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Enfermedades hematológicas
Colágenopatías
Vasculitis
Enfermedades Paraneoplasícas
Endocrinológicas
Trastornos hidroelectrolíticos.
Trastornos nutricionales
Linfomas de alto grado no Hodkin, tipo B Su incidencia a aumentado con la
inmunodepresión
Cuadro clínico
Manifestaciones no focales 50%
Sme. HTEAlteraciones cognitivas
Sme. confusional, apatía.Convulsiones
Signo de foco 40%Otras:UveociclitisEncefalitis agudaLesiones medularesEM like
Diagnóstico
TAC de cerebro sin y con contraste
RMN de cerebro sin y con gadolinio
LCR ↑ de proteínas↓ Glucosa↑ de ß 2 microglobulina, LDH, ß Glucuronidasa
En HIV hay marcadores de VEB en 1/3 de los pacientes.LCR (-): Biopsia esterotáxica
INFILTRACION
Mayor causa de compromiso del SNC.
Oseas Leptomeningitis carcinomatosa
LCR ↑ Proteinas
Pleocitosis↓GlcCitología (+) 50%
COMPRESIONES
Compromiso raquimedular, fracturas vertebrales.
20% de todas las neoplasias comp compromiso medular.
HEMORRAGIAS
INFECCIONES (asociado a Qtx o corticoides)
COMPLICACIONES DEL SNP
Compresión de nervios periféricos
Procesos infecciosos
Polirradiculoneuritis aguda - SGB
INFILTRACION
MeningeaCerebro y medula espinalCompresión medularNervios periféricos
INFECCIONES
Compresión por el tumor, Plasmocitomao lesiones osteolíticas.
Infiltración o invación de SNC, Nv. Periféricos, Leptomeninges y duramadre.
PNP
Trastornos asociados Trast. Metabólicos
Trast. Hematológicos
Infecciones SNCAmiloidosis
Inflamación de las paredes de los vasos mediada inmunológicamente
Isquemia tisular
Periférico SNC 60% 40%
Mononeuritis Múltiple S. foco PNP Cefalea
Encefalopatía difusa
Compromiso de SNP
Arteritis de células gigante (ACG)Cefalea (Temporal) Polimialgia reumática
OTRAS PAN; Churg Strauss y G. Wegener
SNP
Involucra vasos de pequeño calibre Stroke isquémico o hemorrágico
SíntomasCefaleaAlteraciones cognitivasSmes. Focales
Diagnóstico por angiografía con estenosis segmentarias, Bx. leptomeninges
SNC 4 al 49%Demencia AtaxiaDisartriaSímil StrokeMielitisEpilepsiaMeningoencefalitisMeningitis asépticaSímil EM
Trombosis Venosas(Por hipercoagulabilidad)
PNP (rara)
Manifestaciones neurológicas 30 al 75%CTCGAfección de pares craneanosStrokeMiositisMielopatíasMeningitis asépticaPseudotumor
Manifestaciones psiquiátricas 30 al 60%
SNP (PNP, MNM) 15%
Artritis ReumatoideaSubluxación atlantoaxoidea, con mielopatía cervical
grave.MiosistisPNP, axonal o MNM
Enfermedad MixtaMiopatía inflamatoriaNeuropatía del V par
Sme. de SjögrenLesiones focales cerebrales isquémicasEncefalopatía, meningitis aséptica, Mielopatía, PNP,
MNM, Miositis.
SIGUEN DESPIERTOS???????
SINDROMES PARANEOPLÁSICOS
Fueron descriptos inicialmente en 1950.
Actualmente existen Ac. Dirigidos contra proteínas neuronales o de la unión neuromuscular expresas
por el tumor.
Los tumores más involucrados son:
I. Ca. Células pequeñas (CPCP).II. T. de Ovario.III. Ca. Mama.IV.Timoma (MG)V. Linfoproliferativos
HOPE S. RUGO, Goldman's Cecil Medicine, PARANEOPLASTIC SYNDROMES AND OTHER NON-NEOPLASTIC EFFECTS, OFF CANCER, 24th ed, 2011.
CLASIFICACIÓNClasicos (típicos) No clásicos (No
típicos)Síndromes Sistema Nervioso Central
Encefalomielitis.Encefalitis límbica.Degeneración cerebelosa subaguda.Opsoclono-Mioclono.
Encefalitis de Tallo cerebral.Neuritis Óptica.Retinopatia asociada a Cáncer.Retinopatia asociada a melanoma.Síndrome persona rígida.Corea.Parkinsonismo.
Médula Espinal Mielitis necrotizante.Enfermedad de Motoneurona.Mielitis Inflamatoria.
CLASIFICACIÓNClasicos (típicos) No clásicos (No típicos)
Síndromes del Sistema Nervioso Periférico.
Neuronopatía Sensitiva subaguda.Pseudo- obstrucción Gastrointestinal Crónica.
Neuropatía Aguda sensitivo-motora.(Síndrome de Guillain-Barre, Neuropatía Braquial).Neuropatías Subagudas/crónicas sensitivo-motoras.Neuropatía y paraproteinemia.Neuropatía con vasculitis.
Sistema Nervioso Autónomo.
Pandisautonomía Aguda.Pseudo – obstrucción Gastrointestinal.
Síndromes de la Unión Neuromuscular y Musculo.
Síndrome miasteniforme de Lambert – Eaton.Dermatomiositis.
Miastenia Gravis.Polimiositis.Neuromiotonía adquirida.Miopatía Aguda Necrotizante.
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Lorraine C. Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment, Mayo Clinical Proc.;85(9):838-854; 2010
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Cacho Diaz Bernardo, SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS, Revista Mexicana de Neurociencias,; 11:150-159; 2010
Síndrome hombre Rígido
Clínica Rigidez y espasticidad dolorosa fluctuante y progresiva de la musc. Axial.
Progresión lenta, mov. Voluntarios.
Deformidad columna Hiperlordosis.
Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)
EMG actividad motora continua abolida con la administración IV diazepam.
Mayor parte de los afectados NO neoplasia anticuerpos anti GAD.
Anti Anfifisina o antigefirina sin anti GAD
Neoplasia Franz Blaes, Paraneoplastic neurological disorders, Expert Rev. Neurother. 10(10), 1559–1568 (2010)
Miastenia Gravis
Se asocia a Timoma en un 15% y 1/3 de pacientes con timoma tienen MG.
Con la extirpación del timoma mejora la Miastenia.
Sme. de Eaton – Lambert
a. Debilidad proximal MMII.b. Parestesiasc. ROT ↓ o (-)d. Dolor (a veces)e. Síntomas bulbares-Disautonomía
colinérgicaAutoinmune-Plasmaféresis o
Inmunomoduladores
Dermatomiositis
Debilidad muscular proximal y en flexores y extensores del cuello.
Mialgias Úlceras Disfagia, compromiso de músculos
respiratorios
Miopatías
Miopatía necrosante subaguda. Debilidad muscular proximal. Mialgias. Compromiso respiratorio.
Tratamiento
Resección quirúrgicaInmunosupresiónInmunomoduladoresInmunoglobulina EVCorticoidesPlamaféresis
RESPIRATORIA
HEPATICA
RENAL
DIABETESHiperglucemia, PNP.Hipoglucemia, Coma.
HIPOTIROIDISMO: Mixedema, diagnostico diferencial, de enfermedades musculares, EM.
HIPERNATREMIADeshidrataciónGran quemado
HIPONATREMIADiuréticosSIADH
Evolución del SCAEvolución del SCA
ESTUPOR y COMA
SER COMPLICACIÓN DE UNA DEMENCIA
EVOLUCIONAR A DEMENCIA
MANIFESTACION DE ENCEFALOPATIA:
•tóxica
•metabólica
•infecciosa
DEFICIT DE VITAMINA B12DEFICIT DE VITAMINA B12
Parestesias distales de extremidades, frecuentemente por las manos.
marcha se inestable y con paraparesia espástica
Dx : clínica y la demostración de un déficit de vitamina B12 en suero
RMN: aumento señal en cordones posteriores
Tratamiento: aporte vitamínico
MUCHAS GRACIAS!!!!