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Manual de Semiología
Año
155
GUÍA DE ACTIVIDAD PRÁCTICA Nº 10: SÍNDROMES HEPÁTICOS
Síndrome de Insuficiencia Hepatocelular (IH).
Síndrome de Hipertensión Portal (HTP).
Síndrome Ictérico.
Habilidades a adquirir
Conocer las situaciones que significan mayor riesgo de Insuficiencia Hepática.
Aprender a identificar los síntomas y signos de los Síndromes de IH, HTP e
Ictérico.
Reconocer las alteraciones de laboratorio y los métodos complementarios
(Ecografía Abdominal y Endoscopía digestiva y otros) en los referidos
síndromes.
Tarea a desarrollar
Realizar la anamnesis a un paciente y hacer hincapié fundamentalmente en la
anamnesis sistémica, enumerando todos los síntomas presentes en los
síndromes estudiados.
Realizar en un paciente el examen físico (Inspección General, facie, estado de
conciencia, piel y faneras, TCS, Tórax, Cardiovascular, Abdomen y SOMA, y
Sistema Nervioso), destacando los signos que se pueden encontrar en estos
Síndromes.
Analizar las principales alteraciones de laboratorio producidos por los mismos.
Destacar las principales alteraciones ecográficas y endoscópicas en estos
Síndromes.
Información fundamental
Conceptos de fisiología: funciones del hígado. Metabolismo de hidratos de
carbono, lípidos, bilirrubina, hormonas y fármacos. Circulación portal.
Insuficiencia hepatocelular: concepto.
Cirrosis hepática: concepto, fisiopatología. Síntomas y signos: generales, piel
y faneras, tejido celular subcutáneo, soma, aparato respiratorio, aparato
cardiovascular, abdomen, genitorurinario y sistema nervioso central.
Laboratorio: sangre (principales determinaciones para valorar lesión y función
del hígado). Orina. Imágenes: ecografía abdominal. Tac abdominal.
Hipertensión portal: concepto. Fisiopatología. Síntomas y signos: derivados del
shunt portosistémico, circulación colateral. Esplenomegalia. Ascitis. Métodos
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complementarios: ecografía abdominal, endoscopía, examen de líquido
ascítico (gasa). Medición de la presión portal.
Síndrome ictérico: concepto. Fisiopatología. Tipo de ictericias (hemolíticas.
Hepatocelulares. Obstructivas).
Síntomas y signos: generales, piel y mucosas, tcs, digestivos, urinarios.
Laboratorio: sangre y orina.
Higado
Modesto, organizado, amigo, trabajador profundo, monarca oscuro,
distribuidor de mieles y venenos, regulador de sales.
Oda al Hígado
Pablo Neruda
El Hígado es un órgano muy noble, se podría decir que es un gran órgano,
de perfil bajo, acostumbrado que la gente conozca más de sus vecinos (corazón,
cerebro), sin embargo tiene innumerables funciones y es conocido como el
laboratorio del cuerpo humano.
La responsabilidad de este órgano es tan grande, que debe procesar las
sustancias que desde el intestino transporta la vena porta. Tiene como función la
conversión de sustancias nitrogenadas en urea , síntesis de proteínas
plasmáticas, factores de coagulación , lípidos, lipoproteínas y de ácidos grasos a
partir de síntesis de hidratos de carbono. Producción de bilis (pigmentos y sales
biliares). Eliminación de compuestos tóxicos. Almacenamiento de glucosa como
glucógeno (síntesis, almacenamiento y suministro).Es primordial conocer su
anatomía y su fisiología. Las alteraciones del funcionamiento se manifiestan
clínicamente en todos los órganos y sistemas desde la piel hasta SNC.
Esto hace necesario una Historia Clínica rigurosa, un examen físico
exhaustivo y saber valorar los diferentes parámetros bioquímicos, que nos
permitirá conocer la gravedad y evolución de la hepatopatía.
Debemos conocer que hay creencias populares que lo ubican como
culpable de varios síntomas, los pacientes nos dirán: “Tengo la boca amarga,
debo estar enfermo del hígado.” “ Estoy enferma del hígado, porque tengo
cólera”. “Se me pelan las manos, debo estar enfermo del hígado”. y es nuestra
tarea de investigar con herramientas como es el interrogatorio dirigido, examen
físico y métodos complementarios que nos permitan llegar al diagnóstico.
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Además una de las causas que más lo afecta tiene que ver con el consumo
de alcohol y a muchos pacientes les cuesta admitir la ingesta. Tenemos que saber
que algunos nos cuentan con palabras, otros con silencios, algunos mediante las
expresiones faciales o gestos, y otras veces solo a través de los hallazgos físicos
como hipertrofia parotídea, ginecomastia, eritema palmar, etc.
En este capítulo veremos los Síndromes de Insuficiencia Hepática Aguda, y
Crónica, además de los Síndromes Ictéricos y de Hipertensión Portal, ambos
pueden estar presentes sin hepatopatía pero ambos son más frecuentes en
hígados enfermos.
Dra. Sandra Rojo
Hipertensión portal
¿Qué es la hipertensión portal?
La hipertensión portal es un síndrome producido por un aumento persistente
de la presión hidrostática en el sistema venoso portal. Surge cuando el
gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior es superior a 5
mmHg.
En individuos sanos normales, este gradiente oscila entre 2 y 5 mm Hg.
Cuando es mayor o igual a 10 mm Hg se considera hipertensión portal
clínicamente significativa.
Hipertensión portal cirrótica aparece por varios mecanismos, el principal
por obstrucción mecánica debido a la fibrosis y a la compresión producida
por los nódulos regenerativos.
Hipertensión portal no cirrótica Se caracteriza por una función de
síntesis hepática conservada, con aparición menos frecuente de ascitis o
encefalopatía hepática. La causa más frecuente es la esquistosomiasis.
La hipertensión portal es la principal causa de complicaciones graves y
muerte en pacientes con cirrosis, pero también aparece en ausencia de
cirrosis, y se denomina hipertensión portal no cirrótica.
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¿Cómo se clasifica?
Post-hepático Síndrome Budd Chiari
Enfermedad venooclusiva
Intra-hepática
Presinusoidal Esquitosomiasis
Cirrosis Sinusoidal
Postsinuosidal
Pre-hepática
Congénita
Trauma
Trombosis vena porta
Trombosis mesentérica
Oclusión maligna (cáncer)
¿Cómo hacemos el diagnostico?
El diagnóstico de la hipertensión portal puede sospecharse en pacientes que
presentan ascitis, hematemesis, hemorroides, circulación colateral, y
esplenomegalia.
Los estudios complementarios son de gran valor:
Laboratorio: disminución del recuento plaquetario y leucopenia por
hiperesplenismo, anemia (si ha presentado hemorragia) hipoalbuminemia
con hipergamaglobulinemia (si es por cirrosis), acompañado de las
alteraciones de laboratorio propia de la misma.
Ecografía con Doppler que permite objetivar circulación colateral,
dilatación del sistema portal, disminución de la velocidad de flujo portal,
esplenomegalia, hígado nodular y ascitis.
Tomografía computada o resonancia magnética, también pueden ayudar
en el diagnóstico definiendo las características anatómicas de la vena
porta.
Videoendoscopia digestiva Alta y baja para diagnóstico y tratamiento si
fuera necesario de varices esofágicas y hemorroides.
Las características del síndrome se relacionan con la formación de circulación colateral portosistémica.
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Paracentesis: G.A.S.A. (Gradiente Albumina Suero Ascitis)
GASA CAUSAS
≥ 1,1 gr/dL
Cirrosis
Ascitis quilosa
Sínd. Budd-Chiari
Metástasis hepática
≤ 1,1 gr/dL
Carcinomatosis peritoneal
Tuberculosis peritoneal
Síndrome nefrótico
Ascitis pancreática
Ictericia
¿Qué es?
La ictericia es un síntoma, no una enfermedad. Se define como la
manifestación clínica del aumento de bilirrubina en sangre, cuando supera los
2 mg /dL, principalmente en las escleróticas, debido al alto contenido en
colágeno que poseen.
Los valores normales (mg/dL) son:
Bilirrubina total: 0,3 - 1,00
Bilirrubina directa: 0,1 – 0,30
Bilirrubina indirecta: 0,20 – 0,7
Esta determinación se realiza dosando la albúmina simultáneamente en
sangre, y en líquido ascítico. Cuando la diferencia entre ambas es superior o
igual a 1,1 g/dL indica que la ascitis es debida a hipertensión portal con 97% de
sensibilidad.
.La hipertensión portal y las consecuencias asociadas a ella son la principal
causa de enfermedad y muerte en pacientes con enfermedad hepática
avanzada.
La mayoría de los pacientes que tienen una enfermedad hepatobiliar presentan ictericia. Sin embargo algunos pacientes con ictericia no presentan enfermedad hepatocelular alguna, y algunos pacientes con enfermedad hepatobiliar no presentan ictericia.
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¿Cómo se clasifican?
Hemolíticas Hiperbilirrubinemia no conjugada
Hepatocelulares
Captación Hiperbilirrubinemia no conjugada
Conjugación Hiperbilirrubinemia mixta (predominio conjugada)
Excreción Hiperbilirrubinemia conjugada
Obstructivas Hiperbilirrubinemia conjugada
Por aumento de la bilirrubina no conjugada: incluye diversas enfermedades.
La más común en el adulto es la enfermedad de Gilbert, un trastorno
congénito del metabolismo de la bilirrubina de naturaleza benigna. Anemias
hemolíticas.
Por aumento de ambas fracciones o mixta: consecuencia de una lesión
hepatocelular que altera varios pasos de la excreción de bilirrubina. Las
más frecuentes son las hepatitis agudas virales o tóxicas. Entre las crónicas
se encuentra la cirrosis.
Por aumento de la bilirrubina conjugada: se encuentran las patologías
obstructivas intra o extrahepáticas, como por ejemplo litiasis vesicular o
neoplasias.
¿Cómo llegamos al diagnóstico?
El enfoque diagnóstico está orientado a determinar la etapa metabólica en la
cual se encuentra la alteración, tratando de definir si la hiperbilirrubinemia es
pre-hepática, intra-hepática o post-hepática. Las causas determinantes son
muy variadas, lo que hace imprescindible un buen razonamiento clínico,
fundamental para el diagnóstico.
Anamnesis: investigar si presentó dolor, caracterizarlo adecuadamente,
como por ejemplo forma de presentación, su relación con alimentos ricos
en grasas, su duración, irradiación, etc. La presencia de coluria y/o acolia.
Antecedentes de síntomas generales como fiebre, escalofríos o prurito.
Deterioro del estado general, como pérdida de peso, anorexia, en el caso
de neoplasia de páncreas o de las vías biliares. Antecedentes Personales
como embarazo, ocupación, viajes, transfusiones, tatuajes e historia
sexual. La ingesta de alcohol y consumo drogas hepatotóxicas.
La historia clínica, es el primer paso en el abordaje de un paciente ictérico y el más importante.
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Antecedentes patológicos de enfermedad autoinmune, o cirugías de la vía
biliar, etc.
Examen Físico: Es primordial evaluar piel y mucosas. El lugar más sensible
y específico para detectar la ictericia es la esclerótica y el velo del paladar.
Es importante la pesquisa de signos propios de hepatopatía crónica (ver
IHC)
Cuadro de síntomas, signos y hallazgos en los métodos complementarios
relacionados con la causa de las ictericias.
Hemolíticas Hepatocelulares Obstructivas
Síntomas y
signos
Anemia
Fiebre
Escalofríos
Palidez,
Esplenomegalia
Astenia, fiebre +/-
Coluria+/-
Acolia +/- Prurito
Signos de hepatop.
crónica (ver IH)
Prurito, Coluria, Acolia,
dolor en HD, fiebre +/-
Puede presentar
pérdida de peso,
Laboratorio
Hb↓ LDH↑
Bil Indirecta ↑↑
GOT GPT N
Hb N FAL ↑
Bil Ind ↑ Bil Dta↑↑
GOT GPT ↑↑
Alb ↓↓APP ↓(No
corrige con Vit K)
Hb N FAL ↑↑
Bil Ind ↑ Bil Dta↑↑
GOT GPT ↑
Alb +- APP↓(corrige
con Vit K)
Métodos
complementarios
Ecografía
esplenomegalia
Ecografía Hígado
con nódulos de
regeneración
Ecografía dilatación de
la vía biliar
Otros estudios complementarios
Tomografia Computada: útil en etiologias neoplásicas.
Colangioresonancia: Es una técnica indicada cuando existen dudas
diagnósticas o para el estudio detallado de las enfermedades de la vía
biliar.
Colangiografía retrógrada endoscópica: Indicada especialmente si se
sospecha que el procedimiento diagnóstico puede ir seguido de un
procedimiento terapéutico en el mismo acto endoscópico.
Colangiografía transparietohepática. Indicada en algunas obstrucciones
altas de la vía biliar
Anamnesis + Examen físico + laboratorio = 85% diagnóstico Métodos complementarios
Ante un cuadro de ictericia con manifestación clínica y laboratorio compatible con obstrucción, el primer método por imagen deberá ser la ecografía (nivel de evidencia A).
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Algoritmo diagnóstico de ictericia
Insuficiencia hepática aguda
¿Qué es la insuficiencia hepática aguda?
Es el fallo súbito, rápido, potencialmente irreversible de la función hepática, en
pacientes sin enfermedad hepática previa, con una duración de la enfermedad
< 26 semanas.
¿Cuáles son las causas?’
Hepatitis vírica: con mayor frecuencia asociada a los tipos B, D, A y en
zonas endémicas E, otras infecciones víricas: CMV, virus de fiebre
hemorrágica, virus del herpes simple, paramixovirus, VEB
La insuficiencia hepática aguda es una enfermedad infrecuente y muy grave que conduce a la muerte o necesidad de trasplante en la mitad de los caso.
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Fármacos: paracetamol, halotano, antibióticos, ácido valproico, fenitoína,
estatinas, tricíclicos y otros
Toxinas: α-amanitina (la Amanita phalloides es la causa tóxica más
frecuente), tetracloruro de carbono y otros
Otros: shock, isquemia hepática, hepatitis autoinmune, síndrome de Reye,
sepsis, síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena porta, esteatosis
hepática aguda del embarazo y síndrome HELLP.
¿Cuál es el cuadro clínico?
Inicialmente presenta síntomas inespecíficos, p. ej. pérdida de apetito, diarrea,
fiebre, rash cutáneo. Luego encefalopatía, ictericia, síntomas de diátesis
hemorrágica, inestabilidad hemodinámica, insuficiencia renal (síndrome
hepatorrenal), eventualmente ascitis y a veces crisis convulsiva.
¿Qué antecedentes son importantes?
En la anamnesis preguntar sobre: tipo de fármacos y preparados de hierbas
ingeridos, antecedentes de intervenciones quirúrgicas, transfusiones de
derivados sanguíneos, viajes a regiones lejanas, consumo de hongos,
antecedentes familiares de enfermedades hepáticas.
¿Qué métodos complementarios se solicitan?
Laboratorio: Aumento de transaminasas. La ALT (GPT) es más típica de la
etiología viral. Valores muy altos (>2000 uds./l) son característicos de daño
hepático por tóxicos o isquémico). Alargamiento del TP. Hipoglucemia,
concentración aumentada de amonio, trombocitopenia. y otras alteraciones
dependiendo de la etiología, gravedad de la enfermedad y de las
complicaciones asociadas.
Tomografía computada de abdomen y de cerebro.
Electroencefalograma
Biopsia hepática: útil para determinar la etiología (p. ej. enfermedad de
Wilson, hepatitis autoinmune, esteatosis hepática del embarazo, metástasis
neoplásicas).
¿Cómo se define la encefalopatía hepática?
La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neuropsiquiátrico
potencialmente reversible que puede estar presente en pacientes con
hepatopatía severa.
Las manifestaciones clínicas de la EH se caracterizan por ser muy
heterogéneas, pudiendo abarcar desde la alteración del ritmo del sueño o
déficits de la atención, hasta situaciones de coma hepático.
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Se clasifican en grados:
Grado I: cambios en el comportamiento, con leve confusión y trastornos del
sueño.
Grado II: letargia y confusión moderada. Asterixis.
Grado III: confusión marcada (estupor), lenguaje incoherente, el paciente
despierta con estímulos. Asterixis pronunciada. Edema cerebral (25-35%).
Grado IV: coma, sin respuesta al dolor. Edema cerebral (75%).
Insuficiencia hepática crónica
¿Qué es la insuficiencia hepática crónica?
Enfermedad hepática crónica, progresiva e irreversible, definida anatomo-
patológicamente como la presencia de nódulo de regeneración, rodeados de
fibrosis que alteran la circulación intrahepática.
¿Cuáles son las causas?’
La cirrosis es el estado final de una serie de afectaciones hepáticas crónicas
como la hepatitis viral, el abuso crónico en el consumo de alcohol, la
esteatohepatitis no alcohólica, las enfermedades de depósito como la
hemocromatosis y las autoinmune.
¿Qué antecedentes son importantes?
Es importante investigar los factores de riesgo como consumo de Alcohol,
(debemos calcular los gramos de alcohol ingeridos por día), drogas
hepatotóxicas, antecedentes patológicos de hepatitis viral, enfermedad
autoinmune, etc.
Interrogar sobre síntomas de hepatopatía crónica como alteraciones del
sensorio, lesiones características en piel, edemas, distención abdominal etc.
El diagnóstico es histológico, por lo tanto invasivo, lo que hace importante la sospecha por las manifestaciones clínicas.
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Examen físico
Taquicardia. Tensión arterial diferencial.
Fascie rubicunda.
Alteración del estado de conciencia (encefalopatía hepática).
Alteraciones del estado nutricional, desnutrido con peso normal o
sobrepeso a expensas de edema o ascitis.
Cambios en la piel: ictericia, telangiectasias, arañas vasculares, nevus
rubí, eritema palmar, equimosis, petequias.
Distribución feminoide del vello, alteraciones ungueales, acropaquía, uñas
en vidrio de reloj.
TCS presencia de edemas y circulación colateral.
Cabeza y cuello: hipertrofia parotídea, fetor hepático.
SOMA: contractura de Dupuytren.
Tórax: ginecomastia, derrame pleural.
Abdomen: ascitis. Hepatomegalia o hígado pequeño con borde duro
irregular. Esplenomegalia.
Genitourinario: Atrofia testicular.
Flapping tremor, disgrafia.
Laboratorio
Aporta mucha información.
Niveles de Bilirrubina Directa y Total.
Confirma o no la presencia de colestasis. FAL
Orienta sobre su funcion de síntesis. APP y de Albumina
Grado de inflamacion y necrosis GPT y GOT
Toxicidad por farmacos o Alcohol GGT
Otras pruebas más específicas suelen ser muy útiles: serología de los virus
hepatotropos, autoanticuerpos para excluir enfermedades como la hepatitis
autoinmune o la cirrosis biliar primaria, y el déficit de alfa-1-antitripsina.
Métodos complementarios
Proporcionan información de gran valor diagnóstico.
Ecografia: es la técnica inicial de elección por su bajo costo y alto
rendimiento en manos expertas. Permite reconocer las alteraciones de la
forma y la estructura del hígado que sugieran hepatopatía crónica.
Presencia de ascitis, esplenomegalia, presencia de circulacion colateral
Estos pueden ser insidiosos al comienzo como dolor abdominal, astenia, adinamia, pérdida de peso. Pueden ser tan graves que comprometan la vida como hematemesis, trastornos de la conciencia severo: coma hepático.
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Tomografía computada. Complementa y confirma los hallazgos de la
ultrasonografía.
Biopsia hepática. Sólo en casos seleccionados cuando existen dudas
diagnósticas o cuando se sospecha una enfermedad hepatocelular difusa.
VEDA: Videoendoscipia digestiva alta para diagnostico de varices
esofagicas
VCC: Videocolonoscopia para diagnostico de hemorroides.
En la cirrosis la clasificación de Child-Pugh permite establecer un pronóstico
de la enfermedad, la gravedad del proceso y adoptar las medidas terapéuticas
adecuadas.
La escala de Child-Pugh emplea cinco criterios clínicos de la enfermedad
hepática, cada criterio medido del 1-3, siendo el número 3 el que indica el daño
más severo. Se clasifica en A, B o C, usando la sumatoria de puntos.
Medición 1 punto 2 puntos 3 puntos
Bilirrubina (total) <2 mg/dl 2-3 mg/dl >3 mg/dl
Albúmina sérica >3.5 2.8-3.5 mg/dl <2.8 mg/dl
APP >50 % 30-50 % <30 %
Ascitis Ausente Leve Moderada-Severa
Encefalopatía hepática
(EH) Ausente Grado I-II Grado III-IV
Grupo A: 5 - 6 puntos
Grupo B: 7 - 9 puntos
Grupo C: 10 - 15 puntos
Dra. Sandra Rojo
