intensamente pruriginosa.

Dermatitis Herpetiforme

Dermatitis HerpetiformeEl 1% de los pacientes celacos tienen DH. 20% de los pacientes con DH sufren de EC.80% restante sufre cambios endoscpicos o histolgicos compatibles o sugerentes de EC en el yeyuno.Las dos enfermedades correspondan a distintas fases del mismo proceso inmunolgico.Manifestaciones Cutneas Asociadas a Enfermedades Hepticas 34Manifestaciones cutneas asociadas a enfermedades hepticas Infeccin por virus B de la hepatitis (VHB)Las manifestaciones cutneas de la Hepatitis B son causadas por la respuesta inmune que se genera contra la infeccin.Si los ttulos de anticuerpos circulantes son elevados, puede presentarse casos de vasculitis, los que a nivel cutneo se manifiestan con prpura palpable o ndulos purpricos, especialmente en extremidades inferiores, que luego se diseminan de manera centrpetaDermatitis Purprica

Infeccin por virus B de la hepatitis (VHB)La crioglobulinemia es otra enfermedad mediada por inmunocomplejos que se asocia a VHB.

Sus sntomas incluyen fiebre, decaimiento, artritis, glomerulonefritis, prpura palpable y fenmeno de Raynaud.Infeccin por virus B de la hepatitis (VHB)Dos de cada 500 casos de infeccin por VHB desarrolla poliarteritis nodosa, y la mitad de los pacientes con poliarteritis nodosa son positivos a HBsAg.Las lesiones cutneas afectan a slo el 10-15% de los casos.Ndulos, livedo, urticaria y lceras.

Infeccin por virus B de la hepatitis (VHB)Dentro de las erupciones cutneas no vasculticas asociadas a VHB:Eritema multiforme.Pioderma gangrenosoEritema nodoso.Urticaria.Liquen plano.

Eritema Multiforme

El sndrome de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papular infantilDescrita por primera vez en relacin al VHB.Actualmente se ha asociado a otros agentes virales.Afecta principalmente a nios de entre 2-6 aos.

El sndrome de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papular infantilPpulas y ndulos eritematosos asintomticos.

Cara y extremidades, que se expanden luego por el tronco.

Su curso es benigno, se resuelve en 3 semanas.

Infeccin por virus hepatitis C (VHC)Casi una tercera parte de pacientes presentan alguna manifestacin de tipo dermatolgico.Existen 3 patologas cutneas especficas en las que est probada o confirmada esta asociacin: Crioglobulinemia. Porfiria cutnea tarda. Liquen plano.Crioglobulinemia Mixta (CM)Existen 3 tipos de crioglobulinemias: La tipo I es una proliferacin monoclonal de linfocitos B y se observa en pacientes con enfermedades de clulas plasmticas (p.e. mieloma mltiple).Los tipos II y III se denominan crioglobulinemias mixtas y son las asociadas a VHC.Entre 33-50% de los pacientes con VHC posee crioglobulinas circulantes. Actualmente se estima que aproximadamente 80% de los casos de CM son debidas a infeccin por VHC.Crioglobulinemia Mixta (CM)Es una vasculitis sistmica de manifestaciones clnicas variables.Las manifestaciones cutneas se expresan en 60-100%.Principalmente prpura palpable, livedo reticularis, acrocianosis, bulas hemorrgicas, placas urticariformes y ulceraciones.La trada clsica de prpura palpable, artralgias y debilidad.Episodios de riesgo vital por compromiso de rganos vitales como rin, cerebro, ect. Porfiria Cutnea Tarda (PCT)Alteracin de la va de sntesis del grupo Hem.Puede ser una enfermedad adquirida (espordica o tipo I) o una enfermedad heredada de forma autosmica dominante (familiar o tipo II).Un tercio de los pacientes presentan hepatomegalia y algunos pacientes pueden desarrollar cirrosis.

Porfiria Cutnea Tarda (PCT)Es una enfermedad ampollar subepidrmica fotoexacerbada. Las uroporfirinas circulantes reaccionan con la radiacin ultravioleta generando radicales libres y derivados, que causan vesiculacin a nivel de la dermis papilar. Porfiria Cutnea Tarda (PCT)Gran fragilidad cutnea ante traumas menores, hiperpigmentacin e hipertricosis facial. Clnicamente se desarrollan en reas fotoexpuestas, ampollas y bulas que curan con formacin de quistes de millium. Pueden aparecer tambin lesiones esclerodermiformes, alopecia cicatricial y orinas oscuras. Porfiria Cutnea Tarda (PCT)Se desarrolla usualmente en personas de la edad media que presenten o estn expuestos a factores de riesgo para la enfermedad como enfermedades hepticas:VHC, hepatitis B, enfermedad heptica alcohlica, diabetes mellitus, insuficiencia renal crnica, sarcoidosis, agentes ambientales y ocupacionales hepatotxicos (hidrocarbonos aromticos policlorados), medicamentos y otras sustancias (etanol, estrgenos, hexaclorobenceno, fenoles clorados, hierro, cloroquina) y VIHLiquen Plano (LP)Se ha asociado a diversos desrdenes gastrointestinales como hepatitis B y C, EII y cirrosis biliar primaria. Clnicamente se presentan ppulas planas, poligonales y violceas, pruriginosas.Aparecen en forma simtricaEn muecas y superficies flexoras. Puede afectar mucosas y cuero cabelludo.Insuficiencia hepticaCambios Vasculares: Araas vasculares. Se presentan en cara, tronco alto y zona distal de las extremidades superiores. Afecta rara vez las mucosas, abdomen o extremidades inferiores.Tambin se pueden presentar en alcohlicos sin enfermedad heptica, y en hasta 10% de la poblacin normal. Estn formadas por una arteriola central rodeado por arteriolas eferentes de distribucin radialInsuficiencia hepticaCambios Vasculares:palmar o palma heptica.Eritema localizado en las eminencias tenar y especialmente en la hipotenar o eritema caliente de toda la superficie palmar. Se observa tambin en el embarazo tirotoxicosis y en otras enfermedades crnicEl eritema as.Insuficiencia hepticaCambios Vasculares:La visibilidad de venas periumbilicales en la pared abdominal es otro hallazgo observado en pacientes cirrticos.Venas colaterales que se hacen aparentes por hipertensin portalAlteraciones ungueales

Uas de Terry.Se observan en 80% de los pacientes con cirrosis.Alteraciones unguealesLa coloracin roja de la lnula. Puede presentarse en pacientes con cirrosis heptica, en casos de insuficiencia cardaca congestiva y envenenamiento por monxido de carbono.Alteraciones unguealesLa lunula azure o decoloracin azul de la lnula.Se presenta en casos de degeneracin hepatolenticular (enfermedad de Wilson).

Alteraciones unguealesLas uas en vidrio de reloj Pueden observarse en 10-15% de los pacientes con cirrosis. Alteraciones unguealesLa coiloniquia (uas en cuchara).Pacientes con hemocromatosis y en pacientes con enfermedad heptica crnicaIctericia Corresponde a la coloracin amarillenta-verdosa de piel y mucosas por depsito de bilirrubina y sus metabolitos en los tejidos, secundaria a hiperbilirrubinemia.Hipermelanosis o HiperpigmentacinSe presenta en pacientes con cirrosis de larga data o con hemocromatosis.Tambin es posible observar una pigmentacin similar al cloasma o melasma, localizada en rea perioral y periorbital, que se ha denominado cloasma heptico.

Manifestaciones cutneas asociadas a enfermedades pancreticasMuchas enfermedades pancreticas se han asociado a una variedad de paniculitis caracterstica, denominada paniculitis pancretica o enzimtica. Este tipo de paniculitis aparecen en 2-3% de los pacientes con enfermedades del pncreas.Especialmente en casos de pancreatitis aguda y crnicaTambin en carcinoma pancretico.

PaniculitisClnicamente se manifiesta como ndulos subcutneos eritematosos, que posteriormente se ulceran y exudan un material aceitoso de color caf como resultado de una necrosis por liquefaccin de los adipocitos. Afecta con mayor frecuencia las partes distales de las extremidades inferioresPaniculitisEtiolgicamente se ha propuesto que las enzimas pancreticas, en especial la lipasa, escapa desde el pncreas al torrente sanguneo.Causando una paniculitis enzimtica. Sin embargo, no sera el nico agente causal, ya que existen pacientes con este tipo de paniculitis que presentan niveles sricos de enzimas pancreticas en rangos normales.Pancreatitis AgudaLa pancreatitis aguda puede presentar signos cutneos:Equimosis periumbilical (signo de Turner) Equimosis en los flancos (signo de Cullen)Ambos signos de extravasacin de fluido peritoneal en la piel. Algunos SndromesSndrome de Gardner o Poliposis adenomatosa familiacaracterizado por la trada clsica:Quistes cutneosTumores desmoides Plipos intestinales

Sndrome de Cronkhite-CanadaAlopecia difusa, rpidamente progresiva,Hiperpigmentacin cutneaAlteraciones unguealesPoliposis GIEnfermedad de Cowden o Hamartomatosis mltiplesLos hallazgos cutneos generalmente son la primera evidencia de la enfermedad. Los papilomas o fibromas de las mucosas son patognomnicos y se presentan en 83% de los pacientes. Otros signos distintivos de este sndrome son triquilemomas mltiples (centrofaciales y periorificiales) y los fibromas de Cowden (ppulas o ndulos blancos, firmes en cara, cuero cabelludo y manos). Otros signos menos caractersticos son queratosis acrales (63%) y queratosis palmoplantar.Sndrome de Muir-TorreMltiples tumores sebceos con o sin queratoacantomas.

En combinacin con neoplasias viscerales de bajo grado, en su mayora del tracto GI.

Las lesiones cutneas en NEM I son variadas:Angiofibromas faciales, colagenomas, lipomas, hipopigmentacin y ppulas gingivales. Eritema necroltico migratorio (13%).El sndrome NEM IIA:Carcinoma medular de tiroidesFeocromocitomaAdenomas o hiperplasia benigna de la glndula paratiroides. A nivel cutneo se describe el desarrollo de lesiones pruriginosas simtricas y bilaterales en la zona escapular.Sndrome de Peutz-Jeghers:Pigmentacin mucocutneaPoliposis intestinal Mayor riesgo de neoplasias GI. Sndrome de Ruvalcaba-Myhre-SmithPlipos hamartomatosos en colon que aparentemente no sufren transformacin maligna. A nivel cutneo se observan mculas lentiginosas en pene y vulva. Acrocordon o Fibromas blandos:Desde hace aos se plantea la probable asociacin entre la presencia de mltiples fibromas blandos en piel y la existencia de plipos GI

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber o Telangiectasia hemorrgica hereditaria (THH):

Telangectasias en piel y mucosas, malformaciones arteriovenosas y aneurismas en diversos sistemas.Sndrome Blue Rubber Bleb Nevus:Hemangiomas cavernosos cutneos y hemangiomas en el sistema GI.Hemangiomatosis neonatal difusaMltiples hemangiomas en piel, rganos internos y sistema nervioso central. Pseudoxantoma elstico (PE)Degeneracin y calcificacin de las fibras elsticas, que afecta mltiples rganos incluyendo piel, tracto GI, ojos y sistema cardiovascular.Sndrome de Ehlers-DanlosPrpura de Schnlein-HenochPapulosis atrfica maligna o Enfermedad de DegosDesrdenes miscelneos:Sarcoma de Kaposi Neurofibromatosis