MEDULLOBLASTOMAShane tuty cornish

030.08.223

PENDAHULUAN

Bailey dan Cushing pada tahun 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan serangkaian tumor ditemukan di cerebellum anak-anak.

Awalnya diklasifikasikan sebagai glioma, sekarang sebagai neuroectodermal tumor primitif (PNET).

Epidemiologi ± 7-8% dari semua tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak.

ANATOMI

Skull

ANATOMI

Skull

ANATOMI

Otak

ANATOMI

Cerebellum

ANATOMI

Cerebellum dan sekitarnya

A: Midbrain B: Pons C: Medulla D: Spinal cord E: Ventrikel KeempatF: Arbor vitae G: Tonsil.H: Lobus Anterior I: Lobus Posterior

ANATOMI

Denominasi Fungsional

(filogenetik denominasi)

Anatomi Fungsi

Vestibulocerebellum Lobus Flocculonodular Mengatur keseimbangan dan

gerakan mata.

Spinocerebellum Vermis dan Paravermis Mengatur gerakan tubuh dan anggota tubuh.

Cerebrocerebellum Hemisfer bagian lateral Terlibat dalam perencanaan

gerakan dan mengevaluasi

informasi sensorik untuk tindakan.

ANATOMI

Struktur-struktur dalam

Hipotalamus . Kelenjar hipofisis Kelenjar pineal Thalamus Basal ganglia Sistem limbik

ANATOMINomer Nama Fungsi

I olfactory Penciuman

II optic Penglihatan

III oculomotor Gerakan bola mata, pupil

IV trochlear Gerakan bola mata

V trigeminal Sensasi wajah

VI abducens Gerakan bola mata

VII facial Gerakan wajah, salivasi

VIII vestibulocochlear Pendengaran, keseimbangan

IX glossopharyngeal Pengecapan, menelan

X vagus Laju jantung, pencernaan

XI accessory Gerakan kepala

XII hypoglossal Gerakan lidah

ANATOMI

Meningens

ANATOMI

ANATOMI

Vaskularisasi

ANATOMI

Vaskularisasi

ANATOMI

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Medulloblastoma adalah sebuah glioma yang terdiri dari sel-sel neoplastik yang menyerupai sel-sel tak berdiferensiasi dari tabung saraf primitif.

EPIDEMIOLOGI

Tumor otak = 2,5-4 per 100.000 / per tahun

Sekitar 18% = medulloblastoma

Pria : Wanita = 3 : 2

METASTASIS KLASIFIKASI CHANG

M0 - Tidak ada subarachnoid kotor

atau metastasis hematogen

M1 - sel tumor mikroskopis

yang ditemukan di CSF

M2 - penyemaian nodular Bruto di otak kecil, ruang subarachnoid serebral, atau dalam ventrikel ketiga atau keempat

M3 - penyemaian nodular Bruto dalam ruang subarachnoid

spinal

M4 - metastasis

Extraneuraxial

KELOMPOK BERRISIKO

Risiko Rata-Rata: > 3 tahun yang berada pada tahap M0 dengan kurang dari 1,5 cm2 tumor residu pasca operasi.

Risiko Buruk: > 3 tahun yang berada pada tahap M1-M4 dan / atau dengan lebih dari 1,5 cm2 tumor residu pasca operasi.

Bayi: < 3 tahun. Prognosis terburuk, terlepas dari tahap M dan tingkat penyakit sisa pasca operasi.

ETIOLOGI

Masih belum diketahui

PATOFISIOLOGI

genetik Pertumbuhan tumor

TIK >>Sakit kepala,

muntah, letargi, gg keseimbangan

Obstruksi CSF

Hidrosefalus

Gg neurologis

Metastasis extraneural

MANIFESTASI KLINIS

Ana

mnesis

• Sakit Kepala

• Muntah

• Letargi

• Triase Cushing• Hi

pertensi

• Bradikardi

• Hipoventilasi

• Gg Keseimbangan

• Gg perkembangan

• Gg saraf kranial

• Nyeri punggung

• Kelemahan tungkai bawah

Pemeriksaan

Fisik

•Papiledema•Kelumpuhan N.V,VI,VII,IX•Hidrosefalus•Setting sun sign•Vena dilatasi•LK >>•UU melebar, menonjol, tegang•Cracked pot

DIAGNOSIS

Lab•darah rutin•elektrolit•fungsi hepar•ginjal•tiroid•titer virus

Pencitraan

•CT scan•MRI•Bone scan

DLL•Funduskopi•Pungsi Lumbal•Histopatologi•Audiografi•EKG•Tes fungsi paru

KOMPLIKASI

Obstruktif hidrosefali

Gangguan neurologis

Nyeri sekunder metastasis

Efek induksi dari kemoterapi

Anemia

Trombositopenia

Neutropenia

Nefrotoksisitas, ototoxksisitas, hepatotoksisitas, dan neurotoksisitas

Efek radiasi

Disfungsi

neurokognitif dan endokrinologis

Mineralisas

i mikroangiopati

dengan iskemia

atau

infark

Keganasan tiroid

dan SSP sekunder

DIAGNOSIS BANDING

Astrositoma

Meningitis Aseptik

Ependimoma

Meningitis Bakterial

PENANGANAN

Radiasi Kemoterapi

Pembedahan

Konsul Bedah Saraf, Onkologist,

Onkologist Radioterapi

PROGNOSIS

Risiko Rata-Rata: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun > 80%.

Risiko Buruk: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun 30-60%.

Bayi: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun ± 30%,

KESIMPULAN

Epidemiologi tumor ±7-8% dari semua tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak

2,5-4 per 100.000 anak-anak berisiko per tahun, ±18% adalah medulloblastoma

Dengan manifestasi klinis yang tidak khas, mendiagnosa medulloblastoma bukanlah hal yang mudah.

DAFTAR PUSTAKA · Bailey P, Cushing H. A common type of midcerebellar glioma of childhood. Arch Neurol

Psychiatr. 1925;14:192-224. · Rorke LB. The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal

tumors. J Neuropathol Exp Neurol. Jan 1983;42(1):1-15. · Rieken S, Mohr A, Habermehl D, Welzel T, Lindel K, Witt O, et al. Outcome and prognostic

factors of radiation therapy for medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Nov 1 2011;81(3):e7-e13.

· Gupta T, Jalali R, Goswami S, Nair V, Moiyadi A, Epari S, et al. Early Clinical Outcomes Demonstrate Preserved Cognitive Function in Children with Average-Risk Medulloblastoma When Treated with Hyperfractionated Radiation Therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Feb 16 2012

· Haddy N, Mousannif A, Tukenova M, et al. Relationship between the brain radiation dose for the treatment of childhood cancer and the risk of long-term cerebrovascular mortality. Brain. May 2011;134:1362-72.

· Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, Boyett JM, Rorke LB, Stanley P. Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery. Feb 1996;38(2):265-71.

· Dennis M, Spiegler BJ, Hetherington CR, et al. Neuropsychological sequelae of the treatment of children with medulloblastoma. J Neurooncol. Jul 1996;29(1):91-101.

· Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, Rosenblum M, Garvin JH Jr, Bostrom BC, et al. High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol. Jan 1998;16(1):222-8.

· Friedberg MH, David O, Adelman LS. Recurrence of medulloblastoma: violation of Collins' law after two decades. Surg Neurol. Jun 1997;47(6):571-4.

· Giordana MT, Cavalla P, Dutto A, et al. Is medulloblastoma the same tumor in children and adults?. J Neurooncol. Nov 1997;35(2):169-76.

TERIMAKASIH